狹顱癥
(又稱:顱縫骨化癥、顱縫早閉)就診科室: 小兒神經(jīng)外科 神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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囟門太大或者太小有問題嗎
只要孩子頭圍測量是正常的,囟門大點(diǎn)小點(diǎn)基本都沒問題。因?yàn)楹⒆宇^圍能間接的提示大腦的大小、生長的快慢、是否有積水等問題。如果孩子的頭圍在正常范圍內(nèi),說明孩子大腦生長正常,腦子里面也沒有啥積水或者腫瘤之類的,如果有的話,頭圍會長得非???。 不用害怕孩子的囟門太小會限制大腦的發(fā)育,極端情況下即使囟門閉上了,大腦還是能自由的生長,因?yàn)轱B骨之間的顱縫還沒閉上呢,骨頭之間沒有形成死死的連接,對大腦生長沒有限制。 顱骨也不是一直不變的,也是在不斷的長大的,也會給大腦長大騰出空間的。
付朝杰醫(yī)生的科普號2021年08月27日687
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囟門的大小/囟門多大是正常的
囟門的大小是通過對邊中點(diǎn)連線的長度定的,通常會說前囟是1cmX1cm。一般情況下,出生后,前囟大小多在1.5-2.0cm之間,多不超過2.0X2.0cm。早產(chǎn)兒相比于足月兒,前囟更大點(diǎn)。孩子生后前6月,因?yàn)榇竽X生長超過骨骼生長速度,囟門會有增大的表現(xiàn),6月齡后,囟門慢慢變小。目前沒有在幾月齡,囟門應(yīng)該是多大的標(biāo)準(zhǔn)。
付朝杰醫(yī)生的科普號2021年08月27日1230
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微創(chuàng)矢狀縫早閉
沈文俊醫(yī)生的科普號2021年08月24日775
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微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉問答
最近有很多寶媽、寶爸聯(lián)系我,咨詢微創(chuàng)技術(shù)治療孩子顱縫早閉的相關(guān)事宜,在此我整理了一下相關(guān)內(nèi)容,供各位家長參考。1. 寶寶診斷為顱縫早閉,擔(dān)心開顱手術(shù)孩子太痛苦,是否可以通過微創(chuàng)手術(shù)治療?。? 通常情況下,6月齡以內(nèi)、體重大于5kg的寶寶是可以接受微創(chuàng)手術(shù)治療的。2. 微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉的優(yōu)點(diǎn)和缺點(diǎn)各有哪些? 微創(chuàng)手術(shù)對于開顱手術(shù)而言,優(yōu)勢不言而喻,創(chuàng)傷小、輸血少、恢復(fù)快以及皮膚疤痕小等優(yōu)點(diǎn),讓很多家長朋友在寶寶確診顱縫早閉后第一時間想到的治療方案。但是微創(chuàng)手術(shù)的復(fù)發(fā)率略高于開顱手術(shù)。3. 微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉有沒有什么限制? 是的,任何一種手術(shù)方式都是有最佳適應(yīng)征的。目前的微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)而言,已經(jīng)可以治療各種類型顱縫的早閉。但是,顱骨的厚度是限制微創(chuàng)手術(shù)選擇的最大因素,顱骨過厚會影響術(shù)后頭型的重塑,同時也增加手術(shù)的操作難度。4. 微創(chuàng)手術(shù)治療顱縫早閉術(shù)后會不會“復(fù)發(fā)”? 