便秘都是先天性巨結(jié)腸么？先天性巨結(jié)腸與巨結(jié)腸同源病的區(qū)別？是否都需要手術(shù)？先天性巨結(jié)腸可以導(dǎo)致便秘，但是便秘并不是都是先天性巨結(jié)腸引起，典型的先天性巨結(jié)腸會(huì)有遠(yuǎn)端腸管（從直腸開(kāi)始，逆行向近端）神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的缺失，而巨結(jié)腸同源病以及其他原因?qū)е碌谋忝啬c管具備神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量和功能出現(xiàn)障礙，都表現(xiàn)為便秘，但是處理方法各有不同，需要制定個(gè)性化的方案，原則上來(lái)說(shuō)，典型的先天性巨結(jié)腸首選手術(shù)，而巨結(jié)腸同源病首選保守治療，無(wú)效則考慮手術(shù)。確診先天性巨結(jié)腸需要那些檢查？鋇劑灌腸是否足夠診斷？一般先天性巨結(jié)腸和巨結(jié)腸同源病需要：1鋇灌腸+24小時(shí)復(fù)查，2直腸黏膜活檢加乙酰膽堿酯酶染色，3直腸肛管測(cè)壓，這三項(xiàng)檢查方能確診，部分患兒甚至還需要全胃腸道通過(guò)時(shí)間和腹腔鏡腸壁全層活檢術(shù)方能確診。單純憑鋇灌腸的檢查極易導(dǎo)致術(shù)前評(píng)估的錯(cuò)漏從而造成治療和手術(shù)失敗先天性巨結(jié)腸保守治療治療有哪些方式？排便訓(xùn)練，即用誘導(dǎo)的方法引導(dǎo)孩子每天定時(shí)定點(diǎn)排便。直腸肛管擴(kuò)張：即依據(jù)患兒的年齡，每天肛門擴(kuò)張15到30分鐘。必要時(shí)間斷直腸灌洗加少量導(dǎo)瀉藥物治療，但不能長(zhǎng)期使用。哪些人可以保守治療？短段型都能保守治療嗎？對(duì)于超短段型的先天性巨結(jié)腸以及考慮巨結(jié)腸同源病的患兒可以先試行實(shí)施保守治療，如果正規(guī)保守治療3-6月仍然效果不佳，考慮手術(shù)治療。短段型往往保守治療效果不佳，或者開(kāi)始有效，但是后期再次出現(xiàn)便秘癥狀，因此建議手術(shù)治療。先天性巨結(jié)腸保守治療能夠治愈嗎？一直保守治療可以嗎？部分超短段型的先天性巨結(jié)腸以及巨結(jié)腸同源病患兒可以通過(guò)保守治療癥狀完全消失，達(dá)到臨床治愈，但是如果經(jīng)過(guò)正規(guī)治療效果仍然不佳，建議手術(shù)治療。不建議長(zhǎng)期保守治療，因?yàn)殚L(zhǎng)期便秘會(huì)導(dǎo)致近端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的變性，使腸管切除更廣，而且長(zhǎng)期使用導(dǎo)瀉藥物會(huì)引起腸道上皮細(xì)胞變性。手術(shù)治療能夠完全根治嗎？手術(shù)包括切除病變腸管和重建肛管排便功能兩部分，影響因素極多，絕大部分孩子可以達(dá)到可控制排便，沒(méi)有污糞，不影響發(fā)育的效果，但是仍然有少數(shù)孩子由于各種原因，被迫做永久性的人工肛門。根治手術(shù)對(duì)于年齡有要求嗎？是不是只有等到半歲才能手術(shù)？ 由于現(xiàn)代外科手術(shù)技巧，營(yíng)養(yǎng)，管理的水平的提高，其實(shí)對(duì)手術(shù)年齡要求不大，筆者開(kāi)放手術(shù)做過(guò)一月以內(nèi)的，腹腔鏡手術(shù)做過(guò)1個(gè)半月至兩個(gè)月，體重4kg左右的，但是孩子年齡大一點(diǎn)則耐受手術(shù)能力，恢復(fù)能力會(huì)極度提高，大一個(gè)月都不一樣，筆者傾向于先試行保守治療一段時(shí)間，2-3月齡以上進(jìn)行手術(shù)，這樣手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)會(huì)大大降低根治手術(shù)都需要開(kāi)腹嗎？目前由于外科的進(jìn)展，可以使用腹腔鏡完成絕大多數(shù)手術(shù)，筆者自2011年開(kāi)始完成的巨結(jié)腸手術(shù)中，開(kāi)放手術(shù)極少，往往是有各種特殊情況方開(kāi)放手術(shù)（如既往有手術(shù)史，已經(jīng)行造瘺手術(shù)者）。微創(chuàng)治療的優(yōu)勢(shì)有哪些？療效與開(kāi)腹一樣嗎？微創(chuàng)的優(yōu)勢(shì)為：1，美觀，半年后幾乎找不到傷口；2，患兒恢復(fù)快；3腹腔再次粘連的可能性?。?