患兒4個多月，出生后有胎糞排出延遲病史，給予灌腸刺激后始有排便，新生兒期保守治療，自行排便可，腹不脹。平日也有自行排便，但每次排便量少，較干結(jié)，伴有腹脹。此次出現(xiàn)吃奶后嘔吐，腹脹加重，肛門不排氣不排便，發(fā)熱，灌腸無效。急診行剖腹探查，見結(jié)腸穿孔，結(jié)腸擴張肥厚，腸腔內(nèi)較多干硬大便，取病理后行回腸末端造瘺。

所謂先天性巨結(jié)腸，名副其實的，患者因為長期便秘造成大便在大腸堆積，時間一久大腸的腸壁增厚，而造成了這種疾病特征性的巨大結(jié)腸。先天性巨結(jié)腸也叫腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是因為（結(jié)腸）大腸末端接近肛門口處的部分沒有神經(jīng)節(jié)細胞所以無法蠕動排便所造成的。那么到底巨結(jié)腸癥與常見的習(xí)慣性便秘如何區(qū)分呢？癥狀方面，大多數(shù)的巨結(jié)腸病人都會有以下表現(xiàn)：出生時胎便延遲排出、腹脹或嘔吐、便秘的發(fā)生在1歲前、除非灌腸否則不能自行排便（而習(xí)慣性便秘患者只有三分之一的人有以上癥狀）；因而便秘的患者且有符合上述癥狀的小朋友，我們會為他安排鋇劑灌腸造影、直腸肛門壓力測試以及直腸組織病理檢查來幫助確診。罹患巨結(jié)腸的小朋友不能自行排便，腸道功能紊亂，嚴重影響生長發(fā)育；每天的排泄物無法按時排除，經(jīng)由大腸吸收的有毒物質(zhì)也會對肝臟造成更大負擔；長期的排便問題對兒童心理發(fā)展也有相當程度的影響；嚴重的病例還會發(fā)生腸炎、敗血癥和穿孔。因此一旦診斷確定，必須通過外科手術(shù)來切除沒有神經(jīng)節(jié)的大腸。隨著手術(shù)觀念的更新和腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展，我們的醫(yī)生會根據(jù)具體的病情情況，為您的孩子個體化設(shè)計，選擇最為安全、有效、美觀的手術(shù)方式。手術(shù)可能會有出血、傷口感染等機會，但是經(jīng)由經(jīng)驗豐富的小兒外科醫(yī)生施行手術(shù)，通常都能順利康復(fù)。手術(shù)后，父母要協(xié)助孩子控制飲食、培養(yǎng)排便習(xí)慣，通常都能擁有良好的生活品質(zhì)。

如果胚胎發(fā)育期，支配腸道尤其是結(jié)腸的神經(jīng)節(jié)細胞沒有發(fā)育，腸道就沒有辦法進行正常蠕動和排空，產(chǎn)生糞便儲留，引起部分或完全性的腸梗阻，這種疾病就是我們說的先天性巨結(jié)腸。這種神經(jīng)節(jié)細胞缺乏導(dǎo)致的腸梗阻會導(dǎo)致消化道內(nèi)細菌繁殖，感染，引起一些列嚴重問題，比如腸道穿孔和敗血癥。所有的巨結(jié)腸患兒都需要手術(shù)治療。巨結(jié)腸發(fā)病率大概是1:5000，男孩孩發(fā)病率大約是女孩子的四倍。唐氏綜合征的孩子患此病的幾率也很高。一些巨結(jié)腸的發(fā)生可能與基因（遺傳）有關(guān)。如果父母，尤其是母親有巨結(jié)腸病史，孩子患該病的風(fēng)險就大大增加。一個家庭的孩子中如果一個患有此病，他的兄妹中患病的幾率為3-12%，遠遠高于平均發(fā)病幾率。80%的患兒會在出生后的前6周表現(xiàn)出該病的癥狀。大約90%的巨結(jié)腸患兒會有胎糞排出延遲（24小時不排胎便），其余的孩子無神經(jīng)節(jié)細胞腸段很短，他可能幾個月或幾年也沒有特別癥狀。