顱縫早閉如果不及時治療，可能會導(dǎo)致嚴(yán)重的并發(fā)癥，如發(fā)育遲緩、面部異常、感覺、呼吸和神經(jīng)功能障礙、眼睛的異常及心理障礙。因此，早期診斷、專家的手術(shù)技術(shù)、術(shù)后護(hù)理和充分的隨訪對于治療顱縫早閉至關(guān)重要。 在胚胎發(fā)育過程中，顱蓋由間充質(zhì)組織發(fā)育而來。一開始，它被排列成一個囊膜，圍繞在發(fā)育的大腦周圍。逐漸地，外間充質(zhì)層的個體開始發(fā)生并以膜內(nèi)成骨化的形式發(fā)生。這種膜內(nèi)成骨的生長主要取決于大腦的生長的力的方向。在發(fā)育期間，大腦受到硬膜纖維的限制，而硬硬膜纖維與骨縫系統(tǒng)密切相關(guān)，并緊密相連。顱骨骨縫是在胚胎發(fā)育過程中在膜性骨附近形成的，后來成為顱骨生長的主要區(qū)域。 膜性成骨的過程：I.在骨縫邊緣的骨化沉積；II.骨的表面附著和再吸收（重塑）III.由不斷擴(kuò)張的大腦引起的擴(kuò)張式生長骨縫的融合主要由硬腦膜調(diào)節(jié)，它與顱蓋骨的覆蓋組織相互作用。它參與提供許多重要的生長調(diào)節(jié)因子，如細(xì)胞間信號（由成纖維細(xì)胞生長因子（FGF）介導(dǎo)的信號傳導(dǎo)，轉(zhuǎn)化生長因子β (TGF- β)）、機(jī)械信號和細(xì)胞，它們經(jīng)過轉(zhuǎn)化并遷移到骨縫。這種復(fù)雜的信號傳遞可被大量的基因突變所破壞，導(dǎo)致顱骨骨縫發(fā)育異常。這可能會導(dǎo)致一個或多個骨縫過早融合，這就被稱為顱縫早閉。顱縫早閉是一種發(fā)育異常，是異常及非生理骨縫融合的結(jié)果。在新生兒中，顱蓋骨的膜性骨被中間的骨縫分開。這種生理結(jié)構(gòu)有利于嬰兒的頭顱更快速地通過產(chǎn)道，并允許露骨在大腦生長過程中的代償性生長。當(dāng)一個或多個骨縫過早閉合時，代償性生長開始垂直于閉合骨縫，因?yàn)榇竽X仍然在生長，并向阻力較小的方向擴(kuò)張。其結(jié)果是顱骨形狀異常，在更嚴(yán)重的病例中，顱內(nèi)壓(ICP)也會升高，以及感覺、呼吸和神經(jīng)功能障礙。顱縫早閉的患病率為新生兒的1:2100-2500。各種研究表明，顱縫早閉的累積患病率顯著上升，且無明顯原因。有兩個因素可能都是這種疾病的誘因：一個環(huán)境因素（宮內(nèi)胎兒頭部限制，位置異常，羊水過少，產(chǎn)前接觸致畸物，母親吸煙，丙戊酸和苯妥英等抗癲癇藥物）；一個基因因素（單基因突變、染色體異常和多基因背景）。所有顱縫早閉中遺傳學(xué)診斷約占20%，并與許多并發(fā)癥相關(guān)。遺傳決定的顱縫早閉主要是常染色體顯性遺傳。然而，在大約50%的病例中，可能會發(fā)生新的突變。根據(jù)顱縫早閉的分類，各種類型顱縫早閉的發(fā)生率包括：矢狀縫早閉（≈60%）、冠狀縫早閉（≈25%）、額縫早閉（≈15%)和人字縫早閉（≈2%）。 顱縫早閉的分類 顱骨早閉可分為原發(fā)性和繼發(fā)性。前者是顱骨間充質(zhì)層骨化過程中主要缺陷的結(jié)果。后者更常見，是已知的具有血液學(xué)或代謝學(xué)背景的潛在性系統(tǒng)性疾?。ㄘE病或甲狀腺功能減退）的結(jié)果。它也會在新生兒的小頭畸形中產(chǎn)生，由于腦生長發(fā)育障礙或兒童腦積水分流術(shù)后。此外，顱縫早閉可分為綜合征型綜合征（Apert、Cruzon克魯宗或Pfeiffer法菲佛綜合征）,非綜合征型（約占80%的病例，顱縫早閉是一種孤立的缺陷）。單純性顱縫早閉是一個術(shù)語，只有一個骨縫過早融合，而復(fù)雜的顱縫早閉被用來描述多顱縫的過早融合。 典型的顱縫早閉的診斷通常是通過臨床表現(xiàn)。它通常在出生的第一年被診斷出來。臨床評估的目的是為了確定：I.是否有顱縫早閉；II.