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2020年05月11日
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王從軍主治醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院 小兒外科 呃，巨結腸，術后便秘問題的話，那么主要的原因可能主要還是考慮這個病變腸管切除的范圍不夠呃，有病變的唇殘留可能會導致術后的便秘，那么第二點的話，可能是要考慮是不是這個肛門的這個吻合口的狹窄導致引起數(shù)這個便秘啊，第三個的話要考慮是不是就是我們咱們這個呃，職場的這個內括約肌啊，切除的范圍不夠導致術后括約肌痙攣，那么第一點的話就是說如果說是呃，避免腸管切除不夠的話，那需要可能需要進行檢查，必要時再次手術，那么如果說是括約肌進來或肛門狹窄，那可能要進入一些擴肛啊，等等一些治療。 呃，這樣的話我們進行一些還包括飲食上的一些調理排便習慣的一個一些呃，培訓和改善，那么可能會經(jīng)過一些綜合的治療可能會改善這個便秘的情況，呃，具體還是具體情況具體分析。2019年09月29日1886
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2019年08月10日2158
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2018年11月30日3358
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張先華主任醫(yī)師 湖南省人民醫(yī)院 兒童急診綜合科 先天性巨結腸是嬰兒常見先天性腸道畸形，男女比例大概為4:4-3:1。往往表現(xiàn)為胎便排出延遲、頑固性便秘和腹脹，嘔吐、營養(yǎng)不良和發(fā)育遲緩，直腸指檢可發(fā)現(xiàn)直腸壺腹部空虛，拔指后可排出惡臭氣體和糞便。先天性巨結腸的孩子，可表現(xiàn)為新生兒期出現(xiàn)頑固性的反復排便困難及便秘，也可以出現(xiàn)在其他年齡段頑固性便秘，還有30%左右的孩子表現(xiàn)為反復腹瀉腸炎的癥狀，這種孩子往往幾天或者十多天不排便，但是肛門還是有打屁，而且打屁特別的多，特別的臭，肛門直腸壓力也特別的高。先天性巨結腸孩子通常是經(jīng)多家醫(yī)院就診后，最終通過鋇灌腸的檢查（診斷率大概90%）發(fā)現(xiàn)：鋇劑從非擴張的直腸通過圓錐形的移行區(qū)進入擴張的結腸；還可以見到鋇劑潴留，24小時以后復查，腸腔內仍然有鋇劑殘留，得以確診；腹部立位平片可見低位不完全性腸梗阻，近端結腸擴張，盆腔無氣體或者少量氣體；當然經(jīng)直腸活檢發(fā)現(xiàn)組織無神經(jīng)節(jié)細胞是診斷的金標準。先天性巨結腸當然也要注意鑒別診斷，如繼發(fā)性巨結腸、功能性便秘等。如果診斷明確，營養(yǎng)狀況良好的孩子，可選擇保守治療或手術治療，如果保守治療療效較差，應該要盡早進行根治手術治療，一般認為寶寶體重在3公斤以上、周身情況良好史即可行根治手術。本文系張先華醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2018年09月16日3246
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李樂主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 先天性巨結腸先天性巨結腸，又稱為無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是臨床表現(xiàn)以便秘為主，病變腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。以男性多見。一、臨床表現(xiàn)1. 癥狀：新生兒表現(xiàn)為低位腸梗阻，出現(xiàn)胎糞性便秘、腹脹、嘔吐等癥狀；嬰兒、兒童表現(xiàn)為胎糞排出延遲史、頑固性便秘；2. 