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劉傳榮主任醫(yī)師 贛州市婦幼保健院 小兒外科 兒童先天性巨結腸的診斷和治療 先天性巨結腸 先天性巨結腸，又稱為無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是臨床表現(xiàn)以便秘為主，病變腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。以男性多見。 一、臨床表現(xiàn) 1. 癥狀:新生兒表現(xiàn)為低位腸梗阻，出現(xiàn)胎糞性便秘、腹脹、嘔吐等癥狀;嬰兒、兒童表現(xiàn)為胎糞排出延遲史、頑固性便秘; 2. 體征:新生兒表現(xiàn)為中等程度腹脹、嚴重者出現(xiàn)腹壁靜脈怒張;腹部可見腸型;直腸指診空虛無便或退指后有大量糞便或氣體排出; 嬰兒和兒童體檢最突出的體征為腹脹，腹部可見腸型;部分可捫及糞石;直腸指診直腸壺腹空虛無便,退指后有糞便排出伴有氣體;常伴消瘦、面色蒼白、貧血. 2、 輔助檢查: 1. 腹部立臥位平片:典型的低位腸梗阻征象，表現(xiàn)為病變腸段以上腸管擴張，內(nèi)有氣體和液性糞便，病變腸段中無氣體; 2. 鋇灌腸檢查:巨結腸首選的診斷方法，病變腸段痙攣，與擴張段腸段之間有移行分隔區(qū);鋇劑潴留; 3. 肛管直腸測壓:先天性巨結腸病人在直腸壁充盈擴張時，不能引出內(nèi)括約肌松弛; 4.直腸壁組織學活檢:是一種十分有效的診斷方法 ，主要觀察粘膜下、肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細胞的有無及發(fā)育情況。直腸粘膜乙酰膽堿酯酶組織化學檢查;無髓鞘樣神經(jīng)纖維增多; 3、 鑒別診斷: 1.單純性胎糞便秘:癥狀與先天性巨結腸相似, 但直腸指檢、開塞露刺激或鹽水灌腸后可排出多量胎糞，并且不再發(fā)生便秘。 2.先天性腸閉鎖:表現(xiàn)為典型的低位腸梗阻，直腸指檢和鹽水灌腸后均無胎糞排出，鋇灌腸檢查提示胎兒型結腸。 3.新生兒腹膜炎:臨床上與新生兒巨結腸并小腸結腸炎相似，需鑒別是否有胎糞排出延遲，是否有感染發(fā)生情況，必須結合輔助檢查方可鑒別。 4.新生兒壞死性小腸結腸炎:多見于早產(chǎn)兒，出生后常有窒息、缺氧、休克病史，表現(xiàn)為便血，X 線平片腸壁可見積氣。 5.甲狀腺功能低下:患兒表現(xiàn)為異常安靜，少哭鬧，生理性黃疸消退延遲，實驗室檢查有關甲狀腺素的生化指標異常。 6.特發(fā)性巨結腸:臨床表現(xiàn)及鋇灌腸與短段型巨結腸相似，但直腸肛管測壓表現(xiàn)為內(nèi)括約肌反射正常存在。 7.繼發(fā)性巨結腸:主要發(fā)生于肛門畸形或肛門手術后手術中和體檢結果可鑒別 四、治療 1)一般治療 1、 飲食管理:給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，增加營養(yǎng),以提高患兒機體抵抗能力; 2、營養(yǎng)評估營養(yǎng)不良患兒應尋求營養(yǎng)師干預，制定腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)計劃。 2)對癥治療 1、 部分短段型患兒可使用擴肛器每日擴肛治療; 口服潤滑劑或緩瀉劑:如石蠟油、果導片等，保持每日排便;或使用開塞露塞肛，每日或隔日一次; 2、 回流灌腸:0.9%生理鹽水回流灌腸是比較有效的方法，可以解除積貯的糞便，減少小腸結腸炎的發(fā)生，并可作為術前的腸道準備; 3、 如果患兒合并水、電解質(zhì)紊亂應補液糾正，嚴重消瘦及營養(yǎng)不良應給予靜脈營養(yǎng)支持，嚴重貧血術前可多次少量輸血治療; 4、 抗感染治療:小腸結腸炎是先天性巨結腸最嚴重的并發(fā)癥，嚴重的可危及生命。其臨床表現(xiàn)為腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且惡臭、發(fā)熱等。