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2021年02月10日
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米偉陽副主任醫(yī)師 西安市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 狹顱癥為一種多因素多基因的先天性疾病,手術(shù)治療是唯一的治療方法,重建顱縫地目的在于改善外形 、擴大顱腔、改善大腦發(fā)育空間;預(yù)防智力、精神、語言及運動等功能發(fā)育遲緩的發(fā)生,建議早發(fā)現(xiàn)、早治療、早恢復(fù)。 西安市兒童醫(yī)院神經(jīng)外科利用多學(xué)科(神經(jīng)外科、兒童保健科、眼科、麻醉與圍術(shù)期醫(yī)學(xué)科、眼科、外科重癥監(jiān)護室等)協(xié)助、3D打印模型輔助術(shù)前規(guī)劃手術(shù)方案、術(shù)后外科重癥監(jiān)護室保駕護航,使得每一個患兒順利手術(shù)、如期出院、完美康復(fù)!2021年01月26日
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2020年12月25日
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宮劍主任醫(yī)師 北京天壇醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 1 寶寶的頭型不正常,會有什么問題嗎?北京天壇醫(yī)院小兒神經(jīng)外科宮劍嬰幼兒生長發(fā)育過程中,骨縫的存在是顱骨膨脹性生長的基礎(chǔ)。若某一骨縫過早閉合,勢必限制了顱骨的生長,造成各式畸形頭顱。若媽媽發(fā)現(xiàn)寶寶頭型異常,有多大概率是先天性顱縫早閉(狹顱癥)呢?以北京市每年新生兒20萬計,依據(jù)萬分之五的發(fā)病率,北京市每年新增患兒100例,屬于小概率事件,寶媽們應(yīng)首先排除外力、睡姿等原因,不要過度緊張。常見顱縫早閉導(dǎo)致的頭型2 若真是顱縫早閉,需要立即治療嗎?若心存疑慮,可到當?shù)蒯t(yī)院檢查,即便真是診斷為顱縫早閉也不要恐慌,醫(yī)生還要綜合評估寶寶顱壓高低而選擇手術(shù)時機。只有早閉的顱腔嚴重影響腦發(fā)育,出現(xiàn)高顱壓征象,寶寶哭鬧、煩躁、嘔吐頻繁,才建議盡快手術(shù);否則,推遲至1歲后手術(shù)更安全。顱縫早閉手術(shù)的目的就是擴容與美容:解除腦發(fā)育限制、降顱壓,顱骨重塑后頭形接近正常。讓寶寶重回快樂的生活,智力正常發(fā)育、心理不再自卑,大大緩解了父母的社會壓力。 典型舟狀頭3 若需要手術(shù)治療,最佳時間窗是什么時候?越早治療越好嗎?一旦確診為顱縫早閉,寶媽們一定急迫的想盡早手術(shù),解除對腦發(fā)育的影響。其實,大可不必過度擔(dān)心。寶寶處于1歲內(nèi)嬰兒期,囟門不會完全閉合,骨質(zhì)柔軟富于彈性,顱腔會有較大的代償空間,不會嚴重限制腦發(fā)育。0-3歲是腦發(fā)展的關(guān)鍵期,在這個階段中,人的大腦迅速發(fā)展,形成智力、情感、運動、社交等各方面能力的基礎(chǔ)。4歲時大腦已接近成人腦重的90%,6歲以后腦發(fā)育就極為有限了。因此,1歲后的寶寶是最佳手術(shù)期,不要晚于3歲。年齡過小的患兒手術(shù)風(fēng)險大,研究表明,1月齡—1歲的患兒全麻期間心跳驟停的發(fā)生率是1—3歲患兒的2倍;另外一個重要因素,1歲以上的患兒頭皮發(fā)育接近正常,大大降低了術(shù)后感染風(fēng)險。4 目前,國際最先進的手術(shù)方法是什么,安全嗎?目前,低月齡的嬰兒若高顱壓明顯,建議行內(nèi)鏡下顱骨切除術(shù),目的是有效降低顱壓,解除腦發(fā)育受限,但不具美容效果,同時存在骨縫再閉合的風(fēng)險;術(shù)后需要每天23小時的佩戴矯形頭盔,頻繁往返醫(yī)院復(fù)診,對嬰兒及家長都十分不便。1歲以后的患兒,則采用國際最先進的顱骨重塑手術(shù),一次性手術(shù)同時達到擴容與美容的效果,有效解除腦發(fā)育受限,使頭形恢復(fù)正常。