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魏社鵬主任醫(yī)師 上海市東醫(yī)院 神經(jīng)外科 突發(fā)性感音神經(jīng)性聾寫在最前面人體就是個(gè)宇宙，千變?nèi)f化，窮盡一輩子，人類對(duì)疾病仍然是預(yù)防大于治療。正如頭暈可能是腦梗死的前奏一樣，耳鳴患者，千萬不能大意，當(dāng)心可能會(huì)突然耳聾了。本文這里陳述的就是突聾，學(xué)名叫突發(fā)性感音神經(jīng)性聾。有個(gè)毛病，可能大家都見到或聽到過，叫急性周圍性面癱，又叫Bell麻痹。病因其實(shí)并不清楚，但是病毒并不能排除。今天這里的突聾，其病因和那個(gè)急性周圍性面癱相似！激素，全名叫糖皮質(zhì)激素。都已經(jīng)21世紀(jì)20年代了，人類竟然還離不開激素。經(jīng)過聽力測(cè)定，確診為突聾后，激素有可以大顯身手了?；颊咝枰詮?qiáng)的松60mg/日，共10日。比治療急性周圍性面癱的天數(shù)多了3天，可見突聾這個(gè)毛病，要比面癱嚴(yán)重哦。害怕或沒法用強(qiáng)的松的患者，鼓室內(nèi)注射地塞米松，這是個(gè)長效激素，每周1次，共3周。如果我是患者，我會(huì)選擇口服強(qiáng)的松，因?yàn)槲也慌滤溃绿?。聽力喪失非常?yán)重的患者，聯(lián)合治療：強(qiáng)的松口服+地塞米松鼓室內(nèi)注射，同時(shí)或前后使用。歲月不饒人，43～53歲人群都要當(dāng)心這個(gè)突聾。詳細(xì)的指南，看圖！這里還有專業(yè)版！突發(fā)性感音神經(jīng)性聾，簡稱突聾。是指在72小時(shí)內(nèi)，發(fā)生的急性感音神經(jīng)性聾，幾乎均為單側(cè)發(fā)病。大多數(shù)病例，為特發(fā)性，即未發(fā)現(xiàn)致病原因的。聽力能恢復(fù)多少，主要取決于聽力損失的嚴(yán)重程度。流行病學(xué)和發(fā)病機(jī)制特發(fā)性者的確切發(fā)病率尚不確定，由于該病可能自愈，許多患者并未就醫(yī)。該病的估計(jì)年發(fā)病率為11～77個(gè)/10萬。特發(fā)性者可發(fā)生于任何年齡，但最常見于43～53歲人群，男女發(fā)病率相近。突聾，可由多種可識(shí)別的病因引起。例如：腫瘤性、感染性、自身免疫性、神經(jīng)系統(tǒng)、耳科、代謝性或血管疾??；耳毒性藥物；創(chuàng)傷。但大多數(shù)病例為特發(fā)性，有很多已提出的病因和危險(xiǎn)因素。特發(fā)性突聾的推測(cè)病因，包括：病毒性耳蝸炎、高凝狀態(tài)所致微血管事件、和自身免疫性疾病。單純皰疹病毒1型(HSV-1)可能是突聾的病因，類似于其在急性周圍性面癱（Bell麻痹）中可能起到的作用。與單側(cè)突聾患者相比，雙側(cè)突聾患者更可能年齡較大，存在心血管疾病及抗核抗體呈陽性。觀察性研究表明，飲食不佳，例如：新鮮蔬菜攝入量低、血清葉酸水平低、及代謝綜合征，都與特發(fā)性突聾的風(fēng)險(xiǎn)增加相關(guān)。病因雖然突聾可由多種可識(shí)別病因引起，但大多數(shù)病例為特發(fā)性。特發(fā)性突聾的推測(cè)病因包括：病毒性耳蝸炎、高凝狀態(tài)所致微血管事件和自身免疫性疾病。診斷標(biāo)準(zhǔn)最廣泛認(rèn)可的突聾診斷標(biāo)準(zhǔn)包括：①聽力損失，為感音神經(jīng)性②至少在3個(gè)連續(xù)的測(cè)試頻率上，聽力下降≥30分貝③聽力損失發(fā)生72小時(shí)內(nèi)臨床表現(xiàn)通常會(huì)出現(xiàn)突然或快速的聽力損失，或主訴在覺醒時(shí)發(fā)現(xiàn)聽力損失。不過，許多患者最初可能僅注意到耳堵塞感、或耳悶脹感，而沒有意識(shí)到聽力已損失。大多數(shù)特發(fā)性突聾患者，會(huì)出現(xiàn)耳鳴，許多患者還伴有眩暈。評(píng)估聽力損失對(duì)所有突發(fā)或覺醒時(shí)，新發(fā)的聽力損失的患者，均應(yīng)評(píng)估有無突聾。首先，必須確定這種聽力缺陷是傳導(dǎo)性還是感音神經(jīng)性。應(yīng)進(jìn)行Weber測(cè)試和Rinne測(cè)試，這些測(cè)試能在大多數(shù)患者中幫助區(qū)分感音神經(jīng)性聾與傳導(dǎo)性聾。聽力測(cè)定，是確診突聾的必要檢查。所有疑似患者均應(yīng)在出現(xiàn)癥狀后14日內(nèi)，接受聽力測(cè)定，但最好是盡早進(jìn)行。影像學(xué)檢查對(duì)于所有突聾患者，均進(jìn)行增強(qiáng)MRI，來評(píng)估有無耳蝸后病變。MRI檢查應(yīng)在出現(xiàn)癥狀后3個(gè)月內(nèi)進(jìn)行。實(shí)驗(yàn)室檢查不對(duì)常規(guī)行血液檢測(cè)，但如果臨床懷疑聽力損失的特定病因，則進(jìn)行相應(yīng)的實(shí)驗(yàn)室檢查。治療對(duì)所有患者予以糖皮質(zhì)激素治療建議在出現(xiàn)癥狀后2周內(nèi)開始糖皮質(zhì)激素治療(Grade 2C)?？蛇x擇的方案包括：①全身性糖皮質(zhì)激素治療②鼓室內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素治療③聯(lián)合治療。采用何種治療方式，取決于多種因素，包括：可能妨礙給予大劑量全身性糖皮質(zhì)激素治療的合并癥(如糖尿病、既往對(duì)類固醇的不良反應(yīng))、聽力損失程度、以及患者意愿：①對(duì)于能耐受大劑量全身性糖皮質(zhì)激素治療的患者，初始治療方案是：強(qiáng)的松一次60mg、一日1次，口服，持續(xù)10日。②對(duì)于不愿意、或不適合，接受大劑量全身性糖皮質(zhì)激素治療的患者，初始治療方案是：鼓室內(nèi)注射地塞米松，濃度為10mg/mL地塞米松溶液，于患耳鼓室內(nèi)注射約0.5mL，一周1次，持續(xù)3周。③對(duì)于聽力損失更嚴(yán)重(>50分貝)的患者，給予聯(lián)合治療(強(qiáng)的松一次60mg、一日1次，持續(xù)10日+鼓室內(nèi)注射地塞米松，一周1次，持續(xù)3周，同時(shí)或序貫給藥)。初始治療效果不佳患者的挽救治療對(duì)于初始治療效果不佳(聽力改善<10分貝，或仍有≥20分貝聽力損失)的患者，建議給予：糖皮質(zhì)激素挽救治療(Grade 2C)。最好應(yīng)在出現(xiàn)癥狀后6～8周內(nèi)開始治療，給予的治療方案取決于初始治療方案：①對(duì)于初始接受全身性糖皮質(zhì)激素治療的患者，通過鼓室內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素進(jìn)行挽救治療。②對(duì)于初始接受鼓室內(nèi)注射糖皮質(zhì)激素治療的患者，如果沒有禁忌證，給予全身性糖皮質(zhì)激素挽救治療。③對(duì)于初始接受聯(lián)合治療的患者，不再給予額外的糖皮質(zhì)激素治療。糖皮質(zhì)激素挽救治療，輔以高壓氧治療，可能對(duì)初始治療效果不佳的患者有益，尤其是對(duì)聽力損失更嚴(yán)重(>70分貝)的患者。在出現(xiàn)癥狀后48小時(shí)內(nèi)給予抗病毒治療如果患者在出現(xiàn)癥狀后48小時(shí)內(nèi)確診，給予抗病毒治療：伐昔洛韋一次1g、一日3次，口服，持續(xù)7～10日)，因?yàn)槠淇赡苡幸?，且造成危害的風(fēng)險(xiǎn)低。評(píng)估是否需要聽力放大和聽覺康復(fù)有任何程度永久性聽力損失的患者，均應(yīng)轉(zhuǎn)診至聽力師，考慮佩戴輔助聽力設(shè)備，有條件時(shí)還應(yīng)接受聽覺(聽力)康復(fù)。索引：突發(fā)性感音神經(jīng)性聾：sudden sensorineural hearing loss, SSNHL2021年11月17日