部分患兒可出現(xiàn)頻繁嘔吐、感染性休克等，X線腹部立臥位平片提示小腸和結腸擴張，可伴有液平面，合并腸穿孔時表現(xiàn)為氣腹。 先天性巨結腸患兒出現(xiàn)上述癥狀時，應急診住院治療，治療不及時可導致死亡。腸炎并發(fā)腸穿孔死亡率更高，尤其是新生兒，可高達70%~80%。巨結腸早期診斷，回流灌腸、必要時行腸造口可減少小腸結腸炎的發(fā)生。急診入院后需給予胃腸減壓、抗感染、回流灌腸和體液療法，必要時要給予胃腸外營養(yǎng)和結腸造口術，如果合并結腸穿孔，必須急診行剖腹探查術+結腸造口術。 3)對因治療 目前普遍的觀點認為除了部分短段型和超短段型巨結腸外，一般均以根治手術治療為主。具體手術方式如下: 1、一期經(jīng)肛門巨結腸根治術; 2、一期經(jīng)腹、肛門或腹腔鏡輔助下巨結腸根治術 3、結腸造口術:對合并小腸結腸炎或全身條件較差或全結腸型巨結腸的患兒可先行結腸造口或小腸造口術，II期行根治術. 五、手術并發(fā)癥 先天性巨結腸的手術復雜，并發(fā)癥較多，常見的并發(fā)癥包括: 1.傷口感染:發(fā)生率7.4%-17.6%，主要原因是糞便污染，導致盆腔、腹腔、傷口污染所致，其主要預防方法是術前必須經(jīng)過10-14天結腸回流灌洗完全清除積糞。 2.吻合口漏:是巨結腸根治術早期最嚴重的并發(fā)癥，嚴重可危及生命。一旦出現(xiàn)吻合口漏，應及時禁食、引流、抗感染治療，如果效果不佳，需及時行回腸造瘺。 3. 吻合口狹窄:術后2周起需常規(guī)肛門擴張治療 一般需持續(xù)6個月左右，否則吻合口容易形成寬厚的疤痕性狹窄環(huán)。 4. 術后小腸結腸炎:巨結腸根治術后發(fā)生小腸結腸炎者占10%-18%，與腸管痙攣梗阻、細菌和毒 素侵蝕腸粘膜以及患兒免疫功能異常有關。一旦發(fā)生小腸結腸炎，應急診住院治療。 5.術后腸梗阻:發(fā)生率2.7%-9.6%，多為術后腸粘連所致，表現(xiàn)為腹脹、腹痛、惡心、嘔吐，肛門 停止排氣、排便，確診后需住院治療，早期可給予保守治療，少數(shù)患兒保守治療無效后應及時行剖腹探查術。 5. 污糞、大便失禁:早期發(fā)生污糞、大便失禁高 達30%-40%，患兒排稀便時少量糞便污染內(nèi)褲， 尤其是夜間熟睡。污糞多數(shù)于術后6個月好轉(zhuǎn)，1年 左右痊愈，但晚期仍有極少數(shù)患兒有污糞甚至失禁 6. 便秘復發(fā):根治術后約有10%患兒發(fā)生便秘， 需外科門診復查了解復發(fā)的原因，以進一步確定治療方案。 六隨訪指導 1、緊急醫(yī)療指導: 出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當?shù)蒯t(yī)院治療: ①已診斷為先天性巨結腸，但未行手術治療，出現(xiàn)明顯腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且奇臭、發(fā)熱(>3 8。C)等，部分可出現(xiàn)頻繁嘔吐，病情發(fā)展迅速， 進而出現(xiàn)呼吸困難，循環(huán)衰竭、全身反應極差;X 線腹部立臥位平片提示小腸和結腸擴張，應當立即入院治療; ②已行巨結腸根治術，術后出現(xiàn)發(fā)熱(>38。C) 腹脹、嘔吐、腹瀉，排惡臭便，回流洗腸無效者 ③于家中自行人工擴肛治療，擴肛過程中出現(xiàn)大量 血便，或擴肛后出現(xiàn)突然腹脹、發(fā)熱，X線片提示 膈下游離氣體者。如術后出院有腹脹、嘔吐、發(fā)熱 黃疸加重或切口愈合不良等情況應及時返院就診 2、術后2周常規(guī)?？崎T診復診，指導人工擴肛治療 3、終身隨訪，了解排便及術后恢復情況。2021年02月16日