是否有其他特征提示患兒患有相關(guān)的綜合征；III.來評估是否需要緊急處理或擇期處理。首先，我們要詳細(xì)的記錄病史。為了確定顱縫早閉的病因，病史的重點(diǎn)是詢問是否有頭部形狀畸形的家族史、產(chǎn)前是否接觸致畸藥物（如丙戊酸）、胎兒是否在宮內(nèi)發(fā)育受限（多胎妊娠、初產(chǎn)婦、體位異常、羊水過少）。該病史還包括可能的妊娠并發(fā)癥，以及在出生時的實(shí)際情況。臨床檢查是尋找典型體征的重要組成部分，特別是可能的先天性異常（Pfeiffer syndrome中寬闊的拇指、 Apert syndrome中的并指）；面部可能出現(xiàn)的畸形特征（眼距過寬或過窄、中面部發(fā)育不全、耳朵的不對稱性、位置、形狀和大小）；看顱骨的形狀；測量頭圍以及計(jì)算頭側(cè)指數(shù)（顱骨的最大寬度與最大長度之比）。還要記錄每一個骨縫的隆起、頭皮上曲張的血管以及囟門的大小、形狀和張力。對于顱內(nèi)壓的評估，眼科檢查是非常重要的。在顱內(nèi)壓升高的病例中，存在視乳頭水腫。 當(dāng)評估該疾病的功能結(jié)果時，最重要的臨床信息包括：氣道堵塞的可能性、喂養(yǎng)困難、眼睛保護(hù)和顱內(nèi)壓升高的跡象。雖然典型的顱縫早閉病例的診斷可以在臨床評估后做出，但許多外科醫(yī)生也傾向于在放射學(xué)上確診，特別是在制定手術(shù)計(jì)劃時。 影像學(xué)檢查 頭顱CT和顱骨三維重建被認(rèn)為是診斷顱縫早閉的最完整和最準(zhǔn)確的成像方法。用這種方法，可以檢查所有骨縫的閉合情況。此外，CT掃描可以評估大腦可能存在的結(jié)構(gòu)異常（腦室擴(kuò)大、胼胝體發(fā)育不全、顱腦不對稱性的檢查）。由于有輻射風(fēng)險(xiǎn)，這種方法應(yīng)慎重選擇。 與CT相比，x平片在觀察顱骨骨縫方面的準(zhǔn)確性較低。然而，它對于評判嬰兒顱縫早閉有較低的輻射風(fēng)險(xiǎn)，也是一種經(jīng)濟(jì)有效的方法。它的另一個好處是不需要全身麻醉。 磁共振成像(MRI)是一項(xiàng)評估大腦很好的技術(shù)，但與CT相比，它在顱骨骨縫的可視化方面不那么準(zhǔn)確。磁共振只適用于CT顯示有大腦異常的患者。MRI是一種結(jié)合超聲檢查的重要成像方式，特別是對于嬰兒疑似顱內(nèi)異常和顱縫早閉（綜合征性顱縫早閉）相關(guān)并發(fā)癥檢查。近年來，一種新的梯度回波磁共振技術(shù)被提及，最大限度地減少了軟組織的對比，并增強(qiáng)了骨-軟組織的邊界。因此，它可以顯示正常的顱骨骨縫作為高強(qiáng)度信號，區(qū)別于顱骨的信號。 超聲檢查是一種快速、低成本、無輻射的方法，不需要鎮(zhèn)靜。它只適用于囟門存在的情況。在沒有其他顱面畸形的情況下，標(biāo)準(zhǔn)的超聲檢查可能是診斷宮內(nèi)簡單、非綜合征型顱縫早閉的可行方法。超聲檢查一個重要的優(yōu)點(diǎn)就是每次都可以對顱骨骨縫進(jìn)行觀察和隨訪，以獲得顱骨的測量及一條或多條骨縫閉合的最佳掃描時機(jī)。在經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生中，超聲檢查可能會和CT一樣可靠。在前三個月內(nèi)的診斷是可能的。 基因檢測 當(dāng)懷疑患有綜合征型的顱縫早閉時，通常會進(jìn)行基因檢測。根據(jù)一些數(shù)據(jù)，建議對FGFR3和FGFR2（成纖維細(xì)胞生長因子受體3和2）進(jìn)行最小限度的基因檢測是明智的。它提供給所有出現(xiàn)冠狀縫早閉或多縫早閉的患者，因?yàn)檫@兩種類型通常是由基因決定的。最常見的情況是，編碼成纖維細(xì)胞生長因子受體的基因(FGFR2和FGFR3)和編碼轉(zhuǎn)錄因子的基因(twiss和MSX2)的基因發(fā)生突變。