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朱天琦副主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 是這樣的啊，呃，所有的術(shù)前檢查我們都考慮是個先天覺查，呃，說簡單點就是寶寶在媽媽肚子里的時候，中間某個環(huán)節(jié)可能出了問題，出了問題之后呢，我們的腸道還有腸道的神經(jīng)，它在中間停止了，它不往下面走了，它不往下面走，就會導(dǎo)致遠(yuǎn)端有一些腸管沒有神經(jīng)分布，沒有神經(jīng)分布導(dǎo)致了最直接的一個結(jié)果就是那段時間沒有神經(jīng)分布的腸管，它就不動了，我們近端的本來那些有神經(jīng)的那些腸管，他們不停的往遠(yuǎn)端送糖內(nèi)容物的時候，它就會堵住，堵住了之后就會下不去，下巴就會越來越脹，越來越漲，越來越漲，就像個氣球一樣不停的膨脹，然后吃不下去，甚至你看你這你們的小孩現(xiàn)在已經(jīng)瘦了，就這個營養(yǎng)不良的一個表現(xiàn)，你這個情況必須要手術(shù)，具體的這個手術(shù)怎么做，就像我剛才講的，我們遠(yuǎn)端沒有神經(jīng)結(jié)細(xì)胞的這個腸子呀，它是有問題的，是肯定要切的，然后近端的這些擴(kuò)張的已經(jīng)脹起來的腸子，它也是有問題的，因為長期的腸道里面有大便的殘留，就會導(dǎo)致腸炎，導(dǎo)致我們本來有這些本來存在的神經(jīng)細(xì)胞，也會一個繼發(fā)性的一個損傷，你如果保留它的話，到后期它還是壞事，所以我。 團(tuán)隊需要一次性的手術(shù)，把這個遠(yuǎn)端的沒有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管，還有這些已經(jīng)有問題的腸管都一起切掉它，再2022年03月14日
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曾紀(jì)曉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 2021年3月《臨床小兒外科雜志》發(fā)表了我們團(tuán)隊?wèi)?yīng)邀撰寫的專家述評，對先天性巨結(jié)腸診療的規(guī)范化進(jìn)行闡述和評論。文章指出，先天性巨結(jié)腸( Hirschsprung's disease，HSCR) 是小兒肛腸外科常見疾病，規(guī)范化的診療可 以減少 HSCR的誤診與誤治，降低手術(shù)并發(fā)癥的發(fā)生率和再次手術(shù)的概率。然而，我國大陸地區(qū) HSCR的診療策略經(jīng)過數(shù)十年發(fā)展與演變?nèi)晕唇y(tǒng)一，一些診療的關(guān)鍵標(biāo)準(zhǔn)仍欠規(guī)范。近年來國內(nèi)關(guān)于先天性巨結(jié)腸的臨床研究和指南針對以上問題進(jìn)行了深入探討，但仍有部分患者未能從中獲益。先天性巨結(jié)腸的規(guī)范化治療對于患者實現(xiàn)個體化診療意義重大，標(biāo)準(zhǔn)化、規(guī)范化的流程有助于先天性巨結(jié)腸的精準(zhǔn)診斷與手術(shù)治療。文章就先天性巨結(jié)腸的精準(zhǔn)診斷、手術(shù)時機(jī)、手術(shù)方式選擇以及新技術(shù)應(yīng)用等方面進(jìn)行闡述。2022年01月13日1160