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒普外科 便秘，是兒外科門診常見的一個疾病，很多家長自行上網(wǎng)搜索后會擔心寶寶患有先天性巨結腸這個疾病而引起焦慮。那么，什么是先天性巨結腸，該病有哪些表現(xiàn)，需要做什么檢查進一步明確診斷，是否需要手術，這么一系列問題，今天張醫(yī)生跟各位一一講解，希望能幫助你，消除你的顧慮。 1、什么是先天性巨結腸？ 由于結腸（大腸）遠端的腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細胞，處于痙攣狀態(tài)，散失了蠕動和排便功能，導致近端腸管積氣、蓄便，續(xù)發(fā)腸管擴張、肥厚，形成了巨結腸的改變。 2、先天性巨結腸常見嗎？是否會遺傳？ 先天性巨結腸的發(fā)病率較高，并有逐漸增加的趨勢，大約1:4000，男孩多見，男女比例約4:1。先天性巨結腸的病因目前仍不明確，與遺傳因素有一定的相關性。 3、先天性巨結腸有什么臨床表現(xiàn)呢？ 先天性巨結腸的臨床癥狀，在新生兒期主要表現(xiàn)為急性腸梗阻，嬰幼兒和兒童期主要表現(xiàn)為便秘及腹脹。 1）、新生兒期：94%的患兒出生的胎糞排出時間延遲（>24小時），并有急性腸梗阻表現(xiàn)，如便秘、嘔吐、腹脹等，腹部立位片提示低位腸梗阻。但是少數(shù)患兒在新生兒期腸梗阻解除后會有幾周、甚至幾個月的“緩解期”。 新生兒期急性腸梗阻 2）、嬰幼兒和兒童期：多有新生兒期腸梗阻史，便秘、腹脹癥狀逐漸加劇，最初可以使用緩瀉劑、刺激肛門口即可排便，后期需要洗腸輔助方能排便。若不有處理，有的4-5天才排少量糞便，嚴重者1-2周五排便，腹部可捫及糞石。 4、先天性巨結腸會出現(xiàn)什么危急的并發(fā)癥嗎？ 1）、小腸結腸炎：是先天性巨結腸最常見的并發(fā)癥，發(fā)病率約6-20%，表現(xiàn)為大便次數(shù)增多，可有4-10次/天，呈腥臭的稀水樣便，嚴重者可伴有發(fā)熱、惡心及嘔吐、腹脹，拍腹部立位片提示腸梗阻，甚至出現(xiàn)感染性休克危及患兒生命。 2）、腸穿孔：新生兒期的寶寶因巨結腸腸壁薄，在急性梗阻期極易發(fā)生穿孔。在并發(fā)小腸結腸炎時，因粘膜潰瘍、腸管擴張嚴重而出現(xiàn)腸穿孔。表現(xiàn)為突發(fā)腹脹加劇、呻吟、精神倦怠、腹壁皮膚分紅等，死亡率較高，需要緊急就診。 5、該如何確診先天性巨結腸呢？ 先天性巨結腸的診斷，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，配合24小時鋇劑灌腸、肛門直腸測壓、直腸活檢等輔助手段。 鋇劑灌腸 6、先天性巨結腸該如何治療呢？ 先天性巨結腸的治療，根據(jù)患兒不同的年齡、巨結腸的類型而有不同的治療方案。 1）、非手術治療的方法有： ①、通便：用肥皂條、開塞露刺激直腸通便，但大多數(shù)只適用于新生兒期及少部分患兒，因適用一段時間后效果不理想。 ②、擴肛：不僅有引便作用，也能強力擴張肛門內(nèi)括約肌、痙攣的直腸而緩解病情。根據(jù)不同年齡的患兒選用不用型號的擴張棒，每次20分鐘左右。 ③、洗腸：是最有效且可靠的保守方法，但是存在腸穿孔的風險，特別是在新生兒期，需要在專業(yè)的醫(yī)務人員指導下完成。 2）、腸造瘺術 在上述的非手術治療的方案無效的情況下，小腸結腸炎加劇、甚至出現(xiàn)腸穿孔，則行近端正常的腸管造瘺術，先挽救患兒生命、暫時性解決排便、滿足正常進食，待3-6個月后再行巨結腸根治術。 3）、巨結腸根治術 巨結腸根治術的目的是切除病變痙攣段及部分繼發(fā)性擴張的腸管，恢復正常的腸蠕動、消除腹脹、恢復自主排便。根據(jù)不同的巨結腸類型，可以采用改良的Soave術（一期經(jīng)肛門巨結腸根治術）、經(jīng)腹或腹腔鏡微創(chuàng)輔助下巨結腸根治術。 一期經(jīng)肛門巨結腸根治術2020年12月13日1740
