巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏，是一個(gè)比較頭痛的問題。1對(duì)于極端情況下的手術(shù)（已經(jīng)做了次全切的手術(shù)），我們開發(fā)了保留回盲部和結(jié)腸的新的手術(shù)方法。已經(jīng)在10多例巨結(jié)腸吻合口漏（瘺）患者中實(shí)現(xiàn)。2對(duì)于巨結(jié)腸吻合口漏（瘺）的診斷，尤其是已經(jīng)做了造瘺，吻合口漏是否已經(jīng)長(zhǎng)好，我們經(jīng)過長(zhǎng)時(shí)間的觀察，思考，實(shí)踐，尋找到了可靠的評(píng)估方法，準(zhǔn)確率驚人。誠(chéng)摯的建議：如果已經(jīng)發(fā)生了吻合口漏（瘺），一定要找有經(jīng)驗(yàn)的醫(yī)生，因?yàn)檫@是一個(gè)系統(tǒng)性的治療方案。1建議合適的部位造瘺。2如果做過巨結(jié)腸，又發(fā)生了肛瘺，千萬不要做傳統(tǒng)肛瘺的掛線治療，會(huì)導(dǎo)致真性大便失禁。（plus，如果醫(yī)生要給你做掛線，掉頭就走！他不懂巨結(jié)腸吻合口漏（瘺））。3發(fā)生了吻合口漏，非常麻煩，能夠用到的材料不多，可能只有一次手術(shù)機(jī)會(huì)。上一個(gè)吻合口漏，我做了12個(gè)小時(shí)。最近三年，做了很多的巨結(jié)腸吻合口漏（≥20例），有太多的經(jīng)驗(yàn)和教訓(xùn)。

先天性巨結(jié)腸根治手術(shù)需要肛管結(jié)腸吻合，其吻合口隱匿在肛門內(nèi)，體外難以看清。因此術(shù)后出現(xiàn)各種并發(fā)癥診斷比較困難，如吻合口感染，吻合口瘺其都無法直觀判斷和及時(shí)給與合理治療。另外一些術(shù)后并發(fā)癥更是難以診斷，如病變段殘留，吻合口扭轉(zhuǎn)，吻合口狹窄，瘺管形成等，多需要通過消化道造影等間接影像推測(cè)診斷。而腹部+會(huì)陰超聲檢查對(duì)于腹壁薄弱的嬰兒是非常具有優(yōu)勢(shì)的無創(chuàng)檢查措施。首都兒科研究所李頎醫(yī)生和超聲科馬亞主任合作進(jìn)行本團(tuán)隊(duì)先天性巨結(jié)腸術(shù)后并發(fā)癥進(jìn)行監(jiān)測(cè)，并對(duì)外院根治術(shù)后便秘復(fù)發(fā)等并發(fā)癥成因進(jìn)行診斷，據(jù)此決定手術(shù)方案，取得良好的效果。精確診斷：病變段殘留，瘺管形成，吻合口瘢痕狹窄，吻合腸管扭轉(zhuǎn)，吻合口瘺等，并發(fā)表論文分享經(jīng)驗(yàn)。

手術(shù)治療是本病根治性治療手段，手術(shù)的原則是切除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的病變腸段和因過度擴(kuò)張導(dǎo)致的動(dòng)力差的腸段，將近端正常的腸管下拉至肛門吻合。1.?新生兒期的治療對(duì)于新生兒期確診的病例一般延期至3-6個(gè)月行根治手術(shù)，比新生兒期直接行根治手術(shù)可降低并發(fā)癥發(fā)生率。可根據(jù)無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管的長(zhǎng)度決定是否行腸造瘺術(shù)：若病變長(zhǎng)度較短，通過擴(kuò)肛、開塞露通便、溫鹽水灌腸等腸道管理手段可維持患兒排便（無腹脹或顯著的腸管擴(kuò)張），可教會(huì)家屬上述腸道管理的技巧，居家護(hù)理，3-6個(gè)月后直接行根治手術(shù)；若病變長(zhǎng)度較長(zhǎng)，上述腸道管理手段難以維持患兒排便，或反復(fù)出現(xiàn)結(jié)腸炎、腹脹、梗阻發(fā)作等情況，可先行腸造瘺術(shù)，3-6個(gè)月后再行根治手術(shù)。2.兒童期的治療對(duì)于確診時(shí)年齡較大的兒童患兒往往腸管擴(kuò)張非常嚴(yán)重，可通過溫鹽水灌腸等手段排出腸內(nèi)儲(chǔ)積的大便，后盡早行根治手術(shù)；若擴(kuò)張的腸管仍不能復(fù)原且長(zhǎng)度較長(zhǎng)，完全切除擴(kuò)張的腸管可能導(dǎo)致術(shù)后較高的并發(fā)癥，可先行近端腸造瘺術(shù)，術(shù)后3-6月擴(kuò)張腸管多能恢復(fù)正常直徑從而得以保留，再行巨結(jié)腸根治手術(shù)。

