1.膽道閉鎖的分型方法有很多，通常分為六型：1）肝管、膽囊、膽管和膽總管完全閉鎖；2）膽囊有空隙，其他肝外膽管均閉鎖；3）膽囊、膽囊管及膽總管有腔隙，肝管閉鎖。（以上三型占總數(shù)的80～90%。）4）肝管上段完整、下段及肝外膽管閉鎖；5）肝管、膽囊及膽囊管完整，膽總管閉鎖；6）肝管、膽管、膽囊管及膽總管上段完整，僅膽總管下段閉鎖。（這三型占病例總數(shù)的10～20%。）2.從治療角度看，前三型以前被認(rèn)為“不可治療型”，即通過(guò)葛西手術(shù)難以得到根治。后三型可以通過(guò)膽道重建手術(shù)得到根治。膽道閉鎖的確診方法目前最可靠的還是直接膽道造影，具體的方法有開(kāi)放手術(shù)和腹腔鏡二種，以腹腔鏡探查首選。3.明確膽道閉鎖后，需根據(jù)閉鎖類型選擇相應(yīng)的手術(shù)方式，可以選擇的手術(shù)方式有肝外膽道重建手術(shù)、葛西手術(shù)和肝移植。以手術(shù)的難易程度排序，最簡(jiǎn)單的是肝外膽道重建手術(shù)，最難的是肝移植；以手術(shù)的效果排序，肝外膽道重建手術(shù)為90%以上，肝移植約80%，葛西手術(shù)30%左右。葛西手術(shù)適用于肝內(nèi)、肝門部膽道閉鎖的病例，肝門部閉鎖的病例效果好，肝內(nèi)閉鎖的病例一般只能起到延緩病情為肝移植爭(zhēng)取時(shí)間的作用。4.葛西手術(shù)的最佳年齡目前認(rèn)為約60天左右，通常認(rèn)為>90天的患兒手術(shù)效果不佳。如果超過(guò)最佳手術(shù)時(shí)間，還能做葛西手術(shù)，但效果要差很多。5.葛西手術(shù)術(shù)后需要服用一段時(shí)間的抗生素和激素，主要是為了防止感染和幫助肝細(xì)胞恢復(fù)。服藥的時(shí)間有各種方案，需要看主治醫(yī)師選用哪種療程。6.術(shù)后需要防止膽道感染，一旦出現(xiàn)黃疸加深和發(fā)熱需要及時(shí)就診。7.肝臟明顯功能不全不能耐受手術(shù)的病例不適合進(jìn)行葛西手術(shù)。出現(xiàn)肝硬化后藥物只能緩解病程，完全逆轉(zhuǎn)的可能性不大。肝功能不全的膽道閉鎖病兒需要進(jìn)行肝移植。肝移植的手術(shù)年齡沒(méi)有嚴(yán)格限制，一般認(rèn)為9個(gè)月以上手術(shù)較好。目前肝移植術(shù)后早期生存率在90%以上，長(zhǎng)期生存率在80%左右。也可以選擇不做葛西手術(shù)，直接進(jìn)行肝移植手術(shù)，一般年齡要在6月以上。

1.去您門診看病，家長(zhǎng)要做哪些準(zhǔn)備？就診前需要帶好以往看病、住院的所有資料，包括肝功能檢查結(jié)果、血常規(guī)結(jié)果、使用的藥物名稱、量和療程，就診時(shí)要詳細(xì)描述黃疸出現(xiàn)的時(shí)間、有沒(méi)有加深、有沒(méi)有減退、用藥后有沒(méi)有消退、治療的全部經(jīng)過(guò)、飲食情況、大小便的顏色和性狀、特別是大便的有否粘膩、陶土色。2.網(wǎng)上咨詢，需要上傳哪些資料？是否需要上傳孩子和糞便的照片？網(wǎng)上咨詢，最好上傳肝功能檢查結(jié)果、血常規(guī)結(jié)果、使用的藥物名稱、量和療程、孩子外觀和糞便的照片。3.確診是先天性膽道閉鎖，去您醫(yī)院手術(shù)，可以立即住院檢查手術(shù)嗎？