5 北京天壇醫(yī)院宮劍團隊優(yōu)勢在哪里?顱骨重塑手術(shù)的基本原理就是使畸形生長的顱骨重新切割拼接后達到最美的效果。以往都是依靠醫(yī)生的經(jīng)驗手工拼接,耗時長、花費大、拼接凌亂、效果不確切;近年來,北京天壇醫(yī)院宮劍團隊與中科院自動化所侯增廣團隊,通過醫(yī)工結(jié)合,研發(fā)出計算機手術(shù)仿真平臺,模擬手術(shù)切割與拼接,自動優(yōu)化生成手術(shù)方案。簡而言之,把切割方案由純手工設(shè)計轉(zhuǎn)化為電腦合成,直到工程師,醫(yī)生,家長三方滿意,生成最優(yōu)計劃后,再施行手術(shù)。這種顛覆性的設(shè)計理念,顯著縮短了手術(shù)時間、降低了手術(shù)花費,減少出血及感染概率,大大提高了手術(shù)安全性,應(yīng)用于臨床,效果滿意。總之,若發(fā)現(xiàn)寶寶頭形不正常,家長無需過度緊張,正確診斷、適時治療、合理手術(shù),可以讓寶寶恢復(fù)正常外形和智力發(fā)育,繼續(xù)茁壯成長!2020年07月22日
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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 顱縫早閉為什么要治療?顱縫早閉是一種疾病,只能通過手術(shù)才能治愈,保守治療的效果差強人意,同時還是會以下問題:小腦扁桃體下疝,脊髓空洞,脊柱側(cè)彎,語言發(fā)育遲緩,情緒不穩(wěn)和身高矮,同時外觀上和同齡孩子的差異,孩子長大后會有一定的自卑心理。何時去治療?關(guān)于手術(shù)的最佳時機方面,中國有句古話“防患于未然”,既然是疾病,最佳的治療時機就是發(fā)現(xiàn)后就去治療,等到出現(xiàn)一些列問題再去處理就已經(jīng)來不及了。當然考慮到孩子的耐受力和手術(shù)的安全性,我們對孩子的體重還是有一定要求。微創(chuàng)手術(shù)寶寶的體重大于5kg,而開顱手術(shù)則需要達到7kg,這樣治療也不耽誤,同時安全性也大大提高。怎樣去治療?對于3-4個月齡的矢狀縫、人字縫早閉寶寶而言,手術(shù)有兩個選項:一個是創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的微創(chuàng)顱縫再造,術(shù)后配合矯形頭盔,效果也是不錯的,不過對于手術(shù)年齡有一定限制,最好不要超過6個月,同時頭型改善需要時間;二則是傳統(tǒng)的再造+重塑,優(yōu)點是效果很好,但損傷稍大。如果微創(chuàng)手術(shù)的效果不理想,可能需要二次手術(shù)。不過,在手術(shù)方案和技術(shù)成熟的醫(yī)療中心,術(shù)后早期復(fù)發(fā)的發(fā)生率還是比較低的。對于年齡較大孩子,我們一般推薦第二種手術(shù)方法。但冠狀縫、額縫早閉的寶寶,因為往往會伴有眼眶的歪斜或額骨的整形,通過再造+重塑的開顱手術(shù)治療能夠獲得更好的功能和外觀改善。去哪里治療?醫(yī)學(xué)是經(jīng)驗科學(xué),經(jīng)驗越豐富,出現(xiàn)失誤的概率就越小。就好比開車去西藏,總是希望有個熟悉路的老司機開車帶路,這樣才安心。同時,醫(yī)生和治療團隊(手術(shù)、麻醉、術(shù)后監(jiān)護和護理)間的配合默契程度也是決定治療效果的重要因素,就好比有了老司機,還要一輛好車才能保障安全和舒適。所以手術(shù)選擇往往需要選擇一家治療經(jīng)驗豐富,配套設(shè)施齊備的治療中心。當然其他的還要考慮家里照顧是否方便等等。2020年06月17日