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孫淑萍副主任醫(yī)師 鄭大一附院 耳鼻喉科 一、什么是突發(fā)性聾？突發(fā)性聾也叫特發(fā)性突聾，簡稱突聾，是指72小時(shí)內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，聽力圖上至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20 dB（這是中國標(biāo)準(zhǔn)）。國際標(biāo)準(zhǔn)更為嚴(yán)格，指72小時(shí)內(nèi)至少在相鄰的三個(gè)頻率聽力下降≥30 dB。本人更傾向使用國際標(biāo)準(zhǔn)，有助于排除一些其它原因引起的感音神經(jīng)性聾，比如梅尼埃病首次發(fā)作、前庭性偏頭痛和噪聲暴露。伴眩暈的突發(fā)性聾是指突然發(fā)生的原因不明的感音神經(jīng)性聾，并在短時(shí)間內(nèi)出現(xiàn)眩暈。也有首先表現(xiàn)為眩暈繼而出現(xiàn)聽力損失者，可伴有惡心、嘔吐和頭痛等癥狀。 二、突聾多見嗎？我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢(shì)，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。我國突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為4l歲，男女比例無明顯差異，左側(cè)略多于右側(cè)。雙側(cè)突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7％～4.9％，我國多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例為2.3％。單側(cè)發(fā)病者超過95%，80%的患者有耳鳴和耳悶塞感，有眩暈和不平衡感者為31%。多數(shù)學(xué)者報(bào)告眩暈在突聾患者中占比約30%-40%。雙耳突發(fā)性耳聾患者中，眩暈發(fā)生的比例（29.1%）與單側(cè)突聾相近。 三、突聾的原因是什么？突聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，據(jù)推測(cè)，常見的病因包括：病毒感染、血管性疾病、自身免疫性疾病、內(nèi)耳窗膜破裂等。只有10％～15％的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1／3患者的病因是通過長期隨訪評(píng)估推測(cè)或確認(rèn)的。特發(fā)性突聾是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時(shí)突發(fā)性聾只是疾病的一個(gè)癥狀。單側(cè)突聾以特發(fā)性居多，而雙側(cè)突聾更多情況下是某種疾病的聽覺表現(xiàn)。精神緊張、不良的工作生活環(huán)境和習(xí)慣可能是突聾的主要誘因，高血壓、糖尿病、高脂血癥等基礎(chǔ)疾病是突發(fā)性耳聾的易感因素。四、突聾都有哪些癥狀？ 內(nèi)耳包括耳蝸和前庭，根據(jù)受累部位不同，癥狀可有差別。若僅耳蝸功能受累，表現(xiàn)為聽覺癥狀：最多見的癥狀是耳聾，有些患者可伴有耳鳴、耳悶脹感、聽覺過敏或重聽。若前庭也受累，可伴發(fā)眩暈或頭暈。眩暈可以發(fā)生在聽力下降之前，也可以伴隨聽力下降出現(xiàn)，由于突然出現(xiàn)的劇烈的眩暈，部分患者可能忽略了聽力問題。也有一部分眩暈發(fā)生在突聾出現(xiàn)的數(shù)天后?；颊叩陌Y狀包括眩暈、頭暈，部分伴有惡心、嘔吐、站立不穩(wěn)及步態(tài)不穩(wěn)，部分表現(xiàn)為良性陣發(fā)性位置性眩暈（耳石癥）。五、得了突聾需要做哪些檢查？1 床旁檢查主要是耳科醫(yī)生對(duì)病人進(jìn)行的體檢，包括耳科?？企w檢、神經(jīng)系統(tǒng)查體、音叉檢查，自發(fā)性、誘發(fā)性眼震檢查及床旁耳石誘發(fā)試驗(yàn)。2聽力學(xué)及前庭功能檢查包括純音聽閾測(cè)試、聲導(dǎo)抗測(cè)試、耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)、耳蝸電圖、言語測(cè)聽(包括言語識(shí)別閾和言語識(shí)別率)等，眩暈患者需行前庭功能檢查，包括眼震視圖（VNG）、前庭肌源性誘發(fā)電位（VEMP）、視頻頭脈沖試驗(yàn)（vHIT）等。3 實(shí)驗(yàn)室檢查：血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應(yīng)蛋白、病原學(xué)檢查（巨細(xì)胞病毒、風(fēng)疹病毒、梅毒、單純皰疹病毒、水痘帶狀皰疹病毒、HIV等）。4 影像學(xué)檢查：有條件的都應(yīng)進(jìn)行包含內(nèi)聽道的顱腦MRI增強(qiáng)掃描，這是除外聽神經(jīng)瘤等橋小腦角病變的金標(biāo)準(zhǔn)。還可根據(jù)病情選擇腦血管造影等檢查。所有的檢查都是為了明確診斷，排查可能影響治療的各種因素，并及時(shí)調(diào)整用藥，以求為患者康復(fù)提供最佳治療方案。六、是不是突聾都是耳朵的病？不是！??！其它疾病也可以表現(xiàn)為突聾，診斷突聾首先需要排除腦卒中、聽神經(jīng)瘤、腦部轉(zhuǎn)移瘤等嚴(yán)重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。1.突發(fā)的低頻感音神經(jīng)性聾伴眩暈，需要考慮梅尼埃病首次發(fā)作、前庭性偏頭痛和自身免疫性疾病，一般不考慮突發(fā)性聾伴眩暈。2.前庭神經(jīng)炎與迷路炎/迷路梗死3.腫瘤 即使激素治療有效的突發(fā)性耳聾也有可能是其它疾病，如聽神經(jīng)瘤引起的，因此合理的影像學(xué)檢查不能省略。4.其它全身性疾病 伴眩暈的雙側(cè)突發(fā)性聾更需考慮全身性因素，如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(化膿性腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭導(dǎo)水管綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒等。七、得了突聾怎么治療？能治好嗎？根據(jù)突聾患者聽力損失累及的頻率和程度，可分為低頻下降型、高頻下降型、平坦下降型和極重度聾（如下圖）。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上均有較大差異。改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突聾均有效，其中糖皮質(zhì)激素是國際公認(rèn)最有效的藥物。1．突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變，多采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療。極重度聾可能與內(nèi)耳血栓有關(guān)，需盡早應(yīng)用巴曲酶及激素。若患者服用抗凝藥、有內(nèi)出血或者年齡過大，則無法使用巴曲酶，影響治療效果。