，沒(méi)有傷口裂開(kāi)這一并發(fā)癥。治療效果與開(kāi)腹一樣。但是由于技術(shù)要求高，視野下，術(shù)中也可能出現(xiàn)其他特殊并發(fā)癥。是否一次手術(shù)就能夠根治？為什么有的患兒需要第二次、第三次手術(shù)？大部份短段型，常見(jiàn)型巨結(jié)腸可以一起根治。但是如果患兒診斷不清，有時(shí)候需要手術(shù)多點(diǎn)活檢，明確病變范圍，方需要再次手術(shù)。如果手術(shù)后出現(xiàn)各種手術(shù)合并癥，如傷口裂開(kāi)，吻合口瘺，腸管出血、穿孔、壞死等情況，需要再次手術(shù)，視情況往往需要造瘺。巨結(jié)腸根治術(shù)是一個(gè)非常大的手術(shù)，而且此種患兒往往有營(yíng)養(yǎng)不良，引發(fā)術(shù)后恢復(fù)障礙。什么情況下需要先做造瘺手術(shù)，而不是直接做根治手術(shù)？孩子比較衰弱，不能承受根治性的大手術(shù)，需要行造瘺手術(shù)。是分散手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)，處理手術(shù)合并癥的最常用方法。已做造瘺手術(shù)，恢復(fù)到什么程度可以做第二次手術(shù)？一般3-6月以后，體重增加，營(yíng)養(yǎng)改善可以手術(shù)患兒進(jìn)行二次手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)大嗎？與直接根治手術(shù)比，效果如何？根據(jù)患兒的情況，手術(shù)風(fēng)險(xiǎn)不一，但是往往是復(fù)雜患兒才需要二次手術(shù)，而且初次是手術(shù)之后往往有腹腔粘連，所以處理難度有所增加，總體來(lái)說(shuō)，療效無(wú)區(qū)別。先天性巨結(jié)腸患者網(wǎng)上咨詢時(shí)需要哪些資料？描述病情的要點(diǎn)有哪些？建議使用專門的閱片燈進(jìn)行鋇灌腸影像的照相，但是幾乎就沒(méi)有人照得足夠清楚有用的。描述病情包括：1：出生當(dāng)天有無(wú)解胎便（黑色大便），幾天解完，是否使用開(kāi)塞露，肥皂?xiàng)l輔助排便。2：一月內(nèi)是否每天可解，幾次？3：從多大開(kāi)始出現(xiàn)便秘？4：有無(wú)治療，效果如何？5：目前的排便情況？ 6：如果不吃藥，不使用開(kāi)塞露和其他任何輔助排便方法幾天一次？ 到醫(yī)院就診時(shí)一般做哪些檢查？是否當(dāng)天就能做，多久能出檢查結(jié)果？1需要做鋇灌腸+24小時(shí)復(fù)查，2直腸黏膜活檢加乙酰膽堿酯酶染色，3直腸肛管測(cè)壓，需要預(yù)約，最快需要4天時(shí)間。如果確診為先天性巨結(jié)腸，一般需住院多久？手術(shù)后多久能出院？我的治療小組如果術(shù)前已經(jīng)完成所有檢查，則入院后需要術(shù)前洗腸一周，手術(shù)后9-11天出院，大約17-21天左右。出院后復(fù)查可以在當(dāng)?shù)蒯t(yī)院進(jìn)行嗎？不可以，因?yàn)闋可娴皆S多問(wèn)題，術(shù)后一月還需要擴(kuò)肛治療，需要來(lái)院復(fù)查。 出診時(shí)間，就診的流程是怎樣的？我的門診在每周三，周四下午。一般我會(huì)盡量為外地患兒加號(hào)。

接診過(guò)許多便秘的患兒，患兒家屬會(huì)問(wèn)是不是巨結(jié)腸，如何進(jìn)行初步診斷和進(jìn)一步檢查，簡(jiǎn)單給大家做一個(gè)介紹。一，病史的分析。 患兒是不是有胎糞排出延遲史（初次胎便時(shí)間應(yīng)該在24小時(shí)拉出，48小時(shí)解完），是不是有反復(fù)便秘的病史，治療的情況。查體看看有無(wú)肛門狹窄和肛門畸形，有無(wú)腹脹，這個(gè)腹脹和那些因素有關(guān)系，是否有先天性腹部腫瘤等情況。二，輔助檢查。 第一項(xiàng)檢查就是鋇灌腸和24小時(shí)復(fù)查，24小時(shí)非常必要，可以了解排鋇的情況。 這是一張鋇灌腸的片子，可以看到這個(gè)孩子有典型的先天性巨結(jié)腸的狹窄段，移行段和擴(kuò)張段。24小時(shí)復(fù)查可以看到鋇劑殘留，此片為48小時(shí)復(fù)查。以上鋇灌腸檢查提示可以繼續(xù)行下一步檢查，直腸肛管測(cè)壓（測(cè)壓）和直腸粘膜活檢乙酰膽堿酯酶染色（組化）。 有的單位診斷巨結(jié)腸，是通過(guò)經(jīng)肛門的粘膜活檢，然后做病理切片檢查，這種方法最準(zhǔn)確，但是需要手術(shù)和麻醉。