關(guān)于術(shù)后“復(fù)發(fā)”的問題,可能是家長朋友們比較關(guān)心的問題?!皬?fù)發(fā)”的本質(zhì)其實(shí)是顱骨愈合,我們得一分為二地來看顱骨愈合這個情況。“復(fù)發(fā)”的定義是:術(shù)后顱骨過早愈合,再次影響大腦發(fā)育。這樣的情況,往往是由于寶寶局部成骨過快,或者術(shù)者術(shù)中過分追求小切口,造成重建的顱縫寬度不足,引起切開的人工顱縫在術(shù)后短期內(nèi)過早的愈合,從而影響大腦進(jìn)一步的發(fā)育,出現(xiàn)這樣的情況,就需要二次手術(shù)治療了。術(shù)后顱縫會隨著孩子的顱骨增長再次愈合,但顱縫愈合是顱縫再造術(shù)后一個必然的過程,只要顱縫閉合不影響大腦的發(fā)育,這樣的情況就不能定義為復(fù)發(fā)。因此手術(shù)時手術(shù)操作的技巧以及重建顱縫的寬度是相當(dāng)有講究的。5. 如果寶寶接受了微創(chuàng)顱縫早閉,手術(shù)傷口是怎么樣的啊? 我們以矢狀縫為例,手術(shù)切口會比開顱手術(shù)少至少1/2至2/3,外觀上會美觀不少。 VS. 術(shù)前 微創(chuàng)術(shù)后即刻 術(shù)后2月 術(shù)后4月 開顱手術(shù)傷口 注:上方為額頭,下方為后腦勺6. 微創(chuàng)手術(shù)后的寶寶是不是都是需要佩戴矯形頭盔的??? 通常我們會建議術(shù)后給寶寶佩戴矯形頭盔。微創(chuàng)手術(shù)重建了孩子過早閉合的顱縫,為寶寶大腦發(fā)育打開了一扇“門”,但是由于手術(shù)視野暴露相對較小,對于孩子頭型重塑的作用相對也較小。因此,術(shù)后寶寶佩戴矯形頭盔,可以誘導(dǎo)寶寶頭型的重塑,這樣能使得寶寶獲得一個漂亮的頭型。7. 寶寶微創(chuàng)手術(shù)后要注意什么? 術(shù)后除了常規(guī)護(hù)理外,寶寶的睡姿也是有一定講究的。矢狀縫和額縫早閉寶寶,需要仰臥睡;單側(cè)冠狀縫早閉寶寶,需要患側(cè)睡;單側(cè)人字縫早閉寶寶,也需要患側(cè)睡,但不能壓到枕部。具體關(guān)于顱縫早閉寶寶睡姿,可以參考我之前發(fā)表的文章《顱縫早閉寶寶術(shù)后該怎睡?》。如果給寶寶佩戴矯形頭盔,想要獲得好的效果,矯形頭盔的材質(zhì)、佩戴的時長和定期的調(diào)整都是很重要的因素,因?yàn)槊刻鞂殞毿枰宕黝^盔23小時,頭盔材質(zhì)需要輕薄透氣,同時早期每2周需要根據(jù)頭型掃描數(shù)據(jù)調(diào)整一次,后期可1月調(diào)整一次,佩戴至少6個月以上。
詹琪佳醫(yī)生的科普號2021年08月16日2581
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顱縫早閉的過去、現(xiàn)在和未來的處理
顱縫早閉會導(dǎo)致頭顱畸形,影響外觀,對大腦生長發(fā)育有潛在限制,而在這種情況下神經(jīng)認(rèn)知功能的影響才剛剛開始得到更全面的研究。SSC治療的未來可能會通過闡明這些兒童神經(jīng)認(rèn)知延遲的原因以及評估手術(shù)的時間和類型如何減輕不良結(jié)果來指導(dǎo)。在人類中,與其他哺乳動物不同,妊娠早在大腦顯著成熟之前就結(jié)束了。因此,我們大腦的大部分生長發(fā)生在生命的頭1到2年,符合我們早期的行走能力、獲得語言技能以及發(fā)展成為我們獨(dú)特的生物的能力。胚胎學(xué)和遺傳學(xué)回顧SSC幾乎都不是危及生命的疾病。很可能許多孩子如果沒有任何干預(yù)就能過上相對正常的生活。治療原理分為矯正和預(yù)防美容畸形及預(yù)防大腦發(fā)育異常。顱縫早閉中的大腦、認(rèn)知發(fā)育和大運(yùn)動功能的落后遠(yuǎn)不能比美容問題更容易理解,而恰恰這一點(diǎn)是未來顱面手術(shù)研究的重要領(lǐng)域。