巨結(jié)腸常見早期癥狀包括：·出生后超過24小時不排胎便·逐漸明顯的腹脹·逐漸出現(xiàn)嘔吐·發(fā)熱如果早期癥狀不明顯或被忽視，孩子可能以以下癥狀來診·敗血癥·逐漸加重的便秘·沒有食欲·生長發(fā)育延遲巨結(jié)腸的診斷包括詳細的體檢和一系列檢查包括腹部X-ray：往往提示腸梗阻的存在鋇劑灌腸：將造影劑注入直腸，在X-ray觀察結(jié)腸的形態(tài)。是巨結(jié)腸最有價值的影像診斷手段。直腸活檢：取直腸壁組織，顯微鏡下直接觀察神經(jīng)節(jié)細胞的有無。直腸測壓：一般只在大孩子中選作。所有類型的巨結(jié)腸都需要手術(shù)糾治。切除病變的無神經(jīng)節(jié)細胞段，將正常腸管下拉到肛門吻合。對于新生兒期診斷明確的巨結(jié)腸，目前傾向于盡早一期根治。無瘢痕術(shù)式已廣泛應(yīng)用于常見性巨結(jié)腸的手術(shù)治療。療效滿意。但是很多情況下比如孩子因感染狀態(tài)差，嚴重腸梗阻，腸管擴張?zhí)珔柡?，先造瘺再根治可能是更好的辦法。腹腔鏡輔助下對長段型巨結(jié)腸的微創(chuàng)手術(shù)也取得了比較滿意的效果。但是無論哪種術(shù)式，由于需要保留肛管和括約肌，術(shù)后便秘也可能持續(xù)。

先天性巨結(jié)腸的診斷手段主要有直腸測壓、鋇劑灌腸造影和直腸病理活檢。當然臨床表現(xiàn)和體格檢查是最基本的診斷依據(jù)。特別是直腸指檢對診斷和排除巨結(jié)腸有重要意義。直腸指檢可以幫助判斷直腸肛門的發(fā)育和病變情況，以便排除由于直腸肛門發(fā)育異常、畸形或后天因素導(dǎo)致的排便困難。直腸指檢若感覺有狹窄環(huán)或手指拔出后大便呈爆破樣噴出，則可提醒我們懷疑巨結(jié)腸。肛門直腸測壓主要是測量內(nèi)括約肌的松弛反射能力和肛管壓力。正常人要排便時，內(nèi)括約肌松弛大便才能排出，而巨結(jié)腸患者由于神經(jīng)節(jié)細胞的缺如不能產(chǎn)生內(nèi)括約肌松弛反射。肛門直腸測壓正是利用這個原理來模擬排便時能否產(chǎn)生內(nèi)括約肌松弛反射來幫助診斷巨結(jié)腸的，新生兒期這個檢查有一定的假陰性率和假陽性率，隨著年齡增大，準確率越來越高，年齡在2個月時，準確率達到90%以上。當懷疑先天性巨結(jié)腸，做X線鋇劑灌腸造影主要是幫助醫(yī)生獲得患兒病變腸管的長度和腸管繼發(fā)性擴張的程度等信息，以便讓醫(yī)生決定治療方案和手術(shù)方案，所以應(yīng)該做這個檢查?，F(xiàn)在的X光機輻射量都比較少，對患兒影響不大。鋇劑主要通過肛門注入結(jié)腸，做完后通過洗腸排除干凈，只要不發(fā)生腸穿孔引起腹膜炎，對寶寶沒有什么影響。值得注意的是，腹部B超目前情況下不能診斷先天性巨結(jié)腸。如果寶寶的便秘癥狀持續(xù)存在，經(jīng)過各種調(diào)理和保守治療方法也不能改善，鋇劑灌腸造影檢查不能顯示明顯的腸道形態(tài)學(xué)改變，肛門直腸測壓檢查的結(jié)果也模棱兩可，這時候就要考慮做病理活檢。病理活檢的方法主要有兩種，一種是直腸黏膜活檢，另外一種是直腸全層活檢。其中，直腸粘膜活檢可以在手術(shù)室麻醉下做，也可以在病房做，關(guān)鍵是取得組織足夠大，病理醫(yī)生有較豐富的診斷經(jīng)驗，才能有較好的診斷率，同時直腸黏膜活檢也有腸出血和腸穿孔的風(fēng)險。如果直腸黏膜活檢也不能診斷，或者患兒因腸梗阻等各種原因需要剖腹手術(shù)時，就可以做直腸全層活檢，這是巨結(jié)腸診斷的金標準，也是最后的手段。