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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 手術(shù)后我家寶寶要注意什么呢?手術(shù)注意保護頭部避免外傷很重要,手術(shù)人工再造了顱縫、囟門,為大腦發(fā)育提供了空間,但同時也減少了顱骨對腦組織的保護。因此,術(shù)后需要家長們盡量保護好寶寶的頭部,減少不必要的撞擊,可以購買軟質(zhì)或者硬質(zhì)的保護性頭盔以保護大腦。2. 寶寶戴軟質(zhì)頭盔好?還是硬質(zhì)頭盔好?軟質(zhì)頭盔適合室內(nèi)或者性格比較安靜的寶寶,佩戴舒適、輕便。不過,受到劇烈撞擊時保護效果不理想。硬質(zhì)頭盔適合室外或者性格活潑好動的寶寶,保護效果好,缺點就是比較重,而且佩戴舒適度不佳。建議家長們根據(jù)寶寶的實際情況選擇佩戴。3. 我家寶寶術(shù)后頭型恢復(fù)不錯,但我想讓寶寶的頭型再完美一些,有辦法嗎?有。寶寶術(shù)后等水腫消退后,根據(jù)頭顱紅外線掃描結(jié)果定做矯形頭盔,對于局部頭型的不足之處進行糾正,并定期隨訪頭型變化,根據(jù)需要對頭盔進行修改,這樣可以塑造出接近“完美”頭型,同時頭盔也兼有保護頭部的作用。當然,矯形頭盔需要定制,定期掃描修改,而全國可以定點制作的城市不多,家長和寶寶需要定期奔波,路途上花費的精力和費用也是很大的。4. 術(shù)后我家寶寶在飲食方面有什么要注意的嗎?有。手術(shù)對于孩子消耗還是很大的,大月齡的孩子術(shù)后需要及時給孩子補充高蛋白易吸收的食物,例如蝦、魚和蛋之類的。小月齡孩子可以吃高蛋白的奶粉,例如小安素等。高蛋白有助于孩子傷口修復(fù)及身體機能的恢復(fù)。5. 術(shù)后寶寶可以補鈣和維生素A、D嗎?可以。寶寶術(shù)后身體對鈣以及維生素的需求還是很高的,不單要提供身體生長的需求,還要提供手術(shù)后機體修復(fù)的材料。攝入的鈣會均勻分布在身體中,并不會集中在某個特定部位,所以家長不用擔(dān)心補鈣會加速顱縫重新閉合了。6. 術(shù)后寶寶什么時候可以注射疫苗?孩子術(shù)后3月可以正常注射國家計劃免疫計劃內(nèi)的所有疫苗。7. 術(shù)后寶寶什么時候需要復(fù)查呢?需要復(fù)查哪些檢查呢?大致有以下幾個時間點。術(shù)后1月:評估傷口和皮下積液吸收情況;術(shù)后6月:完善頭顱磁共振,評估腦發(fā)育情況;術(shù)后12月:完善頭顱磁共振,再次評估大腦發(fā)育情況,觸診評估顱骨愈合情況;接下來每年復(fù)查1次,直到顱骨完全愈合。2019年06月29日
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詹琪佳副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 1. 我家寶寶確診是顱縫早閉,我該怎么辦???顱縫早閉幾乎不危及生命,如果寶寶確診顱縫早閉,家長切莫驚慌,因為有充分的時間聯(lián)系并選擇合適的治療中心。但我們?nèi)越ㄗh盡早治療,以免錯過了疾病治療的最佳時期。2. 顱縫早閉為什么要做手術(shù)呢?顱縫早閉的寶寶,由于局部顱骨發(fā)育異常,限制了腦的發(fā)育,會引起一系列腦功能的受損。例如額縫、雙側(cè)冠狀縫早閉會造成額葉發(fā)育受限,影響認知等功能。手術(shù)的目的就是解除腦發(fā)育的受限,改善功能,外觀則是手術(shù)帶來的附帶療效。3. 顱縫早閉最佳的治療時機是什么時候???理論上顱縫早閉越早治療越好,但由于手術(shù)創(chuàng)傷較大,寶寶年齡過小可能無法耐受手術(shù)。微創(chuàng)手術(shù)寶寶,體重達到5kg即可以手術(shù)治療;而開顱手術(shù),我們建議孩子體重達到7kg以后再接受手術(shù)治療,這樣可以大大提高手術(shù)安全性,同時也不會延誤孩子寶貴的治療時機。5. 如果來住院手術(shù)的話,需要準備些什么嗎?如果家長選擇外地的治療中心,建議前往當?shù)囟壱陨厢t(yī)院開具轉(zhuǎn)院證明,并至當?shù)蒯t(yī)保辦公室登記,這樣可以提高報銷比例(由于全國醫(yī)保政策不同,以當?shù)蒯t(yī)保部門解釋為準)。6. 手術(shù)會有風(fēng)險嗎?任何手術(shù)都會有相應(yīng)的風(fēng)險存在,顱縫早閉手術(shù)最大的風(fēng)險在于術(shù)中出血能否得到及時補充,因此入院后我們需要為手術(shù)申請用血配額,在備血充分的情況下進行手術(shù)。7. 術(shù)中會用到植入物嗎?需要二次手術(shù)取出嗎?術(shù)中會使用植入物對顱骨進行固定、支撐等,目前我們術(shù)中使用的植入物都是可吸收性材料,術(shù)后18個月左右均可以吸收,因此不需要再進行二次手術(shù)取出。