一、認(rèn)識(shí)膽道閉鎖 膽道閉鎖，顧名思義，代表著膽管的阻塞，膽道為連接肝臟與腸道之管路，因此膽汁無(wú)法從肝臟藉由膽管順暢的排放至十二指腸，膽汁長(zhǎng)期郁積于肝臟破壞肝細(xì)胞，造成肝臟發(fā)炎，持續(xù)性黃疸，甚至于肝硬化衰竭。膽道閉鎖好發(fā)于嬰幼兒，部分嬰兒在媽媽肚子里時(shí)肝內(nèi)外膽道發(fā)生管腔閉塞，阻礙了膽汁的排出。但大多數(shù)患兒膽道閉鎖發(fā)生在出生以后，由于病毒感染等多種因素使肝臟出現(xiàn)進(jìn)行性的炎癥、纖維化及其肝內(nèi)外膽管閉鎖，但其確切的致病機(jī)制仍然不甚明了。目前在華人發(fā)生率約每一萬(wàn)個(gè)新生兒就有2-3個(gè)發(fā)生。 通常病童于出生后約兩星期左右會(huì)出現(xiàn)持續(xù)性黃疸以及灰白色大便等征兆，若患童未施行葛西手術(shù)治療，隨著肝臟組織破壞與纖維組織的形成，肝臟功能上也會(huì)逐漸出現(xiàn)白蛋白與凝血因子制造功能的不足(因而出現(xiàn)水腫、腹水、出血傾向)，代謝廢棄物的功能下降(因而出現(xiàn)高氨血癥、肝腦癥候群及意識(shí)障礙)，肝門(mén)脈高壓(因而有脾臟腫大、腹水、食道靜脈曲張及出血等)與脂溶性維生素不足(出現(xiàn)夜盲癥、骨質(zhì)疏松，以及凝血功能異常)等并發(fā)癥。二、膽道閉鎖應(yīng)該如何早期診斷？ 持續(xù)性黃疸與灰白色大便通常是膽道閉鎖病童的早期癥狀，根據(jù)統(tǒng)計(jì)約有95%的病童于手術(shù)前會(huì)出現(xiàn)灰白便，（如圖1大便比色卡）1號(hào)至3號(hào)顏色為異常之大便顏色，藉由大便比色卡的輔助可以幫助家長(zhǎng)與醫(yī)護(hù)人員早期篩檢與早期診斷，希望能達(dá)成早期診斷與治療。三、膽道閉鎖如何治療？ 手術(shù)治療為膽道閉鎖唯一的治療方法，藉由葛西(Kasai)手術(shù)—肝門(mén)腸道吻合術(shù)，來(lái)重建膽汁排放的管道及通暢性，以達(dá)到降低黃疸，灰白便消失，減少膽汁郁積，肝細(xì)胞破壞與減緩肝組織硬化等目標(biāo)。手術(shù)的時(shí)機(jī)為決定病患膽汁流暢性的重要因素，而開(kāi)刀的黃金時(shí)間為出生90天內(nèi)，超過(guò)90天以上的患者則因肝內(nèi)膽管的嚴(yán)重破壞與纖維化，葛西手術(shù)的成功率則顯著的下降。部分病患于葛西手術(shù)后仍有膽汁郁積，肝臟發(fā)炎甚至肝硬化與衰竭等并發(fā)癥的發(fā)生，而此時(shí)則需要進(jìn)行肝臟移植。 葛西(Kasai)手術(shù)分為開(kāi)放手術(shù)及微創(chuàng)手術(shù)。腹腔鏡下葛西手術(shù)是近年來(lái)發(fā)展起來(lái)的微創(chuàng)技術(shù)。自2009年1月開(kāi)展以來(lái)，我院已經(jīng)成功實(shí)施了200余例，成為該領(lǐng)域完成例數(shù)最多的中心。術(shù)后膽汁引流率為95%，3-5年自體肝生存率為50-60%。四、葛西手術(shù)后注意事項(xiàng)（一）傷口護(hù)理： 葛西手術(shù)為矯正膽道閉鎖的重大手術(shù)，以人工膽管腸道來(lái)取代阻塞的膽管，術(shù)后患童腹部有腹壁傷口（微創(chuàng)手術(shù)傷口較小，另外還有肝門(mén)與腸道吻合處傷口以及引流管的傷口等)，由于肝門(mén)與腸道吻合處的傷口約需一星期左右愈合，患童于術(shù)后一周左右才能開(kāi)始進(jìn)食。因?yàn)槟懙篱]鎖病童于手術(shù)前多合并黃疸，因此傷口愈合能力稍差，體表之傷口約需兩周左右才會(huì)完全愈合?；纪谑中g(shù)后須保持傷口的清潔，于傷口完全愈合前切忌碰水，如傷口出現(xiàn)紅腫熱痛的征兆請(qǐng)注意是否有感染，并與您的手術(shù)醫(yī)師聯(lián)系。（二）按醫(yī)囑口服藥物、定時(shí)復(fù)查： 術(shù)后要按醫(yī)囑口服激素、抗菌素、熊去氧膽酸片、保肝藥，繼續(xù)每日觀察大便顏色，定期復(fù)查肝功及肝臟B超檢查。準(zhǔn)時(shí)進(jìn)行預(yù)防接種。可以通過(guò)微信、QQ、網(wǎng)站、手機(jī)等通訊方式與手術(shù)醫(yī)生保持聯(lián)系。也可以加入各種QQ及微信群，與其他患兒家長(zhǎng)交流經(jīng)驗(yàn)。（三）手術(shù)并發(fā)癥的處理：1、返流性膽管炎：由于葛西手術(shù)采取小腸做成人工膽管來(lái)取代阻塞之膽道，隨著結(jié)構(gòu)上的改變，返流性膽管炎是一種常見(jiàn)的并發(fā)癥。好發(fā)于葛西手術(shù)術(shù)后三年內(nèi)，若患童出現(xiàn)『茶色尿、灰白便、黃疸、發(fā)燒』等癥狀，就應(yīng)注意是否為膽管炎發(fā)生的可能，若未經(jīng)處理易并發(fā)敗血癥及膽道阻塞等問(wèn)題，所以有以上癥狀建議立即與手術(shù)醫(yī)生聯(lián)系！2、消化道出血：葛西手術(shù)術(shù)后若有持續(xù)性黃疸并肝門(mén)脈高壓的患兒，可能會(huì)因?yàn)槭车琅c胃靜脈瘤、十二指腸潰瘍、痔瘡或因?yàn)槟δ墚惓５纫蛩卦斐上莱鲅?。若病童出現(xiàn)『吐血，解瀝 青色便，或解血便』等癥狀應(yīng)立即就醫(yī)診治。3、脾臟撕裂傷：合并門(mén)脈高壓與脾臟腫大之患童，應(yīng)防止腹部的外力碰撞，雖然并不常發(fā)生，但一旦發(fā)生可能相當(dāng)危急，如于意外碰撞后出現(xiàn)『急性腹痛』應(yīng)盡速就醫(yī)！4、肝昏迷：葛西手術(shù)失敗且肝功能衰竭之患童如出現(xiàn)『日夜作息顛倒、不自主顫抖、與意識(shí)障礙』等癥狀，應(yīng)就醫(yī)診治！