我院正在積極開展一項(xiàng)由協(xié)和麒麟（中國）制藥有限公司申辦的“一項(xiàng)評(píng)價(jià)抗-CCR4單克隆抗體莫格利珠單抗（KW-0761）在中國既往經(jīng)治的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（蕈樣肉芽腫或Sézary綜合征）受試者中的有效性和安全性的開放性、多中心、單臂研究”，該研究已經(jīng)獲得了國家藥品監(jiān)督管理局（NMPA）和本院倫理委員會(huì)批準(zhǔn)。項(xiàng)目介紹：一項(xiàng)評(píng)價(jià)抗-CCR4單克隆抗體莫格利珠單抗（KW-0761）在中國既往經(jīng)治的皮膚T細(xì)胞淋巴瘤（蕈樣肉芽腫或Sézary綜合征）受試者中的有效性和安全性的開放性、多中心、單臂研究試驗(yàn)藥物：莫格利珠單抗（KW-0761）臨床試驗(yàn)分期：IV期藥物介紹：莫格利珠單抗注射液已獲得日本厚生勞動(dòng)省、美國食品藥品管理局及歐盟委員會(huì)批準(zhǔn)，用于治療復(fù)發(fā)或難治CCR4陽性ATL(成人T細(xì)胞白血病/淋巴瘤)和原發(fā)性CCR4陽性ATL、復(fù)發(fā)或難治CTCL(皮膚T細(xì)胞淋巴瘤)和復(fù)發(fā)或難治性CCR4陽性PTCL(外周T細(xì)胞淋巴瘤)。美國食品藥品管理局及歐盟委員會(huì)還批準(zhǔn)其用于接受過至少一種全身性治療方案的成人復(fù)發(fā)或難治性蕈樣肉芽腫（MF）/Sézary綜合征（SS）患者。中國藥品監(jiān)督管理局已有條件批準(zhǔn)本品用于既往接受過系統(tǒng)性治療的復(fù)發(fā)或難治性Sézary綜合征（SS）或晚期（III/IV）蕈樣肉芽（MF）成人患者。?若您符合以下條件，您可以與我們聯(lián)系：1）年齡≥18歲的中國男性和女性患者。2）經(jīng)組織學(xué)檢查確診為蕈樣肉芽腫（MF）或Sézary綜合征（SS）。3）IB、IIA、IIB、III和IV期。4）既往至少一種全身性治療方案失敗。全身性治療方案包括干擾素、地尼白介素、維甲酸、光分離置換、抗腫瘤化療、甲氨蝶呤和組蛋白脫乙酰酶（HDAC）抑制劑。–紫外光療法（補(bǔ)骨脂素加紫外線A[PUVA]、紫外線B[UVB]等）、全身應(yīng)用類固醇單藥法、局部應(yīng)用類固醇或其他局部用藥物，以及任何放射治療均不視為全身性療法。5）美國東部腫瘤協(xié)作組（ECOG）體能狀態(tài)評(píng)分≤1。6）對(duì)于已知存在非復(fù)雜葡萄球菌感染/細(xì)菌定植史的蕈樣肉芽腫（MF）患者，如繼續(xù)接受穩(wěn)定劑量的預(yù)防性抗生素治療，則具備參加研究的資格。?若您存在以下情況，您將不能參加本研究：1）當(dāng)前存在大細(xì)胞轉(zhuǎn)化（LCT）證據(jù)。2）自取得書面知情同意前2年內(nèi)確診為除MF/SS以外的惡性腫瘤。3）存在中樞神經(jīng)系統(tǒng)轉(zhuǎn)移的臨床證據(jù)。4）曾對(duì)單克隆抗體或其他治療性蛋白產(chǎn)生過敏反應(yīng)。5）已知的活動(dòng)性自身免疫性疾?。ɡ纾窭追蛩共?；系統(tǒng)性紅斑狼瘡；類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎；克羅恩??；銀屑?。?）處于妊娠期（經(jīng)β-人絨毛膜促性腺激素[β-HCG]證實(shí)）或哺乳期。本研究是一項(xiàng)開放性、多中心、單臂、上市后IV期研究，請(qǐng)有意入組的患者與下面工作人員聯(lián)系。何銀惠：17340797014