一般確定黃疸的患兒需要比較正規(guī)的內(nèi)科治療后才考慮手術(shù)探查，就診后均可得到及時(shí)的治療。4.在您醫(yī)院進(jìn)行手術(shù)，大概的治療費(fèi)用是多少？住院多長(zhǎng)時(shí)間？全部的治療費(fèi)用大約3-4萬(wàn)元。住院的時(shí)間約1月。5.術(shù)后多長(zhǎng)時(shí)間復(fù)查一次？主要做哪些檢查？術(shù)后復(fù)查的時(shí)間開(kāi)始為每月一次，以后逐漸延長(zhǎng)。主要做肝功能和血常規(guī)、B超等檢查。6.復(fù)查在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行可以嗎？手術(shù)后半年內(nèi)建議在手術(shù)醫(yī)院復(fù)查。

1.懷疑膽道閉鎖要做哪些檢查？懷疑膽道閉鎖時(shí)一般需要做生化檢查，彩色多普勒超聲檢查膽囊及膽道情況，而最為重要的是膽道造影檢查，當(dāng)然也可以參考其他檢查（如核醫(yī)學(xué)檢查，十二指腸液分析等）。2.抽血化驗(yàn)主要看哪些指標(biāo)？分別有什么意義？從診斷的角度看，抽血化驗(yàn)主要是查生化系列，主要看血清直接膽紅素和總膽紅素的比值，其值大于50%，然后結(jié)合化驗(yàn)中GGT的增高，可作為診斷的標(biāo)準(zhǔn)之一。3.B超檢查能夠確診膽道閉鎖嗎？什么樣的結(jié)果要高度懷疑膽道閉鎖？B超檢查是一項(xiàng)沒(méi)有創(chuàng)傷的檢查，它能為臨床診斷提供重要的依據(jù)，但并不能僅憑B超而確診。B超檢查如果發(fā)現(xiàn)沒(méi)有膽囊或膽囊發(fā)育不良（進(jìn)食前后膽囊大小沒(méi)有變化），或者在肝門部發(fā)現(xiàn)纖維斑塊樣的改變，這些情況都懷疑膽道閉鎖。4.閉鎖的位置能夠通過(guò)檢查確定嗎？主要靠哪些檢查？閉鎖的位置在進(jìn)行手術(shù)膽道造影之前是難以確定的。5.什么時(shí)候進(jìn)行肝活檢？怎么做？有什么用？在進(jìn)行手術(shù)膽道造影的同時(shí)，一般要在肝的邊緣取一小塊組織進(jìn)行肝活檢，要在顯微鏡下看膽汁淤積和膽管增生的情況，評(píng)估肝臟纖維化以及膽管發(fā)育情況等。6.肝活檢對(duì)寶寶有傷害嗎？如果確診了膽道閉鎖是不是就不用做了？一般只是在肝的邊緣取很一小塊組織（不到小指甲蓋大?。┻M(jìn)行肝活檢，而且很快就會(huì)再長(zhǎng)出來(lái)，不會(huì)有損害。確診膽道閉鎖之后仍然建議做肝活檢，評(píng)估肝臟纖維化以及膽管發(fā)育等情況，有助于判斷孩子治療的效果。7.膽道造影必須做嗎？什么情況下需要做？膽道造影是確診膽道閉鎖的金標(biāo)準(zhǔn)，對(duì)于懷疑膽道閉鎖的孩子都應(yīng)該做膽道造影。但是有的時(shí)候術(shù)中發(fā)現(xiàn)膽囊沒(méi)有空間或者肝門部有明顯的纖維塊存在，這種不做造影也同樣確診。8.膽道造影怎么做？對(duì)寶寶有傷害嗎？膽道造影是在膽囊內(nèi)放入一個(gè)管子，然后向里注入造影劑，在放射線下觀察肝外膽道通暢情況，這是一項(xiàng)有創(chuàng)傷的檢查，也是確診膽道閉鎖所必須得。9.如果通過(guò)膽道造影確診膽道閉鎖，可以同時(shí)立即做手術(shù)嗎？通過(guò)膽道造影確診膽道閉鎖后，可以同時(shí)手術(shù)治療。本文系崔清波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