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曾紀(jì)曉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 2021年9月《臨床小兒外科雜志》刊登了我們胃腸外科團(tuán)隊的臨床經(jīng)驗總結(jié)《經(jīng)臍單孔腹腔鏡輔助下Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)》一文，文章結(jié)論為：經(jīng)臍單孔腹腔鏡輔助下Swenson-like巨結(jié)腸根治術(shù)適用于兒童先天性巨結(jié)腸的治療，可完全切除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸管，近期效果良好，經(jīng)臍單孔腹腔鏡術(shù)后美容效果滿意。這是國內(nèi)首次報道這一新技術(shù)，歡迎患友閱讀文章。我們團(tuán)隊追求“極致微創(chuàng)”和“無瘢痕手術(shù)”，為保證手術(shù)安全、減少手術(shù)瘢痕對寶寶長期生活質(zhì)量的影響不余遺力，致力成為兒童健康的守護(hù)神。2022年01月13日644
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黃焱磊主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 溫鹽水灌腸 先天性巨結(jié)腸患兒不管是在術(shù)前或術(shù)后，都有潛在的結(jié)腸運動障礙（即糞便不能從結(jié)腸排出，導(dǎo)致細(xì)菌過度生長，引起腹瀉和脫水），因此經(jīng)常發(fā)生小腸結(jié)腸炎。 溫鹽水灌腸原理是排空結(jié)腸腔內(nèi)糞便，防止糞便淤積。灌腸時從一次10~20ml生理鹽水開始，總量20ml/kg。注意：兩次灌輸生理鹽水之間將前一次灌腸液從肛管引流進(jìn)裝廢棄溶液的盆池，例如灌輸100ml生理鹽水，應(yīng)該有同等量的液體混雜糞便引流出。急性小腸結(jié)腸炎時，一天灌腸3次，也可以每小時頻繁灌腸以獲得清潔。 應(yīng)用甲硝唑直腸灌腸 當(dāng)患者小腸結(jié)腸炎嚴(yán)重到需要住院時，其治療包括積極的溫鹽水灌腸、靜脈注射抗生素（甲硝唑）和靜脈補液。出院后或者在門診治療的癥狀輕微患者，可以口服或者經(jīng)過直腸灌洗預(yù)防性給予甲硝唑。 許多孩子由于甲硝唑的金屬味道而不能耐受口服，因此可以應(yīng)用同劑量甲硝唑每日灌腸，結(jié)果顯示是有效的。目的是治療引起小腸結(jié)腸炎的結(jié)腸腔內(nèi)細(xì)菌，特別是難辨梭狀芽孢桿菌，灌腸能排空結(jié)腸、緩解糞便淤積。 應(yīng)用方法：在給予甲硝唑之前，先用生理鹽水10~20ml灌腸，總量20ml/kg。原理是灌入甲硝唑前先清除結(jié)腸腔內(nèi)糞便。注意：兩次灌輸甲硝唑溶液之間將前一次同等量的溶液從肛管引流進(jìn)裝廢棄溶液的盆池。 劑量：甲硝唑作為灌腸液成分的特殊劑量如下：見PDF文件 （以上內(nèi)容選自美國辛辛那提兒童醫(yī)學(xué)中心結(jié)直腸中心資料）2021年12月24日2313
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 昨天門診，有從外地過來的復(fù)查的患兒，這個孩子是在某著名大醫(yī)院做了第一次巨結(jié)腸手術(shù)，術(shù)后便秘復(fù)發(fā)，在我這邊做的第二次巨結(jié)腸根治術(shù)，手術(shù)順利，回家之后，媽媽比較焦慮，有點風(fēng)聲鶴唳草木皆兵的感覺！這也可以理解，畢竟已經(jīng)失敗了一次！1 吃啥？首先是吃母乳，如果母乳不夠或者有母乳相關(guān)性腹瀉，水解配方奶肯定無問題，術(shù)后短期內(nèi)不主張普通奶粉。其次對于大孩子，需要清淡飲食，蔬菜水果，都可以從少到多慢慢加，但是少吃葷湯（魚湯，排骨湯，雞湯）這些，會導(dǎo)致脂肪瀉，孩子會有污糞的表現(xiàn)！但是可以吃魚肉，雞肉，瘦肉，同時觀察患兒的反應(yīng)，有些孩子的胃腸道比較弱，此時就從少到多慢慢加量！第三，蔬菜，水果可以慢慢加，可以觀察一下孩子對這些食物的反應(yīng)，我最近發(fā)現(xiàn)火龍果和柚子比較好，特別是大便比較干的，可以吃一些火龍果，大便比較稀的，可以試著加一點柚子，大便比較稀的，可以吃的干一點。