一位3個(gè)多月大寶寶小安因“腹脹”就診，小安出生48小時(shí)內(nèi)未解胎便，肚子腫脹鼓得像皮球，需要開塞露幫助才能排出大便，就診當(dāng)?shù)蒯t(yī)院就診無好轉(zhuǎn)，遂來到我院，經(jīng)檢查確診為先天性巨結(jié)腸。經(jīng)過3個(gè)月的家庭洗腸、擴(kuò)肛處理后返院行根治手術(shù)。現(xiàn)在，寶寶小安已經(jīng)能夠自主排便，恢復(fù)正常生活。先天性巨結(jié)腸是小兒常見的先天性腸道畸形疾病，是由于結(jié)腸缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞導(dǎo)致腸管持續(xù)痙攣，糞便淤滯于近端結(jié)腸，導(dǎo)致結(jié)腸肥厚、擴(kuò)張。很多家長(zhǎng)沒聽過巨結(jié)腸這個(gè)病，但它卻是小兒常見的先天性腸道畸形疾病，嚴(yán)重影響寶寶生長(zhǎng)發(fā)育，甚至危及生命，其發(fā)病率約為1/5000，男性發(fā)病率為女性4倍。?????????????????????????????????家長(zhǎng)如何警惕巨結(jié)腸呢？1、病史：主要表現(xiàn)為新生兒出生后胎糞排出延遲（24~48小時(shí)沒有胎糞排出），腹脹明顯，需要開塞露、或肛門指檢才能排便，有些患兒伴隨嘔吐。2、?體征：腹部膨隆，鼓得像皮球，嚴(yán)重時(shí)腹壁皮膚發(fā)亮，腹壁靜脈怒張，可見腸型。3、?肛門指診：大部分巨結(jié)腸患兒在行肛門指診退出手指后，可聞及爆破樣聲音，伴有大量糞便及氣體排出，?同時(shí)腹脹有所緩解。4、?輔助檢查：腹部X線平片提示低位腸梗阻，可見擴(kuò)張腸管內(nèi)含有氣體及液性糞便—“氣液平面”；鋇劑造影可見腸管遠(yuǎn)端狹窄，近端擴(kuò)張，呈“椎體狀“，24小時(shí)后復(fù)查平片可見鋇劑殘留在結(jié)腸內(nèi)。???先天性巨結(jié)腸因?yàn)榧S便蓄積于腸腔內(nèi)，容易引起細(xì)菌移位，嚴(yán)重影響患兒營(yíng)養(yǎng)吸收，阻礙生長(zhǎng)發(fā)育，甚至引起致命性小腸結(jié)腸炎。因此，若寶寶出現(xiàn)以上情況之一，家長(zhǎng)需警惕，盡早就診我院進(jìn)行診治。一旦確診為先天性巨結(jié)腸，經(jīng)洗腸、擴(kuò)肛后行根治性手術(shù)為目前主要治療方法，其治療效果良好，患兒可恢復(fù)自主排便，健康成長(zhǎng)。?????隨著腹腔鏡技術(shù)的發(fā)展及微創(chuàng)理念的普及，福建省婦幼保健院兒外一科在吳典明、方一凡主任帶領(lǐng)下，至今已完成各種類型巨結(jié)腸診治超500例，完成腹腔鏡下先天性巨結(jié)腸根治術(shù)超過300例，熟練開展單部位腹腔鏡技術(shù)，達(dá)省內(nèi)領(lǐng)先水平。引入基于加速康復(fù)外科（ERAS)理念的康復(fù)措施，大大加快患兒術(shù)后恢復(fù)，達(dá)到“創(chuàng)傷小、康復(fù)快”目標(biāo)，并建立巨結(jié)腸微信隨訪群，醫(yī)生護(hù)士團(tuán)隊(duì)在線解答寶媽疑問，得到一致好評(píng)。

1最近我們團(tuán)隊(duì)的焦博士投稿了一篇新手術(shù)方法治療巨結(jié)腸吻合口漏的文章，已經(jīng)被PSI接受了（pediatricsurgeryinternational），這種新方法，以前沒有報(bào)道！2最近學(xué)習(xí)很多資料，對(duì)于吻合口發(fā)生后，為什么有些人造瘺后吻合口瘺可以長(zhǎng)好，有些人長(zhǎng)不好的機(jī)理有了進(jìn)一步的了解，下一步，會(huì)依據(jù)這個(gè)機(jī)理，進(jìn)一步辨析，哪些孩子需要重新根治，那些孩子可以直接關(guān)瘺。