結(jié)外鼻型NK/T細(xì)胞淋巴瘤（extranodalnasal-typeNK/T-celllymphoma，ENKTCL）是我國最常見的T細(xì)胞淋巴瘤亞型，2010年前以蒽環(huán)類化療藥物治療的既往研究中，5年生存約為10-60%，腫瘤侵襲性高，異質(zhì)性大。近十余年，得益于門冬酰胺酶方案化療、現(xiàn)代放療的應(yīng)用及風(fēng)險(xiǎn)分層治療的開展，ENKTCL的生存率顯著提高。低和中高危早期患者的5年總生存率（OS）為55%-90%，晚期或極高?；颊叩?年OS仍不足40%。當(dāng)患者診斷為ENKTCL時(shí)，通常非常關(guān)心ENKTCL是否可以治愈，或者說與未患病的“正常人群”對(duì)比，生存是否收到影響？在現(xiàn)代治療下，討論ENKTCL的可治愈性，可以解除患者顧慮，指導(dǎo)患者治療和后續(xù)隨訪。近期，劉欣醫(yī)生（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院放射治療科）、張利玲教授（華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬協(xié)和醫(yī)院）為共同第一作者，亓姝楠教授、李曄雄教授（中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院腫瘤醫(yī)院放射治療科）為共同通訊作者，通過分析中國淋巴瘤協(xié)作組（CLCG）數(shù)據(jù)庫，于國際著名血液學(xué)雜志Haematologica（中科院一區(qū)，2021ImpactFactor:11.04）發(fā)表題目為“Evidenceofcureforextranodalnasal-typenaturalkiller/T-celllymphomawithcurrenttreatment:ananalysisoftheCLCGdatabase”。本研究應(yīng)用治愈模型，分析了中國淋巴瘤協(xié)作組（CLCG）多中心數(shù)據(jù)庫中接受現(xiàn)代非蒽環(huán)類化療±放療的ENKTCL患者，首次在人群水平上證實(shí)了ENKTCL為可治愈疾病。在現(xiàn)代治療下，ENKTCL患者總體治愈率接近72%。??研究顯示，盡管ENKTCL具有高度侵襲性和異質(zhì)性，多數(shù)患者亞組可以治愈；但原發(fā)上呼吸消化道外患者RS持續(xù)下降，可能不能治愈，其最優(yōu)治療有待進(jìn)一步探索。B癥狀、分期、ECOG評(píng)分、乳酸脫氫酶水平、原發(fā)腫瘤侵犯臨近器官、是否原發(fā)上呼吸消化道是影響治愈率的臨床因素。盡管大于60歲的老年患者生存率顯著低于年輕患者，但經(jīng)校正背景死亡率后，老年患者的治愈率與年輕患者無顯著差異。??此外，研究首次證明了在ENKTCL患者中，5年總生存率是治愈率的有效替代指標(biāo)。對(duì)患者來說，5年生存是重要的里程碑時(shí)間節(jié)點(diǎn)，生存5年以上的患者未來生存率幾乎可以媲美正常人群；在臨床上，醫(yī)生可適當(dāng)減少生存5年患者的復(fù)查和隨訪；在臨床研究設(shè)計(jì)方面，分析5年以上的復(fù)發(fā)或疾病相關(guān)死亡等晚期終點(diǎn)可能價(jià)值有限；相反，在長期隨訪中，對(duì)生活質(zhì)量、治療相關(guān)的不良反應(yīng)或第二原發(fā)腫瘤的研究可能更有意義。??但值得注意的是，本文使用的“治愈”概念為統(tǒng)計(jì)學(xué)上或人群水平上的概念，達(dá)到統(tǒng)計(jì)學(xué)上的治愈，并不代表個(gè)體水平完全不會(huì)復(fù)發(fā)。