先天性巨結(jié)腸真正的名字叫腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是由于消化道下游遠端缺乏神經(jīng)節(jié)細胞，病變腸管持續(xù)痙攣狹窄，糞便不能排出，造成近端腸管擴張肥厚的一種先天性消化道發(fā)育畸形。先天性巨結(jié)腸的主要病理改變是腸道遠端缺乏神經(jīng)節(jié)細胞。造成這種疾病的原因是多因素的，可能是在妊娠早期由于病毒感染或其他環(huán)境因素如代謝紊亂、中毒等，導(dǎo)致腸道神經(jīng)細胞發(fā)育障礙所致。目前發(fā)現(xiàn)和研究的主要病因有早期胚胎階段微環(huán)境改變和多種遺傳因子的改變影響腸神經(jīng)的發(fā)育。家族性的先天性巨結(jié)腸發(fā)生率約在5－20％，中國人并不多見，因此第一胎寶寶是先天性巨結(jié)腸，二胎不一定會發(fā)生。先天性巨結(jié)腸患者生育的孩子發(fā)生巨結(jié)腸的幾率也不高。先天性巨結(jié)腸患兒只要得到早期診斷早期治療，一般不影響營養(yǎng)吸收和生長發(fā)育，即使早期影響了生長發(fā)育，后期經(jīng)過合適的、積極的治療，多數(shù)孩子還能趕上來。但是那些特別嚴重的巨結(jié)腸如全結(jié)腸型或全腸型巨結(jié)腸，由于病變腸管太多，保留腸管太少，會在一定程度上影響生長發(fā)育。先天性巨結(jié)腸的診斷治療雖然近年來有了較大的進步，但還是有一定的死亡率。死亡的患兒主要是巨結(jié)腸并發(fā)的嚴重的小腸結(jié)腸炎，出現(xiàn)巨結(jié)腸危象，全身感染、中毒；或是嚴重類型的巨結(jié)腸導(dǎo)致全身代謝紊亂或慢性消耗死亡；還有部分患兒由于圍手術(shù)期發(fā)生嚴重感染、吻合口裂開、大出血等原因?qū)е滤劳觥?/p>

先天性巨結(jié)腸的術(shù)后擴肛怎么操作？一般在手術(shù)后兩周以后，可行擴肛治療。擴肛用擴肛條(或者用子宮頸擴張條)進行擴肛。按照從小號到大號進行擴肛，不要跳號。擴肛時用消毒好的凡士林涂在擴肛條前端，慢慢放入到肛門內(nèi)，切忌用暴力。首次應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。為什么術(shù)后需要擴肛？所有患兒都需要嗎？手術(shù)后肛門的吻合口因吻合口的疤痕收縮，引起狹窄。但不同術(shù)式，不同患兒是不同的，應(yīng)根據(jù)具體情況而定。先天性巨結(jié)腸手術(shù)后多久開始擴肛？擴肛需要持續(xù)多長時間？手術(shù)后三到四周可開始進行擴肛。擴肛持續(xù)時間要根據(jù)具體情況而定。擴肛的頻率是多少？擴肛頻繁有哪些危害？可每天進行擴肛一次。擴肛還是會使患兒出現(xiàn)疼痛的，所以不適宜一天進行多次擴肛。擴肛什么時候可以減少次數(shù)？什么時候可以停止擴肛？擴肛次數(shù)的減少以至停止，應(yīng)由主治醫(yī)生根據(jù)情況而定。術(shù)后擴肛可以用食用油做潤滑劑嗎？能不能用手指代替擴肛器？可以，最好是用凡士林進行潤。用手指代替也可以，但最好還是用擴肛條進行擴肛。擴肛時還有哪些注意事項？擴肛使用前需消毒干凈，用消毒好的凡士林涂在擴肛條前端，慢慢放入到肛門內(nèi)，切忌用暴力。首次應(yīng)該在醫(yī)生指導(dǎo)下進行。除了擴肛外，患兒的飲食方面有哪些需要注意的？有些患兒先天性巨結(jié)腸術(shù)后相對比別的小孩容易出現(xiàn)腹瀉，每個患兒對不同的食物有不同地反應(yīng)。一般來講，生冷的東西容易導(dǎo)致患兒出現(xiàn)腹瀉。所以飲食方面是需注意，一些生冷的食物，盡可能避免。