3部分巨結(jié)腸吻合口漏，是以發(fā)熱，便秘復(fù)發(fā)為首發(fā)表現(xiàn)，沒有早期術(shù)后腹腔引流管內(nèi)糞渣樣物。4發(fā)生吻合口瘺，檢查方法包括：直接探查，腸鏡，碘水造影，磁共振，需要強(qiáng)調(diào)的是：磁共振極其準(zhǔn)確，但是傳統(tǒng)教科書沒有寫！5我們過去4年，做了20多例巨結(jié)腸吻合口漏，多數(shù)是外單位轉(zhuǎn)入，大部分效果良好，成功解決了問題！我們總結(jié)了我們的新發(fā)現(xiàn)，包括：癥狀，體征，臨床表現(xiàn)，檢查方法，治療方法，手術(shù)方法選擇，準(zhǔn)備進(jìn)一步投稿（plus：我們檢索了全世界目前的文獻(xiàn)，到目前為止，單治療組我們報(bào)道的病例最多?。?如果發(fā)生了吻合口漏，一定要早一點(diǎn)手術(shù)造瘺，基本上修補(bǔ)都會(huì)失敗，保守治療，我只見過一例成功（1/20例），造瘺部位選擇乙狀結(jié)腸或者末端回腸，千萬不要做橫結(jié)腸中部，否則極其麻煩！然后找經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生進(jìn)一步處理。7我已經(jīng)經(jīng)手過一千多例巨結(jié)腸根治手術(shù)，其中100多例是二次巨結(jié)腸，幾十例巨結(jié)腸吻合口漏，所以我有豐富的經(jīng)驗(yàn)！

2021年3月《臨床小兒外科雜志》發(fā)表了我們團(tuán)隊(duì)?wèi)?yīng)邀撰寫的專家述評(píng)，對(duì)先天性巨結(jié)腸診療的規(guī)范化進(jìn)行闡述和評(píng)論。文章指出，先天性巨結(jié)腸( Hirschsprung's disease，HSCR) 是小兒肛腸外科常見疾病，規(guī)范化的診療可 以減少 HSCR的誤診與誤治，降低手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率和再次手術(shù)的概率。然而，我國大陸地區(qū) HSCR的診療策略經(jīng)過數(shù)十年發(fā)展與演變?nèi)晕唇y(tǒng)一，一些診療的關(guān)鍵標(biāo)準(zhǔn)仍欠規(guī)范。近年來國內(nèi)關(guān)于先天性巨結(jié)腸的臨床研究和指南針對(duì)以上問題進(jìn)行了深入探討，但仍有部分患者未能從中獲益。先天性巨結(jié)腸的規(guī)范化治療對(duì)于患者實(shí)現(xiàn)個(gè)體化診療意義重大，標(biāo)準(zhǔn)化、規(guī)范化的流程有助于先天性巨結(jié)腸的精準(zhǔn)診斷與手術(shù)治療。文章就先天性巨結(jié)腸的精準(zhǔn)診斷、手術(shù)時(shí)機(jī)、手術(shù)方式選擇以及新技術(shù)應(yīng)用等方面進(jìn)行闡述。

2021年9月《臨床小兒外科雜志》刊登了我們胃腸外科團(tuán)隊(duì)的臨床經(jīng)驗(yàn)總結(jié)《經(jīng)臍單孔腹腔鏡輔助下Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)》一文，文章結(jié)論為：經(jīng)臍單孔腹腔鏡輔助下Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)適用于兒童先天性巨結(jié)腸的治療，可完全切除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管，近期效果良好，經(jīng)臍單孔腹腔鏡術(shù)后美容效果滿意。這是國內(nèi)首次報(bào)道這一新技術(shù)，歡迎患友閱讀文章。我們團(tuán)隊(duì)追求“極致微創(chuàng)”和“無瘢痕手術(shù)”，為保證手術(shù)安全、減少手術(shù)瘢痕對(duì)寶寶長(zhǎng)期生活質(zhì)量的影響不余遺力，致力成為兒童健康的守護(hù)神。

