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席亞鳴主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 胃腸外科 頑固性便秘、反復(fù)腹痛腹脹要警惕正常成年人的大腸（結(jié)腸+直腸）長約150厘米，直徑約5厘米，而這位來自惠州的27歲男子，乙狀結(jié)腸直徑卻有18厘米，接近常人四倍！患者腹大如球，里面積滿了排泄物及氣體，面臨隨時(shí)破裂的危險(xiǎn)，嚴(yán)重危及生命。所幸經(jīng)過7個(gè)半小時(shí)的艱難手術(shù)，患者不僅撿回了一命，還保住了部分腸道，不用進(jìn)行人工造瘺（俗話“掛屎袋”），生活質(zhì)量也不會受影響。反復(fù)腹痛腹脹1年余，面臨爆“腹”危險(xiǎn)27歲的林先生（化名）來自惠州，便秘已近4年。1年前他反復(fù)出現(xiàn)腹痛、腹脹癥狀，就診于惠州當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，考慮巨結(jié)腸并乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)，醫(yī)院進(jìn)行剖腹探查、乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位后，患者的癥狀得到了緩解。但沒想到的是，術(shù)后僅一個(gè)多月，腹脹、腹痛癥狀再次出現(xiàn)。4天前林先生的癥狀越來越嚴(yán)重，他再次求診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，行CT及腹部X光檢查，考慮為乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)，不排除先天性巨結(jié)腸。給出手術(shù)方案為全結(jié)腸切除+小腸造瘺術(shù)?？紤]到施行造瘺術(shù)后，患者的生活質(zhì)量將受到嚴(yán)重影響，家人都不能接受手術(shù)方案，遂轉(zhuǎn)至暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院。接診醫(yī)生、暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外二科陳鉅武主治醫(yī)師介紹，患者送過來時(shí)，已經(jīng)三四天未排便了，也不敢吃東西，腹部極度膨脹，就像快要吹爆了的氣球，整個(gè)肚子比懷胎十月的孕婦肚子都大！全腹部壓痛，臍周反跳痛， 從術(shù)前輔助檢查的CT及X光可見擴(kuò)張的乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)，巨結(jié)腸明顯使得膈肌上抬，壓迫胸腔內(nèi)肺臟，真的是“頂心頂肺”了。暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外二科席亞鳴主任醫(yī)師查看患者后，考慮患者腹腔壓力大，結(jié)腸有隨時(shí)破裂的風(fēng)險(xiǎn)，必須立即施行手術(shù)，挽救患者生命。CT顯示患者結(jié)腸極度膨脹。結(jié)腸直徑約18厘米，真的是“頂心頂肺”有著40年臨床經(jīng)驗(yàn)的席亞鳴教授為患者實(shí)施了手術(shù)治療，術(shù)中發(fā)現(xiàn)患者全結(jié)腸擴(kuò)張，乙狀結(jié)腸擴(kuò)張最明顯，直徑約18cm，而正常人僅約5cm，接近常人的四倍！從患者腹部切除的極大結(jié)腸。擴(kuò)張的腸管“霸占”術(shù)野，顯露困難，術(shù)中需要精細(xì)及輕柔操作，避免腸管受擠壓破裂，一旦破裂，盆腹腔嚴(yán)重感染，將危及患者生命或以后形成盆腹腔膿腫，有腸粘連、腸梗阻可能。