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孫為增副主任醫(yī)師 海南省人民醫(yī)院 小兒外科 一、概述先天性巨結(jié)腸（Hirschsprungs disease）正式學(xué)名：腸無神經(jīng)節(jié)細(xì)胞癥（Intestinal aganglionosis）。是以便秘為主要臨床表現(xiàn)，病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如的一種消化道發(fā)育畸形。通俗的說，由于病變腸管缺乏神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，導(dǎo)致病變腸管痙攣狹窄，引起排便困難。繼而導(dǎo)致病變以上的腸管繼發(fā)擴張。根據(jù)病變范圍可將先天性巨結(jié)腸分為（從小到大）：短段型、常見型、長段型、全結(jié)腸型、全腸型。海南省人民醫(yī)院小兒外科孫為增圖1. 先天性巨結(jié)腸示例二、主要表現(xiàn)嬰幼兒主要表現(xiàn)為便秘。新生兒期患兒多以腹脹就診，腹平片可見結(jié)腸大量積氣。肛門指檢：肛門緊縮感；大量稀便、氣體排出。 圖2.新生兒腹脹腹平片 腹脹嚴(yán)重者建議住院治療，行回流灌腸促進(jìn)患兒排氣排便。部分家長給予開塞露塞肛也可幫助患兒排氣排便，作用與回流灌腸類似。但回流灌腸效果要好于開塞露塞肛，適用于癥狀不重的巨結(jié)腸患兒。因新生兒期手術(shù)風(fēng)險高，如以上保守治療可達(dá)到緩解腹脹的目的，一般建議保守治療至患兒6個月后，再行灌腸造影檢查，進(jìn)一步確診。明確診斷后可行巨結(jié)腸根治術(shù)。如長段型及全結(jié)腸型保守效果不佳者，應(yīng)行腸造瘺，二期行根治術(shù)。三、巨結(jié)腸的手術(shù)治療：1、主要術(shù)前準(zhǔn)備包括：①腸道準(zhǔn)備（回流灌腸），根據(jù)腸道準(zhǔn)備的情況，決定手術(shù)日程。因為腸道準(zhǔn)備的好壞直接影響到術(shù)后并發(fā)癥出現(xiàn)的幾率，所以術(shù)前需要患兒無渣飲食，喝蛋白水解奶粉（產(chǎn)便量少）等。②深靜脈留置針（PICC）：術(shù)后患兒不能正常飲食，需營養(yǎng)補液支持治療。淺靜脈注射高滲透營養(yǎng)液易導(dǎo)致滲漏，嚴(yán)重可導(dǎo)致皮膚壞死。最后注意住院期間避免著涼、感冒。由于這些原因引起患兒發(fā)熱、咳嗽會加大手術(shù)麻醉的風(fēng)險，導(dǎo)致無法如期手術(shù)。2、目前主流手術(shù)方式為：腹腔鏡輔助Soave術(shù)（直腸黏膜剝離、結(jié)腸于直腸肌鞘拖出切除術(shù)）。①手術(shù)切除范圍為：狹窄段至擴張段以上。這里強調(diào)一下，嬰兒期的保守治療效果的好壞，決定了手術(shù)切除腸管的多少，而且影響到術(shù)后的恢復(fù)及預(yù)后。比如：寶寶的病變范圍很小，屬于短段型。但由于保守治療效果差，或未經(jīng)過治療，導(dǎo)致擴張腸管范圍較大，最后腸管切除較多。 圖3.未經(jīng)治療巨結(jié)腸患兒造影結(jié)果②手術(shù)時長：一般切除范圍較小者，1小時30min左右；行結(jié)腸次全切除者，2小時30min左右。