2．糖皮質(zhì)激素的使用：可全身用藥，也可選擇經(jīng)鼓室注射給藥。有研究認(rèn)為，聯(lián)合用藥比單獨(dú)全身用藥或單獨(dú)局部用藥效果更好。也有人建議激素治療首先全身給藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療。對(duì)于有高血壓、糖尿病等病史的患者，應(yīng)首先考慮局部給藥。鼓室灌注激素是全世界公認(rèn)有效的治療方法，而耳后注射激素僅國內(nèi)少數(shù)分醫(yī)生選用，并未獲得全世界耳科專家公認(rèn)。3．高壓氧：有條件者可以選用，但要注意可能出現(xiàn)的氣壓傷（中耳炎）。4．急性眩暈發(fā)作的對(duì)癥處理：眩暈急性發(fā)作期，可選擇使用前庭抑制劑，但前庭抑制劑不宜長期使用，會(huì)抑制前庭功能的代償和恢復(fù)。5.前庭康復(fù)訓(xùn)練：合并眩暈的患者需進(jìn)行前庭康復(fù)訓(xùn)練，包括耳石復(fù)位治療和促進(jìn)前庭適應(yīng)和代償?shù)目祻?fù)訓(xùn)練方法。前庭功能受損后，需要大腦的代償，這是個(gè)較為漫長的過程，前庭康復(fù)操可以加速前庭功能的代償，使患者早日回歸正常生活。6.聽力康復(fù)突聾的最佳治療期是1周以內(nèi)，一般治療越晚、聾得越重預(yù)期效果越差，伴有眩暈的患者預(yù)后也較差，療程結(jié)束后的2個(gè)月內(nèi)聽力仍有逐漸恢復(fù)的可能。對(duì)于最終治療效果不佳者，待聽力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽力損失程度和耳鳴情況，選配助聽器或植入人工耳蝸。2021年04月08日7220
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張華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-北京 耳鼻喉頭頸外科 突發(fā)性耳聾診斷治療指南（2015）概要 急性特發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失，也稱突發(fā)性聾或特發(fā)性突聾，為了規(guī)范名稱，避免混淆，本指南統(tǒng)一命名為突發(fā)性聾(簡稱突聾)，1997年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會(huì)組織制定了《突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級(jí)》，2006年中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)修訂并刊出了《突發(fā)性聾診斷和治療指南》。既往國內(nèi)雖然有很多突發(fā)性聾臨床研究，但多為回顧性分析，指南的制訂缺乏強(qiáng)有力的循證醫(yī)學(xué)數(shù)據(jù)支持。2007年啟動(dòng)的中國突發(fā)性聾多中心臨床研究提供了大量隨機(jī)、對(duì)照的研究數(shù)據(jù)，我們?cè)诖嘶A(chǔ)上參考德國和美國新版突發(fā)性聾診療指南及最新研究進(jìn)展，對(duì)我國2006版突發(fā)性聾診療指南進(jìn)行了再次修訂。 注：目前約90％的突發(fā)性聾病因不明，因此治療上缺乏針對(duì)性。由于缺少高質(zhì)量的臨床研究和循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，文獻(xiàn)報(bào)告的各種突聾治療方法及療效常有很大爭議。截至2014年，國際上只有16項(xiàng)設(shè)有未治療或安慰劑治療組的前瞻性、隨機(jī)、雙盲研究；較高質(zhì)量的前瞻性隨機(jī)研究只有30余項(xiàng)，其中部分為雙盲對(duì)照研究，采用單一或聯(lián)合治療方案進(jìn)行對(duì)照；還有3項(xiàng)前瞻性對(duì)照研究，但未采用隨機(jī)方案；而其他研究，包括自愈率研究都未設(shè)立對(duì)照組或僅為回顧性分析，屬于低質(zhì)量證據(jù)。即使是上述少數(shù)幾個(gè)前瞻性對(duì)照研究也未得出統(tǒng)一結(jié)論?；谏鲜鲈?，中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻咽喉頭頸外科學(xué)分會(huì)和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會(huì)聯(lián)合組織了全國突發(fā)性聾多中心前瞻性隨機(jī)臨床研究，共收集病例1024例，根據(jù)不同的聽力曲線進(jìn)行分型，并比較了不同分型以及不同治療方案的療效，獲得了大量有意義的數(shù)據(jù)和結(jié)果。盡管美國和德國的突發(fā)性聾診療指南都很強(qiáng)調(diào)循證醫(yī)學(xué)證據(jù)，但在很多問題上仍存在較大分歧，其中主要原因與各國不同的醫(yī)療模式、保險(xiǎn)機(jī)制以及臨床經(jīng)驗(yàn)等有關(guān)。我們應(yīng)從中借鑒好的經(jīng)驗(yàn)，但不盲從，根據(jù)我國多中心研究結(jié)果，結(jié)合實(shí)際國情，重新修訂2006版突發(fā)性聾診療指南，規(guī)范國內(nèi)突聾的診治。定義 72 h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20 dBHL。（美國指南為3個(gè)3,：3天（72h）、連續(xù)3個(gè)頻率，聽力下降≥dBHL） 注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時(shí)突發(fā)性聾只是疾病的一個(gè)癥狀。分型 突發(fā)性聾根據(jù)聽力損失累及的頻率和程度，建議分為:高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。1.低頻下降型: 1000 Hz(含)以下頻率聽力下降，至少250、500 Hz處聽力損失≥20 dBHL。2.高頻下降型: 2000 Hz(含)以上頻率聽力下降，至少4 000、8 000 Hz處聽力損失≥20 dBHL。3.平坦下降型: 所有頻率聽力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≤80 dBHL。4.全聾型: 所有頻率聽力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≥81 dBHL。 注:中頻下降型突發(fā)性聾(聽力曲線1 000 Hz處有切跡)我國罕見，可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致，多與遺傳因素相關(guān)，目前暫不單獨(dú)分型(可納入低頻下降型)。流行病學(xué) 我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢(shì)，但目前尚缺乏大樣本流行病學(xué)數(shù)據(jù)。美國突聾發(fā)病率為5~20人/10萬，每年新發(fā)約4 000~25 000例。日本突聾發(fā)病率為3.9人/10萬(1972年)、14.2人/10萬(1987年)、19.4人/10萬(1993年)、27.5人/10萬(2001年)，呈逐年上升趨勢(shì)。2004年德國突聾指南報(bào)告中發(fā)病率為20人/10萬，2011年新指南中增加到每年160~400人/10萬。 德國突聾患者高發(fā)年齡為50歲，男女比例基本一致，兒童罕見。