寶寶剛出生時，由于顱骨還沒發(fā)育好，顱骨又薄又軟，再加上顱縫還未閉合，前后囟門也存在，所以顱腔的形態(tài)還沒定型，在外力的作用下會產(chǎn)生略微的變形。因此，有些寶寶睡覺時如果習慣于頭偏向某一側(cè)，確實會慢慢把頭給睡扁了。但是，少數(shù)情況下，寶寶的頭長得歪斜，原因并不一定是睡扁了這么簡單，而有可能是顱縫早閉造成的。正常的顱縫是在12-18個月開始慢慢閉合的，但有些可能會提前閉合，原因不明。那么，顱縫早閉有什么影響呢？一、寶寶出生后的頭圍增長，是靠大腦組織的發(fā)育把顱腔撐大的。所以剛出生的時候，顱縫都沒閉合，就是為了能繼續(xù)長。而一旦顱縫提前閉合了，那么大腦組織的發(fā)育在空間上就受到了限制，就可能產(chǎn)生相關(guān)的神經(jīng)功能并發(fā)癥。二、顱縫包括左右對稱的一對冠狀縫和一對人字縫，以及位于頭顱中線上的矢狀縫和額縫。如果冠狀縫和人字縫中的一條提前閉合了，那么左右就不對稱了，頭看起來就長歪斜了，有些連左右眼眶都不在一條水平線上了，或者一側(cè)眼眶內(nèi)陷了。如果是中線上的額縫或者矢狀縫提前閉合了，那么頭顱就會前后徑變得很長，叫舟狀頭。這些都會帶來外觀容貌上的影響。因此，如果爸爸媽媽們發(fā)現(xiàn)自己的寶寶的頭顱長得有點歪、不正，千萬不要麻痹大意，要想到顱縫早閉的可能，最好到兒童神經(jīng)外科門診檢查一下。如果確實是顱縫早閉，早期手術(shù)的效果比較理想。以下是我做的部分顱縫早閉的手術(shù)的影像學資料，紅色箭頭標記的是正常的顱縫，藍色箭頭指向的是提前閉合的顱縫（實際上看不清顱縫了）

這次按約和大家聊聊綜合征型顱縫早閉的一些情況。有別于單純性顱縫早閉的患兒，綜合征型的孩子早閉的顱縫往往是多條的（圖1），導致了更嚴重的頭顱外觀畸形，同時還會有明顯的面部畸形，包括了突眼（Crouzon綜合征，圖2）、面中部凹陷明顯（Apert綜合征，圖3）等。除了外觀的影響之外，當然還存在明顯的功能性障礙，如腦發(fā)育不良，顱內(nèi)壓增高，小腦扁桃體疝等，后期直接導致了孩子行為、脾氣、性格的異常，甚至不同程度的智力發(fā)育障礙。這其中尤為值得一提的是，綜合征型的孩子中大概有一半的孩子可能會出現(xiàn)上呼吸道梗阻的情況，輕者只是睡眠時打鼾而沒有嚴重的缺氧，嚴重者有睡眠呼吸暫停，夜間睡眠極度困難，且有隨時窒息的可能。對于所有類型的顱縫早閉而言，目前手術(shù)是治療的唯一辦法，那么對于最為嚴重的一種類型——綜合征型顱縫早閉，就更需要在最為適當?shù)臅r候接受手術(shù)的治療。對于這種類型的顱縫早閉，治療方式更為復雜，或者可以理解為一項長時間的工程，這項工程可以包括后顱牽張成骨擴大術(shù)（圖4）、額眶前移前顱擴大術(shù)（圖5）、面中部的牽張成骨等。這些需要在不同的年齡段來完成，以其改善或者緩解上述的癥狀。所以最后還是要強調(diào)一下，家長朋友們一旦發(fā)現(xiàn)孩子頭顱外形或者面部外形有異常，務(wù)必及時咨詢小兒整形外科或者顱頜面外科醫(yī)生。因為我們強調(diào)對于后顱牽張成骨而言小年齡的效果更好，我們推薦的是3-6個月，而額眶前移推薦是6-10個月，當然如果已經(jīng)完成了后顱牽張成骨擴大，那么額眶前移可以延后處理。

什么是顱縫早閉？正常的顱骨是由幾塊骨骼組成，它們之間由骨縫隔開。顱縫（纖維連接）位于頭部的骨板之間。伴隨嬰兒的成長發(fā)育，顱縫閉合，形成一塊完整的骨骼，被稱為頭蓋骨。顱縫早閉也稱為狹顱癥，是指顱縫閉合過早，影響大腦與頭蓋骨的正常發(fā)育。顱縫的過早閉合可能導致顱內(nèi)壓增高，頭蓋骨或面部骨骼出現(xiàn)異常，不對稱。什么原因?qū)е嘛B縫早閉？顱縫早閉的發(fā)病率大約1500-2000名新生兒中出現(xiàn)1例，患兒中男性略多于女性。顱縫早閉通常是散在發(fā)?。S機出現(xiàn)）但是在部分家庭中，顱縫早閉可以通過以下其中的一種途徑遺傳。常染色體隱性遺傳l常染色體隱性遺傳常染色體隱性遺傳是指基因的父母都是隱性攜帶者，每人給子代提供一條基因副本，兩條副本必須同時滿足表達條件，子代才會發(fā)病。雙方都是基因攜帶者的父母，每一胎有25%的機會生出具有顱縫早閉的孩子，男女比例相等。l常染色體顯性遺傳常染色體顯性遺傳是指一條基因副本具備表達條件，子代就會發(fā)病，只要有父母一方是基因攜帶者，每一胎有50%的機會生出具有顱縫早閉的孩子，男女比例相等。顱縫早閉是一些不同遺傳綜合癥的特征表現(xiàn)，根據(jù)每種綜合癥的特征，具有多種遺傳模式與重現(xiàn)機會。顱縫早閉有哪些不同的類型？根據(jù)涉及的顱縫，顱縫早閉分為以下幾種類型：l斜形顱前部斜形顱，左或者右的單側(cè)冠狀縫（從一側(cè)耳前至另一側(cè)耳前）融合。