溫鹽水灌腸 先天性巨結(jié)腸患兒不管是在術(shù)前或術(shù)后，都有潛在的結(jié)腸運(yùn)動(dòng)障礙（即糞便不能從結(jié)腸排出，導(dǎo)致細(xì)菌過度生長(zhǎng)，引起腹瀉和脫水），因此經(jīng)常發(fā)生小腸結(jié)腸炎。 溫鹽水灌腸原理是排空結(jié)腸腔內(nèi)糞便，防止糞便淤積。灌腸時(shí)從一次10~20ml生理鹽水開始，總量20ml/kg。注意：兩次灌輸生理鹽水之間將前一次灌腸液從肛管引流進(jìn)裝廢棄溶液的盆池，例如灌輸100ml生理鹽水，應(yīng)該有同等量的液體混雜糞便引流出。急性小腸結(jié)腸炎時(shí)，一天灌腸3次，也可以每小時(shí)頻繁灌腸以獲得清潔。 應(yīng)用甲硝唑直腸灌腸 當(dāng)患者小腸結(jié)腸炎嚴(yán)重到需要住院時(shí)，其治療包括積極的溫鹽水灌腸、靜脈注射抗生素（甲硝唑）和靜脈補(bǔ)液。出院后或者在門診治療的癥狀輕微患者，可以口服或者經(jīng)過直腸灌洗預(yù)防性給予甲硝唑。 許多孩子由于甲硝唑的金屬味道而不能耐受口服，因此可以應(yīng)用同劑量甲硝唑每日灌腸，結(jié)果顯示是有效的。目的是治療引起小腸結(jié)腸炎的結(jié)腸腔內(nèi)細(xì)菌，特別是難辨梭狀芽孢桿菌，灌腸能排空結(jié)腸、緩解糞便淤積。 應(yīng)用方法：在給予甲硝唑之前，先用生理鹽水10~20ml灌腸，總量20ml/kg。原理是灌入甲硝唑前先清除結(jié)腸腔內(nèi)糞便。注意：兩次灌輸甲硝唑溶液之間將前一次同等量的溶液從肛管引流進(jìn)裝廢棄溶液的盆池。 劑量：甲硝唑作為灌腸液成分的特殊劑量如下：見PDF文件 （以上內(nèi)容選自美國辛辛那提兒童醫(yī)學(xué)中心結(jié)直腸中心資料）

昨天門診，有從外地過來的復(fù)查的患兒，這個(gè)孩子是在某著名大醫(yī)院做了第一次巨結(jié)腸手術(shù)，術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，在我這邊做的第二次巨結(jié)腸根治術(shù)，手術(shù)順利，回家之后，媽媽比較焦慮，有點(diǎn)風(fēng)聲鶴唳草木皆兵的感覺！這也可以理解，畢竟已經(jīng)失敗了一次！1 吃啥？首先是吃母乳，如果母乳不夠或者有母乳相關(guān)性腹瀉，水解配方奶肯定無問題，術(shù)后短期內(nèi)不主張普通奶粉。其次對(duì)于大孩子，需要清淡飲食，蔬菜水果，都可以從少到多慢慢加，但是少吃葷湯（魚湯，排骨湯，雞湯）這些，會(huì)導(dǎo)致脂肪瀉，孩子會(huì)有污糞的表現(xiàn)！但是可以吃魚肉，雞肉，瘦肉，同時(shí)觀察患兒的反應(yīng)，有些孩子的胃腸道比較弱，此時(shí)就從少到多慢慢加量！第三，蔬菜，水果可以慢慢加，可以觀察一下孩子對(duì)這些食物的反應(yīng)，我最近發(fā)現(xiàn)火龍果和柚子比較好，特別是大便比較干的，可以吃一些火龍果，大便比較稀的，可以試著加一點(diǎn)柚子，大便比較稀的，可以吃的干一點(diǎn)。有些大便稍微干一點(diǎn)，則需要吃的稀一點(diǎn)。2 孩子不愿意擴(kuò)肛，是否需要繼續(xù)堅(jiān)持。手術(shù)后一定要按照我的要求繼續(xù)擴(kuò)肛，雖然大孩子比較抗拒，但是一定要堅(jiān)持一段時(shí)間，1歲21號(hào)，2歲22號(hào)，3歲及以上23號(hào)！超過6歲24號(hào)。3 孩子晚上漏大便？