先天性巨結(jié)腸手術(shù)后為什么仍然會出現(xiàn)便秘？先天性巨結(jié)腸手術(shù)后便秘的原因有多種。因為手術(shù)方式的不同，可能有不同的原因，綜合各種手術(shù)方式，分析常見原因有：1、無神經(jīng)節(jié)細胞的病變段或者需切除繼發(fā)病變的移行段，切除不夠，以及肛門處和直腸末端的病變段保留過多。2、吻合平面的無病變的正常腸管，如果拖到吻合平面時張力過大，使該段腸管缺血，使吻合口平面以上的腸管，神經(jīng)節(jié)細胞受損、變性，手術(shù)后蠕動功能可喪失或減弱。3、吻合疤痕引起該處狹窄所致。術(shù)后便秘是否需要第二次手術(shù)？繼續(xù)灌腸有效嗎？術(shù)后便秘和腹脹癥狀不改善或者改善不明顯，先可通過非手術(shù)治療，如果仍不行可先試行繼續(xù)洗腸。一段時間后再評價是否需重新再做手術(shù)。有些患兒繼續(xù)洗腸是可使大便排出，腹脹減輕的?；純盒g(shù)后便秘可先試行洗腸，如洗腸后無腹脹，大便不會惡臭，可繼續(xù)洗腸。術(shù)后一段時間后，再重新評價此方法的效果是否有效，再決定是否需要做手術(shù)。有些患兒手術(shù)后為什么會出現(xiàn)腹瀉？該如何處理？先天性巨結(jié)腸根治手術(shù)后，出現(xiàn)大便稀爛。多數(shù)是術(shù)后正常的反應(yīng)，大部分患兒可通過一段時間后，腹瀉癥狀有明顯改善。但也有些患兒是術(shù)后腸炎，所致，這些患兒需再次洗腸。讓腸壁內(nèi)的炎癥減輕。如果腹瀉明顯，可進行檢查和治療。腹瀉持續(xù)多長時間需要警惕小腸結(jié)腸炎？是否需要立即就診？術(shù)后需警惕小腸結(jié)腸炎，手術(shù)后就可發(fā)生。這與手術(shù)前洗腸是否干凈，有一定的關(guān)系。是否需要就診應(yīng)根據(jù)腹瀉的程度、大便是否惡臭，有無引起失水與電解質(zhì)紊亂，而決定是否需立即去醫(yī)院診治。術(shù)后腹瀉且便血是什么原因?qū)е碌?？怎么治療？腹瀉伴有便血可能是手術(shù)后排便次數(shù)多和排稀便，加上吻合口的出血所致。也有可能是術(shù)后小腸結(jié)腸炎所致。如果癥狀嚴重，可禁食和補液、加用抗生素和甲硝唑，必要時還要加洗腸。術(shù)后腹脹進行擴肛，大便稀且酸是正常的嗎？腹脹要看程度，大便稀到什么程度，酸臭的程度，才能決定。術(shù)后出現(xiàn)大便失禁，經(jīng)常有小量糞便玷污內(nèi)褲是怎么回事？該怎么辦？術(shù)后可出現(xiàn)污褲，如果程度不重，可先進行排便訓(xùn)練。如果癥狀嚴重，應(yīng)到醫(yī)院進行診治。在醫(yī)生的指導(dǎo)下進行治療和訓(xùn)練。

1.先天性巨結(jié)腸手術(shù)后為什么仍然會出現(xiàn)便秘？答：巨結(jié)腸術(shù)后便秘的因素有很多，最常見的原因是無神經(jīng)節(jié)細胞病變腸段殘留，在少數(shù)情況下病變腸段殘留是因為手術(shù)切除不徹底，這種情況在當前的技術(shù)條件下已經(jīng)很少發(fā)生，多數(shù)的情況是直腸遠端的神經(jīng)節(jié)由于感染或者缺血等原因發(fā)生繼發(fā)性壞死，從而導(dǎo)致繼發(fā)性神經(jīng)節(jié)細胞缺如，由于病變腸段的存在影響肛門直腸的功能因此容易出現(xiàn)便秘。