整個(gè)手術(shù)從凌晨兩點(diǎn)一直持續(xù)到早上九點(diǎn)半，歷經(jīng)7個(gè)半小時(shí)，最終，切除了140厘米的結(jié)腸，保留了長度約10cm的盲腸及約長度8cm的直腸，席亞鳴巧妙地將這兩段方向不一致的腸道接合，最大程度保留了患者的肛門排便功能，避免終身“掛屎袋”。術(shù)后患者恢復(fù)情況良好，未出現(xiàn)發(fā)熱、盆腹腔感染及吻合口瘺等并發(fā)癥，術(shù)后第3天恢復(fù)排便，第5天恢復(fù)飲食，第10天康復(fù)出院。反復(fù)腹痛腹脹及時(shí)就醫(yī)，40歲后建議進(jìn)行胃腸鏡檢查席亞鳴表示，成年人患先天性巨結(jié)腸的非常罕見，他從醫(yī)40年來首次接診如此大的巨結(jié)腸。先天性巨結(jié)腸是一種常見的腸神經(jīng)元發(fā)育異常性疾病，表現(xiàn)為低位腸梗阻、頑固性便秘、腹脹等。一般是嬰幼兒多見，典型癥狀就是胎便排出延緩、頑固性便秘、腹脹等，該病最常見的并發(fā)癥主要表現(xiàn)為高熱、高度腹脹、嘔吐、腹瀉、血便等。輕度的小腸結(jié)腸炎可能僅僅有發(fā)熱、輕度腹脹和腹瀉等類似病毒性胃腸炎的癥狀，但是如果治療不及時(shí)會導(dǎo)致病情加重。由于結(jié)腸內(nèi)壓力高，可使腸黏膜發(fā)生潰瘍、腸腔擴(kuò)張、腸壁菲薄、血運(yùn)差，導(dǎo)致某些薄弱點(diǎn)發(fā)生壞死，最后導(dǎo)致穿孔?！耙话銇碚f，新生兒無法正常排除胎便、有便秘表現(xiàn)時(shí)，應(yīng)考慮先天性巨結(jié)腸的可能，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)治療，以免貽誤病情。”陳鉅武醫(yī)師介紹，臨床上慢性便秘原因眾多，很多患者都習(xí)慣了自行處理，不把便秘當(dāng)一回事，事實(shí)上，除了該類罕見的巨結(jié)腸疾病外，更應(yīng)警惕結(jié)直腸惡性腫瘤，“所以，如果有消化道腫瘤家族史，年齡大于40歲，建議及時(shí)進(jìn)行胃、腸鏡檢查；年齡大于45歲，若出現(xiàn)不明原因的便秘、腹瀉或便秘與腹瀉交替，大便形狀變細(xì)，貧血，無腹部手術(shù)而出現(xiàn)腸梗阻等癥狀，更應(yīng)及時(shí)就醫(yī)?！睆V州日報(bào)全媒體文字記者張青梅 通訊員張燦城、王雪2021年03月02日1687
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席亞鳴主任醫(yī)師 暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院 胃腸外科 信息時(shí)報(bào)訊（記者 廖溫勃 實(shí)習(xí)生 李佳 通訊員 張燦城） 一個(gè)27歲小伙慢性便秘，反復(fù)出現(xiàn)腹痛、腹脹，最近一次來到醫(yī)院就診時(shí)，肚子已經(jīng)膨脹到比十月懷胎的孕肚還大，就像快要吹爆了的氣球。原來是患上多見于兒童的先天性巨結(jié)腸，并發(fā)了結(jié)腸扭轉(zhuǎn)，在這危及生命的關(guān)口，廣州醫(yī)生凌晨為他完成了急診手術(shù)，并施“妙招”為他保留自主排泄大便功能，避免造瘺影響生活質(zhì)量。結(jié)腸如“蟒蛇”危在旦夕在術(shù)中打開腹腔，看到如同“蟒蛇”一般膨大的結(jié)腸，暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院胃腸外二科席亞鳴主任醫(yī)師表示：“普通人結(jié)腸直徑僅為4~5厘米，該患者結(jié)腸的直徑擴(kuò)張已經(jīng)達(dá)18厘米?！毕瘉嗻Q告訴記者，擴(kuò)張的結(jié)腸將腹腔膈肌高高頂起，壓迫胸腔肺組織，所有小腸都被擠到了腹腔內(nèi)一個(gè)小小的區(qū)域，真正是生命危在旦夕。