1 寶寶的頭型不正常，會有什么問題嗎？北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍嬰幼兒生長發(fā)育過程中，骨縫的存在是顱骨膨脹性生長的基礎。若某一骨縫過早閉合，勢必限制了顱骨的生長，造成各式畸形頭顱。若媽媽發(fā)現(xiàn)寶寶頭型異常，有多大概率是先天性顱縫早閉（狹顱癥）呢？以北京市每年新生兒20萬計，依據(jù)萬分之五的發(fā)病率，北京市每年新增患兒100例，屬于小概率事件，寶媽們應首先排除外力、睡姿等原因，不要過度緊張。常見顱縫早閉導致的頭型2 若真是顱縫早閉，需要立即治療嗎？若心存疑慮，可到當?shù)蒯t(yī)院檢查，即便真是診斷為顱縫早閉也不要恐慌，醫(yī)生還要綜合評估寶寶顱壓高低而選擇手術時機。只有早閉的顱腔嚴重影響腦發(fā)育，出現(xiàn)高顱壓征象，寶寶哭鬧、煩躁、嘔吐頻繁，才建議盡快手術；否則，推遲至1歲后手術更安全。顱縫早閉手術的目的就是擴容與美容：解除腦發(fā)育限制、降顱壓，顱骨重塑后頭形接近正常。讓寶寶重回快樂的生活，智力正常發(fā)育、心理不再自卑，大大緩解了父母的社會壓力。 典型舟狀頭3 若需要手術治療，最佳時間窗是什么時候？越早治療越好嗎？一旦確診為顱縫早閉，寶媽們一定急迫的想盡早手術，解除對腦發(fā)育的影響。其實，大可不必過度擔心。寶寶處于1歲內(nèi)嬰兒期，囟門不會完全閉合，骨質(zhì)柔軟富于彈性，顱腔會有較大的代償空間，不會嚴重限制腦發(fā)育。0-3歲是腦發(fā)展的關鍵期，在這個階段中，人的大腦迅速發(fā)展，形成智力、情感、運動、社交等各方面能力的基礎。4歲時大腦已接近成人腦重的90%，6歲以后腦發(fā)育就極為有限了。因此，1歲后的寶寶是最佳手術期，不要晚于3歲。年齡過小的患兒手術風險大，研究表明，1月齡—1歲的患兒全麻期間心跳驟停的發(fā)生率是1—3歲患兒的2倍；另外一個重要因素，1歲以上的患兒頭皮發(fā)育接近正常，大大降低了術后感染風險。4 目前，國際最先進的手術方法是什么，安全嗎？目前，低月齡的嬰兒若高顱壓明顯，建議行內(nèi)鏡下顱骨切除術，目的是有效降低顱壓，解除腦發(fā)育受限，但不具美容效果，同時存在骨縫再閉合的風險；術后需要每天23小時的佩戴矯形頭盔，頻繁往返醫(yī)院復診，對嬰兒及家長都十分不便。1歲以后的患兒，則采用國際最先進的顱骨重塑手術，一次性手術同時達到擴容與美容的效果，有效解除腦發(fā)育受限，使頭形恢復正常。5 北京天壇醫(yī)院宮劍團隊優(yōu)勢在哪里？顱骨重塑手術的基本原理就是使畸形生長的顱骨重新切割拼接后達到最美的效果。以往都是依靠醫(yī)生的經(jīng)驗手工拼接，耗時長、花費大、拼接凌亂、效果不確切；近年來，北京天壇醫(yī)院宮劍團隊與中科院自動化所侯增廣團隊，通過醫(yī)工結合，研發(fā)出計算機手術仿真平臺，模擬手術切割與拼接，自動優(yōu)化生成手術方案。簡而言之，把切割方案由純手工設計轉化為電腦合成，直到工程師，醫(yī)生，家長三方滿意，生成最優(yōu)計劃后，再施行手術。這種顛覆性的設計理念，顯著縮短了手術時間、降低了手術花費，減少出血及感染概率，大大提高了手術安全性，應用于臨床，效果滿意。總之，若發(fā)現(xiàn)寶寶頭形不正常，家長無需過度緊張，正確診斷、適時治療、合理手術，可以讓寶寶恢復正常外形和智力發(fā)育，繼續(xù)茁壯成長！