另外如果手術(shù)中保留的直腸肌鞘過長或者過緊也是導(dǎo)致術(shù)后括約肌痙攣，失遲緩的重要原因。括約肌在排便狀態(tài)下不能反射性松弛，因此便秘。最后就是很多巨結(jié)腸病人合并近端結(jié)腸的動力功能異常，即使手術(shù)切除了遠端的病變腸管，但近端腸管的動力障礙并沒有緩解，因此術(shù)后也容易便秘。其他少見的原因還包括盆底過度損傷，直腸周圍瘢痕組織嚴重，直腸順應(yīng)性異常，直腸粘膜感覺異常等等原因都可能導(dǎo)致術(shù)后便秘的發(fā)生。2.術(shù)后便秘是否需要第二次手術(shù)？繼續(xù)灌腸有效嗎？答：不是所有的術(shù)后便秘都需要二次手術(shù)，對于術(shù)后便秘首先要查找便秘的原因，如果存在明確的病變腸段殘留就必須二次手術(shù)，而如果是其他功能性原因?qū)е碌谋忝鼐筒唤ㄗh手術(shù)。無論是何種原因?qū)е碌谋忝兀嗄c治療都是有效的治療方法，有些功能性原因?qū)е卤忝兀嗄c可以起到根治的作用，即使對病變殘留導(dǎo)致的便秘，灌腸依然是緩解癥狀的最有效方法，尤其是全胃腸道動力障礙的病例，灌腸是目前唯一有效的緩解方法。3.有些患兒手術(shù)后為什么會出現(xiàn)腹瀉？該如何處理？答：術(shù)后短期內(nèi)（1年內(nèi)，長則3年）出現(xiàn)的腹瀉是機械性的，與腸管切除有關(guān)，由于結(jié)腸的主要功能就是吸收水分和儲存糞便，由于手術(shù)切除了部分腸管，導(dǎo)致水分在結(jié)腸內(nèi)的吸收減少，并且腸道短縮，因此容易出現(xiàn)腹瀉；治療上以緩解癥狀為主，主要是用一些保護胃腸粘膜，調(diào)節(jié)腸道微生態(tài)的藥物。而對于術(shù)后遠期出現(xiàn)的腹瀉多數(shù)是巨結(jié)腸相關(guān)性腸炎，即小腸結(jié)腸炎，巨結(jié)腸相關(guān)腸炎的發(fā)病機制目前不十分明確，可能與遠端存在功能性梗阻或者腸粘膜屏障破壞以及腸道免疫功能受損有關(guān)，治療上必須予以重視，需要進行洗腸通便，并用甲硝唑保留灌腸效果明顯，同時加強全身的營養(yǎng)支持治療，靜脈輸注甲硝唑抗炎。如果合并有脫水或嚴重的貧血營養(yǎng)不良等，均需同時矯正。比如輸血，丙種球蛋白以及全靜脈營養(yǎng)等等。4.腹瀉持續(xù)多長時間需要警惕小腸結(jié)腸炎？是否需要立即就診？答：對于術(shù)后近期（1年內(nèi)）出現(xiàn)的腹瀉多考慮機械性的，如果按照普通的治療方法腹瀉不見緩解，同時出現(xiàn)全身癥狀，比如發(fā)熱，腹脹，排便惡臭等，無論腹瀉多久，都考慮小腸結(jié)腸炎，需要按照小腸結(jié)腸炎治療，注意營養(yǎng)支持。過去小腸結(jié)腸炎的病死率很高，是巨結(jié)腸致死的主要原因，隨著廣譜抗生素的應(yīng)用以及全靜脈營養(yǎng)技術(shù)的發(fā)展，以及其他營養(yǎng)支持療法的進步，小腸結(jié)腸炎的病死率顯著降低，但是仍然不容忽視，一旦懷疑小腸結(jié)腸炎應(yīng)盡早住院治療，早期診斷早期治療，以免延誤病情。5.術(shù)后腹瀉且便血是什么原因?qū)е碌?？怎么治療？答：巨結(jié)腸術(shù)后腹瀉合并血便絕大多數(shù)都是腸炎導(dǎo)致的腸粘膜血管通透性增高，血細胞外滲所致，少部分是由于長時間腹瀉，堿性腸液腐蝕肛周皮膚導(dǎo)致的皮膚粘膜出血，還有少部分病例是吻合口出血。