28歲結(jié)腸大過汽車胎 擔(dān)心遭嫌瞞夫6年(附圖)圖：阿蘭與陳雙教授（左）、吳一沖醫(yī)生（右）在一起。（陸妍思/攝）28歲的阿蘭患上極端嚴(yán)重的“成人先天性巨結(jié)腸”，經(jīng)常是兩三個月才“屙”一次，肚子憋得就像十月懷胎。最近，孫逸仙醫(yī)院的醫(yī)生為她成功施行手術(shù)，令人驚詫的是，術(shù)中切除的病變腸段竟然大如汽車輪胎，重達(dá)10多公斤…… -新快報 實習(xí)記者陸妍思圖：手術(shù)前，阿蘭的肚子如同十月懷胎。 記者上周末趕到醫(yī)院，眼前的阿蘭臉色紅潤，正與女兒玩耍逗樂。如果不知內(nèi)情，記者根本想象不到，就在半個月前，她還是一個掙扎在死亡邊緣的病人。 吃瀉藥是“家常便飯” 據(jù)了解，阿蘭今年28歲，一生下來就得了怪病，兩三個月才能排便一次，期間肚子腫脹，排便之后又與常人無異。6歲時，她曾到醫(yī)院就醫(yī)，但當(dāng)時醫(yī)生說她只是患了普通的腸胃病，到十二三歲就會恢復(fù)正常。 但是，一年一年過去，阿蘭結(jié)婚生子，情況并沒有像醫(yī)生所說的“恢復(fù)正?！薄０⑻m自覺對生活影響不算太大，在諱疾忌醫(yī)的心態(tài)下，也不再去看醫(yī)生，自己常用吃瀉藥、打蜜糖進(jìn)肛門甚至到醫(yī)院洗腸的方法解決。直到半個月前，阿蘭肚子突然劇痛，多處求醫(yī)仍無法醫(yī)治，最終由東莞來到廣州的孫逸仙紀(jì)念醫(yī)院，醫(yī)生診斷為極其罕見的“成人先天性巨結(jié)腸”。 據(jù)孫逸仙醫(yī)院的吳一沖醫(yī)生說，這種病是先天性的，一般患者多是小孩，像阿蘭這樣28歲的高齡患者是極其罕見的。 腸內(nèi)污物硬過石頭 吳醫(yī)生告訴記者，阿蘭到醫(yī)院時已十分虛弱，全身浮腫，肚子壓迫胸腔，肺部受壓只有正常時的一半大，呼吸非常困難。由于長期積聚的毒素?zé)o法排出，加上營養(yǎng)不良導(dǎo)致嚴(yán)重貧血，正常人的血色素有12克，而阿蘭卻只得4克。因為肚子劇痛，阿蘭不能進(jìn)食，整天滴水不進(jìn)，只靠打點滴維持生命。 手術(shù)前，醫(yī)護(hù)人員必須先幫阿蘭清洗積留在體內(nèi)的大便。由于阿蘭已幾個月沒有排便，腸內(nèi)的污物如石頭般堅硬。醫(yī)生開始時用瀉藥、擴(kuò)肛等常規(guī)方法為其洗腸3天，但毫無效果。最終動用醫(yī)院最先進(jìn)的自動洗腸機(jī)替她洗腸一周，這才將污物洗凈。據(jù)吳醫(yī)生說，阿蘭十分幸運(yùn)，這臺機(jī)器一個月前才由美國引進(jìn)，專門為巨結(jié)腸病而研制，全國為數(shù)不多，她還是該院第一個使用這臺機(jī)器的患者呢！ 成功清空腸內(nèi)糞便后，由陳雙教授和吳一沖醫(yī)生主刀為她施行了“病變腸段切除、橫結(jié)腸和直腸低位吻合術(shù)”。手術(shù)相當(dāng)成功，現(xiàn)在阿蘭已完全康復(fù)，每天排便一次，困擾28年的難題終于解決！ 擔(dān)心遭嫌瞞夫6年 據(jù)悉，阿蘭22歲結(jié)婚，育有一女一子。她回憶說，在懷上孩子的那陣子，10個月只屙了兩次。小孩生下來了，肚子里卻好像還有一個似的，十分痛苦。她的兩個小孩都還很小，如果這次手術(shù)不成功，后果不堪設(shè)想。 據(jù)阿蘭自述，初進(jìn)醫(yī)院時，由于洗腸遇到困難，她精神極度憂郁，曾經(jīng)想過放棄，但家人的支持令她能夠勇敢面對困難。特別是她的丈夫。 阿蘭透露，她的丈夫是在她入院之后才得知她有這個病的。當(dāng)記者吃驚地問她為什么不早點向丈夫坦白時，她不好意思地說：“我是怕他嫌棄我。沒想到他知道我的病之后，第一句話就是叫我動手術(shù)?！? 吳醫(yī)生也對記者說：“她丈夫也曾私下向我抱怨，說被太太欺騙了6年，十分氣憤，但接著又神情緊張地說，無論花多少錢，一定要治好他太太的病。他實在是一位好丈夫！”阿蘭聽了，不禁莞爾。 阿蘭就要出院了，想到怪病終于治愈，阿蘭帶著幸福的笑容對記者說：“我的老公和兒子都會從東莞來接我出院。現(xiàn)在我最感謝的就是孫逸仙醫(yī)院的陳雙教授和吳一沖醫(yī)生！”源自 新快報