在過去的幾十年里，對與常見形式的顱縫早閉相關(guān)的分子和遺傳途徑有了重要的突破。迄今為止，57個基因的突變已被確定為可反復(fù)導(dǎo)致顱縫早閉?；蛲蛔冊谠诨蚝娃D(zhuǎn)錄因子中已被檢測出，也是顱縫早閉形態(tài)發(fā)生的基礎(chǔ)。除了FGFRs、twist和MSX2（肌肉段同源盒2），還包括BMP（骨形態(tài)發(fā)生蛋白）、TGF-beta2（轉(zhuǎn)化生長因子2）、ERF(抑制性ETS轉(zhuǎn)錄fac ToR)、RUNX2、EFNB1、FAM20C和LMX1B。 各種類型顱縫早閉的典型特征 矢狀縫早閉：男/女比例為3.5：1 冠狀縫早閉：患側(cè)：額骨扁平、眼眶較高（豎琴征）、下巴朝患側(cè) 健側(cè)：額骨前突、鼻子朝健側(cè) 男/女比例為 2:1 人字縫早閉：健側(cè)的額骨和枕骨較突出 患側(cè)耳朵向下向后移位、乳突可向下移位 后面觀：頭顱呈梯形 對兒童發(fā)展的影響 顱骨早閉，特別是顱縫早閉綜合征，往往是認(rèn)知發(fā)展障礙的高風(fēng)險(xiǎn)因素。其原因是大腦生長受限，閉合骨縫處腦組織的過度生長和顱內(nèi)壓的增加導(dǎo)致腦組織繼發(fā)性損傷。許多研究已經(jīng)檢查了顱縫早閉兒童的神經(jīng)系統(tǒng)狀況。最近，一項(xiàng)縱向研究啟動，在兒童開始上學(xué)時進(jìn)行測試。這項(xiàng)研究隨訪了182名患有單縫早閉兒童的神經(jīng)心理發(fā)育情況，以及他們從兒童早期到學(xué)齡的控制情況。結(jié)果顯示，平均而言，患有單縫早閉的兒童表現(xiàn)出輕微的認(rèn)知缺陷和學(xué)術(shù)不足。發(fā)育的差距取決于顱縫早閉的亞型。與矢狀縫早閉相比，額縫早閉、單側(cè)冠狀縫早閉和人字縫早閉的兒童表現(xiàn)出學(xué)習(xí)障礙可能性更高。智商和計(jì)算技能的變化是最大的。另一方面，言語和閱讀沒有顯著的影響。58%的人沒有發(fā)現(xiàn)學(xué)習(xí)困難。對兒童認(rèn)知發(fā)展的理解有助于測定發(fā)育差距的潛在風(fēng)險(xiǎn)。通過及時的察覺和特定項(xiàng)目的輔助，認(rèn)知和學(xué)術(shù)障礙可以被預(yù)防或至少被降低。 治療和并發(fā)癥 由于病因和臨床特點(diǎn)的不同，顱縫早閉的治療也各有千秋。大多數(shù)不復(fù)雜、非綜合征型的顱縫早閉可以進(jìn)行選擇性治療。另一方面，一些綜合征型的病例需要緊急干預(yù)。在嚴(yán)重的病例中，最初關(guān)注的焦點(diǎn)是維持氣道和營養(yǎng)支持、眼睛保護(hù)和顱內(nèi)壓升高的治療。 在確定手術(shù)程度和手術(shù)方式中最重要的問題是患兒的年齡和表現(xiàn)。雖然顱縫早閉的治療大多數(shù)是通過手術(shù)，但有些還是將保守治療放在首位，特別是位置性斜頭畸形和頭顱整體外觀不明顯的單側(cè)顱縫早閉。正常情況下，輕度位置性斜頭畸形是不需要治療，但矯形頭盔對一些嚴(yán)重的頭顱畸形的矯正是有幫助的。此外，微創(chuàng)手術(shù)入路，特別是內(nèi)鏡下早閉骨縫再造術(shù)，有時也可用于位置性頭顱畸形的手術(shù)矯正。矯形頭盔可單獨(dú)用于小于6個月的患兒，或聯(lián)合內(nèi)鏡下早閉骨縫再造術(shù)。 其主要目標(biāo)是通過在顱骨內(nèi)提供足夠的空間來實(shí)現(xiàn)大腦的正常發(fā)育及一個可被接受的外觀。最佳的手術(shù)時間仍是一個有爭議的話題，如果沒有顱內(nèi)壓升高的跡象，則考慮在6到12個月之間。此外，這個時間窗也是大腦和頭顱生長最快的時期，因此是手術(shù)矯正頭部形狀和手術(shù)解除骨化的最佳時期。