對于腹瀉導(dǎo)致的血便或者粘膜出血主要是治療腹瀉，緩解癥狀，保護腸粘膜，保護肛門周圍皮膚，可以應(yīng)用各種油膏或者燈泡照烤，保持肛周皮膚干燥；對于吻合口出血要立即禁食水，積極治療腹瀉，如果保守治療無效，則需要近端結(jié)腸造瘺，糞便改道。6.術(shù)后腹脹進行擴肛，大便稀且酸是正常的嗎？答：要具體情況具體分析，如果術(shù)后出現(xiàn)腹脹，只有肛門痙攣造成的腹脹擴肛才會緩解，擴肛時可以有少量的稀便，但如果糞便呈水樣并且伴有發(fā)熱或者糞便惡臭就應(yīng)該考慮小腸結(jié)腸炎，及早治療。對于腸粘連或者消化不良或者腸動力障礙造成的腹脹，擴肛幫助不是很大，偶爾也會有少量稀便，這種情況就得酌情用一點胃腸動力藥物。7. 術(shù)后出現(xiàn)大便失禁，經(jīng)常有小量糞便玷污內(nèi)褲是怎么回事？該怎么辦？答：巨結(jié)腸術(shù)后很少出現(xiàn)完全的大便失禁，經(jīng)常的情況是少量糞便污染內(nèi)褲，這種現(xiàn)象在醫(yī)學(xué)中有個專有的術(shù)語，叫污便或污糞，發(fā)病原因目前不是十分清楚，可能與內(nèi)括約肌的功能不良有關(guān)，其他原因如直腸粘膜感覺異常，直腸順應(yīng)性降低等原因也可能導(dǎo)致污便的發(fā)生，關(guān)于污便的治療，目前已經(jīng)有大宗的病例報道證實盆底生物反饋訓(xùn)練和骶神經(jīng)電刺激治療是治療排尿排便障礙的有效方法，在國內(nèi)中國醫(yī)科大學(xué)附屬盛京醫(yī)院率先應(yīng)用該項技術(shù)治療巨結(jié)腸和肛門直腸畸形術(shù)后排便障礙，取得了滿意的效果，具有豐富的臨床經(jīng)驗，治療水平國內(nèi)領(lǐng)先。該方法的優(yōu)點是簡單，無侵入性，療效確切，值得推廣。

先天性巨結(jié)腸，又稱無神經(jīng)節(jié)細胞癥，由于病變腸段神經(jīng)節(jié)細胞缺失，導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯近端結(jié)腸，進而出現(xiàn)結(jié)腸肥厚、擴張，是小兒常見的先天性腸道畸形。目前，對于先天性巨結(jié)腸的治療仍以手術(shù)為主。然而，對于剛出生的寶寶是直接做一次性根治手術(shù)？還是先進行造瘺手術(shù)，再實施根治呢？今天好大夫在線邀請上海新華醫(yī)院小兒外科主任醫(yī)師王俊教授，為您解惑。首先，我們要明確的是，先天性巨結(jié)腸并非絕癥，及時手術(shù)治療，無論是一次性的根治手術(shù)，還是先進行造瘺再根治，都是可能能夠完全治愈的。但選擇直接進行根治手術(shù)還是先進行造瘺手術(shù)，需要根據(jù)患兒的年齡大小，病變腸段的長短，疾病的嚴重程度等決定。其中，年齡大小是醫(yī)生與家長都十分關(guān)注的，尤其對于剛出生的寶寶的家長而言，迫切需要知道新生兒能不能手術(shù)，該選擇什么手術(shù)。先天性巨結(jié)腸根治手術(shù)不適合新生兒“雖然根治手術(shù)的時機選擇，目前沒有統(tǒng)一的標準，有些專家認為新生兒期（指自胎兒娩出臍帶結(jié)扎時開始至28天之前）就能做，有些則認為需要緩一緩。因此，新生兒施行根治手術(shù)是存在爭議的，每一個醫(yī)生都有自己的經(jīng)驗。但是，根據(jù)我們對很多病例的多年隨訪和觀察，我們認為根治性手術(shù)在3~6個月以后再實施其手術(shù)并發(fā)癥和后遺癥相對較少，也就是說，起碼要等到患兒滿3個月以后才做手術(shù)?！蓖蹩〗淌诒硎?。為什么選擇這樣一個手術(shù)時機呢？