“如果不及時(shí)手術(shù)，結(jié)腸一旦裂開，出現(xiàn)腹腔感染的后果即是失去生命?！边@是怎么一回事？原來，27歲的小輝（化名）轉(zhuǎn)院自惠州當(dāng)?shù)蒯t(yī)院，反復(fù)出現(xiàn)腹脹、腹痛。在一年前，他在惠州當(dāng)?shù)蒯t(yī)院因該癥狀就診，但限于醫(yī)療條件水平有限，將乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)復(fù)位，未行手術(shù)切除處理。小輝術(shù)后仍反復(fù)出現(xiàn)腹脹、腹痛等癥狀，均保守治療。近日，小輝再次因?yàn)榘Y狀加重回到該院就診，行CT檢查后考慮為乙狀結(jié)腸扭轉(zhuǎn)，不除外先天性巨結(jié)腸，當(dāng)?shù)蒯t(yī)生考慮需手術(shù)將全結(jié)腸切除，并行小腸造瘺，但小輝自幼神經(jīng)系統(tǒng)發(fā)育遲緩，有幻覺癥狀，若留有結(jié)腸造瘺口生活難以自理，于是其父親連夜將其轉(zhuǎn)到了暨南大學(xué)附屬第一醫(yī)院求助。救命同時(shí)保肛免造瘺胃腸外科二區(qū)陳鉅武主治醫(yī)師接到會診請求后，立馬趕至急診外科，接診了小輝?！爱?dāng)時(shí)他面容痛苦，腹部極度膨脹，就像快要吹爆了的氣球。”陳鉅武醫(yī)師告訴記者，在探查時(shí)小輝全腹部壓痛，臍周反跳痛，結(jié)合外院CT報(bào)告考慮患小輝結(jié)腸扭轉(zhuǎn)并重度擴(kuò)張，存在腹腔高壓力，隨時(shí)存在結(jié)腸破裂風(fēng)險(xiǎn)。接到消息后，席亞鳴主任醫(yī)師凌晨返回醫(yī)院，當(dāng)機(jī)立斷建議手術(shù)治療，急診行剖腹探查手術(shù)，于是出現(xiàn)了上述一幕?！叭绱伺虼蟮慕Y(jié)腸，手術(shù)時(shí)需要格外小心操作，必須避免外部壓力導(dǎo)致腸管裂開，否則就造成不堪設(shè)想的后果?！标愨犖浞Q，在席亞鳴精細(xì)的手術(shù)下，他們順利將整個(gè)結(jié)腸充分游離，完整保護(hù)腸管無破損，完全達(dá)到無菌條件下切除擴(kuò)張的結(jié)腸，沒有引起盆腹腔感染。好在盲腸部分?jǐn)U張不明顯，直徑約10厘米，考慮小輝自身狀況，予以保留了約10厘米的盲腸，將殘留的盲腸與殘余的直腸吻合，讓排泄物有一定留存空間，不需造瘺影響生活質(zhì)量。從凌晨兩點(diǎn)到早上九點(diǎn)，手術(shù)終于順利完成。術(shù)后，小輝術(shù)后恢復(fù)得很快，第三天就恢復(fù)排大便功能，第五天開始進(jìn)食。席亞鳴表示，小輝日后排便功能將與常人無異，干燥情況下一天排便次數(shù)為1~2次。成年人先天性巨結(jié)腸非常罕見事實(shí)上，小輝患上的先天性巨結(jié)腸。席亞鳴主任醫(yī)師介紹，該病多見于嬰幼兒，一般為先天性疾病；成年人先天性巨結(jié)腸非常罕見，這是其從醫(yī)40年歷程中遇到的首例。該病原因?yàn)榭刂平Y(jié)腸蠕動的結(jié)腸壁神經(jīng)細(xì)胞發(fā)育不良，無法促使腸管蠕動，只能靠重力作用排便，時(shí)間長久后逐漸開始出現(xiàn)結(jié)腸擴(kuò)張，最終形成巨結(jié)腸；當(dāng)結(jié)腸扭轉(zhuǎn)導(dǎo)致腸道梗阻時(shí)，排泄物和氣體就會在結(jié)腸中越積越多，短期內(nèi)加重明顯，危險(xiǎn)程度增加，出現(xiàn)小輝這樣的情況?！跋忍煨跃藿Y(jié)腸的早期癥狀往往容易被忽視?！毕瘉嗻Q指出，其引起的慢性便秘在糞便于重力作用下排出后，腹脹會有緩解，結(jié)腸在反復(fù)多次后代償生長，容易導(dǎo)致其在腹腔內(nèi)位置松動，同時(shí)增加扭轉(zhuǎn)風(fēng)險(xiǎn)。直到患者耐受不住腹脹、腹疼方就診，其實(shí)病情已經(jīng)較為嚴(yán)重，醫(yī)生處理也會比較棘手。他提醒，出現(xiàn)原因不明的腹脹、腹痛，應(yīng)及時(shí)就醫(yī)診斷排除。2021年03月02日1080
