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何丹副主任醫(yī)師 重慶市人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 突發(fā)性耳聾就是：在短時間內(nèi)突然出現(xiàn)不明原因的聽力下降。臨床上簡稱為突聾，是耳鼻咽喉科常見的一種急癥，對患者的生活質量、精神情緒有著顯著的負面影響。 突聾有哪些表現(xiàn)： 1.突然發(fā)生的聽力下降; ? 2.耳鳴（約90%）; 3.耳悶脹感（約50%）; 4.眩暈或（和）頭暈（約30%）; 5.聽覺過敏或重聽; 6.耳周感覺異常; 7.部分人會出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等. 突聾的原因是什么？ 其確定的病因和發(fā)病機理都尚在探索中。 臨床上根據(jù)聽力曲線，將突聾分為四個類型，推測每種類型的病因及發(fā)病類型各有不同。 1.低頻型：受損部位多集中于耳蝸頂，原因為迷路積水； 2.高頻型：主要為蝸底病變，出現(xiàn)這種情況多為患者離子通道不正常或毛細胞受損所致。 3.全聾型和平坦型突聾：組織缺氧、耳蝸供血障礙或內(nèi)耳血管功能發(fā)生紊亂。 ? 值得關注的是（敲黑板）：無論病因是否確定，過度勞累、精神緊張、壓力大、情緒波動、生活不規(guī)律、睡眠障礙、接觸噪音等不良生活方式和心理狀況是突聾的公認的誘發(fā)因素。 ? 若伴有高血壓、糖尿病、高血脂等疾病導致的微血管病變，其患突聾的幾率會相對增加很多。 出現(xiàn)突聾癥狀怎么辦？ 治療“突聾”的關鍵就是搶時間，患病7天內(nèi)是搶救聽力的最佳時間。所以，一旦出現(xiàn)耳鳴、耳悶、聽力下降，一定要及時到醫(yī)院就診。 ? 如果一直延誤治療的話，嚴重的段時間內(nèi)就會聽力消失，造成不可挽回的永久性耳聾。 治療方案： 醫(yī)生會根據(jù)病情的嚴重程度，判斷是否需要住院治療。根據(jù)不同類型的突聾，會給予血液流變學治療（包括血液稀釋、改善血液流動度、減低血液粘滯度等）、糖皮質激素治療、脫水治療及營養(yǎng)神經(jīng)等治療。 預后： 根據(jù)大數(shù)據(jù)統(tǒng)計，目前突聾的治療有效率為70%左右。盡管經(jīng)過積極的合理治療，仍有大約30%患者無法恢復聽力。預后與以下因素有關： 1.突聾類型：低頻下降型預后普遍較好，但容易反復發(fā)作。全聾型和高頻下降型預后較差。 2.聽力損失程度越重，預后越差。 3.就診時間越早，預后越好。 4.伴有眩暈的患者預后相對較差。 除此之外，臨床上觀察到，情緒不穩(wěn)定、精神壓力大等因素也對預后造成一定影響。 如何預防： 1. 避免和減少與強噪音等物理因素的接觸。 2. 盡量減少佩戴耳機的時間。必須要使用耳機時，也要保持在中低音量的狀態(tài)，持續(xù)使用耳機的時間不宜過長。 ? 3. 避免熬夜和過度勞累，養(yǎng)成良好的作息時間，按時起居。 4. 飲食營養(yǎng)均衡，切忌暴飲暴食。 5. 保持心情舒暢，避免憂郁、焦慮及惱怒等不良情緒刺激。 ? 溫馨提醒： 突發(fā)性聾是急癥之一，一周之內(nèi)是治療的黃金時間。一旦出現(xiàn)聽力減退、耳鳴、耳悶等癥狀時應及早就醫(yī)，以免錯失良機。拖延時間越長，治愈的可能性越低，若不及時就診，有終生失聰之虞，嚴重影響生活質量。?2021年12月09日
