T淋巴母細胞淋巴瘤是兒童和青年常見腫瘤，成人偶有發(fā)生，男性多見，男女比例2：1。該病絕大多數(shù)累及橫膈以上淋巴結(jié)，多有縱隔腫塊，生長迅速，常伴胸腔積液；此外還可有肝、脾、中樞神經(jīng)系統(tǒng)、骨髓、骨、皮膚、胸膜等器官及部位受累。該病發(fā)病急，進展快，多數(shù)發(fā)病時已經(jīng)有骨髓受累或達到白血病期。但無論是I期還是IV期的患者，其治療原則同急性淋巴細胞白血病，多采用BFM-90，Hyper-CVAD方案等，此類治療方案周期長，強度大，治療過程中多伴有發(fā)熱、感染等并發(fā)癥，需要長期住院治療。治療的同時還需進行中樞神經(jīng)系統(tǒng)預(yù)防（腰穿鞘內(nèi)注藥）。治療結(jié)束后還需長期維持治療及鞏固強化治療。進行了規(guī)范的誘導(dǎo)緩解治療、鞏固強化治療及維持治療后，無不良預(yù)后因素的患者90%左右能夠獲得長期生存（5年以上）。但具有不良預(yù)后因素、對治療不敏感、短期內(nèi)復(fù)發(fā)或未能堅持治療的患者多預(yù)后較差。

1、淋巴瘤在治療前，是否必須要進行病理診斷？答：是的。腫瘤科醫(yī)生在對患者進行規(guī)范化治療之前，一定需要明確的病理診斷。按照國際標準（NCCN）的要求，對于所有淋巴瘤患者，病理診斷是最重要的，是后續(xù)一切治療工作的基礎(chǔ)。2、相對于其他腫瘤，淋巴瘤的病理診斷是不是非常復(fù)雜？誤診率是不是相對要高？答：淋巴瘤的種類非常繁多，有幾十種之多，同一種類型的淋巴瘤也會有非常多樣化的病理表現(xiàn)，診斷難度較大，需要綜合多方面的檢查結(jié)果綜合考慮，才能盡量降低誤診率。3、淋巴瘤的病理診斷，一旦錯誤，對后續(xù)的治療影響是不是非常大？答：是的。針對不同的淋巴瘤分型，臨床的治療方案有所不同，錯誤的診斷或者分型會對后續(xù)治療和判斷患者預(yù)后的影響很大。4、對于外地患者，是否可以來找您進行病理診斷？答：可以。 我們將到外地或者其他醫(yī)院的患者到本院進行病理診斷稱為“會診”，對于淋巴瘤患者，建議在治療之前多個醫(yī)院會診，因為首次治療對于患者的療效至關(guān)重要，只有準確的診斷才能獲得正確的治療。5、對于希望找您進行淋巴瘤病理診斷的患者，需要攜帶哪些資料？需要注意哪些問題？答：對于會診病例，需要準備以下資料：（1）請當(dāng)?shù)蒯t(yī)生書寫簡要的病史記錄（包括患者的臨床表現(xiàn)，疾病的進展過程），帶齊實驗室檢查結(jié)果，尤其是外周血、骨髓檢查結(jié)果，以及B超、CT、PET-CT等影像學(xué)檢查結(jié)果，和當(dāng)?shù)蒯t(yī)院病理科的診斷意見等，以便于綜合分析判斷；（2）從當(dāng)?shù)蒯t(yī)院病理科借出該患者所有的常規(guī)蘇木素-伊紅（HE）染色切片和免疫組化切片，并請當(dāng)?shù)夭±砜铺暨x包含最典型病變的蠟塊，切10張左右的涂膠白片（沒有染色，可用于免疫組化染色的切片），以備進一步免疫組化標記使用?；颊弑救瞬灰欢▉?，在身體或其它條件不允許的情況下，家屬或朋友帶齊所有資料就可以來會診。病理切片是玻璃片，易碎，在攜帶過程中要小心。切片不需冷藏，常溫保存即可。6、外地患者進行病理診斷的流程是怎樣的？可以直接到病理科就診嗎？還是需要先到門診掛號？答：就中山一院病理科而言，患者或者家屬可以攜帶以上資料于上班時間內(nèi)直接到病理科就診，不需要到門診掛號。病理科的具體地址在：廣州市中山二路58號中山大學(xué)附屬第一醫(yī)院病理科。7、淋巴瘤病理診斷一般多久可以出結(jié)果？