顱縫早閉為什么要治療？顱縫早閉是一種疾病，只能通過手術才能治愈，保守治療的效果差強人意，同時還是會以下問題：小腦扁桃體下疝，脊髓空洞，脊柱側彎，語言發(fā)育遲緩，情緒不穩(wěn)和身高矮，同時外觀上和同齡孩子的差異，孩子長大后會有一定的自卑心理。何時去治療？關于手術的最佳時機方面，中國有句古話“防患于未然”，既然是疾病，最佳的治療時機就是發(fā)現(xiàn)后就去治療，等到出現(xiàn)一些列問題再去處理就已經(jīng)來不及了。當然考慮到孩子的耐受力和手術的安全性，我們對孩子的體重還是有一定要求。微創(chuàng)手術寶寶的體重大于5kg，而開顱手術則需要達到7kg，這樣治療也不耽誤，同時安全性也大大提高。怎樣去治療？對于3-4個月齡的矢狀縫、人字縫早閉寶寶而言，手術有兩個選項：一個是創(chuàng)傷小、恢復快的微創(chuàng)顱縫再造，術后配合矯形頭盔，效果也是不錯的，不過對于手術年齡有一定限制，最好不要超過6個月，同時頭型改善需要時間；二則是傳統(tǒng)的再造＋重塑，優(yōu)點是效果很好，但損傷稍大。如果微創(chuàng)手術的效果不理想，可能需要二次手術。不過，在手術方案和技術成熟的醫(yī)療中心，術后早期復發(fā)的發(fā)生率還是比較低的。對于年齡較大孩子，我們一般推薦第二種手術方法。但冠狀縫、額縫早閉的寶寶，因為往往會伴有眼眶的歪斜或額骨的整形，通過再造+重塑的開顱手術治療能夠獲得更好的功能和外觀改善。去哪里治療？醫(yī)學是經(jīng)驗科學，經(jīng)驗越豐富，出現(xiàn)失誤的概率就越小。就好比開車去西藏，總是希望有個熟悉路的老司機開車帶路，這樣才安心。同時，醫(yī)生和治療團隊（手術、麻醉、術后監(jiān)護和護理）間的配合默契程度也是決定治療效果的重要因素，就好比有了老司機，還要一輛好車才能保障安全和舒適。所以手術選擇往往需要選擇一家治療經(jīng)驗豐富，配套設施齊備的治療中心。當然其他的還要考慮家里照顧是否方便等等。

顱縫早閉除了手術治療外，術后有很多因素會影響術后外觀的改善，這些因素包括：大腦的生長發(fā)育情況，是否佩戴矯形頭盔，以及睡姿等等。本文針對睡姿向各位介紹一下顱縫早閉孩子術后該怎么睡？對稱性的顱縫早閉，例如矢狀縫早閉、額縫早閉、雙側冠狀縫早閉等對睡姿的要求相對較小，仰面睡或者定期兩側交換睡都可以，只要頭的兩側不長期受壓就行了。但是非對稱性顱縫早閉，例如單側人字縫早閉、單側人字縫早閉對睡姿的要求就比較高了，應盡量保持患側睡，依靠大腦的重力進一步調(diào)整顱骨的外形。這里請出幾位患有顱縫早閉的小朋友，希望他們的出鏡能夠幫助大家更好的理解。注：圖中上方代表額頭，下方代表后腦勺。矢狀縫早閉寶寶術后怎么睡？額縫早閉寶寶術后怎么睡？單側冠狀縫早閉寶寶術后怎么睡？單側人字縫早閉寶寶術后怎么睡？