有些大便稍微干一點，則需要吃的稀一點。2 孩子不愿意擴(kuò)肛，是否需要繼續(xù)堅持。手術(shù)后一定要按照我的要求繼續(xù)擴(kuò)肛，雖然大孩子比較抗拒，但是一定要堅持一段時間，1歲21號，2歲22號，3歲及以上23號！超過6歲24號。3 孩子晚上漏大便？因為晚上神經(jīng)調(diào)節(jié)的問題，肛門較白天松弛，所以此時如果結(jié)直腸內(nèi)有大便充盈，則容易有大便漏出，這是一個正常的術(shù)后現(xiàn)象！家長1 ：可以睡前提醒大便，2 感覺孩子需要大便，可以叫孩子起來大便，3 調(diào)整飲食，晚上不吃太多。4 堅持?jǐn)U肛，讓孩子更加容易在睡前把大便拉空。4 為什么孩子需要提醒他去大便，自己主動大便少？正常孩子也要平均27個月才會自己大便，也需要進(jìn)行大便訓(xùn)練！而二次巨結(jié)腸，不管如何，均兩次破壞了肛門，肛門的控制和感覺功能一定下降了！尤其是第一次的手術(shù)，有些醫(yī)生非常勇敢！破壞的結(jié)構(gòu)非常多！許多便秘術(shù)后不拉的情況，就是由于這種原因?qū)е拢〖议L需要：1 餐后半小時提醒去大便！2 使用行為訓(xùn)練：比如孩子主動的要求大便，且大便拉的比較好，獎勵一下，比如巧克力，棒棒糖之類的！逐漸讓孩子喜歡大便！5 少部分二次手術(shù)的孩子術(shù)后拉的不好，需要進(jìn)一步處理，有時甚至需要再次手術(shù)，但是具體手術(shù)方法和時機(jī)需要進(jìn)行評估。最后：祝大家順利，也給昨天的家屬吃一顆定心丸！后面一定會好的！不要著急。好消息是：近期手術(shù)昨天復(fù)查的孩子均好！不管是關(guān)瘺，還是巨結(jié)腸！2021年10月09日5754
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徐曉鋼副主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 目前我們常規(guī)應(yīng)用單孔腹腔鏡輔助結(jié)腸拖出術(shù)治療先天性巨結(jié)腸，恢復(fù)快、效果好、并發(fā)癥少，遠(yuǎn)期功能較好。【定義】先天性巨結(jié)腸，又稱為無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是臨床表現(xiàn)以便秘為主，病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形?！静∫颉肯忍煨跃藿Y(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，是由于外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞遷移發(fā)育過程停頓之故。導(dǎo)致發(fā)育停頓的病因，可能是母親妊娠早期的病毒感染或其他環(huán)境因素如代謝紊亂、中毒等?！痉中汀扛鶕?jù)病變范圍，結(jié)合治療方法的選擇、療效的預(yù)測將先天性巨結(jié)腸分型如下：1. 超短段型：病變局限于直腸遠(yuǎn)端，臨床表現(xiàn)為內(nèi)括約肌失遲緩狀態(tài)。2. 短段型：病變累及職稱近、中段，相當(dāng)于第 2 骶椎以下，距離肛門距離不超過6.5cm。3. 常見型：病變自肛門上延至第 1 骶椎以上，到乙狀結(jié)腸以下，距離肛門約9cm。4. 長段型：病變延至降結(jié)腸或橫結(jié)腸。5. 全結(jié)腸型：病變累及全部結(jié)腸及回腸，距離回盲瓣30cm以內(nèi)。6. 全腸型：病變波及全部結(jié)腸、回腸，距離回盲瓣30cm以上。其中常見型最多見，占75%，其次為短段型?！驹\斷】一、臨床表現(xiàn)1. 癥狀(1)不排胎糞或胎糞排出延遲。