8. 手術(shù)的疤痕大嗎?需要拆線嗎?微創(chuàng)手術(shù)由于手術(shù)切口小,因此手術(shù)的創(chuàng)傷及疤痕都是比較小的。1)術(shù)后15天(男,3月,矢狀縫早閉,術(shù)后早期手術(shù)傷口仍有少量結(jié)痂,傷口只有開顱手術(shù)的1/3) 2) 術(shù)后1月 (同一位寶寶) 3)術(shù)后6月(同一位寶寶) 開顱手術(shù)需要充分暴露顱骨,因此手術(shù)切口會從一側(cè)耳前跨過頭頂至另一次耳前(約30cm)。不過隨著目前縫合技術(shù)的改良,手術(shù)基本選擇皮內(nèi)縫合技術(shù),寶寶術(shù)后不需要拆線,手術(shù)后“蜈蚣”疤痕也被一條細長的線所替代。1) 術(shù)后10天(男,左側(cè)冠狀縫早閉,術(shù)后早期手術(shù)傷口仍有少量結(jié)痂,傷口愈合良好,沒有傳統(tǒng)縫合術(shù)后類似“蜈蚣”似的疤痕)2) 術(shù)后6月(男孩,矢狀縫早閉,短發(fā)時手術(shù)疤痕已不太明顯)3) 術(shù)后1年(女,矢狀縫早閉,手術(shù)傷口需要仔細尋找才能觀察到)8. 有辦法去除疤痕嗎?所有手術(shù)以后都會留下痕跡——疤痕。寶爸、寶媽如果是疤痕體質(zhì),寶寶遺傳疤痕體質(zhì)的概率就比較大,術(shù)后14天左右傷口紅色的疤痕組織就可以用祛疤藥物了。建議家長帶著孩子前往公立醫(yī)院的整形科面診一次,以便整形科醫(yī)生能夠針對傷口情況選擇合適的祛疤藥物。2019年06月29日
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鄭佳平主任醫(yī)師 北京大學(xué)首鋼醫(yī)院 神經(jīng)外科 什么是顱縫早閉?正常的顱骨是由幾塊骨骼組成,它們之間由骨縫隔開。顱縫(纖維連接)位于頭部的骨板之間。伴隨嬰兒的成長發(fā)育,顱縫閉合,形成一塊完整的骨骼,被稱為頭蓋骨。顱縫早閉也稱為狹顱癥,是指顱縫閉合過早,影響大腦與頭蓋骨的正常發(fā)育。顱縫的過早閉合可能導(dǎo)致顱內(nèi)壓增高,頭蓋骨或面部骨骼出現(xiàn)異常,不對稱。什么原因?qū)е嘛B縫早閉?顱縫早閉的發(fā)病率大約1500-2000名新生兒中出現(xiàn)1例,患兒中男性略多于女性。顱縫早閉通常是散在發(fā)病(隨機出現(xiàn))但是在部分家庭中,顱縫早閉可以通過以下其中的一種途徑遺傳。常染色體隱性遺傳l常染色體隱性遺傳常染色體隱性遺傳是指基因的父母都是隱性攜帶者,每人給子代提供一條基因副本,兩條副本必須同時滿足表達條件,子代才會發(fā)病。雙方都是基因攜帶者的父母,每一胎有25%的機會生出具有顱縫早閉的孩子,男女比例相等。l常染色體顯性遺傳常染色體顯性遺傳是指一條基因副本具備表達條件,子代就會發(fā)病,只要有父母一方是基因攜帶者,每一胎有50%的機會生出具有顱縫早閉的孩子,男女比例相等。顱縫早閉是一些不同遺傳綜合癥的特征表現(xiàn),根據(jù)每種綜合癥的特征,具有多種遺傳模式與重現(xiàn)機會。顱縫早閉有哪些不同的類型?根據(jù)涉及的顱縫,顱縫早閉分為以下幾種類型:l斜形顱前部斜形顱,左或者右的單側(cè)冠狀縫(從一側(cè)耳前至另一側(cè)耳前)融合。被稱為冠狀縫早閉,可以導(dǎo)致正常的前額及眉弓停止發(fā)育?;紓?cè)的額頭與眉弓變得平坦,而對側(cè)的額頭極度突出?;紓?cè)的眼部也可能有變形。單側(cè)的人字縫融合使患側(cè)的枕部變得平坦,稱為后部斜顱癥。頭部的同一區(qū)域可能被反復(fù)壓迫可以導(dǎo)致頭部平坦。這種情況與上述的斜形顱情況不同,不屬于顱縫早閉,無需手術(shù)治療。是在嬰兒睡眠時枕骨受壓迫形成的。近年來嬰兒斜形顱的發(fā)生率明顯增多。增多的原因是美國兒科協(xié)會倡議仰臥位的睡姿,以預(yù)防嬰兒猝死的發(fā)生,其他一些因素也可以導(dǎo)致這種畸形。如果您的孩子斜形顱的情況嚴重,就需要一些特殊的方法進行干預(yù)。l三角顱三角顱是額縫早閉導(dǎo)致的。額縫是從頭頂部沿中線向下至鼻根。如果過早閉合可以使額頭產(chǎn)生脊狀隆起。