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余君主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 中醫(yī)、中西醫(yī)結合科 最近看門診，經(jīng)常碰到便秘的小寶寶，新手媽媽常常為寶寶便秘而心生焦慮，擔心寶寶會不會是網(wǎng)上說的巨結腸。 這篇文章就為寶爸寶媽媽們簡要普及下寶寶便秘與巨結腸有關知識。 啥叫先天性巨結腸？ 先天性巨結腸（Hirschsprung’s disease）是小兒常見消化道疾病之一。大約三分之二的巨結腸寶寶在出生后不久便出現(xiàn)不完全性、低位、急性或亞急性腸梗阻，常見癥狀為便秘、腹脹伴嘔吐，一般在開塞露通便、灌腸輔助排便后癥狀好轉(zhuǎn)。 嬰兒、兒童巨結腸常常表現(xiàn)為頑固或持續(xù)加重的便秘，進行性腹脹，長期便秘和腹脹可能會影響寶寶營養(yǎng)吸收，嚴重情況下可表現(xiàn)為消瘦、貧血、生長發(fā)育落后等。 如何鑒別巨結腸？ 寶媽們需要知道并非所有出現(xiàn)便秘、腹脹癥狀的寶寶都是巨結腸。在寶寶出現(xiàn)便秘癥狀時，媽媽們需要回顧和觀察一下寶寶以下一些情況： 1、寶寶出生時第一次胎糞排出時間 正常情況下，寶寶生后24小時內(nèi)應排出第一次胎糞，如果您的寶寶生后24小時沒有排胎糞，屬于胎糞延遲排出，提示腸道可能存在異常。 2、寶寶開始排黃色大便時間 正常寶寶出生后3-5天內(nèi)大便轉(zhuǎn)為黃色，如果您的寶寶生后5天還在排墨綠色粘稠的胎糞，那說明寶寶胎糞排盡延遲，提示可能存在異常。請媽媽們注意這里強調(diào)的是墨綠色粘稠胎糞，有些寶寶因其他因素造成大便可能也會呈現(xiàn)綠色，但不似胎糞一樣粘稠、色深，與胎糞還是有區(qū)別的，那不屬于這類情況。 3、看是否胎便排出延遲 如果寶寶發(fā)生過胎糞延遲排出和/或胎糞延遲排盡，出現(xiàn)便秘、腹脹等情況，建議及時就診。 4、看腹脹、嘔吐、進食情況 如果寶寶沒有胎糞延遲排出和/或胎糞延遲排盡的情況，請注意觀察寶寶在便秘同時是否有腹脹、嘔吐、不愿進食等情況。 若寶寶便秘同時腹脹明顯；或便秘后逐漸腹脹加重；或?qū)殞毐忝?、雖腹脹不明顯，但有嘔吐、不愿進食等癥狀，媽媽們?nèi)孕枰岣呔?，建議及時就診。 5、看病情變化情況 如果寶寶由原來比較明顯的便秘癥狀突然轉(zhuǎn)為腹瀉、發(fā)熱、腹脹加重、精神狀態(tài)不好等癥狀，請一定盡早就診。 6、單純便秘莫驚慌，繼續(xù)觀察再評估 如果新生寶寶雖有便秘、但無腹脹、嘔吐，進食正常，狀態(tài)反應都好，可以口服一些益生菌，幫寶寶做做腹部按摩，肛指或擴肛器刺激肛門，或開塞露輔助通便，再觀察寶寶一般情況和排便情況。 若寶寶一般情況穩(wěn)定，排便情況有改善或無加重，可以等寶寶滿月至2-3月齡時進一步就診評估。如果寶寶觀察期間出現(xiàn)明顯癥狀變化或加重，需要及時就診。 小便秘，大學問！ 事實上，在此想提醒寶媽們，引起新生兒、小嬰兒出現(xiàn)便秘和腹脹癥狀有很多因素，比如感染性因素、食物過敏、甲狀腺功能低下、低鈉低鉀等電解質(zhì)紊亂、直腸肛門狹窄等。當寶寶出現(xiàn)便秘腹脹癥狀，臨床上需要做相關醫(yī)學檢查，以便鑒別病因進而給予合理治療。 最后，溫馨提示寶媽寶爸們，一旦寶寶們出現(xiàn)一些情況時，先不要過于焦慮，請先仔細觀察寶寶癥狀，及時就診。有些寶寶便秘通過改善飲食結構、去除食物過敏、擴肛、腸道管理等非手術方法能得到解決，只有病理確診為巨結腸的寶寶需要手術治療。2020年09月26日2304
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 小兒外科 最近成功修復了一例陳舊性的巨結腸術后吻合口瘺，醫(yī)院宣傳科報道了一下，內(nèi)心有點小膨脹！但是廣而告之的目的還是想讓家屬更加了解一些情況下的處理，避免踩坑！這是一個非常經(jīng)典的案例！已經(jīng)看到許多患兒付出慘重的代價！這是我和開心的小朋友告別！ （PS：我的頭發(fā)什么時候變得這么少！換牙期的小朋友好可愛，想起魯迅的“笑人齒缺曰狗洞大開”）華中科技大學同濟醫(yī)學院附屬同濟醫(yī)院小兒外科余東海這是媒體報道的鏈接：https://www.toutiao.com/i6847677523585663500/?tt_from=weixin&utm_campaign=client_share&wxshare_count=4&from=timeline×tamp=1594349417&app=news_article&utm_source=weixin&utm_medium=toutiao_ios&use_new_style=1&req_id=202007101050160100270252170E98CFBE&group_id=6847677523585663500讓我們從這個報道仔細說起：“小安（化名）的媽媽說，小安2014年出生在湖南。