根據(jù)臨床標(biāo)準(zhǔn)和手術(shù)能力，可考慮開放顱骨骨縫再造和重建或內(nèi)鏡手術(shù)。手術(shù)后，可能需要用矯正頭盔額外輔助矯正頭部，通常持續(xù)4到6個月。開放手術(shù)和內(nèi)窺鏡手術(shù)都各有優(yōu)缺點(diǎn)。內(nèi)鏡手術(shù)干預(yù)更適合六個月大的患兒。在此期間，顱骨仍然足夠柔韌，可以通過內(nèi)窺鏡進(jìn)行操作。六個月后，由于骨骼較硬，開放手術(shù)是首選。內(nèi)鏡干預(yù)的優(yōu)點(diǎn)是手術(shù)時間短，失血量少，術(shù)后恢復(fù)速度快。然而，內(nèi)鏡手術(shù)術(shù)后必須要使用矯形頭盔輔助。而年齡大于6個月后，這種技術(shù)通常并不有效。年齡的上限為5-6個月大，此后必須進(jìn)行開放式手術(shù)。開放手術(shù)更適合6個月以上的兒童及復(fù)雜或綜合征型的顱縫早閉的兒童。它仍然更好的提供了廣泛重塑顱蓋骨和顱底的可能性。 手術(shù)治療的并發(fā)癥包括術(shù)后發(fā)熱（最普遍）、感染（包括腦膜炎）、帽狀腱膜下和皮下血腫、硬腦膜破裂、腦脊液漏、失血。需要再手術(shù)的患者中，可能會發(fā)生的一些并發(fā)癥。一般來說，并發(fā)癥取決于手術(shù)入路的不同類型。內(nèi)鏡手術(shù)下切除閉合的顱縫是手術(shù)中并發(fā)癥最少的，即使它不能使顱骨完全的重塑。通常死亡率和發(fā)病率為0.1%，在嚴(yán)重失血的情況下可高達(dá)50%。 手術(shù)后，治療并沒有結(jié)束。有必要定期隨訪患者，觀察頭部的生長和頭圍的生長，觀察顱內(nèi)壓升高的可能癥狀和其他潛在的并發(fā)癥。只有通過定期隨訪，才可以及早的發(fā)現(xiàn)顱骨骨縫的再次融合，并為孩子提供二次手術(shù)，盡管這種情況很少發(fā)生。 結(jié)論 顱頜面早閉是一種罕見的顱頜面病理學(xué)疾病，在兒童生長過程中可導(dǎo)致各種并發(fā)癥、畸形和神經(jīng)損傷。早期識別和適當(dāng)?shù)闹委熓侵陵P(guān)重要的。手術(shù)治療的目的是緩解腦組織受壓，使頭顱外觀達(dá)到可接受的美容效果。

核磁共振檢查不能檢查出顱縫早閉。顱縫早閉在臨床上主要指狹顱癥患者使用X光進(jìn)行頭顱正側(cè)位檢查，可觀察前囟和后囟有無骨化，即X光頭顱正側(cè)位進(jìn)行檢查。另外，患者也可用頭顱CT進(jìn)行檢查，使用原理亦是X射線對骨頭有特殊骨密度影。磁共振檢查對顱骨內(nèi)板與板障之間、骨髓及血液和帽狀腱膜之間無太強(qiáng)分辨能力，故觀察不清骨密度的情況，導(dǎo)致顱縫早閉患者不能用磁共振進(jìn)行檢查。顱縫閉的早，智力影響大！顱縫早閉又稱作狹顱癥或顱縫骨化癥，由于顱縫過早閉合，常導(dǎo)致顱腔狹窄而約束或改變大腦組織結(jié)構(gòu)，影響神經(jīng)系統(tǒng)的正常發(fā)育。我們經(jīng)常認(rèn)為腦袋大的孩子聰明，不管這句話的科學(xué)性如何，顱縫早閉往往會導(dǎo)致大腦發(fā)育不良，引起顱內(nèi)壓增高和各種腦神經(jīng)功能障礙，甚至是情感和行為異常。 顱縫早閉不僅在嬰幼兒期導(dǎo)致神經(jīng)功能發(fā)育延遲，而且這一影響會持續(xù)到學(xué)齡期，并表現(xiàn)出學(xué)習(xí)障礙和其他異常。一項(xiàng)大樣本的隊(duì)列研究顯示，顱縫早閉的兒童智力發(fā)育存在明顯遲滯。該研究共納入182例單一顱縫早閉的患兒，與正常兒童比較他們在學(xué)齡期的學(xué)習(xí)情況和IQ水平，發(fā)現(xiàn)患兒的IQ和數(shù)學(xué)水平都明顯較差，而閱讀與拼寫相關(guān)的功能不受影響;尤其是冠狀縫和人字縫過早閉合最易引起神經(jīng)發(fā)育異常。