5、肺高壓：肝硬化之患童一種少見(jiàn)之并發(fā)癥，可能出現(xiàn)『杵狀指、運(yùn)動(dòng)耐受性下降、換氣不足、發(fā)紺』等癥狀。6、自發(fā)性細(xì)菌性腹膜炎：患門(mén)脈高壓、白蛋白偏低并有腹水之病患，如出現(xiàn)『急性腹痛、發(fā)燒、急遽腹圍增加』等癥狀，應(yīng)就醫(yī)診治?。ㄋ模?營(yíng)養(yǎng)補(bǔ)充1. 醣類—由于部分患童因脂肪吸收之障礙，為提供適當(dāng)之營(yíng)養(yǎng)與熱量補(bǔ)充，建議多攝取五谷根莖類食物以提供適當(dāng)之糖類攝取。2. 脂肪—建議加重中鏈脂肪酸于脂肪攝取總量之比例，以提供適當(dāng)之脂肪吸收。3. 蛋白質(zhì)—應(yīng)攝取適當(dāng)?shù)牡鞍踪|(zhì)已提供成長(zhǎng)兒童之需要，但倘若有高氨血癥會(huì)出現(xiàn)肝性腦病癥候群，應(yīng)以部份支鏈胺基酸 (30-40%)取代蛋白質(zhì)之?dāng)z取。4. 熱量—建議提供新鮮高熱量之食物攝取。5. 維生素—注意多種維生素特別是脂溶性維生素A、D、E、K之?dāng)z取。6. 其他注意事項(xiàng)—如有腹水之患者應(yīng)避免過(guò)量之鹽分與水分的攝取，倘若患童有特殊營(yíng)養(yǎng)之疑問(wèn)應(yīng)與護(hù)理醫(yī)師或營(yíng)養(yǎng)師討論。（五）飲食原則1. 選用瘦肉，瘦肉旁附著之油脂及皮層應(yīng)全部去除。2. 肉類的脂肪含量多寡依序?yàn)椋弘u肉、魚(yú)肉、鴨肉、牛肉、羊 肉、豬肉。3. 烹調(diào)時(shí)多利用清蒸、水煮、清燉、烤、鹵、涼拌等各種不必加油的烹調(diào)方式。4. 多利用蔥、姜、蒜、糖、芶芡等方式，以補(bǔ)充低油烹調(diào)的缺點(diǎn)及促進(jìn)食欲。5. 禁用油炸方式烹調(diào)食物，肉類煮、鹵、燉湯時(shí)應(yīng)將上層油脂去除再食用，烤雞或烤肉的湯汁及紅燒的湯汁均含高量油脂應(yīng)禁用。6. 使用中鏈三酸甘油脂取代一般性用油。7. 若長(zhǎng)期使用低油飲食及使用中鏈三酸甘油脂，應(yīng)依醫(yī)師指示補(bǔ) 充脂溶性維生素A、D、E、K。（六）膽道閉鎖病人食物選擇：1．肉蛋類：1）可食用： 新鮮的魚(yú)肉及其它海產(chǎn)均可，但要去除魚(yú)肚中的油脂。瘦牛肉、瘦雞肉、瘦豬肉均可，但需去皮。蛋白、蛋黃均可，但蛋黃量不宜過(guò)多。去油肉湯。2）禁食用：水產(chǎn)、肉類及魚(yú)類罐頭、肥肉、五花肉、蹄膀、豬皮、雞皮、魚(yú)皮、牛腩、肉燥、肉醬、豬肉干、肉松、絞肉制品(獅子頭)、肉脯、香腸、培根。2．五谷根莖類：1）可食：米、面條、面線、冬粉、饅頭、吐司、米粉、地瓜、馬鈴薯、芋頭、山藥、南瓜、蓮藕、麥粉、麥片、蓮子、薏仁、碗豆仁。2）禁食：炒飯、炒面、炒米粉、油條、煎包、鍋貼、油飯、粽子、油粿、餡餅、吉士面包、薯?xiàng)l。3．乳類及乳制品1）可食：嬰兒配方奶(保健、健瑞)、脫脂鮮奶(或奶粉)、低脂鮮奶(或奶粉)、低脂酸奶、低脂優(yōu)格、低脂吉士。2）禁食：全脂鮮奶(或奶粉)、煉乳、鮮奶油、奶酪、冰淇淋。4．豆類及面筋制品1）可食：豆類(紅豆、綠豆)、黃豆制品(豆腐、豆?jié){、豆干、干絲、 素雞)、面筋制品(面腸)2）禁食：三角油豆腐、炸豆包、炸豆腐。5．蔬菜類及水果類1）可食：新鮮蔬菜均可、水果僅少數(shù)需禁食。2）禁食：酪梨、橄欖、椰子肉。6．點(diǎn)心類：1）可食：蘇打餅干、桂圓湯、銀耳羹、白年糕、甜年糕、水果糖、果凍、果醬。2）禁食：蛋卷、蛋糕、桃酥、各式糕點(diǎn)、蔥油餅、蘿卜絲餅、蛋餅、喜餅、肉圓、花生湯、沙其瑪、芝麻糊、爆玉米花、花生粉、巧克力、洋芋片、椰漿、甜不辣、派、堅(jiān)果類 (瓜子、腰果、開(kāi)心果)。7．調(diào)味料1）可食：糖、鹽、味精、醋、醬油、蕃茄醬。2）禁食：蛋黃醬、色拉醬、芝麻醬、花生醬、辣椒醬、沙茶醬、豆瓣醬。8．油脂類1）可食：中鏈三酸甘油脂。2）禁食：植物性油脂、動(dòng)物性油脂。注意事項(xiàng)： ◆ 中鏈三酸甘油脂發(fā)煙點(diǎn)低，不宜高溫大火烹煮。 ◆ 建議以涼拌、低溫炒食、蒸、燉的方式，直接拌入食物中或加入菜湯及流質(zhì)食物中。（七）食譜舉例（作者：臺(tái)大醫(yī)院營(yíng)養(yǎng)師 翁慧玲）：1、四至五個(gè)月★ 米湯：白米加水，以小火煮成稀飯后取其上層湯汁★ 水果汁：蘋(píng)果汁、西瓜汁★ 蔬菜湯：菠菜湯、高麗菜湯2、五至六個(gè)月★ 主食類：馬鈴薯泥、南瓜泥★ 蔬菜泥：青花菜泥、胡蘿卜泥★ 水果類：木瓜泥、香蕉泥3、七至九個(gè)月★ 肝泥粥材料：雞肝、白米、水、絲瓜、中鏈三酸甘油脂、去油高湯★ 面線羹材料：面線、蛋黃、菠菜、中鏈三酸甘油脂、去油高湯★ 綠豆沙西米露材料：綠豆仁、西谷米、嬰兒配方奶★ 水果材料：葡萄切小丁4、十至十二個(gè)月★ 彩虹燴飯材料： 軟干飯、鮭魚(yú)、黃色甜椒、青椒、紅色甜椒、橘色甜椒、中鏈三酸甘油脂、太白粉水★ 餛飩湯面材料： 餛飩皮、瘦絞肉、面條、小白菜、中鏈三酸甘油脂、去油高湯★ 蓮子湯材料：蓮子、砂糖★ 果醬卷材料：吐司、草莓果醬5、一歲以上：均衡飲食 每日平均攝取六大類食物★ 軟干飯★ 蒸吳郭魚(yú)★ 茶碗蒸★ 炒青江菜＋中鏈三酸甘油脂★ 小白菜豆腐湯＋中鏈三酸甘油脂★ 冬瓜文蛤粥★ 番石榴丁五、膽道閉鎖常見(jiàn)問(wèn)題應(yīng)答（一）為何不直接進(jìn)行換肝手術(shù)？ 一般膽道閉鎖兒在確定診斷時(shí)，肝功能仍保有相當(dāng)功能，若能及時(shí)接受葛西手術(shù)仍會(huì)有好的預(yù)后情形，避免換肝。換肝手術(shù)需克服幾個(gè)問(wèn)題，首先是器官來(lái)源問(wèn)題。通常器官取得來(lái)自尸體捐贈(zèng)或父母捐贈(zèng)部分肝臟。