1.什么是膽道閉鎖？有什么危害？膽道閉鎖是致命的嬰兒消化系統(tǒng)畸形。簡(jiǎn)單說(shuō)，膽道就是膽汁從肝臟流出的通道，膽道閉鎖的孩子就是指這個(gè)通道的大門關(guān)上了，堵住了，不再是一個(gè)通道，而是一個(gè)死胡同。膽汁是肝臟分泌的，通道被堵塞之后，就會(huì)造成肝臟分泌的膽汁都出不來(lái)，形成淤膽，造成眼睛皮膚變黃，大便發(fā)白，小便像豆油一樣；如果生后3個(gè)月仍不能改善，就會(huì)造成肝硬化，肝臟失去功能，孩子一般會(huì)在1歲左右失去生命。2.膽道閉鎖是由什么原因引起的？都是先天性的嗎？產(chǎn)檢能發(fā)現(xiàn)嗎？膽道閉鎖發(fā)生的原因還不十分清楚，目前認(rèn)為與病毒感染和其他先天基因等因素有關(guān)。膽道閉鎖不都是先天性的，還包括圍生期，也就是剛剛出生后的一段時(shí)間。就目前而言，產(chǎn)檢發(fā)現(xiàn)不了膽道閉鎖。3.膽道閉鎖有哪些癥狀表現(xiàn)？一般常見(jiàn)的是黃疸（不是常見(jiàn)的生理性黃疸，而是梗阻性黃疸），大便顏色變淺甚至呈白色，小便顏色加深像豆油一樣，到了晚期就會(huì)出現(xiàn)一些肝硬化的癥狀，比如嚴(yán)重的腹脹，腹水，浮腫，吐血，大便像瀝青一樣等等。4.膽道閉鎖引起的黃疸，和生理性黃疸以及其他疾病引起的黃疸有什么區(qū)別？生理性的黃疸一般在生后2-5天出現(xiàn)，足月兒2周消退，早產(chǎn)兒一般4周內(nèi)消退，同時(shí)，孩子除了看上去稍微有些黃之外，沒(méi)有任何特殊的癥狀。而如果黃疸太早（24小時(shí)內(nèi)）、太重（通過(guò)化驗(yàn)血膽紅素來(lái)確定）、太久（超過(guò)生理性黃疸消退時(shí)間）或正常消退后又再出現(xiàn)，都是病理性黃疸，也就是說(shuō)，只要不屬于生理性黃疸，就是病理性黃疸。病理性黃疸有很多種，膽道閉鎖是因?yàn)槟懙蓝氯鸬墓Ｗ栊渣S疸，這需要專業(yè)的兒外科醫(yī)生通過(guò)化驗(yàn)生化檢查及其他檢查來(lái)鑒別。5.膽道閉鎖能治愈嗎？會(huì)影響孩子的壽命嗎？膽道閉鎖如果不治療，孩子一般能夠活到1歲左右，然后就會(huì)因?yàn)楦闻K失去功能而死亡。目前對(duì)于懷疑膽道閉鎖的孩子要首先在肝臟發(fā)生硬化之前確診，對(duì)于能夠及時(shí)確診膽道閉鎖的孩子首選Kasai手術(shù)，對(duì)于肝臟功能已經(jīng)很差的孩子需要進(jìn)行肝移植才能長(zhǎng)期存活。6.一般治療的最佳年齡是多大？治療后可以和正常孩子一樣嗎？目前認(rèn)為，最好在2個(gè)月左右進(jìn)行確診和治療，一定不要超過(guò)3個(gè)月，否則，即使確診，也錯(cuò)過(guò)了最佳的治療時(shí)機(jī)。目前來(lái)說(shuō)，只有進(jìn)行Kasai手術(shù)或肝移植之后，孩子才能存活，每個(gè)孩子都有他的一生，而有膽道閉鎖的孩子確實(shí)有些與眾不同。本文系崔清波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載