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劉傳榮主任醫(yī)師 贛州市婦幼保健院 小兒外科 兒童先天性巨結(jié)腸的診斷和治療 先天性巨結(jié)腸 先天性巨結(jié)腸，又稱為無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥，是臨床表現(xiàn)以便秘為主，病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。以男性多見。 一、臨床表現(xiàn) 1. 癥狀:新生兒表現(xiàn)為低位腸梗阻，出現(xiàn)胎糞性便秘、腹脹、嘔吐等癥狀;嬰兒、兒童表現(xiàn)為胎糞排出延遲史、頑固性便秘; 2. 體征:新生兒表現(xiàn)為中等程度腹脹、嚴(yán)重者出現(xiàn)腹壁靜脈怒張;腹部可見腸型;直腸指診空虛無便或退指后有大量糞便或氣體排出; 嬰兒和兒童體檢最突出的體征為腹脹，腹部可見腸型;部分可捫及糞石;直腸指診直腸壺腹空虛無便,退指后有糞便排出伴有氣體;常伴消瘦、面色蒼白、貧血. 2、 輔助檢查: 1. 腹部立臥位平片:典型的低位腸梗阻征象，表現(xiàn)為病變腸段以上腸管擴(kuò)張，內(nèi)有氣體和液性糞便，病變腸段中無氣體; 2. 鋇灌腸檢查:巨結(jié)腸首選的診斷方法，病變腸段痙攣，與擴(kuò)張段腸段之間有移行分隔區(qū);鋇劑潴留; 3. 肛管直腸測壓:先天性巨結(jié)腸病人在直腸壁充盈擴(kuò)張時(shí)，不能引出內(nèi)括約肌松弛; 4.直腸壁組織學(xué)活檢:是一種十分有效的診斷方法 ，主要觀察粘膜下、肌間神經(jīng)叢神經(jīng)節(jié)細(xì)胞的有無及發(fā)育情況。直腸粘膜乙酰膽堿酯酶組織化學(xué)檢查;無髓鞘樣神經(jīng)纖維增多; 3、 鑒別診斷: 1.單純性胎糞便秘:癥狀與先天性巨結(jié)腸相似, 但直腸指檢、開塞露刺激或鹽水灌腸后可排出多量胎糞，并且不再發(fā)生便秘。 2.先天性腸閉鎖:表現(xiàn)為典型的低位腸梗阻，直腸指檢和鹽水灌腸后均無胎糞排出，鋇灌腸檢查提示胎兒型結(jié)腸。 3.新生兒腹膜炎:臨床上與新生兒巨結(jié)腸并小腸結(jié)腸炎相似，需鑒別是否有胎糞排出延遲，是否有感染發(fā)生情況，必須結(jié)合輔助檢查方可鑒別。 4.新生兒壞死性小腸結(jié)腸炎:多見于早產(chǎn)兒，出生后常有窒息、缺氧、休克病史，表現(xiàn)為便血，X 線平片腸壁可見積氣。 5.甲狀腺功能低下:患兒表現(xiàn)為異常安靜，少哭鬧，生理性黃疸消退延遲，實(shí)驗(yàn)室檢查有關(guān)甲狀腺素的生化指標(biāo)異常。 6.特發(fā)性巨結(jié)腸:臨床表現(xiàn)及鋇灌腸與短段型巨結(jié)腸相似，但直腸肛管測壓表現(xiàn)為內(nèi)括約肌反射正常存在。 7.繼發(fā)性巨結(jié)腸:主要發(fā)生于肛門畸形或肛門手術(shù)后手術(shù)中和體檢結(jié)果可鑒別 四、治療 1)一般治療 1、 飲食管理:給予易消化、少渣、高蛋白、高纖維素飲食，增加營養(yǎng),以提高患兒機(jī)體抵抗能力; 2、營養(yǎng)評估營養(yǎng)不良患兒應(yīng)尋求營養(yǎng)師干預(yù)，制定腸內(nèi)、腸外營養(yǎng)計(jì)劃。 