ENKTCL個(gè)體水平上的治愈還有待未來生物標(biāo)志物的進(jìn)一步研究。本文中應(yīng)用了人群水平上（或統(tǒng)計(jì)學(xué)上）的治愈概念，即指治療后的某個(gè)時(shí)間點(diǎn)上，患者不再死于腫瘤/治療相關(guān)原因，即此時(shí)腫瘤相關(guān)的超額死亡率歸零，患者死亡率與正常人群相當(dāng)，相對(duì)生存（RS）曲線達(dá)到平臺(tái)。傳統(tǒng)的生存分析假設(shè)所有患者都具有疾病相關(guān)死亡風(fēng)險(xiǎn)，與之不同，治愈模型通過將患者分為治愈者（死亡風(fēng)險(xiǎn)接近正常人群）和未治愈者（死亡風(fēng)險(xiǎn)高于正常人群），更適合量化長期生存。圖1.治愈模型結(jié)果。（A）全組患者（藍(lán)線）和未治療患者（紅線）的相對(duì)生存曲線。在全組患者中，從治療后4.5年開始，相對(duì)生存曲線達(dá)到平臺(tái)，穩(wěn)定在約72%。（B）全組患者的超額死亡率（藍(lán)線）和未治療患者的超額死亡率（紅線）。在全組患者隊(duì)列中，超額死亡率持續(xù)減少，直到在治療后4.5年接近零。相反，在未治愈患者中，超額死亡率隨著時(shí)間的推移持續(xù)升高。圖4.根據(jù)預(yù)后因素及NRI風(fēng)險(xiǎn)亞組，評(píng)估OS與治愈率的相關(guān)性。各亞組患者的2年OS（A）、3年OS（B）、4年OS（C）和5年OS（D）與其相應(yīng)的治愈率呈線性相關(guān)。4年和5年OS估計(jì)值與治愈率非常接近。以上說明治療后5年是患者達(dá)到統(tǒng)計(jì)學(xué)治愈的重要時(shí)間節(jié)點(diǎn)，5年生存率可代表治愈率。如想了解更加詳細(xì)內(nèi)容，請(qǐng)點(diǎn)擊文章鏈接：（DOIhttps://doi.org/10.3324/haematol.2022.281847）

培門冬酶是NK/T細(xì)胞淋巴瘤治療中很重要的藥物，但是也會(huì)引起一些列的不良反應(yīng)，其中胰腺炎就是比較嚴(yán)重的不良反應(yīng)。低脂飲食對(duì)于預(yù)防胰腺炎的發(fā)生起著重要的作用。低脂飲食是指攝入的膳食脂肪含量占總熱量的30%以下，或是全天脂肪攝入量小于50g，保證攝入的是優(yōu)質(zhì)脂肪，而不是過油過膩的脂肪。在生活中真正應(yīng)該避免或減少的是高脂肪類食物的攝入，例如黃油、內(nèi)臟、油炸食品、腌制食品等。1.烹飪手法以清蒸、清炒、水焯、燉為主。食用油可以使用橄欖油或是少量葵花籽油。少鹽少油、清淡、易消化為主，低脂的同時(shí)，注意攝入優(yōu)質(zhì)的蛋白質(zhì)，避免低蛋白。2.肉類可以食用魚肉、雞胸肉、牛肉等低脂而且高蛋白質(zhì)的食物，避免吃可見的肥肉、雞皮、豬皮等。不食用燒烤、腌制、油炸的食物，不喝脂肪含量高的肉湯，不建議大補(bǔ)特補(bǔ)。3.生奶和雞蛋作為蛋白質(zhì)和鈣的主要攝入源，但要選用脫脂牛奶或低脂牛奶，雞蛋只食用蛋白部分，不食用蛋黃。4.不要暴飲暴食，因?yàn)楸╋嫳┦硶?huì)增加胰腺的分泌，造成胰腺負(fù)擔(dān)過重而發(fā)生胰腺炎。5.門冬酰胺酶“前三后七，低鹽少油低脂”原則：治療的前三天及治療后七天，保證低脂飲食。培門冬酶注射液的半衰期較長，因此培門冬治療前三天至用藥后3周內(nèi)為低脂飲食。以后經(jīng)過2周的過渡飲食可以轉(zhuǎn)化為普通飲食。