膽道閉鎖雖不是小兒外科的常見(jiàn)病，但也并非少見(jiàn)疾病，其發(fā)病率亞洲高于西方國(guó)家，我國(guó)大陸地區(qū)每年已有相當(dāng)例數(shù)的膽道閉鎖患兒接受了Kasai術(shù)，但是，我們的自體肝生存率與國(guó)際上比較前景堪憂，如何進(jìn)一步提高我國(guó)大陸地區(qū)膽道閉鎖的生存率有待我們共同努力。一、努力降低手術(shù)年齡 膽道閉鎖手術(shù)年齡至今為止仍然被認(rèn)為是影響自體肝生存率的最重要因素， 降低手術(shù)年齡就是早期診斷，早期診斷主要牽涉到內(nèi)科醫(yī)師。實(shí)際上，在我國(guó)大陸地區(qū)目前臨床上仍然有相當(dāng)?shù)膬?nèi)科和外科醫(yī)生采用較多診斷價(jià)值并不明確的方法，拖延了手術(shù)時(shí)間，所以，本人強(qiáng)烈推薦在60天以下懷疑膽道閉鎖的梗阻性黃疸患兒應(yīng)該直接進(jìn)行剖腹或腹腔鏡膽道造影明確診斷。二、進(jìn)一步提高手術(shù)成功率 膽道閉鎖的Kasai術(shù)在小兒外科屬于最高一級(jí)的手術(shù)，其仍然是小兒普外科醫(yī)師的最高境界，盡管對(duì)于許多高年資的醫(yī)師操作并不困難，但療效的確與操作存在較大的相關(guān)，關(guān)鍵是肝門纖維塊的清除和肝門空腸吻合，剪除的創(chuàng)面恰當(dāng)?shù)纳詈蛷V是每個(gè)醫(yī)師的經(jīng)驗(yàn)。本人的體會(huì)是：膽道閉鎖是一種少見(jiàn)病，手術(shù)操作經(jīng)驗(yàn)的積累對(duì)于醫(yī)師個(gè)體比較困難，一旦初次根治療效欠佳又將影響患兒終身。根據(jù)國(guó)際上的觀點(diǎn)，膽道閉鎖為少見(jiàn)病，病例應(yīng)立即轉(zhuǎn)診到?？漆t(yī)院?？漆t(yī)師進(jìn)行治療會(huì)得到最好的效果，所以英國(guó)全國(guó)的膽道閉鎖主要轉(zhuǎn)診至兩家大的小兒肝膽疾病診治中心進(jìn)行手術(shù)（倫敦大學(xué)附屬國(guó)王醫(yī)院和伯明翰大學(xué)伯明翰兒童醫(yī)院），其膽道閉鎖2年自體肝生存率和5年自體肝生存率均在82%以上，這一經(jīng)驗(yàn)非常值得借鑒，至少希望內(nèi)年手術(shù)<20例的單位應(yīng)該建議轉(zhuǎn)診。三、加強(qiáng)術(shù)后治療與隨訪 自2011年中華小兒外科雜志報(bào)道的“膽道閉鎖多中心綜合診斷治療方案研究”以來(lái)，許多專科單位對(duì)膽道閉鎖根治手術(shù)后的病例采用了此“激素－抗生素－利膽保肝”的綜合治療方案，也的確取得一定的效果，主要表現(xiàn)為術(shù)后近期黃疸消退率提高、術(shù)后膽管炎發(fā)生率有所下降，但這遠(yuǎn)遠(yuǎn)不夠。我們是人口大國(guó)，又是膽道閉鎖高發(fā)的國(guó)家，應(yīng)該有條件和有責(zé)任開(kāi)展膽道閉鎖術(shù)后治療的臨床多中心研究，積累數(shù)據(jù)，提出符合我國(guó)國(guó)情的膽道閉鎖術(shù)后藥物治療方案、膽管炎治療方案、營(yíng)養(yǎng)指導(dǎo)指南和預(yù)防接種指南。建議在?？