由于國(guó)內(nèi)捐肝風(fēng)氣不盛；捐贈(zèng)者且須比對(duì)血型且不能是肝炎帶原等因素，使得器官來(lái)源不足，患者常因病情往往等不到捐肝者。一歲以下嬰兒直接換肝在護(hù)理上較一歲以上者困難，所以若能執(zhí)行葛西手術(shù)可給病童較佳的機(jī)會(huì)。一旦獲得器官若換肝年齡是嬰兒期，在術(shù)后的照顧比較大兒童困難仍還需面對(duì)器官排斥及長(zhǎng)期服用抗排斥劑所產(chǎn)生免疫下降問(wèn)題，所以除非膽道閉鎖兒肝臟硬化嚴(yán)重，肝功能已不敷身體所需，否則須以葛西手術(shù)為優(yōu)先考慮。（二）膽管炎是什么？ 膽管炎最常發(fā)生在葛西手術(shù)后最初三年，尤其第一年大約是70%的病例數(shù)，以后將逐漸減少。由于葛西手術(shù)是將小腸做成人工膽道，這種人工膽道缺乏天然膽道的擴(kuò)約肌功能，無(wú)法管制細(xì)菌由腸道逆流至人工膽道，因此如果腸道內(nèi)細(xì)菌增生便容易造成膽道炎。（三）膽道炎癥狀及如何治療？ 由于病童免疫力較差，易細(xì)菌感染嚴(yán)重易引起全身性敗血癥，因此如果出現(xiàn)高燒不退、大便顏色變淡、黃疸加劇等癥狀，必須立刻回診，接受抽血做細(xì)菌培養(yǎng)給予適當(dāng)抗生素治療。（四）膽道閉鎖患兒可以上學(xué)嗎？！ 膽道閉鎖小朋友在智力發(fā)展上與正常孩子無(wú)任何不同，但因?yàn)橄忍煨约膊I(yíng)養(yǎng)吸收的問(wèn)題而造成生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，在身高體重上有部份病童可能會(huì)跟不上同年齡小朋友，發(fā)育上可見(jiàn)其翻身、做起、站立、走路、語(yǔ)言發(fā)展都有可能緩慢些。小朋友上幼兒園應(yīng)請(qǐng)老師注意避免腹部撞擊性運(yùn)動(dòng)，減少劇烈性運(yùn)動(dòng)，若發(fā)生不明原因發(fā)燒或解黑便情形就需通知家長(zhǎng)就醫(yī)，以確保兒童健康問(wèn)題！（五）重要檢驗(yàn)指數(shù)代表的意義？ ※肝功能指數(shù)—AST (又稱GOT)、ALT (又稱GPT) AST及ALT是肝功能最明確健康指數(shù)；當(dāng)細(xì)胞破壞死亡后， 肝細(xì)胞內(nèi)的AST及ALT會(huì)釋放到血液中，造成檢驗(yàn)指數(shù)上升。 ※膽紅素—BIL 當(dāng)肝細(xì)胞受損或膽管阻塞等使肝細(xì)胞無(wú)法處理膽紅素或無(wú)法順利排出，膽紅素就會(huì)逆流至血液，膽紅素值就會(huì)上升。 ※膽道酵素之一，γ-谷氨酰轉(zhuǎn)肽酶或r-GT (r-Glutamyl Transpeptidase) 它在肝臟膽道及腎臟的濃度最高，由于其存在于肝膽管上皮細(xì)胞中。因此r-GT之上升代表膽道之病變?yōu)橹?，?dāng)肝膽道系統(tǒng)有阻塞或膽汁滯留時(shí)或肝臟本身有腫瘤或癌癥時(shí)，其血清r-GT值會(huì)不正常。六、總結(jié)1、葛西手術(shù)應(yīng)在嬰兒90天之內(nèi)施行，而且愈早效果愈好，切莫延遲。2、禁用油炸方式烹調(diào)食物，含高油脂食物應(yīng)禁止使用。3、避免腹部撞擊性運(yùn)動(dòng)(如躲避球)，易導(dǎo)致脾臟大出血情形發(fā)生。4、每月定期回診檢查、每日定時(shí)服藥。5、保肝最好方法：日常生活作息正常、飲食正常、不熬夜。6、以下情形需立即就醫(yī)：不明原因發(fā)燒、出血、大便顏色異常。

我曾經(jīng)接觸過(guò)一位媽媽，產(chǎn)前肚子里的寶寶就被診斷為膽總管囊腫。我跟她說(shuō)，這個(gè)需要手術(shù)治療，我們醫(yī)院小兒外科劉鈞澄教授做這個(gè)手術(shù)做的很漂亮，有需要的話，寶寶出生后我可以幫忙介紹。過(guò)了幾天，她又向我咨詢，我們這邊做不做腹腔鏡手術(shù)？她的寶寶做腹腔鏡手術(shù)會(huì)不會(huì)更好？我跟她詳細(xì)分析了腹腔鏡和開(kāi)腹手術(shù)各自的優(yōu)缺點(diǎn)后，說(shuō)，我們這邊這種手術(shù)還是開(kāi)腹做得多。然后就沒(méi)有然后了。后來(lái)，聽(tīng)人說(shuō)，她最終選擇了去北京做腹腔鏡手術(shù)去了。腹腔鏡手術(shù)在外科領(lǐng)域已經(jīng)提倡了很多年。由于技術(shù)的進(jìn)展，目前，確實(shí)有越來(lái)越多的原來(lái)需要開(kāi)刀的復(fù)雜手術(shù)可以用腹腔鏡手術(shù)來(lái)取代，也取得了不錯(cuò)的效果。比如腹腔鏡下肝部分切除術(shù)，腹腔鏡下結(jié)腸切除術(shù)，等等。因?yàn)楦骨荤R手術(shù)創(chuàng)傷小，恢復(fù)快，相比開(kāi)腹手術(shù)來(lái)說(shuō)更容易讓患者及其家屬接受。如果讓他們?cè)趦烧咧g做選擇，一定是腹腔鏡手術(shù)勝出。那么，是不是真如大家所想的那樣，所有腹腔鏡能做的手術(shù)都應(yīng)該避免開(kāi)腹呢？顯然不是。如果是的話，這篇文章就不用寫(xiě)了。哈哈。目前主流的小兒外科專家都認(rèn)為，膽道閉鎖葛西術(shù)就不應(yīng)該推薦腹腔鏡手術(shù)。為什么呢？且聽(tīng)我啰嗦道來(lái)。（以下是必須引用文獻(xiàn)和數(shù)據(jù)，盡管枯燥乏味，但這些才是循證醫(yī)學(xué)的基石。）來(lái)自德國(guó)漢諾威醫(yī)學(xué)院小兒外科的前瞻研究表明， 腹腔鏡葛西術(shù)在技術(shù)上可行，但其療效明顯比開(kāi)腹葛西術(shù)差[術(shù)后2年，腹腔鏡組有83%（10/20）的人需要肝移植，而開(kāi)腹組為64%（18/28）]。因此他們的研究在納入12例患兒進(jìn)行腹腔鏡葛西術(shù)后，被迫終止。