顱縫早閉的功能影響及手術必要顱縫早閉，尤其是綜合征型顱縫早閉，通常會伴有較高風險會影響孩子的認知功能發(fā)育。這是由于大腦發(fā)育受限以及因為骨縫過度生長造成的繼發(fā)性的腦組織變形和顱內(nèi)壓力增高。國外有一項針對182例顱縫早閉孩子的神經(jīng)系統(tǒng)認知功能研究顯示，即使是單一顱縫早閉的孩子也會有輕度的認知功能缺陷以及智力缺陷。當然，發(fā)育缺陷和顱縫早閉的類型密切相關。額縫早閉、冠狀縫早閉和人字縫早閉的孩子學習能力受影響的可能相比其他類型（矢狀縫早閉）更高。具體受影響的能力是智力以及電腦操作能力。而語言、閱讀能力的影響不大。相關學習能力障礙的發(fā)生概率約42%。而如果能積極發(fā)現(xiàn)以及及時治療的話，能有效避免或很大程度上緩解智力缺陷和認知能力的落后。

通常顱縫早閉的診斷是臨床方面的，并且在生后第一年內(nèi)即可確診。面診最重要！面診的目的：通過臨床評估明確顱縫早閉是否表現(xiàn)出來是否有綜合征相關表現(xiàn)目前需要緊急還是擇期治療當然，在平日內(nèi)家長們也可以通過日常觀察明確孩子有無異常。特別是可能的先天性異常（例如，Pfeifer綜合征的患者拇指寬、橈偏斜；Apert綜合征患者的并指畸形）、面部畸形特征（中面發(fā)育不全，不對稱性、耳朵的位置、形狀和大?。?、來自各個方向的頭蓋骨形狀以及計算頭徑指數(shù)（頭蓋骨最大寬度與最大長度之比）的頭圍測量。任何縫合的脊狀突起，頭皮上突出的血管也應該被評估。

什么是顱縫早閉？1、 定義：顱縫早閉是一種發(fā)育異常，是由異常和非生理性骨縫融合引起的。發(fā)病率約1/2100-2500。2、正常情況下的顱縫作用：在新生兒中，顱頂?shù)哪べ|(zhì)骨被中間的骨縫線隔開。這樣的構造使嬰兒的頭骨更容易通過產(chǎn)道，并允許頭骨在大腦生長過程中的生長。3、 顱縫早閉的寶寶的情況：有一條或多條縫合線過早閉合。這會使得大腦仍在向低阻力方向生長和擴張（在未閉合的骨縫處垂直生長）。結果是顱骨形狀異常。在更嚴重的情況下，會導致顱內(nèi)壓升高，以及感覺、呼吸和神經(jīng)功能異常。4、正常情況下顱縫什么時候閉合？額縫：6月左右冠狀縫、矢狀縫、人字縫：12-18月左右前囟：12-18月左右后囟：6月內(nèi)5、 顱縫早閉的分類：可以分為原發(fā)性顱縫早閉和繼發(fā)性顱縫早閉，綜合征型和非綜合征型，或者最容易理解的：簡單顱縫早閉（一條顱縫閉合）和復雜顱縫閉合（多條顱縫閉合）。6、 我的寶寶怎么會得這個?。靠傮w而言，目前單顱縫早閉的病因尚不明確。環(huán)境因素（如宮內(nèi)胎兒頭部約束、體位異常、羊水過少、產(chǎn)前接觸致畸劑、母親吸煙、抗癲癇藥物（如丙戊酸和苯妥英）和基因（單基因突變、染色體異常和多基因BA）可能都是該病的誘發(fā)因素。遺傳原因約占所有顱縫閉合的20%，并與許多并發(fā)癥有關。接下來通過圖解介紹一下。正常寶寶共有6條顱縫（額縫，左側冠狀縫，右側冠狀縫，矢狀縫，左側人字縫，右側人字縫）。簡單顱縫早閉示意圖：1） 額縫早閉2） 雙側冠狀縫早閉3） 單側冠狀縫早閉4） 單側人字縫早閉5） 矢狀縫早閉不同類型的顱縫發(fā)生頻率分別為：矢狀位（60%）、冠狀位（25%）、額縫（15%）和人字縫（2%）