漆t(yī)院建立由小兒外科醫(yī)師、肝內(nèi)科醫(yī)師和小兒中醫(yī)醫(yī)師為主體的膽道閉鎖治療多學(xué)科團(tuán)隊(duì)（Multiple Disciplinary Teem，MDT）， 探索進(jìn)一步改善術(shù)后藥物治療的臨床路徑和個(gè)體化治療方案。 對(duì)于膽道閉鎖的隨訪，應(yīng)該坦率的說(shuō)，這是我國(guó)大陸地區(qū)的軟肋，一方面，外科醫(yī)師對(duì)門診隨訪不夠重視，也不注重?cái)?shù)據(jù)的積累，更不談主動(dòng)跟蹤；另一方面，國(guó)內(nèi)人口流動(dòng)性很大、家屬依從性很小，造成失訪人數(shù)很多，很難得到一個(gè)比較準(zhǔn)確而真實(shí)的數(shù)據(jù)。我們正在嘗試建立國(guó)內(nèi)小兒膽道閉鎖咨詢和登記網(wǎng)絡(luò)，即方便家屬的醫(yī)療健康咨詢，又便于?？漆t(yī)師收集數(shù)據(jù)和交流信息，更是為了隨訪數(shù)據(jù)的積累。 鞏膜、全身皮膚黃染 肝外膽道閉鎖 陶土色大便

膽道閉鎖患兒肝功能異常，且長(zhǎng)期使用激素，接種減毒活疫苗后可能導(dǎo)致疫苗菌在體內(nèi)長(zhǎng)期繁殖，危害患兒身體健康，故不能接種，此類疫苗包括：卡介苗、脊髓灰質(zhì)炎疫苗、麻腮風(fēng)疫苗。膽道閉鎖患兒如術(shù)后肝功能恢復(fù)正常，飲食良好，可選擇性接種滅活疫苗（百日咳）和亞組分疫苗（乙肝、乙腦、流腦、白喉、破傷風(fēng)疫苗），有嚴(yán)重器質(zhì)性疾病者，如嚴(yán)重的肝臟、肺臟、腎臟等疾病則需要暫緩接種。膽道閉鎖患兒術(shù)后飲食宜清淡、細(xì)軟、易消化、無(wú)刺激，這類患兒經(jīng)常會(huì)有食欲不振，應(yīng)給予易消化吸收的食物，少食多餐，堅(jiān)硬粗糙的食物可能會(huì)劃破食道靜脈，導(dǎo)致消化道大出血，以致生命危險(xiǎn)。膳食中應(yīng)限制水和鈉，有水腫或腹水的寶寶，應(yīng)給予含中鏈脂肪酸及低鹽飲食，鈉的攝入應(yīng)限制在0.5g/d；蛋白攝入量1.0g/kg/d,碳水化合物應(yīng)＞50-100g/d,脂肪應(yīng)＜1g/kg/d,并補(bǔ)充維生素A/D/E/K/B1/C.

CBA是兒童肝臟移植最常見(jiàn)適應(yīng)證，約占兒童肝臟移植的50 % ，在一些較大的兒童肝移植中心，更可占到所有肝移植病例的60%以上。本病的病因至今仍不明確，一般認(rèn)為與宮內(nèi)病毒感染，肝內(nèi)小膽管炎癥繼發(fā)梗阻及先天性膽道發(fā)育畸形有關(guān)。肝內(nèi)膽管、肝總管或膽總管可發(fā)生閉鎖或不發(fā)育，膽囊也可發(fā)生閉鎖或發(fā)育不良。CBA嬰兒中有25 %～30 %合并其它畸型：如環(huán)狀胰腺、先心病等。大多數(shù)病兒出生后一周內(nèi)大便均為黃色，1－2周之后才漸漸變白。說(shuō)明膽道的閉鎖應(yīng)該發(fā)生在胎兒膽汁分泌之后。另外，在死胎及早產(chǎn)兒中未發(fā)現(xiàn)過(guò)膽道閉鎖。這些證據(jù)都不支持其先天性畸形的學(xué)說(shuō)，而多傾向于炎癥的病因?qū)W說(shuō)。根據(jù)肝外膽管閉鎖部位分為膽總管閉鎖、肝總管閉鎖、肝門區(qū)膽管閉鎖等3種類型。