超過 90%先天性巨結(jié)腸患兒生后 24h 內(nèi)不排胎糞。正常足月新生兒98%在生后24h內(nèi)排出黑色粘稠胎糞，其余在48h內(nèi)排出胎糞。少數(shù)患兒胎糞排出正常，1周或 1 個月后出現(xiàn)癥狀。(2)腹脹：為早期癥狀之一，發(fā)生率 87%。腹脹的程度不一，腹圍明顯大于胸圍，嚴(yán)重者可影響呼吸，患兒呈端坐呼吸。(3)一般情況：新生兒可出現(xiàn)反復(fù)低位腸梗阻，病程長的患兒可出現(xiàn)全身情況不佳，貧血、抵抗力差等，易發(fā)生呼吸道及腸道感染。(4)嬰兒、兒童（便秘。2. 體征(1)新生兒表現(xiàn)為中等程度腹脹、嚴(yán)重者出現(xiàn)腹壁靜脈怒張；腸型。(2)直腸指診：直腸指診對診斷先天性巨結(jié)腸至關(guān)重要，?？刹槌鰞?nèi)括約肌緊縮、壺腹部空虛，當(dāng)退指后有大量糞便、氣體排出呈“爆炸樣”，腹脹立即好轉(zhuǎn)，為先天性巨結(jié)腸的典型表現(xiàn)。部分可捫及糞石。3. 小腸結(jié)腸炎：小腸結(jié)腸炎是先天性巨結(jié)腸最嚴(yán)重的并發(fā)癥，發(fā)生率為17%～50%，往往危及生命。其臨床表現(xiàn)為腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且惡臭、發(fā)熱（>38C）等，部分患兒可出現(xiàn)頻繁嘔吐、感染性休克等，并且病情發(fā)展迅速，進(jìn)而出現(xiàn)呼吸困難，循環(huán)衰竭、全身反應(yīng)極差；X 線腹部立臥位平片提示小腸和結(jié)腸擴(kuò)張，可伴有液平面，腸壁增厚，黏膜呈鋸齒狀，合并腸穿孔時表現(xiàn)為氣腹。二、 輔助檢查1. 腹部立臥位平片：典型的低位腸梗阻征象，表現(xiàn)為病變腸段以上腸管擴(kuò)張，內(nèi)有氣體和液性糞便，病變腸段中無氣體。2. 鋇灌腸檢查：是非常有價值的診斷方法，準(zhǔn)確率達(dá) 80%。病變腸段與擴(kuò)張段腸段之間有移行分隔區(qū)；病變段有不規(guī)則的收縮；鋇劑潴留；合并小腸結(jié)腸炎可見腸管粘膜增粗、水腫，甚至有結(jié)節(jié)樣感。3. 直腸肛門測壓：先天性巨結(jié)腸病人在直腸壁充盈、擴(kuò)張時，不能引出內(nèi)括約肌松弛。4. 直腸粘膜乙酰膽堿酯酶組織化學(xué)檢查：先天性巨結(jié)腸的特征之一是無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞段腸管副交感神經(jīng)纖維大量增生。5. 直腸壁組織學(xué)檢查：是一種十分有效的診斷方法，是診斷超短段型巨結(jié)腸唯一準(zhǔn)確可靠的方法，主要觀察粘膜下、肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的有無及其發(fā)育情況。【鑒別診斷】1. 單純性胎糞便秘：癥狀與先天性巨結(jié)腸相似，但直腸指檢、開塞露刺激或鹽水灌腸后可排出多量胎糞，并且從此不再發(fā)生便秘。2. 先天性腸閉鎖：表現(xiàn)為典型的低位腸梗阻，直腸指檢和鹽水灌腸后均無胎糞排出，鋇灌腸檢查提示胎兒型結(jié)腸。3. 新生兒腹膜炎：臨床上與新生兒巨結(jié)腸并小腸結(jié)腸炎相似，需鑒別是否有胎糞排出延遲，是否有感染發(fā)生情況，必須結(jié)合輔助檢查方可鑒別。4. 新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎：多見于早產(chǎn)兒，出生后常有窒息、缺氧、休克病史，表現(xiàn)為便血，X線平片腸壁可見氣囊腫。5. 甲狀腺功能低下：患兒表現(xiàn)為異常安靜，少哭鬧，生理性黃疸消退延遲，實驗室檢查有關(guān)甲狀腺素的生化指標(biāo)異常。 6. 繼發(fā)性巨結(jié)腸：主要發(fā)生于肛門手術(shù)后，尤其是先天性直腸肛門閉鎖術(shù)后，手術(shù)史和體檢結(jié)果可鑒別?！