1，什么是顱縫早閉？ 狹顱癥又稱顱縫早閉或顱縫骨化癥，新生兒發(fā)生率為0.6/1000。由于在生長發(fā)育過程中顱縫過早閉合，以致顱腔狹小不能適應(yīng)腦的正常發(fā)育，可表現(xiàn)為顱內(nèi)壓升高、發(fā)育遲緩、智力低下、精神活動異常、癲癇發(fā)作等癥狀。 2，什么是顱縫及囟門？ 人類的顱腔是由多塊顱骨構(gòu)成的。而顱骨與顱骨之間的連接處就是顱縫。顱縫與顱縫相交形成囟門。主要的顱縫有：矢狀縫、冠狀縫、額縫及人字縫等。主要的囟門有前囟及后囟。 3，囟門和顱縫的閉合時間？ 后囟門于生后兩個月閉合，然而前囟大約要等到生后2年。前外側(cè)及后外側(cè)囟門分別于生后三個月和生后一年閉合。額縫關(guān)閉的時間通常在2歲，其他的顱縫則跟隨顱腦的發(fā)育逐漸閉合。 3，什么原因引起顱縫早閉？ 原因不明，Converse等學(xué)者認(rèn)為本病是一種先天性發(fā)育畸形。但總的說來其病因還不明確，可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān)，也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致，還可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān)少數(shù)病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進(jìn)所致。Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長不全，以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。 4，顱縫早閉有哪幾種？ 一種是單純型的顱縫早閉，另一種是綜合征型的顱縫早閉。在單純的顱縫早閉里面最常見的是矢狀縫閉合導(dǎo)致的舟狀頭畸形，其次是前面的單側(cè)的冠狀縫導(dǎo)致了前斜頭畸形，以及額縫閉合導(dǎo)致的三角頭畸形，以及單側(cè)的人字縫閉合導(dǎo)致的后斜頭的畸形這是主要的幾種。這種綜合征型的顱縫早閉最常見的Crouzon綜合征和Apert綜合征這兩種。 5， 顱縫早閉有什么危害？ 顱縫早閉后會影響患兒大腦的正常發(fā)育。約20％的患兒會出現(xiàn)顱內(nèi)壓力過高表現(xiàn)，從而導(dǎo)致嚴(yán)重的腦功能障礙（如癲癇、失明等）。特殊的頭顱外觀也會在患兒成長過程中影響他們正常的心理及精神發(fā)育。 6，顱縫的作用是什么？ 出生經(jīng)產(chǎn)道時的頭顱變型以利順利產(chǎn)出，以及為以后的大腦發(fā)育提供生長空間。 頭圍：足月產(chǎn)嬰兒出生時是成人的40％；7歲時達(dá)90％。 7，正常情況下，顱縫及囟門是什么時候閉合的？ 額縫：約6個月；冠狀縫、矢狀縫及人字縫：12～18個月。 前囟：12～18個月；后囟：4～6個月。 8，顱縫早閉典型的癥狀有哪些？ 典型的癥狀表現(xiàn)第一個就是頭顱的異常，最常見的有長頭的畸形也就是舟狀頭的畸形，也有短頭的畸形，如果說一側(cè)冠狀縫早閉的話叫前斜頭的畸形即整個前面額部、眶部 都是不對稱的，以及有后斜頭的畸形，那么一側(cè)人字縫的早閉后面整個都是偏的，乳突包括兩個耳朵的位置都是不一樣的，這是一個最早期的表現(xiàn)。再一個就是多數(shù)的顱縫早閉，可以通過表面能夠摸到閉合的鼓脊這一點(diǎn)也是可以幫助我們?nèi)ヅ袛嗟?。但是其它的一些癥狀往往都是到晚期可能才會發(fā)現(xiàn)，比如說一側(cè)冠狀縫的早閉導(dǎo)致的前額部不對稱進(jìn)而導(dǎo)致兩眶的不對稱甚至可能會進(jìn)一步影響眼睛的發(fā)育，以及比如說影響了額部的腦子發(fā)育的話，孩子可能逐漸會出現(xiàn)一些智力的問題，發(fā)育的遲緩甚至可能還有一些顱高壓的表現(xiàn)，這些可能都要到1歲以后才會逐漸地體現(xiàn)出來。 