因產(chǎn)后母乳不足，只能給小安喂食溫水，結果小安嘔吐不止，嚴重的時候，嘔吐物會從口鼻“噴出”，很“嚇人”。他們趕緊將小安送醫(yī)治療。當?shù)匦律鷥嚎漆t(yī)生建議手術探查，在小安一個多月大的時候，為他實施了“回腸雙口造瘺和麥克爾憩室切除術”同時進行腸活檢，術后診斷為“腸神經(jīng)元發(fā)育不良”。雖然接受了手術治療，但小安的情況并沒有好轉(zhuǎn)，精神食欲反而越來越差。5個月后，醫(yī)生對小安再次進行了剖腹探查，這次手術為小安實施回腸造口關閉并將全結腸切除，回腸肛管吻合，術后小安出現(xiàn)嚴重的污糞?！边@里有四個問題：1 “小安2014年出生在湖南。因產(chǎn)后母乳不足，只能給小安喂食溫水，結果小安嘔吐不止，嚴重的時候，嘔吐物會從口鼻“噴出”，很“嚇人”?！辈糠中律鷥涸诔錾?，出現(xiàn)以“腹脹，嘔吐，大便稀少”為主要表現(xiàn)的腸梗阻癥狀和體征，剖腹探查的時候發(fā)現(xiàn)腸管連續(xù)性是好的，不是腸閉鎖，腸狹窄，腸扭轉(zhuǎn)這樣解剖性的畸形，這些情況解決梗阻的原因就好了！此時孩子往往是功能性的問題，包括“先天性巨結腸”，“腸神經(jīng)元發(fā)育不良”等情況，此種情況，造瘺和活檢是正確的方法！但是有的孩子造瘺做了，活檢沒做！如果這種情況下沒有做活檢，關瘺的時候要避開這些醫(yī)生！我接診過國內(nèi)某大醫(yī)院的患兒，關瘺后一直腹脹，結果是先天性巨結腸！2 小安腸造口術后，情況不太好。這個主要是小腸造瘺，沒有回盲部，非常容易出現(xiàn)脫水和電解質(zhì)失調(diào)、紊亂的情況！此時需要注意喂養(yǎng)，少吃多餐，調(diào)整飲食。3 “5個月后，醫(yī)生對小安再次進行了剖腹探查，”，造瘺術后，什么時候關瘺，我的看法是：如果是NEC這種，遠端功能正常，3月關，如果不是nec，遠端腸管功能有問題，盡量1歲后，等造口近端腸管充分代償之后進行根治手術。評估的時間可以在造瘺3個月后！如果一直不能代償，可以考慮早點手術，但是風險極大！4 “這次手術為小安實施回腸造口關閉并將全結腸切除，回腸肛管吻合，術后小安出現(xiàn)嚴重的污糞”這是一種全結腸巨結腸的手術方法，帶來的后果是2到3年的嚴重污糞，我也見過一直污糞的！嚴重影響到孩子的生活質(zhì)量！我現(xiàn)在一般不是特殊情況，不選擇這樣的手術方式！但是需要注意的是：這個孩子不是先天性巨結腸，他是結腸腸神經(jīng)元發(fā)育不良！這樣的孩子，肛管的反射存在，直腸的部分功能存在，它和先天性巨結腸完全不是一種毛??！以前我處理的同樣情況，可以一次關瘺成功，大便次數(shù)從關瘺初期的每天10余次到后期的每天3次左右！重要的話說三遍：腸神經(jīng)元發(fā)育不良不是先天性巨結腸，處理方法不同！腸神經(jīng)元發(fā)育不良不是先天性巨結腸，處理方法不同！腸神經(jīng)元發(fā)育不良不是先天性巨結腸，處理方法不同！“慢慢地，小安在父母細心照料下長大。直到小安4歲時，又出現(xiàn)了其它問題，持續(xù)低熱，肛周膿腫，排便困難，排便時劇烈疼痛。在當?shù)蒯t(yī)院的建議下進行病因排查，依次排除了白血病、腦膜炎、淋巴瘤等可能的疾病，腰穿、骨穿各種檢查都做了，最終醫(yī)生還是建議開腹手術治療。小安的媽媽堅決不同意，”巨結腸吻合口漏和巨結腸吻合口瘺是不一樣的東西，巨結腸吻合口漏發(fā)病時間往往在術后4至7天，漏到腹腔后表現(xiàn)為引流管中流糞渣，往往伴有低熱！肛周膿腫，感染等情況！巨結腸吻合口瘺的多表現(xiàn)漏向肛門周圍，表現(xiàn)為肛周膿腫和肛周的竇道！當然我也見過肛門和腹腔多發(fā)瘺管的這種（像蜂窩煤）！但是這個孩子術后3年多發(fā)生吻合口瘺，確實罕見！“余東海介紹，2018年12月，他第一次接診小安，小安的媽媽正處在最絕望的時候。