我單位只有對(duì)特殊病人或者二次巨結(jié)腸的患兒進(jìn)行活檢，而以直腸粘膜活檢，乙酰膽堿酯酶染色來(lái)替代，從我們既往的經(jīng)驗(yàn)來(lái)看，準(zhǔn)確度極高，可以免去一次麻醉和手術(shù)。 檢查便秘的必要3項(xiàng)檢查，我們認(rèn)為缺一不可，鋇灌腸的準(zhǔn)確度只有60%以上，因?yàn)楸忝氐牟∫驑O其復(fù)雜，相當(dāng)多的患兒保守治療即可，卻做了手術(shù)，而巨結(jié)腸手術(shù)對(duì)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)要求極高，小兒外科患兒出并發(fā)癥的往往是巨結(jié)腸患兒，手術(shù)原則是切除有導(dǎo)致便秘的病變結(jié)腸，先破壞、再重建控制排便機(jī)構(gòu)，因?yàn)榇竽c內(nèi)有細(xì)菌，因此也是2級(jí)手術(shù)，即污染手術(shù)，可能會(huì)產(chǎn)生許多并發(fā)癥，有些是無(wú)法挽回，甚至終生造瘺。有的患兒生活質(zhì)量還不如不做手術(shù)。三，手術(shù)治療 患兒需要進(jìn)行全面評(píng)估，手術(shù)方案往往依賴于醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)進(jìn)行選擇，有的患者家屬問(wèn)我要切多少，做什么方式！這個(gè)要術(shù)前做傳輸試驗(yàn)的評(píng)估，還要根據(jù)術(shù)中的所見(jiàn)和快速冰凍活檢的報(bào)告。常用的好幾種方式，每種方式都有自己的優(yōu)缺點(diǎn)，我喜歡根據(jù)術(shù)前和術(shù)中情況，綜合判斷。

一、概述1886年，丹麥Dr.Harald Hirschsprung 在柏林首次報(bào)告2例，因發(fā)現(xiàn)結(jié)腸擴(kuò)張顯著，故命名為先天性巨結(jié)腸,為紀(jì)念發(fā)現(xiàn)人，稱: Hirschsprung’s Disease,HD。發(fā)病率(Incidence)1:4000左右，性別:男:女 = 4:1二、病理分型1、先天性巨結(jié)腸主要病理基礎(chǔ)為病變腸管肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如又稱無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（Aganglionosis）。2、發(fā)生原理：神經(jīng)嵴神經(jīng)母細(xì)胞沿消化管從頭端向尾端發(fā)育，腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞在移行過(guò)程中發(fā)生中斷，遠(yuǎn)端腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。病變腸管平滑肌持續(xù)收縮，痙攣性腸梗阻（非器質(zhì)性腸狹窄）。直腸肛管反射環(huán)中斷，不能誘發(fā)直腸收縮和內(nèi)括約肌弛緩，便意消失和便秘，糞便不能排出，近端正常腸管因糞便淤積和劇烈蠕動(dòng)代償性擴(kuò)張和肥厚，形成巨大擴(kuò)張腸段。3、根據(jù)無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段長(zhǎng)短分為：（1）普通型（常見(jiàn)型）巨結(jié)腸（75%）：病變限于直腸、乙狀結(jié)腸。（2）短段型巨結(jié)腸（8%）：病變局限于直腸末段3-4厘米。（3）長(zhǎng)段型巨結(jié)腸（14%）：病變腸段達(dá)結(jié)腸脾曲以上，甚至整個(gè)結(jié)腸。（4）特殊型巨結(jié)腸：很少，病變累及整個(gè)結(jié)腸和回腸末端。三、臨床表現(xiàn)1、新生兒期: 急性低位不全腸梗阻 （1）生后排胎便延遲，>24-48小時(shí) （2）腹脹伴嘔吐 （3）便秘，肛門指診和洗腸有助于緩解癥狀 （4）少數(shù)合并巨結(jié)腸腸炎，導(dǎo)致巨結(jié)腸危象 （5）其他：消瘦,營(yíng)養(yǎng)不良2、嬰兒和兒童期特點(diǎn)：亞急性或慢性低位不全腸梗阻,表現(xiàn)為反復(fù)性便秘伴腹脹進(jìn)行性加重。（1）生后排胎便延遲病史，以后反復(fù)便秘逐漸加重，一周,甚至半月排一次大便。不能自主排便，?？