1. 手術后我家寶寶要注意什么呢？手術注意保護頭部避免外傷很重要，手術人工再造了顱縫、囟門，為大腦發(fā)育提供了空間，但同時也減少了顱骨對腦組織的保護。因此，術后需要家長們盡量保護好寶寶的頭部，減少不必要的撞擊，可以購買軟質(zhì)或者硬質(zhì)的保護性頭盔以保護大腦。2. 寶寶戴軟質(zhì)頭盔好？還是硬質(zhì)頭盔好？軟質(zhì)頭盔適合室內(nèi)或者性格比較安靜的寶寶，佩戴舒適、輕便。不過，受到劇烈撞擊時保護效果不理想。硬質(zhì)頭盔適合室外或者性格活潑好動的寶寶，保護效果好，缺點就是比較重，而且佩戴舒適度不佳。建議家長們根據(jù)寶寶的實際情況選擇佩戴。3. 我家寶寶術后頭型恢復不錯，但我想讓寶寶的頭型再完美一些，有辦法嗎？有。寶寶術后等水腫消退后，根據(jù)頭顱紅外線掃描結果定做矯形頭盔，對于局部頭型的不足之處進行糾正，并定期隨訪頭型變化，根據(jù)需要對頭盔進行修改，這樣可以塑造出接近“完美”頭型，同時頭盔也兼有保護頭部的作用。當然，矯形頭盔需要定制，定期掃描修改，而全國可以定點制作的城市不多，家長和寶寶需要定期奔波，路途上花費的精力和費用也是很大的。4. 術后我家寶寶在飲食方面有什么要注意的嗎？有。手術對于孩子消耗還是很大的，大月齡的孩子術后需要及時給孩子補充高蛋白易吸收的食物，例如蝦、魚和蛋之類的。小月齡孩子可以吃高蛋白的奶粉，例如小安素等。高蛋白有助于孩子傷口修復及身體機能的恢復。5. 術后寶寶可以補鈣和維生素A、D嗎？可以。寶寶術后身體對鈣以及維生素的需求還是很高的，不單要提供身體生長的需求，還要提供手術后機體修復的材料。攝入的鈣會均勻分布在身體中，并不會集中在某個特定部位，所以家長不用擔心補鈣會加速顱縫重新閉合了。6. 術后寶寶什么時候可以注射疫苗？孩子術后3月可以正常注射國家計劃免疫計劃內(nèi)的所有疫苗。7. 術后寶寶什么時候需要復查呢？需要復查哪些檢查呢？大致有以下幾個時間點。術后1月：評估傷口和皮下積液吸收情況；術后6月：完善頭顱磁共振，評估腦發(fā)育情況；術后12月：完善頭顱磁共振，再次評估大腦發(fā)育情況，觸診評估顱骨愈合情況；接下來每年復查1次，直到顱骨完全愈合。

1. 我家寶寶確診是顱縫早閉，我該怎么辦??？顱縫早閉幾乎不危及生命，如果寶寶確診顱縫早閉，家長切莫驚慌，因為有充分的時間聯(lián)系并選擇合適的治療中心。但我們?nèi)越ㄗh盡早治療，以免錯過了疾病治療的最佳時期。2. 顱縫早閉為什么要做手術呢？顱縫早閉的寶寶，由于局部顱骨發(fā)育異常，限制了腦的發(fā)育，會引起一系列腦功能的受損。例如額縫、雙側冠狀縫早閉會造成額葉發(fā)育受限，影響認知等功能。手術的目的就是解除腦發(fā)育的受限，改善功能，外觀則是手術帶來的附帶療效。3. 顱縫早閉最佳的治療時機是什么時候?。坷碚撋巷B縫早閉越早治療越好，但由于手術創(chuàng)傷較大，寶寶年齡過小可能無法耐受手術。微創(chuàng)手術寶寶，體重達到5kg即可以手術治療；而開顱手術，我們建議孩子體重達到7kg以后再接受手術治療，這樣可以大大提高手術安全性，同時也不會延誤孩子寶貴的治療時機。5. 如果來住院手術的話，需要準備些什么嗎？如果家長選擇外地的治療中心，建議前往當?shù)囟壱陨厢t(yī)院開具轉院證明，并至當?shù)蒯t(yī)保辦公室登記，這樣可以提高報銷比例（由于全國醫(yī)保政策不同，以當?shù)蒯t(yī)保部門解釋為準）。6. 手術會有風險嗎？任何手術都會有相應的風險存在，顱縫早閉手術最大的風險在于術中出血能否得到及時補充，因此入院后我們需要為手術申請用血配額，在備血充分的情況下進行手術。