狹顱癥
(又稱:顱縫骨化癥、顱縫早閉)就診科室: 小兒神經(jīng)外科 神經(jīng)外科

精選內(nèi)容
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顱縫早閉的預后如何?
不同類型的頭顱畸形,其預后不一。經(jīng)手術(shù)治療,其頭顱畸形可得到不同程度的矯正。舟狀頭畸形術(shù)后頭顱畸形可以消失,很少需要再次手術(shù)。尖頭畸形常合并顱內(nèi)壓增高,手術(shù)效果不僅是解決美容的問題,顱內(nèi)減壓更為重要,若術(shù)后顱縫再閉合,需要再次手術(shù)。早期手術(shù)可使腦功能障礙避免發(fā)生或減輕。若能及時合理地手術(shù)治療,多數(shù)病人預后滿意,其神經(jīng)功能障礙及頭顱畸形得到改善,故手術(shù)效果與手術(shù)方式有很大關(guān)系。在1年內(nèi)施行手術(shù)者智能發(fā)育預后良好;手術(shù)較遲者也能有顯著改善。早期手術(shù)者頭顱畸形能有明顯改進,2歲以后手術(shù)者改善不多。總之,絕大多數(shù)術(shù)后恢復良好,術(shù)后12~15天可回家,不必任何特殊護理,很快恢復正常生活。但手術(shù)有一定危險性,手術(shù)死亡率為2.5%,死亡原因為術(shù)后顱內(nèi)出血、急性肺水腫、腦膜炎等。
馬云富醫(yī)生的科普號2021年01月09日1909
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顱縫早閉的手術(shù)方法有哪些?
答:1.顱縫再造術(shù):切除過早閉合的顱縫,寬度達1~1.5厘米,同時切除旁邊的骨膜,骨邊緣可用聚乙烯膜或其他異物包裹以阻止骨縫過早愈合。2.顱骨切開術(shù):對全顱縫過早閉合者效果較好。手術(shù)在左右兩側(cè)分兩期進行。不按顱縫廣泛切開顱骨,咬除顱骨寬1.5厘米,基底部留一寬約 1 厘米的骨橋,形成一個較大的浮動骨瓣,骨緣處理同上。半月至1月后再行另外一側(cè)的同樣手術(shù)。術(shù)后需定時攝片復查,必要時再次施行上述的同樣手術(shù)
馬云富醫(yī)生的科普號2020年12月25日1529
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顱縫早閉都有什么癥狀?
顱縫早閉主要有以下癥狀:1.頭顱顱骨畸形 2.腦功能障礙:部分患兒智能低下,精神萎靡或易于激動,可出現(xiàn)癲癇、四肢肌力增高等神經(jīng)損害癥狀。3.顱內(nèi)壓增高:部分患兒出現(xiàn)頭痛、嘔吐和視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高表現(xiàn),晚期發(fā)生視神經(jīng)萎縮、視野缺損甚至失明。4.眼部癥狀和其他:部分患兒由于眼眶變淺,可引起突跟和分離性斜視等。常合并身體其他部位畸形,如并指(趾)、腭裂、唇裂及脊柱裂等,5.部分患兒除顱骨畸形外沒有智力障礙癥狀,
馬云富醫(yī)生的科普號2020年12月23日2009
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顱縫早閉頭顱畸形都有什么類型?
顱縫早閉頭顱畸形主要有以下類型:額縫早閉(三角頭畸形)、單側(cè)冠狀縫早閉(斜頭畸形)、雙側(cè)冠狀縫早閉(短頭畸形)、矢狀縫早閉(舟狀頭畸形)、人字縫早閉(扁頭畸形)及全顱縫早閉(尖頭畸形)。最為常見的是矢狀縫早閉舟狀頭畸形,約占所有顱縫早閉的1/2~2/3。
馬云富醫(yī)生的科普號2020年12月23日1541
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2.什么原因引起顱縫早閉?
顱縫早閉原因不明,一些學者認為本病是一種先天性發(fā)育畸形。但總的說來其病因還不明確,可能與胚胎期中胚葉發(fā)育障礙有關(guān),也可能是骨縫膜性組織出現(xiàn)異位骨化中心所致,還可能與胚胎某些基質(zhì)缺乏有關(guān),少數(shù)病例有遺傳因素。個別病例可因維生素D缺乏病和甲狀腺功能亢進所致。Park和Power曾提出發(fā)生的基本原因在于顱骨間質(zhì)束成長不全,以致顱骨減小和骨縫組織過早骨化。
馬云富醫(yī)生的科普號2020年12月23日1415
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顱縫早閉綜合征有哪些分類?
王曉強主任專家門診時間:周四上午,周四下午地址:上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間:周二上午。地址:上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層如掛號預約困難,平時也可以去28號樓12層神經(jīng)外科疾病診治中心病房找王曉強主任。歡迎好大夫電話或圖文問診。
王曉強醫(yī)生的科普號2020年12月13日1237
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顱縫早閉是先天性的么?顱縫早閉是如何得的?顱縫早閉發(fā)病原因是什么?