這里只講完成手術(shù)時間，不包括手術(shù)準(zhǔn)備、麻醉及術(shù)后蘇醒時間，不同患兒對麻醉藥物敏感性不一樣，手術(shù)時請家屬耐心等待。③術(shù)后切口：此術(shù)式為微創(chuàng)手術(shù)，切口隱蔽、美觀。無需拆線，術(shù)后1周患兒即可洗澡，線頭自然脫落。④手術(shù)常見并發(fā)癥：近期主要并發(fā)癥（住院期間即可發(fā)現(xiàn)，出現(xiàn)幾率?。孩判g(shù)中血管出血：必要時需開腹止血。⑵鄰近器官損傷。⑶吻合口出血：盡量避免術(shù)后患兒劇烈哭鬧。⑷吻合口漏：需行腸造瘺，三個月再行閉瘺術(shù)。⑸肛周糜爛：術(shù)后患兒排便次數(shù)多，注意肛周皮膚護(hù)理。⑹吻合口狹窄：需擴肛治療。⑺肌鞘內(nèi)感染：少見。遠(yuǎn)期主要并發(fā)癥（出院后，幾率30%左右）：⑴污糞：肛門手術(shù)會對括約肌有一定牽拉，功能恢復(fù)需要時間，一般1年后會逐漸改善。⑵小腸結(jié)腸炎：主要表現(xiàn)為發(fā)熱、腹脹、排惡臭稀便。必要時需住院抗炎、灌腸治療。⑶復(fù)發(fā)：再次出現(xiàn)便秘，必要時需再次手術(shù)治療。3、術(shù)后注意觀察：①管道的保護(hù)：術(shù)后有肛管促進(jìn)腸管大便、氣體排出。部分患兒還會有腹腔引流管、胃管、尿管。管道對患兒恢復(fù)及觀察起到重要作用，注意保護(hù)，避免患兒拔出。②肛周皮膚的護(hù)理：在術(shù)后5-6日肛管拔出后，患兒會自行排便，此時由于大便次數(shù)較多，也要注意肛周皮膚的護(hù)理。每次排便后溫鹽水清洗肛周皮膚，擦干后涂爽身粉或造口粉，目的都是保持肛周皮膚干潔，避免糞便侵蝕皮膚。藥物方面可口服益生菌調(diào)理胃腸功能，口服蒙脫石散劑收斂大便（該藥物可使大便變干，根據(jù)大便性狀調(diào)整用量）。4、術(shù)后隨訪：術(shù)后2周復(fù)查是否需要擴肛（擴肛治療不需住院）。術(shù)后1個月、3個月、6個月、1年、2年、3年分別隨訪控便能力。術(shù)后注意營養(yǎng)均衡，多吃高膳食纖維蔬菜（大白菜、洋蔥、芹菜、空心菜等）、水果（蘋果、橘子、草莓、火龍果等）。蛋白以蛋和魚類為主，并養(yǎng)成定時排便的好習(xí)慣。此病恢復(fù)需要一個過程，快則幾個月、慢則幾年。家長一定要保持耐心，手術(shù)只是治療的一部分，術(shù)后的飲食、康復(fù)治療同樣重要。2020年05月17日
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曾紀(jì)曉主任醫(yī)師 廣州市婦女兒童醫(yī)療中心 兒童外科 胃腸外科 先天性巨結(jié)腸是小兒便秘的常見病因，發(fā)病機理為病變腸管神經(jīng)節(jié)細(xì)胞缺如，造成腸管蠕動減弱并出現(xiàn)腸管痙攣引起便秘，近端腸管內(nèi)糞便及氣體積聚導(dǎo)致被動擴張，即所謂巨結(jié)腸，目前手術(shù)為治療該病的主要方法。 長段型巨結(jié)腸通常需要開腹手術(shù)或傳統(tǒng)的三孔法腹腔鏡輔助，單孔腹腔鏡手術(shù)因其難度較高，目前國內(nèi)外尚未廣泛開展。 