該研究發(fā)表在《Ann Surgery》（外科專業(yè)領(lǐng)域最流弊的雜志）。（Ann Surg. 2011 Apr;253(4):826-30）來(lái)自香港大學(xué)李嘉誠(chéng)醫(yī)學(xué)院小兒外科的回顧性研究也指出，腹腔鏡手術(shù)是葛西術(shù)預(yù)后不佳的危險(xiǎn)因素之一。（Journal of Pediatric Surgery 50 (2015) 293–2）北京首都兒科研究所小兒外科的一項(xiàng)對(duì)比腹腔鏡和開(kāi)腹葛西術(shù)療效的前瞻性研究，納入44里腹腔鏡葛西術(shù)和47例開(kāi)腹手術(shù)患兒。結(jié)果顯示：腹腔鏡手術(shù)出血更少，但手術(shù)時(shí)間更長(zhǎng)；兩者的術(shù)后住院時(shí)間沒(méi)有明顯差異；兩者術(shù)后退黃率，膽管炎發(fā)生率，帶自體肝生存率及肝功能恢復(fù)都無(wú)明顯差異。他們的結(jié)論是：腹腔鏡手術(shù)不能改善膽道閉鎖的預(yù)后。（Journal of Pediatric Surgery 2015 in press）最近一項(xiàng)納入11項(xiàng)研究比較腹腔鏡和開(kāi)腹葛西術(shù)療效的薈萃分析結(jié)果也表明，腹腔鏡葛西術(shù)不能取代開(kāi)腹手術(shù)，開(kāi)腹葛西術(shù)仍然是膽道閉鎖治療的首選方法。（Pediatr Surg Int. 2015 Mar;31(3):261-9）。以上看不下去的可以不看。反正，只要記住一點(diǎn)，至少在目前來(lái)說(shuō)，臨床證據(jù)更支持開(kāi)腹葛西術(shù)！臨床證據(jù)更支持開(kāi)腹葛西術(shù)！臨床證據(jù)更支持開(kāi)腹葛西術(shù)！重要的事情說(shuō)三遍。至于原因，可能如下：葛西術(shù)本身的復(fù)雜性，需要大量訓(xùn)練才能熟練；由于嬰兒腹腔空間狹小，操作受限，纖維塊切除不徹底；等等。有學(xué)者甚至認(rèn)為，即便用達(dá)芬奇機(jī)器人來(lái)輔助手術(shù)，也解決不了上述腹腔鏡在葛西術(shù)中的缺點(diǎn)。講回文章開(kāi)頭的例子。你問(wèn)我媽媽的選擇是否明智，說(shuō)實(shí)在的，我也不好回答。畢竟膽總管囊腫是一個(gè)比膽道閉鎖預(yù)后好的多的手術(shù)，幾乎不存在術(shù)后還要肝移植的問(wèn)題。然而，都是小兒外科的肝膽手術(shù)，兩者也有共同的地方。上面講的腹腔鏡手術(shù)的缺點(diǎn)也部分適用于膽總管囊腫腹腔鏡手術(shù)。就我粗淺了解，膽總管囊腫手術(shù)的要點(diǎn)之一是徹底剝除囊腫并結(jié)扎遠(yuǎn)段殘留膽管防止胰液返流，對(duì)有些病例來(lái)講，開(kāi)腹要達(dá)到這樣的目標(biāo)都很難。讀者應(yīng)該明白，我寫(xiě)這篇文章并不是要否定腹腔鏡葛西術(shù)。畢竟，微創(chuàng)是外科的趨勢(shì)。國(guó)內(nèi)許多大醫(yī)院，包括我所在的中山一院，不惜花大價(jià)錢(qián)買(mǎi)進(jìn)達(dá)芬奇手術(shù)機(jī)器人，正是為了跟上時(shí)代的步伐。也許，以后技術(shù)發(fā)展了，小兒外科醫(yī)生能夠克服目前存在的缺點(diǎn)，腹腔鏡葛西術(shù)真能如我們所愿，取代開(kāi)腹手術(shù)。但暫時(shí)還不行。我寫(xiě)這篇文章是想告訴大家，其實(shí)無(wú)論那種治療方式都是有利也有弊的，無(wú)論是多么先進(jìn)的技術(shù)。負(fù)責(zé)任的醫(yī)生會(huì)詳細(xì)告訴患者和家屬每種治療方式的利弊分析，這之后，激進(jìn)的可以選擇激進(jìn)，保守的選擇保守， 有錢(qián)的也可以選擇大把花錢(qián)。如果你一味的只是選擇性的聽(tīng)高大上技術(shù)的好話，并且認(rèn)為那些沒(méi)有用先進(jìn)技術(shù)給你治療的醫(yī)生守舊的話，那么最后失望的可能是你自己。本文系周路遙醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

膽道閉鎖是一種部分或全部膽道纖維化梗阻的圍生期進(jìn)展性疾病，是新生兒膽汁淤積的常見(jiàn)原因，并非少見(jiàn)病，發(fā)病率約1:10000—15000，且我國(guó)及日本發(fā)病率較歐美高。女性寶寶的發(fā)病率略高于男寶寶，一般認(rèn)為無(wú)種族差異，尚未發(fā)現(xiàn)有關(guān)遺傳因素，約10％的病例合并其他畸形。該病是目前診治困難，預(yù)后較差的疾病之一，若不經(jīng)治療，不可避免會(huì)發(fā)展為肝硬化、肝衰竭而死亡，多數(shù)存活期在1年以內(nèi)。進(jìn)行性梗阻性黃疸是膽道閉鎖最突出表現(xiàn)，寶寶皮膚或眼睛發(fā)黃是家長(zhǎng)最早最易發(fā)現(xiàn)的體征。由于膽道閉鎖患兒出生時(shí)一般無(wú)明顯癥狀，且黃疸非膽道閉鎖的特異性表現(xiàn)，和生理性黃疸時(shí)間重疊，容易造成延誤就診，另外部分患兒黃疸不明顯，當(dāng)癥狀典型后就診往往又因延遲診斷而錯(cuò)過(guò)了早期有效治療的最佳時(shí)機(jī)，隨著病程進(jìn)展患兒可出現(xiàn)腹脹、肝脾腫大、營(yíng)養(yǎng)不良等表現(xiàn)。所以當(dāng)寶寶在出生1～2周或一個(gè)月內(nèi)出現(xiàn)黃疸，亦有在生理性黃疸消退1～2周后又出現(xiàn)呈進(jìn)行性加深。隨著黃疸的加重，鞏膜和皮膚由金黃變?yōu)榫G褐或暗綠色，糞便由正常黃便變淡以至白陶土色，應(yīng)及早至兒童?？漆t(yī)院就診，以期早期發(fā)現(xiàn)早期診斷。手術(shù)治療是唯一有效方法。