顱縫早閉是先天性的么?顱縫早閉的發(fā)病率約為1/2000-1/2500。遺傳和基因突變是顱縫早閉癥的主要病因,胚胎發(fā)育的環(huán)境因素.如母親的吸煙習慣、甲狀腺疾病、雙角子宮等,以及致畸藥物的使用也與顱縫早閉的發(fā)生相關(guān)。因此,顱縫早閉是一種多因素多基因疾病,基因突變、血液、顱內(nèi)壓、代謝性疾病等相關(guān)因素均可干擾顱縫的生長閉合。單條顱縫的早閉是散發(fā)的,而且是孤立的缺陷。在多胎妊娠和存在子宮異常(例如雙角子宮)的妊娠中顱縫早閉的發(fā)生率升高,意味著妊娠期胎兒顱骨受壓可能促進顱縫早閉。多條顱縫早閉往往是伴有其他的畸形的遺傳綜合征的一部分,如發(fā)生在Crouzon綜合征或Apert綜合征之中。王曉強主任專家門診時間:周四上午,周四下午地址:上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間:周二上午。地址:上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層
王曉強醫(yī)生的科普號2020年10月11日2475
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頭顱顱縫畸形如何分類?
頭顱顱縫畸形如何分類?顱縫早閉根據(jù)頭顱畸形的嚴重程度和其他器官的疾病表現(xiàn),分為非綜合征型顱縫早閉癥(即l~2條顱縫發(fā)生過早的融合或缺失導致的顱蓋畸形)和綜合征型顱縫早閉癥。非綜合征型顱縫早閉癥的治療以形態(tài)改善為主,綜合征型顱縫早閉癥因顱內(nèi)壓改變、腦發(fā)育受限明顯。治療時需首先考慮通過額眶前移擴大顱腔以改善預后。頭顱畸形按照所造成的頭顱形狀異常,可以分為舟狀頭畸形、斜頭畸形、三角頭畸形、三葉草頭畸形或尖頭畸形等,這主要取決于受累是單條骨縫還是多條顱縫。王曉強主任專家門診時間:周四上午,周四下午地址:上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓4層王曉強主任特需專家門診時間:周二上午。地址:上海市楊浦區(qū)控江路1665號新華醫(yī)院28號樓兒科綜合樓5層
王曉強醫(yī)生的科普號2020年10月11日1200
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什么是顱縫早閉?危害有多大?
顱縫本身為各塊顱骨間的纖維細胞結(jié)構(gòu)。其中包括四個較大的顱縫(①額縫、②冠狀縫、③矢狀縫、④人字縫)和三個較小的顱縫(①額鼻縫、②鱗狀縫、③額蝶縫)。起著分離顱骨,防止顱骨出現(xiàn)在拉伸和壓縮的變形,以及給胎兒及嬰兒顱骨的生長發(fā)育提供空間,保證顱骨和大腦的生長發(fā)育相匹配的重要作用。顱縫早閉又稱為顱縫骨化癥或狹顱癥。是一種顱骨先天發(fā)育障礙性疾病。因其顱骨不能隨生長發(fā)育而長大可導致顱骨變形和腦功能障礙。是一種較常見的先天性顱面畸形。表現(xiàn)為患兒出生時或出生后2—3個月即出現(xiàn)某條顱縫或多條顱縫的旱閉。并伴發(fā)或繼發(fā)慢性內(nèi)壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常,嚴重者可有視乳頭水腫、眼球突出等征象。顱縫早閉包括很多類型,簡單來講分為單純性顱縫早閉和綜合征型顱縫早閉。所謂單純性顱縫早閉,主要包括矢狀縫早閉(舟狀頭畸形),冠狀縫早閉(雙側(cè)為短頭畸形,單側(cè)為前斜頭畸形),額縫早閉,人字縫早閉(后斜頭畸形),等。 而綜合征型顱縫早閉主要有Crouzon綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer綜合征、Saethre-Chotzen綜合征、Muenke綜合征等。這類畸形帶來的影響有輕有重,如Crouzon綜合征除了有嚴重的頭顱以及面部的外觀畸形外,還有大腦發(fā)育受到影響,更甚者會有、顱內(nèi)壓增高、等等一系列的問題。此類疾病到目前為止手術(shù)是其治療的唯一有效方法。所以家長朋友一定要引起重視,如發(fā)現(xiàn)異常請及時就醫(yī)治療。
韋敏醫(yī)生的科普號2020年09月25日9350
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小兒頭型異常不可輕視,顱縫早閉的判斷與治療
之前發(fā)了有關(guān)舟狀頭的文章后,很多人留言表示看到過很多類似這樣情況,更有見到故意讓孩子睡成各種頭型的。也有人咨詢?nèi)绾闻袛嗯c治療,那么我就再詳細講一講。首先,很多家長可能會覺得頭型的變化都是睡出來的,其實不一定。別以為都是孩子睡覺姿勢不對就著急矯正,需要警惕孩子是否有【顱縫早閉】。當顱縫閉合過早時,不僅僅會影響孩子頭部的形狀,還會直接限制腦組織的發(fā)育,從而就會引起各種腦功能障礙。更嚴重的是多條顱縫早閉,會導致了更嚴重的頭顱外觀畸形外,還會引起還會有明顯的面部畸形,包括了經(jīng)常發(fā)的突眼(Crouzon綜合征)、面中部凹陷明顯(Apert綜合征)等特殊綜合征。所以在孩子的生長發(fā)育過程中,家長要細心觀察孩子的頭部外形是否異常,是否同時伴有眼部眼眶變淺、眼球凸出等問題,有無出現(xiàn)智能低下、精神活動異常等腦發(fā)育異常及繼發(fā)顱內(nèi)壓增高征象等。一旦發(fā)現(xiàn)孩子有上述異常,請盡快到專業(yè)的醫(yī)院就診,確定是否有顱縫早閉。診斷是否有顱縫早閉,一個看頭型,其次CT檢查,第三可以基因檢測。若確診為顱縫早閉后需要看年齡和病情,來確定治療方法,有些可以帶頭盔矯正,有些則需要開顱進行顱骨重塑。
韋敏醫(yī)生的科普號2020年09月11日4269
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