在有無顱縫早閉的患兒中通過Bayley Scale of Infant Development II對比,發(fā)現(xiàn)在心理發(fā)育和行為運(yùn)動發(fā)育方面,顱縫早閉患兒都比較落后,心理發(fā)育分?jǐn)?shù)是正常兒童的2/3,行為運(yùn)動發(fā)育分?jǐn)?shù)約為正常兒童的1/3。顱骨發(fā)育異常直接導(dǎo)致認(rèn)知受限。額縫早閉的患兒出現(xiàn)神經(jīng)發(fā)育問題的比例最高。許多患有單側(cè)冠狀縫早閉的患兒都出現(xiàn)了問題智力、言語、學(xué)習(xí)和行為。但未知的東西還很多,同樣是先天性疾病,但不像脊髓栓系病情那么明顯,急惡度那么迅速,在未來的幾十年里,隨著醫(yī)學(xué)的進(jìn)一步發(fā)展我們將會更好地了解手術(shù)時間對SSC治療的影響。顱縫早閉的治療經(jīng)歷了一個有趣的周期:早期顱縫再造術(shù),中期顱骨重建術(shù),近20年,再次出現(xiàn)了微創(chuàng)手術(shù)顱縫再造術(shù)通過輔助頭盔,也再次出現(xiàn)了顱頂再造通過彈簧圈或牽開器,以及術(shù)前3d打印手術(shù)規(guī)劃。歷史展望自從1892年萊恩第一次描述了顱縫早閉的手術(shù)矯正以來,各種技術(shù)都不受歡迎。死亡率非常高,出血量較大,顱縫閉合過早,畸形程度糾正不足,手術(shù)后的美觀不容接受?,F(xiàn)代治療方法的演變通過診斷水平的提高、手術(shù)技術(shù)和麻醉技術(shù)的改進(jìn),顱縫早閉的外科手術(shù)治療及管理在20世紀(jì)中期重新出現(xiàn)。這些手術(shù)大多是開放手術(shù)閉合顱縫帶切除術(shù),也有各種切口,但沒有輔助治療。在20世紀(jì)的最后25年內(nèi),顱面外科手術(shù)成為了一個獨(dú)特的專業(yè)。這個只由神經(jīng)外科醫(yī)生主導(dǎo)的領(lǐng)域已經(jīng)發(fā)展成為一個神經(jīng)外科醫(yī)生開始與整形和顱面外科醫(yī)生、口腔頜面外科醫(yī)生和麻醉師攜手合作的領(lǐng)域。Multidisciplinary Treatment開始出現(xiàn),神經(jīng)外科醫(yī)生、整形外科醫(yī)生、口腔頜面和牙科外科醫(yī)生,之外還有語言病理學(xué)和神經(jīng)心理學(xué)的參與。法國顱面外科醫(yī)生保羅·泰瑟Paul Tessier被廣泛認(rèn)為是現(xiàn)代顱面手術(shù)之父。他擴(kuò)大了外科干預(yù)的范圍,包括額眶帶和顱頜面重建,并帶來了一種更可靠和可重復(fù)的方法,迅速得到推廣,成為標(biāo)準(zhǔn)。Safety of open cranial vault surgeryfor single-suture craniosynostosis: a case for the multidisciplinary team/Total facial osteotomy. Crouzon’s syndrome, Apert’s syndrome: oxycephaly, scaphocephaly, turricephaly.在早期,這些漫長的手術(shù)患兒因?yàn)楦咻斞屎透卟l(fā)癥率,需要長期在重癥監(jiān)護(hù)室的治療。隨著使用鈦板等新技術(shù)及隨后的可吸收連接片,以提供硬骨固定,使它們更加安全,使并發(fā)癥更少,效果改善明顯。因?yàn)椴荒芸刂骑B骨的自身遺傳基礎(chǔ)和日后生長情況,早閉復(fù)發(fā)再次手術(shù)不可避免。在20世紀(jì)90年代,巴隆博士和希門尼斯Drs. Barone and Jimenez描述了他們使用內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)技術(shù)及術(shù)后矯正治療的創(chuàng)新技術(shù)的經(jīng)驗(yàn),可用小切口代替大切口,盡量減少失血。