膽道閉鎖寶寶出院宣教親愛的家長：膽道閉鎖是累及肝內(nèi)外膽道的進(jìn)行性疾病，我科膽道閉鎖患兒通過手術(shù)80%?以上的孩子大便由白變黃，效果良好者黃疸在術(shù)后3-6個(gè)月內(nèi)逐漸消退。但由于葛西手術(shù)并非根治性手術(shù)以及膽道閉鎖疾病本身的原因，部分患兒術(shù)后容易出現(xiàn)膽管炎，表現(xiàn)為發(fā)熱、大便轉(zhuǎn)白；部分患兒術(shù)后仍有進(jìn)行性肝硬化發(fā)生。因此，孩子在術(shù)后仍需我們長期呵護(hù)。我們將膽道閉鎖術(shù)后用藥及具體隨訪時(shí)間告知如下：一、?術(shù)后用藥：1.?熊去氧膽酸軟膠囊：10-30mg/kg/d，2次/d，術(shù)后進(jìn)食即可開始服用，一般維持6-24個(gè)月2.?復(fù)方甘草酸苷片：1/3-1片，每日3次，肝功能正常停3.?口服抗生素：小兒復(fù)方磺胺甲惡唑顆粒（小于2個(gè)月以下禁用）：20-30mg/kg，每12小時(shí)1次2周后換頭孢克肟：2mg/kg每日2次2種抗生素2周-2周交替口服，至術(shù)后半年4.?甲潑尼龍片（美卓樂）：靜脈激素療程結(jié)束后，口服潑尼松龍2mg/kg，每日1次，服4周;后減為1mg/kg，服4周后停藥（忌突然停藥）5.?維生素ADEK：可自行購買復(fù)合維生素ADEK長期遵說明書服用?????????25-(0H)?D3<20ng/ml?的患兒，需加用維生素D膠囊，每次1?????????粒，每日1次。?????????術(shù)后3月隨訪?25-(0H)?D3二、?隨訪時(shí)間??????1.定期隨訪：出院后2周、1，2，3，6，12，24個(gè)月返院復(fù)查隨訪內(nèi)容：請?zhí)崆埃商崆?周）于“福建省兒童醫(yī)院”微信公眾號(hào)預(yù)約—新生兒外科/普外科—吳典明主任、方一凡副主任、劉明坤、何淵彬主治醫(yī)師。隨身請攜帶相關(guān)檢查結(jié)果、出院小結(jié)、就診卡/醫(yī)?？?。??????2.不定期隨訪：所有患兒在隨訪期間若出現(xiàn)發(fā)熱（體溫高于38度）伴黃疸加深，或大便變白，或消化道出血等癥狀，請及時(shí)于我院新生兒外科/普外科就診，或急診于當(dāng)?shù)貎和饪凭驮\。（科室護(hù)士站電話0591-86112364）三、??疫苗接種???????1.激素沖擊治療≥14d者：接種滅活疫苗最好在沖擊治療前2周或治療后再接種，減毒活疫苗在治療前4周或治療4周后再接種???????2.激素沖擊治療＜14d者：滅活疫苗接種無禁忌;減毒活疫苗在治療期間不推薦接種，停用激素后即可以接種???????3.對于小劑量激素治療的患兒，接種滅活疫苗，無需延遲。對于減毒活疫苗，長期接受低劑量免疫抑制治療的患兒需要評估發(fā)生麻疹和水痘等傳染病的風(fēng)險(xiǎn)以及疾病對患兒影響的嚴(yán)重程度，充分權(quán)衡利益與風(fēng)險(xiǎn)，酌情推薦減毒活疫苗接種。新生兒外科

其實(shí)，很多時(shí)候大便顏色變淺，灰白色大便是消化不良或者是急性胃腸炎的表現(xiàn)，特別是大于1歲的寶貝，都不是膽道閉鎖。先天性膽道閉鎖見于出生不久的小嬰兒。這個(gè)年齡段很重要。膽道閉鎖是一種病因不明的波及肝內(nèi)、肝外膽管閉塞性病變，導(dǎo)致膽汁淤積及進(jìn)行性肝纖維化直至肝硬化并危及患兒生命的疾病。目前病因不明確。臨床表現(xiàn)為大便顏色變淺，甚至出現(xiàn)白陶土樣大便（石灰墻壁那么白），黃疸，轉(zhuǎn)氨酶升高，若不治療，往往6月-2歲會(huì)進(jìn)展為肝硬化甚至死亡。目前的治療方式是盡早進(jìn)行葛西手術(shù)，部分患兒葛西手術(shù)效果不佳，需要肝移植治療。