肯茨c或開(kāi)塞露維持排便（2）腹脹進(jìn)行性加重，可見(jiàn)到巨大腸形，觸診有時(shí)可觸到巨大糞塊（糞石），易誤診為腹腔腫瘤（3）生長(zhǎng)發(fā)育遲緩，營(yíng)養(yǎng)不良（4）肛門指診：可刺激排便，有時(shí)可觸及巨大糞塊（5）鋇灌腸（Barium enema）：可顯示痙攣腸段的長(zhǎng)短和結(jié)腸擴(kuò)張的程度和范圍，確定巨結(jié)腸病變類型（6）直腸肛管測(cè)壓：正常的直腸肛管反射消失，對(duì)確定診斷有重要意義（7）直腸活檢（Biopsy）：HE常規(guī)病理：黏膜下層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失；組化染色：乙酰膽堿酯酶（AchE）強(qiáng)陽(yáng)性四、診斷1病史：排胎便延遲，反復(fù)腹脹、便秘，進(jìn)行性加重2輔助檢查：A-R測(cè)壓：直腸肛管松弛反射消失;鋇灌腸典型巨結(jié)腸改變3以上不能確診，行直腸黏膜組織活檢：H E: 腸神經(jīng)節(jié)細(xì)胞消失，組化：乙酰膽堿酯酶強(qiáng)陽(yáng)性五、治療1、治療原則：手術(shù)治療為主，切除病變腸段2、術(shù)前準(zhǔn)備：（1）洗腸：等滲鹽水洗腸，虹吸法；（2）括肛、通便；（3）必要時(shí)應(yīng)用緩瀉藥3、外科治療：根治性手術(shù)，切除無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段 年齡：新生兒期即可進(jìn)行，如合并嚴(yán)重小腸結(jié)腸炎，或長(zhǎng)段型巨結(jié)腸等，先行結(jié)腸造瘺4、術(shù)后并發(fā)癥（1）近期并發(fā)癥：吻合口感染、泄漏；尿潴留；小腸結(jié)腸炎（2）中遠(yuǎn)期并發(fā)癥：吻合口狹窄，便秘復(fù)發(fā)；肛門內(nèi)括約肌損傷，污便、失禁。

隨著前兩年的全國(guó)性的新聞事件，許多家長(zhǎng)知道部分便秘也需要手術(shù)治療，但是什么樣的情況下需要手術(shù)治療？檢索了一下萬(wàn)能的“度娘”，發(fā)現(xiàn)許多內(nèi)容錯(cuò)誤，那么，作為全程參予上述事件的醫(yī)生，我們是如何考慮這個(gè)事情，決定哪些孩子可以手術(shù)？需要做手術(shù)的時(shí)候，不做可以么？目前診斷先天性巨結(jié)腸及同源病的“金標(biāo)準(zhǔn)”是腸壁全層的活檢。但是這種檢查也就是一種手術(shù)，風(fēng)險(xiǎn)和花費(fèi)都較高。因此術(shù)前診斷巨結(jié)腸或巨結(jié)腸同源病主要依靠病史（即起病的時(shí)間，便秘程度等等），體檢（包括腹脹的程度，肛門指檢的情況等等），以及經(jīng)典的“三聯(lián)檢查”（鋇灌腸+24小時(shí)復(fù)查，組織化學(xué)檢查，直腸肛管測(cè)壓）。如果都有很典型的陽(yáng)性結(jié)果，即可以考慮手術(shù)治療。但是很多患兒沒(méi)有典型的癥狀或明顯的陽(yáng)性結(jié)果，對(duì)于這些患兒，如何判斷是否需要手術(shù)或者何時(shí)進(jìn)行手術(shù)呢？簡(jiǎn)單的說(shuō)，這個(gè)問(wèn)題主要取決于癥狀的程度與保守治療的效果。如果便秘癥狀不是很嚴(yán)重，檢查結(jié)果并不典型，可以先予以保守治療。部分巨結(jié)腸同源病的患兒通過(guò)保守治療，可以使未成熟的神經(jīng)細(xì)胞逐漸發(fā)育正常，建立正常的排便反射，從而得到治愈。如果保守治療一段時(shí)候后，發(fā)現(xiàn)癥狀有好轉(zhuǎn)，即可繼續(xù)堅(jiān)持治療直到康復(fù)。如果患兒經(jīng)過(guò)正規(guī)的保守治療3月到半年以上仍然沒(méi)有明顯效果，則可能為先天性巨結(jié)腸或比較嚴(yán)重的巨結(jié)腸同源病，應(yīng)考慮手術(shù)治療。當(dāng)然術(shù)前可以復(fù)查結(jié)腸鋇灌等“三聯(lián)檢查”，也可考慮輔以結(jié)腸傳輸試驗(yàn)，排糞造影等其他檢查進(jìn)行全面評(píng)估。另外，家屬的支持也很重要。雖然手術(shù)都有一定的風(fēng)險(xiǎn)，從麻醉意外、傷口感染到便秘復(fù)發(fā)或大便失禁都有可能發(fā)生，但是絕大多數(shù)患兒的便秘都可以得到治療。家屬還應(yīng)認(rèn)識(shí)到，保守治療無(wú)效的頑固性便秘只會(huì)加重腸道的損害，使正常的腸管發(fā)生擴(kuò)張變性失去功能，癥狀更重，導(dǎo)致手術(shù)時(shí)需要切除更多的腸管，并發(fā)癥也越多。有部分患兒便秘未予處理，在成人期來(lái)院，此時(shí)一個(gè)月解一次大便。而且據(jù)我們觀察低齡患兒重建正常排便功能的代償能力更強(qiáng)。因此家屬應(yīng)積極配合醫(yī)生的治療，最好在學(xué)齡前幾解決問(wèn)題，以免耽誤病情。