1、單孔腹腔鏡手術(shù)優(yōu)勢 相對傳統(tǒng)的多孔法腔鏡和開腹手術(shù)，單孔腹腔鏡手術(shù)僅僅利用臍部這一自然腔道即可完成相關(guān)手術(shù)，并且術(shù)后切口可為臍部的天然皺褶完美隱藏，手術(shù)后無可視化瘢痕，術(shù)后疼痛輕微，術(shù)后恢復(fù)更快。同時，運用腹腔鏡輔助下Swenson手術(shù)可深入且精細(xì)分離腹膜反折以下直腸，比單純經(jīng)肛門Soave術(shù)等殘留更少的直腸肌鞘，術(shù)后并發(fā)癥如腹脹、便秘復(fù)發(fā)及小腸結(jié)腸炎發(fā)生率更低。 2、吻合口漏是巨結(jié)腸術(shù)后最嚴(yán)重并發(fā)癥，確保吻合口無張力、血運良好是避免吻合口漏的關(guān)鍵因素。以往巨結(jié)腸根治術(shù)完全依靠手術(shù)醫(yī)師的經(jīng)驗，肉眼觀察吻合口附近腸管的顏色、切緣滲血及毛細(xì)血管充盈情況等來判斷吻合口血供，缺乏客觀精準(zhǔn)的指標(biāo)，無法真正準(zhǔn)確判斷。曾紀(jì)曉主任團隊利用ICG（吲哚菁綠）熒光顯像技術(shù)，在術(shù)中實時顯示吻合口的血流灌注情況，精準(zhǔn)判斷擬切除的系膜血管，有效的避免了吻合口漏的發(fā)生。 總結(jié)：單孔腔鏡輔助ICG引導(dǎo)下精準(zhǔn)治療先天性長段型巨結(jié)腸，把無瘢痕手術(shù)和ICG熒光精確定位兩者完美結(jié)合，有望進(jìn)一步減少巨結(jié)腸患兒的手術(shù)并發(fā)癥，縮短住院時間，為先天性巨結(jié)腸寶寶帶來更高的生活質(zhì)量。目前共完成同樣手術(shù)9例，患兒均已痊愈出院，手術(shù)后患兒排便功能良好。2019年12月20日3202
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鄭珊主任醫(yī)師 復(fù)旦大學(xué)附屬兒科醫(yī)院 普外、新生兒外科 目前我門診來了很多病人，有的呢是當(dāng)?shù)蒯t(yī)生認(rèn)為馬上需要手術(shù)的巨結(jié)腸，有的呢是巨結(jié)腸手術(shù)以后產(chǎn)生了很嚴(yán)重并發(fā)癥的孩子。我認(rèn)為有必要普及一下巨結(jié)腸手術(shù)指針的問題。 首先先天性巨結(jié)腸的確診需要嚴(yán)格的按照我們專家的指南： 1,當(dāng)有懷疑的時候，先做鋇劑灌腸，這是一個篩查巨結(jié)腸的方法，在這個檢查過程一定要有24小時以后的鋇劑儲留隨訪，強調(diào)一下鋇劑灌腸不是確診。 2,灌腸有懷疑時，應(yīng)該做直腸活檢，一歲以內(nèi)的孩子可以做直腸粘膜活檢，這種方法不需要麻醉非常簡單，當(dāng)天就可以出結(jié)果。如果直腸黏膜活檢報告有發(fā)育成熟神經(jīng)節(jié)細(xì)胞，那就可以排除，如果沒有正常神經(jīng)細(xì)胞，也可能確實是巨結(jié)腸，也可能是操作問題或病理科醫(yī)生的判斷問題，這就是假陰性，需要結(jié)合醫(yī)生的臨床判斷，如果醫(yī)生還是懷疑那么可以做直腸全層活檢，這種情況需要上麻醉。（一般兒童?？漆t(yī)院都可以做直腸黏膜活檢，而且兒童?？频牟±砜漆t(yī)生判斷神經(jīng)節(jié)細(xì)胞是有豐富經(jīng)驗的，所以推薦大家應(yīng)該到兒童?？