體征：新生兒表現(xiàn)為中等程度腹脹、嚴重者出現(xiàn)腹壁靜脈怒張；腹部可見腸型；直腸指診空虛無便或退指后有大量糞便或氣體排出；嬰兒和兒童體檢最突出的體征為腹脹，腹部可見腸型；部分可捫及糞石；直腸指診直腸壺腹空虛無便，退指后有糞便排出伴有氣體；常伴消瘦、面色蒼白、貧血。二、 輔助檢查：1. 腹部立臥位平片：典型的低位腸梗阻征象，表現(xiàn)為病變腸段以上腸管擴張，內有氣體和液性糞便，病變腸段中無氣體；2. 鋇灌腸檢查：巨結腸首選的診斷方法，病變腸段痙攣，與擴張段腸段之間有移行分隔區(qū)；鋇劑潴留；3. 肛管直腸測壓：先天性巨結腸病人在直腸壁充盈、擴張時，不能引出內括約肌松弛；4. 直腸壁組織學活檢：是一種十分有效的診斷方法，主要觀察粘膜下、肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細胞的有無及發(fā)育情況。直腸粘膜乙酰膽堿酯酶組織化學檢查：無髓鞘樣神經(jīng)纖維增多；三、 鑒別診斷：1. 單純性胎糞便秘：癥狀與先天性巨結腸相似，但直腸指檢、開塞露刺激或鹽水灌腸后可排出多量胎糞，并且不再發(fā)生便秘。2. 先天性腸閉鎖：表現(xiàn)為典型的低位腸梗阻，直腸指檢和鹽水灌腸后均無胎糞排出，鋇灌腸檢查提示胎兒型結腸。3. 新生兒腹膜炎：臨床上與新生兒巨結腸并小腸結腸炎相似，需鑒別是否有胎糞排出延遲，是否有感染發(fā)生情況，必須結合輔助檢查方可鑒別。4. 新生兒壞死性小腸結腸炎：多見于早產(chǎn)兒，出生后常有窒息、缺氧、休克病史，表現(xiàn)為便血，X線平片腸壁可見積氣。5. 甲狀腺功能低下：患兒表現(xiàn)為異常安靜，少哭鬧，生理性黃疸消退延遲，實驗室檢查有關甲狀腺素的生化指標異常。 6. 特發(fā)性巨結腸：臨床表現(xiàn)及鋇灌腸與短段型巨結腸相似，但直腸肛管測壓表現(xiàn)為內括約肌反射正常存在。7. 繼發(fā)性巨結腸：主要發(fā)生于肛門畸形或肛門手術后，手術史和體檢結果可鑒別。四、治療1)一般治療1、飲食管理：給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，以提高患兒機體抵抗能力；2、營養(yǎng)評估 營養(yǎng)不良患兒應尋求營養(yǎng)師干預，制定腸內、腸外營養(yǎng)計劃。2)對癥治療1、部分短段型患兒可使用擴肛器每日擴肛治療；口服潤滑劑或緩瀉劑：如石蠟油、果導片等，保持每日排便；或使用開塞露塞肛，每日或隔日一次；2、回流灌腸：0.9%生理鹽水回流灌腸是比較有效的方法，可以解除積貯的糞便，減少小腸結腸炎的發(fā)生，并可作為術前的腸道準備；3、如果患兒合并水、電解質紊亂應補液糾正，嚴重消瘦及營養(yǎng)不良應給予靜脈營養(yǎng)支持，嚴重貧血術前可多次少量輸血治療；4、抗感染治療：小腸結腸炎是先天性巨結腸最嚴重的并發(fā)癥，嚴重的可危及生命。其臨床表現(xiàn)為腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且惡臭、發(fā)熱等。部分患兒可出現(xiàn)頻繁嘔吐、感染性休克等， X線腹部立臥位平片提示小腸和結腸擴張，可伴有液平面，合并腸穿孔時表現(xiàn)為氣腹。先天性巨結腸患兒出現(xiàn)上述癥狀時，應急診住院治療，治療不及時可導致死亡。腸炎并發(fā)腸穿孔死亡率更高，尤其是新生兒，可高達70％～80％。巨結腸早期診斷，回流灌腸、必要時行腸造口可減少小腸結腸炎的發(fā)生。急診入院后需給予胃腸減壓、抗感染、回流灌腸和體液療法，必要時要給予胃腸外營養(yǎng)和結腸造口術，如果合并結腸穿孔，必須急診行剖腹探查術+結腸造口術。3)對因治療目前普遍的觀點認為除了部分短段型和超短段型巨結腸外，一般均以根治手術治療為主。具體手術方式如下：1、一期經(jīng)肛門巨結腸根治術；2、一期經(jīng)腹、肛門或腹腔鏡輔助下巨結腸根治術；3、結腸造口術：對合并小腸結腸炎或全身條件較差或全結腸型巨結腸的患兒可先行結腸造口術，II期行根治術。五、手術并發(fā)癥先天性巨結腸的手術復雜，并發(fā)癥較多，常見的并發(fā)癥包括：1. 傷口感染：發(fā)生率7.4％-17.6％，主要原因是糞便污染，導致盆腔、腹腔、傷口污染所致，其主要預防方法是術前必須經(jīng)過10-14天結腸回流灌洗，完全清除積糞。