矯形器有助于引導(dǎo)頭骨朝著所需的方向生長。同時也有一部分醫(yī)師使用彈簧來避免術(shù)后顱骨過早閉合。也有一部分醫(yī)師使用牽開器每天轉(zhuǎn)動大約3個月來分離骨縫避免術(shù)后顱骨過早閉合。但彈簧圈和牽開器是一種分期的手術(shù)方式,日后需要取出?,F(xiàn)代顱面中心的神經(jīng)外科醫(yī)生必須熟悉所有這些技術(shù)。內(nèi)窺鏡手術(shù)的適當(dāng)年齡是3-4個月,但對于開放的顱頂手術(shù),適當(dāng)年齡可以延長到6-12個月。Sagittal Synostosis矢狀縫早閉是顱縫早閉中最常見的病理類型,長頭/舟狀頭占非綜合征型顱縫早閉的40-60%。男:女=4:1。最近,分子遺傳學(xué)領(lǐng)域的進(jìn)步使研究人員闡明了矢狀縫早閉的一些遺傳原因,將來的某一天這可能可以解釋矢狀縫早閉的發(fā)生頻率和性別傾向性。矢狀縫早閉的治療經(jīng)歷了一個周期,從開放的寬頂骨縫切除術(shù)到顱頂骨重建技術(shù),再到微創(chuàng)內(nèi)窺鏡輔助使用頭盔、彈簧和牽開器的方法。Metopic Synostosis額縫是顱縫中最早閉合的,在生后3月之內(nèi),最遲8個月內(nèi)完全閉合。占非綜合征型顱縫早閉的10-15%。額骨呈三角狀,近20年中顱縫早閉的發(fā)病率增加了420%。但很難去說明增長過快的原因。 interfrontal angle額角 118°Unilateral Coronal Synostosis單側(cè)冠狀縫早閉是顱縫早閉中第二常見類型,約20%-35%,男:女=2:3。單冠早閉會通過改變鄰近顱骨的正常生長,導(dǎo)致顯著的畸形。顱底,蝶骨異常,前額斜頭畸形,患側(cè)額頭、眶骨扁平,對側(cè)前額突出。鼻部畸形,鼻背歪斜,鼻尖朝患側(cè)。眼部畸形,散光,因斜視引起的斜頸,弱視。斜視約39%-91%。早期手術(shù)可以改善眼眶畸形,眼睛異常及面部外觀。Unilateral Lambdoid Synostosis單側(cè)人字縫早閉是顱縫早閉中最不常見的一種,發(fā)生率約1%-5%。同側(cè)的耳朵下移,同側(cè)枕狀乳突突起,對側(cè)頂骨代償性增高,后面觀呈梯形。Future Trends未來的發(fā)展趨勢神經(jīng)認(rèn)知優(yōu)化的重要性與審美觀念及麻醉的風(fēng)險性依然是考慮的重點(diǎn)矛盾早期手術(shù)會增加了顱骨的延展性,早期釋放大腦潛在壓力,減少對生命早期大腦快速生長的限制,對促進(jìn)顱骨塑性生長有很大的幫助。小于六個月的患兒手術(shù)時間在一小時左右,2或5年后,接受該手術(shù)的年輕患者沒有發(fā)現(xiàn)神經(jīng)認(rèn)知功能下降。兒童在3歲前接觸全身麻醉與智商降低無關(guān)。雖然人們普遍認(rèn)為顱骨骨縫在生命1到2歲時融合,但它們實(shí)際上在解剖學(xué)上是開放的,直到青春期完成時所有骨骼生長完成。在顱面外科領(lǐng)域,一個令人興奮的技術(shù)創(chuàng)新是使用虛擬外科規(guī)劃。許多中心現(xiàn)在使用虛擬的或?qū)嶋H的3D打印模型來可視化和計劃糾正復(fù)雜畸形的操作。未來將以最小化手術(shù)創(chuàng)傷和最大限度的神經(jīng)認(rèn)知結(jié)果的趨勢為指導(dǎo),同時保持良好的美容矯正。新技術(shù)如改進(jìn)骨固定和擴(kuò)張設(shè)備,聯(lián)動3D打印虛擬規(guī)劃手術(shù),將有助于神經(jīng)外科領(lǐng)域的持續(xù)發(fā)展,隨著我們獲得顱縫早閉潛在遺傳學(xué)的知識,可能會有一個時間當(dāng)其治療不再是一門外科學(xué)科。