答：一般需要2-5個工作日，視不同病例的難易程度及資料是否齊全等因素而不同，對于疑難病例，需要加做免疫組化標記，或者進行分子生物學(xué)檢測，或者需要查閱最新文獻、科內(nèi)?？平M討論、和當(dāng)?shù)嘏R床醫(yī)生或者患者溝通等，需要的時間會更長一些。患者家屬可以留下電話號碼等聯(lián)系方式，有結(jié)果的時候會有專門的工作人員通知家屬來取診斷結(jié)果。8、淋巴瘤病理診斷的費用大概是多少？答：會診的具體費用很難說，不同的病例有很大的差異。如果資料齊全，僅是單純看切片會診，最少的僅僅150元會診費；如果加做免疫組化標記，甚至進行分子生物學(xué)檢測，會參照廣州市的統(tǒng)一收費標準收取費用，有些疑難病例如果需要加做的項目較多，可能會有多至幾千元的檢測費用。

晚期鼻腔NK/T細胞淋巴瘤，放、化療雙管齊下1、如果晚期的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤，已經(jīng)侵犯了其他部位，是不是單獨的放療就不行了？是不是就需要放療、化療綜合治療了？答：晚期患者的治療以化療為主，放療可以針對化療不敏感或明顯殘存的腫瘤部位進行治療。2、綜合治療是需要先放療，再化療嗎？答：晚期患者首選化療，這樣可以控制已經(jīng)擴散至全身的病變。對于化療效果不顯著的腫瘤，可以配合放療。3、一般要放療多少次？根據(jù)什么而定？答：前面已經(jīng)說了，放療的劑量通常要達到50GY， 共25次左右。劑量主要是由病變所在的部位、放療中腫瘤的緩解情況以及患者的耐受性等因素確定。4、化療一般采取什么方案？需要多少個療程？答：目前沒有統(tǒng)一的化療方案。通常是由證實對NK/T細胞淋巴瘤相對敏感的3-4種藥物組成，比如：左旋門冬酰胺酶、甲氨喋呤、吉西他濱、鉑類、足葉已甙和異環(huán)磷酰胺等。療程數(shù)根據(jù)療效和患者的身體狀況，一般為4～8周期不等。6、放化療綜合治療的效果如何？患者自我感覺的鼻部癥狀、高燒癥狀等，能否緩解？答：絕大多數(shù)患者通過化放療后可以使腫瘤迅速退縮，癥狀緩解。7、放化療綜合治療，能否治愈晚期的NK/T細胞淋巴瘤？生存期可以延長多久？答：部分晚期NK/T細胞淋巴瘤可以通?；暖熉?lián)合治療達到長期的緩解甚至治愈，通過治療，可以達到生存期的顯著延長和生存質(zhì)量的改善。

1、很多腫瘤可以手術(shù)切除，鼻腔NK/T細胞淋巴瘤，可以通過手術(shù)根治嗎？答：鼻腔NK/T細胞淋巴瘤不需要手術(shù)治療，患者可以通過化放療聯(lián)合治療，部分很早期的患者可以通過單純放療治愈。早期鼻腔NK/T細胞淋巴瘤，放療可治愈？2、對于早期的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤，主要怎么治療？是不是放療的效果比較好？答：早期的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的主要治療是化療和放療的聯(lián)合治療。隨著新的化療方案的應(yīng)用，化療對于NK/T細胞淋巴瘤同樣可以取得很好的療效。部分非常早期的患者，可以考慮單純放療，效果很好。3、一般而言，放療要進行多少次？答：早期鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的放療劑量通常需要達到50Gy，如果按照每周照射10Gy，每次2Gy劑量來算，治療時間在4～6周之間，照射次數(shù)25次左右。當(dāng)然這只是一般而言，還要依照不同患者的具體情況進行調(diào)整。