當時，因劇烈的疼痛，小安無法坐著，終日只能躺在病床上，一旦到了排便的時候，就能聽到小安痛苦的哭聲。小安肛門周圍有兩處膿腫，膿腫和直腸吻合口之間有兩條竇道。直腸僵硬，猶如“鉛管”?？紤]為吻合口瘺導致，如果不解決吻合口瘺，肛周膿腫會反復發(fā)作，遷延不愈。經(jīng)過慎重的考慮和嚴謹科學的術前評估，余東海針對他的病情制定了一個特殊的方案，一期先給小安再次做回腸造瘺術和肛周膿腫切開引流，先解決肛周膿腫和排便問題。再確定下一步治療方案”。關于巨結腸吻合口漏的處理，教科書上面介紹的是：1造瘺，二期關瘺；2 造瘺后，二次soave術式為主的再次拖下手術，三期關瘺。但是這個孩子均不能采用，遲發(fā)性瘺管，吻合口瘺已經(jīng)瘢痕化，大便改道，等患兒自己長好的可能性極小。后面一種需要損失10余cm的腸管，患兒已經(jīng)做了小腸拖出，腹腔鏡探查末端回腸腸管血管弓緊張，無法再拖出腸管，只能永久性的造瘺！需要一種新的方法！對于巨結腸吻合口瘺沒有明確的方法。有人問我，吻合口瘺能不能做瘺管單純修補術，這個需要具體情況具體處理，取決于患兒的條件和醫(yī)生的經(jīng)驗！能不能不做造瘺，直接修補？我的答案是不行！復發(fā)率達到100%，而且小洞變成大洞！2018年兩次手術后，小安恢復的不錯。術中發(fā)現(xiàn)，小安吻合口周圍由于長期炎癥，瘢痕比較嚴重，出院后給予局部坐浴理療，待瘢痕軟化，隨后一年里，他長胖了5公斤。在2019年年底，余東海為小安實施了直腸全層再次拖下吻合及吻合口瘺修補術。此次造瘺之后，需要給與局部理療，熱水坐浴是最簡單也是最有效的方法之一，目的是讓肛管的炎癥，瘢痕消散！新的手術方法采用手術放大鏡輔助，精密的再次全層拖出原拖下腸管，保留血管弓不受損，術中僅損失遠端2厘米腸管，最大限度的利用了原腸管。這種方法是我自己設計出來，專門針對這種特殊情況！幾乎可以處理所有的吻合口瘺！唯一的擔心就是反復在肛門操作，可能導致肛門的控制功能下降！6月17日，成功為小安實施了關瘺手術。關瘺三周，原吻合口瘺無復發(fā)征象，術前擔心的大便失禁情況沒有發(fā)生，僅有輕度污糞，后期調(diào)整飲食后會逐漸好轉(zhuǎn)。術后，小安也可以感知控制大便，目前來看，完全符合手術前預想中最好的效果。非常幸運的事情是，再次吻合術后，患兒沒有出現(xiàn)我們擔心的嚴重污糞。巨結腸吻合口漏/瘺是巨結腸的一種嚴重并發(fā)癥。其發(fā)生原因：巨結腸患兒本身基礎條件較差，吻合口愈合能力較差；術前腸道準備不充分：腸腔內(nèi)糞便存留或細菌數(shù)量較多，長期腸炎，腸管水腫，加上細菌滋生感染吻合口；手術操作存在問題：造成吻合口張力過高或吻合口血運不良，或剝離粘膜時有殘留，過多軟組織嵌入吻合口等；術后引流不通暢等因素易造成吻合口瘺；小安所實施的巨結腸根治術術后四年發(fā)生吻合口瘺，也少見。如果不能處理好吻合口瘺，可能導致患兒無法保留肛門，永久造瘺。這將對一個兒童造成巨大的身心創(chuàng)傷。對于新生兒期或者嬰兒期，因為腹脹，腸梗阻的原因進行造瘺，病理檢查不是先天性巨結腸者，不能按照先天性巨結腸的手術方法來處理。巨結腸根治術后吻合口瘺是一種比較復雜的并發(fā)癥，需要富有經(jīng)驗的醫(yī)生進行處理。對于巨結腸術后吻合口瘺，一些特殊情況下，傳統(tǒng)方法效果不佳，目前沒有明確的診療指南，這一成功的案例能給未來的巨結腸術后吻合口漏的患者新的治療選擇，給臨床同道們新的思路。對于新生兒期以腹脹，便秘，腸梗阻而行腸造瘺手術的患兒，關瘺的手術方法需要謹慎實施，我們對此領域進行了深入研究，也獲得了重要成果。2020年08月04日5685
