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2019年08月05日
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曾紀(jì)曉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 先天性巨結(jié)腸治療是以手術(shù)為主的綜合治療，目前大部分患兒術(shù)后可以取得良好的效果，但不幸的是部分寶寶手術(shù)后仍有便秘，甚至不得不接受再次手術(shù)。家長有疑問：巨結(jié)腸手術(shù)后為什么不排便？有哪些原因不得不再手術(shù)？1.便秘復(fù)發(fā)(1).主要為殘留了病變腸管。巨結(jié)腸手術(shù)切除病變范圍應(yīng)包括全部狹窄段、移行段以及部分?jǐn)U張段，因此術(shù)前鋇灌腸檢查，特別是24小時鋇劑潴留的部位非常重要；其次，有經(jīng)驗的術(shù)者對病變和正常腸管的判斷十分關(guān)鍵。(2)獲得性巨結(jié)腸。(3)術(shù)后反復(fù)發(fā)作的小腸結(jié)腸炎：小腸結(jié)腸炎反復(fù)發(fā)作可導(dǎo)致正常腸壁的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性、退化，引起便秘復(fù)發(fā)。(4)合并先天性巨結(jié)腸同緣性疾?。航陙碛捎谏窠?jīng)病理學(xué)、免疫組化和電鏡的應(yīng)用，發(fā)現(xiàn)部分HD患兒擴(kuò)張段腸道可以出現(xiàn)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞減少、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞發(fā)育不良或神經(jīng)節(jié)細(xì)胞未成熟等。(5)擴(kuò)張段腸道切除不足：常見于年齡較大的兒童，其病程時間長，近端結(jié)腸繼發(fā)高度擴(kuò)張，大體標(biāo)本呈皮革樣，擴(kuò)張明顯的腸壁可繼發(fā)神經(jīng)節(jié)細(xì)胞空泡變性，腸管蠕動功能減退。2.吻合口瘺和其他瘺吻合口瘺是HD術(shù)后早期最嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率3.4％～13.3％，往往繼發(fā)盆腔膿腫、急性彌漫性腹膜炎、感染性休克等，不及時處理可危及生命。其他瘺，比如直腸陰道瘺、直腸尿道瘺、直腸皮膚瘺和各種內(nèi)瘺等，相對少見，但處理更為棘手。 3、吻合口狹窄 4、與術(shù)式相關(guān)所特有的并發(fā)癥例如Soave術(shù)可出現(xiàn)拖出的腸管扭轉(zhuǎn)、Duhamel術(shù)式出現(xiàn)“盲袋和閘門綜合征”等。巨結(jié)腸手術(shù)后出現(xiàn)上述原因往往需要再手術(shù)，再手術(shù)的患者應(yīng)該在全面綜合評估病情后接受個體化的治療方案，手術(shù)方式的選擇應(yīng)該基于再次手術(shù)的指征，是否合并各種瘺、患者的條件以及手術(shù)醫(yī)生的經(jīng)驗等綜合考慮。2019年05月19日4597
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陶俊峰副主任醫(yī)師 江西省婦幼保健院 兒外科 1.為什么要做腸造瘺？小兒造瘺通常都是臨時的。它是因為了有一些寶寶的腸道疾病無法在當(dāng)時獲得根治。只是為了下一次根治手術(shù)提供一種機(jī)會，像一些嚴(yán)重的腸炎、肛門閉鎖、巨結(jié)腸等等。在當(dāng)時寶寶全身條件差或者無法完成病變腸管的切除而作的姑息性手術(shù)，是“權(quán)宜之策”。2.腸造瘺常見并發(fā)癥1.造瘺口腸管脫垂常見于小腸造瘺，小腸相對來說比較松弛，并且比較容易出現(xiàn)高流量的腹瀉，寶寶同時饑餓感比較強(qiáng)，家長又不敢給他吃太多。同時，寶寶哭鬧的多，也更容易產(chǎn)生脫垂。常常并發(fā)嚴(yán)重的脫水，脫垂腸管出現(xiàn)嚴(yán)重水腫，甚至嵌頓，通常脫垂腸管超過5CM需要緊急來醫(yī)院住院，必要時再次手術(shù)。2.