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孫琦主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 心胸外科 啊，這個(gè)完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位呢，就是說(shuō)在于這個(gè)，呃，條件比較好的孩子啊，那么因?yàn)樗质犯柰暾院瓦@個(gè)有還有時(shí)間個(gè)缺損的這種啊，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位啊，他的手術(shù)的時(shí)期啊，手術(shù)的這個(gè)指征啊，那么手術(shù)的方式都不完全一樣啊，那么對(duì)于這個(gè)這個(gè)室個(gè)完整性的這種大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位啊，如果說(shuō)已經(jīng)錯(cuò)過(guò)心期兒期的一個(gè)最佳手術(shù)時(shí)間了啊，那么左心室已經(jīng)退化了，那么它可能只能進(jìn)行分期手術(shù)，這可能就是你描述的這個(gè)情況，那么做第一期的這種手術(shù)啊，那么準(zhǔn)備做這種，呃，兩期的這種大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的這種，那么呼吸機(jī)還沒(méi)有拔這個(gè)，因?yàn)榈谝淮蔚氖中g(shù)是個(gè)肺動(dòng)脈還縮啊，這是一種呼吸性的手術(shù)方式，所以這種方式呢，它跟這種啊，一次性根治的手術(shù)還不完全一樣，相對(duì)來(lái)講血的東西學(xué)的穩(wěn)定啊，都會(huì)比較這個(gè)牽扯的問(wèn)題會(huì)比較復(fù)雜啊，所以，呃，至于說(shuō)他多長(zhǎng)時(shí)間。 能夠拔除呼吸機(jī)，呃，這個(gè)是要看小孩子情況的，因?yàn)楹粑鼨C(jī)的拔除取決于幾個(gè)因素啊，一個(gè)是他的呼吸狀況啊，那么另外一個(gè)就是他的心臟功能狀況，呃，還有全身的一個(gè)這個(gè)內(nèi)環(huán)境的狀況啊，這個(gè)影響因素非常多啊，所以影響呼吸吸拔除的因素不單單是心臟功能的問(wèn)題啊，那么還是要具體結(jié)合小孩子的情況，呃，因?yàn)槲覀冊(cè)诤苄〉男∨笥?，呃?/a>2022年10月04日
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朱耀斌主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 小兒心外科 呃，完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的孩子做完手術(shù)和正常孩子一樣嗎？呃，完全大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位理論上是個(gè)根治性手術(shù)，我相信你只要做個(gè)手術(shù)，醫(yī)生都跟你說(shuō)啊，和正常孩子一樣的，呃，做完手術(shù)啊，根進(jìn)手術(shù)啊，做完手術(shù)是和正常心臟畸形啊，是角質(zhì)的是一樣。 呃，但是，呃，怎么說(shuō)呢，就是說(shuō)和正常孩子又不一樣，因?yàn)檫@種孩子以后啊，他還要面臨到別的問(wèn)題，呃，主動(dòng)，呃，主，主動(dòng)脈瓣的新生的，主脈瓣的反流啊，什么呀，肺動(dòng)脈瓣狹窄啊，這都是要面面臨的問(wèn)題，所以說(shuō)你要是完全一樣，那我甚至就是瞎扯，就是說(shuō)把這手術(shù)吹的過(guò)，吹的太好了，呃，多少還是有點(diǎn)不一樣的，但是這種孩子只要出生了，咱們做家長(zhǎng)的一定要給孩子去做這個(gè)手術(shù)，呃，做完手術(shù)之后也能夠大多數(shù)能和正常孩子差不多吧，完全一樣，不可能，我實(shí)話告訴你。2022年09月29日119
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2022年08月17日109
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李炘主任醫(yī)師 蘇州大學(xué)附屬兒童醫(yī)院 心胸外科 完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位 (TGA) 是新生兒常見的復(fù)雜型先天性心臟病。只要及時(shí)診斷、及時(shí)手術(shù)治療，是可以完全根治的。單純性TGA 的手術(shù)治療經(jīng)歷了幾十年的發(fā)展，到近三十多年來(lái)的動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，成為 TGA 外科手術(shù)的里程碑。出生后1個(gè)月內(nèi)是手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)，術(shù)后3-6個(gè)月可以完全康復(fù)并進(jìn)行預(yù)防接種。目前，動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)的成功率高于95%，且手術(shù)的中遠(yuǎn)期療效優(yōu)異，絕大部分孩子的生活質(zhì)量和活動(dòng)能力均與同齡人無(wú)差別。2020年09月06日3138