7. 術中會用到植入物嗎？需要二次手術取出嗎？術中會使用植入物對顱骨進行固定、支撐等，目前我們術中使用的植入物都是可吸收性材料，術后18個月左右均可以吸收，因此不需要再進行二次手術取出。8. 手術的疤痕大嗎？需要拆線嗎？微創(chuàng)手術由于手術切口小，因此手術的創(chuàng)傷及疤痕都是比較小的。1）術后15天（男，3月，矢狀縫早閉，術后早期手術傷口仍有少量結痂，傷口只有開顱手術的1/3） 2) 術后1月 （同一位寶寶） 3）術后6月（同一位寶寶） 開顱手術需要充分暴露顱骨，因此手術切口會從一側耳前跨過頭頂至另一次耳前（約30cm）。不過隨著目前縫合技術的改良，手術基本選擇皮內(nèi)縫合技術，寶寶術后不需要拆線，手術后“蜈蚣”疤痕也被一條細長的線所替代。1) 術后10天（男，左側冠狀縫早閉，術后早期手術傷口仍有少量結痂，傷口愈合良好，沒有傳統(tǒng)縫合術后類似“蜈蚣”似的疤痕）2） 術后6月（男孩，矢狀縫早閉，短發(fā)時手術疤痕已不太明顯）3) 術后1年（女，矢狀縫早閉，手術傷口需要仔細尋找才能觀察到）8. 有辦法去除疤痕嗎？所有手術以后都會留下痕跡——疤痕。寶爸、寶媽如果是疤痕體質(zhì)，寶寶遺傳疤痕體質(zhì)的概率就比較大，術后14天左右傷口紅色的疤痕組織就可以用祛疤藥物了。建議家長帶著孩子前往公立醫(yī)院的整形科面診一次，以便整形科醫(yī)生能夠針對傷口情況選擇合適的祛疤藥物。

1. 顱縫什么時候閉合才是正常的呢？額縫：6月齡左右；冠狀縫、矢狀縫和人字縫：12-18月齡左右；前囟門：12-18月齡閉合；后囟門：出生后-6月齡以內(nèi)。2. 什么是顱縫早閉？單條或多條顱縫過早閉合，形成的特殊頭顱外形，稱為顱縫早閉，其發(fā)病率約為萬分之六。3. 顱縫早閉有哪些危害呢？顱縫早閉若不盡早治療，畸形的顱骨限制了大腦發(fā)育，引起對應的腦功能受損，同時異常的頭顱形狀往往會引起大齡孩子自卑，家長也承受著很重的心理負擔。4. 顱縫早閉有哪些類型呢？根據(jù)位置可以分為：矢狀縫早閉，冠狀縫早閉，人字縫早閉和額縫早閉。根據(jù)數(shù)量可以分為：單顱縫早閉和多顱縫早閉。5. 顱縫早閉的寶寶長什么樣的呢？不同的顱縫早閉的表現(xiàn)是不一樣的：矢狀縫早閉：最常見的顱縫早閉，寶寶往往表現(xiàn)為頭型狹長，額頭和枕部突出，形似小船，被稱為“舟狀頭”。冠狀縫早閉：單側冠狀縫早閉，早閉側的額頭塌陷、眼眶變大，鼻子歪向患側。雙側顱縫早閉的寶寶，頭型呈前后短，兩側額頭扁平，稱之“短頭畸形”。人字縫早閉：患病側的后腦勺往往表現(xiàn)得扁平，同側的額頭也塌陷，表現(xiàn)為“扁頭畸形”。額縫早閉：額頭可以摸到一條棱，從頭正上方看類似額頭類似三角形，稱為“三角頭”。6. 我家的寶寶會不會是顱縫早閉??？顱縫早閉主要表現(xiàn)為頭型異常，但人字縫早閉仍需和長期體位因素引起的扁頭鑒別。除了從生活習慣鑒別外，我們還可以通過拍攝頭顱CT，來明確顱縫閉合情況。7. 我家寶寶懷疑是顱縫早閉，圖文問診需要注意些什么?。考议L通過好大夫圖文問診需要準備：1） 詳細的病史資料：孕周、出生時是否缺氧、母親懷孕的年齡。2） 分別從頭的正上方、左右正側方各拍一張照片。3） 若果有影像膠片的話，需要拍攝清晰的照片原圖上傳。