手術(shù)宜在尚未發(fā)生不可逆性肝損傷前進(jìn)行，多數(shù)建議生后三個(gè)月內(nèi)進(jìn)行手術(shù)。若手術(shù)過(guò)晚而已發(fā)生膽汁性肝硬化，則預(yù)后極差。所以當(dāng)寶寶經(jīng)過(guò)血液肝功能、B超、同位素、MRI等一系列檢查后，仍擬診“膽道閉鎖”時(shí)應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)。術(shù)中探查及膽道造影是明確膽道閉鎖的黃金標(biāo)準(zhǔn)。手術(shù)方式選擇1、葛西手術(shù)葛西（Kasai）手術(shù)即肝門(mén)-空腸吻合術(shù)。方法是在取右上腹部肋下斜切口或橫切口，先探查膽囊和肝門(mén)部，手術(shù)中行膽囊穿刺造影以明確是否為膽道閉鎖。確診后，切除閉鎖的肝外膽道系統(tǒng)，向上游離至門(mén)靜脈左右支分叉前方的纖維塊，結(jié)扎門(mén)靜脈分叉上緣的細(xì)小分支，再將左右分叉向下?tīng)坷?，充分暴露、切除肝門(mén)纖維塊；切除肝門(mén)纖維塊的深度是Kasai手術(shù)的關(guān)鍵，一般在切除肝門(mén)纖維塊后，肝臟表面要保留一層很薄的包膜，最后將空腸與肝門(mén)行Roux-en-Y吻合。2、肝移植膽道閉鎖是兒童肝移植的主要適應(yīng)證。適于肝內(nèi)肝外膽道完全閉鎖、已發(fā)生肝硬化和施行Kasai手術(shù)后無(wú)效的病兒。目前，主要的移植方法為DCD劈離式肝移植或親體肝移植。一般，體重在8-20Kg兒童比較適合親體肝移植。本文系唐維兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

懷疑有膽道閉鎖時(shí)，可以進(jìn)行的檢查如下。 （1）血清膽紅素的動(dòng)態(tài)觀察：由于膽道閉鎖是膽道完全性梗阻，血清膽紅素的水平會(huì)呈持續(xù)高位不變或呈進(jìn)行性上升，可達(dá)60~390μmol/L，當(dāng)直接膽紅素超過(guò)50%時(shí)，應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖，動(dòng)態(tài)觀察至少每周復(fù)查1次肝功能。 （2）超聲檢查：超聲檢查是初步篩查最常用的方法，如果膽囊發(fā)育良好，進(jìn)餐后可縮小到原來(lái)體積的50%左右，則考慮為肝炎可能性大。在膽道閉鎖時(shí)，膽囊空癟呈一長(zhǎng)狹的囊，或探測(cè)不到膽囊（通過(guò)對(duì)比餐前餐后膽囊大小有一定的診斷意義）。 （3）十二指腸引流液分析：理論上，在十二指腸內(nèi)放置引流管，引出的液體為黃色，檢驗(yàn)含有膽紅素時(shí)，可排除膽道閉鎖。但如何保證導(dǎo)管到達(dá)十二指腸似乎有一定難度，盡管兒童胃鏡技術(shù)可能有一定幫助，但臨床上較為少用。 （4）放射性核素顯像：經(jīng)靜脈注入99m锝后，3~5min肝臟可顯影，0~15min肝囊及肝內(nèi)膽管顯影，30min肝及左右肝管顯影消失，膽囊及膽總管顯影，大部分放射性物質(zhì)進(jìn)入腸道。僅見(jiàn)放射性核素聚集在肝內(nèi)，腸道不顯影提示膽道閉鎖。但有時(shí)新生兒肝炎也同時(shí)存在膽道梗阻，臨床應(yīng)用有限。 （5）MRCP（磁共振膽道系統(tǒng)水成像）：MRCP已廣泛應(yīng)用在膽道閉鎖的診斷，該方法分辨率高，應(yīng)用越來(lái)越多。在嬰兒肝炎時(shí)，可見(jiàn)到肝內(nèi)膽管、左右肝管、肝總管，膽總管通常，90%患兒的膽囊在正常大小范圍，這些膽道結(jié)構(gòu)呈現(xiàn)出高信號(hào)。如果是膽道閉鎖，則肝外膽道不顯影，甚至膽囊也不顯示，但由于MRI分辨率有限，其有一定發(fā)生假陽(yáng)性率可能。 （6）術(shù)中膽道造影：手術(shù)中探查與術(shù)中穿刺膽囊進(jìn)行造影可以最終確診，而腹腔鏡下的膽囊造影術(shù)具有創(chuàng)傷小、恢復(fù)快的有點(diǎn)，已被廣泛接受。 ——節(jié)選自《實(shí)用小兒普通外科與新生兒外科問(wèn)答》 主編：楊六成

膽道閉鎖(biliary atresia)近年來(lái)發(fā)病率有上升的趨勢(shì)，女?huà)氲陌l(fā)病率高于男嬰。 病因： 過(guò)去認(rèn)為是一種先天性畸形目前的觀點(diǎn)認(rèn)為圍產(chǎn)期發(fā)生的，炎性病變的結(jié)果，使膽道發(fā)生鼻塞、萎縮或部分消失。 病理分型：可分為三型。 Ⅰ型為膽總管閉鎖，肝內(nèi)膽管發(fā)育尚可，占5~10%。 Ⅱ型，肝管閉鎖，肝外膽道結(jié)構(gòu)幾乎完全不存在。 Ⅲ型，肝門(mén)部閉鎖，無(wú)法與腸做吻合術(shù)。 臨床表現(xiàn)： 新生兒期大便灰色或淡黃色，黃疸一般生后1~2周開(kāi)始逐漸顯露，糞便變淺，后成灰白色，但是到了較晚期，大便可略帶淡黃色。尿色隨黃疸加重而變深。黃疸日益加深，皮膚變成金黃色甚至褐色，粘膜、鞏膜顯著發(fā)黃，晚期淚液甚至唾液也呈黃色，皮膚有抓痕。腹脹明顯，肝大，右葉為著，晚期可有腹水。 化驗(yàn)檢查： 膽道閉鎖屬于梗阻性黃疸，直接膽紅素升高明顯。 確診需要膽道探查及造影。 治療： 葛西手術(shù)，手術(shù)年齡最好不超過(guò)三個(gè)月。 肝移植。