新生兒巨結(jié)腸壁肌間神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，為一種發(fā)育停頓，在胚胎第6--12周發(fā)育過(guò)程中如有病毒感染、代謝紊亂、胎兒局部的血運(yùn)障礙或遺傳等因素，均可能造成神經(jīng)發(fā)育停頓或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性，致遠(yuǎn)端無(wú)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段出現(xiàn)痙攣、狹窄狀態(tài)，近端腸段擴(kuò)張，形成巨結(jié)腸。新生兒巨結(jié)腸有哪些臨床表現(xiàn)？病兒出生后1-6天內(nèi)發(fā)生急性腸梗阻。（1）胎便排出延遲：90%病例于出生時(shí)無(wú)胎便排出或只排極少胎便。胎便排出后，癥狀即緩解，數(shù)日后便秘癥狀又重復(fù)出現(xiàn)。（2）腹脹：80%病例表現(xiàn)全腹脹滿，嚴(yán)重腹脹病例，腹部可見(jiàn)腸形。（3）嘔吐：60%病例出現(xiàn)嘔吐、腹脹，便秘愈重，嘔吐頻繁。（4）肛門檢查：肛門指檢可發(fā)現(xiàn)直腸內(nèi)括約肌痙攣和直腸壺腹部空虛。（5）合并癥：合并結(jié)腸炎，腸穿孔是最嚴(yán)重的合并癥，病兒結(jié)腸內(nèi)長(zhǎng)期潴留大量糞便，腸壁循環(huán)不良及細(xì)菌而引起。另外，新生兒腸壁薄，腸腔內(nèi)壓力增高，承受壓力最大的部分即容易造成穿孔。新生兒巨結(jié)腸檢查1、病史及體征 90%以上患兒生后36～48小時(shí)內(nèi)無(wú)胎便以后即有頑固性便秘和腹脹必須經(jīng)過(guò)灌腸服瀉藥或塞肛栓才能排便的病史，常有營(yíng)養(yǎng)不良、貧血和食欲不振、腹部高度膨脹，并可見(jiàn)寬大腸型，直腸指診感到直腸壺腹部空虛，有爆破樣排氣排便。2、X線所見(jiàn)：腹部立位平片多顯示低位結(jié)腸梗阻，鋇劑灌腸側(cè)位和前后位照片中可見(jiàn)到典型的痙攣腸段和擴(kuò)張腸段，排鋇功能差，24小時(shí)后仍有鋇劑存留，若不及時(shí)灌腸洗出鋇劑可形成鋇石，合并腸炎時(shí)擴(kuò)張腸段腸壁呈鋸齒狀表現(xiàn)。3、活體組織檢查 取距肛門4cm以上直腸壁粘膜下層及肌層一小塊組織，檢查神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的數(shù)量，巨結(jié)腸患兒缺乏節(jié)細(xì)胞4、肛門直腸測(cè)壓法，測(cè)定直腸和肛門括約肌的反射性壓力變化可診斷先天性巨結(jié)腸和鑒別其他原因引起的便秘，在正常小兒和功能性便秘當(dāng)直腸受膨脹性刺激后內(nèi)括約肌立即發(fā)生反射性放松壓力下降，先天性巨結(jié)腸患兒內(nèi)括約肌非但不放松而且發(fā)生明顯的收縮使壓力增高，此法在10天以內(nèi)的新生兒有時(shí)可出現(xiàn)假陽(yáng)性結(jié)果5、直腸粘膜組織化學(xué)檢查法，根據(jù)痙攣段粘膜下及肌層神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如處增生肥大的副交感神經(jīng)節(jié)前纖維不斷釋放大量乙醯膽堿和膽堿酶，經(jīng)化學(xué)方法可以測(cè)定出兩者數(shù)量和活性均較正常兒童出5～6倍，有助于對(duì)先天性巨結(jié)腸的診斷并可用于新生兒。新生兒巨結(jié)腸治療與護(hù)理新生兒巨結(jié)腸常用的治療方案有保守療法、手術(shù)治療這兩種。 （1）保守療法：精心護(hù)理病兒，作好手術(shù)前準(zhǔn)備工作。目的為解除腹脹、便秘給病兒帶來(lái)的痛苦，如采用擴(kuò)肛，溫生理鹽水清潔洗腸，服緩瀉藥、維持水電解質(zhì)平衡及營(yíng)養(yǎng)等。洗腸前應(yīng)以肛管或指檢，了解直腸擴(kuò)張情況及痙攣段的情況，肛管應(yīng)插過(guò)痙攣段，使洗腸效果滿意，腹部平坦、肌肉松弛。洗腸時(shí)應(yīng)為病兒保暖，防止繼發(fā)肺部合并癥。（2）手術(shù)治療：開(kāi)腹或微創(chuàng)手術(shù)。我們80%患兒可以一期行腹腔鏡巨結(jié)腸根治術(shù)。①結(jié)腸造瘺.作結(jié)腸造瘺是巨結(jié)腸危象過(guò)度的辦法,待1歲左右再行根治術(shù)。