先天性巨結(jié)腸通過規(guī)范的治療多數(shù)預(yù)后較好，常見型和短段型巨結(jié)腸僅切除一部分結(jié)腸，對(duì)術(shù)后營(yíng)養(yǎng)吸收和生長(zhǎng)發(fā)育均無影響；長(zhǎng)段型巨結(jié)腸和全結(jié)腸巨結(jié)腸術(shù)后短期會(huì)出現(xiàn)大便較稀、次數(shù)多等問題，多能在半年到一年后逐步代償。全腸型巨結(jié)腸目前仍無有效的治療方法，僅能通過高位造瘺和靜脈營(yíng)養(yǎng)維持治療，預(yù)后較差。目前國(guó)內(nèi)仍有部分患兒因?yàn)橐?guī)范或不恰當(dāng)?shù)氖中g(shù)造成永久性的損害，如括約肌毀損造成的大便失禁、盆底神經(jīng)破壞造成的小便失禁、盆腔感染造成的“冰凍骨盆”等，即使再次手術(shù)仍難以挽救受損的功能。由于先天性巨結(jié)腸診斷和手術(shù)的專業(yè)性，因此建議在專業(yè)的兒童?？漆t(yī)院或較高水平的兒外科中心進(jìn)行治療。

盡管目前研究發(fā)現(xiàn)了多個(gè)與先天性巨結(jié)腸相關(guān)的基因突變，但是單純的遺傳因子尚不能導(dǎo)致發(fā)病。巨結(jié)腸的發(fā)病可能是包括遺傳因素在內(nèi)的多種因子共同作用的結(jié)果。在全部的巨結(jié)腸病例中僅1.5-7%的病例有家族史，因此只能說巨結(jié)腸的發(fā)病有一定的遺傳傾向，并沒有絕對(duì)的遺傳性。

結(jié)腸的主要作用是吸收水分，使稀薄的大便變的成形。因此長(zhǎng)段型巨結(jié)腸和全結(jié)腸巨結(jié)腸切除大部分結(jié)腸或全部結(jié)腸會(huì)引起大便稀，大便次數(shù)多，一般數(shù)月后小腸功能會(huì)逐步代償從而逐漸恢復(fù)正常。一般對(duì)營(yíng)養(yǎng)的消化的吸收影響不大。常見型和短段型巨結(jié)腸僅切除部分結(jié)腸，不影響營(yíng)養(yǎng)的吸收，更不會(huì)影響生長(zhǎng)發(fā)育。

良好的術(shù)后護(hù)理對(duì)于巨結(jié)腸術(shù)后的恢復(fù)至關(guān)重要。先天性巨結(jié)腸術(shù)后吻合口會(huì)出現(xiàn)瘢痕性狹窄，因此術(shù)后常規(guī)需要擴(kuò)肛3-6月。巨結(jié)腸術(shù)后由于結(jié)腸替代直腸，排便反射會(huì)有暫時(shí)性異常，經(jīng)常會(huì)有排便不暢、排便不盡甚至無自主排便，如果長(zhǎng)時(shí)間不干預(yù)可能出現(xiàn)大便長(zhǎng)期殘留，結(jié)腸再次擴(kuò)張形成繼發(fā)性巨結(jié)腸，進(jìn)而導(dǎo)致排便功能更差，引發(fā)惡性循環(huán)。因此術(shù)后仍要視排便情況實(shí)施灌腸或通便等措施，并定期復(fù)查評(píng)估腸管擴(kuò)張情況和排便功能。一般在術(shù)后3-6月會(huì)逐步建立排便反射和排便習(xí)慣，逐步形成規(guī)律的自主排便。