是的，早手術(shù)比晚好，因?yàn)樵酵韺Ω闻K的損傷越大。所以明確診斷后，根據(jù)外科醫(yī)生的評估，盡快手術(shù)。如果是手術(shù)中發(fā)現(xiàn)是可矯治型的，那可能進(jìn)行肝外膽管-腸吻合術(shù)，如果是發(fā)現(xiàn)非矯治型的，需要進(jìn)行Kasai手術(shù)(即HPE)。這個(gè)手術(shù)，會(huì)切除殘留膽管（膽囊、肝總管、膽總管都切除）和肝門部纖維板，拉一段腸子上來，直接吻合到肝門處，肝內(nèi)產(chǎn)生的膽汁直接排到腸道內(nèi)。有讀者會(huì)問這種不可矯治類型的，不是肝外膽管和肝內(nèi)膽管也都是梗阻的，這樣接上有啥用，里面的膽汁也下不來啊。其實(shí)該手術(shù)的基本原理是，肝門處的纖維組織中可能存在殘存的微小膽管，這些可能與肝內(nèi)小管系統(tǒng)直接連續(xù)，在這種情況下可能有膽汁引流。研究發(fā)現(xiàn)，如果有直徑>150μm的顯微通道通暢，則術(shù)后膽汁流很可能建立，并且越早進(jìn)行手術(shù)，建立良好膽汁流量的成功率要高得多，比如生后8周之前進(jìn)行，成功率為90%。如果手術(shù)后黃疸在數(shù)周內(nèi)逐漸消退，提示手術(shù)成功。如果不能建立膽汁引流，術(shù)后3個(gè)月或以上總膽紅素持續(xù)為2-6mg/dL(34-100μmol/L)，應(yīng)考慮進(jìn)行肝移植評估。總膽紅素>6mg/dL(100μmol/L)，推薦立即進(jìn)行肝移植評估。

有臨床表現(xiàn)的，通過超聲排除其他解剖性異常，比如膽總管囊腫，同時(shí)如果超聲提示膽囊缺如，提示膽道閉鎖，如果有特征性的肝門處「三角形條索」征，如下圖的短白箭頭所示，高度提示膽道閉鎖。上圖A中的黑色短箭頭就是三角索，是纖維化的肝門處膽管殘余，和圖B中黑色短箭頭所指的綠色部分是一個(gè)東西。圖A中的黑色長箭頭是閉鎖的膽囊，圖B中紅色是肝動(dòng)脈，藍(lán)色是肝靜脈。如果有黃疸，有上面的超聲表現(xiàn)，有大便顏色變淺或者灰白，那基本就差不多了，可以進(jìn)行經(jīng)皮肝活檢，如果提示匯管區(qū)擴(kuò)大伴膽管增生，匯管區(qū)水腫、纖維化和炎癥，以及膽小管和膽管內(nèi)膽栓，結(jié)合超聲能排除膽總管囊腫，那就基本鎖定是膽道閉鎖了。到這一步，就要進(jìn)行手術(shù)了，術(shù)中進(jìn)行膽管造影，這是診斷膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)。

膽道閉鎖（biliaryatresia,BA）是膽道的閉鎖，肝內(nèi)膽管和肝外膽管的閉鎖都屬于膽道閉鎖。膽道閉鎖分為3種類型如下圖所示，里面灰色部位是梗阻處：第一型最少見，僅見于7%的病例，但是最好處理，稱為可矯治的膽道閉鎖，其特點(diǎn)是近端肝外膽管通暢，遠(yuǎn)端膽管閉鎖。第二型占15%的病例，有不同程度的肝總管閉鎖，Ⅱa型是肝總管梗阻，Ⅱb型是肝總管和膽囊管、膽總管梗阻。第三型是最常見的類型，肝門處整個(gè)肝外膽道系統(tǒng)和肝內(nèi)膽管都有梗阻。根據(jù)是否合并其他畸形，分為不合并其他畸形的膽道閉鎖，大約占70%患者；15%的膽道閉鎖合并多脾、腸道旋轉(zhuǎn)畸型、內(nèi)臟轉(zhuǎn)位和下腔靜脈中斷和先天性心臟??；最后15%合并其他先天畸形，比如膽總管囊腫、腎臟異常、心血管缺陷。

膽道閉鎖嬰兒多為足月兒，出生體重正常，孩子生后，可能沒有癥狀。之后孩子出現(xiàn)黃疸，大便多為灰白色或者白色，同時(shí)因?yàn)槟懠t素沒法正常排出，所以會(huì)進(jìn)入血液最后經(jīng)尿液排除，孩子的尿色會(huì)深。如果家長發(fā)現(xiàn)孩子生后1周以后，吃奶好的情況時(shí)還有這種尿也要注意下，有家長說我孩子有黃疸，尿就是黃，是正常的嗎？如果孩子黃疸逐漸減輕，尿色也逐漸好轉(zhuǎn)，那是正常的，如果黃疸2周不消退都要考慮是否有該問題，需要去醫(yī)院抽血進(jìn)行總膽紅素和直接膽紅素檢查，明確診斷。當(dāng)直接膽紅素大于17.1μmol/L（1mg/dL）視為異常，要進(jìn)行進(jìn)一步檢查。之前認(rèn)為直接膽紅素大于總膽紅素的20%以上時(shí)支持該診斷，但一些研究發(fā)現(xiàn)有些膽道閉鎖的直接膽紅素沒有達(dá)到這個(gè)水平，所以，低于20%也要考慮該問題。