被稱為冠狀縫早閉，可以導致正常的前額及眉弓停止發(fā)育?；紓?cè)的額頭與眉弓變得平坦，而對側(cè)的額頭極度突出。患側(cè)的眼部也可能有變形。單側(cè)的人字縫融合使患側(cè)的枕部變得平坦，稱為后部斜顱癥。頭部的同一區(qū)域可能被反復壓迫可以導致頭部平坦。這種情況與上述的斜形顱情況不同，不屬于顱縫早閉，無需手術(shù)治療。是在嬰兒睡眠時枕骨受壓迫形成的。近年來嬰兒斜形顱的發(fā)生率明顯增多。增多的原因是美國兒科協(xié)會倡議仰臥位的睡姿，以預(yù)防嬰兒猝死的發(fā)生，其他一些因素也可以導致這種畸形。如果您的孩子斜形顱的情況嚴重，就需要一些特殊的方法進行干預(yù)。l三角顱三角顱是額縫早閉導致的。額縫是從頭頂部沿中線向下至鼻根。如果過早閉合可以使額頭產(chǎn)生脊狀隆起。有時候，額頭的隆起十分突出，看上去像一個三角，并伴隨雙眼距狹窄。l舟狀顱舟狀顱是矢狀縫早閉導致。矢狀縫是沿頭頂部前后走形。如果發(fā)生早閉會導致顱骨的增長、狹窄。從前向后延長，兩耳之間狹窄，形狀像船。顱縫早閉的診斷顱縫早閉有什么癥狀？顱縫早閉的嬰幼兒最常見的癥狀是頭面部的形狀改變。兒童患側(cè)的面部同對側(cè)有所不同。其他一些少見的臨床癥狀包括：l前囟門飽滿或隆起l嗜睡l頭皮靜脈顯著增粗l易怒l哭泣聲音尖銳l飲食差l噴射樣嘔吐l頭圍增加l癲癇發(fā)作l眼球突出及上視不能l發(fā)育遲滯顱縫早閉的癥狀可能與其他疾病類似。如果出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)當向?qū)I(yè)的兒科醫(yī)生咨詢。顱縫早閉應(yīng)當如何診斷？顱縫早閉雖然是先天的，但是可能在出生后的新生兒體檢時才被發(fā)現(xiàn)。診斷需要全面的內(nèi)科系統(tǒng)檢查。兒科醫(yī)生需要了解全面的產(chǎn)前及生產(chǎn)史，也要了解顱縫早閉及其他面部畸形的家族史。醫(yī)生需要了解顱縫早閉相關(guān)的神經(jīng)肌肉失調(diào)及之后發(fā)育的情況。發(fā)育遲滯可能需要更多的醫(yī)學隨訪以了解潛在的問題。檢查過程中需要測量頭圍，描繪參數(shù)圖表確定測量值是否在正常范圍內(nèi)。可以明確顱縫早閉診斷的檢查包括：l頭部x光檢查—一種利用不可見的電磁能量束的檢查手段，可以使頭部的組織骨骼顯影到照片上。l計算機斷層掃描（CT）:一種利用x光與計算機結(jié)合的影像檢查手段，可以產(chǎn)生頭部水平位與垂直位的斷層影像，CT掃描可以提供身體各種部位的細節(jié)，比x-線檢查更為精細。治療的選擇顱縫早閉的治療手段：醫(yī)生通常根據(jù)以下情況決定顱縫早閉患兒是否應(yīng)當接受治療：l孩子的年齡，總體健康狀況，既往病史l顱縫早閉的程度l顱縫早閉的類型（涉及的顱縫）l孩子能夠承受的藥物，程序以及治療方法l顱縫早閉發(fā)展的預(yù)期l父母的意見或偏向的治療方法手術(shù)是最常被建議的治療方式。手術(shù)治療的目的是降低顱內(nèi)壓力，矯正面部與顱骨畸形。一般情況下，手術(shù)治療的最佳時機是孩子一歲以前，因為這個時期，孩子的顱骨質(zhì)地柔軟，易于進行操作。如果孩子的情況很重，應(yīng)當盡早接受手術(shù)治療。很多病例是在孩子出生后一個月左右接受手術(shù)的。因此，盡早接受相關(guān)?？漆t(yī)生的診斷是非常重要的。手術(shù)之前，醫(yī)生應(yīng)當利用與您孩子相似的患兒照片向您說明治療的方法，以及治療的預(yù)后。手術(shù)之后，孩子的頭部會覆蓋頭巾樣的輔料，眼睛及面部可能出現(xiàn)腫脹。術(shù)后會在監(jiān)護室嚴密觀察。手術(shù)后孩子可能會突然出現(xiàn)或者會持續(xù)一段時間的問題。孩子可能會經(jīng)歷的，或者一定會出現(xiàn)的并發(fā)癥：l發(fā)燒l嘔吐l頭痛l易怒l切口周圍紅腫l興奮性降低l疲乏出現(xiàn)上述并發(fā)癥需要醫(yī)生評價與處理。治療團隊會向家長告知孩子術(shù)后如何在家中得到最好的護理，包括可能需要立即治療的特殊問題。顱縫早閉的孩子需要終生關(guān)心的問題：治療顱縫早閉的關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)早治療。有的顱縫早閉可以影響孩子大腦及全身的發(fā)育。問題的輕重與顱縫早閉的嚴重程度，閉合顱縫的數(shù)量，已經(jīng)存在的可以影響孩子大腦或其他器官的因素密切相關(guān)。兒科醫(yī)生應(yīng)當建議孩子的父母進行基因篩查，可以評估父母是否存在有家族遺傳傾向的基因缺陷。存在顱縫早閉的孩子應(yīng)當進行常規(guī)的醫(yī)學評估以確定頭蓋骨、面部骨骼、大腦發(fā)育的情況。