其適應(yīng)癥為不宜行一期根治術(shù)的病兒，如全身情況差，以及營(yíng)養(yǎng)不良的病例。造瘺后，注意保護(hù)瘺口周圍皮膚清潔、干燥，臥位舒適、保暖，精心喂養(yǎng)。②近年來(lái)在新生兒期即采用一期根治術(shù)，效果良好。手術(shù)前準(zhǔn)備兩周。包括清潔洗腸，要求洗至腹部平軟，糾正營(yíng)養(yǎng)不良，應(yīng)用抗菌素。手術(shù)根據(jù)病理類型不同有不同的手術(shù)方式，腹腔鏡完成腹腔內(nèi)操作。新生兒巨結(jié)腸手術(shù)護(hù)理1、術(shù)前護(hù)理1.1 心理護(hù)理 由于新生兒巨結(jié)腸癥狀明顯，病情重，表現(xiàn)為腹部膨隆、腹壁靜脈顯現(xiàn)、排便困難、嘔吐等，家長(zhǎng)一方面看到孩子被疾病折磨倍感心痛，希望藥到病除，另一方面對(duì)疾病的發(fā)生發(fā)展不了解，對(duì)醫(yī)療環(huán)境陌生，對(duì)醫(yī)療技術(shù)不放心，多表現(xiàn)為疑慮、焦急、恐懼等。這時(shí)我們應(yīng)用親切的話語(yǔ)、和藹的態(tài)度耐心細(xì)致的做好家屬的安撫工作，用我們精湛的技術(shù)、過(guò)硬的本領(lǐng)及已康復(fù)的病例現(xiàn)身說(shuō)法，打消其顧慮，使其以良好的心態(tài)積極配合治療。1.2 腸道準(zhǔn)備1.2.1 擴(kuò)肛引便 為緩解癥狀，一般用肥皂?xiàng)l、開(kāi)塞露刺激肛門直腸引起患兒排便，減輕腹脹。1.2.2 清潔洗腸 這是一項(xiàng)重要的護(hù)理措施，同時(shí)也是有效的緩解癥狀的一種保守治療方法。擴(kuò)肛排便后，選擇粗細(xì)適宜的肛管，從肛門插入，深度一定要超過(guò)狹窄段，洗腸液應(yīng)用等滲鹽水，溫度39～41℃，避免用低滲液，以免水中毒。采取肛吸法，注意灌洗液量平衡，灌洗中注意觀察患兒面色、神色及腹部情況，冬天要注意保暖。一般術(shù)前一周開(kāi)始洗腸，每天1次。1.2.3 改善患兒營(yíng)養(yǎng)狀況 多數(shù)患兒經(jīng)洗腸后飲食正常，經(jīng)過(guò)一周合理喂食，營(yíng)養(yǎng)狀況明顯改善，必要時(shí)給予靜脈補(bǔ)養(yǎng)。1.3 術(shù)前準(zhǔn)備 協(xié)助醫(yī)師做好輔助檢查，介紹麻醉方法、手術(shù)方式、備皮的目的意義及禁飲食的時(shí)間和目的。2.1 嚴(yán)密監(jiān)測(cè)病情變化 由于麻醉、自身生理特點(diǎn)等因素的影響，患兒術(shù)后的病情變化快，應(yīng)密切監(jiān)測(cè)?；胤亢罅⒓唇o予去枕平臥，頭偏一側(cè)，抬高肩部，面罩吸氧，及時(shí)清除口腔分泌物，心電監(jiān)護(hù)，連續(xù)監(jiān)測(cè)心率、呼吸、血氧飽和度的變化至平穩(wěn)。2.2 保暖 由于新生兒的體溫調(diào)節(jié)能力較成人弱，手術(shù)時(shí)暴露時(shí)間長(zhǎng)，術(shù)后患兒往往體溫不升。術(shù)后置溫箱，箱溫設(shè)置在33℃左右，1h后體溫仍不升，可將箱溫逐漸調(diào)至35℃，每15～30min檢測(cè)體溫一次，待體溫升至36℃以上，再將箱溫逐漸調(diào)至30℃左右。2.3 飲食 術(shù)后24～48h禁飲食，以后給予清流質(zhì)飲食，72h后母乳喂養(yǎng)，注意觀察患兒進(jìn)食后有無(wú)惡心嘔吐及腹脹的情況2.4 引流管的護(hù)理 經(jīng)肛根治術(shù)后常規(guī)放置肛門支撐管一根，應(yīng)妥善固定，以防脫出，要定期擠捏防止堵塞，保持局部清潔干燥，三天后拔除。2.5 肛周皮膚的護(hù)理 肛門支撐管拔除后，由于大便次數(shù)相對(duì)多且稀薄，刺激肛周皮膚，易引起肛周皮膚紅腫甚至糜爛，因此肛周皮膚的護(hù)理非常重要。每次便后應(yīng)溫水洗凈，小功率電吹風(fēng)機(jī)吹干，局部外涂聚維酮碘消毒，保持會(huì)陰部清潔干燥。3、出院指導(dǎo)3.1 飲食 合理喂養(yǎng)，及時(shí)添加輔食，禁食生冷刺激性食物。3.2 皮膚護(hù)理 繼續(xù)保持肛周皮膚清潔干燥，便后及時(shí)清洗，吹干，消毒。3.3 擴(kuò)肛 為預(yù)防術(shù)后切口疤痕攣縮狹窄，造成排便困難，一般術(shù)后半月開(kāi)始擴(kuò)肛，第1周隔日1次，第2周每周2次連續(xù)2周，第4周每周1次，以后2周1次至術(shù)后3個(gè)月或半年。3．4 隨診 出院2周、1個(gè)月、3個(gè)月、6個(gè)月各復(fù)診1次，如有不適隨診。