9，什么時候孩子應(yīng)當(dāng)行神經(jīng)外科檢查？ 對孩子進(jìn)行評估的最佳時間是孩子出生后的幾個星期之內(nèi)。醫(yī)生可以幫助明確孩子的身體狀況，是否符合每一個生命階段的特點(diǎn)。在第一年應(yīng)當(dāng)3個月一次，之后半年至1年一次。 10，顱縫早閉怎么治療？ 目前為止，手術(shù)是治療顱縫早閉唯一有效的方法。手術(shù)目的是在早閉顱縫的位置上再造新的人工顱縫，以增大顱腔，為大腦的發(fā)育提供正常的生長空間；同時有效改善畸形的頭顱形態(tài)，為患兒以后正常的心理及精神發(fā)育創(chuàng)造條件。

01什么是顱縫？顱骨包括顱蓋部和顱底，是分別由多片顱骨拼接而成的，顱骨之間的連接處就叫做顱縫。顱蓋部的顱骨包括前面對稱的兩片額骨、側(cè)面對稱的兩片頂骨和后面的一片枕骨。最主要的顱縫共有六個——兩片額骨之間是額縫，兩片頂骨之間是矢狀縫，兩側(cè)的額骨與頂骨之間是兩個冠狀縫，兩側(cè)的頂骨和枕骨之間是兩個人字縫。顱縫之間相交匯的區(qū)域就是囟門，前囟門是額縫、矢狀縫和兩個冠狀縫的交匯，后囟門是矢狀縫和人字縫的交匯。02人為什么要有顱縫？在分娩時，顱縫可以有效地使胎兒的頭部發(fā)生一定程度的順應(yīng)性變形以利于通過母親的產(chǎn)道。出生后，顱縫可以適應(yīng)新生兒大腦的快速發(fā)育。相對堅(jiān)硬的顱骨像盔甲一樣負(fù)責(zé)保護(hù)里面脆弱的腦組織，而顱縫的存在則使得顱骨在保護(hù)大腦的同時，又不會限制大腦的快速發(fā)育，為顱腔容積提供繼續(xù)增大的潛力。03正常的顱縫什么時候閉合？在胎兒及嬰兒發(fā)育早期，顱縫由柔軟的纖維組織覆蓋。隨著大腦的發(fā)育和腦容積逐漸增大，幾片顱骨也隨之生長、擴(kuò)大，與大腦的發(fā)育速度高度匹配。1歲以內(nèi)大腦快速發(fā)育時，顱骨也快速發(fā)育。1歲時的腦容積已經(jīng)是成人的80%左右。隨后大腦發(fā)展速度顯著變慢，顱縫也依次逐漸閉合，6歲以后大腦體積基本停止發(fā)育時，顱骨之間通過緊密的纖維連接形成堅(jiān)固的結(jié)構(gòu)，來保護(hù)腦組織。人類漫長的進(jìn)化過程使得這一過程配合完美，最終天衣無縫。實(shí)際上，六條主要的顱縫閉合的時間有所不同，大致遵循從前到后先后閉合的順序。額縫在出生時多已閉合，矢狀縫和冠狀縫在1歲以后開始閉合，人字縫閉合最晚，在2歲后逐漸閉合，被稱為“懶人”字縫。整個顱縫閉合過程一直持續(xù)到6-7歲左右，在12歲左右完全閉緊。囟門的閉合和顱縫的閉合并不同步，后囟大概在出生后2-3月閉合，而前囟在1歲半至2歲半閉合。04什么是“顱縫早閉”？在腦快速發(fā)育的過程中，為了配合嬰幼兒期腦組織的快速發(fā)育，骨縫是不能閉合的，如果一條或多條顱縫會發(fā)生異常的提前閉合，就會限制住腦組織發(fā)育空間，這一疾病就被稱為“顱縫早閉”。顱縫提前閉合的原因尚不完全清楚，在顱縫發(fā)育過程中，某些特殊基因或因子的改變，顱骨細(xì)胞的增殖、分化、凋亡的動態(tài)平衡失調(diào)，導(dǎo)致顱縫提前閉合。大概80%以上的顱縫早閉與胚胎發(fā)育時發(fā)育缺陷有關(guān)，不到10%的顱縫早閉有明確的遺傳因素，也就是有家族史，并可能遺傳給下一代。而其他沒有家族史的病例中，部分也可找到相關(guān)突變基因的存在。有些研究證實(shí)了顱縫早閉和母親孕期接觸的一些物質(zhì)有關(guān)，比如抗抑郁藥、吸煙等，但結(jié)論并不確切。在沒有明確突變的非綜合征型顱縫早閉中，也有約7%的患兒兄弟姐妹同時患有顱縫早閉。05顱縫早閉常見嗎？