我國突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為41歲，男女比例無明顯差異，左側(cè)略多于右側(cè)。雙側(cè)突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7%~4.9%，我國多中心研究中雙側(cè)發(fā)病比例為2.3%。病因及發(fā)病機(jī)制 突發(fā)性聾的病因和病理生理機(jī)制尚未完全闡明，局部因素和全身因素均可能引起突聾，常見的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等。只有10%~15%的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3患者的病因是通過長期隨訪評(píng)估推測(cè)或確認(rèn)的。一般認(rèn)為，精神緊張、壓力大、情緒波動(dòng)、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因。 目前較公認(rèn)的可能發(fā)病機(jī)制包括:內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細(xì)胞損傷等。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發(fā)病機(jī)制，在治療和預(yù)后上均有較大差異:低頻下降型多為膜迷路積水;高頻下降型多為毛細(xì)胞損傷;平坦下降型多為血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣;全聾型多為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成。因此，建議根據(jù)聽力曲線進(jìn)行分型，并采取相應(yīng)治療措施。臨床表現(xiàn) 1.突然發(fā)生的聽力下降。 2.耳鳴(約90%)。 3.耳悶脹感(約50%)。 4.眩暈或頭暈(約30%)。 5.聽覺過敏或重聽。 6.耳周感覺異常(全聾患者常見)。 7.部分患者會(huì)出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質(zhì)量。檢查一、必須進(jìn)行的檢查 1.耳科檢查:包括耳周皮膚、淋巴結(jié)、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無皰疹、紅腫，外耳道有無耵聹、癤腫、皰疹等。 2.音叉檢查:包括Rinne試驗(yàn)、Weber試驗(yàn)以及Schwabach試驗(yàn)。 3.純音測(cè)聽:包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000 Hz的骨導(dǎo)和氣導(dǎo)聽閾。 4.聲導(dǎo)抗檢查:包括鼓室圖和同側(cè)及對(duì)側(cè)鐙骨肌聲反射。 5.伴有眩暈時(shí)，應(yīng)進(jìn)行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進(jìn)行床旁Dix-hallpike試驗(yàn)和/或Roll試驗(yàn)。二、可能需要進(jìn)一步完善的檢查(應(yīng)根據(jù)具體情況選擇) 1.其他聽力學(xué)檢查:如耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(yīng)(ABR)、耳蝸電圖、言語測(cè)聽(包括言語識(shí)別閾和言語識(shí)別率)等。 2.影像學(xué)檢查:包含內(nèi)聽道的顱腦或內(nèi)耳MRI，應(yīng)注意除外聽神經(jīng)瘤等橋小腦角病變;根據(jù)病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查。 3.實(shí)驗(yàn)室檢查:血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應(yīng)蛋白等。 4.病原學(xué)檢查:支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。 5.對(duì)伴有眩暈需要進(jìn)一步明確診斷和治療的患者，應(yīng)根據(jù)其具體情況選擇進(jìn)行前庭和平衡功能檢查。 注:對(duì)于有設(shè)備噪聲或較強(qiáng)刺激聲的檢查(如MRI、ABR等)，除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般不推薦在發(fā)病1周內(nèi)安排檢查。診斷依據(jù) 1.在72 h內(nèi)突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個(gè)頻率聽力下降≥20 dBHL的感音神經(jīng)性聽力損失，多為單側(cè)，少數(shù)可雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生。 2.未發(fā)現(xiàn)明確病因(包括全身或局部因素)。 3.可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異常等。 4.可伴眩暈，惡心、嘔吐。鑒別診斷 突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴(yán)重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。 雙側(cè)突發(fā)性聾需考慮全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細(xì)胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細(xì)胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。治療 中國突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據(jù)顯示:根據(jù)聽力曲線分型對(duì)突發(fā)性聾的治療和預(yù)后具有重要指導(dǎo)意義;改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質(zhì)激素對(duì)各型突聾均有效，合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好;低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳。根據(jù)上述研究結(jié)果，本指南推薦下列治療措施。一、基本治療建議 1.突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質(zhì)激素+血液流變學(xué)治療(包括血液稀釋、改善血液流動(dòng)度以及降低黏稠度/纖維蛋白原，具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等)。 2.糖皮質(zhì)激素的使用:口服給藥:潑尼松每天1 mg/kg(最大劑量建議為60 mg)，晨起頓服;連用3 d，如有效，可再用2 d后停藥，不必逐漸減量，如無效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算，甲潑尼龍40 mg或地塞米松10 mg，療程同口服激素。 激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補(bǔ)救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射[34,35]。鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5 mg或甲強(qiáng)龍20 mg，隔日1次，連用4~5次。耳后注射可以使用甲強(qiáng)龍20~40 mg，或者地塞米松5~10 mg，隔日1次，連用4~5次。如果患者復(fù)診困難，可以使用復(fù)方倍他米松2 mg(1 ml)，耳后注射1次即可。 對(duì)于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可以考慮全身酌情使用糖皮質(zhì)激素或者局部給藥。 3.突發(fā)性聾可能會(huì)出現(xiàn)聽神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物(如甲鈷胺、神經(jīng)營養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。 4.同種類型的藥物，不建議聯(lián)合使用。 5.高壓氧的療效國內(nèi)外尚有爭議，不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補(bǔ)救性措施。 6.療程中如果聽力完全恢復(fù)可以考慮停藥，對(duì)于效果不佳者可視情況延長治療時(shí)間。對(duì)于最終治療效果不佳者待聽力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽力損失程度，選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置。二、分型治療推薦方案 全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，尤應(yīng)盡早積極治療[6]。1.低頻下降型: ①由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過大，最好不用生理鹽水。②平均聽力損失2.高頻下降型: ①改善微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)+糖皮質(zhì)激素;②離子通道阻滯劑(如利多卡因)對(duì)于減輕高調(diào)耳鳴效果較好;③可考慮使用營養(yǎng)神經(jīng)類藥物(如甲鈷胺等)。3.全頻聽力下降者(包括平坦下降型和全聾型): ①降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶);②糖皮質(zhì)激素;③改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)。建議盡早聯(lián)合用藥治療。 注:附中國突發(fā)性聾多中心臨床研究用藥方案和療效結(jié)果供參考[6]。1.低頻下降型 激素、銀杏葉提取物(金納多)、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為95.83%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②5%葡萄糖250 ml+金納多87.5 mg靜脈滴注，連用10 d。2.高頻下降型 利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為68.33%;對(duì)耳鳴療效最好的是利多卡因+激素組，有效率達(dá)到100%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d;③0.9%生理鹽水250 ml+2%利多卡因10 ml靜脈滴注，連用10 d。3.平坦下降型和全聾型 巴曲酶、巴曲酶+金納多、金納多+激素、金納多+巴曲酶+激素四組治療方案中，均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高，平坦下降型為87.39%、全聾型為78.31%。建議方案:①糖皮質(zhì)激素;②0.9%生理鹽水100 ml+巴曲酶5~10 BU，隔日1次，巴曲酶首次10 BU，之后每次5 BU，共5次，每次輸液時(shí)間不少于1 h，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1 g/L，則暫停1 d后再次復(fù)查，高于1 g/L方可繼續(xù)使用;③0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d。療效判定一、療效分級(jí)1.痊愈 受損頻率聽力恢復(fù)至正常，或達(dá)健耳水平，或達(dá)此次患病前水平。2.顯效 受損頻率聽力平均提高30 dB以上。3.有效 受損頻率聽力平均提高15~30 dB。4.無效 受損頻率聽力平均提高不足15 dB。二、判定方法說明 國內(nèi)外對(duì)突發(fā)性聾療效判定的指標(biāo)包括: ①痊愈率; ②有效率; ③各下降頻率聽力提高的絕對(duì)值; ④聽力提高的比例; ⑤言語識(shí)別率。本指南建議計(jì)算痊愈率和有效率。 全頻聽力下降(包括平坦下降型和全聾型)，需要計(jì)算所有頻率的聽閾值;而高頻下降型和低頻下降型只需要計(jì)算受損頻率的聽閾值即可。預(yù)后1.低頻下降型預(yù)后較好，全聾型和高頻下降型預(yù)后較差。2.聽力損失的程度越重，預(yù)后越差。3.發(fā)病一開始就全聾或接近全聾者，預(yù)后差。4.開始治療的時(shí)間越早，預(yù)后越好。5.復(fù)發(fā)主要出現(xiàn)在低頻下降型。6.伴有眩暈的全聾型患者預(yù)后不佳。 注:突聾有一定的自愈率，文獻(xiàn)報(bào)告為32%~65%[9,36]，但臨床經(jīng)驗(yàn)表明該數(shù)據(jù)可能被高估。相關(guān)研究對(duì)于突聾基本上沒有分型，勢(shì)必會(huì)影響自愈率的結(jié)果。從本次突聾多中心研究結(jié)果可以看出，各種不同聽力曲線類型的突聾預(yù)后差異很大，低頻下降型痊愈率可達(dá)到78.16%，而全聾型只有14.29%[6]。因此必須進(jìn)行分型，根據(jù)各型所占比例，才可能推算出總體自愈率。2021年03月30日18504
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王琳主任醫(yī)師 河南省人民醫(yī)院 耳鼻喉科 醫(yī)生，為什么我突然聽不見了？ 一、突發(fā)性耳聾是怎么引起的？ 突發(fā)性耳聾是一種突然發(fā)生而原因不明的感音神經(jīng)性聾。目前多認(rèn)為急性血管阻塞和病毒感染是引起本病的常見原因。病變可累及螺旋器，甚或前庭膜、蝸窗膜破裂。耳聾可在瞬間顯現(xiàn)，也可在數(shù)小時(shí)、數(shù)天內(nèi)迅速達(dá)到高峰，多為單側(cè)，亦有雙耳患病，伴耳鳴，有的可伴眩暈。早期治療可獲得較好效果。 1.突發(fā)性耳聾的癥狀有哪些？ 常見癥狀：單側(cè)聽力下降、可伴有耳鳴耳堵塞感眩暈惡心嘔吐等 (1)耳聾。此病來勢(shì)兇猛，聽力損失可在瞬間、幾小時(shí)或幾天內(nèi)發(fā)生，也有晨起時(shí)突感耳聾。慢者耳聾可逐漸加重，數(shù)日后才停止進(jìn)展。其程度自輕度到全聾?？蔀闀簳r(shí)性，也可為永久性。多為單側(cè)，偶有雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生?？蔀槎伱@，也可為蝸后聾。 (2)耳鳴。耳聾前后多有耳鳴發(fā)生，約占70%。一般于耳聾前數(shù)小時(shí)出現(xiàn)，多為嗡嗡聲，可持續(xù)1個(gè)月或更長時(shí)間。