局委煛恳弧⒎鞘中g(shù)治療1．飲食管理：給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，以提高患兒機(jī)體抵抗能力。2．營養(yǎng)評估 營養(yǎng)不良患兒應(yīng)尋求營養(yǎng)師干預(yù)，制定腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)計劃。3．對癥治療(1)口服潤滑劑或緩瀉劑：如蜂蜜、麻油、石蠟油、果導(dǎo)片、番瀉葉、大黃等，保持每日排便，用藥量可以根據(jù)糞便性狀及次數(shù)酌情增減。(2)塞肛：使用開塞露塞肛，每日或隔日一次。(3)回流灌腸：0.9%生理鹽水回流灌腸是比較有效的方法，可以解除積貯的糞便，減少小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，并可作為術(shù)前的腸道準(zhǔn)備。4. 如果患兒合并水、電解質(zhì)紊亂應(yīng)補液糾正，嚴(yán)重消瘦及營養(yǎng)不良應(yīng)給予靜脈營養(yǎng)支持，嚴(yán)重貧血術(shù)前可多次少量輸血治療。5．抗感染治療(1)有發(fā)熱，且 CRP、中性粒細(xì)胞計數(shù)及分類升高的患兒應(yīng)考慮合并先天性巨結(jié)腸并小腸結(jié)腸炎，可在大便培養(yǎng)明確病原體的基礎(chǔ)上應(yīng)用敏感抗生素抗感染。 (2)選擇手術(shù)治療時可預(yù)防性使用抗生素，一般術(shù)前1/2~2h使用，手術(shù)時間超過 3h可追加1次，術(shù)后使用抗生素5d左右。一般選用二代頭孢菌素類廣譜抗生素，或聯(lián)合使用甲硝唑抗厭氧菌感染；二代頭孢效果不明顯時可使用三代頭孢菌素。6．小腸結(jié)腸炎的治療先天性巨結(jié)腸合并小腸結(jié)腸炎時應(yīng)及時住院治療，治療不及時可導(dǎo)致死亡。腸炎并發(fā)腸穿孔死亡率更高，尤其是新生兒，可高達(dá) 70%～80%?？焖贉?zhǔn)確的診斷，回流灌腸、必要時行腸造口對減少小腸結(jié)腸炎相關(guān)的死亡有重要意義。急診入院后需給予胃腸減壓、抗感染、回流灌腸和體液療法，必要時要給予胃腸外營養(yǎng)和結(jié)腸造口術(shù)，如果合并結(jié)腸穿孔，必須急診行剖腹探查術(shù)+結(jié)腸造口術(shù)。二、手術(shù)治療目前普遍的觀點認(rèn)為除了部分短段型和超短段型巨結(jié)腸外，一般均以根治手術(shù)治療為主。具體手術(shù)方式如下：1．一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)：適用于常見型和短段型巨結(jié)腸。2．一期經(jīng)腹、肛門或腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)：適用于長段型、全結(jié)腸型巨結(jié)腸。3．結(jié)（回）腸造口術(shù)：對合并小腸結(jié)腸炎或全身條件較差或全結(jié)腸型巨結(jié)腸的患兒可先行結(jié)（回）腸造口術(shù)，II期行根治術(shù)。2021年09月01日1858
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付朝杰副主任醫(yī)師 棗莊市婦幼保健院 新生兒科 先天性巨結(jié)腸是一種腸管蠕動障礙性疾病。由于結(jié)腸在發(fā)育過程中外胚層神經(jīng)嵴細(xì)胞發(fā)育停滯，導(dǎo)致病變部位結(jié)腸腸壁肌間神經(jīng)叢中的神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如。無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸管處于持續(xù)痙攣狀態(tài)，無法正常腸蠕動，形成腸管狹窄段，導(dǎo)致近端腸管擴(kuò)張、腸壁肥厚。