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王瑩主任醫(yī)師 武漢兒童醫(yī)院 呼吸內(nèi)科 在小兒先天性疾病中，先天性巨結腸是較常見的胃腸道發(fā)育畸形，由于胚胎發(fā)育障礙或停頓造成遠端腸壁肌間神經(jīng)節(jié)細胞缺如，且停頓越早，無神經(jīng)節(jié)細胞段越長，直腸、乙狀結腸是消化道的末端，又是神經(jīng)節(jié)細胞最后移行的部位，因此是先天性巨結腸最常見的發(fā)病部位。神經(jīng)節(jié)細胞的缺如使胃腸道失去正常的蠕動功能，間歇性收縮、放松的推進性運動喪失，而代之為持續(xù)性收縮使腸管呈痙攣狀態(tài)，造成非器質(zhì)性狹窄，大便通過困難。由于排便反射喪失，大便在腸內(nèi)停留時間過長，水分吸收而大便干結使排便更困難，表現(xiàn)為便秘。由于遠端腸痙攣，該段痙攣腸管以上的腸管代償擴張肥厚，且因無神經(jīng)節(jié)細胞段越長，年齡越大，近端結腸擴張肥厚就越明顯，小兒則表現(xiàn)為腹脹、便秘、嘔吐，且可自新生兒期開始至嬰兒期，常常需要開塞露或灌腸才能排便且越來越重，長此下去小兒可發(fā)生營養(yǎng)不良，生長發(fā)育識緩，反復腸道感染，水電解質(zhì)平衡紊亂等嚴重情況，甚至危及生命。故一旦小兒有上述情況應及時就醫(yī)，及早治療。先天性巨結腸的治療分為非手術治療和手術治療兩種。非手術治療主要是結腸灌洗，每日擴肛，應用緩瀉劑等。手術治療是醫(yī)生根據(jù)小兒病情的不同而采取不同的方式，以達到切除無神經(jīng)節(jié)細胞腸段，恢復腸道正常的目的。2020年08月04日1741
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傅傳剛主任醫(yī)師 上海市東方醫(yī)院 肛腸外科 2020年6月6日，同濟大學附屬東方醫(yī)院胃腸肛腸外科傅傳剛教授團隊成功為一名成人先天性巨結腸患者施行了手術。陳先生今年29歲，自訴自出生3天開始就因“不能排便”在老家多次就診，經(jīng)過中醫(yī)藥治療后好轉(zhuǎn)。29年來反復腹脹、腹痛、排便困難，間斷口服藥物治療后，短時間好轉(zhuǎn)。但病情越來越重，腹部開始出現(xiàn)包塊，包塊日漸增大，近1年來包塊已經(jīng)增大到上腹部，就像待產(chǎn)的孕婦，日常生活、行走坐臥都非常不方便。并且排便越來越困難，大便量少、不成型，伴惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內(nèi)容物。在當?shù)蒯t(yī)院行乙狀結腸造口手術，治療后癥狀無明顯好轉(zhuǎn)，患者備受煎熬。近日陳先生慕名來到同濟大學附屬東方醫(yī)院胃腸肛腸外科傅傳剛教授特需就診，傅傳剛主任詳細詢問了患者病情，并安排相關檢查，確診患者“先天性巨結腸”，決定通過手術為這個年輕的“老病患”解決痛苦。腸鏡報告術中腹腔鏡探查發(fā)現(xiàn)腹腔粘連嚴重，直腸、乙狀結腸、降結腸、橫結腸明顯擴張，大量腸內(nèi)容物淤積，大半個肚子都被結腸占領了。由于操作空間變得十分狹小，大量增生的血管蔓延呈網(wǎng)狀，手術團隊牢牢把控著局面，仔細解剖，確切止血，保證把創(chuàng)傷減少到最小。經(jīng)過2個多小時的緊張奮戰(zhàn)，切除了長80cm、重4.5 kg的病變腸管術后吻合口通暢、血供好。一朝解除了患者長達29年的痛苦。手術非常成功，經(jīng)過精細的治療和護理，陳先生術后第二天開始進食流質(zhì)飲食、下床活動，快速恢復。成人型先天性巨結腸屬于罕見病癥，東方醫(yī)院一年僅能遇見十余例，然本院僅本周就收治了4例慕名而來的巨結腸病患，幾位患者皆為二十多歲的年輕人，因不知詳情病因而痛苦多年。傅傳剛教授心細如發(fā)，探得病因，妙手除病變，給患者以新的未來。什么是先天性巨結腸？先天性巨結腸是一種新生兒常見的先天性腸道畸形，占新生兒胃腸畸形的第2位，每2000-5000名出生的嬰兒中就有1例得病。男嬰較女嬰為多，男女之比為3～4 : 1 ，且有家族性發(fā)病傾向。其本質(zhì)為腸道神經(jīng)的發(fā)育障礙，造成腸壁神經(jīng)節(jié)細胞完全缺乏或減少。90 %以上病變發(fā)生在直腸和乙狀結腸的遠端部分。病變的腸段經(jīng)常處于痙攣狀態(tài)，管腔狹窄。糞便不能通過病變的腸段，大量積聚在上段結腸內(nèi)。隨著時間的推移，腸管狹窄段的上方因糞便的積聚而變得肥厚、粗大，這就形成了先天性巨結腸。但真正的病變是在狹窄段的腸管。