一般巨結(jié)腸寶寶，多在出生后36小時(shí)內(nèi)都不排大便。另外，孩子因?yàn)榫貌慌疟?，?dǎo)致肚子膨隆，有嘔吐的表現(xiàn)，不吃奶也會(huì)吐，甚至吐膽汁。這些寶寶很難自己排便，是因?yàn)椴糠帜c道沒有神經(jīng)，不能蠕動(dòng)，導(dǎo)致大便到這個(gè)地方就往下走了，就沒法排出，這樣上段腸道就會(huì)被撐得很大，所以叫做巨結(jié)腸，如下圖所示。帶這些孩子就診時(shí)，醫(yī)生會(huì)把指頭伸到肛門里面，進(jìn)入時(shí)會(huì)感到非常緊，但進(jìn)入后會(huì)感到直腸里面沒有大便，在檢查后，因?yàn)榇碳つc道，會(huì)出現(xiàn)擴(kuò)張腸道里面的糞便、氣體等都噴出來。如果是巨結(jié)腸，那建議盡快手術(shù)治療，不要拖。

常見型和長(zhǎng)段型先天性巨結(jié)腸回腸造瘺術(shù)后行根治手術(shù)的難點(diǎn)在于：1，全結(jié)腸細(xì)小，難以區(qū)分病變腸管，易導(dǎo)致病變殘留2，只做巨結(jié)腸切除不還納回腸造瘺，增加患兒痛苦，家庭負(fù)擔(dān)和造瘺并發(fā)癥3，造瘺口可能影響結(jié)腸切除和吻合手術(shù)，根治術(shù)中可能切除瘺口并再次造瘺，增加患兒損傷，增大術(shù)后并發(fā)癥本人及我中心經(jīng)過數(shù)百例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)積累認(rèn)為：先天性巨結(jié)腸吻合口并發(fā)癥其主要原因是吻合結(jié)腸的供血和張力，糞便污染對(duì)吻合口的影響是很低的。同時(shí)我們大量的臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)和極富經(jīng)驗(yàn)的病理科的支持下，對(duì)病變段的判斷準(zhǔn)確度很高。因此在我中心，在保證吻合結(jié)腸血管完整，組織健康，低張力，切除范圍充分的情況下同時(shí)行巨結(jié)腸根治術(shù)，結(jié)腸肛管吻合和回腸造瘺還納手術(shù)（2-3期合并手術(shù)）是可行安全的，并不增加吻合口感染和漏的概率，對(duì)此我們已經(jīng)有幾十例的經(jīng)驗(yàn)。

常見型和長(zhǎng)段型先天性巨結(jié)腸回腸造瘺術(shù)后行根治手術(shù)的難點(diǎn)在于：1，全結(jié)腸細(xì)小，難以區(qū)分病變腸管，易導(dǎo)致病變殘留2，只做巨結(jié)腸切除不還納回腸造瘺，增加患兒痛苦，家庭負(fù)擔(dān)和造瘺并發(fā)癥3，造瘺口可能影響結(jié)腸切除和吻合手術(shù)，根治術(shù)中可能切除瘺口并再次造瘺，增加患兒損傷，增大術(shù)后并發(fā)癥本人及我中心經(jīng)過數(shù)百例手術(shù)經(jīng)驗(yàn)積累認(rèn)為：先天性巨結(jié)腸吻合口并發(fā)癥其主要原因是吻合結(jié)腸的供血和張力，糞便污染對(duì)吻合口的影響是很低的。同時(shí)我們大量的臨床實(shí)踐經(jīng)驗(yàn)和極富經(jīng)驗(yàn)的病理科的支持下，對(duì)病變段的判斷準(zhǔn)確度很高。因此在我中心，在保證吻合結(jié)腸血管完整，組織健康，低張力，切除范圍充分的情況下同時(shí)行巨結(jié)腸根治術(shù)，結(jié)腸肛管吻合和回腸造瘺還納手術(shù)（2-3期合并手術(shù)）是可行安全的，并不增加吻合口感染和漏的概率，對(duì)此我們已經(jīng)有幾十例的經(jīng)驗(yàn)。

因?yàn)椴∽兡c管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞；病變腸管的自主神經(jīng)系統(tǒng)分布紊亂、神經(jīng)遞質(zhì)含量異常；部分病例內(nèi)括約肌功能不全等多原因使病變腸段失去正常蠕動(dòng)（即間歇性收縮和放松的推進(jìn)式運(yùn)動(dòng)），而發(fā)生一個(gè)總的收縮，使腸段經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，導(dǎo)致糞便通過障礙。那么處在病變腸管近端的糞便則越積越多，時(shí)間久了就出現(xiàn)病變腸管細(xì)小，近端腸管粗大，糞便不能下移排出肛門，這樣肚子越撐越大。