隨著國內(nèi)小兒神經(jīng)外科的發(fā)展和對狹顱癥這種并非常見病的認識逐步加深，越來越多的患兒得到了及時的治療，越來越多的專業(yè)醫(yī)生能夠開展狹顱癥的外科手術。但是我也看到了很多不應該失敗的案例，或者說不是很令人滿意的病例，這還是對這種疾病的理解和治療的理念有點誤差所致。很多醫(yī)生為了開展這種手術，沒有經(jīng)過認真的論證和思考，一窩蜂而上，忽略了對手術的綜合判斷，所以導致了一些不太完美的結果。當然，正常的并發(fā)癥是無法避免的，大家要理性對待，不要對手術醫(yī)生過于苛求。拿最常見的矢狀縫早閉舟狀頭來說，其顯著的特點就是前后徑長，左右徑短，額骨會顯得比較窄，矢狀縫會比較突出明顯。但是并非每個孩子都是一個樣子，有的孩子就是枕骨窄的明顯，額骨還是比較飽滿，有的孩子就是額骨窄的厲害，枕骨還可以，也有的額骨枕骨都有明顯縮窄。那這些不同的情況應該如何處理呢？每個醫(yī)生可能有不同的答案。按照我的理解，不應該一視同仁、同一種方案。我一直強調(diào)手術原則，尤其是這種整形類的手術方案，原則是一致的，但手術方法各有不同。矢狀縫早閉主要是處理額骨的縮窄和整個頭型的狹長，但是某個孩子如果枕骨格外縮窄，那就可能要調(diào)整手術體位，把整形的重點放在后面。再說額縫或者單側冠狀縫早閉，有的孩子就是額骨和眼眶的問題，頂枕骨外觀很好，那么后面的顱骨就大可以不用去處理，減少手術時間和創(chuàng)傷。還有手術時機的問題，太小的孩子做手術創(chuàng)傷比較大，而且顱骨不易固定，后期容易變形，太大的孩子顱骨增厚，顱骨不易塑形，因此要選擇良好的手術時機。有的醫(yī)生為了新聞報道、放衛(wèi)星，一味的追求早期手術，結果造成了不必要的麻煩。當然手術的時機也是因人而異的，比如綜合征型的孩子顱內(nèi)壓很高，那就可能需要早期或者分期手術，但是要告知可能需要多次的手術以達到較好的效果。對于顱內(nèi)壓不高的、畸形較輕的就可以相應的延期手術。有關顱縫再造和全顱骨整形的問題，顱縫再造是一種很“古老的”手術，最早的狹顱癥治療都是采用這種顱縫再造手術，后來隨著技術的發(fā)展和對這一疾病的認識，全顱骨整形逐漸成為一種潮流和主要的手術方式，但是并非顱縫再造已經(jīng)被摒棄，其無法被全顱骨整形所替代。目前對于三個月以下的狹顱癥（主要是非綜合征型）仍然可以選擇微創(chuàng)的顱縫再造手術，創(chuàng)傷小，至少有一半的孩子可以免于二次手術。目前在北美地區(qū)廣泛應用。遺憾的是，國內(nèi)一位知名的教授公開在會上批判這種手術方案，說講這個手術的美國教授太老了，已經(jīng)落伍。我在臺下竟然無力反駁。醫(yī)學是一種循證科學，講究大量的實踐和隨訪證據(jù)，完全否定和全盤接受都是不可取的，我們需要做的就是去偽存真，找到一種合適的方案提供給每個不同的病人。醫(yī)學的發(fā)展和進步如此之快，可能現(xiàn)在正確的觀點馬上就會變成錯誤，現(xiàn)在認為不合理的以后也可能成為真理，但是在現(xiàn)有的條件下，我們應該提供給家屬最合理最適合的治療方案，而不是由著性子為所欲為。2018-9-18胡言亂語本文系楊波醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。