醫(yī)療團隊應(yīng)當教育和引導孩子的父母如何促進孩子健康的成長。手術(shù)治療的選擇關(guān)于顱縫早閉的治療，通常選擇手術(shù)。孩子的年齡，身體的條件，父母的選擇都將決定手術(shù)的方式。有兩種常用的手術(shù)方式：l傳統(tǒng)手術(shù)，也被稱為頭蓋骨重塑術(shù)l微創(chuàng)內(nèi)鏡手術(shù)傳統(tǒng)手術(shù)（頭蓋骨重塑術(shù)）如果孩子的年齡較大，我們建議選擇傳統(tǒng)手術(shù)。術(shù)中，首先切開頭皮，之后去除閉合的顱縫，重新將頭蓋骨塑性，建立正常的拱形，從而使頭部形狀恢復正常。手術(shù)的時間可達到8個小時，監(jiān)護室24小時。術(shù)后一周出院。手術(shù)可以使孩子的顱骨畸形很快恢復正正常，但是由于手術(shù)的失血量可能很大，所以傳統(tǒng)手術(shù)只能針對年齡在6個月以上的嬰兒。術(shù)中輸血的可能性很大。手術(shù)之后，孩子會出現(xiàn)暫時的面部腫脹。與其他幾種手術(shù)不同，傳統(tǒng)手術(shù)無需后續(xù)的附加手術(shù)，除非發(fā)生顱縫早閉的復發(fā)。術(shù)后需要隨診6-12個月。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)（微創(chuàng)手術(shù)）如果孩子的年齡?。ㄐ∮?個月），我們考慮施行微創(chuàng)手術(shù)。微創(chuàng)手術(shù)需要使用內(nèi)鏡-纖細的光學套筒，可以使外科醫(yī)生通過細小的頭皮切口，實時的觀察顱腔內(nèi)外的情況。醫(yī)生借助內(nèi)鏡設(shè)備開放閉合的顱縫，使孩子的大腦得以發(fā)育。手術(shù)時間大約1小時，同傳統(tǒng)手術(shù)相比，出血量明顯減少，需要輸血的可能性很小。住院3-4天可回家。手術(shù)后一周開始佩戴定制的矯形頭盔，術(shù)后一年，每三個月復查一次頭盔對顱骨的矯正情況。矯形頭盔由專業(yè)矯形設(shè)備公司提供。頭盔矯形治療什么是頭盔矯形治療？頭盔矯形治療，或稱顱骨塑形，是一種治療手段，佩戴定制的頭盔使顱骨的形狀趨于正常。矯形頭盔是怎樣矯正孩子頭部形狀的？頭部矯形頭盔通常是帶有海綿內(nèi)襯的硬質(zhì)外殼。依靠頭盔產(chǎn)生持續(xù)的壓力使嬰兒的頭部自然的生長。抑制膨脹部分的生長，允許平坦部位的生長。在頭部生長的過程中，頭盔可以頻繁的調(diào)節(jié)。頭盔必須為頭部提供一個緊的，完整的內(nèi)部成長空間。因此，即使孩子的頭部持續(xù)依靠在同一側(cè)，由于頭盔提供的緩沖使頭部不會平坦傾斜。什么樣的孩子適合頭盔治療？年齡小于1歲的斜顱畸形的孩子可以佩戴頭盔治療。內(nèi)鏡治療后的顱縫早閉嬰兒在術(shù)后的第一年需要佩戴矯形頭盔，使頭部的形狀正常。我孩子的頭盔需要佩戴一整天嗎？是的。頭盔每天佩戴23個小時，洗澡時可以摘下。睡覺時必須持續(xù)佩戴，無論玩耍、休息、吃飯都要佩戴頭盔。父母聽說孩子需要長時間佩戴頭盔時都會感到震驚，但是我們需要強調(diào)一點，通常情況下孩子佩戴頭盔不會感覺到不舒適。我的孩子需要佩戴多久的頭盔？頭盔的治療時間通常是3個月。具體的時間要根據(jù)您孩子的年齡以及情況的嚴重程度決定。定期的觀察與護理以確保顱骨矯形的準確。頭盔需要有資質(zhì)的矯形師設(shè)計制作。接受頭盔治療后，多久復查？隨訪的次數(shù)也要根據(jù)具體情況而定，通常是1-3個月復查一次，如果佩戴的舒適度需要調(diào)整，那么次數(shù)會有所增加。父母常見問題什么是顱縫早閉？顱縫早閉是顱骨的骨骼非正常的過早閉合。當嬰兒出生時，顱骨由幾塊骨骼構(gòu)成。一段時間后，這些骨骼融合在一起形成成熟的顱骨。當存在顱縫早閉時，顱骨過早的聚合在一起，通常是在嬰兒出生之前，而不是在出生后的生長發(fā)育過程中。這樣，在之后的時間里會造成頭部不正常的發(fā)育，使頭部的形狀嚴重變形。什么是矢狀縫早閉？最為常見的顱縫早閉類型。位于顱骨頂部中線上的顱縫發(fā)生過早的閉合。頭部成長方形，看起來像船的龍骨或是一只足球鞋。什么時候父母會懷疑他們的孩子可能有顱縫早閉？畸形在孩子出生后很早就會出現(xiàn)。通常是父母或者兒科醫(yī)生能夠看出孩子的頭形不正常，會認識到出現(xiàn)了問題。兒科醫(yī)生會建議神經(jīng)外科專業(yè)的醫(yī)生會診。什么時候孩子應(yīng)當行神經(jīng)外科檢查？對孩子進行評估的最佳時間是孩子出生后的幾個星期之內(nèi)。醫(yī)生可以幫助明確孩子的身體狀況，是否符合每一個生命階段的特點。