有些病人可能強(qiáng)調(diào)耳鳴而忽視了聽力損失。 (3)眩暈。約2/5天1/2突聾伴有不同程度的眩暈，其中約10%為重度耳聾，惡心、嘔吐，可持續(xù)4～７天，輕度暈感可存在６周以上。少數(shù)患者以眩暈為主要癥狀而就診，易誤診為梅尼埃病。數(shù)日后緩解，不反覆發(fā)作。 (4)耳堵塞。耳堵塞感一般先于耳聾出現(xiàn)。 (5)眼震。如眩暈存在可有自發(fā)性眼震。 2.突發(fā)性耳聾的檢查項(xiàng)目有哪些？ 檢查項(xiàng)目：聽力檢查、前庭功能檢查 (1)詳細(xì)詢問病史。病毒感染所致突聾病人可清楚地提供流感、感冒、上呼吸道感染、咽痛、副鼻竇炎等，或與病毒感染者接觸的病史，這些可發(fā)生在聽力損失前幾周。血管病變致突聾者可提供心臟病或高血壓史，也可有糖尿病、動(dòng)脈硬化、高膽固醇血癥或其他影響微血管系統(tǒng)的系統(tǒng)性疾病的病史。迷路膜破裂患者多有一清楚的用力或經(jīng)歷過氣壓改變的病史，如困難的排尿、排便、咳嗽、打噴嚏、彎腰、大笑等或游泳、潛水、用通氣管或水下呼吸器的潛水或異常的飛行活動(dòng)。 (2)全身檢查。 應(yīng)針對(duì)心血管系統(tǒng)、凝血系統(tǒng)、新陳代謝和機(jī)體免疫反應(yīng)性。神經(jīng)系統(tǒng)檢查應(yīng)排除內(nèi)聽道和小腦橋腦角病變，椎基底和大腦血管循環(huán)障礙，如攝內(nèi)聽道片和頸椎片、頭顱CT掃描、眼底和腦血流圖檢查。王淑春等對(duì)104例突聾患者作了腦血流圖檢查，發(fā)現(xiàn)突聾患者腦血管功能狀態(tài)較正常人為差。 (3)實(shí)驗(yàn)室檢查。包括血象、血沉、出凝血時(shí)間、凝血酶原時(shí)間、血小板計(jì)數(shù)等。血清學(xué)檢查分離病毒和抗體滴定度測(cè)量，還可考慮血糖、血脂、血氮和血清梅毒試驗(yàn)。 (4)耳鏡檢查。鼓膜常正常，也可微紅。 (5)聽力檢查。了解聽力損失的性質(zhì)、程度和動(dòng)態(tài)。 (6)前庭功能檢查。必要時(shí)作眼震電圖檢查。 3.突發(fā)性耳聾的治療方法有哪些？ 突發(fā)性耳聾西醫(yī)治療方法 (1)一般治療 患者盡可能住院治療，臥床休息，限制水、鹽攝入。 (2)營養(yǎng)神經(jīng)類藥物 應(yīng)及早使用維生素A、維生素B1、維生素B12、谷維素及能量合劑(ATP、輔酶A、細(xì)胞色素C)等藥物。 (3)血管擴(kuò)張劑 主要用于血管病變引起的突聾。煙酸口服、肌注或靜脈注射。1～2mg磷酸組胺加于生理鹽水250ml或5%葡萄糖500ml中靜滴(注意滴速及病人反應(yīng))。也有用0.1%普魯卡因250～500ml靜脈滴注。馮照遠(yuǎn)等報(bào)告用罌粟堿60mg溶于10%葡萄糖500ml中靜脈滴注，每日1次，10次為一療程，隔3～5日開始第2療程，一般3療程。他治療28例，24例有效。因罌粟堿為平滑肌解痙劑，有血管擴(kuò)張作用。 (4)肝素 有人提出突聾常常伴發(fā)于血液凝固性過高。肝素具有抑制凝血酶原形成凝血酶、抑制凝血酶的活性、并阻止血小板的凝集和破壞功能;尚有抗血管痙攣、減少血管滲透性等作用;其在體內(nèi)可和組胺結(jié)合，限制組胺對(duì)細(xì)胞的破壞。小劑量肝素的應(yīng)用已作為治療突聾的常規(guī)用藥?？勺髌は?、肌內(nèi)或靜脈注射，劑量因人而異。一般深部肌內(nèi)注射每次100mg，8h一次。靜注每次50mg，每4～6h一次。嚴(yán)重者可用100～200mg加入5%葡萄糖1000ml中緩慢靜脈滴注，24h總量不超過300mg，以延長并維持凝血時(shí)間于30min(Lee-White試管法)為準(zhǔn)而調(diào)整劑量。但對(duì)有出血傾向、嚴(yán)重高血壓及肝病患者慎用或忌用。雙香豆素、雙香豆素醋酸乙酯及丙酮芐羥雙香豆素也有類似效果。 (5)低分子右旋糖酐 可降低血液粘稠度，減少紅細(xì)胞凝集，改善毛細(xì)血管循環(huán)?？捎?0%低分子右旋糖酐500ml靜脈滴注，以后每隔6h滴注500ml，共滴注3天。 (6)激素類藥物 早期應(yīng)用效果較佳，包括ACTH、強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍及地塞米松等。皮質(zhì)激素對(duì)神經(jīng)損害及病毒引起的蝸后聾有效。ACTH可使ATP分解為AMP，循環(huán)AMP可減少血小板凝集;ACTH尚有分解甘油三酯的作用。40u皮下注射，同時(shí)肝素10000u皮下注射，每周2或3次，共兩周，可抑制或緩和血管炎。 (7)泛影葡胺(Urografin) 泛影葡胺是一種水溶性含磺造影劑。其靜脈注射時(shí)不能通過血腦屏障，因而也可能不透過血耳蝸屏障。它對(duì)突聾的治療作用可能是其分子填塞了毛細(xì)血管壁上的缺損，恢復(fù)了被破壞的血耳蝸屏障，使Na+、K+、ATP酶恢復(fù)活性，從而重建耳蝸電位，使聽力提高。上海市第六人民醫(yī)院耳鼻喉科用泛影葡胺治療突聾35例，方法是用60%的泛影葡胺作靜脈注射或加入5%葡萄糖溶液中作靜脈點(diǎn)滴，第1～2天2ml，以后每2～3天根據(jù)聽力及有無藥物反應(yīng)，可漸增2ml，最大劑量10ml，20天為一療程，注射總量80～160ml。8例同時(shí)應(yīng)用丹參注射液。顯效17例，進(jìn)步7例，11例無效。用藥前必須作碘過敏試驗(yàn)。 (8)混合氧治療 二氧化碳是有效的血管擴(kuò)張劑，吸入二氧化碳后腦血流量可增加30%～70%。動(dòng)物實(shí)驗(yàn)示吸入10min、20min、30min后腦血流量增加，動(dòng)脈供氧量增加，證實(shí)5%CO2加95%O2混合氧有利于改善腦的氧代謝。在腦血流量和動(dòng)脈供氧量增加的情況下，耳蝸微循環(huán)也得到改善。Murata等報(bào)告吸入5%CO2-95%29～21min后外淋巴氧分壓由5.04kPa(37.8mmHg)上升到18.16kPa(136.2mHg)。二氧化碳還能促進(jìn)氧從血紅蛋白中分離，有利于將氧運(yùn)送至局部缺氧區(qū)。馬惟力等用混合氧治療34例突聾，方法為每小時(shí)30min，每天7h，共3天，需繼續(xù)者每天治療4h。有效率71%。停止治療后應(yīng)用血管擴(kuò)張劑以鞏固療效。 (9)高壓氧治療 李正延等認(rèn)為高壓氧治療突聾的原理是 ①提高氧分壓，增加血漿中物理溶氧量及血氧彌散率。因此，可迅速糾正組織缺氧。另外，氣體的分壓差越大，彌散的速度也越快。因此，越是缺氧的部位在高壓氧壓力下彌散至該處的氧量也越多。 ②在氧分壓增高的情況下，心率減緩，腦血管收縮，動(dòng)脈血壓下降，腦血流量可降低21%。但由于血氧含量增高，組織獲氧仍然增加，而血管收縮卻可改善或防止內(nèi)耳組織水腫、滲出和出血。他們用此法治療了100例突發(fā)性聾，有效率78%。 (10)星狀神經(jīng)節(jié)阻滯 性狀神經(jīng)節(jié)阻滯以引起內(nèi)耳毛細(xì)血管反射性擴(kuò)張，從而改善內(nèi)耳循環(huán)。吳潤身報(bào)告用星狀神經(jīng)節(jié)封閉治療28例突聾，有效率75%。 (11)理療 微波治療具有活血化瘀、改善內(nèi)耳微循環(huán)的作用。吳潤身用丹參注射液靜滴，并用葛根湯內(nèi)服及微波治療15例突聾，有效率80%。 (12)自我療法 ①屏氣法。定息靜坐，咬緊牙關(guān)，以兩指捏鼻孔，怒睜雙目，使氣竄入耳竅，至感覺轟轟有聲為止。每日數(shù)次，連做2-3 天。 ②搓掌法。坐定搓掌心50次，趁掌心熱時(shí)緊按雙側(cè)耳門。如此6次，連做2-3 日，治療時(shí)要心情淡然清凈，方能奏效。 ③塞耳法。麝香0.5 克、金蝎14條，共研細(xì)末，貯于有蓋瓶內(nèi)。臨用時(shí)，采鮮荷葉一張輕揉后，包少量藥粉塞患耳一夜，翌晨取出，有一定療效。 4.突發(fā)性耳聾治療前的注意事項(xiàng)？ (1)突發(fā)性耳聾的病人應(yīng)在家安心靜養(yǎng)，尤應(yīng)避免接觸噪聲或過大的聲音。保持家庭環(huán)境整潔，病人心情舒暢，才有利于疾病恢復(fù)。 (2)預(yù)防感冒，有一部分突發(fā)性耳聾的病人可能與感冒有間接關(guān)系，故預(yù)防感冒則可減少一個(gè)發(fā)病因素。 (3)注意勿過度勞累，做到起居有時(shí)，飲食定量。本病多發(fā)于中年人，故中年人更應(yīng)注意這一點(diǎn)。2020年09月26日7727
