舞蹈癥是一種以全身舞蹈樣不自主運(yùn)動(dòng)為主要表現(xiàn)的運(yùn)動(dòng)障礙性疾病。

幼兒起病的舞蹈癥最常見于風(fēng)濕性舞蹈癥，是風(fēng)濕熱在神經(jīng)系統(tǒng)的常見表現(xiàn)；而成人舞蹈癥最常見于亨廷頓舞蹈癥，是人類最早發(fā)現(xiàn)的單基因遺傳病之一。

風(fēng)濕性舞蹈癥發(fā)病年齡多在 5 - 15 歲之間，18 歲以上發(fā)病很少，女性更多見；而亨廷頓舞蹈癥的發(fā)病年齡以 30 - 40 歲多見，也可見于兒童和老年人。

舞蹈癥是一大類異質(zhì)性疾病，其病因多樣，包括中樞神經(jīng)系統(tǒng)變性、代謝障礙、自身免疫異常、繼發(fā)于結(jié)構(gòu)性病變、遺傳等。現(xiàn)將最常見兩類舞蹈癥的病因描述如下：

風(fēng)濕性舞蹈癥

與 A 組 β-溶血性鏈球菌感染有關(guān)。感染該病菌后體內(nèi)產(chǎn)生相應(yīng)抗體，與神經(jīng)中樞控制肌張力、肌力（尾狀核等）的結(jié)構(gòu)發(fā)生抗原-抗體反應(yīng)，引起免疫炎癥而導(dǎo)致本病。

亨廷頓舞蹈癥

是人類最早發(fā)現(xiàn)的單基因遺傳病之一，為第 4 號染色體基因突變的常染色體顯性遺傳病。在 4 號染色體 4p16.3 區(qū)域一端有一段“胞嘧啶-腺嘌呤-鳥嘌呤”（CAG）的三核苷酸重復(fù)序列，正常人重復(fù) 11 - 34 次，而本病患者可重復(fù) 37 - 86 次。有研究表明，該重復(fù)序列越多，患者起病年齡越早。如果重復(fù) 70 - 100 個(gè)時(shí)會導(dǎo)致青年亨廷頓舞蹈癥。

此外，由于該序列重復(fù)數(shù)增加，其編碼的谷氨酰胺會大量增加，因而加速神經(jīng)細(xì)胞凋亡，促進(jìn)退行性病變。加速了舞蹈樣動(dòng)作和癡呆癥狀進(jìn)展。

總的來說，主要是全身舞蹈樣的不自主運(yùn)動(dòng)。在不同病因時(shí)，舞蹈樣動(dòng)作特點(diǎn)不同，伴隨癥狀亦有所不同。以風(fēng)濕性舞蹈癥、亨廷頓舞蹈癥為代表分別描述如下。

風(fēng)濕性舞蹈癥

• 舞蹈樣動(dòng)作：快速、不規(guī)則、無目的、不自主的動(dòng)作，在緊張時(shí)加重，安靜時(shí)減輕，睡眠時(shí)消失。
  面部可有擠眉弄眼、噘嘴、吐舌、牽動(dòng)口角、扮鬼臉或搖動(dòng)下頜等怪異動(dòng)作。

  在上肢其不自主動(dòng)作可牽涉許多肌群和關(guān)節(jié)，表現(xiàn)為各關(guān)節(jié)交替屈伸、內(nèi)收，動(dòng)作極不穩(wěn)準(zhǔn)。