因?yàn)橥砩仙窠?jīng)調(diào)節(jié)的問題，肛門較白天松弛，所以此時(shí)如果結(jié)直腸內(nèi)有大便充盈，則容易有大便漏出，這是一個(gè)正常的術(shù)后現(xiàn)象！家長(zhǎng)1 ：可以睡前提醒大便，2 感覺孩子需要大便，可以叫孩子起來大便，3 調(diào)整飲食，晚上不吃太多。4 堅(jiān)持?jǐn)U肛，讓孩子更加容易在睡前把大便拉空。4 為什么孩子需要提醒他去大便，自己主動(dòng)大便少？正常孩子也要平均27個(gè)月才會(huì)自己大便，也需要進(jìn)行大便訓(xùn)練！而二次巨結(jié)腸，不管如何，均兩次破壞了肛門，肛門的控制和感覺功能一定下降了！尤其是第一次的手術(shù)，有些醫(yī)生非常勇敢！破壞的結(jié)構(gòu)非常多！許多便秘術(shù)后不拉的情況，就是由于這種原因?qū)е?！家長(zhǎng)需要：1 餐后半小時(shí)提醒去大便！2 使用行為訓(xùn)練：比如孩子主動(dòng)的要求大便，且大便拉的比較好，獎(jiǎng)勵(lì)一下，比如巧克力，棒棒糖之類的！逐漸讓孩子喜歡大便！5 少部分二次手術(shù)的孩子術(shù)后拉的不好，需要進(jìn)一步處理，有時(shí)甚至需要再次手術(shù)，但是具體手術(shù)方法和時(shí)機(jī)需要進(jìn)行評(píng)估。最后：祝大家順利，也給昨天的家屬吃一顆定心丸！后面一定會(huì)好的！不要著急。好消息是：近期手術(shù)昨天復(fù)查的孩子均好！不管是關(guān)瘺，還是巨結(jié)腸！

有個(gè)病人（用戶3652）在微X上咨詢，結(jié)果沒有回答完，又聯(lián)系不到病人，反復(fù)和客服交涉，也找不到，在這里我打聲招呼，你的病情沒有咨詢完，你需要進(jìn)一步評(píng)估，搞不好要再做手術(shù)。然后看了上面的評(píng)價(jià)，不太高！所以我進(jìn)行反思，并做說明。1我孩子今天做完手術(shù)，為什么余醫(yī)生一副臭臉不理我？一般來說，我做手術(shù)有病態(tài)般的追求精細(xì)，比如巨結(jié)腸做肛門的時(shí)候，會(huì)帶上2.5倍的手術(shù)放大鏡，在強(qiáng)光下做很長(zhǎng)時(shí)間，帶來的副作用是做完手術(shù)，身心俱疲，所以我一般覺得手術(shù)比較滿意，我不愿意說話，No news is good news！但是如果手術(shù)不順利，出現(xiàn)特殊的情況，我會(huì)和你說很多！所以希望我不要和你說太多吧！就是這種，長(zhǎng)時(shí)間戴，真的很累！手術(shù)效果，可以看這個(gè)難度較大的既往外院做過的檢查術(shù)后吻合口漏，經(jīng)過當(dāng)?shù)蒯t(yī)院處理后，5年后便秘復(fù)發(fā)，我們?cè)俅尉藿Y(jié)腸根治術(shù)的原始無修圖片。我的手套是白色的！業(yè)內(nèi)人可以看出來！因?yàn)榘l(fā)生過吻合口漏，所以其實(shí)比較困難！2 我的孩子效果怎么樣？我的手術(shù)是我術(shù)前各種檢查，分析，然后術(shù)中各種評(píng)估，汲取我處理過的失敗的病例的教訓(xùn)，最后我做的全部盡我所能最優(yōu)的手術(shù)方案和手術(shù)質(zhì)量！我比你們更加希望效果好！確實(shí)也大多數(shù)效果好，但是也沒有辦法保證！比如我們會(huì)切除大部分的胃結(jié)腸韌帶，只留1cm左右，留下比全去掉好，但是3年中的唯一一個(gè)巨結(jié)腸術(shù)后粘連性腸梗阻，就是這個(gè)1cm的韌帶形成的索帶導(dǎo)致的粘連性腸梗阻！所以我一般會(huì)回答看結(jié)果吧!結(jié)果沒出來，告訴你開的很好，沒意義?。? 我在門診有時(shí)候確實(shí)不夠耐心！