造瘺口周圍皮膚感染是腸造瘺術(shù)后最常見的并發(fā)癥，因瘺口流出的糞汁刺激皮膚、局部皮膚被敷料包裹后潮濕糜爛所致。瘺口護(hù)理是防治的關(guān)鍵，傷口愈合后即暴露造瘺口周圍皮膚，晝夜保持傷口干燥，并用氧化鋅外涂．輔以紅外線理療等。3.腹瀉/營養(yǎng)不良，為常見并發(fā)癥，腸造瘺術(shù)后的患兒腸道水分吸收功能下降，腹瀉病發(fā)生率明顯高于正?；純?。護(hù)理人員造瘺口操作后應(yīng)洗手，指導(dǎo)正確喂養(yǎng)，避免不易消化的食物?？诜济苓_(dá)散劑。營養(yǎng)不良與腸管長度減少以及反復(fù)腹瀉有關(guān)，中、重度營養(yǎng)不良患兒需要加強(qiáng)支持治療為二期關(guān)瘺創(chuàng)造良好的條件。3.腸造瘺二期手術(shù)時機(jī)和條件一般選擇在術(shù)后3個月左右。此時患兒一般情況恢復(fù)較好，可以耐受二次手術(shù)，而遠(yuǎn)端腸管又不至于萎縮太嚴(yán)重。對于反復(fù)腹瀉、營養(yǎng)不良者在盡量改善營養(yǎng)狀況后手術(shù)（體重建議超過5公斤），腸粘連嚴(yán)重者推遲到術(shù)后6月。1.對于存在遠(yuǎn)端腸管通暢（經(jīng)遠(yuǎn)端腸管腸內(nèi)容物可排至肛門口），建議關(guān)閉造瘺口前1月，向遠(yuǎn)端造瘺口注入藕粉混懸液，每日2-3次，每次20-40ML;促進(jìn)遠(yuǎn)端腸管發(fā)育，為關(guān)閉造瘺口創(chuàng)造條件。2.對于肛門閉鎖或巨結(jié)腸患兒需要在關(guān)閉造瘺口前擴(kuò)肛治療1月，建議從宮頸擴(kuò)張器9-13號3.腸造影腸造瘺后下期手術(shù)前，均需要行腸造影檢查（門診完成），如果存在腸神經(jīng)異常，需要完成直腸粘膜活檢檢查。具體問題可經(jīng)好大夫網(wǎng)絡(luò)或電話咨詢陶俊峰副主任醫(yī)師，并可預(yù)約綠色快速通道手術(shù)本文系陶俊峰醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2018年05月20日7840
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朱海濤主任醫(yī)師 上海市兒童醫(yī)院 普外科 術(shù)后多長時間可以開始擴(kuò)肛？一般為術(shù)后第三周開始擴(kuò)肛，全結(jié)腸巨結(jié)腸患兒由于行小腸肛門吻合，擴(kuò)肛時間需推遲到術(shù)后1月開始。如果術(shù)后出現(xiàn)吻合口出血，裂開或感染的情況，擴(kuò)肛時間也要相應(yīng)推遲，并由醫(yī)生判斷決定擴(kuò)肛時間。建議您按照醫(yī)生告知的時間復(fù)診，由?？漆t(yī)生幫您確定開始擴(kuò)肛的具體時間。 如何正確進(jìn)行擴(kuò)肛操作？建議由兩位家長配合進(jìn)行，寶寶取仰臥位（面超上平躺），一位家長將寶寶雙側(cè)下肢彎曲并打開并將臀部固定，避免抬起影響擴(kuò)肛。另一位家長握住擴(kuò)肛器（刻有編號的一面朝上），將擴(kuò)肛器水平插進(jìn)肛門口。插入深度不超過擴(kuò)肛器上的刻度線。擴(kuò)肛每天兩次，每次30秒到1分鐘，每周加一號，一直擴(kuò)到醫(yī)生要求的最大號碼 擴(kuò)肛器大小如何選擇？和寶寶的年齡和手術(shù)方式有關(guān)。建議家長不要自行選擇，需至新生兒外科、肛腸外科等專科門診及外科專家門診就診確定，幫您確定寶寶開始使用的擴(kuò)肛器的號數(shù)。 什么時候可以停止擴(kuò)肛？當(dāng)擴(kuò)肛治療達(dá)到預(yù)期效果后即可開始考慮逐漸開始停止擴(kuò)肛。但停止擴(kuò)肛的決定需要非常謹(jǐn)慎，不正確的時間和方式停止擴(kuò)肛會帶來嚴(yán)重的并發(fā)癥并影響手術(shù)效果，甚至再次手術(shù)可能。因此需要提醒各位家長注意以下幾點： 1.停止擴(kuò)肛前一定要到相應(yīng)的?？苹?qū)＜议T診復(fù)診，由專家判斷并確定是否可以停止擴(kuò)肛，切勿自行決定，以免造成不良后果。 2.停止擴(kuò)肛是一個逐漸減少擴(kuò)肛次數(shù)并最終停止的過程，不能一下子就完全不擴(kuò)。一般建議由原來的一天兩次逐漸過渡到一天一次，兩天一次，三天一次，一周兩次，一周一次，一月一次。（間隔一個月遞減） 擴(kuò)肛時出現(xiàn)哪些情況需要就醫(yī)咨詢？出現(xiàn)以下情況建議您帶著寶寶即時來院就診： 1. 擴(kuò)肛時肛門口反復(fù)出血或有膿液流出 2. 擴(kuò)肛后寶寶出現(xiàn)發(fā)熱，腹脹等不適 3. 擴(kuò)肛后寶寶仍無法排出大便 4. 無法正常每周更換大一號擴(kuò)肛器2018年02月25日10008