有時候,額頭的隆起十分突出,看上去像一個三角,并伴隨雙眼距狹窄。l舟狀顱舟狀顱是矢狀縫早閉導(dǎo)致。矢狀縫是沿頭頂部前后走形。如果發(fā)生早閉會導(dǎo)致顱骨的增長、狹窄。從前向后延長,兩耳之間狹窄,形狀像船。顱縫早閉的診斷顱縫早閉有什么癥狀?顱縫早閉的嬰幼兒最常見的癥狀是頭面部的形狀改變。兒童患側(cè)的面部同對側(cè)有所不同。其他一些少見的臨床癥狀包括:l前囟門飽滿或隆起l嗜睡l頭皮靜脈顯著增粗l易怒l哭泣聲音尖銳l飲食差l噴射樣嘔吐l頭圍增加l癲癇發(fā)作l眼球突出及上視不能l發(fā)育遲滯顱縫早閉的癥狀可能與其他疾病類似。如果出現(xiàn)上述癥狀應(yīng)當向?qū)I(yè)的兒科醫(yī)生咨詢。顱縫早閉應(yīng)當如何診斷?顱縫早閉雖然是先天的,但是可能在出生后的新生兒體檢時才被發(fā)現(xiàn)。診斷需要全面的內(nèi)科系統(tǒng)檢查。兒科醫(yī)生需要了解全面的產(chǎn)前及生產(chǎn)史,也要了解顱縫早閉及其他面部畸形的家族史。醫(yī)生需要了解顱縫早閉相關(guān)的神經(jīng)肌肉失調(diào)及之后發(fā)育的情況。發(fā)育遲滯可能需要更多的醫(yī)學(xué)隨訪以了解潛在的問題。檢查過程中需要測量頭圍,描繪參數(shù)圖表確定測量值是否在正常范圍內(nèi)??梢悦鞔_顱縫早閉診斷的檢查包括:l頭部x光檢查—一種利用不可見的電磁能量束的檢查手段,可以使頭部的組織骨骼顯影到照片上。l計算機斷層掃描(CT):一種利用x光與計算機結(jié)合的影像檢查手段,可以產(chǎn)生頭部水平位與垂直位的斷層影像,CT掃描可以提供身體各種部位的細節(jié),比x-線檢查更為精細。治療的選擇顱縫早閉的治療手段:醫(yī)生通常根據(jù)以下情況決定顱縫早閉患兒是否應(yīng)當接受治療:l孩子的年齡,總體健康狀況,既往病史l顱縫早閉的程度l顱縫早閉的類型(涉及的顱縫)l孩子能夠承受的藥物,程序以及治療方法l顱縫早閉發(fā)展的預(yù)期l父母的意見或偏向的治療方法手術(shù)是最常被建議的治療方式。手術(shù)治療的目的是降低顱內(nèi)壓力,矯正面部與顱骨畸形。一般情況下,手術(shù)治療的最佳時機是孩子一歲以前,因為這個時期,孩子的顱骨質(zhì)地柔軟,易于進行操作。如果孩子的情況很重,應(yīng)當盡早接受手術(shù)治療。很多病例是在孩子出生后一個月左右接受手術(shù)的。因此,盡早接受相關(guān)??漆t(yī)生的診斷是非常重要的。手術(shù)之前,醫(yī)生應(yīng)當利用與您孩子相似的患兒照片向您說明治療的方法,以及治療的預(yù)后。手術(shù)之后,孩子的頭部會覆蓋頭巾樣的輔料,眼睛及面部可能出現(xiàn)腫脹。術(shù)后會在監(jiān)護室嚴密觀察。手術(shù)后孩子可能會突然出現(xiàn)或者會持續(xù)一段時間的問題。孩子可能會經(jīng)歷的,或者一定會出現(xiàn)的并發(fā)癥:l發(fā)燒l嘔吐l頭痛l易怒l切口周圍紅腫l興奮性降低l疲乏出現(xiàn)上述并發(fā)癥需要醫(yī)生評價與處理。治療團隊會向家長告知孩子術(shù)后如何在家中得到最好的護理,包括可能需要立即治療的特殊問題。顱縫早閉的孩子需要終生關(guān)心的問題:治療顱縫早閉的關(guān)鍵是早發(fā)現(xiàn)早治療。有的顱縫早閉可以影響孩子大腦及全身的發(fā)育。問題的輕重與顱縫早閉的嚴重程度,閉合顱縫的數(shù)量,已經(jīng)存在的可以影響孩子大腦或其他器官的因素密切相關(guān)。兒科醫(yī)生應(yīng)當建議孩子的父母進行基因篩查,可以評估父母是否存在有家族遺傳傾向的基因缺陷。存在顱縫早閉的孩子應(yīng)當進行常規(guī)的醫(yī)學(xué)評估以確定頭蓋骨、面部骨骼、大腦發(fā)育的情況。醫(yī)療團隊應(yīng)當教育和引導(dǎo)孩子的父母如何促進孩子健康的成長。手術(shù)治療的選擇關(guān)于顱縫早閉的治療,通常選擇手術(shù)。孩子的年齡,身體的條件,父母的選擇都將決定手術(shù)的方式。有兩種常用的手術(shù)方式:l傳統(tǒng)手術(shù),也被稱為頭蓋骨重塑術(shù)l微創(chuàng)內(nèi)鏡手術(shù)傳統(tǒng)手術(shù)(頭蓋骨重塑術(shù))如果孩子的年齡較大,我們建議選擇傳統(tǒng)手術(shù)。