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蔣文彬主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 通常顱縫早閉的診斷是臨床方面的，并且在生后第一年內(nèi)即可確診。面診最重要！面診的目的：通過臨床評(píng)估明確顱縫早閉是否表現(xiàn)出來是否有綜合征相關(guān)表現(xiàn)目前需要緊急還是擇期治療當(dāng)然，在平日內(nèi)家長們也可以通過日常觀察明確孩子有無異常。特別是可能的先天性異常（例如，Pfeifer綜合征的患者拇指寬、橈偏斜；Apert綜合征患者的并指畸形）、面部畸形特征（中面發(fā)育不全，不對(duì)稱性、耳朵的位置、形狀和大小）、來自各個(gè)方向的頭蓋骨形狀以及計(jì)算頭徑指數(shù)（頭蓋骨最大寬度與最大長度之比）的頭圍測量。任何縫合的脊?fàn)钔黄?，頭皮上突出的血管也應(yīng)該被評(píng)估。2019年07月16日
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蔣文彬主治醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是顱縫早閉？1、 定義：顱縫早閉是一種發(fā)育異常，是由異常和非生理性骨縫融合引起的。發(fā)病率約1/2100-2500。2、正常情況下的顱縫作用：在新生兒中，顱頂?shù)哪べ|(zhì)骨被中間的骨縫線隔開。這樣的構(gòu)造使嬰兒的頭骨更容易通過產(chǎn)道，并允許頭骨在大腦生長過程中的生長。3、 顱縫早閉的寶寶的情況：有一條或多條縫合線過早閉合。這會(huì)使得大腦仍在向低阻力方向生長和擴(kuò)張（在未閉合的骨縫處垂直生長）。結(jié)果是顱骨形狀異常。在更嚴(yán)重的情況下，會(huì)導(dǎo)致顱內(nèi)壓升高，以及感覺、呼吸和神經(jīng)功能異常。4、正常情況下顱縫什么時(shí)候閉合？額縫：6月左右冠狀縫、矢狀縫、人字縫：12-18月左右前囟：12-18月左右后囟：6月內(nèi)5、 顱縫早閉的分類：可以分為原發(fā)性顱縫早閉和繼發(fā)性顱縫早閉，綜合征型和非綜合征型，或者最容易理解的：簡單顱縫早閉（一條顱縫閉合）和復(fù)雜顱縫閉合（多條顱縫閉合）。6、 我的寶寶怎么會(huì)得這個(gè)??？總體而言，目前單顱縫早閉的病因尚不明確。環(huán)境因素（如宮內(nèi)胎兒頭部約束、體位異常、羊水過少、產(chǎn)前接觸致畸劑、母親吸煙、抗癲癇藥物（如丙戊酸和苯妥英）和基因（單基因突變、染色體異常和多基因BA）可能都是該病的誘發(fā)因素。遺傳原因約占所有顱縫閉合的20%，并與許多并發(fā)癥有關(guān)。接下來通過圖解介紹一下。正常寶寶共有6條顱縫（額縫，左側(cè)冠狀縫，右側(cè)冠狀縫，矢狀縫，左側(cè)人字縫，右側(cè)人字縫）。簡單顱縫早閉示意圖：1） 額縫早閉2） 雙側(cè)冠狀縫早閉3） 單側(cè)冠狀縫早閉4） 單側(cè)人字縫早閉5） 矢狀縫早閉不同類型的顱縫發(fā)生頻率分別為：矢狀位（60%）、冠狀位（25%）、額縫（15%）和人字縫（2%）2019年07月15日8013
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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 顱縫什么時(shí)候閉合才是正常的呢？額縫：6月齡左右；冠狀縫、矢狀縫和人字縫：12-18月齡左右；前囟門：12-18月齡閉合；后囟門：出生后-6月齡以內(nèi)。2. 什么是顱縫早閉？單條或多條顱縫過早閉合，形成的特殊頭顱外形，稱為顱縫早閉，其發(fā)病率約為萬分之六。3. 顱縫早閉有哪些危害呢？顱縫早閉若不盡早治療，畸形的顱骨限制了大腦發(fā)育，引起對(duì)應(yīng)的腦功能受損，同時(shí)異常的頭顱形狀往往會(huì)引起大齡孩子自卑，家長也承受著很重的心理負(fù)擔(dān)。4. 顱縫早閉有哪些類型呢？根據(jù)位置可以分為：矢狀縫早閉，冠狀縫早閉，人字縫早閉和額縫早閉。根據(jù)數(shù)量可以分為：單顱縫早閉和多顱縫早閉。5. 顱縫早閉的寶寶長什么樣的呢？