在第一年應(yīng)當3個月一次，之后半年至1年一次。什么樣的孩子適合接受微創(chuàng)手術(shù)？最佳的內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)時機是在孩子出生后3個月之內(nèi)，因為孩子在這一時期骨骼最軟，最易塑性，6-9個月的孩子也可以接受微創(chuàng)手術(shù)，9-12個月的孩子要根據(jù)實際情況而定。1歲以后的孩子建議接受傳統(tǒng)手術(shù)。顱縫早閉會影響孩子大腦的發(fā)育嗎？顱骨的形狀不會直接影響孩子的發(fā)育。大多數(shù)的單一顱縫早閉病例如果程度較輕，顱骨仍然可以適應(yīng)大腦的發(fā)育。但是，多條顱縫閉合會限制顱腔容積的擴張，從而影響大腦的發(fā)育。通常頜面綜合征與神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育存在聯(lián)系。是否影響大腦發(fā)育主要依賴顱縫早閉的嚴重程度，顱縫早閉的數(shù)量，大腦及其他器官已經(jīng)存在的缺陷。孩子的矯形頭盔需要佩戴多久？只有內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)后的孩子需要佩戴矯形頭盔。頭盔可以更好的改善容貌，增進手術(shù)效果。根據(jù)孩子的年齡與畸形的嚴重程度，在手術(shù)后頭盔需要佩戴9-12個月。需要矯形專家的定期隨診與調(diào)試。傳統(tǒng)開放手術(shù)需要佩戴頭盔嗎？不需要。傳統(tǒng)手術(shù)在去除閉合顱縫的同時對頭蓋骨進行重塑，在一次手術(shù)之后頭部形狀恢復正常。父母是否可以直接給孩子獻血？不可以，根據(jù)目前我國法律的規(guī)定以及世界通行的用血安全原則，父母與孩子即使血型相符，也不可以直接獻血。顱縫早閉的相關(guān)術(shù)語阿佩爾綜合征（Apert’s syndrome）：一種頜面畸形，特點：頭部形狀異常，上頜短小，手指與腳趾融合。短頭畸形（Brachycephaly）：先天缺陷，頭部不成比例的短小。通常由冠狀縫早閉導致。短顱畸形通常與阿爾佩綜合征，克魯宗綜合征，法伊弗綜合征，宮澤-休特森綜合征，卡朋特綜合征。短顱畸形也可以因為嬰兒睡眠姿勢導致。克魯宗綜合征（Crouzon’s syndrome）：先天缺陷，雙側(cè)冠狀縫早閉導致顱面畸形。頭蓋骨前后徑短。顴骨與鼻的平坦也是特征之一。腦膜膨出（Encephalocele）：腦組織或者腦膜從顱腔中膨出。三葉草形綜合征（Kleeblattschadel）：所有顱縫均過早閉合，頭形如三葉草。尖形顱（Oxycephaly）：先天顱面畸形，冠狀縫與矢狀縫早閉導致顱骨高尖。法伊弗綜合征（Pfeiffer's）：先天顱面、手足畸形。由于頭部不能正常發(fā)育，導致眼距增寬，眼球突出，上頜短小，鳥喙狀鼻。皮埃爾羅賓綜合征（Pierre Robin）:先天面目缺陷，下頜短小，下巴內(nèi)收。舌后墜導致呼吸困難。斜顱畸形：一側(cè)的頭枕部或額部平坦導致的頭部不對稱。宮澤-休特森綜合征（Saethe-Chotzen）：先天尖顱并指畸形，頭部短小或增寬，眼距增寬，眼瞼下垂，手指短小粘連。舟狀顱（Scaphocephaly）：矢狀縫早閉導致頭部窄而長。三角頭（Trigonocephaly）：額縫早閉導致前額中線隆起，頭前部成三角狀畸形。由衷希望上述有關(guān)顱縫早閉的相關(guān)知識可以對您和您的孩子有所幫助。如果還有具體的問題需要咨詢，可以撥打電話：13701206935本文系鄭佳平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

顱狹癥，也叫做顱縫早閉，是由于多種原因使得某一條或多條骨縫閉合，導致骨縫相鄰的兩塊顱骨停止生長，其余顱骨代償性擴大，導致頭型的異常。 第四軍醫(yī)大學唐都醫(yī)院小兒神經(jīng)外科王超博士表示：“狹顱癥或許聽起來比較陌生，但其實本病并不少見。有研究指出，此病新生兒發(fā)病率約為萬分之六;男孩多見，男女比例約為2：1。因此，值得大家，特別是新生兒家長重視?！? 關(guān)于狹顱癥的臨床常見疑問，王超博士整理并解答如下，希望能夠?qū)ψx者朋友特別是想要孩子和孩子剛出生人群有所幫助! Q：狹顱癥出現(xiàn)的原因有哪些? A：目前尚沒有明確病因，有學者認為“可能與胎期中胚葉發(fā)育障礙等有關(guān)” Q：狹顱癥會對患兒造成哪些影響? A：不能一概而論。有的患兒僅出現(xiàn)頭顱外觀畸形，不影響智力;有的患兒大腦發(fā)育受到影響;有的患兒甚至出現(xiàn)腦積水、顱內(nèi)壓增高、失明等。 Q：狹顱癥患兒身體僅僅會出現(xiàn)頭顱外觀異常嗎? A：并不是。