巨結(jié)腸雖然主要表現(xiàn)為便秘，但是不同年齡段的孩子有其自身排便的特點(diǎn)，不能一概而論和簡(jiǎn)單判斷，而且巨結(jié)腸的表現(xiàn)也不是每一個(gè)孩子都表現(xiàn)的如同教科書描述，一定要結(jié)合年齡去綜合分析：新生兒期：胎糞延遲，大多數(shù)患兒在出生后1周內(nèi)發(fā)生急性腸梗阻，臨床表現(xiàn)為90%的孩子有胎糞性便秘，24～48小時(shí)沒有胎糞排出，或只有少量，必須灌腸或用其他方法處理才有較多胎糞排出。嘔吐，可能次數(shù)不多、量少，但也可頻繁不止，并帶有膽汁。腹脹，大多數(shù)腹部膨隆，中等程度，嚴(yán)重時(shí)可腹壁皮膚發(fā)亮，靜脈怒張，往往在腹壁見到腸管形狀，有時(shí)腸蠕動(dòng)顯著，聽診腸鳴音存在。爆破樣排便，直腸指檢，感覺直腸壺腹空虛無糞，指檢激發(fā)排便反射，手指拔出后，多伴有胎糞或糞便排出，并伴有大量氣體，同時(shí)腹脹隨之好轉(zhuǎn)。便秘癥狀反復(fù)，表現(xiàn)為一種不完全性、低位、急性或亞急性腸梗阻，一般在灌腸后好轉(zhuǎn)，有時(shí)可自動(dòng)少量排便，但多在幾天后又出現(xiàn)嚴(yán)重便秘。少數(shù)病例經(jīng)過新生兒期幾天的梗阻期后，可能會(huì)有幾周甚至幾個(gè)月的“緩解期”，后期隨著飲食結(jié)構(gòu)變化，糞便成型等原因，再度出現(xiàn)頑固便秘。（八毛門事件就是這樣）。嬰兒和兒童期新生兒或嬰兒時(shí)就有便秘、腹脹和嘔吐的情況發(fā)生。隨著年齡增大，大便秘結(jié)，需要經(jīng)常灌腸、塞肛栓或服瀉劑，但便秘不見好轉(zhuǎn)，越來越頑固。腹脹，經(jīng)常發(fā)現(xiàn)上腹部膨隆。腹部左下腹可觸摸捫及糞石塊物，聽到腸鳴音亢進(jìn)。孩子生長(zhǎng)發(fā)育差，消瘦、面色蒼白、貧血。

根治性手術(shù)后常見腸道功能異常，但患者生存質(zhì)量通常良好。最常見的遠(yuǎn)期并發(fā)癥是便秘、大便失禁和小腸結(jié)腸炎。大便失禁對(duì)生存質(zhì)量的影響最大。做了手術(shù)的寶寶一定要重視術(shù)后的隨訪，術(shù)后1月、3月、6月、1年、2年應(yīng)常規(guī)醫(yī)院就診并接受醫(yī)生對(duì)患兒的排便及控便能力的評(píng)估。

1統(tǒng)計(jì)了一下，2021年做了120臺(tái)巨結(jié)腸相關(guān)手術(shù)，其中第一次巨結(jié)腸，33例，二次巨結(jié)腸37例，其余肉毒素注射加括約肌肌條切除術(shù)50余例！2對(duì)于肛腸平衡的理解，也逐漸深入，對(duì)巨結(jié)腸術(shù)后腸功能不良的理解，已經(jīng)使用肉毒素注射和括約肌肌條切除術(shù)解決了很多術(shù)后腸功能不良，反復(fù)腸炎，便秘復(fù)發(fā)的患兒！例如有個(gè)孩子術(shù)后五年一直都沒有自己拉過大便，每天早上爸爸媽媽先洗腸，然后再上班，做了括約肌肌條切除術(shù)后，小朋友五年來第一次自己拉大便，爸爸媽媽激動(dòng)的都哭了！3對(duì)于二次巨結(jié)腸的體會(huì)更加深入！今年已經(jīng)完成了3例已經(jīng)做了次全切，依然保留回盲部的二次巨結(jié)腸手術(shù)4對(duì)短腸綜合征的理解更加深入，已經(jīng)構(gòu)思了一項(xiàng)新的手術(shù)方法，已經(jīng)有一例徹底脫離腸外營養(yǎng)?。ㄟ@些孩子，每一寸腸管都是有用的?。?對(duì)于腸蠕動(dòng)不良綜合征（mmihs），設(shè)計(jì)了一種新的手術(shù)方法，目前來看，行之有效，部分患兒徹底脫離腸外營養(yǎng)，其余可以減少腸外營養(yǎng)的輸液量，增加進(jìn)食量！6對(duì)于關(guān)瘺失敗后的原因和矯正手術(shù)，又有進(jìn)一步理解加深！取得長(zhǎng)足進(jìn)展！

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