我都20多歲了（30多、40多、50多，甚至60多歲），怎么還會(huì)得髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH）？怎么到現(xiàn)在才出現(xiàn)發(fā)育不良？陶可(北京大學(xué)人民醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科)在門診就診過程中，經(jīng)常會(huì)有一些朋友會(huì)因?yàn)轶y關(guān)節(jié)周圍，腹股溝區(qū)/股骨大粗隆/臀后區(qū)酸脹、疼痛而行髖關(guān)節(jié)正側(cè)位X線片檢查，當(dāng)認(rèn)真閱片和查體后，告訴很大可能是由于髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致的髖關(guān)節(jié)周圍疼痛，往往大家會(huì)很驚訝：我都這么大年齡了（20多、30多、40多、50多，甚至60多歲），怎么還會(huì)得髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH）？怎么到現(xiàn)在才出現(xiàn)發(fā)育不良？還有一部分朋友可能已經(jīng)就診過，在網(wǎng)上也查閱了一些髖臼發(fā)育不良的資料，但對(duì)自己的病情還不是很確信，可能會(huì)問到：我的髖臼發(fā)育不良嚴(yán)重嗎？如何治療？需要手術(shù)嗎？帶著這些問題，今天就和大家聊一聊髖臼發(fā)育不良的病因和相關(guān)的基礎(chǔ)解剖知識(shí)。首先，為大家科普一下骨盆和髖關(guān)節(jié)的骨骼組成，如下圖：骨盆和雙髖關(guān)節(jié)骨骼結(jié)構(gòu)模式圖pelvis＆hipanatomy骨盆和髖關(guān)節(jié)骨骼解剖組成：femur股骨，pubis恥骨，ischium坐骨，ilium髂骨，sacrum骶骨，coccyx尾骨其次，大家可以看看髖關(guān)節(jié)周圍重要的肌群、血管神經(jīng)：右側(cè)髖關(guān)節(jié)-前方-淺層重要肌群及血管神經(jīng)右側(cè)髖關(guān)節(jié)-前方-深層重要肌群及血管神經(jīng)右側(cè)髖關(guān)節(jié)-后方-重要肌群及血管神經(jīng)影像學(xué)方面，如果在沒有外傷的情況下，骨科醫(yī)生首先可能會(huì)讓您進(jìn)行髖關(guān)節(jié)正側(cè)位X線檢查，當(dāng)X線片無明顯異常，而醫(yī)生又高度懷疑是髖關(guān)節(jié)相關(guān)問題造成的您的髖關(guān)節(jié)周圍的疼痛不適，或當(dāng)不能完全確定髖關(guān)節(jié)病變時(shí)，您的醫(yī)生會(huì)告訴您需要加做：髖關(guān)節(jié)B超、CT或核磁共振MRI等檢查，甚至有些時(shí)候?yàn)榱伺懦恍┎怀Ｒ姷膹?fù)雜疾病(如血液病，痛風(fēng)，感染，急性滑膜炎），您的醫(yī)生可能會(huì)給您開抽血化驗(yàn)申請(qǐng)單等。正常-成年人雙側(cè)髖關(guān)節(jié)正位X線片典型-雙側(cè)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的X線片大家了解了前面的解剖與影像學(xué)檢查基礎(chǔ)知識(shí)，下面我們系統(tǒng)、深入聊聊第一個(gè)問題：我都這么大年齡了（20多、30多、40多、50多，甚至60多歲），怎么還會(huì)得髖臼發(fā)育不良？怎么到現(xiàn)在才出現(xiàn)發(fā)育不良？成人發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良和髖關(guān)節(jié)脫位是由于嬰幼兒期的髖關(guān)節(jié)遺傳性發(fā)育不良、發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的相關(guān)髖部病變遷延至成年而來。常見的髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH）的高危因素有：父母親或近親屬患有先髖，第一胎，女寶寶，臀位產(chǎn)，不恰當(dāng)?shù)谋юB(yǎng)方式，如北方秋冬季節(jié)為了保暖，把嬰幼兒尤其是剛出生的寶寶的雙下肢和雙髖關(guān)節(jié)嚴(yán)密地包裹起來，俗稱“蠟燭抱”，殊不知此種不恰當(dāng)?shù)倪^分包裹保暖方式，會(huì)讓寶寶的雙髖關(guān)節(jié)極度內(nèi)收，增加髖關(guān)節(jié)囊和股骨近段壓力，可能導(dǎo)致股骨頭從未發(fā)育成熟的髖臼內(nèi)“脫出”風(fēng)險(xiǎn)增大。嬰幼兒時(shí)期寶寶抱養(yǎng)時(shí)，正確與錯(cuò)誤的腿部姿勢(shì)在就診治療之前，有些朋友并未出現(xiàn)明顯髖部周圍酸脹、疼痛不適、跛行、髖關(guān)節(jié)活動(dòng)受限等癥狀，可能的主要原因是：髖臼發(fā)育不良畸形較輕，體重偏輕(瘦小身材），平時(shí)體育鍛煉減少，伏案坐位工作為主，體力活動(dòng)量不大。上述幾種情況的朋友，日常并無臨床不適癥狀，因而在嬰幼兒，青少年等各時(shí)期被忽略，成年后拍片時(shí)，偶然發(fā)現(xiàn)或出現(xiàn)髖關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎(疼痛）表現(xiàn)就診時(shí)，而被發(fā)現(xiàn)。當(dāng)然，還有一部分朋友可能是在嬰幼兒/兒童時(shí)期，有過髖部外傷、不正規(guī)的醫(yī)治經(jīng)歷等，造成了髖關(guān)節(jié)脫位/半脫位/骨質(zhì)結(jié)構(gòu)發(fā)育異常，久而久之身體適應(yīng)了髖關(guān)節(jié)畸形的狀態(tài)。所以，除了可能在身體外觀、行走步態(tài)有異常外，并無髖部疼痛不適癥狀。