如上所述，頭顱畸形僅僅是表現(xiàn)之一?；純哼€可能表現(xiàn)為：眼眶變淺、分離性斜視等眼部癥狀;精神活動異常、癲癇發(fā)作等腦發(fā)育受限及繼發(fā)顱內(nèi)壓增高征象。狹顱癥患兒還可能合并鄂裂、面骨畸形、唇裂、等身體其它部位畸形。所以說，頭顱畸形是典型癥狀但不是唯一癥狀。 Q：狹顱癥要怎么確診? A：通常來說，小兒神經(jīng)外科醫(yī)生需結(jié)合患兒病史、臨床表現(xiàn)、體格檢查并借助頭顱X片、頭顱CT或三維CT來確診。 Q：狹顱癥要怎么治療?一定要手術(shù)嗎? A：小兒神經(jīng)外科認為，雖然不是所有的狹顱癥患兒都需要手術(shù)治療(比如人字縫早閉、矢狀縫閉合)，但是無論是出于美容還是減小對腦發(fā)育的影響，都提倡一旦確診，盡早手術(shù)。 Q：狹顱癥患兒手術(shù)目的是什么? A：小兒神經(jīng)外科對狹顱癥患兒手術(shù)的主要目的在于：一、擴大顱腔，為腦發(fā)育提供寬松的空間，從而促進腦發(fā)育;二、是美容。 Q：哪些狹顱癥患兒必須手術(shù)? A：“哪些狹顱癥患兒必須手術(shù)”即狹顱癥患兒的手術(shù)指征，當狹顱癥導致正常腦發(fā)育受到影響時被認為是狹顱癥患兒的絕對手術(shù)指征。 Q：腦發(fā)育受到影響是狹顱癥患兒唯一的手術(shù)指征嗎? A：腦發(fā)育異常是狹顱癥患兒的絕對手術(shù)指征，但卻不是唯一的手術(shù)指征。當患兒出現(xiàn)頭圍生長放緩和停止，囟門縮小消失和顱縫閉合凸起，癲癇、腦積水、顱骨指壓征等時，都可認為患兒手術(shù)指征存在。 Q：狹顱癥患兒什么時候手術(shù)更好? A：臨床提倡越早越好，因為手術(shù)越晚，手術(shù)效果越差。具體而言出生后7個月以內(nèi)，預(yù)后較好。 Q：狹顱癥患兒手術(shù)有哪些方式? A：狹顱癥的手術(shù)治療主要有兩種：一、切除過早閉合的骨縫，再造新的骨縫;二、切除大塊骨質(zhì)以達到減壓和有利于腦的發(fā)育。 Q：狹顱癥患兒手術(shù)預(yù)后怎么樣? A：患兒出生后6個月以內(nèi)手術(shù)者預(yù)后較好;出現(xiàn)視神經(jīng)萎縮、智能障礙后，即便手術(shù)，功能恢復也較難。 王超博士提醒：對于狹顱癥患兒而言，越早確診，越早手術(shù)，對患兒腦發(fā)育影響越小，越易恢復。因此，寶爸寶媽們一旦發(fā)現(xiàn)自家寶寶出現(xiàn)相關(guān)癥狀或疑似相關(guān)癥狀，應(yīng)該及早就醫(yī)，以助早日排查、治療。 關(guān)于狹顱癥常見疑問及解答，王超博士的介紹就是這些。如果您還有關(guān)于此病的其他疑問可做具體咨詢。 本文系王超醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

醫(yī)學上有一種疾病稱為“狹顱癥”。 從外觀上看寶寶的頭型有的像小船，有的小寶塔，有的額頭很寬。，患兒出生時或出生后2—3個月出現(xiàn)某條顱縫或多條顱縫的旱閉．并伴發(fā)或繼發(fā)慢性顱內(nèi)壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常，嚴重者可有視乳頭水腫、眼球突出等征象。狹顱癥的患兒發(fā)育較正常兒童明顯落后，嚴重的患兒甚至不會說話，也不能正常行走。此類患兒手術(shù)宜早做，目的在于重新建立新的骨縫，使顱腔能隨著腦發(fā)育而擴大，以保證腦的正常發(fā)育并使頭顱畸形得以糾正。 首先需要認識一下什么是狹顱癥？ “狹顱癥”又稱之為顱縫早閉或顱縫骨化癥。顧名思義，是因為某種原因?qū)е铝孙B腔容積變小，而出現(xiàn)一些臨床癥狀?！蔼M顱癥”是一種顱骨先天發(fā)育障礙性疾病．因其顱骨不能隨生長發(fā)育而長大可導致顱骨變形和腦功能障礙。是一種較常見的先天性顱面畸形。 頭顱畸形與發(fā)生早閉的顱縫有關(guān)，顱縫早閉，顱骨在其他沒有顱縫沒有閉合的地方繼續(xù)生長，出現(xiàn)頭型畸形。如：冠狀縫閉合后腦袋不能前后生長，只能左右生長，出現(xiàn)前額扁平；單條顱縫早閉后，腦袋對側(cè)生長，出現(xiàn)斜頭畸形；額縫早閉后，腦袋往前生長，出現(xiàn)三角頭畸形。矢狀縫早閉導致舟狀頭，多顱縫早閉出現(xiàn)短頭畸形。 又是什么原因?qū)е隆蔼M顱癥”？ 顱蓋骨主要由額骨、頂骨和枕骨等幾部分組成。在人類胚胎。額骨和頂骨在妊娠8、9周開始成骨；后囟及前外側(cè)囟門在出生后2、3個月時閉合；后外側(cè)囟門在2歲時才閉合;前囟約在第3年時閉合;兩個半側(cè)的額骨在第2年開始融合;額縫通常在8歲左右才全部閉合。其他顱縫在成年時全部消失。