臨床表現(xiàn)有哪些？該病最初的最主要表現(xiàn)為新生兒胎便排出延遲。正常新生兒多在出生后 24 小時內(nèi)排出胎便，而如果 48 小時依然未排出胎便，則需考慮該病的可能?；純罕忝?、腹脹如鼓，甚至嘔吐，影響生長發(fā)育，病情有時會突然惡化。肛診時可誘發(fā)排氣與排出糊狀糞便。糞便淤積使結腸肥厚擴張，腹部可出現(xiàn)寬大腸型，有時可觸及充滿糞便的腸袢及糞石；臨床癥狀多表現(xiàn)為反復發(fā)作的腹痛、腹脹、排便不暢、排便困難等腸梗阻表現(xiàn)，腸梗阻癥狀緩解后仍有便秘和腹脹，須經(jīng)常擴肛灌腸方能排便。治療方法是什么？治療包括保守治療和手術治療，一旦確診，遲早均需進行巨結腸根治術才能解除癥狀。保守治療適應于臨床表現(xiàn)尚輕、診斷未完全明確以及手術前準備等情況，主要方法有：用肥皂糊、開塞露等刺激肛門直腸，必要時可以用溫生理鹽水灌腸引起排便。一般來說，此類病例在出生后就會發(fā)現(xiàn)并進行手術，但也有少數(shù)癥狀較輕的病人會遷延至成年。而長期便秘、排便不暢會導致營養(yǎng)吸收障礙出現(xiàn)貧血等癥狀。而一旦并發(fā)腸穿孔、中毒性巨結腸，可導致感染性休克、甚至死亡?？傊?，該病沒什么可怕的，手術切除病變的腸管是唯一根治性方法。一般預后良好，很少在術后引起生活質(zhì)量下降。本病自然轉(zhuǎn)歸預后差，非自愈性疾病，多因營養(yǎng)不良或發(fā)生結腸危象死亡。早發(fā)現(xiàn)，早治療是診療關鍵。2020年06月22日5211
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高全偉醫(yī)師 濟南市第四人民醫(yī)院 普通外科 巨結腸分類 1.先天性巨結腸，是新生兒最常見的腸道疾病之一，以男嬰多見。多是在胚胎發(fā)育過程中腸壁出現(xiàn)異常變化進而發(fā)育不良。臨床上嬰幼兒出現(xiàn)排便不暢或排便困難，嚴重者還伴有頻繁惡心及嘔吐。 2.假性先天性睡結腸病，它的癥狀和上一類型非常相似，但病理改變略有差別。病理上因神經(jīng)節(jié)細胞減少或功能異常出現(xiàn)腸道蠕動節(jié)律紊亂，出現(xiàn)便秘表現(xiàn)。 3.特發(fā)性巨結腸，這種類型有時臨床表現(xiàn)不典型，新生兒便秘癥狀輕微或無異常，隨著年齡的增長，可因相應精神或個體因素出現(xiàn)不固定性的便秘或者非常頑固的便秘。2020年06月17日3577
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劉序主治醫(yī)師 中國人民解放軍南部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院 普通外科 先天性巨結腸，又稱赫什朋?。℉irschsprung disease，HD），是常見的先天性畸形，由腸神經(jīng)元缺如引起，多見于乙狀結腸、直腸。受累腸管發(fā)生痙攣狹窄，無法像正常腸道一樣蠕動，腸內(nèi)容物沒有辦法正常排出，堆積在腸道內(nèi)，導致病變近端的腸管嚴重擴張，逐漸形成巨結腸改變，所以稱為先天性巨結腸。 流行病學 先天性巨結腸是一種常見的腸神經(jīng)元發(fā)育異常性疾病，約每5000個活產(chǎn)兒中可有1例發(fā)病，男性發(fā)病率是女性的4倍。 本病有家族性發(fā)生傾向。 疾病類型 根據(jù)病變累及范圍不同分型如下。 短段型先天性巨結腸 指痙攣狹窄段位于直腸中、遠段。 常見型先天性巨結腸 又稱普通型，指痙攣狹窄段位于肛門至直腸近端或直腸乙狀結腸交界處，甚至達乙狀結腸遠端。 長段型先天性巨結腸 指痙攣狹窄段自肛門延至降結腸甚至橫結腸。 全結腸型先天性巨結腸 指痙攣狹窄段波及升結腸及距回盲部30cm以內(nèi)的回腸。 全腸型先天性巨結腸 指痙攣狹窄段波及全部結腸及距回盲部30cm以上小腸，甚至累及十二指腸。2020年05月22日1715
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