漆t(yī)院診治） 其次，我們要談是否“巨結(jié)腸”都需要做手術(shù)。巨結(jié)腸不是一條線，“是”就做手術(shù)，“不是”就不做手術(shù)。巨結(jié)腸也有一個范圍不做手術(shù)的，在這個范圍之內(nèi)，如短段型的或癥狀很輕的都不需要做手術(shù)，只需要保守治療，如果保守治療不成功或者癥狀非常明顯，非常困擾孩子的生長發(fā)育和生活，那才需要做手術(shù)。 在我的門診中越來越多的患兒其實不一定是巨結(jié)腸或者是短段型，也不需要做手術(shù)的，現(xiàn)在的醫(yī)生都推薦做手術(shù)，我覺得那是不應(yīng)該的，家長也應(yīng)該慎重選擇。因為巨結(jié)腸手術(shù)以后的并發(fā)癥是比較高的，有的并發(fā)癥是終身難以糾治的。 也希望我們各級兒外科醫(yī)生應(yīng)該慎重。2019年10月19日10832
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王從軍主治醫(yī)師 廣西醫(yī)科大學(xué)第一附屬醫(yī)院 小兒外科 呃，巨結(jié)腸，術(shù)后便秘問題的話，那么主要的原因可能主要還是考慮這個病變腸管切除的范圍不夠呃，有病變的唇殘留可能會導(dǎo)致術(shù)后的便秘，那么第二點的話，可能是要考慮是不是這個肛門的這個吻合口的狹窄導(dǎo)致引起數(shù)這個便秘啊，第三個的話要考慮是不是就是我們咱們這個呃，職場的這個內(nèi)括約肌啊，切除的范圍不夠?qū)е滦g(shù)后括約肌痙攣，那么第一點的話就是說如果說是呃，避免腸管切除不夠的話，那需要可能需要進(jìn)行檢查，必要時再次手術(shù)，那么如果說是括約肌進(jìn)來或肛門狹窄，那可能要進(jìn)入一些擴肛啊，等等一些治療。 呃，這樣的話我們進(jìn)行一些還包括飲食上的一些調(diào)理排便習(xí)慣的一個一些呃，培訓(xùn)和改善，那么可能會經(jīng)過一些綜合的治療可能會改善這個便秘的情況，呃，具體還是具體情況具體分析。2019年09月29日1886
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高鵬副主任醫(yī)師 首都醫(yī)科大學(xué)附屬北京兒童醫(yī)院黑龍江醫(yī)院 普外科 作為一名新生兒外科醫(yī)生，無論是在門診還是病房會診，甚至日常生活中，總會遇到被“不省心”的寶寶折磨得痛苦不堪的爸爸媽媽們的咨詢，比如“大夫，我家孩子怎么肚子那么大?。俊?，“大夫，你幫我看看我家寶寶肚子那么脹正常嗎？”等等。其實，新生兒腹壁肌肉發(fā)育相對薄弱，肚子看起來略大，像“小青蛙”也算正?，F(xiàn)象。然而，過度腹脹卻提示著寶寶正處于疾病狀態(tài)，需要引起我們格外的關(guān)注和警惕。 引起新生兒腹脹的原因很多，比如寶寶對食物某些成分不耐受引起的消化不良，比如寶寶過度哭鬧引起的腸道積氣，或者腸道感染引起的“中毒性腸麻痹”或者稱為“動力性腸梗阻”等等。這些癥狀在經(jīng)過查明病因，調(diào)整飲食，控制感染等有效行為后，幾乎都會得到明顯改善。然而，有一種先天性疾病，也會造成明顯的腹脹現(xiàn)象，而且越來越嚴(yán)重，甚至需要通過更詳細(xì)復(fù)雜的診斷才能查明真相，需要手術(shù)才可能解決問題。這種疾病就是今天咱們聊聊的主題：先天性巨結(jié)腸。 