  下肢動(dòng)作較少，可表現(xiàn)為步態(tài)顛簸，行走困難。

  影響軀干可有不規(guī)則呼吸動(dòng)作和扭轉(zhuǎn)。

• 肌張力低下，手臂前伸時(shí)因肌張力過低而腕部屈曲，稱舞蹈樣手姿。

• 肌力減低，容易疲勞，嚴(yán)重時(shí)達(dá)到癱瘓的程度，但是感覺無異常。

• 常伴有精神癥狀，如失眠躁動(dòng)、情緒不穩(wěn)、易激動(dòng)等，嚴(yán)重時(shí)可出現(xiàn)幻覺、譫妄甚至躁狂。

亨廷頓舞蹈癥

• 舞蹈樣動(dòng)作：多始于顏面部和上肢，以后逐漸擴(kuò)散至全身。常以肢體近端和軀干部為重，行走時(shí)有明顯的臂、腿部的異常動(dòng)作。還可以出現(xiàn)運(yùn)動(dòng)笨拙，不能做精細(xì)運(yùn)動(dòng)。隨著病情進(jìn)展，舞蹈樣動(dòng)作逐漸減少，繼續(xù)加重則會出現(xiàn)肌強(qiáng)直、運(yùn)動(dòng)減少、動(dòng)作緩慢等帕金森綜合征癥狀。
• 癡呆：初期表現(xiàn)為注意力差，記憶力、計(jì)算力和定向力減退，判斷力低下，口語流利性差和言語含混不清，后期逐漸加重，最終進(jìn)展為癡呆。
• 精神障礙：早期以抑郁常見，伴失眠、厭食、性格改變等，逐漸進(jìn)展可出現(xiàn)幻覺、妄想、煩躁易怒等，可伴有沖動(dòng)行為。

由于該病病因繁多復(fù)雜，故沒有絕對的預(yù)防方法。關(guān)注自身健康與安全，避免外傷或感染，避免服用、接觸毒性或放射性物質(zhì)是降低發(fā)病風(fēng)險(xiǎn)的主要方法。

確診者的家族成員還應(yīng)考慮進(jìn)行遺傳咨詢和檢測，必要時(shí)進(jìn)行產(chǎn)前診斷，避免產(chǎn)出患兒。

本病主要依靠臨床表現(xiàn)、病史、實(shí)驗(yàn)室檢查、影像學(xué)檢查等進(jìn)行診斷，具體檢查方法如下：

• 體格檢查：更會偏重對肌力、肌張力、不自主運(yùn)動(dòng)、步態(tài)、高級皮層功能的檢查，會做感覺系統(tǒng)、顱神經(jīng)檢查以除外其他疾病。
• 實(shí)驗(yàn)室檢查：需要抽血檢驗(yàn)血常規(guī)、血清炎性標(biāo)志物，還有血尿毒物篩查等。輔助診斷，有利于明確病因。
• 影像學(xué)檢查：如 MRI 或 CT，能提供詳細(xì)的大腦結(jié)構(gòu)圖像，有助于診斷或排除其他可能的原因。

本病包括針對病因進(jìn)行治療，和緩解神經(jīng)、精神癥狀的治療。

針對病因治療

由于舞蹈癥病因多種多樣，故針對病因的治療亦大有不同。例如風(fēng)濕性舞蹈癥主要為控制風(fēng)濕病情的治療，包括青霉素、水楊酸、激素的使用。而亨廷頓舞蹈癥由于是遺傳病，目前尚無法治愈。

緩解神經(jīng)精神癥狀

• 控制舞蹈樣動(dòng)作：是舞蹈癥的重要治療目標(biāo)。包括中樞鎮(zhèn)靜類藥物和多巴胺受體阻滯劑，如氟哌啶醇、異丙嗪、地西泮等。
• 改善精神癥狀，給予抗抑郁藥物如阿米替林，或抗精神病藥物氯氮平等。

• 多進(jìn)行溝通、情緒疏導(dǎo)。
• 培養(yǎng)良好的生活習(xí)慣，規(guī)律作息、平衡飲食、在病情允許的條件下保持適量運(yùn)動(dòng)。
• 重視、認(rèn)識自身病情，建立良好的生活態(tài)度，與周邊建立正向的人際關(guān)系。
• 避免外傷、精神刺激、感染等情況加重病情。

• 風(fēng)濕性舞蹈癥是自限性疾病，一般舞蹈動(dòng)作可在 3 個(gè)月內(nèi)消失。
• 亨廷頓舞蹈癥目前無法治愈，病程一般為 10 - 30 年，最終因并發(fā)癥死亡。