王俊教授指出，經(jīng)過長時間的臨床實踐，發(fā)現(xiàn)新生兒期做先天性巨結(jié)腸根治手術(shù)存在以下幾個疑問的地方：1有些剛剛出生的患兒，臨床表現(xiàn)不一定那么明確，導(dǎo)致在新生兒期對于先天性巨結(jié)腸的診斷本身就存在不少疑問；2.先天性巨結(jié)腸常用的檢查診斷方法，如腹部X線檢查、肛門直腸測壓法等，在新生兒期的診斷率較低。換句話說，在新生兒期檢查可能存在假陰性或者假陽性現(xiàn)象的概率高；3.新生兒期做先天性巨結(jié)腸根治手術(shù)，相對來說，對于醫(yī)生的要求更高。如果說醫(yī)生的技術(shù)操作不是非常精湛，可能影響到患兒術(shù)后的后遺癥或者并發(fā)癥問題，比如污糞，大便控制不好這類并發(fā)癥就會較多。新生兒根治手術(shù)前，造瘺還是保守治療？在新生兒期先天性巨結(jié)腸診斷比較明確的情況下，由于還不能進行根治手術(shù)，那么，這段時間是進行保守治療還是造瘺手術(shù)？王俊教授認為，要看先天性巨結(jié)腸屬于哪一種類型來決定。例如，短段型巨結(jié)腸患兒通過人工協(xié)助的做法，如灌腸、擴肛等使得大便比較容易排出。但是，長段型或者普通型偏長的情況，相對來說，小孩大便排出沒有那么容易，存在腸腔擴張的可能性比較大，這個時候建議做造瘺手術(shù)。另外，做不做造瘺手術(shù)與家長的動手操作能力也是十分相關(guān)的。如果是短段型，或者是普通型偏短的先天性巨結(jié)腸，有些家長動手操作能力比較強，在醫(yī)護人員的指導(dǎo)下能夠通過擴肛、灌腸、肛管排氣等手段來維持患兒每天的大便排出，不讓腸管嚴重擴張，這種情況下不做造瘺手術(shù)也是可以的。這種操作持續(xù)到患兒滿3個月的時候，再通過檢查來看是否符合做一次性根治手術(shù)的指征，如果符合，就可以直接做根治手術(shù)。但如果家長不會灌腸，擴肛也有問題，不能阻止孩子的腸道擴張，這樣會影響后期手術(shù)效果，此時就需要做造瘺手術(shù)了。新生兒手術(shù)療效：造瘺+根治＞一次性根治對于很多新手爸媽來說，看到寶寶要遭受兩次手術(shù)，不僅心疼，更擔憂兩次手術(shù)寶寶是否承受得住，療效會不會沒有一次性根治手術(shù)好。王俊教授認為，先天性巨結(jié)腸患兒在3-6月后進行二次根治性手術(shù)其遠期效果可能會更好一些，其并發(fā)癥和后遺癥的發(fā)生率可能會更低一些，不會承受不了?！耙驗樾『⒆油ㄟ^幾個月的生長發(fā)育，更符合手術(shù)指征。尤其是進行造瘺手術(shù)后，原來擴張的結(jié)腸腸管直徑逐漸縮小接近正常，對經(jīng)肛門的直腸拖出和吻合口的直徑匹配更好，且能夠更好地盡可能地保留更多的結(jié)腸，更有利于提高手術(shù)效果，降低并發(fā)癥。同時孩子能夠自己拉大便，胃口就更好，體格生長發(fā)育也更好。這個時候孩子整個身體抵抗力、體重跟同齡的正常孩子沒什么區(qū)別，甚至更好。這種情況下再進行根治手術(shù)，安全性就提高了?！薄傲硗猓律鷥浩诰瓦x擇根治手術(shù)，存在的并發(fā)癥可能更多，而且有些并發(fā)癥很有可能會伴隨孩子一輩子。因此，我們情愿等孩子大一點再來做手術(shù)，相對而言，并發(fā)癥也會更少。而且，雖然短期內(nèi)要進行兩次手術(shù)，但從長遠來看，帶給孩子終身的好處更大?！蓖蹩〗淌趶娬{(diào)。