顱縫早閉是一類先天性疾病，歐洲的發(fā)病率大約在1/2500，即每2500個新生兒中就會有發(fā)生一例顱縫早閉，剛公布的2020年新生兒數(shù)量為1200萬，若按外國報(bào)道的患病率推算，我國每年約有5000例顱縫早閉的患兒出生。總體來講男孩多見，但不同類型顱縫早閉的性別優(yōu)勢不同，男女總體比例約為2:1。在矢狀縫早閉、額縫早閉和人字縫早閉中，男孩多見，在冠狀縫早閉中，女孩更多見。但這只是根據(jù)歐洲的發(fā)病率來推算，具體我們國家的總體發(fā)病率、不同民族和地域的差異等尚沒有全面準(zhǔn)確的統(tǒng)計(jì)。但至少大家可以了解到，顱縫早閉并不是罕見的疾病，對于有異常頭型的嬰兒，切莫輕易以為是“睡偏了”或者“長長就會圓了”，應(yīng)該及早到?？漆t(yī)院咨詢就診。06顱縫早閉是什么表現(xiàn)？顱縫提前閉合以后，局部骨性結(jié)構(gòu)限制阻礙壓迫了正常大腦的發(fā)育，頭顱形狀也隨之改變，顱骨和腦組織只能向其他方向代償?shù)厣L，導(dǎo)致頭部畸形，表現(xiàn)為狹顱癥。最突出的表現(xiàn)是頭的外型異常，根據(jù)不同的顱縫閉合，產(chǎn)生了各種各樣的頭顱畸形，包括舟狀頭、三角頭、斜頭、短頭、塔頭、尖頭畸形等。閉合的顱縫處會有骨質(zhì)沉積隆起，形成突出的“骨嵴”，常?？梢悦?。除了頭型異常外，不同類型顱縫早閉還可能造成或合并其他不同的畸形及神經(jīng)功能損害的表現(xiàn)。累及冠狀縫者，常造成同側(cè)額眶部異常扁平，眼位、眼眶及面部形態(tài)異常和不對稱，并可影響視力發(fā)育，嚴(yán)重者可致失明。額縫早閉常造成嚴(yán)重的雙側(cè)額葉發(fā)育受限，影響智力，還會引起眼距過窄、視力下降等眼科問題。狹顱綜合征患兒由于常累及多顱縫，神經(jīng)功能及智力受到的影響更重，患兒往往同時伴有神經(jīng)系統(tǒng)、頜面、咽喉、口腔及肢體等其他部位畸形。07顱縫閉合與外觀特點(diǎn)之間有沒有規(guī)律？不同的顱縫發(fā)生早閉，會引起不同樣子的狹顱癥，兩者之間是有著明確的規(guī)律的。1個半世紀(jì)以前，德國著名的RudolphVirchow教授在他30歲的時候，提出了著名的［Virchow定律］——顱縫閉合時，頭顱向著閉合的顱縫長軸異常生長，在垂直的方向生長受限。這個定律一直沿用至今。比如矢狀縫閉合，頭的形狀就是沿著閉合的矢狀縫前后生長，在與矢狀縫垂直的左右方向生長受限，形成舟狀頭畸形。而雙側(cè)冠狀縫早閉時，頭沿著左右方向的冠狀縫生長，而在與冠狀縫垂直的前后方向生長受限，形成與舟狀頭相反的短頭畸形。

簡介顱縫早閉又稱狹顱癥,系因顱縫過早閉合引起頭顱畸形、顱內(nèi)壓增高、大腦發(fā)育障礙和眼部癥狀等。通常為獨(dú)立疾病，但本癥可伴其他部位的先天性畸形，如并指（趾）、腭裂、唇裂、脊柱裂、外生殖器異常等。可能與胚胎發(fā)育時中胚葉某種發(fā)育缺陷有關(guān)，也可能與骨縫膜性組織中有異常的骨化中心有關(guān)。正常新生兒的顱縫，額縫通常在生后3-9個月閉合，其他顱縫在1歲后逐漸融合，形成鋸齒狀，相互扣鎖，12歲或以后顱縫才緊閉。X線平片顯示顱縫在中年以后才消失。顱縫早閉者，閉合處有骨質(zhì)隆起，形成骨嵴，鋸齒狀縫痕完全消失。正常嬰幼兒頭顱是沿顱縫呈垂直方向不斷生長新骨而逐漸擴(kuò)大。如顱縫過早閉合，則顱骨在其他方向代償?shù)厣L，導(dǎo)致頭部畸形。不同部位的顱縫閉合可造起相應(yīng)的顱骨畸形如舟狀頭畸形、短頭畸形、前（后）斜頭畸形、三角頭畸形等（見下圖）。 治療以外科手術(shù)為主，目的在于擴(kuò)大顱腔、降低顱內(nèi)壓，使受壓腦組織得到正常生長與發(fā)育。一般6個月以內(nèi)以內(nèi)的兒童可采取微創(chuàng)內(nèi)鏡下骨縫切開術(shù)，大于6個月的兒童應(yīng)行顱骨整形術(shù)。一般1歲以內(nèi)的兒童手術(shù)效果好，智力恢復(fù)好。 舟狀頭顱骨整形術(shù)后2年側(cè)位 舟狀頭顱骨整形術(shù)后2年正位