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張華主任醫(yī)師 醫(yī)生集團-北京 耳鼻喉頭頸外科 突發(fā)性耳聾診斷治療指南（2015）概要 急性特發(fā)性感音神經(jīng)性聽力損失，也稱突發(fā)性聾或特發(fā)性突聾，為了規(guī)范名稱，避免混淆，本指南統(tǒng)一命名為突發(fā)性聾(簡稱突聾)，1997年中華醫(yī)學會耳鼻咽喉科學分會和中華耳鼻咽喉科雜志編輯委員會組織制定了《突發(fā)性聾診斷依據(jù)和療效分級》，2006年中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會修訂并刊出了《突發(fā)性聾診斷和治療指南》。既往國內(nèi)雖然有很多突發(fā)性聾臨床研究，但多為回顧性分析，指南的制訂缺乏強有力的循證醫(yī)學數(shù)據(jù)支持。2007年啟動的中國突發(fā)性聾多中心臨床研究提供了大量隨機、對照的研究數(shù)據(jù)，我們在此基礎上參考德國和美國新版突發(fā)性聾診療指南及最新研究進展，對我國2006版突發(fā)性聾診療指南進行了再次修訂。 注：目前約90％的突發(fā)性聾病因不明，因此治療上缺乏針對性。由于缺少高質量的臨床研究和循證醫(yī)學證據(jù)，文獻報告的各種突聾治療方法及療效常有很大爭議。截至2014年，國際上只有16項設有未治療或安慰劑治療組的前瞻性、隨機、雙盲研究；較高質量的前瞻性隨機研究只有30余項，其中部分為雙盲對照研究，采用單一或聯(lián)合治療方案進行對照；還有3項前瞻性對照研究，但未采用隨機方案；而其他研究，包括自愈率研究都未設立對照組或僅為回顧性分析，屬于低質量證據(jù)。即使是上述少數(shù)幾個前瞻性對照研究也未得出統(tǒng)一結論?；谏鲜鲈?，中華醫(yī)學會耳鼻咽喉頭頸外科學分會和中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志編輯委員會聯(lián)合組織了全國突發(fā)性聾多中心前瞻性隨機臨床研究，共收集病例1024例，根據(jù)不同的聽力曲線進行分型，并比較了不同分型以及不同治療方案的療效，獲得了大量有意義的數(shù)據(jù)和結果。盡管美國和德國的突發(fā)性聾診療指南都很強調循證醫(yī)學證據(jù)，但在很多問題上仍存在較大分歧，其中主要原因與各國不同的醫(yī)療模式、保險機制以及臨床經(jīng)驗等有關。我們應從中借鑒好的經(jīng)驗，但不盲從，根據(jù)我國多中心研究結果，結合實際國情，重新修訂2006版突發(fā)性聾診療指南，規(guī)范國內(nèi)突聾的診治。定義 72 h內(nèi)突然發(fā)生的、原因不明的感音神經(jīng)性聽力損失，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dBHL。（美國指南為3個3,：3天（72h）、連續(xù)3個頻率，聽力下降≥dBHL） 注：原因不明是指還未查明原因，一旦查明原因，就不再診斷為突發(fā)性聾，此時突發(fā)性聾只是疾病的一個癥狀。分型 突發(fā)性聾根據(jù)聽力損失累及的頻率和程度，建議分為:高頻下降型、低頻下降型、平坦下降型和全聾型(含極重度聾)。1.低頻下降型: 1000 Hz(含)以下頻率聽力下降，至少250、500 Hz處聽力損失≥20 dBHL。2.高頻下降型: 2000 Hz(含)以上頻率聽力下降，至少4 000、8 000 Hz處聽力損失≥20 dBHL。3.平坦下降型: 所有頻率聽力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≤80 dBHL。4.全聾型: 所有頻率聽力均下降，250~8 000 Hz(250、500、1 000、2 000、3 000、4 000、8 000 Hz)平均聽閾≥81 dBHL。 注:中頻下降型突發(fā)性聾(聽力曲線1 000 Hz處有切跡)我國罕見，可能為骨螺旋板局部供血障礙造成Corti器缺氧損傷所致，多與遺傳因素相關，目前暫不單獨分型(可納入低頻下降型)。流行病學 我國突聾發(fā)病率近年有上升趨勢，但目前尚缺乏大樣本流行病學數(shù)據(jù)。