曾輝醫(yī)生按：2022年最后一個(gè)24小時(shí)值班1例（女/50歲）頸部T淋巴母細(xì)胞淋巴瘤化療后移植前-TOMO放療許某某（HX），女，50歲（出生時(shí)間：1972-07-11），荊門人放療靶區(qū)勾畫：放療計(jì)劃展示：全骨髓放療（TMI）：8Gy/2F全中樞放療+海馬保護(hù)（CSI+HP):12Gy/2F頸部淋巴結(jié)和縱隔：8Gy/2F其他淋巴結(jié)包括肝門區(qū)和脾臟：12Gy/2F卵巢保護(hù)

絕大多數(shù)淋巴瘤的類型就是B細(xì)胞淋巴瘤，其中最常見的是彌漫大B淋巴瘤，約占其中的三分之一。相對(duì)來說，T細(xì)胞淋巴瘤就比較少見，如果包括NKT細(xì)胞淋巴瘤，占比約占20%甚至更低。亞洲國家包括中國T細(xì)胞淋巴瘤患者的比例較歐美西方國家高一些，具體原因不明，但T細(xì)胞淋巴瘤作為淋巴瘤的一個(gè)分類，非常復(fù)雜且治療難度相對(duì)較大。另外因樣本量較少，所以很難做前瞻性的臨床研究去發(fā)現(xiàn)最佳治療方法。對(duì)于T細(xì)胞淋巴瘤患者預(yù)后的因素，我認(rèn)為取決于它的病理類型。B細(xì)胞淋巴瘤或者說非霍奇金淋巴瘤主要分為惰性侵襲性和高度侵襲性。T細(xì)胞淋巴瘤當(dāng)然也包括這些類型，也有預(yù)后比較好的T細(xì)胞淋巴瘤，特別是原發(fā)皮膚的蕈樣真菌?。∕F）或者皮膚的大細(xì)胞漸變淋巴瘤，這些都是非常惰性的，局限的，可以采取局部治療，達(dá)到長期生存。侵襲性的T細(xì)胞淋巴瘤類型就很多，如血管免疫母性T細(xì)胞淋巴瘤，大細(xì)胞漸變淋巴瘤，長在淋巴結(jié)里的或者是外周T細(xì)胞淋巴瘤非特指型。也有高度侵襲性的淋巴瘤，如T細(xì)胞淋巴母細(xì)胞性淋巴瘤或者是急性淋巴細(xì)胞白血病，分別是長在血液或者淋巴結(jié)里面的同一類疾病兩個(gè)不同的名稱。這種淋巴瘤生長速度快，一般多見于青少年，但通過早期診斷治療是有可能治愈的。除此之外，合并EB病毒感染也是影響T細(xì)胞淋巴瘤患者預(yù)后的因素之一，患者若患有EB病毒合并的感染，則預(yù)后相對(duì)較差。當(dāng)然影響T細(xì)胞淋巴瘤患者預(yù)后的因素也包括年齡、分期、鼻癥狀及其他臨床因素。原文轉(zhuǎn)載自【微信公眾號(hào)：腫瘤科郭曄醫(yī)生】

患者為中學(xué)生女性，眼部紅腫，自當(dāng)?shù)蒯t(yī)院轉(zhuǎn)至某?？漆t(yī)院。給予活檢，但未能明確病理診斷后至我院就診?；颊叩难鄄勘憩F(xiàn)，根據(jù)專業(yè)知識(shí)確實(shí)需要排除淋巴瘤的病變。對(duì)于任何疾病的診療思路，專業(yè)的醫(yī)院大致相同。（參考：336.結(jié)膜淋巴瘤的不同臨床表現(xiàn)之一&B細(xì)胞粘膜相關(guān)性淋巴瘤（MALT））和B細(xì)胞粘膜相關(guān)性淋巴瘤不同的是：患者年紀(jì)較輕，病變發(fā)展迅速。局部伴有充血，炎癥，水腫等表現(xiàn)?？紤]到之前的就診經(jīng)歷，在活檢的范圍，大小及深度上充分注意，以避免活檢手術(shù)的假陰性。因?yàn)椴∽兘M織較薄，含水量高。最終病理經(jīng)過腫瘤醫(yī)院會(huì)診診為T細(xì)胞淋巴瘤。此類型淋巴瘤患者，嚴(yán)重者累及全身者可危及生命。以下圖片為第一次化療結(jié)束后的眼部外觀，同術(shù)前相比略有改善，后續(xù)治療道路依舊漫長。對(duì)于很多來就診的眼部腫瘤患者而言，眼部長淋巴瘤，甚至腫瘤都是聞所未聞的事情。但是作為眼眶病及腫瘤專業(yè)人士，醫(yī)生會(huì)有足夠警惕，不會(huì)輕易漏診少見病例。對(duì)于此類可能危及生命的腫瘤，盡管床位緊張也會(huì)給予盡早安排。