顱縫早閉，也叫做狹顱癥，是發(fā)生在嬰幼兒頭顱發(fā)育畸形的常見病因，因其發(fā)生的病因，可以分為綜合征性顱縫早閉和非綜合征性顱縫早閉。綜合征性顱縫早閉涉及多條顱縫提前閉合之外，還伴有多系統(tǒng)的合并疾病，導(dǎo)致頭顱、眼眶和面頜部的異常，以及肢體畸形，先天性心臟病，氣道發(fā)育異常及智力障礙等其他系統(tǒng)病變。而非綜合征性顱縫早閉往往指單一的顱縫提前閉合導(dǎo)致的顱腔發(fā)育異常，引起頭顱外觀異常，一般病變局限在發(fā)病的顱縫，一般沒有其他合并的疾病，也稱為單顱縫早閉。在新生兒科，或者新生兒階段，對于顱縫早閉，最有可能遇見的類型就是非綜合征性的額縫早閉。在出生后，嬰幼兒的顱縫是依次有順序的閉合。正常情況下，出生后額縫（Metopic suture）大致在2月齡時閉合，下來依次是矢狀縫在22月齡閉合，冠狀縫在24月齡閉合，最后是人字縫26月齡。在全部顱縫中，額縫的閉合是發(fā)生最早的。如果發(fā)生了病理性的提前閉合，發(fā)病年齡也較早，往往發(fā)生在孕晚期，等孩子出生后就可以觀察到明顯的頭顱畸形。顱縫在顱腔發(fā)育中的作用非常重要，起到了顱骨生發(fā)中心的作用，相當(dāng)于長骨的干骺端，顱骨生長的方向是垂直于骨縫。如果額縫發(fā)生提前閉合，在嬰幼兒顱腔還為發(fā)育成熟時，面部正中的額骨失去了向兩側(cè)生長的動力，導(dǎo)致額部顱腔擴(kuò)張受限，但此時其他骨縫仍在正常生長，顱腔重心后移，形成了前方因生長受限出現(xiàn)的尖端，后方仍相對正常，從垂直投影上看頭顱整體呈三角形的形態(tài)，這種顱型也稱為三角顱。這種顱縫早閉類型占單顱縫早閉總數(shù)的近5-15%。如上圖，左側(cè)是顱骨在發(fā)生額縫早閉后的示意圖，頭顱明顯呈三角形，右圖是實(shí)際所見到的病例。這種顱型觸診?？梢杂|及皮下有明顯隆起的骨脊，生長發(fā)育常同正常嬰幼兒無異。也就是說短期內(nèi)該類疾病患兒健康無妨大礙，但隨著患兒逐漸的成長，額部狹窄的顱腔可能會對額葉發(fā)育造成不良影響，導(dǎo)致患兒精神和神經(jīng)功能的損害。這種疾病需要盡早的開展手術(shù)治療，矯正畸形、狹窄的額部及眉弓，改善外觀，改善神經(jīng)功能。關(guān)注兒童健康，從頭開始！

因?yàn)榇竽X是要生長的，顱縫早閉會限制大腦的生長，導(dǎo)致顱內(nèi)壓力升高、腦神經(jīng)受損、總體生長發(fā)育遲滯。同時，顱縫早閉還會導(dǎo)致頭形、面容不正常，影響美觀，視力，呼吸，聽力。 一條顱縫閉上后，大腦向垂直于這條顱縫的方向就長不了了，只能向平行這條顱縫的方向生長。最常見的矢狀縫早閉（Sagittal Synostosis），2000個孩子里面，會有1個出現(xiàn)這種情況，50%以上的顱縫早閉是這個類型的。 矢狀縫閉合后，就可以把兩塊頂骨看成一個整體了。大腦想向外生長，但是向左右生長時，被限制住了，只能向前后生長。所以，這樣的孩子，頭會非常窄長，稱為舟狀頭。 如果孩子一直是側(cè)睡，也會出現(xiàn)這種比較窄的頭型，但是前后是比較渾圓的，如果是感覺后腦勺比較尖，向后凸起成三角狀，同時前額也比較尖，就要考慮了。

顱縫就是顱骨之間的縫隙，孩子的顱骨由2塊額骨，2塊頂骨，1塊枕骨組成。共組成了4條主要的顱縫，從前到后分別是額縫、冠狀縫、矢狀縫、人字縫。 之前認(rèn)為額縫通常在2歲時閉合，但目前認(rèn)為在3月齡-9月齡就閉合了，并且不會出現(xiàn)任何異常表現(xiàn)。 其余顱縫要在成年期顱面生長結(jié)束后閉合，矢狀縫可能一直都不會真正完全閉合，冠狀縫、人字縫可能在30-40歲左右才會閉合。 如果早于這些時間顱縫閉合，同時出現(xiàn)顱骨異常表現(xiàn)，那就是顱縫早閉。