美國突聾發(fā)病率為5~20人/10萬，每年新發(fā)約4 000~25 000例。日本突聾發(fā)病率為3.9人/10萬(1972年)、14.2人/10萬(1987年)、19.4人/10萬(1993年)、27.5人/10萬(2001年)，呈逐年上升趨勢。2004年德國突聾指南報告中發(fā)病率為20人/10萬，2011年新指南中增加到每年160~400人/10萬。 德國突聾患者高發(fā)年齡為50歲，男女比例基本一致，兒童罕見。我國突聾多中心研究顯示，發(fā)病年齡中位數(shù)為41歲，男女比例無明顯差異，左側略多于右側。雙側突聾發(fā)病率較低，約占全部患者的1.7%~4.9%，我國多中心研究中雙側發(fā)病比例為2.3%。病因及發(fā)病機制 突發(fā)性聾的病因和病理生理機制尚未完全闡明，局部因素和全身因素均可能引起突聾，常見的病因包括:血管性疾病、病毒感染、自身免疫性疾病、傳染性疾病、腫瘤等。只有10%~15%的突聾患者在發(fā)病期間能夠明確病因，另有約1/3患者的病因是通過長期隨訪評估推測或確認的。一般認為，精神緊張、壓力大、情緒波動、生活不規(guī)律、睡眠障礙等可能是突聾的主要誘因。 目前較公認的可能發(fā)病機制包括:內(nèi)耳血管痙攣、血管紋功能障礙、血管栓塞或血栓形成、膜迷路積水以及毛細胞損傷等。不同類型的聽力曲線可能提示不同的發(fā)病機制，在治療和預后上均有較大差異:低頻下降型多為膜迷路積水;高頻下降型多為毛細胞損傷;平坦下降型多為血管紋功能障礙或內(nèi)耳血管痙攣;全聾型多為內(nèi)耳血管栓塞或血栓形成。因此，建議根據(jù)聽力曲線進行分型，并采取相應治療措施。臨床表現(xiàn) 1.突然發(fā)生的聽力下降。 2.耳鳴(約90%)。 3.耳悶脹感(約50%)。 4.眩暈或頭暈(約30%)。 5.聽覺過敏或重聽。 6.耳周感覺異常(全聾患者常見)。 7.部分患者會出現(xiàn)精神心理癥狀，如焦慮、睡眠障礙等，影響生活質量。檢查一、必須進行的檢查 1.耳科檢查:包括耳周皮膚、淋巴結、外耳道及鼓膜等。注意耳周皮膚有無皰疹、紅腫，外耳道有無耵聹、癤腫、皰疹等。 2.音叉檢查:包括Rinne試驗、Weber試驗以及Schwabach試驗。 3.純音測聽:包括250、500、1 000、2 000、3 000、4 000及8 000 Hz的骨導和氣導聽閾。 4.聲導抗檢查:包括鼓室圖和同側及對側鐙骨肌聲反射。 5.伴有眩暈時，應進行自發(fā)性眼震檢查，并根據(jù)病史選擇性地進行床旁Dix-hallpike試驗和/或Roll試驗。二、可能需要進一步完善的檢查(應根據(jù)具體情況選擇) 1.其他聽力學檢查:如耳聲發(fā)射、聽性腦干反應(ABR)、耳蝸電圖、言語測聽(包括言語識別閾和言語識別率)等。 2.影像學檢查:包含內(nèi)聽道的顱腦或內(nèi)耳MRI，應注意除外聽神經(jīng)瘤等橋小腦角病變;根據(jù)病情需要可酌情選擇顳骨CT檢查。 3.實驗室檢查:血常規(guī)、血生化(血糖、血脂、同型半胱氨酸等)、凝血功能(纖維蛋白原等)、C反應蛋白等。 4.病原學檢查:支原體、梅毒、皰疹病毒、水痘病毒、HIV等。 5.對伴有眩暈需要進一步明確診斷和治療的患者，應根據(jù)其具體情況選擇進行前庭和平衡功能檢查。 注:對于有設備噪聲或較強刺激聲的檢查(如MRI、ABR等)，除因懷疑腦卒中等緊急情況而必須立即檢查外，一般不推薦在發(fā)病1周內(nèi)安排檢查。診斷依據(jù) 1.在72 h內(nèi)突然發(fā)生的，至少在相鄰的兩個頻率聽力下降≥20 dBHL的感音神經(jīng)性聽力損失，多為單側，少數(shù)可雙側同時或先后發(fā)生。 2.未發(fā)現(xiàn)明確病因(包括全身或局部因素)。 3.可伴耳鳴、耳悶脹感、耳周皮膚感覺異常等。 4.可伴眩暈，惡心、嘔吐。