2)對癥治療 1、 部分短段型患兒可使用擴(kuò)肛器每日擴(kuò)肛治療; 口服潤滑劑或緩瀉劑:如石蠟油、果導(dǎo)片等，保持每日排便;或使用開塞露塞肛，每日或隔日一次; 2、 回流灌腸:0.9%生理鹽水回流灌腸是比較有效的方法，可以解除積貯的糞便，減少小腸結(jié)腸炎的發(fā)生，并可作為術(shù)前的腸道準(zhǔn)備; 3、 如果患兒合并水、電解質(zhì)紊亂應(yīng)補(bǔ)液糾正，嚴(yán)重消瘦及營養(yǎng)不良應(yīng)給予靜脈營養(yǎng)支持，嚴(yán)重貧血術(shù)前可多次少量輸血治療; 4、 抗感染治療:小腸結(jié)腸炎是先天性巨結(jié)腸最嚴(yán)重的并發(fā)癥，嚴(yán)重的可危及生命。其臨床表現(xiàn)為腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且惡臭、發(fā)熱等。部分患兒可出現(xiàn)頻繁嘔吐、感染性休克等，X線腹部立臥位平片提示小腸和結(jié)腸擴(kuò)張，可伴有液平面，合并腸穿孔時(shí)表現(xiàn)為氣腹。 先天性巨結(jié)腸患兒出現(xiàn)上述癥狀時(shí)，應(yīng)急診住院治療，治療不及時(shí)可導(dǎo)致死亡。腸炎并發(fā)腸穿孔死亡率更高，尤其是新生兒，可高達(dá)70%~80%。巨結(jié)腸早期診斷，回流灌腸、必要時(shí)行腸造口可減少小腸結(jié)腸炎的發(fā)生。急診入院后需給予胃腸減壓、抗感染、回流灌腸和體液療法，必要時(shí)要給予胃腸外營養(yǎng)和結(jié)腸造口術(shù)，如果合并結(jié)腸穿孔，必須急診行剖腹探查術(shù)+結(jié)腸造口術(shù)。 3)對因治療 目前普遍的觀點(diǎn)認(rèn)為除了部分短段型和超短段型巨結(jié)腸外，一般均以根治手術(shù)治療為主。具體手術(shù)方式如下: 1、一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù); 2、一期經(jīng)腹、肛門或腹腔鏡輔助下巨結(jié)腸根治術(shù) 3、結(jié)腸造口術(shù):對合并小腸結(jié)腸炎或全身?xiàng)l件較差或全結(jié)腸型巨結(jié)腸的患兒可先行結(jié)腸造口或小腸造口術(shù)，II期行根治術(shù). 五、手術(shù)并發(fā)癥 先天性巨結(jié)腸的手術(shù)復(fù)雜，并發(fā)癥較多，常見的并發(fā)癥包括: 1.傷口感染:發(fā)生率7.4%-17.6%，主要原因是糞便污染，導(dǎo)致盆腔、腹腔、傷口污染所致，其主要預(yù)防方法是術(shù)前必須經(jīng)過10-14天結(jié)腸回流灌洗完全清除積糞。 2.吻合口漏:是巨結(jié)腸根治術(shù)早期最嚴(yán)重的并發(fā)癥，嚴(yán)重可危及生命。一旦出現(xiàn)吻合口漏，應(yīng)及時(shí)禁食、引流、抗感染治療，如果效果不佳，需及時(shí)行回腸造瘺。 3. 吻合口狹窄:術(shù)后2周起需常規(guī)肛門擴(kuò)張治療 一般需持續(xù)6個(gè)月左右，否則吻合口容易形成寬厚的疤痕性狹窄環(huán)。 4. 術(shù)后小腸結(jié)腸炎:巨結(jié)腸根治術(shù)后發(fā)生小腸結(jié)腸炎者占10%-18%，與腸管痙攣梗阻、細(xì)菌和毒 素侵蝕腸粘膜以及患兒免疫功能異常有關(guān)。一旦發(fā)生小腸結(jié)腸炎，應(yīng)急診住院治療。 5.術(shù)后腸梗阻:發(fā)生率2.7%-9.6%，多為術(shù)后腸粘連所致，表現(xiàn)為腹脹、腹痛、惡心、嘔吐，肛門 停止排氣、排便，確診后需住院治療，早期可給予保守治療，少數(shù)患兒保守治療無效后應(yīng)及時(shí)行剖腹探查術(shù)。 5. 污糞、大便失禁:早期發(fā)生污糞、大便失禁高 達(dá)30%-40%，患兒排稀便時(shí)少量糞便污染內(nèi)褲， 尤其是夜間熟睡。污糞多數(shù)于術(shù)后6個(gè)月好轉(zhuǎn)，1年 左右痊愈，但晚期仍有極少數(shù)患兒有污糞甚至失禁 6. 