特別是有人插隊(duì)的時(shí)候，我討厭插隊(duì)，即使本院職工的孩子，我也會(huì)盡量讓他們排隊(duì)。我基本上對(duì)每個(gè)病人盡量使用病人能夠聽懂的語言，將我對(duì)疾病的理解和處理方法講出來，但是畢竟隔行如隔山，我講的未必懂，會(huì)不斷將同一個(gè)問題反復(fù)以各種方式問出來！特別是會(huì)拿其他醫(yī)生明顯錯(cuò)誤的說法拿出來！就像郭德綱的相聲，無煙煤發(fā)射火箭的那一段！任誰把同一個(gè)事情反復(fù)重復(fù)，都是一個(gè)痛苦的事情！比如有個(gè)便秘的病人要我把便秘和他講清楚，講清楚得一本書??！不做檢查就根本分不清楚是哪一種！從何談起？所以我在看門診的時(shí)候會(huì)把我的咨詢牌放在那里，注冊(cè)后有3次免費(fèi)咨詢，大家可以盡情的問問題！4 我最近這段時(shí)間，輪值中法新城院區(qū)，所以有些非巨結(jié)腸的患者流失很多！首先：我只要開了住院證的病人，就是我擅長(zhǎng)的疾病，從博士畢業(yè)開始摸爬滾打，一直在臨床一線，在多家頂級(jí)兒科醫(yī)院工作過，所以，我知道的東西非常多！我對(duì)整個(gè)新生兒外科，兒童腫瘤外科，兒童腹腔鏡手術(shù)比如膽總管囊腫巨結(jié)腸根治等，便秘和巨結(jié)腸，先天性無肛等非常擅長(zhǎng)，特別是巨結(jié)腸的各種稀奇古怪的并發(fā)癥和各種腸病，有自己一套獨(dú)特的見解！ 其次，分院是由于本部位置有限，所以建造去年為大家服務(wù)的，醫(yī)生和護(hù)士均為三個(gè)院區(qū)輪崗，所以是享受的同質(zhì)化治療！第三，我?guī)ьI(lǐng)的團(tuán)隊(duì)，也是我精心訓(xùn)練和管理的！2019年帶著團(tuán)隊(duì)輪值中法新城院區(qū)的時(shí)候，就完成了許多高精尖的手術(shù)！解決了一系列疑難疾病。最好，祝大家平安順?biāo)欤鐾晔中g(shù)就能痊愈！

目前我們常規(guī)應(yīng)用單孔腹腔鏡輔助結(jié)腸拖出術(shù)治療先天性巨結(jié)腸，恢復(fù)快、效果好、并發(fā)癥少，遠(yuǎn)期功能較好?！径x】先天性巨結(jié)腸，又稱為無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是臨床表現(xiàn)以便秘為主，病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形?！静∫颉肯忍煨跃藿Y(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，是由于外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育過程停頓之故。導(dǎo)致發(fā)育停頓的病因，可能是母親妊娠早期的病毒感染或其他環(huán)境因素如代謝紊亂、中毒等。【分型】根據(jù)病變范圍，結(jié)合治療方法的選擇、療效的預(yù)測(cè)將先天性巨結(jié)腸分型如下：1. 超短段型：病變局限于直腸遠(yuǎn)端，臨床表現(xiàn)為內(nèi)括約肌失遲緩狀態(tài)。2. 短段型：病變累及職稱近、中段，相當(dāng)于第 2 骶椎以下，距離肛門距離不超過6.5cm。3. 常見型：病變自肛門上延至第 1 骶椎以上，到乙狀結(jié)腸以下，距離肛門約9cm。4. 長(zhǎng)段型：病變延至降結(jié)腸或橫結(jié)腸。5. 全結(jié)腸型：病變累及全部結(jié)腸及回腸，距離回盲瓣30cm以內(nèi)。6. 全腸型：病變波及全部結(jié)腸、回腸，距離回盲瓣30cm以上。其中常見型最多見，占75%，其次為短段型?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)1. 癥狀(1)不排胎糞或胎糞排出延遲。