鑒別診斷 突發(fā)性聾首先需要排除腦卒中、鼻咽癌、聽神經(jīng)瘤等嚴重疾病，其次需除外常見的局部或全身疾病，如梅尼埃病、各種類型的中耳炎、病毒感染如流行性腮腺炎、耳帶狀皰疹(Hunt綜合征)等。 雙側突發(fā)性聾需考慮全身因素，如免疫性疾病(自身免疫性內(nèi)耳病、Cogan綜合征等)、內(nèi)分泌疾病(甲狀腺功能低下等)、神經(jīng)系統(tǒng)疾病(顱內(nèi)占位性病變、彌散性腦炎、多發(fā)性硬化等)、感染性疾病(腦膜炎等)、血液系統(tǒng)疾病(紅細胞增多癥、白血病、脫水癥、鐮狀細胞貧血等)、遺傳性疾病(大前庭水管綜合征、Usher綜合征、Pendred綜合征等)、外傷、藥物中毒、噪聲性聾等。治療 中國突發(fā)性聾多中心臨床研究數(shù)據(jù)顯示:根據(jù)聽力曲線分型對突發(fā)性聾的治療和預后具有重要指導意義;改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物和糖皮質激素對各型突聾均有效，合理的聯(lián)合用藥比單一用藥效果要好;低頻下降型療效最好，平坦下降型次之，而高頻下降型和全聾型效果不佳。根據(jù)上述研究結果，本指南推薦下列治療措施。一、基本治療建議 1.突聾急性發(fā)作期(3周以內(nèi))多為內(nèi)耳血管病變，建議采用糖皮質激素+血液流變學治療(包括血液稀釋、改善血液流動度以及降低黏稠度/纖維蛋白原，具體藥物有銀杏葉提取物、巴曲酶等)。 2.糖皮質激素的使用:口服給藥:潑尼松每天1 mg/kg(最大劑量建議為60 mg)，晨起頓服;連用3 d，如有效，可再用2 d后停藥，不必逐漸減量，如無效可以直接停藥。激素也可靜脈注射給藥，按照潑尼松劑量類比推算，甲潑尼龍40 mg或地塞米松10 mg，療程同口服激素。 激素治療首先建議全身給藥，局部給藥可作為補救性治療，包括鼓室內(nèi)注射或耳后注射[34,35]。鼓室內(nèi)注射可用地塞米松5 mg或甲強龍20 mg，隔日1次，連用4~5次。耳后注射可以使用甲強龍20~40 mg，或者地塞米松5~10 mg，隔日1次，連用4~5次。如果患者復診困難，可以使用復方倍他米松2 mg(1 ml)，耳后注射1次即可。 對于有高血壓、糖尿病等病史的患者，在征得其同意，密切監(jiān)控血壓、血糖變化的情況下，可以考慮全身酌情使用糖皮質激素或者局部給藥。 3.突發(fā)性聾可能會出現(xiàn)聽神經(jīng)繼發(fā)性損傷，急性期及急性期后可給予營養(yǎng)神經(jīng)藥物(如甲鈷胺、神經(jīng)營養(yǎng)因子等)和抗氧化劑(如硫辛酸、銀杏葉提取物等)。 4.同種類型的藥物，不建議聯(lián)合使用。 5.高壓氧的療效國內(nèi)外尚有爭議，不建議作為首選治療方案。如果常規(guī)治療效果不佳，可考慮作為補救性措施。 6.療程中如果聽力完全恢復可以考慮停藥，對于效果不佳者可視情況延長治療時間。對于最終治療效果不佳者待聽力穩(wěn)定后，可根據(jù)聽力損失程度，選用助聽器或人工耳蝸等聽覺輔助裝置。二、分型治療推薦方案 全聾型、高頻下降型、平坦下降型的痊愈率較低，尤應盡早積極治療[6]。1.低頻下降型: ①由于可能存在膜迷路積水，故需要限鹽，輸液量不宜過大，最好不用生理鹽水。②平均聽力損失2.高頻下降型: ①改善微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)+糖皮質激素;②離子通道阻滯劑(如利多卡因)對于減輕高調耳鳴效果較好;③可考慮使用營養(yǎng)神經(jīng)類藥物(如甲鈷胺等)。3.全頻聽力下降者(包括平坦下降型和全聾型): ①降低纖維蛋白原藥物(如巴曲酶);②糖皮質激素;③改善內(nèi)耳微循環(huán)藥物(如銀杏葉提取物等)。建議盡早聯(lián)合用藥治療。 注:附中國突發(fā)性聾多中心臨床研究用藥方案和療效結果供參考[6]。