膽道閉鎖是部分或全部肝外膽道完全性纖維化致膽道梗阻，發(fā)病率：1:8000-10000活產(chǎn)兒，是新生兒和嬰兒膽汁淤積的最常見(jiàn)原因，東方人常見(jiàn)，尤以我國(guó)和日本多見(jiàn)，女多于男（1：1.56）。膽道閉鎖發(fā)生的確切原因仍不清楚，目前大多數(shù)學(xué)者認(rèn)為它是由圍生期因素所造成的一種進(jìn)行性膽道發(fā)炎疾病，而非先天性疾病。 主要認(rèn)為是病毒激發(fā)－機(jī)體細(xì)胞免疫紊亂－圍生期膽道上皮凋亡、増殖－膽管上皮纖維化－膽道阻塞－肝細(xì)胞內(nèi)膽汁淤積－肝臟纖維化。臨床表現(xiàn)：多為足月兒，生后1-2周無(wú)明顯異常，可有正常胎便，生后2-3周黃疸不退－逐漸加重－黏膜、鞏膜黃染，大便由棕黃色向－淡黃色－米色轉(zhuǎn)變，最后－白陶土色；在病程較晚期時(shí)，有時(shí)又偶可略帶淡黃色，小便顏色逐漸加深：黃色－紅茶色。輔助檢查：血生化：膽紅素持續(xù)升高，直接膽紅素為主；轉(zhuǎn)氨酶增高；B超、肝膽核素掃描等可以提示膽道閉鎖，但不能作為確診依據(jù)。鑒別診斷之中，如果是濃稠性膽汁征候群，在手術(shù)之中時(shí)?？梢园l(fā)現(xiàn)濃而稠的膽汁栓塞在總膽管之內(nèi)，可以從膽囊的底部插入引流管，再用大量的生理食鹽水灌洗膽道治療。 如果確診膽道閉鎖，則需做肝門(mén)空腸Rｏｕｘ－Y吻合術(shù)。自從日本籍 Kasai 醫(yī)師使用肝門(mén)空腸吻合術(shù)來(lái)治療膽道閉鎖的病嬰之后，病嬰的存活率已提高不少。本文系唐維兵醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

7．除了膽道閉鎖，其它引起黃疸的疾病都能通過(guò)藥物治愈嗎？答：許多家長(zhǎng)會(huì)問(wèn)，排除了膽道閉鎖，是不是就可以認(rèn)為孩子通過(guò)藥物就能治好？不是的。除了膽道閉鎖，還有一些黃疸疾病目前也缺乏有效的內(nèi)科治療方法。如家族性膽汁粘稠綜合征/肝內(nèi)膽道發(fā)育不良等以及一些特殊代謝病，藥物治療并不能湊效，也需要肝移植才能根治。另外，有些黃疸是因?yàn)楦蝺?nèi)門(mén)腔靜脈異常分流引起的，這也無(wú)法通過(guò)藥物治療獲得根治。超聲檢查可以直觀的發(fā)現(xiàn)這類門(mén)腔分流。8．膽道閉鎖的治療方法有哪些？答：膽道閉鎖的發(fā)病機(jī)制是肝外膽道閉塞后導(dǎo)致肝內(nèi)膽汁無(wú)法通過(guò)膽道分泌致腸道引起一系列代謝障礙，所以外科治療的原則就是切除閉塞的膽道，解除梗阻，建立通暢的膽汁引流。打個(gè)不恰當(dāng)?shù)谋确?，肝外膽道好比是河道，膽汁是河水，?dāng)河道阻塞后，要防止河水漫出河床，就必須打通河道。在膽道閉鎖手術(shù)中，打通河道的方法就是肝門(mén)-腸吻合術(shù)，即把肝門(mén)部閉鎖的膽道（即纖維塊）切除，然后將腸道與肝門(mén)部實(shí)質(zhì)吻合在一起。有些人會(huì)問(wèn)，為什么不像成人的膽腸吻合術(shù)那樣，把膽道直接和腸道吻合呢。這是因?yàn)槟懙篱]鎖患兒的肝內(nèi)膽道往往也發(fā)育不好，太纖細(xì)了，無(wú)法作吻合。這個(gè)手術(shù)最早是由日本外科醫(yī)生kasai發(fā)明，所以又稱kasai術(shù)，中文名叫葛西術(shù)。必須指出，葛西術(shù)是一種姑息手術(shù)。膽道閉鎖的根治方法是肝移植。在西方國(guó)家，兒童肝移植的最常見(jiàn)病因就是膽道閉鎖。近幾年，國(guó)內(nèi)因膽道閉鎖進(jìn)行的肝移植也越來(lái)越多。本人就見(jiàn)過(guò)好多家長(zhǎng)帶孩子到天津北京甚至臺(tái)灣作肝移植。9．葛西術(shù)（肝門(mén)腸吻合術(shù)）的療效如何？答：針對(duì)葛西術(shù)的療效問(wèn)題，有一個(gè)1/3理論。即在所有行葛西術(shù)的患兒中，1/3是無(wú)效的，即不能建立有效的膽汁引流也不能延緩肝硬化進(jìn)展；1/3能建立有效的膽汁引流，但不能延緩肝硬化進(jìn)展；還有1/3有效， 即能建立有效膽汁引流，也能帶自體肝較長(zhǎng)期存活。為什么會(huì)這樣呢？這可能和膽道閉鎖病因的復(fù)雜性有關(guān)。首先，目前葛西術(shù)治療有效的前提假設(shè)是肝內(nèi)膽道是通暢的，實(shí)際上膽道閉鎖可以是肝內(nèi)和肝外不同節(jié)段膽道的同時(shí)閉塞。其次，有學(xué)者認(rèn)為，葛西術(shù)后，持續(xù)的膽道炎癥反應(yīng)是導(dǎo)致肝硬化進(jìn)展的重要原因。10．如何選擇治療方式？答：經(jīng)濟(jì)條件好，且能找到合適肝源的當(dāng)然首選肝移植，一步到位嘛?，F(xiàn)在兒童肝移植技術(shù)已經(jīng)非常成熟，成功率也很高。本人見(jiàn)過(guò)好幾個(gè)去北京天津手術(shù)的小孩子，有很大一部分都是親體肝移植（媽媽或爸爸把左外葉捐給小孩）都很成功。經(jīng)濟(jì)條件不足以承擔(dān)肝移植的，建議選擇葛西術(shù)。等以后條件成熟了，再進(jìn)行肝移植。研究表明，同是葛西術(shù)，年平均手術(shù)量越多的中心其手術(shù)療效越好。所以，葛西手術(shù)應(yīng)該選擇國(guó)內(nèi)開(kāi)展這個(gè)手術(shù)較早較多的醫(yī)院進(jìn)行。