便秘復(fù)發(fā):根治術(shù)后約有10%患兒發(fā)生便秘， 需外科門診復(fù)查了解復(fù)發(fā)的原因，以進(jìn)一步確定治療方案。 六隨訪指導(dǎo) 1、緊急醫(yī)療指導(dǎo): 出現(xiàn)以下緊急情況需及時(shí)返院或到當(dāng)?shù)蒯t(yī)院治療: ①已診斷為先天性巨結(jié)腸，但未行手術(shù)治療，出現(xiàn)明顯腹脹、腹瀉、糞汁帶有氣體且奇臭、發(fā)熱(>3 8。C)等，部分可出現(xiàn)頻繁嘔吐，病情發(fā)展迅速， 進(jìn)而出現(xiàn)呼吸困難，循環(huán)衰竭、全身反應(yīng)極差;X 線腹部立臥位平片提示小腸和結(jié)腸擴(kuò)張，應(yīng)當(dāng)立即入院治療; ②已行巨結(jié)腸根治術(shù)，術(shù)后出現(xiàn)發(fā)熱(>38。C) 腹脹、嘔吐、腹瀉，排惡臭便，回流洗腸無效者 ③于家中自行人工擴(kuò)肛治療，擴(kuò)肛過程中出現(xiàn)大量 血便，或擴(kuò)肛后出現(xiàn)突然腹脹、發(fā)熱，X線片提示 膈下游離氣體者。如術(shù)后出院有腹脹、嘔吐、發(fā)熱 黃疸加重或切口愈合不良等情況應(yīng)及時(shí)返院就診 2、術(shù)后2周常規(guī)?？崎T診復(fù)診，指導(dǎo)人工擴(kuò)肛治療 3、終身隨訪，了解排便及術(shù)后恢復(fù)情況。2021年02月16日2705
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2021年01月23日1346
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李頎主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬首都兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 常見型和短段型先天性巨結(jié)腸手術(shù)時(shí)機(jī)一直是個(gè)爭議話題，全世界范圍也無定論。有人主張出生后不排胎糞，立刻活檢，無神經(jīng)節(jié)立刻根治手術(shù)。有人主張3-6個(gè)月手術(shù)，有人主張3歲手術(shù)。我們在大量經(jīng)驗(yàn)積累以及處理各種并發(fā)癥過程中總結(jié)如下。一，新生兒立刻手術(shù)存在:1.早期活檢結(jié)果不準(zhǔn)確。導(dǎo)致不該手術(shù)的非巨結(jié)腸孩子被根治手術(shù)。2.新生兒擴(kuò)張段狹窄段對比不明顯，術(shù)中判斷誤差導(dǎo)致狹窄段或者移行段殘留，便秘復(fù)發(fā)，3.經(jīng)驗(yàn)不足的醫(yī)生進(jìn)行新生兒手術(shù)肛門損傷重，術(shù)后排便控制不佳。對此南京兒童醫(yī)院的唐教授文章已經(jīng)有明確論述認(rèn)為生后28天內(nèi)手術(shù)患兒預(yù)后較差。二.大齡兒童手術(shù)問題:感染率明顯高；術(shù)前糞便多洗腸難，術(shù)中容易污染術(shù)后感染；術(shù)后擴(kuò)肛配合差，容易誤損傷；飲食復(fù)雜大便成型護(hù)理難，早期排便次數(shù)多臀部糜爛大齡孩子痛苦更大。三，三到六個(gè)月手術(shù)，這個(gè)觀點(diǎn)應(yīng)用最廣比較合理，但一部分常見型患兒腸道迂曲洗腸難，難以保守到3-6個(gè)月。綜上所述及結(jié)合我們中心經(jīng)驗(yàn)，我們認(rèn)為生后一月后(大于30天)診斷明確，營養(yǎng)狀態(tài)好，就可行手術(shù)治療，如果患兒保守效果佳無腹脹，營養(yǎng)好，也可以保守2-6個(gè)月后手術(shù)。目前手術(shù)效果滿意，并發(fā)癥發(fā)生率很低。當(dāng)然先天性巨結(jié)腸絕不是手術(shù)切腸子之后就好了這么簡單，術(shù)后的監(jiān)護(hù)，超聲檢查對并發(fā)癥的早期預(yù)警，吻合口感染的及時(shí)治療控制，復(fù)查，擴(kuò)肛，腸道減壓，腸炎預(yù)防和治療，排便訓(xùn)練，對預(yù)后也是非常重要的。2021年01月14日7455