超過 90%先天性巨結(jié)腸患兒生后 24h 內(nèi)不排胎糞。正常足月新生兒98%在生后24h內(nèi)排出黑色粘稠胎糞，其余在48h內(nèi)排出胎糞。少數(shù)患兒胎糞排出正常，1周或 1 個(gè)月后出現(xiàn)癥狀。(2)腹脹：為早期癥狀之一，發(fā)生率 87%。腹脹的程度不一，腹圍明顯大于胸圍，嚴(yán)重者可影響呼吸，患兒呈端坐呼吸。(3)一般情況：新生兒可出現(xiàn)反復(fù)低位腸梗阻，病程長(zhǎng)的患兒可出現(xiàn)全身情況不佳，貧血、抵抗力差等，易發(fā)生呼吸道及腸道感染。(4)嬰兒、兒童（便秘。2. 體征(1)新生兒表現(xiàn)為中等程度腹脹、嚴(yán)重者出現(xiàn)腹壁靜脈怒張；腸型。(2)直腸指診：直腸指診對(duì)診斷先天性巨結(jié)腸至關(guān)重要，常可查出內(nèi)括約肌緊縮、壺腹部空虛，當(dāng)退指后有大量糞便、氣體排出呈“爆炸樣”，腹脹立即好轉(zhuǎn)，為先天性巨結(jié)腸的典型表現(xiàn)。部分可捫及糞石。3. 小腸結(jié)腸炎：小腸結(jié)腸炎是先天性巨結(jié)腸最嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為17%～50%，往往危及生命。其臨床表現(xiàn)為腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且惡臭、發(fā)熱（>38C）等，部分患兒可出現(xiàn)頻繁嘔吐、感染性休克等，并且病情發(fā)展迅速，進(jìn)而出現(xiàn)呼吸困難，循環(huán)衰竭、全身反應(yīng)極差；X 線腹部立臥位平片提示小腸和結(jié)腸擴(kuò)張，可伴有液平面，腸壁增厚，黏膜呈鋸齒狀，合并腸穿孔時(shí)表現(xiàn)為氣腹。二、 輔助檢查1. 腹部立臥位平片：典型的低位腸梗阻征象，表現(xiàn)為病變腸段以上腸管擴(kuò)張，內(nèi)有氣體和液性糞便，病變腸段中無氣體。2. 鋇灌腸檢查：是非常有價(jià)值的診斷方法，準(zhǔn)確率達(dá) 80%。病變腸段與擴(kuò)張段腸段之間有移行分隔區(qū)；病變段有不規(guī)則的收縮；鋇劑潴留；合并小腸結(jié)腸炎可見腸管粘膜增粗、水腫，甚至有結(jié)節(jié)樣感。3. 直腸肛門測(cè)壓：先天性巨結(jié)腸病人在直腸壁充盈、擴(kuò)張時(shí)，不能引出內(nèi)括約肌松弛。4. 直腸粘膜乙酰膽堿酯酶組織化學(xué)檢查：先天性巨結(jié)腸的特征之一是無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段腸管副交感神經(jīng)纖維大量增生。5. 直腸壁組織學(xué)檢查：是一種十分有效的診斷方法，是診斷超短段型巨結(jié)腸唯一準(zhǔn)確可靠的方法，主要觀察粘膜下、肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的有無及其發(fā)育情況?！捐b別診斷】1. 單純性胎糞便秘：癥狀與先天性巨結(jié)腸相似，但直腸指檢、開塞露刺激或鹽水灌腸后可排出多量胎糞，并且從此不再發(fā)生便秘。2. 先天性腸閉鎖：表現(xiàn)為典型的低位腸梗阻，直腸指檢和鹽水灌腸后均無胎糞排出，鋇灌腸檢查提示胎兒型結(jié)腸。3. 新生兒腹膜炎：臨床上與新生兒巨結(jié)腸并小腸結(jié)腸炎相似，需鑒別是否有胎糞排出延遲，是否有感染發(fā)生情況，必須結(jié)合輔助檢查方可鑒別。4. 新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎：多見于早產(chǎn)兒，出生后常有窒息、缺氧、休克病史，表現(xiàn)為便血，X線平片腸壁可見氣囊腫。5. 