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孫善權(quán)主任醫(yī)師 廣東省婦幼保健院 心臟中心 所謂大動(dòng)脈即心臟發(fā)出的主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈，轉(zhuǎn)位即主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈在胚胎發(fā)育過(guò)程中發(fā)生了位置互換，致使主動(dòng)脈由右心室發(fā)出、而肺動(dòng)脈則由左心室發(fā)出。其結(jié)果是本來(lái)串聯(lián)的體肺循環(huán)變成了毫不相關(guān)的并聯(lián)循環(huán)。胎兒出生后依賴動(dòng)脈導(dǎo)管、卵圓孔或室間隔缺損的交通交換氧合血和非氧合血存活。TGA 分簡(jiǎn)單型和復(fù)雜型，簡(jiǎn)單型即不合并室間隔缺損等其他畸形的TGA，顧名思義復(fù)雜型就是合并室間隔缺損或/和左心室流出道狹窄的TGA。簡(jiǎn)單型TGA應(yīng)在15天內(nèi)（最遲不超過(guò)28天）手進(jìn)行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)，手術(shù)成功率98%左右，遠(yuǎn)期生存質(zhì)量良好。伴有室間隔缺損的TGA可選擇在3個(gè)月內(nèi)手術(shù)，其成功率略低于簡(jiǎn)單型TGA，遠(yuǎn)期生存質(zhì)量良好。伴有室間隔缺損和左心室流出道狹窄的TGA最好在6個(gè)月以后手術(shù)治療，但是如果動(dòng)脈導(dǎo)管關(guān)閉過(guò)早或動(dòng)脈導(dǎo)管太小，患兒缺氧紫紺重，可選擇分期手術(shù)。其手術(shù)成功率98%左右，遠(yuǎn)期生存質(zhì)量稍遜于簡(jiǎn)單型TGA。值得注意的是此病胎兒出生后即有較嚴(yán)重的缺氧紫紺，吸氧治療只能加重缺氧導(dǎo)致死亡。因此此病患兒嚴(yán)禁吸氧，靜脈注射前列腺素E1（商品名有“凱時(shí)”和“保達(dá)新”）保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，增加肺血流量可以減輕缺氧，保障其存活至接受手術(shù)治療。保健措施：1.胎兒期無(wú)需特殊治療保健；2.可正常待產(chǎn)，無(wú)需特殊生產(chǎn)措施；3.出生后及時(shí)進(jìn)行心臟超聲、胸部X攝片（正位）及心電圖檢查明確診斷；4.密切觀察患兒是否出現(xiàn)氣促、發(fā)紺等癥狀。5.嚴(yán)禁吸氧；6. 前列腺素E1（商品名有“凱時(shí)”和“保達(dá)新”）保持動(dòng)脈導(dǎo)管開放，增加肺血流。治療時(shí)機(jī)：簡(jiǎn)單型TGA應(yīng)在15天內(nèi)（最遲不超過(guò)28天）手術(shù)；伴有室間隔缺損的TGA可選擇在3個(gè)月內(nèi)手術(shù)；伴有室間隔缺損和左心室流出道狹窄的TGA最好在6個(gè)月以后手術(shù)。成功率：國(guó)內(nèi)外報(bào)告其擇期手術(shù)成功率接近99%，但急診手術(shù)除外。遠(yuǎn)期預(yù)后：手術(shù)治療后可恢復(fù)正常生活、學(xué)習(xí)和工作。2012年09月22日9924
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李軒主治醫(yī)師 1）手術(shù)時(shí)機(jī)正常情況下，主動(dòng)脈連結(jié)的是左心室，而肺動(dòng)脈連結(jié)的是右心室，在大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位后，左心室與肺動(dòng)脈相連而承擔(dān)肺循環(huán)，右心室與主動(dòng)脈相連而承擔(dān)體循環(huán)。肺循環(huán)與體循環(huán)所需壓力不同，如果室間隔是完整的，那么連接肺動(dòng)脈的左心室壓力會(huì)很快的下降，一旦手術(shù)將大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)，主動(dòng)脈重新與左心室連接，收縮壓已下降的左心室將不能承擔(dān)將血液泵出以供應(yīng)全身各器官的體循環(huán)的任務(wù)，使得患兒術(shù)后不能存活。因此對(duì)室間隔完整的大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位，我們一般建議最好在出生后2周內(nèi)就要施行大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)手術(shù)。如果有室間隔有缺損，那么血流在左右心室間可相互流動(dòng)，兩側(cè)心室的壓力能維持平衡，左心室雖然連接的是肺動(dòng)脈，但壓力沒(méi)有下降，左心室照樣可以發(fā)育，左心室的收縮功能不會(huì)很快退化。但是肺動(dòng)脈承受的是左心室壓力，容易發(fā)生肺動(dòng)脈高壓，從而容易導(dǎo)致手術(shù)失敗。因此對(duì)于此類型大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位也應(yīng)該近早手術(shù)，手術(shù)年齡最好不要超過(guò)3個(gè)月，大于6個(gè)月就可能出現(xiàn)肺血管阻塞性疾病了。