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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 腸旋轉(zhuǎn)不良是一種胎兒腸道發(fā)育異常，在新生兒中的發(fā)生率約為1/6000。盲腸異常位于右上腹，并被腹膜帶固定于右側(cè)腹壁上。這些異常使患者易發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)，即腸道在其腸系膜上扭轉(zhuǎn)。這會導(dǎo)致急性小腸梗阻和缺血，通常表現(xiàn)為突然發(fā)作的膽汁性嘔吐和急腹癥。約一半的腸旋轉(zhuǎn)不良嬰兒會在嬰兒期早期發(fā)生腸扭轉(zhuǎn)。其他腸旋轉(zhuǎn)不良嬰兒可能一直無癥狀，或在兒童期出現(xiàn)腸扭轉(zhuǎn)。受累嬰兒也可能存在十二指腸梗阻的征象或相關(guān)的先天性異常(如腸閉鎖)。2021年11月18日
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張安明副主任醫(yī)師 上海市公共衛(wèi)生臨床中心 兒科 腸旋轉(zhuǎn)不良是新生兒十二指腸梗阻最常見疾病，可合并其他嚴(yán)重畸形，一旦發(fā)生嚴(yán)重并發(fā)癥（腸扭轉(zhuǎn)壞死），致死致殘率極高。 腸旋轉(zhuǎn)不良生后一周發(fā)病率約50-60%，生后一個月發(fā)病率80%，正常人群中約0.2%有未被發(fā)現(xiàn)的腸旋轉(zhuǎn)不良。 病理改變：盲腸及升結(jié)腸位于右上腹或中上腹（正常在右下腹），有腹膜束帶壓迫十二指腸或空腸起始部。 腸旋轉(zhuǎn)不良主要癥吐為有膽汁性嘔吐，腹脹不明顯。腹平片雙氣泡征或三氣泡征。鋇灌腸顯示盲腸位置異常（右上腹）。 治療：有高位腸梗阻癥狀，懷疑腸扭轉(zhuǎn)腸壞死，盡早確診盡早手術(shù)。術(shù)中多用上腹橫切口（術(shù)后不易裂開），中腸復(fù)位，十二指腸及空腸起始部束帶完全松解，闌尾切除，小腸置右側(cè)，盲腸升結(jié)腸置左側(cè)。 術(shù)后腸再次扭轉(zhuǎn)（先天因素如腸系膜上動脈細(xì)長，沒系膜，不固定），腸壞死過多，早產(chǎn)兒免疫低下兒感染，多發(fā)畸形死亡率增加。 腹腔鏡術(shù)中操作困難，術(shù)后較開放手術(shù)更容易再次扭轉(zhuǎn)，故還需長期研究。2020年11月29日2470
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張先華主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童急診綜合科 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良是嬰幼兒十二指腸梗阻中常見的原因，常常合并其他消化道畸形，65%左右新生兒期起病，部分患兒到嬰幼兒或兒童期才發(fā)病。 臨床表現(xiàn)癥狀很不典型，剛開始的時候可以沒有任何的臨床癥狀，常常在因?yàn)槠渌募膊∽鲣^餐檢查或者手術(shù)時才發(fā)現(xiàn)。大部分表現(xiàn)為不同程度的腸梗阻的癥狀，腸梗阻可以呈慢性的經(jīng)過，臨床上嘔吐常見，大部分嘔吐物中有膽汁，可出現(xiàn)腸壞死 臨床表現(xiàn)癥狀很不典型，大部分表現(xiàn)為腸梗阻的癥狀，腸梗阻可以呈慢性的經(jīng)過，臨床上嘔吐常見，大部分嘔吐物中有膽汁，可出現(xiàn)嚴(yán)重的脫水、血便、發(fā)燒、休克、腸壞死等嚴(yán)重危及生命的表現(xiàn)。 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良病死率高，要特別的注意，懷疑這類疾病的時候，應(yīng)該盡快到醫(yī)院做腹部平片或者上消化道造影或者鋇劑灌腸或腹部彩色超聲等檢查。 