先天性巨結(jié)腸，又叫何氏彭病，屬于先天性疾病，有遺傳傾向。它的病理原因，是直腸或結(jié)腸的腸壁神經(jīng)元發(fā)育不良，導(dǎo)致這段腸道持續(xù)收縮、痙攣，沒有舒張功能。雖然它給我們的直觀感受是結(jié)腸的“巨大”，但真正的病變卻在腸道的痙攣段，而不是變大的結(jié)腸。所以說，變大的結(jié)腸只是因為痙攣段的梗阻被“憋大”的，也是被誤會的受害者。 這個疾病最常見的癥狀就是排便不通暢和腹脹。這兩個癥狀出現(xiàn)的主次和先后，跟寶寶的月齡和疾病嚴(yán)重程度有關(guān)。多數(shù)患兒會因為直腸和結(jié)腸的痙攣而出現(xiàn)排大便和排氣不通暢而引起的明顯腹脹!尤其是新生兒，排胎便延遲2-3天，肚子鼓得像球一樣，腹壁上的靜脈都被撐得更為明顯。如果這時候有專業(yè)的兒外科醫(yī)生為寶寶做肛門指檢，會看到有大量惡臭味的糞便和氣體瞬間排出來。當(dāng)巨結(jié)腸合并了小腸結(jié)腸炎，寶寶們（尤其是新生兒）會突然出現(xiàn)嚴(yán)重的腹脹、高燒、嘔吐、腹瀉癥狀，這是很危險的狀況!他們會因為脫水和酸中毒而引起休克，死亡率很高，尤其需要大人們重視，及時就醫(yī)! 因為腹脹和排便不暢的現(xiàn)象，以及肛門指檢，我們從臨床上可以考慮先天性巨結(jié)腸存在的可能性，更需要一些輔助檢查加以驗證。x線平片和彩超可以看到以遠(yuǎn)端腸道梗阻為主的影像，經(jīng)肛門做結(jié)腸造影則可以明確病變所在的位置和具體形態(tài)，還有直腸肛管測壓可以檢測到發(fā)生病變的遠(yuǎn)端腸管壓力的變化。直腸粘膜活檢雖然是有創(chuàng)檢查，卻可以通過活檢組織的病理觀察，明確拿到腸道神經(jīng)元發(fā)育情況的直接證據(jù)，這些檢查均對診斷巨結(jié)腸意義重大。 關(guān)于治療，初期可以通過洗腸、擴肛或者口服緩瀉藥緩解癥狀，但手術(shù)治療仍然是解決本病的主要方式。手術(shù)的選擇上，當(dāng)患兒身體狀況差（消瘦、重癥感染、脫水等），無法直接做根治性手術(shù)時，一般會選擇結(jié)腸造瘺這種姑息性手術(shù)方式，目的是“速戰(zhàn)速決”，將近端結(jié)腸“改道”在腹壁上，迅速緩解腹脹、積便和腸道感染的問題，挽救生命。在此基礎(chǔ)上再尋找機會做根治性手術(shù)。 除此之外，只要身體條件允許，我們都會選擇根治性手術(shù)，一次性解決問題。根治性手術(shù)方式有很多，核心思路就是切除病變腸管和重建健康腸管與肛門之間的連接。值得一提的是，隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的發(fā)展，腹腔鏡外科的優(yōu)勢也在巨結(jié)腸手術(shù)中提現(xiàn)得淋漓盡致。比起單純經(jīng)肛門拖出治療巨結(jié)腸手術(shù)，腹腔鏡技術(shù)的優(yōu)勢體現(xiàn)在精準(zhǔn)和減少術(shù)后并發(fā)癥上，從而逐漸成為該領(lǐng)域的佼佼者。目前，越來越多的醫(yī)生和病人選擇腹腔鏡手術(shù)方式。而將來的人工智能機器人是否能在此領(lǐng)域令人眼前一亮，同樣值得期待。2019年09月09日4517
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