新生兒便秘與先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸癥是新生兒時期常見的一種先天性疾病，也是引起新生兒便秘的重要原因之一。該病在新生兒期大致表現(xiàn)為患兒胎糞無法自行排出，或僅有少量胎糞排出并且排出延遲（一般正常小孩生后24 小時內(nèi)會排胎糞），常伴有腹脹、嘔吐等不完全腸梗阻癥狀。多數(shù)患兒腸梗阻癥狀并不明顯，以頑固性便秘為主要癥狀，經(jīng)常需要家長用“開塞露”后，方可解大便。自行排便較為困難，一般數(shù)日至數(shù)周后排便一次，以后便秘越來越嚴(yán)重，腹部明顯膨脹，脹得肚皮又薄又緊，甚至皮下青筋突出，腹大如鼓?；純撼３？摁[不安、拒食、嘔吐，灌腸或服用瀉藥后，可伴有較多的氣體和糞便排出，腹脹隨即減輕，但過后便秘又復(fù)如初。部分嚴(yán)重的患兒還伴有腸炎。便秘過后又會腹瀉。如果沒有及時處理治療，會進(jìn)一步出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎，有時甚至是爆發(fā)性腸炎，如治療不及時可能導(dǎo)致死亡。所以有了以上癥狀必須到醫(yī)院進(jìn)行直腸檢查、直腸內(nèi)壓測定、腹部 X 線檢查及灌腸以確定診斷?；枷忍煨跃藿Y(jié)腸的主要原因是直腸及乙狀結(jié)腸發(fā)育過程中出現(xiàn)了問題，其末端的腸壁內(nèi)神經(jīng)節(jié)缺少，缺少神經(jīng)節(jié)的那部分腸道沒有蠕動功能，不能形成與大腦的神經(jīng)傳導(dǎo)通路，當(dāng)結(jié)腸內(nèi)有足夠量的大便時，不能告訴大腦讓直腸肛門松弛將大便排出。這部分腸道和以上部分腸腔內(nèi)的糞便和氣體逐漸堆積起來，使腸腔脹大，久而久之，造成其近端結(jié)腸特別粗大、膨脹、腸壁肥厚。糾正巨結(jié)腸的方法有保守和手術(shù)兩種方法。對于超短段型可以采用保守治療，其它類型則要采用手術(shù)治療，把沒有腸壁神經(jīng)節(jié)的部分腸管切除，將直腸末端與結(jié)腸吻合，保留肛門括約肌。隨著現(xiàn)代小兒外科和麻醉技術(shù)的進(jìn)步，早期可手術(shù)治療，治療效果比較理想。我院采用國內(nèi)先進(jìn)技術(shù)避免了傳統(tǒng)的開腹手術(shù)，手術(shù)創(chuàng)傷小、恢復(fù)快、不留瘢痕、并發(fā)癥少、效果好、花錢少。

先天性巨結(jié)腸是病變腸壁神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種腸道發(fā)育畸形，在消化道畸形中，其發(fā)病率僅次于先天性直腸肛管畸形，有家族性發(fā)生傾向，發(fā)病率約為l：以男性多見，男：女之比為4：1。先天性巨結(jié)腸的發(fā)生是由于成功外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育姐妹過程停頓，使遠(yuǎn)端腸道（直腸、乙狀結(jié)腸）腸壁肌間神經(jīng)叢中神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，造成功能性腸梗阻，其近端結(jié)腸繼發(fā)擴(kuò)大。所以，先天性巨結(jié)腸的原發(fā)病變不在擴(kuò)張與肥厚的腸段，而在遠(yuǎn)端狹窄腸段。無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段范圍長短不一，因而先天性巨結(jié)腸有長段型和短段型之分。先天性巨結(jié)腸病理組織基礎(chǔ)是位于腸壁肌層的神經(jīng)節(jié)和粘膜下神經(jīng)叢內(nèi)的正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞完全缺如；還有一類稱巨結(jié)腸類緣性疾病，可見神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、發(fā)育不良及神經(jīng)元發(fā)育不良等。 