先天性巨結(jié)腸一經(jīng)確診，往往需要手術(shù)治療，無論是一次性根治手術(shù)，還是先造瘺再根治。然而，手術(shù)后并非高枕無憂了，術(shù)后可能遺留下一些問題，其中便秘與污糞，這兩種并發(fā)癥是最常見，也是最讓人煩擾的。今天好大夫在線特邀上海新華醫(yī)院小兒外科主任王俊教授，教您如何處理先天性巨結(jié)腸術(shù)后的兩大常見并發(fā)癥。先天性巨結(jié)腸術(shù)后便秘先天性巨結(jié)腸術(shù)后出現(xiàn)便秘的原因有很多，包括肛門狹窄、手術(shù)沒有切到位、肌鞘沒有完全打開或術(shù)后粘連、拖出段腸管的血管張力過高導(dǎo)致腸管血液供應(yīng)出現(xiàn)問題，從而導(dǎo)致拖出段腸管的神經(jīng)節(jié)細胞變性等等。不同原因?qū)е碌谋忝靥幚矸绞揭彩怯袇^(qū)別的：1.對于肛門狹窄造成的便秘，需要進行擴肛治療；2.對于手術(shù)沒有切到位導(dǎo)致的便秘，需要重新手術(shù)；3.對于神經(jīng)節(jié)細胞變性導(dǎo)致的便秘，必須重新手術(shù)治療。由此我們可以看到，先天性巨結(jié)腸術(shù)后出現(xiàn)便秘，最重要的就是查明原因，一般情況下，大部分都是需要重新手術(shù)治療的。只有因為肛門疤痕狹窄造成的便秘，可以進行擴肛治療。通常擴肛能夠緩解這類便秘。當便秘癥狀緩解時就可以逐漸減少擴肛次數(shù)并最終停止擴肛。停止擴肛是一個循序漸進的過程。因為較長一段時間擴肛，孩子會形成一種依賴，要打破依賴就需要逐漸降低擴肛的頻率，直至最后停掉。一般而言，如果是肛門狹窄造成的術(shù)后便秘，開始需要每天擴肛1—2次。如果是十分嚴重的肛門狹窄造成的便秘，還需要其他的物理治療。等到便秘的癥狀得到緩解后，擴肛的頻率可以改為每2天一次，持續(xù)一段時間后，改為3天一次，以此類推，逐漸拉長擴肛的間期，從而讓小孩逐漸脫離擴肛的刺激，自己建立正常的排便習(xí)慣。當然前提是小孩擴肛有效，如果擴肛后仍然便秘，說明擴肛無效，則可能需要其他治療，如洗腸，必要時需要進一步明確原因并可能需要重新手術(shù)。先天性巨結(jié)腸術(shù)后污糞先天性巨結(jié)腸術(shù)后污糞發(fā)生率約12%，表現(xiàn)為有正常的排便和控制，但常有小量糞便和糞汁玷污內(nèi)褲。這種污糞現(xiàn)象，很有可能伴隨患兒的一生。對于這種并發(fā)癥的處理，需要做鋇劑灌腸檢查及直腸肛管測壓等檢查，并結(jié)合以往的手術(shù)記錄和檢查報告，了解寶寶腸道排空功能、腸道蠕動功能、肛管靜止壓、肛管自主收縮能力，來分析術(shù)后污糞的原因。如果手術(shù)后不久即出現(xiàn)污糞，可能與術(shù)后短期內(nèi)肛門功能受到一定程度的手術(shù)的影響有關(guān)，多于數(shù)月后逐漸恢復(fù)。但大多數(shù)情況下，通過術(shù)后需要一段時間的恢復(fù)過程、飲食調(diào)節(jié)、排便習(xí)慣訓(xùn)練等措施，污糞現(xiàn)象可能會有明顯改觀并最終消失。但如果污糞現(xiàn)象持續(xù)存在并有時候有加重的傾向，則有些情況還是需要醫(yī)生處理，需要做進一步全面檢查，包括核磁共振等影像學(xué)檢查以期明確原因，并根據(jù)病因做出進一步處理決定，甚至需要再次手術(shù)處理，那么將會十分復(fù)雜。當然，手術(shù)并不是解決污糞問題唯一的辦法，況且手術(shù)本身還可能帶來其他并發(fā)癥或是后遺癥，手術(shù)本身效果也有一定的不確定性，因此二次手術(shù)需要非常慎重。因此，如果污糞不是很嚴重，處理原則就是能不手術(shù)盡量不做手術(shù)。