兒童繼發(fā)性巨結(jié)腸多由肛門直腸畸形治療不及時(shí)或肛門直腸畸形術(shù)后便秘等原因引起．也可繼發(fā)于會(huì)陰創(chuàng)傷、直腸周圍腫瘤壓迫等原因引起的便秘。原發(fā)因素解除后．排便困難得以改善，經(jīng)保守治療，部分巨結(jié)腸可以逐漸緩解。童繼發(fā)性巨結(jié)腸一般有明確的直腸肛門畸形及會(huì)陰部手術(shù)史．大多伴有不同程度的肛門狹窄及會(huì)陰部瘢痕。這些特點(diǎn)與先天性及特發(fā)性巨結(jié)腸容易鑒別。Powell等認(rèn)為直腸肛門畸形會(huì)造成遠(yuǎn)端直腸擴(kuò)張．失去正常的蠕動(dòng)功能，這種蠕動(dòng)功能差的擴(kuò)張腸段足以引起便秘。 繼發(fā)性巨結(jié)腸應(yīng)以預(yù)防為主．特別是對(duì)直腸肛門畸形的早期診斷和治療甚為重要。對(duì)于輔助排便治療無(wú)顯著療效的患兒。結(jié)直腸失去正常的蠕動(dòng)能力，應(yīng)考慮手術(shù)治療。由于兒童繼發(fā)性巨結(jié)腸多有直腸肛門手術(shù)史．再次手術(shù)如何保護(hù)肛門周圍肌肉和神經(jīng)就顯得尤為重要。經(jīng)肛門Soave手術(shù)在直腸肌鞘內(nèi)分離．能最大限度的減少對(duì)直腸周圍神經(jīng)和括約肌的損害，符合手術(shù)的要求。但對(duì)于伴有肛門狹窄的患兒．局部瘢痕環(huán)繞缺乏擴(kuò)張能力．肛門不能有效牽開(kāi)．無(wú)法有效顯囂手術(shù)野．并且擴(kuò)張肥厚的直腸遠(yuǎn)端緊鄰肛門狹窄環(huán)之上．過(guò)渡段極短，拖出較為困難，因此可以先經(jīng)腹腔游離結(jié)直腸。少數(shù)患兒既往手術(shù)造成肛門括約肌環(huán)不完整或肛門位置偏移，需要修補(bǔ)括約肌環(huán)，恢復(fù)其完整性。對(duì)于伴發(fā)有前庭瘺等其他畸形．可以同時(shí)切除瘺管．避免了再次手術(shù)。 患兒家長(zhǎng)如有任何問(wèn)題可以預(yù)約電話咨詢與我聯(lián)系。

深圳市兒童醫(yī)院普外、新生兒外科肖東：巨結(jié)腸術(shù)后出現(xiàn)反復(fù)腸炎，我們?cè)谥委熤薪?jīng)常會(huì)遇到這樣情況?？偨Y(jié)發(fā)現(xiàn)，越是術(shù)前頑固性腹脹的，術(shù)后這種情況持續(xù)的時(shí)間越長(zhǎng)，但往往過(guò)了半年之后，這種情況就明顯減少了，一旦出現(xiàn)這種情況就要堅(jiān)持吃一段培菲康，另外擴(kuò)肛的目的不是怕肛門小，而是通過(guò)刺激肛門，主動(dòng)幫孩子排便，把積存在腸腔內(nèi)的稀便盡快排出，減少毒素吸收，使腸炎盡快恢復(fù)。巨結(jié)腸的孩子，其腸道舉辦免疫功能低下，非常容易得腸炎，似乎腸道很嬌氣，過(guò)了這個(gè)階段，都會(huì)好起來(lái)。

多數(shù)病人預(yù)后滿意經(jīng)過(guò)較短時(shí)間的恢復(fù)可以正常進(jìn)奶腹脹消失能夠自主排便體重增長(zhǎng)生長(zhǎng)發(fā)育可達(dá)正常同齡兒水平 少數(shù)病人可能出現(xiàn)術(shù)后齒線上吻合口狹窄直腸粘膜脫垂間斷及反復(fù)的腸炎排便障礙等嚴(yán)重的并發(fā)癥有術(shù)后腹腔盆腔出血肌鞘內(nèi)感染拖出腸管盆腔內(nèi)扭轉(zhuǎn)等 部分病人術(shù)后腸功能恢復(fù)較慢術(shù)后容易便頻便稀完全恢復(fù)至少需要-月較少病人術(shù)后癥狀改善不明顯甚至反復(fù)出現(xiàn)腸炎合并腹脹等需對(duì)癥相應(yīng)措施處理必要時(shí)住院治療 術(shù)后擴(kuò)肛通常持續(xù)月左右擴(kuò)肛過(guò)程中避免人為損傷穿孔擴(kuò)肛操作者應(yīng)仔細(xì)謹(jǐn)慎 先天性巨結(jié)腸發(fā)病率高病人通常年齡較小手術(shù)相對(duì)復(fù)雜術(shù)后可能遺留問(wèn)題較多建議病人選擇有一定技術(shù)水準(zhǔn)的?？漆t(yī)院就診手術(shù)以免后期處理困難家長(zhǎng)如果對(duì)疾病的治療有任何疑問(wèn)可以在網(wǎng)上咨詢，如果需要深度溝通，可以通過(guò)電話咨詢與我聯(lián)系。