4、放療能否治愈早期的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤？答：單純放療可以治愈部分早期的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤，特別是非常早期的患者，比如當(dāng)腫瘤僅局限于一側(cè)鼻腔時，單純放療的治愈率可以達到70%以上。5、有的患者發(fā)高燒，體質(zhì)非常差，能進行放療嗎？這種高燒與普通的感染一樣嗎？是淋巴瘤引起的還是細菌感染引起的？答：鼻腔NK/T細胞淋巴瘤伴有高熱是比較常見的。這種高熱的原因與普通感染不一樣，往往不是因為細菌感染所致，而是與腫瘤相關(guān)。腫瘤有效控制后，往往發(fā)熱也可以消退。所以即使是高熱，在排除了感染因素后，也應(yīng)盡早開始抗腫瘤治療。6、放療的治療效果如何？是不是有些患者放療之后，鼻部癥狀，或高燒癥狀，都會緩解？答：早期患者放療后的效果很好，很多患者在放療之后，鼻部癥狀和高熱都可以迅速緩解。

以為是鼻炎，竟然查出鼻腔NK/T細胞淋巴瘤1、有患者說，因為鼻炎或鼻竇炎就診，結(jié)果竟然發(fā)現(xiàn)鼻腔NK/T細胞淋巴瘤。是不是很多患者是這樣發(fā)現(xiàn)這種淋巴瘤的？答：確實，早期的鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的癥狀與鼻咽或鼻竇炎非常相似，比如都會有流涕、鼻塞、頭痛和嗅覺減退等癥狀。但如果仔細一些，還是會發(fā)現(xiàn)細微的差別，這與兩者的病理基礎(chǔ)不同有關(guān)。鼻炎的主要病理改變是鼻腔黏膜的炎癥，可以表現(xiàn)充血、腫脹、滲出、增生、萎縮或壞死等。而淋巴瘤則是在鼻腔內(nèi)形成腫物，并可以出現(xiàn)腫物的出血、壞死和向周圍組織的侵犯。所以鼻炎的鼻塞通常表現(xiàn)為間歇性，在白天、天熱、勞動或運動時會減輕，而夜間，靜坐或寒冷時鼻塞加重，且可以是雙側(cè)鼻腔交替性的，而淋巴瘤導(dǎo)致的鼻塞往往固定于一側(cè)鼻腔，且持續(xù)加重，間歇性不明顯。兩者的鼻涕也會不同，鼻炎常為黏液性或膿性，很少伴有血涕，而淋巴瘤常有血涕，且因腫瘤的壞死，會伴有鼻腔異味。2、除了鼻炎的癥狀，這種淋巴瘤，還有哪些癥狀？答：前面已經(jīng)提到，淋巴瘤導(dǎo)致癥狀的病理基礎(chǔ)是在鼻腔內(nèi)形成腫物，且腫物可以逐漸增大、侵犯周圍的組織或器官并擴散至全身。所以最初的癥狀往往是局限于鼻腔內(nèi)的腫物導(dǎo)致的鼻塞、流涕、嗅覺減低和單耳聽力下降等癥狀，隨著腫瘤的增大和浸潤，會出現(xiàn)以鼻為中心的面部組織器官的廣泛損傷，包括在鼻周圍皮膚、鼻竇、口腔、眼眶、上顎等部位形成腫物。全身擴散的部位以淋巴結(jié)、皮膚、胃腸道、睪丸或骨髓常見。部分患者可以出現(xiàn)高熱，甚至伴有嗜血綜合癥。3、相對于其他類型的淋巴瘤，鼻腔NK/T細胞淋巴瘤惡性程度如何？如果不治療，存活期一般為多長時間？答：相對于其他淋巴瘤，鼻腔NK/T細胞淋巴瘤的惡性程度屬于中等的。總體上說，早期患者的預(yù)后很好，通過化放療的聯(lián)合治療，治愈率可以達到70%以上。所以一定要積極治療。