目前公認的對于顱骨、顱縫發(fā)育成熟的理論認為與大腦、硬腦膜和顱蓋骨本身之間的復雜的相互作用有關(guān)。一旦顱縫周圍的生化環(huán)境變化及基因遺傳的改變干擾了此復雜的生長發(fā)育體系，就可導致顱縫的早期閉合。 可以通過什么檢查來診斷“狹顱癥”呢？ 最直接的診斷方法是行頭顱CT三維重建，CT影像特點CT檢查可以明確顱骨顱縫的一般情況．平掃可了解顱骨的完整性及部分顱項縫，如人字縫、冠狀縫、額縫。矢狀面、冠狀面掃描可以了解矢狀縫情況（下圖1可以清楚的看到正常顱縫，圖2顱縫已經(jīng)閉合）。 如何治療和預(yù)防“狹顱癥”？ 狹顱癥是一種多因素多基因的疾病，顱內(nèi)壓力、硬腦膜及其分泌的生長因子、生長因子的受體等均可影響顱縫的形態(tài)學變化，此外，如母親吸煙、子宮內(nèi)局部生物力學改變也可能與顱縫旱閉有關(guān)。目前對狹顱癥無其他特殊治療方法．主要以手術(shù)治療為主。 湖南省兒童醫(yī)院神經(jīng)外科 副主任醫(yī)生：吳水華 本文系吳水華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

首先給大家普及一下顱縫早閉中最多見的一種類型，叫“舟狀頭畸形”，也稱“矢狀縫早閉”，由于其頭顱外形前后徑過長，左右橫徑偏短，導致頭顱呈明顯的狹長型，似“舟狀”而得名。導致這一畸形的原因是前囟門后方的一條縱向的縫（矢狀縫）過早的閉合了。需要告訴大家的是，就目前的眾多研究發(fā)現(xiàn)，舟狀頭畸形對孩子智力等的影響是小的，甚至大部分這類孩子沒有影響，其主要的問題在于外觀。那么很多家長覺得既然沒有智力影響等問題，那么是不是就可以不用手術(shù)了呢？其實從我們醫(yī)生的角度來說，還是建議要手術(shù)的，因為外觀的異常是明顯，以后免不了孩子會受到指指點點，由此會影響到孩子心理等發(fā)育，雖然在早期你可能更關(guān)注到智力，但是后期一旦出現(xiàn)心理健康問題，那么再去糾正就非常困難了，而且那時再去手術(shù)矯正舟狀頭，其冒的風險遠遠比嬰幼兒期時手術(shù)大，而且效果也差。所以我們建議舟狀頭畸形還是需要手術(shù)來處理的，對于3-6個月的孩子我們可以采取相對微創(chuàng)的方法來治療舟狀頭畸形，而對于6個月以上的孩子目前我們以顱骨重塑成形為主。具體治療的方案還是依據(jù)孩子本身情況來制定個性化方案，可以在這個平臺和我交流，如能來面診就最好。

頭型異常有問題嗎？很多家長可能會問這樣一個問題。當然很多情況下有可能是和孩子的睡姿有關(guān)，譬如習慣往同側(cè)仰天睡的孩子，這側(cè)后腦勺可能就會比較“扁”。像這類和睡姿相關(guān)的并沒有太大的問題，（但是后腦勺扁并不是都沒問題，在后續(xù)的科普中我會向大家詳細的解答）但是頭型異常一定要排除顱縫早閉。顱縫早閉，顧名思義，是指顱骨的骨縫因為各種原因提前閉合而導致了一系列病癥的一類疾病，其中家長能自行察覺的主要是頭顱外形以及面部外觀的異常。可能很多人從來都沒有聽說過這個病，所以都覺得這是一種少見病，其實不然，據(jù)統(tǒng)計，包括各種類型的顱縫早閉在內(nèi)的發(fā)病率約為1:2500，這個數(shù)字在醫(yī)學上已經(jīng)不能算是少見病了。那么顱縫早閉到底是原因引起的，其實和很多的疾病一樣，即便科技已經(jīng)發(fā)展到現(xiàn)如今的狀態(tài)了，還是沒辦法弄清楚這些疾病的真正病因，有人說是物理性因素導致如宮內(nèi)受壓，更多人說是多因素導致的基因突變，等等。其實顱縫早閉包括很多類型，簡單來講分為單純性顱縫早閉和綜合征型顱縫早閉。所謂單純性顱縫早閉，主要包括矢狀縫早閉（舟狀頭畸形），冠狀縫早閉（雙側(cè)為短頭畸形，單側(cè)為前斜頭畸形），額縫早閉（三角頭畸形），人字縫早閉（后斜頭畸形），等。而綜合征型顱縫早閉主要有Crouzon綜合征、Apert綜合征、Pfeiffer綜合征、Saethre-Chotzen綜合征、Muenke綜合征，等。顱縫早閉到底給孩子會造成什么影響。這么講，這類畸形帶來的影響可以相對較輕，也可以很重，譬如說舟狀頭畸形，目前有統(tǒng)計該類畸形幾乎不影響孩子智力等發(fā)育，但是對外觀影響較大；而如Crouzon綜合征除了有嚴重的頭顱以及面部的外觀畸形外，還有大腦發(fā)育受到影響，更甚者會有腦積水、顱內(nèi)壓增高、失明等等一系列的問題。關(guān)于顱縫早閉的治療，目前還是只有依靠手術(shù)來解決，因為類型眾多，所以手術(shù)方法也有很多，但是無論是什么方法，都是兩個目的，第一擴大顱腔，給大腦自由生長的空間，第二就是改善畸形等外觀。大部分類型只要一次手術(shù)即可解決，而對于有些綜合征型的可能需要2-3次手術(shù)，這在之后的科普中我會一一向大家介紹我們這邊的經(jīng)驗和做法。關(guān)于手術(shù)年齡，像之前說的由于類型多，方法多，所以手術(shù)年齡也不盡相同，但是總的來說手術(shù)建議在一歲之前完成，我們這邊針對不同類型的顱縫早閉小則3個月，大則6個月就需要手術(shù)干預(yù)。后續(xù)我會陸續(xù)給大家一一專門解答各種不同類型的顱縫早閉，敬請關(guān)注。本文系董晨彬醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。