大約85%的病變部位位于肛門至乙狀結(jié)腸遠(yuǎn)端。 先天性巨結(jié)腸是常見的消化道先天性畸形，發(fā)病率達(dá)1/5000，男女比率約3:1-4:1.與遺傳因素、基因突變有關(guān)。 先天性巨結(jié)腸一般于新生兒期就能發(fā)現(xiàn)。主要表現(xiàn)為低位腸梗阻的癥狀，包括腹脹、排便困難、胎便排出延遲，甚至于嘔吐帶有膽汁，體重增長緩慢。還可能并發(fā)小腸結(jié)腸炎，這是最嚴(yán)重而又常見的并發(fā)癥，致死率高，表現(xiàn)為高熱、嚴(yán)重腹脹、腹瀉、排出惡臭并帶血的糞便。 先天性巨結(jié)腸的診斷需要分析臨床表現(xiàn)，配合腹平片、結(jié)腸活檢病理分析、結(jié)腸測壓等輔助檢查。 治療：多采用手術(shù)切除無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的病變腸管。大多預(yù)后良好。2021年08月05日748
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王大佳主任醫(yī)師 盛京醫(yī)院 新生兒外科 無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥的治療，一般均應(yīng)以根治手術(shù)治療為主。 在無條件行根治手術(shù)，或準(zhǔn)備做根治術(shù)之前的處理，需注意糾正患兒全身營養(yǎng)狀況，灌腸，擴(kuò)肛，瀉劑，開塞露等輔助應(yīng)用。 灌腸灌腸是一項既簡便又經(jīng)濟(jì)的有效措施?？梢越獬齼Ψe的糞便，減少小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，又可作為根治術(shù)前的腸道準(zhǔn)備。灌腸液要用等滲的溫鹽水，反復(fù)沖洗抽吸直到流出液不含糞汁，需每天或隔天進(jìn)行。灌腸時需注意保暖，助手應(yīng)按結(jié)腸解剖行徑在腹部按壓幫助擴(kuò)大腸段中糞便排出。 擴(kuò)肛擴(kuò)肛一般采用肛門擴(kuò)張器。新生兒期一般從11號開始擴(kuò)肛，可以擴(kuò)張到12號13號，應(yīng)用白凡士林潤滑，每天擴(kuò)肛，建議定時，每次30分鐘，如患兒特別哭鬧，可適當(dāng)縮短時間一般1-2周感覺松了可以增加一號。 小腸結(jié)腸炎如果新生兒無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥合伴小腸結(jié)腸炎，需要補充適當(dāng)液體糾正脫水與電解質(zhì)失衡，酸堿平衡失衡。應(yīng)用抗生素，洗腸后應(yīng)用甲硝唑保留灌腸。同時需要注意營養(yǎng)支持，糾正貧血，低蛋白等。 短段型在一部分短段型巨結(jié)腸，可使用強力擴(kuò)肛，目的在于擴(kuò)張短段病變區(qū)腸壁肌層，包括內(nèi)括約肌。效果不佳者，可作直腸肌層部分切除手術(shù)（Lynn手術(shù)）。 腸造口術(shù)對伴有小腸結(jié)腸炎或全身條件較差或全結(jié)腸型的患兒應(yīng)先做結(jié)腸造口術(shù)。結(jié)腸造口應(yīng)在無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞腸段的近端，全結(jié)腸型應(yīng)作末端回腸造口。在做造口術(shù)時，應(yīng)取近端造口處腸管全層病理活檢，必須是有正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在。 全結(jié)腸型全結(jié)腸型無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，外科手術(shù)治療常推薦有兩種方法，一種是Martin術(shù)式，是另一種是全結(jié)腸切除加做直腸貯袋成形術(shù)。 