但是，這部分患者往往會(huì)因腰椎/整個(gè)脊柱代償髖部畸形，而過早地出現(xiàn)腰椎間盤突出、脊柱側(cè)彎等腰背痛癥狀。在掌握了上面的知識(shí)后，我們馬上來學(xué)習(xí)一下第二個(gè)問題：我的髖臼發(fā)育不良嚴(yán)重嗎？如何治療？需要手術(shù)嗎？1.髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH）嚴(yán)重程度分型：(1)第一種分型，Crowe分型，早在1979年，美國學(xué)者Crowe就發(fā)表了文章對(duì)髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH）嚴(yán)重程度進(jìn)行分型，以便于規(guī)范先髖的治療和同行之間的交流。髖臼發(fā)育不良Crowe分型X線片顯示用于定義Crowe分類的標(biāo)準(zhǔn)。距離A是骨盆的總高度（坐骨結(jié)節(jié)和髂嵴之間的垂直距離）。距離B是在股骨頭與股骨頸的交界處和髖臼淚滴之間距離。Crowe根據(jù)以百分比(B/A)表示的股骨頭近端移位對(duì)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的嚴(yán)重程度進(jìn)行分類。Crowe1型=B/A＜0.1或股骨頭脫位＜50%，CroweII型=B/A0.10-0.15或股骨頭脫位50-75%，CroweIII型=0.15-0.20或股骨頭脫位＞75%，CroweIV型=B/A＞0.20或股骨頭脫位＞100%.(2)第二種分型，Hartofilakidis分型，隨后，1996年，希臘學(xué)者Hartofilakidis提出另一套髖臼發(fā)育不良分型標(biāo)準(zhǔn)：髖臼發(fā)育不良Hartofilakidis分型I級(jí)是發(fā)育不良，其中股骨頭包含在原來的真髖臼內(nèi)。2級(jí)是低位脫位，股骨頭與假髖關(guān)節(jié)相連，假髖臼的下緣與真髖臼的上緣接觸或重疊，呈現(xiàn)兩個(gè)重疊的髖臼外觀。3級(jí)是高位脫位，股骨頭向后方移位，真假髖臼無接觸。大家也可以搜索閱讀：Hartofilakidis髖臼發(fā)育不良分型原文：髖臼缺損的分類及髖臼成形術(shù)聯(lián)合全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)https://station.haodf.com/health/article?healthId=8618339876＆articleId=9391880836分型標(biāo)準(zhǔn)是指導(dǎo)治療方案的關(guān)鍵。上述兩種方法是臨床骨科最常用的髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH)分型標(biāo)準(zhǔn)，大家可以對(duì)照自己的雙髖關(guān)節(jié)正位X片，不難得出結(jié)果。當(dāng)然面診時(shí)，有經(jīng)驗(yàn)的保髖專業(yè)醫(yī)生，也會(huì)告訴您具體分型結(jié)論。2.萬一很不幸，您真的被醫(yī)生確診了髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH)，那么如何治療呢？需要手術(shù)嗎？其實(shí)，您大可不必驚慌失措，因?yàn)轶y臼發(fā)育不良(先髖，DDH)比較常見，人群發(fā)病率0.6‰-0.2%，是一種可防、可控、可治的疾病。具體理解是：(1)可防：防止或盡可能避免出現(xiàn)髖周疼痛，這是我們治療的核心內(nèi)容之一。(2)可控：控制病情快速進(jìn)展，避免過早發(fā)生髖關(guān)節(jié)過分磨損、破壞，以至于進(jìn)展成為髖骨關(guān)節(jié)炎。(3)可治：髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH)有多種治療方法，包括保守治療和手術(shù)治療兩大類。具體治療方法和建議如下：(1)保守療法，健康教育：限制劇烈運(yùn)動(dòng)，避免蹦跳、深蹲、扎馬步、瑜伽劈腿、舞蹈一字胯、反復(fù)上下樓梯/爬山、受涼、勞累，長時(shí)間站立、每天站立行走/步數(shù)、蹺二郎腿等可能造成髖關(guān)節(jié)磨損加快，軟骨/盂唇損傷，髖關(guān)節(jié)積液的活動(dòng)方式。(2)髖關(guān)節(jié)周圍核心肌群、韌帶鍛煉：大家可以在好大夫在線上搜索：髖關(guān)節(jié)核心肌群鍛煉小視頻，或者臀中肌力量訓(xùn)練：7個(gè)小視頻；經(jīng)常做做熱水袋熱敷。(3)控制體重：體重指數(shù)(體重kg/身高m/身高m)在24以內(nèi)。(4)藥物治療：口服消炎止疼藥(如西樂葆膠囊或美洛昔康片等，用藥前一定提前咨詢您的主診醫(yī)生)，邁之靈片(有助于消除靜脈炎/靜脈水腫/滑膜炎/關(guān)節(jié)積液)，乙哌立松片(緩解神經(jīng)肌肉緊張/肌痙攣/神經(jīng)肌肉接頭水腫)，對(duì)于病程比較久，日?；顒?dòng)受限明顯的朋友，您還可能需要預(yù)防骨質(zhì)疏松藥物等。對(duì)于初次就診，剛確診髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH)的朋友，您可能尚處于疾病早期，可以考慮上面的保守治療方案1-4周；依據(jù)治療效果，決定進(jìn)一步治療方案。(5)微創(chuàng)關(guān)節(jié)鏡手術(shù)：可以探查髖關(guān)節(jié)軟骨/盂唇等損傷嚴(yán)重程度，也可以配合保髖截骨手術(shù)治療，同期進(jìn)行。(6)保髖截骨手術(shù)：主要有PAO截骨、ITO經(jīng)轉(zhuǎn)子間截骨等。