1.低頻下降型 激素、銀杏葉提取物(金納多)、巴曲酶、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為95.83%。建議方案:①糖皮質激素;②5%葡萄糖250 ml+金納多87.5 mg靜脈滴注，連用10 d。2.高頻下降型 利多卡因、利多卡因+激素、金納多、金納多+激素四組治療方案中，金納多+激素組有效率最高，為68.33%;對耳鳴療效最好的是利多卡因+激素組，有效率達到100%。建議方案:①糖皮質激素;②0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d;③0.9%生理鹽水250 ml+2%利多卡因10 ml靜脈滴注，連用10 d。3.平坦下降型和全聾型 巴曲酶、巴曲酶+金納多、金納多+激素、金納多+巴曲酶+激素四組治療方案中，均是金納多+巴曲酶+激素組有效率最高，平坦下降型為87.39%、全聾型為78.31%。建議方案:①糖皮質激素;②0.9%生理鹽水100 ml+巴曲酶5~10 BU，隔日1次，巴曲酶首次10 BU，之后每次5 BU，共5次，每次輸液時間不少于1 h，每次使用前檢查血纖維蛋白原，如果低于1 g/L，則暫停1 d后再次復查，高于1 g/L方可繼續(xù)使用;③0.9%生理鹽水250 ml+金納多105.0 mg靜脈滴注，連用10 d。療效判定一、療效分級1.痊愈 受損頻率聽力恢復至正常，或達健耳水平，或達此次患病前水平。2.顯效 受損頻率聽力平均提高30 dB以上。3.有效 受損頻率聽力平均提高15~30 dB。4.無效 受損頻率聽力平均提高不足15 dB。二、判定方法說明 國內(nèi)外對突發(fā)性聾療效判定的指標包括: ①痊愈率; ②有效率; ③各下降頻率聽力提高的絕對值; ④聽力提高的比例; ⑤言語識別率。本指南建議計算痊愈率和有效率。 全頻聽力下降(包括平坦下降型和全聾型)，需要計算所有頻率的聽閾值;而高頻下降型和低頻下降型只需要計算受損頻率的聽閾值即可。預后1.低頻下降型預后較好，全聾型和高頻下降型預后較差。2.聽力損失的程度越重，預后越差。3.發(fā)病一開始就全聾或接近全聾者，預后差。4.開始治療的時間越早，預后越好。5.復發(fā)主要出現(xiàn)在低頻下降型。6.伴有眩暈的全聾型患者預后不佳。 注:突聾有一定的自愈率，文獻報告為32%~65%[9,36]，但臨床經(jīng)驗表明該數(shù)據(jù)可能被高估。相關研究對于突聾基本上沒有分型，勢必會影響自愈率的結果。從本次突聾多中心研究結果可以看出，各種不同聽力曲線類型的突聾預后差異很大，低頻下降型痊愈率可達到78.16%，而全聾型只有14.29%[6]。因此必須進行分型，根據(jù)各型所占比例，才可能推算出總體自愈率。2021年03月30日18504
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冰丹副主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 耳鼻喉科-頭頸外科 大家好，繼續(xù)剛才的話題，我們來聊一聊突發(fā)性耳聾的結局和他的治療，通常來說，突發(fā)性耳聾是根據(jù)他的聽力圖形來分型的，如果它損傷的是低頻的聲音這一塊兒，那么它整體的治療的結局是很好的大概90%以上的人都可以得到改善，但是如果說它損傷的是高頻或者說整個聽力損失掉的非常的慘，這種情況之下他最后的結局就相對很不好，不管是醫(yī)生用盡什么樣的方式都會有一部分病人沒有辦法恢復，那么整體來說治療非常重要的一個共識是采用激素，但是有一部分病人有高血壓，糖尿病等等這些基礎疾病就不方便全身用激素我們也是可以給他局部，比如說耳朵里面注射這樣的方式。2020年04月25日1257
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