徐金醫(yī)生的科普號2021年05月07日2724
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大月齡矢狀縫導(dǎo)致的舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)(3)
自從沈文俊醫(yī)師2017年回國開展嬰兒顱縫早閉的微創(chuàng)治療以來,越來越多的同道接受了該理念并使得病人減少痛苦。目前關(guān)于顱縫早閉的微創(chuàng)治療的手術(shù)時機(jī)和指證國內(nèi)意見尚不統(tǒng)一,主要還是因?yàn)榫唧w的手術(shù)操作各不相同。唯有創(chuàng)新才能將不可能變成可能,也只有創(chuàng)新才能將爭議變成共識。 8月大的寶寶因?yàn)槭笭羁p早閉引起的舟狀頭經(jīng)過 5個月的治療,相信后期效果會更完美。
沈文俊醫(yī)生的科普號2021年02月10日3151
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矢狀縫導(dǎo)致的舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)(2)
自從沈文俊醫(yī)師2017年回國開展嬰兒顱縫早閉的微創(chuàng)治療以來,越來越多的同道接受了該理念并使得病人減少痛苦。目前關(guān)于顱縫早閉的微創(chuàng)治療的手術(shù)時機(jī)和指證國內(nèi)意見尚不統(tǒng)一,主要還是因?yàn)榫唧w的手術(shù)操作各不相同。唯有創(chuàng)新才能將不可能變成可能,也只有創(chuàng)新才能將爭議變成共識。 5月大的寶寶因?yàn)槭笭羁p早閉引起的舟狀頭經(jīng)過 4個月的治療。
沈文俊醫(yī)生的科普號2021年02月10日2453
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矢狀縫導(dǎo)致的舟狀頭--內(nèi)鏡下顱縫早閉微創(chuàng)手術(shù)(1)
自從沈文俊醫(yī)師2017年回國開展嬰兒顱縫早閉的微創(chuàng)治療以來,越來越多的同道接受了該理念并使得病人減少痛苦。目前關(guān)于顱縫早閉的微創(chuàng)治療的手術(shù)時機(jī)和指證國內(nèi)意見尚不統(tǒng)一,主要還是因?yàn)榫唧w的手術(shù)操作各不相同。唯有創(chuàng)新才能將不可能變成可能,也只有創(chuàng)新才能將爭議變成共識。 5月大的寶寶因?yàn)槭笭羁p早閉引起的舟狀頭經(jīng)過 8個月的治療。
沈文俊醫(yī)生的科普號2021年02月10日3678
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狹顱癥/顱縫早閉的手術(shù)治療效果
狹顱癥為一種多因素多基因的先天性疾病,手術(shù)治療是唯一的治療方法,重建顱縫地目的在于改善外形 、擴(kuò)大顱腔、改善大腦發(fā)育空間;預(yù)防智力、精神、語言及運(yùn)動等功能發(fā)育遲緩的發(fā)生,建議早發(fā)現(xiàn)、早治療、早恢復(fù)。 西安市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科利用多學(xué)科(神經(jīng)外科、兒童保健科、眼科、麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學(xué)科、眼科、外科重癥監(jiān)護(hù)室等)協(xié)助、3D打印模型輔助術(shù)前規(guī)劃手術(shù)方案、術(shù)后外科重癥監(jiān)護(hù)室保駕護(hù)航,使得每一個患兒順利手術(shù)、如期出院、完美康復(fù)!