門診上經(jīng)常碰到家長帶著孩子來看“小頭畸形”，甚至有些專業(yè)醫(yī)生也說一年里小頭畸形手術(shù)有多少多少例。這里要說明一點，小頭畸形和狹顱癥是兩回事，不僅發(fā)病原因和機理不同，治療的方式方法也不同，預(yù)后也有相當大的不同。我們醫(yī)學中所說的狹顱癥，也可以稱為顱縫早閉。正常人顱骨上有很多條骨縫，常見的是前后的矢狀縫和額縫，兩側(cè)對稱生長的冠狀縫和人字縫，在顱骨的生長擴大過程中，骨縫起著重要的作用，即使囟門閉掉了，只要骨縫存在，顱骨就會隨著年齡的生長、腦組織的發(fā)育而不斷擴大。但是如果某些原因，包括基因的、環(huán)境的、遺傳的，反正現(xiàn)在還搞不清楚的，這些原因?qū)е履骋粭l或多條骨縫閉合了，那么骨縫相鄰的兩塊顱骨就不會生長，而其余的顱骨就會代償性擴大，導致頭型的異常。最常見的是矢狀縫早閉導致的舟狀頭，另外還有扁頭、斜頭及塔形頭等等。顱骨的不生長就導致其下面的腦組織發(fā)育受限，慢慢會產(chǎn)生顱內(nèi)壓增高的表現(xiàn)，有的孩子會眼球突出，智力發(fā)育落后。因此，如果手術(shù)把骨縫重新開放或者顱骨打開重新塑形，就會緩解畸形顱骨對腦組織的壓迫，促進腦組織的發(fā)育，而且改善外觀的畸形，其預(yù)后還是非常不錯的。而小頭畸形則相反，多數(shù)是宮內(nèi)缺氧、感染、顱內(nèi)出血等等各種原因?qū)е碌哪X組織發(fā)育不良。因為腦子不長，顱骨也就失去了擴大的動力，導致頭顱偏小。這種情況下孩子的骨縫是存在的，其根本原因是腦發(fā)育的問題。因此，這種情況做顱骨手術(shù)是沒有作用的，只有促進和改善腦組織的發(fā)育才能解決問題。但是，目前對于腦發(fā)育沒有特效的治療方法，而且很多神經(jīng)的損傷是不可逆的，所以這種孩子的預(yù)后往往不好。

從電視上我們會看到：剛生下的小鹿就會站立奔跑，剛生下的小袋鼠就會自己爬到媽媽的育兒袋里，即使是和我們同為靈長目的猴子，剛生下也會自己緊緊地抱住媽媽。為什么我們?nèi)松聛沓顺院涂奘裁匆膊粫罱K卻成為萬物靈長？為什么我們?nèi)藭绕渌麆游锫斆?？為什么我們會比其它動物靈巧，能做各種復雜的工作？主要是人有發(fā)達的大腦，而且其高級功能很多都是生后發(fā)育完成的。最典型的是雙額的發(fā)育：新生兒和小嬰兒額葉尚未發(fā)育完全，所以什么都不會，這時的雙額蛛網(wǎng)膜下腔增寬，有些被誤診為是腦發(fā)育不良或硬膜下積液，伴隨額葉的發(fā)育孩子會與大人互動，會說話，會思考，最終超越所有動物成為智慧的人。同樣是小腦，是在生后完成全部發(fā)育的，一旦成熟，人就會站立、行走、說話、做各種復雜動作，因此不能武斷的輕易判定一個孩子腦發(fā)育不良，用成人的腦組織標準來看嬰兒，個個都是腦發(fā)育不良。在漫長的進化過程中，為配合腦組織的發(fā)育，人的顱骨設(shè)計的很精妙，它是由很多顱骨片組成，中間以纖維組織松散連接，由于額葉在生后繼續(xù)發(fā)育，人還留有囟門，以此形成一個寬松的顱腔配合腦組織的快速生長，在人腦發(fā)育完成后顱縫閉合，形成保護腦組織的屏障，有些顱縫最晚要到20多歲才閉合。人的腦組織在生后6個月要增大一倍，被稱為腦組織發(fā)育的黃金期，到兩歲時再增大一倍，因此2歲之前是人腦最重要的發(fā)展期。任何原因?qū)е履X發(fā)育被錯過都是難以挽回的損失，影響腦發(fā)育的一個常見和非常最重要的原因是顱縫早閉。美國顱縫早閉每一萬活產(chǎn)新生兒中有16人，英法在萬分之4左右，以色列萬分之6，我國沒有統(tǒng)計數(shù)字。顱縫早閉又稱狹顱癥，是由于各種原因?qū)е碌娘B骨間隙過早愈合，從而過早形成死腔限制住腦組織發(fā)育空間，輕者頭顱畸形，重者腦發(fā)育不良、腦癱、癲癇、腦積水、高顱壓，表現(xiàn)為各種精神智力障礙和運動障礙等等。顱縫早閉分為原發(fā)性和繼發(fā)性兩種，原發(fā)的顱縫早閉僅僅是顱骨發(fā)育異常，而繼發(fā)性顱縫早閉是其它很多疾病的表現(xiàn)之一，目前發(fā)現(xiàn)有近一百種疾病與之有關(guān)。