近日我們團(tuán)隊(duì)最新臨床研究成果《單孔腹腔鏡Deloyers術(shù)在先天性長(zhǎng)段型巨結(jié)腸手術(shù)中的應(yīng)用》發(fā)表在《中華小兒外科雜志》,2023,44(01):13-17.文章目的在于總結(jié)單孔腹腔鏡Deloyers術(shù)在先天性長(zhǎng)段型巨結(jié)腸手術(shù)中的應(yīng)用經(jīng)驗(yàn)及技巧。文章回顧性分析2018年1月至2021年5月廣州市婦女兒童醫(yī)療中心胃腸外科單孔腹腔鏡Deloyers術(shù)治療先天性長(zhǎng)段型巨結(jié)腸患兒的臨床資料，總結(jié)單孔腹腔鏡下Deloyers術(shù)的經(jīng)驗(yàn)。研究結(jié)果顯示納入研究的所有患兒均一期完成單孔腹腔鏡下巨結(jié)腸根治術(shù)（Deloyers倒轉(zhuǎn)法），術(shù)中完成單孔腹腔鏡下結(jié)腸韌帶松解及乙狀結(jié)腸、直腸游離后，將結(jié)腸經(jīng)臍部提出腹腔外直視下完成結(jié)腸系膜分離及升結(jié)腸倒轉(zhuǎn)，無中轉(zhuǎn)開放或需增加Trocar病例。術(shù)后均恢復(fù)良好，隨訪6～46個(gè)月，無出血、腸梗阻、吻合口漏、便秘復(fù)發(fā)、大便失禁等并發(fā)癥，排便次數(shù)為2～5次/d，術(shù)后腹部均無可視性瘢痕。結(jié)論提示單孔腹腔鏡Deloyers術(shù)可應(yīng)用于先天性長(zhǎng)段型巨結(jié)腸的一期根治術(shù)，具有操作精準(zhǔn)、便捷、創(chuàng)傷小、美觀等優(yōu)點(diǎn)，術(shù)后短期效果滿意。

經(jīng)常有患兒家屬因?yàn)榫藿Y(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，反復(fù)腸炎來就診，往往會(huì)問：1以前的手術(shù)是不是做錯(cuò)了？2能不能不做手術(shù)，保守治療，3你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)？1以前的手術(shù)是不是做錯(cuò)了？關(guān)于巨結(jié)腸的手術(shù)，其實(shí)有極其多的問題，沒有明確，1）巨結(jié)腸的手術(shù)，除了要切除無神經(jīng)節(jié)腸段，還得切除有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但是功能不良的腸段，對(duì)于后者，目前業(yè)界無統(tǒng)一意見，2）巨結(jié)腸有很多的手術(shù)方式，目前經(jīng)過統(tǒng)計(jì)，似乎沒有任何一種手術(shù)方法能夠絕對(duì)的勝過其他手術(shù)方法，每種方法均有其優(yōu)缺點(diǎn)，3）每個(gè)醫(yī)生因?yàn)槠鋷煶?，手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，都會(huì)有自己的手術(shù)習(xí)慣，全部是基于以前的訓(xùn)練，經(jīng)驗(yàn)，文獻(xiàn)。。。等多方面學(xué)習(xí)的結(jié)果，應(yīng)該說每個(gè)醫(yī)生都希望給患者最優(yōu)的效果。就像出租車司機(jī)營(yíng)運(yùn)的時(shí)候出車禍，是司機(jī)想出車禍么？肯定不是！或者說絕大多數(shù)成名的醫(yī)生都不想如此。更何況有些醫(yī)生甚至是我的老師，也教過我，我怎么能說。。。2能不能不做手術(shù)，保守治療，原則上來說，二次巨結(jié)腸是一個(gè)極其個(gè)性化的手術(shù)，其效果其實(shí)比較難以控制，我算是國(guó)內(nèi)做二次巨結(jié)腸最多的醫(yī)生，自從不斷調(diào)整手術(shù)方法后，效果不斷提高！我對(duì)其中的風(fēng)險(xiǎn)有深刻的認(rèn)知，如果我告訴你需要再做手術(shù)，保守?zé)o意義，那就是我認(rèn)為只能做二次手術(shù)，是基于我既往上千例巨結(jié)腸的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)，近幾年上百例的巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，二次巨結(jié)腸的手術(shù)經(jīng)驗(yàn)！是我對(duì)二次巨結(jié)腸的手術(shù)方案的不斷改進(jìn)和更新！不要和我討論，為什么要二次手術(shù)！不要和我討論，為什么要二次手術(shù)！不要和我討論，為什么要二次手術(shù)！3你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)？1）二次巨結(jié)腸需要個(gè)性化手術(shù)方法，手術(shù)中才能最終確定沒法和你說，2）手術(shù)方法有很多，說了你也不懂！3）有很多決定手術(shù)預(yù)后的技巧，書上，文獻(xiàn)上都沒有發(fā)表的技巧，會(huì)暫時(shí)保密。所以不要問我：你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)！不要問我：你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)！不要問我：你準(zhǔn)備怎么給我孩子手術(shù)！我只能說：我會(huì)謹(jǐn)慎評(píng)估，小心手術(shù)，全程精細(xì)管理，仔細(xì)完成整個(gè)治療過程。plus，我認(rèn)為困難的是巨結(jié)腸吻合口漏的處理，關(guān)瘺的處理！更加困難的是短腸綜合征的處理！尤其是腸蠕動(dòng)不良綜合征合并短腸綜合征的處理！很頭痛。