巨結(jié)腸診斷一經(jīng)確立應(yīng)在保證安全的情況下?lián)衿谑中g(shù)否則可使病變腸段所累及的正常腸管發(fā)生代償性病理改變手術(shù)中可能被迫切除而不能再生此外延遲手術(shù)也必然造成患兒的生長(zhǎng)發(fā)育明顯甚至嚴(yán)重滯后于正常同齡兒童部分短段和超短段病人可以采用保守治療的方式家長(zhǎng)如果對(duì)孩子的治療方式有任何疑問(wèn)可以在網(wǎng)上留言咨詢，需要深度溝通的患者可以申請(qǐng)電話咨詢與我聯(lián)系，我盡量當(dāng)天與您通話。 國(guó)內(nèi)外常用的手術(shù)方式方法很多但最終的目的都是切除病變痙攣腸段恢復(fù)局部正常腸蠕動(dòng)消除腹脹能夠自主排便結(jié)合國(guó)內(nèi)的具體情況（如經(jīng)濟(jì)承受能力傳統(tǒng)觀念思維等）手術(shù)原則為盡可能一次性手術(shù)根治 △ 改良soave術(shù)（經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)）：近十年來(lái)該手術(shù)方式已經(jīng)在全世界普及由于手術(shù)設(shè)計(jì)更加符合病理生理解剖手術(shù)方法愈發(fā)簡(jiǎn)單安全術(shù)后并發(fā)癥及后遺癥明顯減少使得soave術(shù)式被廣泛的接受術(shù)中經(jīng)肛門拖出并切除病變腸管同時(shí)適當(dāng)切除近端嚴(yán)重?cái)U(kuò)張肥厚的“正?！苯Y(jié)腸將結(jié)腸斷端與齒狀線上肛管切緣縫合固定以恢復(fù)腸道的通暢性 △ 一期腸造瘺術(shù)： 合并巨結(jié)腸危象部分長(zhǎng)段型巨結(jié)腸其他原因無(wú)法耐受一次性手術(shù)根治的病人應(yīng)分期手術(shù)先行腸造瘺術(shù)造瘺位置應(yīng)選擇擴(kuò)張腸段處通常造瘺術(shù)后月后再行手術(shù)根治 △ 經(jīng)腹或經(jīng)腹腔鏡微創(chuàng)方法輔助巨結(jié)腸根治術(shù)：如遇病變痙攣腸管較長(zhǎng)或腸管局部粘連嚴(yán)重結(jié)腸系膜較短張力較高等情況術(shù)中腸管繼續(xù)拖出有困難可以經(jīng)腹或腹腔鏡輔助結(jié)扎切斷結(jié)腸系膜二級(jí)血管以方便腸管拖出根治 △ Duhamal巨結(jié)腸根治術(shù)： 傳統(tǒng)的手術(shù)方式手術(shù)方法相對(duì)復(fù)雜需要特殊的金屬器械輔助由于手術(shù)設(shè)計(jì)的緣故而遺留有部分的病變腸壁不能被完全切除術(shù)后并發(fā)癥及后遺癥較多常有污糞的表現(xiàn)自主排便稍差目前已經(jīng)棄用國(guó)內(nèi)部分落后城市及地區(qū)仍在延用 △ Thomas術(shù) Rehbein術(shù) Swenson術(shù)等： 現(xiàn)在已經(jīng)很少采用

1、 腹部x線立位平片：常規(guī)檢查可以初步判斷的病變部位病變的嚴(yán)重程度及可能的預(yù)后狀況 2、下消化道鋇劑造影檢查：有可能造成射線傷害的檢查手段臨床上仍在廣泛使用目前也是最重要最準(zhǔn)確的檢查手段之一造影檢查可以明確診斷病變的部位范圍腸管擴(kuò)張的情況及排鋇的情況同時(shí)有助于相關(guān)的鑒別診斷 3、腹部超聲檢查： 超聲檢查近年來(lái)發(fā)展迅速已經(jīng)部分甚至完全替代了傳統(tǒng)的造影斷層掃描等大型輔助儀器的診斷功能超聲檢查方法簡(jiǎn)單設(shè)備要求低客觀性強(qiáng)對(duì)身體無(wú)害但要求超聲醫(yī)生應(yīng)具有豐富的臨床經(jīng)驗(yàn)和一定的外科解剖專業(yè)技能非?？漆t(yī)院及受過(guò)極專業(yè)訓(xùn)練的超聲醫(yī)生所能做到今年來(lái)我院通過(guò)簡(jiǎn)單門診超聲檢查已經(jīng)做出了大量準(zhǔn)確的臨床診斷 4、直腸測(cè)壓檢查： 在國(guó)外及港臺(tái)地區(qū)使用較為普遍測(cè)壓內(nèi)容為內(nèi)括約肌松弛反射及肛管各部的壓力變化該方法安全簡(jiǎn)便但需要大型昂貴的醫(yī)療器械由于受操作人員主觀判斷方面的影響檢查結(jié)果客觀性不強(qiáng)有一定的誤差率尤其新生兒及小嬰兒準(zhǔn)確性欠佳5、直腸粘膜活檢及酶學(xué)檢查：臨床常用的物理檢查及放射學(xué)檢查手段仍不能準(zhǔn)確判斷病因者可以考慮進(jìn)行直腸粘膜活檢及酶學(xué)檢查該方法準(zhǔn)確客觀診斷可靠但屬有創(chuàng)檢查方式所以在臨床工作中常常最后被迫采用 一般通過(guò)以上檢查就能夠就診夠診斷是否為先天性巨結(jié)腸，如果家長(zhǎng)已經(jīng)拿到檢查報(bào)告有疑問(wèn)需要咨詢可以把檢查資料傳達(dá)網(wǎng)站上與我咨詢，或者使用電話咨詢與我深度溝通。