術(shù)中,首先切開頭皮,之后去除閉合的顱縫,重新將頭蓋骨塑性,建立正常的拱形,從而使頭部形狀恢復(fù)正常。手術(shù)的時間可達到8個小時,監(jiān)護室24小時。術(shù)后一周出院。手術(shù)可以使孩子的顱骨畸形很快恢復(fù)正正常,但是由于手術(shù)的失血量可能很大,所以傳統(tǒng)手術(shù)只能針對年齡在6個月以上的嬰兒。術(shù)中輸血的可能性很大。手術(shù)之后,孩子會出現(xiàn)暫時的面部腫脹。與其他幾種手術(shù)不同,傳統(tǒng)手術(shù)無需后續(xù)的附加手術(shù),除非發(fā)生顱縫早閉的復(fù)發(fā)。術(shù)后需要隨診6-12個月。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)(微創(chuàng)手術(shù))如果孩子的年齡?。ㄐ∮?個月),我們考慮施行微創(chuàng)手術(shù)。微創(chuàng)手術(shù)需要使用內(nèi)鏡-纖細的光學(xué)套筒,可以使外科醫(yī)生通過細小的頭皮切口,實時的觀察顱腔內(nèi)外的情況。醫(yī)生借助內(nèi)鏡設(shè)備開放閉合的顱縫,使孩子的大腦得以發(fā)育。手術(shù)時間大約1小時,同傳統(tǒng)手術(shù)相比,出血量明顯減少,需要輸血的可能性很小。住院3-4天可回家。手術(shù)后一周開始佩戴定制的矯形頭盔,術(shù)后一年,每三個月復(fù)查一次頭盔對顱骨的矯正情況。矯形頭盔由專業(yè)矯形設(shè)備公司提供。頭盔矯形治療什么是頭盔矯形治療?頭盔矯形治療,或稱顱骨塑形,是一種治療手段,佩戴定制的頭盔使顱骨的形狀趨于正常。矯形頭盔是怎樣矯正孩子頭部形狀的?頭部矯形頭盔通常是帶有海綿內(nèi)襯的硬質(zhì)外殼。依靠頭盔產(chǎn)生持續(xù)的壓力使嬰兒的頭部自然的生長。抑制膨脹部分的生長,允許平坦部位的生長。在頭部生長的過程中,頭盔可以頻繁的調(diào)節(jié)。頭盔必須為頭部提供一個緊的,完整的內(nèi)部成長空間。因此,即使孩子的頭部持續(xù)依靠在同一側(cè),由于頭盔提供的緩沖使頭部不會平坦傾斜。什么樣的孩子適合頭盔治療?年齡小于1歲的斜顱畸形的孩子可以佩戴頭盔治療。內(nèi)鏡治療后的顱縫早閉嬰兒在術(shù)后的第一年需要佩戴矯形頭盔,使頭部的形狀正常。我孩子的頭盔需要佩戴一整天嗎?是的。頭盔每天佩戴23個小時,洗澡時可以摘下。睡覺時必須持續(xù)佩戴,無論玩耍、休息、吃飯都要佩戴頭盔。父母聽說孩子需要長時間佩戴頭盔時都會感到震驚,但是我們需要強調(diào)一點,通常情況下孩子佩戴頭盔不會感覺到不舒適。我的孩子需要佩戴多久的頭盔?頭盔的治療時間通常是3個月。具體的時間要根據(jù)您孩子的年齡以及情況的嚴重程度決定。定期的觀察與護理以確保顱骨矯形的準確。頭盔需要有資質(zhì)的矯形師設(shè)計制作。接受頭盔治療后,多久復(fù)查?隨訪的次數(shù)也要根據(jù)具體情況而定,通常是1-3個月復(fù)查一次,如果佩戴的舒適度需要調(diào)整,那么次數(shù)會有所增加。父母常見問題什么是顱縫早閉?顱縫早閉是顱骨的骨骼非正常的過早閉合。當嬰兒出生時,顱骨由幾塊骨骼構(gòu)成。一段時間后,這些骨骼融合在一起形成成熟的顱骨。當存在顱縫早閉時,顱骨過早的聚合在一起,通常是在嬰兒出生之前,而不是在出生后的生長發(fā)育過程中。這樣,在之后的時間里會造成頭部不正常的發(fā)育,使頭部的形狀嚴重變形。什么是矢狀縫早閉?最為常見的顱縫早閉類型。位于顱骨頂部中線上的顱縫發(fā)生過早的閉合。頭部成長方形,看起來像船的龍骨或是一只足球鞋。什么時候父母會懷疑他們的孩子可能有顱縫早閉?畸形在孩子出生后很早就會出現(xiàn)。通常是父母或者兒科醫(yī)生能夠看出孩子的頭形不正常,會認識到出現(xiàn)了問題。兒科醫(yī)生會建議神經(jīng)外科專業(yè)的醫(yī)生會診。什么時候孩子應(yīng)當行神經(jīng)外科檢查?對孩子進行評估的最佳時間是孩子出生后的幾個星期之內(nèi)。醫(yī)生可以幫助明確孩子的身體狀況,是否符合每一個生命階段的特點。