本病的發(fā)病率在歐美約1/20000，而日本為1/10000，東方人的發(fā)病率高于歐美白人。 CBA是新生兒梗阻性黃疸最常見(jiàn)的病因。最常見(jiàn)癥狀是新生兒生理性黃疸之后的持續(xù)性黃疸。黃疸一般在出生后1－2周出現(xiàn)，亦可遲至3－4周。開(kāi)始1－2月嬰兒的發(fā)育尚正常，接著發(fā)育遲緩或病變逐漸加重，隨著黃疸的加深，出現(xiàn)茶色尿和陶土便，嚴(yán)重病例由于腸粘膜上皮細(xì)胞可滲出膽紅素，而使灰白色糞便外表染成淺黃色。至晚期淚液、唾液也呈明顯黃色。肝臟明顯增大可達(dá)臍下，超越腹中線。幾乎所有病例均有脾臟腫大。且可出現(xiàn)腹部膨脹、腹水和腹部靜脈曲張，無(wú)有效治療多在6個(gè)月左右死于肝功能衰竭。早期病兒食欲尚可，營(yíng)養(yǎng)狀況大都尚好；晚期由于脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，性質(zhì)逐漸虛弱，可發(fā)維生素A、D、K缺乏而引起干眼病、佝僂病及出血傾向。 行B超檢查可探及肝臟增大，見(jiàn)不到正常的左右肝管及膽總管，往往探不到膽囊或僅為萎隨的膽囊，但如探得膽囊也不能完全除外膽道閉鎖。因術(shù)中探查膽囊內(nèi)往往為灰白色透明的液體而非膽汁。實(shí)驗(yàn)室檢查中血清直接膽紅素及堿性磷酸酶持續(xù)增高。早期肝功能正常，晚期有異常改變。尿膽紅素陽(yáng)性，尿膽元陰性。有條件可做核素99m锝－IDA（乙酰苯胺亞胺二醋酸）顯像，靜注示蹤劑6小時(shí)內(nèi)，腸道不出現(xiàn)放射性濃集支持本病診斷。 CBA患者在60年代以前幾乎全部死亡，近30余年來(lái)自日本學(xué)者Kasai提出肝門部肝腸吻合術(shù)（即Kasai術(shù)）后，使得過(guò)去“不能手術(shù)治療型”的患兒獲得生存希望。對(duì)于膽道閉鎖患兒，一旦診斷明確一般爭(zhēng)取在2個(gè)月內(nèi)即行Kasai術(shù)，此時(shí)手術(shù)成功率高，出生4個(gè)月后手術(shù)效果不佳。其中20 %～30 %術(shù)后可正常生長(zhǎng)發(fā)育；1/ 3患兒癥狀可得到緩解，血清膽紅素可逐漸至正常水平，但術(shù)后復(fù)發(fā)性膽管炎導(dǎo)致的肝硬化和門脈高壓影響了其遠(yuǎn)期療效；還有部分患兒即使建立有效的膽汁引流，亦不能阻止肝內(nèi)纖維化進(jìn)程，其5年內(nèi)死亡率為90 %。 對(duì)于CBA患兒，現(xiàn)多數(shù)肝臟移植中心建議先行Kasai術(shù)。對(duì)Kasai術(shù)后病情無(wú)改善或治療太晚但繼續(xù)存活的嬰兒，兒童肝臟移植可為其提供有效的治療手段，是唯一救命的手術(shù)。親屬活體供肝移植是該類病人的理想術(shù)式，很好地解決了兒童肝移植供肝來(lái)源和配型的問(wèn)題，而且移植效果好。一般在年齡大于1周歲、體重在10 kg 以上時(shí)進(jìn)行手術(shù)比較理想。若Kasai 術(shù)后出現(xiàn)復(fù)發(fā)性膽管炎、肝硬化及門脈高壓癥的患兒，應(yīng)在2～5歲盡早進(jìn)行移植，否則等到全身情況太差時(shí)會(huì)影響肝臟移植療效，肝移植術(shù)后5年生存率可達(dá)68%-95%。Srinivasan 等報(bào)道CBA病人常合并有腔靜脈的畸形，移植術(shù)中血管吻合困難而且術(shù)后并發(fā)癥較多，采用髂血管重建下腔靜脈可以收到較好的移植效果，這種手術(shù)方式不僅可以避免術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生，而且代表了活體部分肝移植的一個(gè)新方向。