2. 吻合口漏：是巨結腸根治術早期最嚴重的并發(fā)癥，嚴重可危及生命。一旦出現(xiàn)吻合口漏，應及時禁食、引流、抗感染治療，如果效果不佳，需及時行回腸造瘺。3. 吻合口狹窄：術后2周起需常規(guī)肛門擴張治療，一般需持續(xù)6個月左右，否則吻合口容易形成寬厚的疤痕性狹窄環(huán)。4. 術后小腸結腸炎：巨結腸根治術后發(fā)生小腸結腸炎者占10％-18％，與腸管痙攣梗阻、細菌和毒素侵蝕腸粘膜以及患兒免疫功能異常有關。一旦發(fā)生小腸結腸炎，應急診住院治療。5. 術后腸梗阻：發(fā)生率2.7％-9.6％，多為術后腸粘連所致，表現(xiàn)為腹脹、腹痛、惡心、嘔吐，肛門停止排氣、排便，確診后需住院治療，早期可給予保守治療，少數(shù)患兒保守治療無效后應及時行剖腹探查術。6. 污糞、大便失禁：早期發(fā)生污糞、大便失禁高達30％-40％，患兒排稀便時少量糞便污染內褲，尤其是夜間熟睡。污糞多數(shù)于術后6個月好轉，1年左右痊愈，但晚期仍有極少數(shù)患兒有污糞甚至失禁。7. 便秘復發(fā)：根治術后約有10％患兒發(fā)生便秘，需外科門診復查了解復發(fā)的原因，以進一步確定治療方案。六隨訪指導1、緊急醫(yī)療指導：出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當?shù)蒯t(yī)院治療：① 已診斷為先天性巨結腸，但未行手術治療，出現(xiàn)明顯腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且奇臭、發(fā)熱（>38。C）等，部分可出現(xiàn)頻繁嘔吐，病情發(fā)展迅速，進而出現(xiàn)呼吸困難，循環(huán)衰竭、全身反應極差；X線腹部立臥位平片提示小腸和結腸擴張，應當立即入院治療；② 已行巨結腸根治術，術后出現(xiàn)發(fā)熱（>38。C）、腹脹、嘔吐、腹瀉，排惡臭便，回流洗腸無效者；③ 于家中自行人工擴肛治療，擴肛過程中出現(xiàn)大量血便，或擴肛后出現(xiàn)突然腹脹、發(fā)熱，X線片提示膈下游離氣體者。如術后出院有腹脹、嘔吐、發(fā)熱、黃疸加重或切口愈合不良等情況應及時返院就診。2、術后2周常規(guī)專科門診復診，指導人工擴肛治療；3、終身隨訪，了解排便及術后恢復情況。本文系李樂醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2017年02月19日9483
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曾紀曉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 先天性巨結腸（congenital megacolon）又稱為無神經(jīng)節(jié)細胞癥（aganglionsis），是臨床主要表現(xiàn)為便秘，病變腸管神經(jīng)節(jié)細胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。1886年由Hirschsprung首先詳細描述此病，所以通常又稱為Hirschsprung’s disease(HD)。先天性巨結腸是小兒消化道發(fā)育畸形中最常見的疾病之一，其發(fā)病率為1:2000~1:5000，男性多見，男女之比約為2.5~5:1。HD的發(fā)病率與人種有關，亞洲人群發(fā)病率最高，本病有家族性發(fā)生傾向，近年來國外報道家族性巨結腸約為4%。先天性巨結腸的常見臨床表現(xiàn)1.不排胎糞或胎糞排出延遲 98%的足月新生兒出生后24小時內排出黑色黏稠胎糞，其余在48小時內排出胎糞。90%的HD患者在出生后24小時內無胎糞排出。由于胎糞不能正常排出，患兒出現(xiàn)不同程度的梗阻癥狀，常需經(jīng)過灌腸或其他方法幫助方可排出胎糞。此后便秘癥狀進行性加重，腹部逐漸膨隆，伴腸鳴音亢進。患者常合并低位腸梗阻癥狀，表現(xiàn)為嘔吐、腹脹，嚴重者出現(xiàn)急性腸梗阻和脫水，需入院急診治療。