對(duì)于髖臼發(fā)育不良病情較重/影像學(xué)檢查典型、已經(jīng)排除了腰椎/骶椎病變?cè)斐裳甸g盤突出癥/坐骨神經(jīng)痛/梨狀肌綜合征/腰骶筋膜炎/髖關(guān)節(jié)撞擊綜合征/髂腰肌炎癥/單純髖關(guān)節(jié)盂唇損傷/游離體等疾病、且保守治療效果不佳時(shí)，可以考慮選擇您最信任的醫(yī)生進(jìn)行保髖截骨手術(shù)治療。(7)對(duì)于髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良繼發(fā)重度骨關(guān)節(jié)炎，持續(xù)性髖關(guān)節(jié)疼痛，活動(dòng)受限的朋友，需考慮進(jìn)行全髖關(guān)節(jié)置換術(shù)THA。(8)對(duì)于一些病程時(shí)間長，髖臼發(fā)育不良病情中等嚴(yán)重程度，髖關(guān)節(jié)軟骨損傷可能比較明顯，年齡偏大(50歲以上)，畏懼或不愿意接受手術(shù)治療的朋友，髖關(guān)節(jié)腔內(nèi)注射藥物(超聲引導(dǎo)下的髖關(guān)節(jié)注射-北京大學(xué)人民醫(yī)院多學(xué)科診治經(jīng)驗(yàn)，或者關(guān)于髖、膝、踝、肩等關(guān)節(jié)潤滑營養(yǎng)封閉)也是一種不錯(cuò)的選擇。髖臼發(fā)育不良患者在PAO截骨術(shù)前，術(shù)后的X線片雙側(cè)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良進(jìn)行了全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)治療雙側(cè)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良進(jìn)行了全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)治療(9)最后，溫馨提醒：患有髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH)不一定都有癥狀，臨床經(jīng)驗(yàn)告訴我們約5%的輕度/臨界髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH)患者，是可以沒有髖部疼痛不適癥狀的，往往是在拍片時(shí)才能發(fā)現(xiàn)。這部分朋友是不需要治療，只需要密切隨訪觀察即可。另外，不是所有患者都需要全髖關(guān)節(jié)置換手術(shù)治療。目前，國內(nèi)外主流的學(xué)者觀點(diǎn)認(rèn)為，保髖截骨手術(shù)是糾正青壯年髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH)髖關(guān)節(jié)骨骼結(jié)構(gòu)畸形，顯著改善髖關(guān)節(jié)疼痛不適、活動(dòng)受限、跛行等最好的治療方式。雙側(cè)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良-輕度-X線片，患者因雙膝關(guān)節(jié)骨關(guān)節(jié)炎住院擬行膝關(guān)節(jié)置換手術(shù)治療前，行雙下肢全長正位X線片檢查時(shí)發(fā)現(xiàn)髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH)，但查體和病史詢問，患者無髖部疼痛癥狀，故不做任何治療相信通過今天的科普閱讀，您一定對(duì)髖臼發(fā)育不良(先髖，DDH)的診斷和治療有一個(gè)系統(tǒng)而全面的了解。歡迎大家閱讀、轉(zhuǎn)發(fā)。也希望能幫助到求醫(yī)問藥中的每位朋友。

青少年和成年人的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良(DDH)髖關(guān)節(jié)發(fā)育異常：診斷和治療方案陶可（北京大學(xué)人民醫(yī)院骨關(guān)節(jié)科）左側(cè)正常髖關(guān)節(jié)的解剖（髖臼包容覆蓋股骨頭達(dá)75-95%，髖臼與股骨頭形合度優(yōu)良，且兩者在同一圓心軌跡活動(dòng)）；右側(cè)明顯髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良、合并股骨頭完全脫位。Figure1.Basicanatomyofthehipjoint,AnatomyofaNormalHip.圖2正常右側(cè)髖關(guān)節(jié)外側(cè)視圖（左圖）；髖臼（acetabulum）與股骨頭（femoralhead）組成髖關(guān)節(jié)，盂唇（acetabulumlabrum）、關(guān)節(jié)軟骨（chondralsurfacesoffemoralheadandacetabulum）（右圖）充填于骨骼表面及髖臼邊緣，起到減少摩擦、緩沖跑跳時(shí)的機(jī)械應(yīng)力刺激、并加深髖關(guān)節(jié)窩，以髖臼更好地包裹、覆蓋股骨頭，從而避免髖關(guān)節(jié)脫位。圖3髖臼發(fā)育不良患者術(shù)前正位X線片顯示：雙側(cè)均存在病變，主要表現(xiàn)為髖臼對(duì)股骨頭的包容覆蓋減少，臨床癥狀主要為站立、下蹲、體育鍛煉時(shí)的髖關(guān)節(jié)周圍的酸脹、疼痛（腹股溝區(qū)、大轉(zhuǎn)子附近、臀后區(qū)），甚至部分患者出現(xiàn)行走步態(tài)異常：跛行，從而嚴(yán)重影響患者的日?；顒?dòng)（左圖）；通過髖臼截骨術(shù)（PAO手術(shù)）（右圖）矯正髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的年輕患者髖部區(qū)域的X線圖像。請(qǐng)注意螺釘（以白色顯示），術(shù)中采用螺釘將截骨塊固定于調(diào)整后的髖臼相對(duì)股骨頭包容覆蓋的位置與角度。