米偉陽醫(yī)生的科普號2021年01月26日1715
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狹顱癥(顱縫早閉)的典型頭型特點(diǎn)
臨床表現(xiàn)為患兒出生時或出生后即出現(xiàn)某條顱縫或多條顱縫的旱閉,并伴發(fā)或繼發(fā)慢性顱內(nèi)壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常,嚴(yán)重者可有視乳頭水腫、 眼球突出等征象。西安市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科米偉陽頭顱畸形與發(fā)生早閉的顱縫有關(guān)。矢狀縫早閉可導(dǎo)致舟狀顱畸形;單側(cè)的冠狀縫早閉可導(dǎo)致前斜頭畸形;雙側(cè)冠狀縫早閉可表現(xiàn)為短頭畸形;額縫早閉可導(dǎo)致三角頭畸形;人字縫早閉可導(dǎo)致后斜頭畸形。 顱縫早閉的發(fā)生率約為 1/2500,好發(fā)部位依次為:矢狀縫(40% ~ 55%)、冠狀縫(20 % ~25%)、額側(cè)(5% ~15%) 以 及人字縫(1% ~5%)。
米偉陽醫(yī)生的科普號2021年01月26日3981
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狹顱癥相關(guān)科普號

詹琪佳醫(yī)生的科普號
詹琪佳 副主任醫(yī)師
上海市兒童醫(yī)院
神經(jīng)外科
1539粉絲7.4萬閱讀

宮劍醫(yī)生的科普號
宮劍 主任醫(yī)師
首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京天壇醫(yī)院
小兒神經(jīng)外科
1715粉絲4.7萬閱讀

王超醫(yī)生的科普號
王超 副主任醫(yī)師
空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院
神經(jīng)外科
808粉絲91.9萬閱讀
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推薦熱度5.0詹琪佳 副主任醫(yī)師上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科
顱腦先天畸形 41票
小兒腦癱 2票
脊柱裂 1票
擅長:兒童神經(jīng)外科疾病的診斷和治療(腦和脊髓腫瘤、先天性畸形、顱縫早閉、小頭畸形、腦癱、顱腦脊髓損傷、脊髓拴系和腦積水等),運(yùn)用多學(xué)科綜合方案治療復(fù)雜神經(jīng)系統(tǒng)疾病。 -
推薦熱度5.0曾高 主任醫(yī)師宣武醫(yī)院 神經(jīng)外科
顱腦先天畸形 35票
脊髓拴系綜合征 33票
腦血管畸形 21票
擅長:兒童神經(jīng)外科:兒童腦腫瘤,腦血管畸形,顱縫早閉,小腦扁桃體下疝,腦積水,蛛網(wǎng)膜囊腫,脊髓拴系,兒童顱骨修補(bǔ),痙攣性腦癱 -
推薦熱度4.6張晨冉 主任醫(yī)師上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科
腦腫瘤 20票
顱腦先天畸形 18票
膠質(zhì)瘤 14票
擅長:髓母細(xì)胞瘤、顱咽管瘤、松果體區(qū)腫瘤、腦干腫瘤、蛛網(wǎng)膜囊腫、腦積水、顱縫早閉、脊髓拴系和難治性癲癇的顯微外科手術(shù)治療。