據(jù)2012年中國腫瘤年報統(tǒng)計數(shù)據(jù)，惡性淋巴瘤是中國發(fā)病率排名前十位的惡性腫瘤，并且以每年4%的速度增長，是中國發(fā)病率增長最快的腫瘤之一，其中分為兩大類，B細胞淋巴瘤及T細胞淋巴瘤。T細胞淋巴瘤是一組異質(zhì)性疾病，患者具有不同的生物特征和臨床表現(xiàn)，包括系統(tǒng)癥狀及廣泛全身淋巴結(jié)腫大，皮膚及肝、脾、骨髓累及。與B細胞淋巴瘤相比具有疾病侵襲性強，藥物治療反應(yīng)差，預(yù)后差的特點。病理活檢可明確診斷，2008年WHO淋巴瘤分類根據(jù)形態(tài)學(xué)、免疫表型、遺傳學(xué)和臨床特征對T細胞淋巴瘤進行分類，其中外周T細胞淋巴瘤非特指最為多見，其中還包括間變大細胞淋巴瘤、血管免疫母細胞性T細胞淋巴瘤等。迄今為止，T細胞淋巴瘤還沒有明確有效的治療方案，美國M. D. Anderson探索T細胞淋巴瘤應(yīng)用多種強化方案，與CHOP方案相比較，3年總生存CHOP方案為43%，而強化方案為49%。自體干細胞移植在T細胞淋巴瘤治療中的作用與地位尚不明了。眾多研究提示，自體干細胞移植作為T細胞淋巴瘤誘導(dǎo)治療緩解后的鞏固治療是安全的，移植相關(guān)死亡率在5％以下，以ASCT作為鞏固治療似乎可以提高高危外周T細胞淋巴瘤病人的療效。用自體干細胞移植作為T細胞淋巴瘤的挽救治療，其療效與侵襲性B細胞淋巴瘤相似，3年總生存和無事件生存率分別為58％和48％。異基因造血干細胞移植治療T細胞淋巴瘤的報道不多，小規(guī)模研究顯示，化療敏感組移植效果優(yōu)于化療耐藥組。目前，探討最佳治療方案的研究正在進行中。以下為我科病例，林**，男性57歲，全身淺表淋巴結(jié)腫大，伴高熱、皮疹、搔癢，依靠服用退熱藥和激素維持體溫及緩解皮膚癥狀，入我科后，行病理診斷為外周T細胞淋巴瘤，該類淋巴瘤目前國際上仍是治療難題，我科應(yīng)用三氧化二砷聯(lián)合高劑量化療治療一個療程，患者體溫恢復(fù)正常，皮膚搔癢減輕，應(yīng)用兩個療程后，皮疹消退，皮膚搔癢消失，并徹底停用激素等抗過敏藥物。該患者維持期繼續(xù)應(yīng)用三氧化二砷，目前距離發(fā)病時已2年，疾病仍處于緩解狀態(tài)。本文系閆金松醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

患者，男，20歲，汽修工。以“間斷發(fā)熱、鼻衄7月余，發(fā)現(xiàn)腹部包塊4個月”為主訴入院?；颊?011年4月因間斷發(fā)熱、鼻衄就診，入院查血常規(guī)、肝腎功能均正常，病毒全套陰性，CRP 71.5mg/L，骨髓細胞學(xué)發(fā)現(xiàn)分類不明細胞占11%，考慮為惡性淋巴瘤骨髓浸潤。免疫分型：在CD45/SSC點圖上設(shè)門分析，淋巴細胞約有核細胞的16%，比例偏低，其中CD45表達較其它的淋巴細胞強且SSC較大細胞的4%，主要表達CD2,CD3,CD11C,CD16,CD38,CD56,TCRɑ/,考慮為可疑的T/NK淋巴細胞。PET-CT示脾臟增大，散在分布高代謝灶，余未見明顯異常。住院期間持續(xù)發(fā)熱，體溫38-39度，無明顯感染證據(jù)，后予Dex（5mg/d×8）治療，發(fā)熱及鼻衄均能緩解。行脾切并活檢顯示“慢性纖維淤血性脾腫大”，自外科出院，囑其定期復(fù)診但患者回家后未再就診。 2011年7月因再次出現(xiàn)鼻衄，發(fā)現(xiàn)右腹包塊并逐漸增大，于當(dāng)?shù)夭檠l(fā)現(xiàn)“PLT 12G/L”，遂再次入院。入院時體檢發(fā)現(xiàn)頸部、腋窩可及數(shù)個綠豆大小淋巴結(jié)，質(zhì)韌，活動度尚可，腹軟，肝平臍可及。入院時查血常規(guī)：白細胞5.86G/L 血紅蛋白101g/L 血小板4G/L；病毒全套：陰性。CRP正常。骨髓細胞學(xué)（7.20.）提示“淋巴瘤細胞”占18.5%，但免疫分型未見明顯異常，染色體正常，TCR重排克隆檢測示TCRγ、δ重排克隆。8月19日復(fù)查骨髓細胞學(xué)示“淋巴瘤細胞”9%，骨髓細胞TCRδ重排+。