先天性巨結(jié)腸的臨床表現(xiàn)： 新生兒巨結(jié)腸多在出生后發(fā)生胎糞不排或排出延遲，甚至發(fā)生急性腸梗阻。多需灌腸或塞肛栓（開塞露）后才有較多胎糞排出。嘔吐亦是常見癥狀；由于頑固性便秘，病兒常有腹脹，可見腸型。直腸指檢可發(fā)現(xiàn)直腸壺腹空虛，糞便停留在擴(kuò)張的結(jié)腸內(nèi)，指檢退出手指時，大量糞便和氣體隨之排出。隨著年齡增長，病兒主要重要表現(xiàn)為便秘、腹脹、全身營養(yǎng)不良，多需灌腸或其他方法幫助排便。體檢最突出的體征為腹脹，部分病例可在左下腹觸及糞石包塊。 先天性巨結(jié)腸的診斷： 根據(jù)病史及臨床表現(xiàn)診斷并不困難。嬰兒和以前兒童巨結(jié)腸多有典型病史及頑固性便秘和逐漸加重的腹脹，表現(xiàn)為慢性還好不全性結(jié)腸梗阻。 為明確認(rèn)識診斷并了解病變部位和范圍，應(yīng)作以下檢查： （1）腹部X線檢查：可見擴(kuò)張充氣的結(jié)腸影，或表現(xiàn)為結(jié)腸梗阻。 （2）鋇灌腸：少量鋇劑灌腸，以了解痙攣段的長度和排鋇功能；鋇劑24小時后仍有殘留是巨結(jié)腸的佐證。 （3）直腸測壓：是檢查先天性巨結(jié)腸的方法，以了解肛管有無松弛反射。 （4）直腸粘膜組織化學(xué)檢查：直腸粘膜下固有層組化染色可見乙酰膽堿酯酶陽性染色的神經(jīng)纖維。 （5）活體組織檢查：取粘膜下及肌層組織病理檢查以確定有無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在。 先天性巨結(jié)腸的并發(fā)癥： 出生后初2個月關(guān)系是危險恢復(fù)期階段，各種多說并發(fā)癥多發(fā)生在此階段，影響主要有腸梗阻、小腸結(jié)腸炎、腸穿孔、腹膜炎等。其中小腸結(jié)腸炎是最常見和最嚴(yán)重很好的并發(fā)癥，先天性巨結(jié)腸死亡原因回家中的60％為小腸結(jié)腸炎所致。小腸結(jié)腸炎的臨床幫助表現(xiàn)為腹瀉、腹脹，高熱，迅速出現(xiàn)嚴(yán)重自尊脫水征象，小腸結(jié)腸極度充氣擴(kuò)張引起呼吸窘迫、中毒指導(dǎo)癥狀等。直腸指檢時有開藥大量惡臭糞液或氣體溢出。小腸結(jié)腸炎的病死率很高許多。 先天性巨結(jié)腸的治療 除超短型和類緣性疾病采用保守治療外，多以手術(shù)治療為主。對診斷尚不肯定或雖已肯定但暫不行手術(shù)或進(jìn)行術(shù)前準(zhǔn)備者，需接受非手術(shù)治療。主要包括擴(kuò)肛、鹽水灌腸、開塞露塞肛、補(bǔ)充營養(yǎng)等，以緩解腹脹，維持營養(yǎng)。對診斷已肯定，能耐受手術(shù)的病兒應(yīng)行手術(shù)治療。手術(shù)要求切除缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段和明顯擴(kuò)張肥厚、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性的近端結(jié)腸，解除功能性腸梗阻，將正常結(jié)腸與肛管直腸吻合。對必須手術(shù)而病情過重者。應(yīng)先行結(jié)腸造口，以后再施行根治手術(shù)。 新生兒巨結(jié)腸宜先行保守治療，待半歲左右施行根治術(shù)。近年來在新生兒期亦有采用一期根治手術(shù)。常見的有三種經(jīng)常手術(shù) 1、病變腸段切除，拖出結(jié)腸、直腸端端吻合術(shù)，近端結(jié)腸翻出肛門外作吻合，保留直腸前壁2cm，后壁lcm斜行吻合。 2、直腸后結(jié)腸拖出，側(cè)側(cè)吻合術(shù)。 3、直腸粘膜剝除，結(jié)腸經(jīng)直腸肌鞘拖出與肛管吻合術(shù)。先天性巨結(jié)腸手術(shù)時間，臨床為了減少先天性巨結(jié)腸并發(fā)癥。應(yīng)早期診斷早期手術(shù)治療。