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魏妍平副主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 神經(jīng)科 一、應(yīng)避免使用的藥物：抗逆轉(zhuǎn)錄病毒藥（疊氮胸苷），全麻藥，丙戊酸鈉，四環(huán)素，巴比妥類，氯霉素。對有多系統(tǒng)受累的患者應(yīng)避免氨基糖甙類抗生素。避免用二甲雙胍，容易酸中毒。二、飲食：丙酮酸脫氫酶缺乏患者應(yīng)該生酮飲食，即高脂肪低碳水化合物飲食。線粒體脂肪代謝異常的患者建議高碳水化合物和中鏈甘油三脂飲食，少用長鏈脂肪酸。評價患者的基礎(chǔ)代謝率。增加就餐次數(shù)，避免饑餓，當(dāng)患有感冒或其他影響進食的疾病時應(yīng)及時靜脈營養(yǎng)，可靜脈輸注葡萄糖。睡前加餐，不應(yīng)為單一的含糖食物，而應(yīng)是復(fù)合碳水化合物。如面包，燕麥片，玉米淀粉，米飯等。復(fù)合物1缺乏的患者可適當(dāng)添加脂肪，可改善能量代謝。因為蛋白和碳水化合物代謝產(chǎn)生的電子需要經(jīng)過復(fù)合物1傳遞，而脂肪代謝所產(chǎn)生的電子可經(jīng)復(fù)合物1或者復(fù)合物2傳遞。但某些線粒體病患者可減少脂肪攝入量，因為脂肪代謝異常所產(chǎn)生的游離脂肪酸對于腺苷轉(zhuǎn)位酶或者其他酶有毒性作用。因為鐵在某些情況下可產(chǎn)生自由基，減少鐵攝入。避免在進食含鐵豐富的食物的同時加用維生素C，因可增加鐵的吸收。飲酒有時可加重癥狀。戒煙，因為一氧化碳可損傷復(fù)合物4。避免谷氨酸鈉（味精的成分），因為可誘發(fā)偏頭痛，三、運動：主要對于肌病型，耐力鍛煉可改善運動不耐受的癥狀，而對抗性鍛煉可以激活衛(wèi)星細胞。耐力訓(xùn)練不能降低肌肉的突變負荷，但可改善氧化能力，對氧的利用，對亞極量運動的耐受程度等。建議中等程度需氧運動，如跑步，游泳，走路，騎車。四、及時去除誘發(fā)因素如發(fā)熱，感染，脫水，饑餓，外傷，麻醉等。水化，充足的合成代謝的底物，避免繼發(fā)的代謝紊亂，避免對線粒體有毒的藥物，即使補充維生素和輔因子。如不能進食，及早胃腸外營養(yǎng)，補充5%10%的葡萄糖或右旋糖，是基本需要量的1.5倍。避免食用含乳酸的林格液。若PH<7.22可用碳酸氫鈉。急性期可靜脈用肉堿，如有卒中樣發(fā)作靜脈用精氨酸。其他口服藥物繼續(xù)服用。避免寒冷刺激，散熱多，能量需求大，需要保暖。避免過熱，尤其當(dāng)出汗障礙時。2013年04月20日
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