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阿布利克木·依明主治醫(yī)師 新疆維吾爾自治區(qū)人民醫(yī)院 耳鼻喉診療中心 隨著生活節(jié)奏的加快，社會(huì)壓力的加大，突發(fā)性耳聾已成為耳鼻喉科常見疾病之一，發(fā)病率也呈逐年增高的趨勢(shì)。我們將以《突發(fā)性聾診斷和治療指南（2015）》為藍(lán)本，介紹突聾的臨床表現(xiàn)、診斷依據(jù)及鑒別診斷。 臨床表現(xiàn) （1）癥狀 突然發(fā)生的聽力下降：中年人多見，突發(fā)單側(cè)耳聾常為首發(fā)癥狀，聽力一般在數(shù)分鐘或數(shù)小時(shí)內(nèi)降至最低點(diǎn)。也有雙側(cè)同時(shí)或先后出現(xiàn)聽力下降者。 耳鳴：出現(xiàn)概率約70~90%，可為始發(fā)癥狀，同時(shí)或相繼出現(xiàn)聽力迅速下降。 耳悶脹感：約50%患者會(huì)出現(xiàn) 眩暈：約30%患者伴發(fā)，多為旋轉(zhuǎn)性眩暈，伴有惡心、嘔吐、出冷汗、臥床不起，部分患者眩暈可持續(xù)數(shù)周之久。眩暈如為首發(fā)癥狀，耳鳴、耳聾可被忽視。 聽覺過敏或重聽：約2%。 耳周感覺異常：包括耳周麻木感、耳周疼痛感、耳周僵硬感等異常感覺，全聾型患者更易出現(xiàn)該癥狀。 部分患者會(huì)出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質(zhì)量。 （2）聽力曲線特點(diǎn) 純音聽力曲線為感音神經(jīng)性聾的表現(xiàn)，可呈平坦型、全聾、島狀、高頻下降型、低頻下降型、中頻下降型等。 診斷依據(jù) 1）突然發(fā)生的，可在數(shù)分鐘、數(shù)小時(shí)或3天以內(nèi)出現(xiàn)的感音神經(jīng)性聽力損失，可為輕、中或重度，甚至全聾；至少在相連的兩個(gè)頻率聽力下降20 dBHL以上；多為單側(cè)，偶有雙側(cè)同時(shí)或先后發(fā)生。 2）病因不明（未發(fā)現(xiàn)明確病因，包括全身或局部因素）。 3）可伴耳鳴、耳堵塞感、耳后皮膚感覺障礙等。 4）可伴眩暈、惡心、嘔吐。 分型診斷 因突聾的病因和病理機(jī)制目前尚不完全清楚，突聾患者不同的聽力損失曲線可能代表不同的發(fā)病機(jī)制，建議根據(jù)聽力曲線進(jìn)行分型，并采取相應(yīng)的治療方案。 突聾根據(jù)涉及的頻率和聽力損失程度，一般分為：低頻下降型、高頻下降型、全頻下降型和全聾或接近全聾型。另有中頻下降型突聾（1 kHz處有切跡）在我國罕見。建議主要采用以下四型分型： 1）低頻下降型：聽力圖表現(xiàn)為250、500、1000 Hz其中任意頻率下降15 dB以上?？梢圆▌?dòng)，可能與內(nèi)淋巴積水有關(guān)。 2）高頻下降型：聽力圖表現(xiàn)為≥2000 Hz頻率聽力下降15 dB以上?？赡苁峭饷?xì)胞損傷（聽力損失多在50 dB以下）和/或內(nèi)毛細(xì)胞損傷（聽力損失約在60 dB以上）。 3）全頻下降型：聽力圖表現(xiàn)為所有頻率聽力下降，并且500、1000、2000、4000Hz平均聽閾≤80dB。主要機(jī)制可能是血管紋功能障礙，如供血障礙。 4）全聾或接近全聾型：聽力圖表現(xiàn)為所有頻率聽力下降，并且500、1000、2000、4000Hz平均聽閾≥81dB?？赡軝C(jī)制為血管栓塞或血栓形成。 注：另可以附加第5型：中頻下降型：聽力圖表現(xiàn)為中頻區(qū)聽力呈谷型下降，在我國罕見，可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致，可能和遺傳有關(guān)。 診斷和檢查 1）根據(jù)病史、體檢、?？茩z查、聽力學(xué)檢查及其它相關(guān)檢查綜合判斷。 2）必須進(jìn)行的檢查包括：耳鏡檢查（除外中耳病變最為可靠的方法，包括電耳鏡、耳顯微鏡、耳內(nèi)鏡檢查）、純音測(cè)聽、聲導(dǎo)抗。 3）可能需要追加的檢查包括：耳聲發(fā)射、ABR、言語識(shí)別率測(cè)試、鐙骨肌反射、前庭功能檢查、必要的實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查、甘油試驗(yàn)、耳蝸電圖等。 鑒別診斷 根據(jù)上述病史、癥狀和各項(xiàng)檢查可以作出突聾的診斷。但應(yīng)盡可能作出病因診斷和鑒別診斷，以便及早進(jìn)行合理治療。 （1）梅尼埃?。郝犃Σ▌?dòng)病史。開始低頻聽力下降，以后出現(xiàn)高頻聽力下降。眩暈反復(fù)發(fā)作、眩暈發(fā)作時(shí)間較短。 （2）聽神經(jīng)瘤：聽神經(jīng)瘤以突聾表現(xiàn)較為常見，因此突聾必須除外小腦橋腦角腫瘤的可能性。 （3）功能性聾：有明顯精神受刺激因素，多雙耳同時(shí)發(fā)布并，為重度耳聾，檢查時(shí)主客觀測(cè)聽結(jié)果分離。 （4）內(nèi)耳自身免疫疾?。哼M(jìn)行性、波動(dòng)性、雙耳或單耳感音神經(jīng)性聾；可伴有耳鳴眩暈；病程可數(shù)周、數(shù)月，也可數(shù)年；除外其他感音神經(jīng)性聾；血清免疫學(xué)檢查抗內(nèi)耳組織特異性抗體陽性；可伴有其他免疫性疾??；類固醇治療有效。2020年05月08日2135
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馬敬君副主任醫(yī)師 中山市人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 問：什么是突發(fā)性耳聾？ 答：突發(fā)性耳聾簡單來說就是耳朵突然聽不到了。而醫(yī)學(xué)上的定義是：突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失。 問：為什么會(huì)得突發(fā)性耳聾？有什么原因？ 答：現(xiàn)在的說法很多呢，主要有病毒感染、循環(huán)障礙、自身免疫以及膜迷路破裂等。但是太多的說法意思就是：其實(shí)原因還不是很明確的！部分患者有較明顯的勞累、情緒激動(dòng)、精神緊張及感冒病史，可能與發(fā)病有一定關(guān)系。 問：需要做哪些檢查才能知道呢？ 答：當(dāng)然聽力檢查了?？梢源_定耳聾的性質(zhì)：（感音神經(jīng)性聾）、程度（輕、中、重）。 CT、MR檢查。（排除內(nèi)聽道及顱腦的器質(zhì)性、腫瘤性病變。） 問：應(yīng)該怎么治療？效果如何呢？ 答：方法還是有很多的，目前得到學(xué)術(shù)界承認(rèn)并運(yùn)用方法有：激素。 改善內(nèi)耳微循環(huán)的藥物（包括銀杏葉制劑、前列腺素類等）； 溶栓和抗凝藥物（包括東菱迪芙等，需注意凝血功能）； 神經(jīng)營養(yǎng)類藥物配合促進(jìn)神經(jīng)細(xì)胞功能恢復(fù)的藥物； 高壓氧治療，傳統(tǒng)的中醫(yī)針灸； 放松心情，配合治療，才能獲得較好的臨床療效。 