甲狀腺功能低下：患兒表現(xiàn)為異常安靜，少哭鬧，生理性黃疸消退延遲，實(shí)驗(yàn)室檢查有關(guān)甲狀腺素的生化指標(biāo)異常。 6. 繼發(fā)性巨結(jié)腸：主要發(fā)生于肛門手術(shù)后，尤其是先天性直腸肛門閉鎖術(shù)后，手術(shù)史和體檢結(jié)果可鑒別?！局委煛恳弧⒎鞘中g(shù)治療1．飲食管理：給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，以提高患兒機(jī)體抵抗能力。2．營(yíng)養(yǎng)評(píng)估 營(yíng)養(yǎng)不良患兒應(yīng)尋求營(yíng)養(yǎng)師干預(yù)，制定腸內(nèi)、腸外營(yíng)養(yǎng)計(jì)劃。3．對(duì)癥治療(1)口服潤(rùn)滑劑或緩瀉劑：如蜂蜜、麻油、石蠟油、果導(dǎo)片、番瀉葉、大黃等，保持每日排便，用藥量可以根據(jù)糞便性狀及次數(shù)酌情增減。(2)塞肛：使用開塞露塞肛，每日或隔日一次。(3)回流灌腸：0.9%生理鹽水回流灌腸是比較有效的方法，可以解除積貯的糞便，減少小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，并可作為術(shù)前的腸道準(zhǔn)備。4. 如果患兒合并水、電解質(zhì)紊亂應(yīng)補(bǔ)液糾正，嚴(yán)重消瘦及營(yíng)養(yǎng)不良應(yīng)給予靜脈營(yíng)養(yǎng)支持，嚴(yán)重貧血術(shù)前可多次少量輸血治療。5．抗感染治療(1)有發(fā)熱，且 CRP、中性粒細(xì)胞計(jì)數(shù)及分類升高的患兒應(yīng)考慮合并先天性巨結(jié)腸并小腸結(jié)腸炎，可在大便培養(yǎng)明確病原體的基礎(chǔ)上應(yīng)用敏感抗生素抗感染。 (2)選擇手術(shù)治療時(shí)可預(yù)防性使用抗生素，一般術(shù)前1/2~2h使用，手術(shù)時(shí)間超過 3h可追加1次，術(shù)后使用抗生素5d左右。一般選用二代頭孢菌素類廣譜抗生素，或聯(lián)合使用甲硝唑抗厭氧菌感染；二代頭孢效果不明顯時(shí)可使用三代頭孢菌素。6．小腸結(jié)腸炎的治療先天性巨結(jié)腸合并小腸結(jié)腸炎時(shí)應(yīng)及時(shí)住院治療，治療不及時(shí)可導(dǎo)致死亡。腸炎并發(fā)腸穿孔死亡率更高，尤其是新生兒，可高達(dá) 70%～80%?？焖贉?zhǔn)確的診斷，回流灌腸、必要時(shí)行腸造口對(duì)減少小腸結(jié)腸炎相關(guān)的死亡有重要意義。急診入院后需給予胃腸減壓、抗感染、回流灌腸和體液療法，必要時(shí)要給予胃腸外營(yíng)養(yǎng)和結(jié)腸造口術(shù)，如果合并結(jié)腸穿孔，必須急診行剖腹探查術(shù)+結(jié)腸造口術(shù)。二、手術(shù)治療目前普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為除了部分短段型和超短段型巨結(jié)腸外，一般均以根治手術(shù)治療為主。具體手術(shù)方式如下：1．一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)：適用于常見型和短段型巨結(jié)腸。2．一期經(jīng)腹、肛門或腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)：適用于長(zhǎng)段型、全結(jié)腸型巨結(jié)腸。3．結(jié)（回）腸造口術(shù)：對(duì)合并小腸結(jié)腸炎或全身?xiàng)l件較差或全結(jié)腸型巨結(jié)腸的患兒可先行結(jié)（回）腸造口術(shù)，II期行根治術(shù)。