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 部分便秘患兒也需要擴(kuò)肛，特別是外地患兒，不方便來院學(xué)習(xí)擴(kuò)肛，有個先手套，后擴(kuò)肛器擴(kuò)肛法給大家說一下：1 淘寶上買醫(yī)用手套，一盒一百只的那種，買醫(yī)用凡士林，大罐，十幾塊的那種。買500ml石蠟油，然后向凡士林中加20ml石蠟油。2 戴手套，先用小指插入肛門，深度是差不多半個或者全部小指長度，每天2次，每次15分鐘，然后 一周后換食指，再一周后換中指，一般來說，男士的中指相當(dāng)于13號，然后改用擴(kuò)肛器（淘寶上就可以買）從12號開始擴(kuò)張，每天一次到2次，每次10至15分鐘，（能夠拉，一次，不能拉，2次）；每周加一號，對于半歲下的孩子，逐漸加號一直到18號。3 半歲左右擴(kuò)張到18號，一歲左右到21,22號，2歲22號到23號，3歲23號，5號到24號。但是有些發(fā)育比較滯后的孩子可以晚點加號，或者號數(shù)減小一點。我做的患兒巨結(jié)腸術(shù)后擴(kuò)肛方法如下：1）對于duhamel手術(shù)，也需要擴(kuò)肛2）術(shù)后2周開始擴(kuò)肛3）2周左右拔出肛管，由我和我團(tuán)隊的醫(yī)生先行肛診，試行手指擴(kuò)肛，先小指，后食指，再中指，術(shù)后4個月，來院復(fù)診，在我們巨結(jié)腸門診使用擴(kuò)肛器擴(kuò)肛一次，有經(jīng)驗的護(hù)士告訴家長起始擴(kuò)肛號數(shù)，然后再開始擴(kuò)肛。4）術(shù)后3月內(nèi)，一般是每天2次，每次10到15分鐘，部分患兒我可能會要求增加到每天3次。3月后，排便情況較好的患兒可以改為每天一次，每次10~20分鐘。5）小的號數(shù)5~7天加一號，到16號左右每周增加一個號6）部分患兒開始擴(kuò)肛的時候不配合，用擴(kuò)肛器擴(kuò)張有一定風(fēng)險，可以先使用手指擴(kuò)肛，從細(xì)到粗，逐漸改到擴(kuò)肛器。7）擴(kuò)肛時間半年左右，部分患兒可能需要延長。擴(kuò)肛的目的：1 首先是肛門松弛，容易把大便拉出來（不會永久性變松，停止一周后即可以慢慢恢復(fù)）2 排便訓(xùn)練擴(kuò)肛的禁忌切記不能暴力！讓孩子仰面朝天躺好，髖關(guān)節(jié)和膝關(guān)節(jié)均呈90度，固定好，實在不會的家長，可以到門診來問我，我會教大家。2017年08月05日16449
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 巨結(jié)腸手術(shù)幾乎每個兒童醫(yī)院都在做，幾乎每個醫(yī)生都認(rèn)為自己做的好！家屬如何選擇？一定要從病人家屬那里獲得信息。從以前就做過手術(shù)的孩子家屬那邊獲得信息。還有，術(shù)前你要問清楚，醫(yī)生到底認(rèn)為是先天性巨結(jié)腸，即沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，還是同源病，即有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但是數(shù)量和功能異常的！如果醫(yī)生分不清楚，需要小心！因為在我看來，這是兩種完全不同的情況！手術(shù)方案不能混淆！什么是一個良好的巨結(jié)腸手術(shù)，經(jīng)過幾百臺巨結(jié)腸和便秘手術(shù)之后，經(jīng)過無數(shù)次經(jīng)驗和教訓(xùn)之后，經(jīng)過國內(nèi)3家頂級小兒外科的培訓(xùn)之后，經(jīng)過國外的小兒外科學(xué)習(xí)后，經(jīng)過多次與國內(nèi)外的巨結(jié)腸專家交流之后，經(jīng)過我無數(shù)次為患兒的不良并發(fā)癥和不良效果輾轉(zhuǎn)反側(cè)之后，認(rèn)為除了全結(jié)腸型的巨結(jié)腸，全結(jié)腸巨結(jié)腸的手術(shù)和術(shù)后康復(fù)是另外一個故事！