有效率在70%左右。那就是說，無論我們?nèi)绾闻Γ加?0%的病人的治療沒有效果。開始治療的時(shí)間與預(yù)后有一定的關(guān)系。那就是治療越早，效果越好，超過7天再治療，效果就會(huì)大打折扣哦?？偟膩碚f，發(fā)病時(shí)癥狀越輕、越少，越好恢復(fù)，發(fā)病時(shí)聽力損失越重，癥狀越多，如果同時(shí)伴有眩暈，耳鳴，那么恢復(fù)的難度越大。兒童和老人的聽力恢復(fù)較其他年齡組差。 問：那怎么可以預(yù)防呢？ 答：雖然沒有針對(duì)性的預(yù)防措施。但是健康的生活也很重要： 加強(qiáng)鍛煉，增強(qiáng)體質(zhì)，避免感冒，預(yù)防病毒感染。 勿過度勞累，注意勞逸結(jié)合，保持身心愉悅。 保持均衡飲食，多吃新鮮蔬果。減少煙、酒、咖啡等刺激。 控制高血壓、高血脂及糖尿病等全身慢性疾病。 對(duì)已患突聾并治療后聽力較差的，建議特別應(yīng)該保護(hù)健側(cè)耳：避免接觸噪聲。避免耳毒性藥物。避免耳外傷和耳部的感染。2020年03月16日2561
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吳擁真副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 耳鼻喉科 5個(gè)常見問題1突聾了應(yīng)該注意什么？我們應(yīng)該避免感冒；注意休息；保持均衡飲食，多吃新鮮蔬果；減少煙、酒、咖啡等帶來的刺激。應(yīng)該注意保護(hù)健側(cè)耳；避免接觸噪聲；避免耳毒性藥物。此外許多病人發(fā)病后情緒低落，容易失眠，這很不利于聽力的恢復(fù)。其實(shí)不要以為得了突聾，就完全聾了，突聾往往是一側(cè)發(fā)病，有時(shí)只是部分聽功能的損失，同時(shí)另一側(cè)耳朵也還能聽得到。心態(tài)調(diào)整好了，睡眠好了，才能利于聽力的恢復(fù)。治療的有效率在70%左右（指聽力完全恢復(fù)或恢復(fù)一部分），有的1個(gè)月內(nèi)恢復(fù)，有的可能會(huì)需要更長時(shí)間。突聾后經(jīng)常會(huì)伴有患側(cè)耳鳴，基本會(huì)隨著聽力的恢復(fù)而慢慢消失，大多會(huì)在1年內(nèi)消失或適應(yīng)。2哪些人容易得突聾？情緒容易激動(dòng)、發(fā)火，以及經(jīng)常加班、熬夜的人，容易得突聾。患糖尿病、動(dòng)脈粥樣硬化的老年人，或者血液粘稠度太高的人(如孕婦)，患突聾的幾率也相對(duì)高一點(diǎn)。另外經(jīng)常使用耳機(jī)接觸噪音也容易影響聽力。3會(huì)影響另一只耳朵嗎？突聾一般發(fā)生在一側(cè)耳朵，兩側(cè)都出現(xiàn)突聾的幾率非常低，在突聾患者中所占比例不到1%。另外，一側(cè)耳朵突聾通常不會(huì)影響到另一側(cè)。4需要做什么相關(guān)檢查？純音測(cè)聽：聽力曲線可以顯示聽力下降的程度。聲導(dǎo)抗：可以提示耳聾的原因如果鼓室壓力曲線正?？梢钥紤]感音神經(jīng)性聽力損失。耳聲發(fā)射：突聾時(shí)提示損害。顳骨CT、內(nèi)聽道MR：突聾時(shí)提示內(nèi)聽道及顱腦無明顯器質(zhì)性病變。顳骨CT、內(nèi)聽道MR檢查可以除外聽神經(jīng)瘤和腔梗的可能：聽神經(jīng)瘤也會(huì)引起聽力突然下降，大概占聽力突然下降人群的1%；老年性病人腔梗也會(huì)引起聽力突然下降。5突然聽不到、耳鳴還有可能是哪些??？外耳道耵聹：有的人游泳或洗澡后，水流進(jìn)耳朵，耵聹（耳屎）膨脹把耳朵堵住，就會(huì)突然聽不到聲音。這時(shí)只要外耳道沖凈就會(huì)恢復(fù)聽力。梅尼埃?。夯颊邥?huì)出現(xiàn)耳鳴、一側(cè)耳朵發(fā)堵、聽力下降，并伴隨著眩暈，與突聾癥狀基本一致，需要耳科醫(yī)生明確診斷。前庭性偏頭痛：眩暈的表現(xiàn)，頭疼，但是聽力下降的情況比較少。外傷性鼓膜穿孔：臨床表現(xiàn)為聽力突然下降，可伴耳鳴，但是它有明確的病因，主要是被打了或者摔傷等外傷以后出現(xiàn)的結(jié)語：所以，如果注意生活方式可以減少突聾的發(fā)生；如果已經(jīng)突聾越早就診越早治療越好，而且要及早使用激素，采取正確的治療方案最為關(guān)鍵。2018年03月08日5583
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韓東一主任醫(yī)師 中國人民解放軍總醫(yī)院第一醫(yī)學(xué)中心 耳鼻咽喉頭頸外科 問：突發(fā)性聾的病人為何需要做顱腦MRI（增強(qiáng)）？答：突發(fā)性聾別名特發(fā)性聾或暴聾，即原因不明突然瞬間發(fā)生耳鳴、聽力下降，聽力下降的程度各異。耳聾也可在數(shù)小時(shí)或數(shù)日內(nèi)迅速加重。多累及單耳，以40～60歲成年人發(fā)病率高，雙耳患者占1％。根據(jù)國外文獻(xiàn)報(bào)道，聽神經(jīng)瘤以突聾表現(xiàn)要比一般認(rèn)識(shí)的更常見。有學(xué)者報(bào)告患聽神經(jīng)瘤病人中，主要表現(xiàn)為突聾的約占5～10％。而且這部分病人按突發(fā)性聾治療，聽力有可能改善，這種結(jié)果在臨床上容易被醫(yī)生或病人忽視有聽神經(jīng)瘤的可能。因此突發(fā)性聾的病人除了常規(guī)的耳科學(xué)檢查之外，常規(guī)做顱腦MRI（且需增強(qiáng)）是非常必要的，以防漏診和貽誤治療。2011年12月16日5577
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杜曉東主任醫(yī)師 江南大學(xué)附屬醫(yī)院 耳鼻咽喉-頭頸外科 張某，男性，53歲，主因左耳突然聽力下降7小時(shí)入院。患者于7小時(shí)前無明顯誘因出現(xiàn)左耳聽力下降，伴有持續(xù)性高調(diào)耳鳴及輕度眩暈，無耳堵塞感、耳周麻木，無惡心、嘔吐。查體無明顯異常。輔助檢查：純音測(cè)聽：左耳氣導(dǎo)平均聽力90dB,左耳骨導(dǎo)聽力不存在。聲阻抗：左耳鼓室A型圖，聲反射基本消失。頭顱CT：未見明顯異常。入院后診斷為“左耳突發(fā)性耳聾”。突發(fā)性聾是根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和檢查結(jié)果做出診斷的。有以下幾條可作為參考。（1） 突然發(fā)病，原因不明，可有上感史、全身無力或高血壓、動(dòng)脈硬化、糖尿病等病史。（2） 感音神經(jīng)性聾，突然發(fā)生，很少緩慢進(jìn)展。（3） 有耳鳴，多與耳聾同時(shí)發(fā)生，也可在耳聾發(fā)生前、后出現(xiàn)，其性質(zhì)有低音調(diào)。（4） 眩暈，多為較輕、短暫，少數(shù)有4 –7天嚴(yán)重眩暈、伴惡心嘔吐。（5） 聽力測(cè)驗(yàn)（6） 前庭功能檢查 通?？捎美錈峤惶嬖囼?yàn)。（7） 放射學(xué)和影像學(xué)檢查根據(jù)中華醫(yī)學(xué)會(huì)耳鼻喉科學(xué)會(huì)制定的突發(fā)性聾的診斷依據(jù)如下：①突然發(fā)生的非波動(dòng)性感音神經(jīng)性聽力損失，常為中或重度；②病因不明；③可伴耳鳴；④可伴眩暈、惡心、嘔吐，但不反復(fù)發(fā)作；⑤除第Ⅷ顱神經(jīng)外，無其他顱神經(jīng)受損癥狀。2011年11月01日3504
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