根治術(shù)根治術(shù)的目的是針對無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的腸段，現(xiàn)介紹采用最多、較為定型的四種手術(shù)方式。 1. Swenson手術(shù)：拖出型直腸、乙狀結(jié)腸切除術(shù)， 2. Duhamel手術(shù)：結(jié)腸切除、直腸后結(jié)腸拖出術(shù)， 3. Soave手術(shù)：直腸粘膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘內(nèi)拖出切除術(shù)， 4. Rehbein手術(shù)：結(jié)腸切除、盆腔內(nèi)低直腸結(jié)腸吻合術(shù)。 腹腔鏡無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥根治術(shù)根據(jù)病變腸管的長短以及患兒具體情況，應(yīng)用腹腔鏡輔助游離腸系膜血管。腹腔鏡無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥根治術(shù)，其創(chuàng)傷小，腸粘連等并發(fā)癥少原理類同Soave手術(shù)。 一期經(jīng)肛拖出術(shù)手術(shù)方式是經(jīng)肛門齒狀線上0.5cm粘膜下剝離，直至過膀胱腹膜反折處，再切開肌鞘，經(jīng)肛門拖出結(jié)腸，逐一分離腸系膜血管，在病理證實一般為術(shù)中冰凍切片報道有正常神經(jīng)節(jié)細(xì)胞存在時即可切斷，拖出結(jié)腸，其近端與近肛門緣粘膜肌層分層吻合。于吻合前，把肌鞘后壁劈開并部分切除，以減少肛門出口處狹窄發(fā)生。目前經(jīng)肛門一期拖出術(shù)，術(shù)中出血量少，手術(shù)時間短，住院天數(shù)短，住院費用低，有顯著優(yōu)勢。2021年06月14日1689
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 作為專注于解決患兒病痛的小兒外科醫(yī)生，這幾年接手了許多二次，三次，四次手術(shù)的腸道病人，特別是因為便秘和先天性巨結(jié)腸，已經(jīng)做過手術(shù)的患兒！ 有些效果還不錯，有些效果卻未必好，究其原因，將吃進(jìn)去的東西順利的 拉出來，是一個說起來簡單，但卻是有多個器官參與，脊髓和大腦都參與的復(fù)雜過程。 1 如果反饋通路障礙，即使是大腸和肛門是好的，排便也有問題，比如脊髓拴系綜合征。 2 結(jié)直腸傳輸障礙，典型的是巨結(jié)腸同源病，腸道有神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，但是傳輸功能不佳，逐漸繼發(fā)性的引起肛門排出障礙。 3 先天性巨結(jié)腸，遠(yuǎn)端無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，RAIR反射缺如，有排出障礙和傳輸障礙！ 而對于手術(shù)，本質(zhì)上是切除一定長度的無功能或者低功能的腸段，選擇適當(dāng)?shù)奈呛戏绞轿呛辖四c管和遠(yuǎn)端肛管。 對于我自己做的第一次手術(shù)，由于術(shù)前的多維度，多方向的評估，加上術(shù)中的快速活檢和實際看，摸，縫，剪等的輔助判斷，（有問題的腸管這幾樣都和正常孩子不一樣），尤其是近2年的手術(shù)，手術(shù)效果相當(dāng)不錯！關(guān)鍵在于：1通過對于腸道功能的預(yù)見性的評估來判斷切除范圍；2在做結(jié)腸肛門吻合的時候，注意肛門的破壞和重建的平衡，此處的平衡，指與近端結(jié)腸腸功能進(jìn)行平衡。而頭痛的是二次，三次，甚至第4,5次手術(shù)，把許多我認(rèn)為重要的結(jié)構(gòu)破壞了！