膽道閉鎖是新生兒膽汁淤積最常見(jiàn)的原因，特點(diǎn)為發(fā)生于生后3個(gè)月內(nèi)的部分或全部肝外膽道完全性纖維化梗阻。該病是目前診斷困難、預(yù)后較差的疾病之一，不治療的平均生存期在1年以內(nèi)。膽道閉鎖的典型病例：嬰兒為足月產(chǎn)，在生后1-2周時(shí)往往被家長(zhǎng)和醫(yī)生視作正常嬰兒，大多數(shù)并無(wú)異常，糞便顏色正常，黃疸一般在生后2-3周逐漸顯露，糞便變成棕黃、淡黃、米色，以后成為無(wú)膽汁的陶土樣灰白色，腹部常異常膨隆。及時(shí)診斷、盡早手術(shù)對(duì)膽道閉鎖的療效至關(guān)重要，膽道閉鎖最好于出生后第6-10周手術(shù)，3個(gè)月后患兒肝臟損害已不可逆轉(zhuǎn)，肝硬化進(jìn)展迅速，手術(shù)效果不佳。

1．術(shù)前腸道準(zhǔn)備。BA患兒術(shù)前需行腸道準(zhǔn)備以減少腸道生物群，減少術(shù)后發(fā)生膽管炎的機(jī)會(huì)。術(shù)前1 d洗腸1-2次，一般采用生理鹽水低壓回流洗腸，切勿使用肥皂水以免腸道的堿性環(huán)境增加氨的吸收，從而加重肝臟負(fù)擔(dān)。洗腸液體總量為80-120ml/kg，洗腸過(guò)程尤其應(yīng)注意保暖，避免患兒受涼導(dǎo)致呼吸道感染而延誤手術(shù)時(shí)機(jī)。術(shù)前清潔洗腸可以利用機(jī)械性沖洗，從數(shù)量上減少腸道微生物。 2．術(shù)后切口的護(hù)理。BA患兒術(shù)前多有肝功能不全、肝硬化、甚至因腹水致腹脹。術(shù)后切口愈合較其他患兒差，常有腹水經(jīng)手術(shù)切口外滲，需及時(shí)更換敷料，保持切口干燥，預(yù)防傷口感染與裂開(kāi)。 3．嚴(yán)密觀察病情變化。觀察的內(nèi)容包括體溫、脈搏、呼吸、精神狀況、黃疸變化、腹脹消長(zhǎng)。由于BA患兒多合并臍疝，有時(shí)臍疝內(nèi)容物是否突出被作為觀察腹脹程度的客觀指標(biāo)。腹脹嚴(yán)重多可視為肝功能不全加重的表現(xiàn)。應(yīng)注意與術(shù)后腸梗阻鑒別。另外，術(shù)后觀察黃疸的變化是病情觀察的重要內(nèi)容，當(dāng)手術(shù)后肝內(nèi)膽管開(kāi)放后，膽汁引流出膽道外進(jìn)入腸道，表明膽汁進(jìn)入正常的肝腸循環(huán)，這時(shí)患兒表現(xiàn)為黃疸減輕。皮膚、尿液顏色變淺，大便顏色由陶土變綠色或黃色，這些都是病情好轉(zhuǎn)的表現(xiàn)。 4．基礎(chǔ)護(hù)理。要保持口腔清潔，喂奶后需喂少量溫開(kāi)水清除殘留奶液，有鵝口瘡者喂奶后用生理鹽水清潔口腔。皮膚清潔宜用溫水，忌用皂類產(chǎn)品，以免破壞皮膚保護(hù)層。 5．并發(fā)癥的觀察和護(hù)理。