少數(shù)病例因糞石形成，經(jīng)結腸灌洗仍無法洗出糞便，不得不行結腸造瘺以緩解腸梗阻?？傊琀D在出生后表現(xiàn)為一種不完全性、低位、急性或亞急性腸梗阻。2.腹脹和便秘 嬰兒和兒童HD病史相當?shù)湫?，新生兒期或嬰兒期出現(xiàn)便秘，腹脹和嘔吐等癥狀，后嬰兒出現(xiàn)頑固性便秘，需要灌腸、服用瀉藥或塞肛栓幫助排便。體檢最突出的癥狀為腹脹，腹圍明顯大于胸圍，以上腹部最為顯著。腹脹如便秘一般呈進行性加重，大量腸內容物和氣體滯留在結腸，導致腸型。嚴重腹脹時膈肌上升，影響呼吸，患者呈端坐樣呼吸，夜間不能平臥。3.一般情況 長期的慢性梗阻必然導致患者食欲不佳，營養(yǎng)吸收障礙。患兒全身情況不良，嚴重影響生長發(fā)育，產(chǎn)生發(fā)育延遲、貧血、低蛋白血癥等，年齡越大上述癥狀愈加明顯。最后可因抵抗力下降，經(jīng)常發(fā)生上呼吸道感染和腸道感染，患兒出現(xiàn)心臟、肝臟和腎功能損害，嚴重者可因感染衰竭或因小腸結腸炎導致腸穿孔而危及生命。4.小腸結腸炎 小腸結腸炎是HD十分嚴重的一種并發(fā)癥。臨床上表現(xiàn)為嚴重腹脹、頻繁嘔吐、水樣腹瀉、高熱和病情突然急劇惡化?；純焊共慨惓Ｅ蛎洸⒊霈F(xiàn)明顯的脫水癥狀，進而出現(xiàn)呼吸困難、衰竭、全身反應極差等。小腸結腸炎病情兇險，不及時治療或治療不適當可導致死亡。腸炎發(fā)作時患者腸管極度擴張，腸壁變薄缺血，腸黏膜在毒素和細菌的作用下產(chǎn)生潰瘍、出血，嚴重者腸壁穿孔導致急性彌漫性腹膜炎，死亡率較高。重要的事情說3遍，小腸結腸炎是HD十分嚴重的一種并發(fā)癥，建議如果確定或可疑小腸結腸炎，應及時就診或及時回流灌腸治療，以免延誤病情。提示：以下圖片可能造成不適，請謹慎進入！但建議巨結腸的孩子家長鼓起勇氣看看，以增加您對巨結腸這個疾病的了解。圖1：腹部可看到腸型，輕輕觸摸腹壁，可見看到腸管蠕動。圖2：反復便秘腹脹的6個月寶寶，突然發(fā)熱、嘔吐、腹脹加劇，解腥臭的水樣便，就診時腹平片見到明顯的小腸結腸炎表現(xiàn)。圖3:12歲的巨結腸孩子，身高、體重如同8歲，腹部可摸到21*16cm大小的糞石，生活和學習大受影響，讓人心痛不已！圖4：巨結腸鋇灌腸：可以看到結腸擴張像胃一般，遠端的病變腸管狹窄、痙攣。圖5：巨結腸手術中，看到擴張的結腸直徑超過11cm，呈皮革狀。圖6：標準的巨結腸根治術后的大體標本。本文系曾紀曉醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年11月22日15114
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陳帥副主任醫(yī)師 山東大學附屬兒童醫(yī)院 新生兒外科 先天性巨結腸是發(fā)病率排名第三的小兒先天性畸形。主要表現(xiàn)為反復發(fā)作的便秘腹脹?；純盒律鷥浩诙嘤刑ゼS排出延遲，即出生后24小時內胎糞不能自行排出。需要人工輔助排便，之后患兒會發(fā)生反復的腹脹，排氣排便功能障礙。往往可以通過開塞露或者灌腸緩解。 先天性巨結腸的診斷及治療比較復雜。典型患兒可以通過癥狀，查體及鋇灌腸檢查明確，有些不典型的患兒需要行直腸肛管測壓甚至需要行直腸粘膜活檢。一旦確診為先天性巨結腸均需要手術治療。手術的目的是切除全部病變的無神節(jié)細胞的腸管。有多種手術方式，需要根據(jù)病情進行個性化選擇。因為所有的術式均需要經(jīng)肛門切除病變腸管，因此對于肛門排便功能的保護是手術的重中之重。腸管切除范圍，腸管血運的保護及對肌鞘的處理均會影響術后恢復。 對于常見及長段型巨結腸我們主張腹腔鏡輔助巨結腸根治術。在腹腔內直視下在保護結腸血管供應的情況下松解腸系膜至腹膜返折處，再經(jīng)肛門講病變腸管拖出切除并行吻合。對于肛門功能及腸管血運的保護均有明顯優(yōu)勢。 本文系陳帥醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉載。2016年01月24日3222