常見型，長段型巨結(jié)腸術(shù)后可以分為幾個層次：拉的出，管不住，但是有少量污糞（沒有便秘了，但是肛門控制功能欠佳） 這種情況，污糞多半在6個月內(nèi)改善，拉的出，管得住，（既不便秘，又不污糞），術(shù)后半年以后腸炎發(fā)作較少以上加上肚子不漲，以上加上吃得多，長得好（此一項要與手術(shù)之前對比，有的孩子天生胃口?。┮陨霞由巷嬍澈蜕钌晕⒆⒁夂螅⒆由钯|(zhì)量良好，孩子小的時候做的手術(shù)，恢復(fù)良好，家長和孩子幾乎忘記了我孩子曾經(jīng)接受過巨結(jié)腸手術(shù)什么是不好的巨結(jié)腸手術(shù)：1.沒有出現(xiàn)上述表現(xiàn)的。2.嚴(yán)重的長達(dá)1年以上的污糞的3.仍舊腹脹，大便不解的。4.最頭痛的是既不拉，又肚子脹，還有污糞的。5.手術(shù)中不注意肛管保護(hù)，吻合口過低的，這種情況會出現(xiàn)持續(xù)的難以處理的污糞。如何評估是否管的住，其實涉及到肛管的功能評價，簡單的說就是想拉就拉，又管得住，每年都看到術(shù)后許多年仍然一屁股大便，根本無法管住大便的情況，我的心都在顫抖，許多家屬辭職帶著患兒跑遍全國各地巨結(jié)腸出名的專家，往往得到的是失望的答案，而且這也是最難處理的一種情況。幾乎無法挽救，只能采用大便管理的方法，闌尾造瘺，順行洗腸，才能保證生活質(zhì)量。巨結(jié)腸的治療是一種復(fù)雜的問題。絕對不是一種簡單的一切了之，牽涉到術(shù)前的準(zhǔn)確評估，術(shù)中手術(shù)方案的精心選擇，術(shù)后根據(jù)前兩者選擇合適的個性化的康復(fù)治療方案。對于以上三種情況的認(rèn)知決定了治療效果。所以如果術(shù)前沒有測壓，沒有組化或者病理活檢，沒有鋇灌腸及24小時復(fù)查，直接去做手術(shù)！手術(shù)效果就是靠運(yùn)氣了！到底是先天性巨結(jié)腸還是腸神經(jīng)元發(fā)育不良？處理原則完全不同，是否合并有近端的腸神經(jīng)元發(fā)育不良？是否小腸和回盲部的功能正常？最可笑的是我聽到有人對做過手術(shù)的孩子家屬說，你檢查沒啥問題，不需要處理！但是如果這樣！我為了解決便秘的問題而做的手術(shù)，那為啥昨晚手術(shù)還不拉！總之，巨結(jié)腸的手術(shù)，便秘的手術(shù)，腸功能不良的手術(shù)，千變?nèi)f化！一定要針對性的給予手術(shù)方案！那種“一法懟萬病”的搞法，不是一個嚴(yán)謹(jǐn)求實的態(tài)度！巨結(jié)腸的每種手術(shù)方式，都有其優(yōu)缺點，必須合理的加以掌握和利用。請參考我的短文中“便秘術(shù)后肛門功能Kelly評估量表”以更加準(zhǔn)確的描述功能。對于便秘是否真正得到解決，可以參考使用大便功能評分（Bowel Function Score）來評估便秘情況，以完整的評估是否完全解決便秘的問題。表格在短文“巨結(jié)腸術(shù)后便秘情況調(diào)查表”中。并誠摯的邀請我的患兒來填寫這些表格和“巨結(jié)腸手術(shù)情況登記表”，以讓我能夠更好的總結(jié)經(jīng)驗教訓(xùn)，為巨結(jié)腸和便秘患兒服務(wù)。2017年08月04日9884
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王勇主任醫(yī)師 廣醫(yī)三院 小兒外科 對于肛門閉鎖或先天性巨結(jié)腸的患兒，術(shù)后有可能出現(xiàn)大便失禁，很多家人覺得很絕望，認(rèn)為失禁了怎么辦？那不永遠(yuǎn)帶著尿布，成年了怎么辦？腸道管理可以讓患兒完全摘除尿布，保持每天的清潔，但是需要灌腸，患兒成年后也不方便，近年我們開展了Malone（馬龍）手術(shù)，能讓患兒自行護(hù)理自己，簡單方便，外觀和正常兒童相同，只是在患兒想排便時自己灌腸，即可以保持患兒達(dá)到和正常兒童相同的生活質(zhì)量，最重要的是，患兒有了自信。那馬龍手術(shù)，需要特別護(hù)理嗎？會不會在腹部流出大便？回答是：都不會。本文系王勇醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年05月07日6892