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余東海主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 小兒外科 巨結(jié)腸術(shù)后吻合口漏/瘺是巨結(jié)腸圍術(shù)期最嚴(yán)重的并發(fā)癥之一，處理不好，將反復(fù)手術(shù)，甚至將來被迫永久性人工肛門！我個(gè)人最后一例吻合口瘺出現(xiàn)于2017年的年底！每一例患者對我來說都是巨大的失??！對這方面的思考也越來越多！最近2年，隨著經(jīng)驗(yàn)越來越豐富，也接手了越來越多的巨結(jié)腸術(shù)后吻合口瘺/漏的病人，這些孩子最終都成功處置瘺管！但是有些孩子讓醫(yī)生極其為難！因?yàn)椴牧媳挥玫袅?！只能被迫選擇差強(qiáng)人意的方案！華中科技大學(xué)同濟(jì)醫(yī)學(xué)院附屬同濟(jì)醫(yī)院小兒外科余東海在這里，想對一些孩子家長說一些話！一：巨結(jié)腸吻合口瘺/漏的發(fā)生原因是？1血供2吻合口張力反復(fù)遇到一些病人，來自于同一個(gè)醫(yī)院，真的不知道怎么評價(jià)這個(gè)事情！二：手術(shù)后哪些情況提示出現(xiàn)了術(shù)后吻合口瘺？1 不明原因的腹脹2 發(fā)熱3 腸梗阻4 引流管中出現(xiàn)糞渣！三 出現(xiàn)之后如何處理？造瘺！想通過保守治療讓漏長好，基本上可能性不到十分之一！造瘺的部位，要么是降結(jié)腸，要么是末端回腸，或者橫結(jié)腸脾曲，千萬不要選擇橫結(jié)腸肝曲！我們需要保留橫結(jié)腸和升結(jié)腸，為二次根治做好準(zhǔn)備！為瘺管修補(bǔ)做好準(zhǔn)備！我們有些吻合口漏的患兒，發(fā)現(xiàn)造瘺部位是橫結(jié)腸的肝曲！但是患者的病理又是巨結(jié)腸同源病，左半結(jié)腸切除術(shù)，即使是漏長好了，修補(bǔ)好了，將來便秘一定復(fù)發(fā)！四家長應(yīng)該如何處理？看這個(gè)醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)是否豐富，否則立刻轉(zhuǎn)院！否則有可能誤打誤撞，把將來要用的材料和組織全部破壞掉，將來巧婦難為無米之炊！五，如何判斷醫(yī)生的經(jīng)驗(yàn)是否豐富？成功處理巨結(jié)腸吻合口漏/瘺的經(jīng)驗(yàn)少于10例，近三年巨結(jié)腸的手術(shù)臺數(shù)少于100例！2021年01月02日4776
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒普外科 便秘，是兒外科門診常見的一個(gè)疾病，很多家長自行上網(wǎng)搜索后會擔(dān)心寶寶患有先天性巨結(jié)腸這個(gè)疾病而引起焦慮。那么，什么是先天性巨結(jié)腸，該病有哪些表現(xiàn)，需要做什么檢查進(jìn)一步明確診斷，是否需要手術(shù)，這么一系列問題，今天張醫(yī)生跟各位一一講解，希望能幫助你，消除你的顧慮。 1、什么是先天性巨結(jié)腸？ 由于結(jié)腸（大腸）遠(yuǎn)端的腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，處于痙攣狀態(tài)，散失了蠕動和排便功能，導(dǎo)致近端腸管積氣、蓄便，續(xù)發(fā)腸管擴(kuò)張、肥厚，形成了巨結(jié)腸的改變。 