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陳舟副主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 普外科 所謂先天性巨結腸，名副其實的，患者因為長期便秘造成大便在大腸堆積，時間一久大腸的腸壁增厚，而造成了這種疾病特征性的巨大結腸。先天性巨結腸也叫腸無神經(jīng)節(jié)細胞癥，是因為（結腸）大腸末端接近肛門口處的部分沒有神經(jīng)節(jié)細胞所以無法蠕動排便所造成的。那么到底巨結腸癥與常見的習慣性便秘如何區(qū)分呢？癥狀方面，大多數(shù)的巨結腸病人都會有以下表現(xiàn)：出生時胎便延遲排出、腹脹或嘔吐、便秘的發(fā)生在1歲前、除非灌腸否則不能自行排便（而習慣性便秘患者只有三分之一的人有以上癥狀）；因而便秘的患者且有符合上述癥狀的小朋友，我們會為他安排鋇劑灌腸造影、直腸肛門壓力測試以及直腸組織病理檢查來幫助確診。罹患巨結腸的小朋友不能自行排便，腸道功能紊亂，嚴重影響生長發(fā)育；每天的排泄物無法按時排除，經(jīng)由大腸吸收的有毒物質也會對肝臟造成更大負擔；長期的排便問題對兒童心理發(fā)展也有相當程度的影響；嚴重的病例還會發(fā)生腸炎、敗血癥和穿孔。因此一旦診斷確定，必須通過外科手術來切除沒有神經(jīng)節(jié)的大腸。隨著手術觀念的更新和腹腔鏡技術的發(fā)展，我們的醫(yī)生會根據(jù)具體的病情情況，為您的孩子個體化設計，選擇最為安全、有效、美觀的手術方式。手術可能會有出血、傷口感染等機會，但是經(jīng)由經(jīng)驗豐富的小兒外科醫(yī)生施行手術，通常都能順利康復。手術后，父母要協(xié)助孩子控制飲食、培養(yǎng)排便習慣，通常都能擁有良好的生活品質。2015年12月17日9169
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王瑋副主任醫(yī)師 大連市婦女兒童醫(yī)療中心(集團)希望廣場兒童院區(qū) 新生兒外科 如果胚胎發(fā)育期，支配腸道尤其是結腸的神經(jīng)節(jié)細胞沒有發(fā)育，腸道就沒有辦法進行正常蠕動和排空，產(chǎn)生糞便儲留，引起部分或完全性的腸梗阻，這種疾病就是我們說的先天性巨結腸。這種神經(jīng)節(jié)細胞缺乏導致的腸梗阻會導致消化道內細菌繁殖，感染，引起一些列嚴重問題，比如腸道穿孔和敗血癥。所有的巨結腸患兒都需要手術治療。巨結腸發(fā)病率大概是1:5000，男孩孩發(fā)病率大約是女孩子的四倍。唐氏綜合征的孩子患此病的幾率也很高。一些巨結腸的發(fā)生可能與基因（遺傳）有關。如果父母，尤其是母親有巨結腸病史，孩子患該病的風險就大大增加。一個家庭的孩子中如果一個患有此病，他的兄妹中患病的幾率為3-12%，遠遠高于平均發(fā)病幾率。80%的患兒會在出生后的前6周表現(xiàn)出該病的癥狀。大約90%的巨結腸患兒會有胎糞排出延遲（24小時不排胎便），其余的孩子無神經(jīng)節(jié)細胞腸段很短，他可能幾個月或幾年也沒有特別癥狀。巨結腸常見早期癥狀包括：·出生后超過24小時不排胎便·逐漸明顯的腹脹·逐漸出現(xiàn)嘔吐·發(fā)熱如果早期癥狀不明顯或被忽視，孩子可能以以下癥狀來診·敗血癥·逐漸加重的便秘·沒有食欲·生長發(fā)育延遲巨結腸的診斷包括詳細的體檢和一系列檢查包括腹部X-ray：往往提示腸梗阻的存在鋇劑灌腸：將造影劑注入直腸，在X-ray觀察結腸的形態(tài)。是巨結腸最有價值的影像診斷手段。直腸活檢：取直腸壁組織，顯微鏡下直接觀察神經(jīng)節(jié)細胞的有無。直腸測壓：一般只在大孩子中選作。所有類型的巨結腸都需要手術糾治。切除病變的無神經(jīng)節(jié)細胞段，將正常腸管下拉到肛門吻合。對于新生兒期診斷明確的巨結腸，目前傾向于盡早一期根治。無瘢痕術式已廣泛應用于常見性巨結腸的手術治療。療效滿意。但是很多情況下比如孩子因感染狀態(tài)差，嚴重腸梗阻，腸管擴張?zhí)珔柡Γ仍殳浽俑慰赡苁歉玫霓k法。腹腔鏡輔助下對長段型巨結腸的微創(chuàng)手術也取得了比較滿意的效果。但是無論哪種術式，由于需要保留肛管和括約肌，術后便秘也可能持續(xù)。2015年07月30日4334
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