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李樂主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 胸外科 先天性巨結(jié)腸先天性巨結(jié)腸，又稱為無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是臨床表現(xiàn)以便秘為主，病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。以男性多見。一、臨床表現(xiàn)1. 癥狀：新生兒表現(xiàn)為低位腸梗阻，出現(xiàn)胎糞性便秘、腹脹、嘔吐等癥狀；嬰兒、兒童表現(xiàn)為胎糞排出延遲史、頑固性便秘；2. 體征：新生兒表現(xiàn)為中等程度腹脹、嚴(yán)重者出現(xiàn)腹壁靜脈怒張；腹部可見腸型；直腸指診空虛無便或退指后有大量糞便或氣體排出；嬰兒和兒童體檢最突出的體征為腹脹，腹部可見腸型；部分可捫及糞石；直腸指診直腸壺腹空虛無便，退指后有糞便排出伴有氣體；常伴消瘦、面色蒼白、貧血。二、 輔助檢查：1. 腹部立臥位平片：典型的低位腸梗阻征象，表現(xiàn)為病變腸段以上腸管擴(kuò)張，內(nèi)有氣體和液性糞便，病變腸段中無氣體；2. 鋇灌腸檢查：巨結(jié)腸首選的診斷方法，病變腸段痙攣，與擴(kuò)張段腸段之間有移行分隔區(qū)；鋇劑潴留；3. 肛管直腸測壓：先天性巨結(jié)腸病人在直腸壁充盈、擴(kuò)張時，不能引出內(nèi)括約肌松弛；4. 直腸壁組織學(xué)活檢：是一種十分有效的診斷方法，主要觀察粘膜下、肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的有無及發(fā)育情況。直腸粘膜乙酰膽堿酯酶組織化學(xué)檢查：無髓鞘樣神經(jīng)纖維增多；三、 鑒別診斷：1. 單純性胎糞便秘：癥狀與先天性巨結(jié)腸相似，但直腸指檢、開塞露刺激或鹽水灌腸后可排出多量胎糞，并且不再發(fā)生便秘。2. 先天性腸閉鎖：表現(xiàn)為典型的低位腸梗阻，直腸指檢和鹽水灌腸后均無胎糞排出，鋇灌腸檢查提示胎兒型結(jié)腸。3. 新生兒腹膜炎：臨床上與新生兒巨結(jié)腸并小腸結(jié)腸炎相似，需鑒別是否有胎糞排出延遲，是否有感染發(fā)生情況，必須結(jié)合輔助檢查方可鑒別。4. 新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎：多見于早產(chǎn)兒，出生后常有窒息、缺氧、休克病史，表現(xiàn)為便血，X線平片腸壁可見積氣。5. 甲狀腺功能低下：患兒表現(xiàn)為異常安靜，少哭鬧，生理性黃疸消退延遲，實驗室檢查有關(guān)甲狀腺素的生化指標(biāo)異常。 6. 特發(fā)性巨結(jié)腸：臨床表現(xiàn)及鋇灌腸與短段型巨結(jié)腸相似，但直腸肛管測壓表現(xiàn)為內(nèi)括約肌反射正常存在。7. 繼發(fā)性巨結(jié)腸：主要發(fā)生于肛門畸形或肛門手術(shù)后，手術(shù)史和體檢結(jié)果可鑒別。四、治療1)一般治療1、飲食管理：給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，以提高患兒機(jī)體抵抗能力；2、營養(yǎng)評估 營養(yǎng)不良患兒應(yīng)尋求營養(yǎng)師干預(yù)，制定腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)計劃。2)對癥治療1、部分短段型患兒可使用擴(kuò)肛器每日擴(kuò)肛治療；口服潤滑劑或緩瀉劑：如石蠟油、果導(dǎo)片等，保持每日排便；或使用開塞露塞肛，每日或隔日一次；2、回流灌腸：0.9%生理鹽水回流灌腸是比較有效的方法，可以解除積貯的糞便，減少小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，并可作為術(shù)前的腸道準(zhǔn)備；3、如果患兒合并水、電解質(zhì)紊亂應(yīng)補(bǔ)液糾正，嚴(yán)重消瘦及營養(yǎng)不良應(yīng)給予靜脈營養(yǎng)支持，嚴(yán)重貧血術(shù)前可多次少量輸血治療；4、抗感染治療：小腸結(jié)腸炎是先天性巨結(jié)腸最嚴(yán)重的并發(fā)癥，嚴(yán)重的可危及生命。