一條顱縫早閉可能癥狀比較輕，主要引起頭顱形狀異常而較少影響腦發(fā)育，而多條顱縫早閉則常常病情嚴重，需要盡早治療。國外報道多胎妊娠、羊水過少，宮內(nèi)胎頭受到約束是導致生后即有狹顱癥的可能原因，孕婦抽煙、吸毒、甲亢等也是可能誘因。美國小兒神經(jīng)外科協(xié)會出版的《小兒神經(jīng)外科學》指出如果孕期發(fā)現(xiàn)有狹顱癥，在生后1個月就應(yīng)手術(shù)，出生后即發(fā)現(xiàn)的狹顱癥應(yīng)在2-3個月齡時手術(shù)。這主要是因為一旦錯過腦發(fā)育的黃金期，就難以挽回損失，小嬰兒在前6個月每個月頭圍可增長1-1.5厘米，總共可長7至9厘米，而從7個月起到1歲時，總共只長2到3厘米，從1歲到2歲長2厘米，2歲以后每年只長1厘米，5歲以后每年1厘米都長不到。如果一個孩子在7個月時才手術(shù)，那么前半歲的發(fā)育高峰就錯過了，理想的效果是到1歲時頭圍能長2厘米，而如果1歲時再手術(shù)，最理想的頭圍到2歲時在原有的基礎(chǔ)上也長不過2厘米。另外如果沒有找到和治療原發(fā)病，實際效果還達不到這些。因此美國《小兒神經(jīng)外科學》強調(diào)不能機械理解狹顱癥，頭圍的生長速度放慢比顱縫閉合更有意義。早期手術(shù)指征應(yīng)該是頭圍生長放緩和停止，中期應(yīng)該是囟門縮小消失和顱縫閉合凸起，晚期是出現(xiàn)嚴重腦發(fā)育不良表現(xiàn)、癲癇、腦積水、顱骨指壓征等。而在國內(nèi)大部分顱縫早閉手術(shù)時間過晚，這主要是國內(nèi)真正的小兒神經(jīng)外科醫(yī)生太少，很多人不懂，相關(guān)科普做的不夠，導致腦發(fā)育高峰期被錯過，造成患兒不必要的殘疾加重。對于大齡幼兒和兒童，由于腦發(fā)育高峰已過，狹顱癥手術(shù)的美容意義可能比促進腦發(fā)育更明顯些。繼發(fā)性顱縫早閉原因很多，如佝僂病、抗維生素D佝僂病、低磷血癥、甲亢、鐮刀狀紅細胞貧血、真性紅細胞增多癥、珠蛋白生成障礙性貧血、先天性溶血性黃疸等，一些藥物也可引起顱縫早閉如氨甲喋呤、氨蝶呤、丙戊酸、苯妥英、維生素A酸，還有一些代謝病等等。因此狹顱癥患兒必須在首先手術(shù)解決顱腔狹小后，盡可能查找原發(fā)病并積極治療，以掃清腦發(fā)育的障礙。不是所有的顱縫早閉都需要手術(shù)，一些單純顱縫早閉，如人字縫早閉并不一定要手術(shù)，而矢狀縫閉合可引起頭顱前后徑增長，但我們看歐美人的頭就是前后徑長，所以只要不影響腦發(fā)育，單純頭顱形狀的異常是否手術(shù)，需要根據(jù)畸形嚴重程度和病人家屬要求決定，因為手術(shù)主要目的是美容。而只要影響到腦發(fā)育如復雜性顱縫早閉和額縫早閉，就應(yīng)該手術(shù)，是絕對手術(shù)指征，而且要早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療。本文系姚紅新醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載

什么是狹顱癥？狹顱癥又稱顱縫早閉，表現(xiàn)為頭顱較同齡正常兒童小或者形狀異常，常伴有腦發(fā)育不良和顱壓增高。大部分為先天性，一部分在出生后發(fā)生。狹顱癥的頭顱是什么樣的？人的頭顱是由許多片顱骨長在一起形成的，顱骨各片結(jié)合處叫顱縫。孩子的頭顱大小會隨年齡生長，直到成人。顱縫過早閉合可形成不同形狀的畸形頭顱，如扁頭、舟狀頭、尖頭、小頭畸形等。如何確診狹顱癥？除測量頭圍和觀察頭顱形狀外，患兒可有眼球突出，在顱縫早閉處可觸及骨性隆起，眼底可有視乳頭水腫等。頭顱X光片可見骨縫缺乏正常透光性，骨緣硬化，顱壓高者可出現(xiàn)骨縫分離，鞍部骨質(zhì)吸收，顱骨內(nèi)板出現(xiàn)腦回壓跡。CT掃描骨窗像可發(fā)現(xiàn)顱骨內(nèi)板變薄，顱縫閉合，閉合處顱骨增厚、可形成骨嵴。狹顱癥治療的目的是什么？人的腦組織是被保護在骨性的顱腔里，如果顱腔不能隨年齡生長，腦組織的發(fā)育必然受到限制。狹顱癥的手術(shù)治療目的是擴大顱腔，為腦發(fā)育提供一個寬松的空間，從而促進腦發(fā)育，其次是美容。有顱壓高的患兒應(yīng)盡早手術(shù)，以往認為腦發(fā)育不良導致的顱縫早閉不用手術(shù)，近年臨床實踐證明也有不同效果。手術(shù)的最佳時機是什么？一旦診斷狹顱癥，應(yīng)盡早手術(shù)，最佳時機是一歲半以內(nèi)。狹顱癥都有哪些手術(shù)方法？一種是顱縫再造術(shù)，手術(shù)簡單，時間短，出血少，適于低齡患兒。另一種是顱骨重塑術(shù)，將顱骨分塊取下重新固定，以達到擴大顱腔作用，美容效果較好但是創(chuàng)傷較大，需要術(shù)中輸血，合并癥稍多，適于年齡較大者。