新生兒黃疸大家并不陌生，有些是正常的生理現(xiàn)象，有些則由是由某些疾病引起。在這些引起新生兒黃疸的疾病當(dāng)中，膽道閉鎖是比較兇險(xiǎn)的病癥之一，如不及時(shí)治療最終會(huì)發(fā)生肝功能衰竭。一些患有膽道閉鎖疾病的寶在出生后的最初幾天就會(huì)出現(xiàn)黃疸，常常被誤診為生理性黃疸而延誤了治療。那么新晉的爸爸媽媽們，如何判斷寶寶的黃疸是不是正常的？如果黃疸持續(xù)不退，寶寶一定就患有膽道閉鎖嗎？帶著這些疑問(wèn)，好大夫在線采訪了上海新華醫(yī)院小兒外科王俊教授，王教授在新生兒膽道畸形、小兒肛腸以及小兒腫瘤等疾病的治療方面有著豐富的經(jīng)驗(yàn)。王俊教授介紹，生理性黃疸一般在出生后第3天出現(xiàn)，7天左右達(dá)到高峰，10天左右消退，并且血液檢查中的間接膽紅素（IBIL）升高，而直接膽紅素（DBIL）一般不會(huì)升高；如果黃疸10天甚至2周不退，家長(zhǎng)一定要提高警惕，需要去醫(yī)院就診，已排除內(nèi)外科各種原因?qū)е碌牟±硇渣S疸。如果黃疸持續(xù)不退，寶寶可能患了哪些疾病？王俊教授說(shuō)，如果在出現(xiàn)黃疸的過(guò)程中，檢查發(fā)現(xiàn)寶寶的直接膽紅素升高，超過(guò)總膽紅素（TBIL）的50%，這種情況診斷為膽汁淤積性黃疸，俗稱阻塞性黃疸。造成寶寶膽道阻塞的較為常見(jiàn)的原因有兩種，一種是膽道閉鎖，另一種就是新生兒肝炎綜合征（新生兒肝炎綜合征，是由于膽汁粘稠、瘀滯或有泥沙樣的結(jié)石，造成的膽道阻塞，只要把膽道疏通，黃疸慢慢就會(huì)退掉）。如何區(qū)分膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征？王俊教授表示，腹腔鏡探查+膽道造影是區(qū)分膽道閉鎖和新生兒肝炎綜合征的金標(biāo)準(zhǔn)，非手術(shù)的檢查方法是無(wú)法準(zhǔn)確區(qū)分的。例如，B超對(duì)于二者的區(qū)分只能做初步的判斷。如果B超下顯示寶寶的膽囊很大，膽總管也很粗，說(shuō)明寶寶的肝外膽道系統(tǒng)正常，這種情況下黃疸寶寶患新生兒肝炎綜合征的幾率更大；反之，如果B超下發(fā)現(xiàn)膽囊很小，甚至看不見(jiàn)膽囊，或者肝門(mén)部看到了纖維板，那么膽道閉鎖的可能性更大。但是由其他原因造成的膽汁無(wú)法排到膽囊里面，膽囊也會(huì)萎縮，所以單憑B超不能確診膽道閉鎖。碘131同位素ECT顯像可以排除膽道閉鎖。做ECT檢查時(shí)，將同位素注入靜脈，肝臟攝取同位素，經(jīng)膽道排出，如果腸道里能夠檢測(cè)到同位素，則證明膽道暢通，可以排除膽道閉鎖；如果同位素標(biāo)記物聚集在肝臟內(nèi)，而腸道內(nèi)未檢測(cè)到同位素，則診斷為膽道完全性梗阻，但仍不能確診是膽道閉鎖還是其他原因造成的膽道梗阻。腹腔鏡下膽道造影能清晰顯示膽道的結(jié)構(gòu)，是目前明確膽道閉鎖的標(biāo)準(zhǔn)檢查方法。一旦確診是膽道閉鎖還可以同時(shí)做肝活檢，評(píng)估肝細(xì)胞的病變程度（是否出現(xiàn)肝硬化），制定手術(shù)治療方案；而對(duì)于造影診斷為非膽道閉鎖的患兒也避免了不必要的大手術(shù)。王俊教授最后提醒年輕的爸爸媽媽，膽道閉鎖的典型癥狀除了黃疸以外，還包括糞便發(fā)白，尿色加深，甚至呈現(xiàn)濃茶色。所以，寶寶如果出現(xiàn)此類癥狀，且各項(xiàng)檢查均傾向膽道閉鎖，最好盡早做腹腔鏡探查+膽道造影來(lái)明確診斷，以免耽誤時(shí)間，造成病情遷延加重。

膽道閉鎖，是一種肝內(nèi)外膽管出現(xiàn)阻塞，并可導(dǎo)致肝硬化甚至生肝功能衰竭的疾病。如果孩子在生后3個(gè)月內(nèi)不接受治療，就會(huì)出現(xiàn)不可逆的肝硬化，需要進(jìn)行肝移植手術(shù)，否則會(huì)在1歲左右失去生命。葛西手術(shù)是目前治療膽道閉鎖的首選方法，但是膽道閉鎖的孩子做葛西手術(shù)都有效嗎？為此，好大夫在線邀請(qǐng)了上海新華醫(yī)院小兒外科王俊教授。王俊教授介紹，膽道閉鎖的病因至今未明確，有研究顯示，膽道閉鎖跟巨細(xì)胞病毒感染和機(jī)體的免疫性炎癥反應(yīng)有關(guān)系。至于該病是否是先天性的，醫(yī)學(xué)界還存在爭(zhēng)議，因此目前統(tǒng)稱為膽道閉鎖。產(chǎn)檢時(shí)能否發(fā)現(xiàn)孩子患有膽道是閉鎖？對(duì)于這樣的疑問(wèn)，王教授表示，很難通過(guò)產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)胎兒存在膽道閉鎖。胎兒膽道很細(xì)，只有1-2mm，B超無(wú)法區(qū)分是正常的膽道結(jié)構(gòu)還是閉鎖的膽道結(jié)構(gòu)，所以膽道閉鎖很難通過(guò)產(chǎn)檢判斷。膽道閉鎖手術(shù)方案的制定，要依據(jù)膽道閉鎖的分型。王教授介紹，膽道閉鎖按膽道梗阻的部位分為6型（見(jiàn)下圖），其中Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型稱為為不可治型，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型為可治型。區(qū)別在于，Ⅰ、Ⅱ、Ⅲ型都是肝內(nèi)膽道閉鎖，Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型都是肝外膽道閉鎖。如果孩子是肝外膽道閉鎖（Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ型），通過(guò)切除閉鎖膽道和膽道重建手術(shù)，效果就非常好。如果孩子是肝內(nèi)膽道閉鎖，最好在60天之內(nèi)就做葛西手術(shù)。實(shí)際上葛西手術(shù)是一個(gè)姑息性手術(shù)，只能部分緩解病情而不能根治，且只對(duì)于一小部分膽道閉鎖的孩子有效果。這類膽道閉鎖的孩子，雖然肝內(nèi)沒(méi)有正常的膽道結(jié)構(gòu)，但是部分患兒中在肝臟內(nèi)存在一些毛細(xì)膽管，通過(guò)手術(shù)把閉鎖段和肝門(mén)部纖維板切除，將空腸與此部位相吻合，隨著時(shí)間推移，膽汁分泌增多，毛細(xì)膽管可能會(huì)不同程度的較原來(lái)有所擴(kuò)張，使膽汁排出更為通暢，更有助于肝臟功能的恢復(fù)和黃疸的盡快消退。這樣的孩子可以不用做肝移植手術(shù)，靠自己的肝臟就可以生活一輩子。這種葛西手術(shù)有效率大概在30%左右。還有大約占了膽道閉鎖1/3的患兒做了葛西手術(shù)后，雖然黃疸會(huì)慢慢退掉，但是肝功能指標(biāo)一直不正常，表明葛西手術(shù)在這些患兒中的效果不甚理想，膽汁性肝硬化的進(jìn)程會(huì)持續(xù)進(jìn)行，只是或早或晚的時(shí)間問(wèn)題。對(duì)這部分患兒來(lái)說(shuō)，肝移植是或早或晚必須考慮的問(wèn)題。剩下約1/3左右膽道閉鎖的孩子，葛西手術(shù)完全無(wú)效，術(shù)后黃疸根本就不退。對(duì)于這樣的的孩子需要早期就做肝移植，一般生后6-8個(gè)月，最好在一歲之內(nèi)就進(jìn)行肝移植，否則就會(huì)有生命危險(xiǎn)。