在第一年應(yīng)當3個月一次,之后半年至1年一次。什么樣的孩子適合接受微創(chuàng)手術(shù)?最佳的內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)時機是在孩子出生后3個月之內(nèi),因為孩子在這一時期骨骼最軟,最易塑性,6-9個月的孩子也可以接受微創(chuàng)手術(shù),9-12個月的孩子要根據(jù)實際情況而定。1歲以后的孩子建議接受傳統(tǒng)手術(shù)。顱縫早閉會影響孩子大腦的發(fā)育嗎?顱骨的形狀不會直接影響孩子的發(fā)育。大多數(shù)的單一顱縫早閉病例如果程度較輕,顱骨仍然可以適應(yīng)大腦的發(fā)育。但是,多條顱縫閉合會限制顱腔容積的擴張,從而影響大腦的發(fā)育。通常頜面綜合征與神經(jīng)系統(tǒng)的發(fā)育存在聯(lián)系。是否影響大腦發(fā)育主要依賴顱縫早閉的嚴重程度,顱縫早閉的數(shù)量,大腦及其他器官已經(jīng)存在的缺陷。孩子的矯形頭盔需要佩戴多久?只有內(nèi)鏡微創(chuàng)手術(shù)后的孩子需要佩戴矯形頭盔。頭盔可以更好的改善容貌,增進手術(shù)效果。根據(jù)孩子的年齡與畸形的嚴重程度,在手術(shù)后頭盔需要佩戴9-12個月。需要矯形專家的定期隨診與調(diào)試。傳統(tǒng)開放手術(shù)需要佩戴頭盔嗎?不需要。傳統(tǒng)手術(shù)在去除閉合顱縫的同時對頭蓋骨進行重塑,在一次手術(shù)之后頭部形狀恢復(fù)正常。父母是否可以直接給孩子獻血?不可以,根據(jù)目前我國法律的規(guī)定以及世界通行的用血安全原則,父母與孩子即使血型相符,也不可以直接獻血。顱縫早閉的相關(guān)術(shù)語阿佩爾綜合征(Apert’s syndrome):一種頜面畸形,特點:頭部形狀異常,上頜短小,手指與腳趾融合。短頭畸形(Brachycephaly):先天缺陷,頭部不成比例的短小。通常由冠狀縫早閉導(dǎo)致。短顱畸形通常與阿爾佩綜合征,克魯宗綜合征,法伊弗綜合征,宮澤-休特森綜合征,卡朋特綜合征。短顱畸形也可以因為嬰兒睡眠姿勢導(dǎo)致。克魯宗綜合征(Crouzon’s syndrome):先天缺陷,雙側(cè)冠狀縫早閉導(dǎo)致顱面畸形。頭蓋骨前后徑短。顴骨與鼻的平坦也是特征之一。腦膜膨出(Encephalocele):腦組織或者腦膜從顱腔中膨出。三葉草形綜合征(Kleeblattschadel):所有顱縫均過早閉合,頭形如三葉草。尖形顱(Oxycephaly):先天顱面畸形,冠狀縫與矢狀縫早閉導(dǎo)致顱骨高尖。法伊弗綜合征(Pfeiffer's):先天顱面、手足畸形。由于頭部不能正常發(fā)育,導(dǎo)致眼距增寬,眼球突出,上頜短小,鳥喙狀鼻。皮埃爾羅賓綜合征(Pierre Robin):先天面目缺陷,下頜短小,下巴內(nèi)收。舌后墜導(dǎo)致呼吸困難。斜顱畸形:一側(cè)的頭枕部或額部平坦導(dǎo)致的頭部不對稱。宮澤-休特森綜合征(Saethe-Chotzen):先天尖顱并指畸形,頭部短小或增寬,眼距增寬,眼瞼下垂,手指短小粘連。舟狀顱(Scaphocephaly):矢狀縫早閉導(dǎo)致頭部窄而長。三角頭(Trigonocephaly):額縫早閉導(dǎo)致前額中線隆起,頭前部成三角狀畸形。由衷希望上述有關(guān)顱縫早閉的相關(guān)知識可以對您和您的孩子有所幫助。如果還有具體的問題需要咨詢,可以撥打電話:13701206935本文系鄭佳平醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年05月09日
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吳水華主任醫(yī)師 湖南省兒童醫(yī)院 神經(jīng)外科 醫(yī)學(xué)上有一種疾病稱為“狹顱癥”。 從外觀上看寶寶的頭型有的像小船,有的小寶塔,有的額頭很寬。,患兒出生時或出生后2—3個月出現(xiàn)某條顱縫或多條顱縫的旱閉.并伴發(fā)或繼發(fā)慢性顱內(nèi)壓增高、頭顱外形異常、眼眶或顳部發(fā)育異常,嚴重者可有視乳頭水腫、眼球突出等征象。狹顱癥的患兒發(fā)育較正常兒童明顯落后,嚴重的患兒甚至不會說話,也不能正常行走。此類患兒手術(shù)宜早做,目的在于重新建立新的骨縫,使顱腔能隨著腦發(fā)育而擴大,以保證腦的正常發(fā)育并使頭顱畸形得以糾正。 首先需要認識一下什么是狹顱癥? “狹顱癥”又稱之為顱縫早閉或顱縫骨化癥。顧名思義,是因為某種原因?qū)е铝孙B腔容積變小,而出現(xiàn)一些臨床癥狀。“狹顱癥”是一種顱骨先天發(fā)育障礙性疾?。蚱滹B骨不能隨生長發(fā)育而長大可導(dǎo)致顱骨變形和腦功能障礙。是一種較常見的先天性顱面畸形。 頭顱畸形與發(fā)生早閉的顱縫有關(guān),顱縫早閉,顱骨在其他沒有顱縫沒有閉合的地方繼續(xù)生長,出現(xiàn)頭型畸形。如:冠狀縫閉合后腦袋不能前后生長,只能左右生長,出現(xiàn)前額扁平;單條顱縫早閉后,腦袋對側(cè)生長,出現(xiàn)斜頭畸形;額縫早閉后,腦袋往前生長,出現(xiàn)三角頭畸形。矢狀縫早閉導(dǎo)致舟狀頭,多顱縫早閉出現(xiàn)短頭畸形。 又是什么原因?qū)е隆蔼M顱癥”? 顱蓋骨主要由額骨、頂骨和枕骨等幾部分組成。在人類胚胎。額骨和頂骨在妊娠8、9周開始成骨;后囟及前外側(cè)囟門在出生后2、3個月時閉合;后外側(cè)囟門在2歲時才閉合;前囟約在第3年時閉合;兩個半側(cè)的額骨在第2年開始融合;額縫通常在8歲左右才全部閉合。其他顱縫在成年時全部消失。目前公認的對于顱骨、顱縫發(fā)育成熟的理論認為與大腦、硬腦膜和顱蓋骨本身之間的復(fù)雜的相互作用有關(guān)。一旦顱縫周圍的生化環(huán)境變化及基因遺傳的改變干擾了此復(fù)雜的生長發(fā)育體系,就可導(dǎo)致顱縫的早期閉合。 可以通過什么檢查來診斷“狹顱癥”呢? 最直接的診斷方法是行頭顱CT三維重建,CT影像特點CT檢查可以明確顱骨顱縫的一般情況.平掃可了解顱骨的完整性及部分顱項縫,如人字縫、冠狀縫、額縫。矢狀面、冠狀面掃描可以了解矢狀縫情況(下圖1可以清楚的看到正常顱縫,圖2顱縫已經(jīng)閉合)。 如何治療和預(yù)防“狹顱癥”? 狹顱癥是一種多因素多基因的疾病,顱內(nèi)壓力、硬腦膜及其分泌的生長因子、生長因子的受體等均可影響顱縫的形態(tài)學(xué)變化,此外,如母親吸煙、子宮內(nèi)局部生物力學(xué)改變也可能與顱縫旱閉有關(guān)。目前對狹顱癥無其他特殊治療方法.主要以手術(shù)治療為主。 湖南省兒童醫(yī)院神經(jīng)外科 副主任醫(yī)生:吳水華 本文系吳水華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月17日
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董晨彬主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 整形外科 首先給大家普及一下顱縫早閉中最多見的一種類型,叫“舟狀頭畸形”,也稱“矢狀縫早閉”,由于其頭顱外形前后徑過長,左右橫徑偏短,導(dǎo)致頭顱呈明顯的狹長型,似“舟狀”而得名。導(dǎo)致這一畸形的原因是前囟門后方的一條縱向的縫(矢狀縫)過早的閉合了。需要告訴大家的是,就目前的眾多研究發(fā)現(xiàn),舟狀頭畸形對孩子智力等的影響是小的,甚至大部分這類孩子沒有影響,其主要的問題在于外觀。那么很多家長覺得既然沒有智力影響等問題,那么是不是就可以不用手術(shù)了呢?其實從我們醫(yī)生的角度來說,還是建議要手術(shù)的,因為外觀的異常是明顯,以后免不了孩子會受到指指點點,由此會影響到孩子心理等發(fā)育,雖然在早期你可能更關(guān)注到智力,但是后期一旦出現(xiàn)心理健康問題,那么再去糾正就非常困難了,而且那時再去手術(shù)矯正舟狀頭,其冒的風(fēng)險遠遠比嬰幼兒期時手術(shù)大,而且效果也差。所以我們建議舟狀頭畸形還是需要手術(shù)來處理的,對于3-6個月的孩子我們可以采取相對微創(chuàng)的方法來治療舟狀頭畸形,而對于6個月以上的孩子目前我們以顱骨重塑成形為主。具體治療的方案還是依據(jù)孩子本身情況來制定個性化方案,可以在這個平臺和我交流,如能來面診就最好。2016年04月25日
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