先天性腸旋轉(zhuǎn)不良引起腸梗阻，一旦確診，都應(yīng)該進(jìn)行手術(shù)治療，這是唯一的機(jī)會，除廣泛的腸壞死病例外，一般經(jīng)手術(shù)治療后，預(yù)后良好，但是如果同時伴有其他的畸形的話，那么預(yù)后較差。 湖南省人民醫(yī)院兒童醫(yī)學(xué)中心 張先華 主任醫(yī)師本文系張先華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年09月16日2791
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賈乾斌主任醫(yī)師 華西醫(yī)院 膽道外科 患者，男，35歲，因“反復(fù)嘔吐4月”入院。4月前不明原因出現(xiàn)嘔吐，為胃內(nèi)容物，嚴(yán)重時伴膽汁及宿食，經(jīng)禁食、輸液等治療可緩解。近來癥狀加重，為進(jìn)一步診治以“十二指腸梗阻”住院。經(jīng)胃鏡、消化道造影、MRI等檢查提示十二指腸梗阻擴(kuò)張，水平部位于右髂窩（如圖）。經(jīng)術(shù)前準(zhǔn)備后行“剖腹探查術(shù)，Ladd手術(shù)”。術(shù)中見小腸繞腸系膜順時針旋轉(zhuǎn)至十二指腸梗阻擴(kuò)張，診斷為腸旋轉(zhuǎn)不良。手術(shù)松解Ladd索帶及腹腔粘連，復(fù)位旋轉(zhuǎn)腸管，將升結(jié)腸及橫結(jié)腸置于左側(cè)腹腔，小腸置于右側(cè)腹腔，并切除闌尾。術(shù)后恢復(fù)順利，術(shù)后第2天排氣后開始進(jìn)食，無嘔吐，第4天出院，隨訪3月無癥狀。先天性腸旋轉(zhuǎn)不良(congenital intestinal malrotation)是由于胚胎發(fā)育中腸管旋轉(zhuǎn)發(fā)生障礙，即腸系膜上動脈（SMA）為軸心的旋轉(zhuǎn)運(yùn)動不完全或異常，使腸道位置發(fā)生變異和腸系膜的附著不全，從而并發(fā)腸梗阻或腸扭轉(zhuǎn)。 80%發(fā)生在新生兒期，少數(shù)在嬰兒或兒童期發(fā)病，成年期發(fā)病非常罕見。男性發(fā)病率比女性高1倍。腸旋轉(zhuǎn)不良的類型有多種情況，當(dāng)中腸異常地順時針方向旋轉(zhuǎn)180°致十二指空腸曲處于腸系膜上動脈前方（如圖C），同時結(jié)腸近端以順時針方向旋轉(zhuǎn)到腸系膜上動脈和小腸系膜的后方，盲腸繼續(xù)向右下腹行進(jìn)導(dǎo)致橫結(jié)腸中部停留在動脈后面，本例為此種類型。如果中腸近端繼續(xù)以腸系膜上動脈為軸心按順時針方向附加旋轉(zhuǎn)180°，則使十二指腸空腸曲移至腸系膜上動脈左后方，此時盲腸就移行并停留在左側(cè)腹腔。診斷：依據(jù)臨床表現(xiàn)、x線造影檢查、胃鏡、CT或MRI等，大多可以獲得診斷。(1) 腹部直立平片：可顯示胃及十二指腸擴(kuò)大或呈雙氣泡征，小腸內(nèi)含氣量減少。腸腔明顯擴(kuò)張伴階梯狀液平面提示腸管閉袢性梗阻或腸壞死可能。(2) 鋇劑灌腸檢查：傳統(tǒng)鋇灌腸檢查顯示盲腸或結(jié)腸位置異常是本病x線特征。(3) 上消化道造影檢查：小腸旋轉(zhuǎn)不良均存在十二指腸或十二指腸空腸曲及空腸位置異常，上消化道造影更具診斷價值（如圖A）。(4) 腹部B超檢查，對腸系膜上動靜脈(SMV)進(jìn)行定位對本病具有重要診斷價值。當(dāng)存在小腸旋轉(zhuǎn)不良時，B超檢查則顯示SMV不在下腔靜脈前方，而是移位至腹主動脈前側(cè)、SMA的正前方或左前方(如圖C)。(5) CT及MRI檢查對腸系膜上血管定位意義與B超相同。治療：無癥狀者可不手術(shù)，留待觀察。