X-rayimagesofthehipregionofayoungpatientwithhipdysplasia(left)correctedwithPAOsurgery(right).Notethescrews(appearinginwhite),whicharesetinplacetorealigntheacetabuluminamorenormalpositionoverthehead(top)ofthefemur(thighbone).視頻1髖臼截骨術(shù)（PAO）模擬動(dòng)畫介紹雖然慢性髖關(guān)節(jié)疼痛通常與衰老有關(guān)，但青少年和年輕人出現(xiàn)這種癥狀可能是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的征兆，即髖關(guān)節(jié)的一個(gè)或多個(gè)區(qū)域發(fā)育不正常。在健康的髖關(guān)節(jié)中，股骨（大腿骨）的上端與髖臼相接，像圓球/碗蓋一樣配合在一起，球在髖臼中自由旋轉(zhuǎn)。髖關(guān)節(jié)軟骨是一種光滑的保護(hù)組織，排列在骨骼表面，在運(yùn)動(dòng)過程中限制骨骼表面之間的接觸與摩擦。另一塊稱為髖臼盂唇的軟組織，是由纖維軟骨制成，位于髖關(guān)節(jié)窩邊緣，緩沖關(guān)節(jié)摩擦，并有助于將“圓球”（股骨頭）固定到髖臼窩內(nèi)。在患有髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的患者中，髖臼沒有完全發(fā)育，使其太淺而無法充分容納和支撐股骨頭。當(dāng)出現(xiàn)這種異常時(shí)，髖臼球窩就會(huì)錯(cuò)位，盂唇最終會(huì)承受本應(yīng)分布在整個(gè)髖關(guān)節(jié)的應(yīng)力（很容易在扭傷、屈髖、盤腿、極度一字劈叉、蹺二郎腿等扭轉(zhuǎn)髖關(guān)節(jié)時(shí)，出現(xiàn)盂唇及軟骨損傷，進(jìn)而出現(xiàn)髖明顯疼痛）。此外，更多的應(yīng)力被施加在髖關(guān)節(jié)軟骨和骨骼的較小表面上（應(yīng)力集中），導(dǎo)致數(shù)年就會(huì)出現(xiàn)髖骨關(guān)節(jié)炎的表現(xiàn)（如X線片上可見：髖臼及股骨頭局部硬化、囊性變、骨贅形成等）。盂唇和有助于將關(guān)節(jié)固定到位的髖關(guān)節(jié)囊韌帶受傷會(huì)增加軟骨的疼痛和磨損。髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的嚴(yán)重程度可能有很大差異，從輕微錯(cuò)位到股骨頭和髖臼完全脫位。如果不及時(shí)治療，髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良會(huì)導(dǎo)致早期退行性變化——髖骨關(guān)節(jié)炎的開始，其中軟骨磨損，髖關(guān)節(jié)骨頭與骨頭摩擦，疼痛明顯。在晚期病例中，患者可能過早地需要進(jìn)行髖關(guān)節(jié)置換術(shù)。髖臼異常發(fā)育的原因和發(fā)病率髖臼異常發(fā)育的原因尚不清楚，胎兒在子宮中的位置、臀位分娩和發(fā)育不良家族史之間似乎存在關(guān)聯(lián)。髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良（也稱為小兒髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良或發(fā)育性髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良）篩查是美國新生兒的常規(guī)護(hù)理，但不可能檢測(cè)出新生兒期最終發(fā)育不良的所有病例。其中一些異常相對(duì)較輕，可能無法及早發(fā)現(xiàn)或直到個(gè)體進(jìn)入青春期或更晚才引起癥狀。根據(jù)10年期間在挪威髖關(guān)節(jié)置換登記處收集的數(shù)據(jù)，髖關(guān)節(jié)置換術(shù)全部患者中，有高達(dá)26%的患者是未經(jīng)治療的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良。一些專家認(rèn)為這個(gè)數(shù)字更高。雖然髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良最常發(fā)生在身體的左側(cè)，但一個(gè)或兩個(gè)髖關(guān)節(jié)都可能受到影響。最近表明，畸形在40%的患者中是雙側(cè)的（發(fā)生在兩側(cè)），兩側(cè)的嚴(yán)重程度各不相同。髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良在女性中比在男性中更常見，這種現(xiàn)象可能是由于女性骨盆的解剖學(xué)差異以及女性韌帶更松弛（松弛）的趨勢(shì)所致（女性發(fā)病人數(shù)10-12：男性發(fā)病人數(shù)1）。髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良可見于廣泛的年齡范圍，但青少年往往有更嚴(yán)重的發(fā)育不良，因?yàn)轶y關(guān)節(jié)周圍的軟組織更早失效。髖臼發(fā)育不良的診斷除了全面的身體檢查和患者病史外，骨科醫(yī)生還使用X線、磁共振成像(MRI)以及在某些情況下使用3-DCT圖像來確認(rèn)髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的診斷與嚴(yán)重程度，并未手術(shù)設(shè)計(jì)提供影像學(xué)依據(jù)。HSS提供的高度復(fù)雜的MRI技術(shù)特別有助于提供清晰區(qū)分骨骼和軟骨的圖像，并有助于查明盂唇撕裂的范圍（如果存在）。很多情況下，這些圖像上可見的損傷與患者的癥狀不符；例如，患者的軟骨可能有相當(dāng)大的損傷，但疼痛卻很小。