不同的顱縫早閉的表現(xiàn)是不一樣的：矢狀縫早閉：最常見的顱縫早閉，寶寶往往表現(xiàn)為頭型狹長，額頭和枕部突出，形似小船，被稱為“舟狀頭”。冠狀縫早閉：單側(cè)冠狀縫早閉，早閉側(cè)的額頭塌陷、眼眶變大，鼻子歪向患側(cè)。雙側(cè)顱縫早閉的寶寶，頭型呈前后短，兩側(cè)額頭扁平，稱之“短頭畸形”。人字縫早閉：患病側(cè)的后腦勺往往表現(xiàn)得扁平，同側(cè)的額頭也塌陷，表現(xiàn)為“扁頭畸形”。額縫早閉：額頭可以摸到一條棱，從頭正上方看類似額頭類似三角形，稱為“三角頭”。6. 我家的寶寶會(huì)不會(huì)是顱縫早閉?。匡B縫早閉主要表現(xiàn)為頭型異常，但人字縫早閉仍需和長期體位因素引起的扁頭鑒別。除了從生活習(xí)慣鑒別外，我們還可以通過拍攝頭顱CT，來明確顱縫閉合情況。7. 我家寶寶懷疑是顱縫早閉，圖文問診需要注意些什么?。考议L通過好大夫圖文問診需要準(zhǔn)備：1） 詳細(xì)的病史資料：孕周、出生時(shí)是否缺氧、母親懷孕的年齡。2） 分別從頭的正上方、左右正側(cè)方各拍一張照片。3） 若果有影像膠片的話，需要拍攝清晰的照片原圖上傳。2019年06月29日10349
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姚紅新主任醫(yī)師 北京大學(xué)第一醫(yī)院 小兒外科 什么是狹顱癥？狹顱癥又稱顱縫早閉，表現(xiàn)為頭顱較同齡正常兒童小或者形狀異常，常伴有腦發(fā)育不良和顱壓增高。大部分為先天性，一部分在出生后發(fā)生。狹顱癥的頭顱是什么樣的？人的頭顱是由許多片顱骨長在一起形成的，顱骨各片結(jié)合處叫顱縫。孩子的頭顱大小會(huì)隨年齡生長，直到成人。顱縫過早閉合可形成不同形狀的畸形頭顱，如扁頭、舟狀頭、尖頭、小頭畸形等。如何確診狹顱癥？除測量頭圍和觀察頭顱形狀外，患兒可有眼球突出，在顱縫早閉處可觸及骨性隆起，眼底可有視乳頭水腫等。頭顱X光片可見骨縫缺乏正常透光性，骨緣硬化，顱壓高者可出現(xiàn)骨縫分離，鞍部骨質(zhì)吸收，顱骨內(nèi)板出現(xiàn)腦回壓跡。CT掃描骨窗像可發(fā)現(xiàn)顱骨內(nèi)板變薄，顱縫閉合，閉合處顱骨增厚、可形成骨嵴。狹顱癥治療的目的是什么？人的腦組織是被保護(hù)在骨性的顱腔里，如果顱腔不能隨年齡生長，腦組織的發(fā)育必然受到限制。狹顱癥的手術(shù)治療目的是擴(kuò)大顱腔，為腦發(fā)育提供一個(gè)寬松的空間，從而促進(jìn)腦發(fā)育，其次是美容。有顱壓高的患兒應(yīng)盡早手術(shù)，以往認(rèn)為腦發(fā)育不良導(dǎo)致的顱縫早閉不用手術(shù)，近年臨床實(shí)踐證明也有不同效果。手術(shù)的最佳時(shí)機(jī)是什么？一旦診斷狹顱癥，應(yīng)盡早手術(shù)，最佳時(shí)機(jī)是一歲半以內(nèi)。狹顱癥都有哪些手術(shù)方法？一種是顱縫再造術(shù)，手術(shù)簡單，時(shí)間短，出血少，適于低齡患兒。另一種是顱骨重塑術(shù)，將顱骨分塊取下重新固定，以達(dá)到擴(kuò)大顱腔作用，美容效果較好但是創(chuàng)傷較大，需要術(shù)中輸血，合并癥稍多，適于年齡較大者。2012年02月29日8794
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狹顱癥相關(guān)科普號(hào)
楊波醫(yī)生的科普號(hào)
楊波 副主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬上海兒童醫(yī)學(xué)中心
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王超醫(yī)生的科普號(hào)
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空軍軍醫(yī)大學(xué)唐都醫(yī)院
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韋敏 主任醫(yī)師
上海交通大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬第九人民醫(yī)院
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