有梗阻癥狀或急性腹痛發(fā)作是手術(shù)指征，作必要的手術(shù)前準(zhǔn)備后，均應(yīng)早期手術(shù)治療。有腸道出血或腹膜炎體征，提示發(fā)生扭轉(zhuǎn)，必須急癥處理。1.術(shù)前準(zhǔn)備(1)因急性高位腸梗阻伴脫水者，術(shù)前迅速補(bǔ)液和糾正酸堿失衡。有便血、腹脹及腹膜刺激癥狀提示扭轉(zhuǎn)，積極準(zhǔn)備1～2h立即手術(shù)。(2)慢性不全梗阻伴營養(yǎng)不良、貧血者，術(shù)前準(zhǔn)備3～5天，每日洗胃、靜脈輸液、血漿或氨基酸，貧血者應(yīng)輸給全血，糾正貧血及營養(yǎng)不良后盡快手術(shù)。(3)施術(shù)者術(shù)前需熟悉本畸形各種病理和并發(fā)癥特點(diǎn)，方能正確施行手術(shù)。2.手術(shù)原則：解除梗阻恢復(fù)腸道的通暢。手術(shù)包括以下幾個步驟：(1)總系膜手術(shù)：若腸管位置正常并有總腸系膜，將盲腸及升結(jié)腸固定在腹腔右外側(cè)的后腹膜上，用細(xì)絲線作結(jié)腸后外側(cè)漿膜層與后腹膜間斷縫合，縫線排列需緊密以防止右半結(jié)腸異常活動。將升結(jié)腸系膜從回盲瓣開始斜向十二指腸空腸曲，作系膜背側(cè)和后腹膜褥式縫合以固定結(jié)腸系膜。(2)腸復(fù)位：將全部小腸提出切口外，就能發(fā)現(xiàn)小腸在其系膜根部扭轉(zhuǎn)，盲腸及部分結(jié)腸也隨著扭轉(zhuǎn)，并包繞于系膜根部，扭轉(zhuǎn)往往是順時針方向。扭轉(zhuǎn)可達(dá)360°～720°。用手托起全部小腸，按扭轉(zhuǎn)的反方向旋轉(zhuǎn)小腸系膜，達(dá)到完全復(fù)位，此時小腸色澤轉(zhuǎn)佳，腸腔充氣，但十二指腸梗阻尚未完全解除。(3)盲腸松解術(shù)：上述小腸復(fù)位后，即可見到盲腸位于右上腹部，覆蓋于十二指腸上，或者連接盲腸和結(jié)腸的腹膜帶壓迫十二指腸第2、3部而引起十二指腸梗阻。因此須作盲腸松解術(shù)，將貼近盲腸右側(cè)的腹膜帶剪開，并向左側(cè)游離盲腸及結(jié)腸，使被覆蓋的十二指腸得到顯露(既ladd手術(shù))。(4)腸反向旋轉(zhuǎn)手術(shù)：整復(fù)時應(yīng)將扭轉(zhuǎn)的腸管按反時鐘方向旋轉(zhuǎn)360°使動脈后方的橫結(jié)腸翻轉(zhuǎn)到腸系膜上動脈前面。為防止翻轉(zhuǎn)過來的橫結(jié)腸壓迫十二指腸，應(yīng)先松解十二指腸空腸曲附近所有粘連索帶，拉直十二指腸，使其與空腸起始部移位至右側(cè)腹腔。(5)腸系膜疝手術(shù) 結(jié)腸系膜疝可伴有結(jié)腸袢旋轉(zhuǎn)不全，盲腸和升結(jié)腸停留在上腹部，應(yīng)先行l(wèi)add手術(shù)，游離并向左側(cè)推移盲腸和升結(jié)腸，在其后面顯露疝囊口，于無血管處小心剪開疝囊邊緣，擴(kuò)大疝口將囊內(nèi)小腸取出理順，縫閉疝囊口，將疝囊壁縫合固定在后腹膜。由于結(jié)腸系膜疝囊壁前緣有結(jié)腸動脈走行，整復(fù)疝囊內(nèi)小腸時，切不可任意切開囊壁或切除疝囊，以免損傷血管。(6)闌尾切除術(shù)：Ladd’s手術(shù)后，回盲部最終位于左側(cè)腹，若將來發(fā)生闌尾炎，會導(dǎo)致診斷治療上的困難，故應(yīng)順便切除闌尾。預(yù)后：單純腸旋轉(zhuǎn)不良手術(shù)療效滿意。合并腸扭轉(zhuǎn)不良但無腸壞死，手術(shù)后可遺留慢性腹痛、消化和吸收功能障礙，貧血及營養(yǎng)不良等癥狀。腸扭轉(zhuǎn)壞死并廣泛切除小腸，術(shù)后可出現(xiàn)短腸綜合征，需長期依靠胃腸道外營養(yǎng)維持生命。2012年04月28日9148
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