膽道閉鎖(biliary atresia)是一種新生兒期以不同節(jié)段的肝內(nèi)外膽管閉塞為特征的嚴(yán)重疾病，如不治療，患兒將在2歲左右死亡。我國(guó)南方，臺(tái)灣和東南亞為膽道閉鎖發(fā)病率較高的地區(qū)。我們中山一院是華南較早開(kāi)展膽道閉鎖手術(shù)治療的醫(yī)院，目前也是華南收治膽道閉鎖的重要中心。我本人在工作中也常常需要與之打交道?，F(xiàn)在將臨床中遇到的常見(jiàn)問(wèn)題整理了一下，分享給大家。如有錯(cuò)漏，請(qǐng)多提意見(jiàn)：1.孩子為什么會(huì)得膽道閉鎖?答：其實(shí)這個(gè)問(wèn)題不僅困擾著許多患兒家長(zhǎng), 也困擾著眾多臨床醫(yī)學(xué)專家。老實(shí)說(shuō)，目前醫(yī)學(xué)對(duì)膽道閉鎖的確切病因還沒(méi)有弄明白。不光是膽道閉鎖，目前的醫(yī)學(xué)其實(shí)對(duì)大多數(shù)疾病的病因都沒(méi)弄明白。但是話說(shuō)回來(lái)，對(duì)于膽道閉鎖的可能病因還是可以說(shuō)一說(shuō)的。綜合目前的研究，膽道閉鎖大致可以分二類。一類可能是由于基因缺陷導(dǎo)致的，通常合并脾畸形，又稱膽道閉鎖脾畸形綜合征。這類膽道閉鎖可能在懷孕早期膽道就閉鎖了。另一類由于圍生期致病因素，如病毒感染等引起膽道炎癥反應(yīng)導(dǎo)致膽管逐漸閉鎖。2.膽道閉鎖是一種先天疾病嗎？答：結(jié)合上面的回答，可以確定，有部分膽道閉鎖是先天引起的，這類表現(xiàn)為一出生就有黃疸，且不消退。但也有一部分可能是出生后引起的。我在臨床上也見(jiàn)到過(guò)這樣的病例，出生后有一段時(shí)間生理性黃疸可以消退，隨后又出現(xiàn)持續(xù)性升高的黃疸，內(nèi)科治療無(wú)效，后來(lái)手術(shù)探查發(fā)現(xiàn)是膽道閉鎖。所以，并不是所有的膽道閉鎖都是可以稱為“先天性膽道閉鎖”。3．如何診斷膽道閉鎖？答：新生兒持續(xù)性黃疸合并大便變白，即應(yīng)該懷疑膽道閉鎖，到正規(guī)醫(yī)院就診。超聲檢查如發(fā)現(xiàn)膽囊異常和肝門(mén)部纖維塊，應(yīng)高度懷疑膽道閉鎖，要到?？漆t(yī)院或開(kāi)設(shè)有小兒外科的綜合醫(yī)院就診，行外科探查除外膽道閉鎖。需要指出的是，手術(shù)探查和膽道造影（包括經(jīng)皮膽道造影和術(shù)中膽道造影）才是確診膽道閉鎖的手段，其他無(wú)創(chuàng)方法都不是確診手段。所以，即便超聲提示不是膽道閉鎖，如果內(nèi)科治療黃疸不消退，且排除了引起黃疸的其他因素，即應(yīng)該尋求外科診治。目前小兒外科醫(yī)生推薦：新生兒黃疸內(nèi)科持續(xù)治療一周不好轉(zhuǎn)，即應(yīng)該外科探查。4．超聲診斷膽道閉鎖的價(jià)值如何？答：膽道閉鎖是膽道系統(tǒng)的異常，具體可表現(xiàn)為膽囊發(fā)育異常和肝門(mén)部膽管炎癥反應(yīng)。用超聲來(lái)觀察膽囊異常和肝門(mén)部膽管炎癥引起的增厚，有助于診斷膽道閉鎖。但是，超聲同時(shí)是一個(gè)依賴于操作者經(jīng)驗(yàn)的診斷工具。對(duì)于有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，用超聲診斷膽道閉鎖的準(zhǔn)確率可以達(dá)到90%以上。對(duì)于沒(méi)有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生來(lái)說(shuō)，可能存在較多的誤診和漏診。目前，中山一院大部分膽道閉鎖術(shù)前都只做超聲檢查。5．其他影像學(xué)方法診斷膽道閉鎖的價(jià)值如何？答：CT對(duì)診斷膽道閉鎖完全沒(méi)有幫助。磁共振水成像（MRCP）可以觀察膽總管是否存在（部分膽道閉鎖的膽總管缺如），對(duì)膽道閉鎖的診斷有一定價(jià)值。但由于其價(jià)格昂貴，需要絕對(duì)鎮(zhèn)靜（在檢查過(guò)程中患兒有任何移動(dòng)都會(huì)影響成像質(zhì)量），目前應(yīng)用較少。核素顯像（SPECT）診斷膽道閉鎖的價(jià)值較大，但是它的特異性高，敏感性不足。也即是說(shuō)，當(dāng)核素認(rèn)為是膽道閉鎖時(shí)，不一定真是膽道閉鎖；當(dāng)核素認(rèn)為不是膽道閉鎖時(shí)，基本上可以排除膽道閉鎖。核素的另一個(gè)缺點(diǎn)是，有放射性。目前，超聲公認(rèn)為是診斷膽道閉鎖的首選的工具。超聲無(wú)輻射，無(wú)須鎮(zhèn)靜，且便宜，在有經(jīng)驗(yàn)的超聲醫(yī)生手里基本可以獲得較為肯定的結(jié)論。6．懷疑膽道閉鎖行超聲檢查前需要怎么準(zhǔn)備？答：一般來(lái)說(shuō)，檢查前需要禁奶4個(gè)小時(shí)，無(wú)須像成人一樣禁食8小時(shí)。檢查時(shí)，可以準(zhǔn)備一瓶奶給寶寶，這樣寶寶就可以安靜的配合檢查，而不會(huì)哭鬧。如果是母乳喂養(yǎng)，檢查時(shí)則需要麻煩媽媽給寶寶喂奶?！m(xù)