2、先天性巨結(jié)腸常見嗎？是否會遺傳？ 先天性巨結(jié)腸的發(fā)病率較高，并有逐漸增加的趨勢，大約1:4000，男孩多見，男女比例約4:1。先天性巨結(jié)腸的病因目前仍不明確，與遺傳因素有一定的相關(guān)性。 3、先天性巨結(jié)腸有什么臨床表現(xiàn)呢？ 先天性巨結(jié)腸的臨床癥狀，在新生兒期主要表現(xiàn)為急性腸梗阻，嬰幼兒和兒童期主要表現(xiàn)為便秘及腹脹。 1）、新生兒期：94%的患兒出生的胎糞排出時(shí)間延遲（>24小時(shí)），并有急性腸梗阻表現(xiàn)，如便秘、嘔吐、腹脹等，腹部立位片提示低位腸梗阻。但是少數(shù)患兒在新生兒期腸梗阻解除后會有幾周、甚至幾個(gè)月的“緩解期”。 新生兒期急性腸梗阻 2）、嬰幼兒和兒童期：多有新生兒期腸梗阻史，便秘、腹脹癥狀逐漸加劇，最初可以使用緩瀉劑、刺激肛門口即可排便，后期需要洗腸輔助方能排便。若不有處理，有的4-5天才排少量糞便，嚴(yán)重者1-2周五排便，腹部可捫及糞石。 4、先天性巨結(jié)腸會出現(xiàn)什么危急的并發(fā)癥嗎？ 1）、小腸結(jié)腸炎：是先天性巨結(jié)腸最常見的并發(fā)癥，發(fā)病率約6-20%，表現(xiàn)為大便次數(shù)增多，可有4-10次/天，呈腥臭的稀水樣便，嚴(yán)重者可伴有發(fā)熱、惡心及嘔吐、腹脹，拍腹部立位片提示腸梗阻，甚至出現(xiàn)感染性休克危及患兒生命。 2）、腸穿孔：新生兒期的寶寶因巨結(jié)腸腸壁薄，在急性梗阻期極易發(fā)生穿孔。在并發(fā)小腸結(jié)腸炎時(shí)，因粘膜潰瘍、腸管擴(kuò)張嚴(yán)重而出現(xiàn)腸穿孔。表現(xiàn)為突發(fā)腹脹加劇、呻吟、精神倦怠、腹壁皮膚分紅等，死亡率較高，需要緊急就診。 5、該如何確診先天性巨結(jié)腸呢？ 先天性巨結(jié)腸的診斷，主要依據(jù)臨床表現(xiàn)，配合24小時(shí)鋇劑灌腸、肛門直腸測壓、直腸活檢等輔助手段。 鋇劑灌腸 6、先天性巨結(jié)腸該如何治療呢？ 先天性巨結(jié)腸的治療，根據(jù)患兒不同的年齡、巨結(jié)腸的類型而有不同的治療方案。 1）、非手術(shù)治療的方法有： ①、通便：用肥皂?xiàng)l、開塞露刺激直腸通便，但大多數(shù)只適用于新生兒期及少部分患兒，因適用一段時(shí)間后效果不理想。 ②、擴(kuò)肛：不僅有引便作用，也能強(qiáng)力擴(kuò)張肛門內(nèi)括約肌、痙攣的直腸而緩解病情。根據(jù)不同年齡的患兒選用不用型號的擴(kuò)張棒，每次20分鐘左右。 ③、洗腸：是最有效且可靠的保守方法，但是存在腸穿孔的風(fēng)險(xiǎn)，特別是在新生兒期，需要在專業(yè)的醫(yī)務(wù)人員指導(dǎo)下完成。 2）、腸造瘺術(shù) 在上述的非手術(shù)治療的方案無效的情況下，小腸結(jié)腸炎加劇、甚至出現(xiàn)腸穿孔，則行近端正常的腸管造瘺術(shù)，先挽救患兒生命、暫時(shí)性解決排便、滿足正常進(jìn)食，待3-6個(gè)月后再行巨結(jié)腸根治術(shù)。 3）、巨結(jié)腸根治術(shù) 巨結(jié)腸根治術(shù)的目的是切除病變痙攣段及部分繼發(fā)性擴(kuò)張的腸管，恢復(fù)正常的腸蠕動、消除腹脹、恢復(fù)自主排便。根據(jù)不同的巨結(jié)腸類型，可以采用改良的Soave術(shù)（一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)）、經(jīng)腹或腹腔鏡微創(chuàng)輔助下巨結(jié)腸根治術(shù)。 一期經(jīng)肛門巨結(jié)腸根治術(shù)2020年12月13日1741
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