并非所有盂唇撕裂都是髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的結(jié)果。髖關(guān)節(jié)盂唇撕裂可能繼發(fā)于髖關(guān)節(jié)疼痛的其他原因，例如股骨髖臼撞擊。髖臼發(fā)育不良的非手術(shù)治療髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良的治療重點(diǎn)是盡可能長時(shí)間地保留髖關(guān)節(jié)，這是及時(shí)評(píng)估髖關(guān)節(jié)疼痛的原因之一。骨科醫(yī)生越早發(fā)現(xiàn)問題，就有越多的治療選擇。非手術(shù)治療的初始方案可能適用于發(fā)育非常輕度的年輕人、髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良導(dǎo)致關(guān)節(jié)嚴(yán)重?fù)p傷或只能接受髖關(guān)節(jié)置換術(shù)的年輕人。對(duì)于癥狀輕微和發(fā)育不良的患者，骨科醫(yī)生將密切監(jiān)測(cè)病情，以發(fā)現(xiàn)任何可能需要治療的進(jìn)展。對(duì)于上述患者，消炎止疼藥、激素注射、特殊物理治療(如熱敷髖部)和使用手杖、減少或避免站立行走，都可能有助于緩解癥狀。髖臼發(fā)育不良的手術(shù)治療經(jīng)歷疼痛且軟骨損傷有限的髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良患者可能適合進(jìn)行髖臼周圍截骨術(shù)(PAO)。該手術(shù)涉及對(duì)髖臼周圍骨骼進(jìn)行一系列切割，以重新定位、并使用螺釘固定完美的角度，以恢復(fù)更正常的解剖結(jié)構(gòu)。在多達(dá)10%的患者中，骨外科醫(yī)生也可能會(huì)進(jìn)行股骨截骨術(shù)（上下聯(lián)合截骨術(shù)）。髖關(guān)節(jié)鏡檢查也可以在選定的患者中與髖臼截骨術(shù)（PAO）一起進(jìn)行（例如，修復(fù)盂唇、軟骨損傷嚴(yán)重程度）。為了符合髖臼截骨術(shù)（PAO）的條件，患者必須已經(jīng)達(dá)到或接近達(dá)到骨骼成熟度；年齡范圍的低端約為11歲（但年齡不是絕對(duì)影響因素，北京大學(xué)人民醫(yī)院做過8歲孩子的保髖上下聯(lián)合截骨術(shù)）。雖然年輕患者的并發(fā)癥發(fā)生率往往最低且恢復(fù)時(shí)間最快，但45歲以上的患者只要符合其他標(biāo)準(zhǔn)（輕微關(guān)節(jié)炎、良好的運(yùn)動(dòng)范圍和輕微癥狀）就有可以接受髖臼截骨術(shù)（PAO）（同樣，年齡不是絕對(duì)影響因素，北京大學(xué)人民醫(yī)院做過54歲患者的保髖上截骨術(shù)）。在美國HSS（同樣地，北京大學(xué)人民醫(yī)院），接受上截髖臼截骨術(shù)（PAO）的患者需要住院5到7天，然后可轉(zhuǎn)至康復(fù)中心或部分患者可回家康復(fù)鍛煉。出院后，患者需要使用雙拐杖4到6周。然后6周時(shí)復(fù)查拍片，進(jìn)一步制定康復(fù)鍛煉方案。絕大多數(shù)患者會(huì)在3到6個(gè)月后恢復(fù)到像術(shù)前一樣的正常活動(dòng)，而擺脫了髖關(guān)節(jié)疼痛。對(duì)于雙髖發(fā)育不良的患者，手術(shù)間隔4到6個(gè)月。在嚴(yán)重關(guān)節(jié)炎之前進(jìn)行髖臼截骨術(shù)（PAO）的患者即使在手術(shù)后長達(dá)20-25年也有非常好的結(jié)果?！坝山?jīng)驗(yàn)豐富的整形外科醫(yī)生執(zhí)行，髖臼截骨術(shù)（PAO）具有良好的安全性并產(chǎn)生可預(yù)測(cè)的結(jié)果，”“如果您正在考慮接受髖臼截骨術(shù)（PAO），重要的是請(qǐng)去一個(gè)已經(jīng)可以完成上百例此類手術(shù)的醫(yī)學(xué)中心治療?！盚ipDysplasia(DDH)inAdolescentsandYoungAdultsAbnormaldevelopmentinthehipjoint:diagnosisandtreatmentoptionsIntroductionAlthoughchronichippainisoftenassociatedwithaging,theappearanceofthissymptominadolescentsandyoungadultsmaybeasignofhipdysplasia,aconditioninwhichoneormoreareasofthehipjointhavenotdevelopednormally.Inthehealthyhipjoint,theupperendofthefemur(thighbone)meetstheacetabulumtofittogetherlikeaballandsocket/cup,inwhichtheballrotatesfreelyinthehipsocket.Articularcartilage,asmoothprotectivetissue,linesthebonesandlimitsfrictionbetweenthebonesurfacesduringmovement.Anotherpieceofsofttissuecalledthelabrum–whichismadeoffibrouscartilage–linesthehipsocket,cushionsthejoint,andhelpsholdthe“ball”–(thefemoralhead)inplace.Inindividualswithhipdysplasia,theacetabulumdoesnotdevelopfully,makingittooshallowtoadequatelycontainandsupportthefemoralhead.Whenthisabnormalityispresent,theballandsocketaremisalignedandthelabrumcanendupbearingtheforcesthatshouldbedistributedthroughoutthehip.Also,moreforceisplacedonasmallersurfaceofthehipcartilageandbone,resultinginarthritisoveranumberofyears.Injurytothelabrumandtheligamentsthathelpholdthejointinplacecanaddtothepainandwearandtearonthecartilage.Theseverityofhipdysplasiacanvaryconsiderablyfrominstancesinwhichthereisaminormalalignmenttoacompletedislocationofthefemoralheadandacetabulum.Leftuntreated,hipdysplasiacanresultinearlydegenerativechanges-thebeginningsofosteoarthritis,inwhichthecartilagewearsawayandbonerubsagainstbone.Inadvancedcases,thepatientmayrequirehipreplacement.CausesandIncidenceThecauseofabnormaldevelopmentoftheacetabulumisnotyetwellunderstood,althoughthereappearstobearelationshipbetweenthepositionofthefetusinthewomb,breechbirths,andafamilyhistoryofdysplasia.Screeningforhipdysplasia(alsocalledpediatrichipdysplasiaordevelopmentalhipdysplasia)isroutinecarefornewbornsintheUnitedStates,butitisimpossibletodetectallcasesofeventualdysplasiainthenewbornperiod.Someoftheseabnormalitiesarerelativelymildandmaynotbedetectedearlyorcausesymptomsuntiltheindividualreachesadolescenceorlater.Asignificantnumberofhipreplacementsarebelievedtobetheresultofuntreatedhipdysplasia–upto26%,accordingtodatagatheredintheNorwegianArthroplastyRegisterovera10-yearperiod.Someexpertsbelievethisfiguretobehigher.Althoughhipdysplasiaoccursmostfrequentlyontheleftsideofthebody,eitheroneorbothhipsmaybeaffected.Ithasrecentlybeenshownthatthedeformityisbilateral(occurringonbothsides)in40%ofpatients,withvaryingseverityoneitherside.Hipdysplasiaismorecommoninwomenthaninmen,aphenomenonthatmaybeduetoanatomicaldifferencesinthefemalepelvisandthetendencyforwomentohavegreaterlaxity(looseness)intheirligaments.Hipdysplasiacanbeseeninawideagerangeofpatients,butadolescentstendtohavemoreseveredysplasia,asthesofttissuessurroundingthejointfailearlier.DiagnosisInadditiontoathoroughphysicalexamandpatienthistory,orthopedistsuseX-rays,magneticresonanceimaging(MRI),andinsomecases,3-DCTimagestoconfirmadiagnosisofhipdysplasia.ThehighlysophisticatedMRItechniquesavailableatHSSareparticularlyhelpfulinprovidingimagesthatshowcleardistinctionbetweenboneandcartilageandhelpstopinpointtheextentofthelabraltearifpresent.Notinfrequently,thedamagethatisvisibleontheseimagesdoesnotcorrespondtothepatient’ssymptoms;forexample,thepatientmayhaveconsiderabledamagetothecartilage,butexperienceverylittlepain.Notalllabraltearsaretheresultofhipdysplasia.Labraltearsofthehipmaybesecondarytoothercausesofhippain,suchasfemoroacetabularimpingement.NonsurgicalTreatmentTreatmentforhipdysplasiafocusesonpreservingthehipforaslongaspossible,whichisonereasontobeevaluatedforhippainpromptly.Thesoonertheorthopedistdetectstheproblem,themoretreatmentoptionsareavailable.Aninitialtrialofnon-surgicaltreatmentmaybeappropriateforyoungadultswitheitherverymilddysplasiaorthosewhosehipdysplasiahasresultedinsignificantdamagetothejointandwhoseonlysurgicaltreatmentoptionwouldbehipreplacement.Forthosewithminimalsymptomsanddysplasia,theorthopedistwillcloselymonitortheconditiontodetectanyprogressionthatmaywarranttreatment.Forbothgroupsofpatients,anti-inflammatorymedication,steroidinjections,specificphysicaltherapy,anduseofacanemayhelprelievesymptoms.SurgicalTreatmentPatientswithhipdysplasiawhoexperiencepainandhavelimiteddamagetotheircartilagemaybecandidatesforperiacetabularosteotomy(PAO).Thisprocedureinvolvesaseriesofcutstothebonetoreorienttheacetabulumoverthefemoralhead,inordertorestoreamorenormalanatomy.Screwsarethenplacedinthebonestostabilizethisposition.Image-PAOVideoPreviewViewAnimationofPAOInupto10%ofpatientstheorthopedicsurgeonmayalsoperformafemoralosteotomy.HiparthroscopymayalsobeperformedalongwithaPAOinselectedpatients(forexample,torepairthelabrum).InordertobeeligibleforPAO,thepatientmusthavereachedorbeclosetoreachingskeletalmaturity;thelowendoftheagerangeisaboutelevenyears.Whileyoungerpatientstendtohavethelowestrateofcomplicationsandfastestrecoverytime,patientsupintotheirearly40sareeligibleforPAOprovidedtheymeetothercriteria(minimalarthritis,goodrangeofmotion,andmildsymptoms).PatientsinwhomcartilagedamageissignificantandprogressivearenotgoodcandidatesforPAO;initialnon-operativetreatmentandeventualtotalhipreplacementcanbeaneffectivealternative.Inselectedcases,thesurgeonusesarthroscopyasanadjuncttoPAO.Hiparthroscopyaloneisgenerallynotrecommendedforhipdysplasiawithalabraltear,asitcandisrupttheligamentsandmusclesthatsurroundthehip,furtherdestabilizingthejoint.AtHSS,patientswhoundergoPAOarehospitalizedforfivetosevendays.Followingdischarge,thepatientusescrutchesforfourtosixweeks.Mostreturntotheirregularactivitiesbythreetosixmonths.Inpatientswithdysplasiainbothhips,thesurgeriesareperformedfourtosixmonthsapart.PatientswithaPAOperformedbeforesignificantarthritishaveverygoodresultsevenupto20-25yearsaftertheprocedure.[1]“Performedbyanexperiencedorthopedicsurgeon,PAOhasagoodsafetyprofileandproducespredictableresults,”saysErnestL.Sink,MD,anassociateattendingorthopedicsurgeonatHSSwhofrequentlyperformstheprocedure.“IfyouareconsideringundergoingaPAO,it’simportanttogotoacenterwheremanyoftheseproceduresaredone.”https://www.hss.edu/conditions_hip-dysplasia-adolescents-young-adults.asp

發(fā)育性髖脫位/髖臼發(fā)育不良是兒童最常見的出生缺陷，延誤診治或不當(dāng)治療致殘率高，嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量。發(fā)育性髖脫位/髖臼發(fā)育不良的治療目標(biāo)是恢復(fù)股骨頭和髖臼的同心圓對(duì)位，避免發(fā)生股骨頭壞死，實(shí)現(xiàn)髖關(guān)節(jié)的正常發(fā)育。不同年齡階段的DDH治療包括Pavlik吊帶、閉合復(fù)位石膏褲及切開復(fù)位手術(shù)截骨治療。