嚴(yán)重！不及時(shí)治療，結(jié)局是死亡。因?yàn)楦闻K不斷產(chǎn)生膽汁，產(chǎn)生的不能排除，在肝臟細(xì)胞內(nèi)積累，會(huì)導(dǎo)致膽汁淤積性肝炎，最后形成肝硬化壞死，肝臟消化、代謝、解毒功能喪失，還會(huì)導(dǎo)致門靜脈高壓、脾大、腹水等問題，不及時(shí)治療，最后就是死亡。膽道閉鎖是嬰兒進(jìn)行肝臟移植最常見的指征。也不要過分害怕，早發(fā)現(xiàn)早治療正確用藥能讓孩子健康成長，實(shí)在不行還可以進(jìn)行肝移植，也能治療，并且存活率越來越高。

如果不是新生兒或者小嬰兒，孩子精神狀態(tài)也都正常，也沒有膽道梗阻的其他表現(xiàn)，那么99.9%都是虛驚一場！父母要知道膽道閉鎖是很少見的，總發(fā)病率很低，約占活產(chǎn)嬰兒的1/20000-1/10000。膽道閉鎖是一種只在新生兒期發(fā)生的進(jìn)行性、特發(fā)性、纖維閉塞性肝外膽管樹疾病，表現(xiàn)為膽道梗阻。膽道閉鎖的小嬰兒可能會(huì)出現(xiàn)無膽色素糞，也就是灰白色的大便。但是對于更大的孩子來說，大便有點(diǎn)發(fā)白，首先要懷疑孩子是否最近牛奶喝得有些多？如果孩子最近牛奶喝得多，那么大便看起來就可能有點(diǎn)發(fā)白。如果孩子年齡在1歲以上，精神狀態(tài)正常，沒有黃疸和其他膽道閉鎖相關(guān)癥狀，那么就可以排除膽道梗阻。

膽道閉鎖在我們這還不少見，在小兒外科是比較疑難的疾病。目前葛西手術(shù)效果尚可，一部分終生不需要進(jìn)一步治療，一部分手術(shù)后最終需要肝移植治療。及時(shí)的診斷，手術(shù)，術(shù)后管理非常重要。最佳手術(shù)時(shí)間是出生后60天左右。 膽管是指能將膽汁從肝臟運(yùn)送到膽囊（暫時(shí)儲(chǔ)存）和十二指腸（參與食物消化吸收）的管道，膽汁可以在腸道分解脂肪，并幫助人體吸收維生素。 先天性膽道閉鎖，目前在臨床中稱為膽道閉鎖（biliary atresia），是指肝臟向膽囊輸送膽汁的膽管，在胎兒還在宮內(nèi)或母親處于圍生期時(shí)就發(fā)生閉塞，導(dǎo)致膽汁無法排出，長期膽汁淤積引起肝臟功能損害。 該病僅見于嬰兒，表現(xiàn)為持續(xù)性加重的黃疸?、白陶土色大便、黃褐色尿等，如不及時(shí)治療，可進(jìn)展為肝硬化?甚至肝衰竭?，危及生命。故而出現(xiàn)以上癥狀，需要及時(shí)到小兒外科就診。 診斷：1.黃疸持續(xù)加重，白陶土樣大便，2.皮膚鞏膜黃染明顯，肝大，變硬，3.血清膽紅素明顯升高，直接膽紅素占50%以上，4.B超發(fā)現(xiàn)小膽囊，餐后膽囊無縮小，或者無膽囊。確診的金標(biāo)準(zhǔn)是膽道造影。 目前膽道閉鎖首選手術(shù)治療，葛西手術(shù)，圖例如下。

若初始實(shí)驗(yàn)室評估和影像學(xué)檢查未能發(fā)現(xiàn)具體診斷，推薦行經(jīng)皮肝活檢，尤其是臨床懷疑膽道閉鎖或其他原因所致膽道梗阻時(shí)。其結(jié)果有助于在行開放性膽管造影前提供診斷膽道閉鎖的支持證據(jù)，或有助于鑒別膽道閉鎖與肝內(nèi)原因所致膽汁淤積，后者可能無需手術(shù)探查?；顧z結(jié)果應(yīng)該由具有兒童肝病專業(yè)知識(shí)的病理醫(yī)生來進(jìn)行解讀。如果結(jié)果不明確，且活檢是在嬰兒不足6周齡時(shí)進(jìn)行的，則可能有必要重復(fù)活檢。