BA患兒術(shù)后可合并多種并發(fā)癥，早期最常見(jiàn)的是膽管炎和二重感染。 (1)膽管炎是肝門空腸吻合術(shù)后最為常見(jiàn)、最難處理、嚴(yán)重影響預(yù)后的并發(fā)癥。其發(fā)生率達(dá)80%，它可以使剛剛建立的排膽汁的小膽管因?yàn)檠仔苑磻?yīng)、瘢痕等迅速閉塞，因而需要及早處理和預(yù)防。其表現(xiàn)包括不明原因的煩躁、哭鬧、疲乏、腹脹、黃疽加深。膽汁排出減少或停止，重者伴寒戰(zhàn)、發(fā)熱，血清膽紅素重新升高，血白細(xì)胞明顯升高。膽管炎發(fā)生后需采用二聯(lián)以上抗生素聯(lián)合用藥。激素的應(yīng)用可以減輕組織水腫、抑制膠原沉積、加速肝內(nèi)淤積膽汁排出，利于黃疽消退。改善術(shù)后患兒生存質(zhì)量。增加自體肝生存的年限。但同時(shí)也導(dǎo)致患兒抵抗力下降，因此護(hù)理上要嚴(yán)格限制探視人員。勿與感染性尤其是呼吸道感染患兒同處一室。注意實(shí)施保護(hù)性隔離。食物反流是目前公認(rèn)的引起膽管炎的重要原因，因此，患兒喂奶后要豎抱30min以上，減少食物反流。(2)二重感染的相關(guān)因素包括抵抗力下降、大量長(zhǎng)期使用抗生素、激素治療等，膽道閉鎖患兒具備諸多誘發(fā)因素。其表現(xiàn)是淺層或深部真菌感染，如皮膚會(huì)陰部念球菌感染、鵝口瘡，以及診治困難的真菌性膽管炎。 膽道閉鎖護(hù)理工作很重要，為術(shù)前準(zhǔn)備與術(shù)后恢復(fù)提供必要條件，所以家長(zhǎng)要重視患兒的護(hù)理情況，避免出現(xiàn)并發(fā)癥，如果家長(zhǎng)在護(hù)理工作中遇到任何問(wèn)題可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。

患兒多為足月產(chǎn)，生后l～2周內(nèi)表現(xiàn)多無(wú)異常，往往在生理性黃疸消退后又出現(xiàn)鞏膜、皮膚黃染。隨著日齡增長(zhǎng)黃疸持續(xù)性加深，尿色也隨之加深，甚至呈濃茶色。有的患兒生后糞便即成白陶土色，但也有不少患兒生后有正常胎便及糞便，隨著全身黃疸的加深糞便顏色逐漸變淡，最終呈白陶土色。約有15%的患兒在生后一個(gè)月才排白色大便。病程較長(zhǎng)者糞便又可由白色變?yōu)榈S色。這是由于血液中膽紅素濃度過(guò)高，少量膽紅素經(jīng)過(guò)腸腺排入腸腔與大便相混之故。 隨著黃疸加重，肝臟也逐漸增大、變硬，患兒腹部膨隆更加明顯。3個(gè)月患兒的肝臟可增大平臍，同時(shí)出現(xiàn)脾臟增大。病情嚴(yán)重者可有腹壁靜脈怒張、腹水、食管靜脈曲張破裂出血等門靜脈高壓癥表現(xiàn)?；純鹤畛?個(gè)月內(nèi)一般營(yíng)養(yǎng)狀況尚可，但隨著年齡增加，病程進(jìn)展，逐漸出現(xiàn)營(yíng)養(yǎng)發(fā)育障礙。因膽管長(zhǎng)期梗阻出現(xiàn)膽汁性肝硬化，肝功能受損而導(dǎo)致脂肪及脂溶性維生素吸收障礙，若早期不治療，多數(shù)患兒在1歲以內(nèi)因肝功能衰竭死亡。 一旦發(fā)現(xiàn)孩子有任何異常表現(xiàn)，一定要及時(shí)就醫(yī)，到專業(yè)兒童醫(yī)院就診，家長(zhǎng)如果有任何疑問(wèn)可以通過(guò)電話咨詢的方式與我溝通。