其臨床表現(xiàn)為腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且惡臭、發(fā)熱等。部分患兒可出現(xiàn)頻繁嘔吐、感染性休克等， X線腹部立臥位平片提示小腸和結(jié)腸擴(kuò)張，可伴有液平面，合并腸穿孔時表現(xiàn)為氣腹。先天性巨結(jié)腸患兒出現(xiàn)上述癥狀時，應(yīng)急診住院治療，治療不及時可導(dǎo)致死亡。腸炎并發(fā)腸穿孔死亡率更高，尤其是新生兒，可高達(dá)70％～80％。巨結(jié)腸早期診斷，回流灌腸、必要時行腸造口可減少小腸結(jié)腸炎的發(fā)生。急診入院后需給予胃腸減壓、抗感染、回流灌腸和體液療法，必要時要給予胃腸外營養(yǎng)和結(jié)腸造口術(shù)，如果合并結(jié)腸穿孔，必須急診行剖腹探查術(shù)+結(jié)腸造口術(shù)。3)對因治療目前普遍的觀點認(rèn)為除了部分短段型和超短段型巨結(jié)腸外，一般均以根治手術(shù)治療為主。具體手術(shù)方式如下：1、一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)；2、一期經(jīng)腹、肛門或腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)；3、結(jié)腸造口術(shù)：對合并小腸結(jié)腸炎或全身條件較差或全結(jié)腸型巨結(jié)腸的患兒可先行結(jié)腸造口術(shù)，II期行根治術(shù)。五、手術(shù)并發(fā)癥先天性巨結(jié)腸的手術(shù)復(fù)雜，并發(fā)癥較多，常見的并發(fā)癥包括：1. 傷口感染：發(fā)生率7.4％-17.6％，主要原因是糞便污染，導(dǎo)致盆腔、腹腔、傷口污染所致，其主要預(yù)防方法是術(shù)前必須經(jīng)過10-14天結(jié)腸回流灌洗，完全清除積糞。2. 吻合口漏：是巨結(jié)腸根治術(shù)早期最嚴(yán)重的并發(fā)癥，嚴(yán)重可危及生命。一旦出現(xiàn)吻合口漏，應(yīng)及時禁食、引流、抗感染治療，如果效果不佳，需及時行回腸造瘺。3. 吻合口狹窄：術(shù)后2周起需常規(guī)肛門擴(kuò)張治療，一般需持續(xù)6個月左右，否則吻合口容易形成寬厚的疤痕性狹窄環(huán)。4. 術(shù)后小腸結(jié)腸炎：巨結(jié)腸根治術(shù)后發(fā)生小腸結(jié)腸炎者占10％-18％，與腸管痙攣梗阻、細(xì)菌和毒素侵蝕腸粘膜以及患兒免疫功能異常有關(guān)。一旦發(fā)生小腸結(jié)腸炎，應(yīng)急診住院治療。5. 術(shù)后腸梗阻：發(fā)生率2.7％-9.6％，多為術(shù)后腸粘連所致，表現(xiàn)為腹脹、腹痛、惡心、嘔吐，肛門停止排氣、排便，確診后需住院治療，早期可給予保守治療，少數(shù)患兒保守治療無效后應(yīng)及時行剖腹探查術(shù)。6. 污糞、大便失禁：早期發(fā)生污糞、大便失禁高達(dá)30％-40％，患兒排稀便時少量糞便污染內(nèi)褲，尤其是夜間熟睡。污糞多數(shù)于術(shù)后6個月好轉(zhuǎn)，1年左右痊愈，但晚期仍有極少數(shù)患兒有污糞甚至失禁。7. 便秘復(fù)發(fā)：根治術(shù)后約有10％患兒發(fā)生便秘，需外科門診復(fù)查了解復(fù)發(fā)的原因，以進(jìn)一步確定治療方案。六隨訪指導(dǎo)1、緊急醫(yī)療指導(dǎo)：出現(xiàn)以下緊急情況需及時返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療：① 已診斷為先天性巨結(jié)腸，但未行手術(shù)治療，出現(xiàn)明顯腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且奇臭、發(fā)熱（>38。