也就是只能利用現(xiàn)有的條件，充分利用，但是絕對趕不上我自己的第一次手術(shù)的效果良好！ 1 比如我回武漢接手的一個巨結(jié)腸同源病患兒，已經(jīng)在其他醫(yī)生手上做了腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸次全根治術(shù)，經(jīng)肛門肉毒素再次注射術(shù)，后面還是排便不佳，再次評估，發(fā)現(xiàn)回盲部和保留的升結(jié)腸擴(kuò)張如囊袋狀，失去正常的蠕動能力，只好做了結(jié)腸切除，小腸肛管吻合術(shù)，術(shù)后患兒腸功能較術(shù)前改善，但是由于是小腸代大腸，小腸的蠕動能力較大腸弱許多，所以孩子有出口障礙，需要擴(kuò)肛和間斷洗腸和肛管，后面經(jīng)過肉毒素注射，經(jīng)過驗證可以改善癥狀之后，做了括約肌肌條切除術(shù)，術(shù)后患兒發(fā)育和營養(yǎng)尚可，但是家屬依然不滿意，我們復(fù)查鋇灌腸，6小時即可以排出大量鋇劑，24小時可以將鋇劑完全排出。對于這樣的孩子，需要控制飲食，適當(dāng)擴(kuò)肛，和間洗腸和輔助肛管，但是孩子的效果，絕對趕不上我自己做的第一次手術(shù)：巧婦難為無米之炊！對于第二次手術(shù)，期望值不能過高！ 2 近期也做了幾個巨結(jié)腸吻合口瘺的患兒，每一個都比較困難，其第一次手術(shù)和發(fā)生吻合口瘺之后的處理均有不當(dāng)之處！只能建議家長在選擇醫(yī)生的時候，必須有一顆慧眼！巨結(jié)腸始終是一個考驗醫(yī)生的手術(shù)，沒有500臺以上的手術(shù)經(jīng)驗，沒有幾十臺巨結(jié)腸并發(fā)癥的處理經(jīng)驗，很難說能夠把這個手術(shù)理解明白，各種手術(shù)方式有其優(yōu)缺點，有時候甚至需要利用這種術(shù)式的缺點！巨結(jié)腸發(fā)生并發(fā)癥，一定需要找有經(jīng)驗的醫(yī)生。 3 最近還有一個出生時就做了巨結(jié)腸手術(shù)，因為腸管180度扭轉(zhuǎn)，導(dǎo)致腸管便秘復(fù)發(fā)的孩子，四歲后做了二次手術(shù)，術(shù)后孩子出現(xiàn)間歇性的腹痛，擴(kuò)肛和保留肛管之后可以好轉(zhuǎn)，所以巨結(jié)腸術(shù)后便秘復(fù)發(fā)之后，還是需要及時再次手術(shù)，因為患兒的腸管便秘復(fù)發(fā)之后會有繼發(fā)性的功能下降！最后祝小朋友們手術(shù)都順順利利！2021年05月15日5131
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易斌主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 今天，一個2019年手術(shù)的孩子來復(fù)查，生長發(fā)育都挺好，家長反應(yīng)有時肚子疼。檢查孩子，虎頭虎腦長得很壯實，肚子不脹，肛門指診，括約肌收縮有力。拍個腹部正立位片，沒有腸梗阻跡象。 和極個別家長一樣，詢問家長孩子排便情況時，家長一臉懵懂，搖頭說不知。囑咐家長注意孩子飲食，關(guān)注孩子排便，可以不時給孩子腹部揉一揉按摩按摩，這樣一些輕微的粘連索帶有可能被解開。 巨結(jié)腸術(shù)后，家長仍然需要關(guān)注孩子的飲食，觀察孩子的排便。手術(shù)后6個月，一般來講，孩子的排便次數(shù)較多，每天可達(dá)到6~7次，飲食不當(dāng)很容易發(fā)生腹瀉！粘連腸梗阻早期，則可能出現(xiàn)排便次數(shù)明顯減少，伴有腹痛、腹脹，甚至嘔吐。早發(fā)現(xiàn)，中藥和理療多數(shù)能夠緩解，如果不引起重視，任由病情發(fā)展，有可能腸梗阻加重，再次手術(shù)。2021年04月07日2009
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