頸部淋巴結(jié)活檢示淋巴結(jié)反應(yīng)性增生，脾臟及淋巴結(jié)外院會診均未見腫瘤病理證據(jù)。入院后仍給予輸注血小板及Dex治療，患者無發(fā)熱且血常規(guī)恢復(fù)正常，要求出院。 2011年10月，患者再次因發(fā)熱、鼻衄，PLT下降于外院就診，接受DEX治療后體溫正常，PLT逐漸恢復(fù)正常而出院（具體不詳）。期間骨髓細胞學(xué)送我院會診，發(fā)現(xiàn)“不明細胞占67%，考慮NHL白血病期”，但流式細胞學(xué)仍未發(fā)現(xiàn)異常。出院后患者常感乏力、活動后氣喘，并間斷發(fā)作發(fā)熱和鼻衄。2011年11月8日再次就診我院。11月8日血常規(guī)：WBC 15.46G/L，Hb 72 G/L，PLT 66G/L；骨髓細胞學(xué)可見“淋巴瘤細胞”15%；免疫分型結(jié)果顯示：淋巴細胞中CD45強表達且SSC較大的細胞占38%，表達CD3，CD16，CD56，CD94，CD158a；復(fù)查TCR重排示：TCRδ+。入院期間主要行支持治療而后出院。 2012年1-2月間，與MAYO Clinic Morice教授會診并反復(fù)討論后考慮患者疾病診斷為肝脾T細胞淋巴瘤，于2月18日開始給予CHOP方案化療一次，化療后至今患者未再出現(xiàn)發(fā)熱，但貧血和血小板情況無改善，目前患者在院外繼續(xù)行支持治療。小結(jié)和討論 肝脾T細胞淋巴瘤是一種罕見類型的淋巴瘤，占所有外周T細胞淋巴瘤5％以下，青少年和年輕成人多發(fā)，男性多于女性。腫瘤來源于細胞毒性T細胞（通常為γδT細胞），腫瘤細胞中等大小，有明顯的脾、肝和骨髓的竇性浸潤。腫瘤細胞CD3+，通常TCRδ＋，TCRαβ-，CD56+/-，CD4/CD8/CD5-。表達細胞的毒性顆粒相關(guān)蛋白TIA-1，但穿孔素通常陰性，不表達功能性成熟或活化的細胞毒性T細胞。臨床表現(xiàn)明顯肝脾腫大，外周淋巴結(jié)不大，骨髓總被累及，常規(guī)切片中腫瘤細胞很能辨認；有明顯PLT減少，常伴貧血和中性粒細胞減少；遺傳學(xué)有TCRγ基因重排，患者常有等臂染色體7q，有時有＋8，EBV原位雜交陰性。目前該病缺乏有效治療方法，CHOP等方案化療以及移植等治療效果均差。 本例患者特征及臨床表現(xiàn)符合該病的發(fā)病特點，但難以及時診斷?；诨颊甙l(fā)熱、出血以及肝脾腫大等臨床表現(xiàn)，結(jié)合骨髓細胞中存在形態(tài)學(xué)上疑診的“NHL”細胞，因此從首次就診開始，診斷上就重點考慮淋巴瘤等惡性疾病，試圖通過反復(fù)檢查骨髓細胞學(xué)、免疫分型、分子克隆分析以及脾臟和淋巴結(jié)活檢等手段尋找腫瘤證據(jù)。因患者免疫分型結(jié)果多次無異常發(fā)現(xiàn)，脾臟和淋巴結(jié)活檢也未能找到腫瘤證據(jù)，故而導(dǎo)致該病例無法確診，且只能以支持對癥治療為主。該病例的診療過程提示，目前檢查手段不斷發(fā)展，但仍未能改變部分肝脾T細胞淋巴瘤難以確診的現(xiàn)狀。同時，由于國內(nèi)病理學(xué)、骨髓細胞學(xué)、免疫分型等檢查部分多分屬不同部門，且專業(yè)人員知識面過度專一，導(dǎo)致綜合分析臨床資料和檢查結(jié)果能力的不足，也是導(dǎo)致國內(nèi)此類疾病難以及時確診的重要原因。只有臨床醫(yī)師立足于充分的臨床分析，去偽存真的總結(jié)和歸納輔助檢查結(jié)果，有時尚需反復(fù)多次的病理學(xué)檢查，最終才能做到肝脾T細胞淋巴瘤的診斷。