女孩，12+3歲。幼時(shí)曾因左髖疾患于當(dāng)?shù)匦小爸Ь摺北Ｊ刂委?。因“左髖部疼痛、行走跛行進(jìn)行性加重1年”就診。既往史無殊，無相關(guān)家族史。體格檢查：行走輕度跛行，左髖Trendlenburg(+)、撞擊征(+)。左髖伸髖外展減小、（俯臥位）內(nèi)旋增大。標(biāo)準(zhǔn)骨盆正位X線片（推薦站立位拍片）骨盆正位片示“左側(cè)Shenton線中斷，左側(cè)髖關(guān)節(jié)中心點(diǎn)外移、左側(cè)髖臼發(fā)育不良失去正常眉弓形態(tài)（Tonnis臼頂角減小）、股骨頭外側(cè)覆蓋不足（coverage，Wiberg外側(cè)CE角顯著減?。?，淚滴形態(tài)異常髖臼內(nèi)壁增厚，左側(cè)小轉(zhuǎn)子稍突出可能存在前傾角較大”。外展內(nèi)旋位骨盆正位片（functionalview，功能位片）示頭臼不能獲得良好“同心圓對(duì)位”，提示頭臼存在不匹配，可能合并存在形態(tài)（臼頂變形）、容積不稱（臼大）假側(cè)位像（65°斜位像、Falseforfileview）：髖臼前緣覆蓋不良雙下肢站立位全長像：雙下肢機(jī)械軸線無明顯異常，左下肢較右側(cè)長4mm雙髖三維CT、疊加法（掃描雙股骨近端與股骨髁部即可，不掃描股骨中部以減少放射線暴露）測(cè)量雙側(cè)股骨頸前傾角：左側(cè)41°，右側(cè)25°雙側(cè)髖臼VRT重建：左髖失去正常“臼”的形態(tài)，呈三角形臼頂髖關(guān)節(jié)直接造影核磁dMRA（稀釋的釓噴酸葡胺）示左髖“盂唇內(nèi)翻入關(guān)節(jié)內(nèi)”

問：我們孩子髖關(guān)節(jié)脫位，可以直接佩戴支具嗎？答：一般來說，支具主要用于“穩(wěn)定但發(fā)育不良的髖關(guān)節(jié)”，例如經(jīng)過保守治療閉合復(fù)位石膏褲固定后的髖關(guān)節(jié)?！安环€(wěn)定的髖關(guān)節(jié)”，特別是脫位的髖關(guān)節(jié)，多數(shù)不適合直接佩戴支具治療。問：發(fā)育性髖脫位（DDH）早期復(fù)位石膏褲保守治療后還需要佩戴支具嗎？我們應(yīng)該選擇哪種支具？答：脫位的髖關(guān)節(jié)經(jīng)過閉合復(fù)位、一段時(shí)間的石膏褲固定后逐漸變穩(wěn)定了，穩(wěn)定的股骨頭和髖臼間的同心圓對(duì)位為孩子發(fā)育不良的髖關(guān)節(jié)創(chuàng)造了最佳的發(fā)育塑形所需要的環(huán)境。但是，特別是在年齡相對(duì)較大（如>1歲）的孩子中，多數(shù)孩子髖臼發(fā)育仍然達(dá)不到正常水平，維持髖關(guān)節(jié)適當(dāng)外展的支具有助于進(jìn)一步刺激髖臼發(fā)育。不宜佩戴外展角度過大（超過60°）的支具。問：你們支具佩戴的常規(guī)是怎么樣的？答：我們是在拆除石膏褲后繼續(xù)給孩子佩戴外展支具。支具佩戴前6周需要全天佩戴，6周后復(fù)查拍標(biāo)準(zhǔn)骨盆正位片，根據(jù)拍片觀察髖臼發(fā)育情況調(diào)整每天支具佩戴時(shí)間，具體需遵從醫(yī)生指導(dǎo)。問：支具佩戴是白天為主還是夜間為主？答：在后期，每天支具佩戴時(shí)間會(huì)逐漸越來越少，支具佩戴應(yīng)以夜間及白天睡眠時(shí)為主，因?yàn)榕c孩子生長發(fā)育相關(guān)的生長激素這個(gè)時(shí)間段分泌最旺盛。問：佩戴支具時(shí)怎么抱？睡覺時(shí)如何佩戴？答：佩戴支具時(shí)可以面對(duì)面讓孩子騎跨式抱（可以輔助“兒童背帶”），為了舒適考慮，睡覺時(shí)可以在孩子雙腿下墊枕。問：支具佩戴時(shí)允許行走嗎？答：在佩戴支具時(shí)允許孩子爬、站立或行走，但是佩戴支具行走時(shí)孩子髖關(guān)節(jié)只能維持于外展外旋位，而外展內(nèi)旋位是最有利于髖關(guān)節(jié)發(fā)育的位置。問：支具佩戴肯定能避免髖臼發(fā)育不良嗎？答：髖關(guān)節(jié)的發(fā)育潛力取決于多種因素，存在個(gè)體差異，但是，總體來說，年齡越大髖關(guān)節(jié)發(fā)育潛力越小，治療需要的時(shí)間也較長，出現(xiàn)殘余髖臼發(fā)育不良的可能性就越大。但是，通過規(guī)范化的早期治療早期獲得髖關(guān)節(jié)良好對(duì)位最大的好處在于為孩子髖關(guān)節(jié)的發(fā)育爭取了寶貴的發(fā)育和塑形時(shí)間。問：我們孩子保守治療后“走路不跛行、看不出來”了，是不是恢復(fù)好了、不用再復(fù)查了？答：DDH保守治療后恢復(fù)情況以影像學(xué)表現(xiàn)為主要依據(jù)（標(biāo)準(zhǔn)骨盆正位片），不能單純根據(jù)孩子走路情況簡單判斷。實(shí)際上，孩子即使存在髖臼發(fā)育不良（通過拍片確定），在早期一般也不會(huì)明顯表現(xiàn)出“走路異?！薄Ｖ挥卸ㄆ谂钠S訪才能早期發(fā)現(xiàn)問題，必要時(shí)做出及時(shí)有效的干預(yù)。“發(fā)育性髖脫位/髖關(guān)節(jié)發(fā)育不良”與孩子生長發(fā)育有關(guān)，定期隨訪極其重要，原則上需隨訪到骨骼發(fā)育成熟。問：沒有佩戴支具的時(shí)間，行走和活動(dòng)等方面有哪些建議嗎？答：有幾點(diǎn)：1）避免“W”形坐姿，W坐姿可能導(dǎo)致股骨近端前傾角增大繼而影響髖臼發(fā)育；2）建議游泳，可以促進(jìn)兒童體格全面發(fā)育；3）允許孩子正?；顒?dòng)，不能因?yàn)榭紤]髖關(guān)節(jié)發(fā)育問題而過度限制孩子的天性，讓孩子從小覺得自己和別的孩子不一樣。