在這里我們要對(duì)家長(zhǎng)強(qiáng)調(diào)，如果孩子出生后出現(xiàn)青紫，應(yīng)立即到有心臟中心的醫(yī)院就診，咨詢專業(yè)的小兒心臟外科醫(yī)生，以便獲得科學(xué)正確的建議，不要錯(cuò)過(guò)最佳的救治時(shí)機(jī)。2）手術(shù)治療方式：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位的手術(shù)治療方法主要分為兩大類，即姑息性手術(shù)和根治性手術(shù)。1.姑息性治療方法球囊房隔成形術(shù)（Rashkind procedure）：缺氧嚴(yán)重而又不能進(jìn)行根治手術(shù)時(shí)可行球囊房間隔造漏口或房缺擴(kuò)大術(shù)，使血液在心房水平大量混合，提高動(dòng)脈血氧飽和度，使患兒存活至適合根治手術(shù)，由于現(xiàn)在可以對(duì)新生兒進(jìn)行解剖矯治，此種手術(shù)目前已較少適用。肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)：完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴大型室間隔缺損者，可在6個(gè)月內(nèi)作肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)，預(yù)防充血性心力衰竭及肺動(dòng)脈高壓引起的肺血管病變。完全性大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔完整者，若就診時(shí)間晚，左室功能已有退化，也可現(xiàn)行此術(shù)，進(jìn)行左室訓(xùn)練后再進(jìn)行調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)。體肺分流手術(shù)：如果患兒青紫比較嚴(yán)重，肺動(dòng)脈有狹窄時(shí)，其并不適合早期行動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)，可現(xiàn)行體肺分流術(shù)，以促進(jìn)肺動(dòng)脈發(fā)育，待以后再行解剖矯治。有時(shí)為了避免入肺的血流過(guò)多，也可以在施行體肺分流術(shù)的同時(shí)進(jìn)行肺動(dòng)脈環(huán)縮術(shù)。2. 根治性手術(shù)根治性手術(shù)的目的就是恢復(fù)患兒正常的血液循環(huán)途徑。即讓靜脈血流入到肺動(dòng)脈而進(jìn)行肺循環(huán)，讓動(dòng)脈血進(jìn)入到主動(dòng)脈進(jìn)行體循環(huán)。根據(jù)轉(zhuǎn)換的部位不同，分為心房水平調(diào)轉(zhuǎn)，心室水平調(diào)轉(zhuǎn)和大動(dòng)脈根部水平的調(diào)轉(zhuǎn)。①心房水平調(diào)轉(zhuǎn)（Mustard或Senning術(shù)）：一期一般要先行姑息手術(shù)，至患兒6個(gè)月時(shí)再行此手術(shù)。由于其術(shù)后容易出現(xiàn)心律失常和靜脈回心受阻，而且容易導(dǎo)致右心室三尖瓣關(guān)閉不全，所以目前臨床上較少使用。②心室水平調(diào)轉(zhuǎn)（Rastelli術(shù)）：此手術(shù)適用于大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損和左心室連結(jié)大動(dòng)脈出口處狹窄的患兒。由于該手術(shù)需要建立右心室到肺動(dòng)脈的心臟外人工管道，所以需要在3-4歲以上施行，否側(cè)會(huì)因?yàn)槿斯す艿啦荒苌L(zhǎng)而需多次手術(shù)置換。③ 大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)術(shù)：大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位病變是主動(dòng)脈和肺動(dòng)脈兩根大動(dòng)脈的位置發(fā)生了改變，那么人為地再把兩根動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)回去，就恢復(fù)了正常的結(jié)構(gòu)。相比于心房調(diào)轉(zhuǎn)，大動(dòng)脈調(diào)轉(zhuǎn)的預(yù)后要更好。④DRT手術(shù)：由于Rastelli手術(shù)心外管道的諸多問(wèn)題，我院由胡盛壽院長(zhǎng)獨(dú)創(chuàng)了此手術(shù)方式用于治療大動(dòng)脈轉(zhuǎn)位伴室間隔缺損和左心室連結(jié)大動(dòng)脈出口處狹窄的患兒。它是將主動(dòng)脈及其主動(dòng)脈瓣與肺動(dòng)脈及其肺動(dòng)脈瓣一起進(jìn)行調(diào)轉(zhuǎn)?；純旱闹鲃?dòng)脈瓣的功能保持的非常好，從隨訪的結(jié)果來(lái)看，沒(méi)有肺動(dòng)脈瓣返流、狹窄、或者關(guān)閉不全的，而且這種手術(shù)最大限度的保留了患兒自身的肺動(dòng)脈瓣的功能。2012年02月19日12199
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