C）等，部分可出現(xiàn)頻繁嘔吐，病情發(fā)展迅速，進(jìn)而出現(xiàn)呼吸困難，循環(huán)衰竭、全身反應(yīng)極差；X線腹部立臥位平片提示小腸和結(jié)腸擴(kuò)張，應(yīng)當(dāng)立即入院治療；② 已行巨結(jié)腸根治術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱（>38。C）、腹脹、嘔吐、腹瀉，排惡臭便，回流洗腸無效者；③ 于家中自行人工擴(kuò)肛治療，擴(kuò)肛過程中出現(xiàn)大量血便，或擴(kuò)肛后出現(xiàn)突然腹脹、發(fā)熱，X線片提示膈下游離氣體者。如術(shù)后出院有腹脹、嘔吐、發(fā)熱、黃疸加重或切口愈合不良等情況應(yīng)及時返院就診。2、術(shù)后2周常規(guī)?？崎T診復(fù)診，指導(dǎo)人工擴(kuò)肛治療；3、終身隨訪，了解排便及術(shù)后恢復(fù)情況。本文系李樂醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2017年02月19日9483
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黃強(qiáng) 西安交大二附院 小兒外科 先天性巨結(jié)腸經(jīng)手術(shù)治療后仍然可能出現(xiàn)較為嚴(yán)重的并發(fā)癥，其中最為嚴(yán)重的為小腸結(jié)腸炎，其次為便秘的復(fù)發(fā)、污糞（大便控制較差）等，發(fā)生小腸結(jié)腸炎的概率較高，是目前巨結(jié)腸死亡的主要相關(guān)因素。1.小腸結(jié)腸炎10%的先天性巨結(jié)腸患兒會出現(xiàn)發(fā)熱、腹脹和腹瀉等先天性巨結(jié)腸相關(guān)性小腸結(jié)腸炎（Hirschsprung-associated enterocolitis ，HAEC）癥狀，嚴(yán)重威脅患兒生命。該癥狀在患兒術(shù)前、術(shù)后均可發(fā)生，HAEC的確切病因尚不明確，無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段引起功能性梗阻導(dǎo)致腸道細(xì)菌的過度生長致使二次感染的發(fā)生是引起該疾病的主要病因，梭狀芽孢桿菌、輪狀病毒等病原體被認(rèn)為是該疾病的相關(guān)感染因素。此外，HAEC患兒的腸管中還存在小腸粘蛋白以及粘膜免疫球蛋白的改變，這些改變導(dǎo)致小腸功能屏障的喪失引起細(xì)菌侵襲被認(rèn)為是HAEC的可能致病原因。手術(shù)后患兒添加輔食的時機(jī)是誘發(fā)小腸結(jié)腸炎的主要因素之一，因此，巨結(jié)腸術(shù)后添加輔食需要循序漸進(jìn)。術(shù)前已添加的輔食可在術(shù)后慢慢加入，而尚未添加的輔食種類建議在術(shù)后患兒腸功能恢復(fù)后進(jìn)行。術(shù)后小腸結(jié)腸炎發(fā)生的診斷也非常重要，如發(fā)生反復(fù)發(fā)熱、腹脹、腹瀉等提示小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，需進(jìn)行灌腸、抗感染等治療。2.術(shù)后便秘術(shù)后便秘也是巨結(jié)腸術(shù)后的常見并發(fā)癥，主要原因包括肛門狹窄、未完全切除病變腸管、神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性等，部分患兒為肛門括約肌功能異常導(dǎo)致。因此，術(shù)后便秘需明確發(fā)生的原因，通常需要再次行鋇劑灌腸造影、直腸肛管測壓等進(jìn)行分析患兒便秘的原因。如為肛門括約肌功能異常導(dǎo)致，可進(jìn)行生物反饋治療（我科室已開展兩年多，對部分便秘患兒效果良好）。而肛門狹窄主要的原因是術(shù)后擴(kuò)肛未擴(kuò)到位，巨結(jié)腸術(shù)后患兒在術(shù)后兩周開始擴(kuò)肛治療，每日1-2次，每次10分鐘，擴(kuò)肛時間一般至術(shù)后3-6個月，術(shù)后肛門狹窄引起的便秘一般經(jīng)擴(kuò)肛治療均可達(dá)到較為滿意的效果，部分患兒需行肛門括約肌后鞘部分切除。手術(shù)未完全切除病變腸管以及神經(jīng)節(jié)細(xì)胞變性經(jīng)鋇劑灌腸造影檢查一般可明確診斷，需再次型手術(shù)治療。3.術(shù)后污糞術(shù)后污糞也是巨結(jié)腸術(shù)后的常見并發(fā)癥，術(shù)后半年內(nèi)發(fā)生污糞一般為術(shù)后正常情況，并且污糞隨著術(shù)后時間的延長可逐漸好轉(zhuǎn)至消失。術(shù)后一年以上仍發(fā)生污糞為不正?，F(xiàn)象，一般與肛門功能有關(guān)，需行肛門直腸測壓再次明確，部分患兒需行鋇劑灌腸造影、盆底MRI等檢查。根據(jù)污糞的原因不同，治療方法也不盡相同，由于肛門功能的原因引起污糞可進(jìn)行生物反饋治療。本文系黃強(qiáng)醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年12月24日9796
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曾紀(jì)曉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 當(dāng)寶寶確診為先天性巨結(jié)腸后，絕大部分寶寶是需要接受根治手術(shù)的。如果決定接受手術(shù)，術(shù)前前的準(zhǔn)備就顯得特別重要了。多數(shù)巨結(jié)腸的寶寶，因長期反復(fù)出現(xiàn)不全性腸梗阻，腸道消化吸收功能減退，患兒營養(yǎng)不良、貧血、免疫功能低下，部分寶寶手術(shù)前因護(hù)理或洗腸做得不夠好，容易反復(fù)出現(xiàn)小腸結(jié)腸炎，大量毒素吸收，心、肝、腎功能受損，因此術(shù)前需經(jīng)過充分的治療及準(zhǔn)備，為手術(shù)創(chuàng)作有利條件，以求減少術(shù)后并發(fā)癥的發(fā)生。入院后巨結(jié)腸的手術(shù)前準(zhǔn)備包括：（1）回流灌腸：一般術(shù)前在我院常規(guī)需行回流灌腸3-7天，逐漸將結(jié)腸內(nèi)陳舊積糞和糞塊清洗干凈，達(dá)到腸道通暢，腹脹解除，營養(yǎng)改善。如果寶寶在家里能過接受高質(zhì)量的回流灌腸，腸道準(zhǔn)備的很好，那么手術(shù)前回流灌腸的時間可以大大縮短，所以我們一般都建議寶寶的父母，決定手術(shù)后，在等待住院期間，要精心地堅持回流灌腸，為下一步的根治手術(shù)創(chuàng)造良好的腸道條件和營養(yǎng)條件。 回流灌腸之1 回流灌腸之2（2）飲食：給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，以提高患兒機(jī)體抵抗能力。（3）如果患兒合并水、電解質(zhì)紊亂應(yīng)補(bǔ)液糾正，嚴(yán)重消瘦及營養(yǎng)不良應(yīng)給予靜脈營養(yǎng)支持，嚴(yán)重貧血術(shù)前可多次少量輸血治療。（4）術(shù)前3天腸道準(zhǔn)備，必要時口服甲硝唑15-30mg/（kg.d）等，分3次口服，對于兒童巨結(jié)腸特別重要。（5）術(shù)前1日手術(shù)主刀醫(yī)師或第一助手完成手術(shù)前評估，經(jīng)過術(shù)前討論后，確定手術(shù)方案，與您充分溝通后簽署手術(shù)知情同意書、輸血同意書等；麻醉醫(yī)師完成麻醉前評估，簽署“手術(shù)麻醉知情同意書”等。請您注意，我院提供術(shù)后鎮(zhèn)痛服務(wù)。（6）術(shù)前夜晚及手術(shù)日清晨清潔洗腸各1次，術(shù)前必要時需留置胃管、尿管，根據(jù)患兒年齡不同，護(hù)士將通知患兒家長術(shù)前夜晚禁食時間；麻醉前0.5-2h預(yù)防性使用抗生素，術(shù)前常規(guī)靜脈補(bǔ)液、備血等。有了上述精心的術(shù)前準(zhǔn)備，寶寶就可以接受手術(shù)治療了。所謂“磨刀不誤砍柴工”就是這個意思，所以寶寶入院后，請不要總是催促醫(yī)生安排手術(shù)，我們每天查房的時候都會對寶寶的術(shù)前準(zhǔn)備做評估，達(dá)到手術(shù)條件的，會盡快安排手術(shù)的。本文系曾紀(jì)曉醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年11月28日25307
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