患兒女，6個月，貴陽人。一、在李小勇腦脊液中心入院前病史患兒系孕39周即2017年12月24日順產(chǎn)出生，于患兒4月大時發(fā)現(xiàn)頭圍進行性增大，面部瘦小，營養(yǎng)不良，神經(jīng)生長發(fā)育落后，反應遲鈍，4個月大仍不能良好控制頭部，不能翻身。于2018年6月18日就診于貴陽某保健院，頭顱CT示：腦積水（圖-1）。家屬為了進一步確診于2018年6月19日就診于某三甲醫(yī)院，行頭顱MR檢查示：腦積水（圖-2），建議手術(shù)治療。圖-1：2018年6月18日頭顱CT圖-2：2018年6月19日:頭顱MR一聽要手術(shù)，家屬十分擔憂，家屬從網(wǎng)上早已查了很多關(guān)于腦積水資料，如果做手術(shù)，特別是小嬰兒很容易出現(xiàn)各種并發(fā)癥，所以，家長對孩子腦積水的手術(shù)慎之又慎，他們向親戚朋友四處打聽這嬰兒腦積水到底誰治得好，可以避免并發(fā)癥的發(fā)生，讓孩子少遭受痛苦。后來一位醫(yī)生朋友告訴找北京的李小勇腦脊液中心。二、在李小勇腦脊液中心治療過程與結(jié)果2018年6月25日，入院時：患兒頭顱大，頭圍50cm（圖-3），前囟門未閉合，前后徑增大，張力高，眼球下旋，鞏膜露出，有“落日征”現(xiàn)象，雙側(cè)瞳孔等大正圓，對光反射遲鈍，不能言語，顱神經(jīng)檢查不配合，頭顱核磁：腦積水。圖-3：2018年6月25日檢查頭圍50cm，有落日征2018年6月26進行了腦室外引流術(shù)，術(shù)后第1天，夜間哭鬧明顯，晨起體溫37.5℃。神志清醒，肢體活動可以。精神稍差，頭部及腹部敷料干燥，側(cè)腦室腹部外引流管引流通暢，可見清亮透明腦脊液流出，量約50ml。2018年7月2日術(shù)后第6天，患兒落日征癥狀好轉(zhuǎn)，神志清楚，精神可，晨起T36.4℃，引流管引流通暢，可見淡黃色腦脊液流出，量約100ml。2018年7月6日術(shù)后第10天，患兒落日征持續(xù)好轉(zhuǎn)，引流管引流通暢，可見淡黃色腦脊液流出，量約100ml。患者增加腦脊液引流量后精神好轉(zhuǎn)，雙下肢發(fā)硬好轉(zhuǎn)。2018年7月27日術(shù)后第32天，患兒落日征消失，側(cè)腦室腹部外引流管引流通暢，可見淡黃色腦脊液流出，量約410ml，頭顱CT：腦室縮?。▓D-4）。圖-4：2018年7月27日頭CT2018年8月31日行腦室腹腔分流術(shù)。2018年9日3日行腦室腹腔分流術(shù)后第3天，神志清楚，精神可，晨起體溫正常，會喊媽媽了，家人很開心（圖-5）。圖-5：2018年9日3日會喊媽媽了2018年9月12日出院（在腦脊液中心治療79天治愈），患兒精神狀態(tài)佳，飲食及睡眠正常。三、出院后隨訪：出院后5個月即2019年2月27日復查：孩子精神狀態(tài)佳，肢體活動正常（圖-6）。圖-6：2019年2月27日復查肢體活動正常出院后7個月即2019年4月家長發(fā)來視頻，寶寶會走路啦（圖-10）。圖-10：2019年4月寶寶會走路了提示各位家長朋友：嬰兒腦積水，是一周歲以前的腦積水，是治療腦積水的更有利的時期，尤其對頭顱增大的嬰兒，目前腦脊液科提出消滅大頭娃娃的理念，因為在這個時候及時治療，可以讓增大的頭顱縮小到正常和近于正常的大小，還可以讓絕大多數(shù)腦積水患兒變成正常的孩子。另外，尤其像類似Dandy-walker畸形的腦積水，務必不要行所謂微創(chuàng)的不放管的內(nèi)鏡手術(shù)，因為這是典型的交通性腦積水，肯定會失敗，即使家屬強烈要求，也不要試驗或試驗后的再分流，因為內(nèi)鏡術(shù)也可以引起更高的分流術(shù)失敗并發(fā)癥。

1、嬰幼兒頭顱異常增大，前囟飽滿隆起，反復嘔吐，哭叫，頭顱叩診呈“破罐聲”，雙眼球呈“日落征”。2、頭顱X線照片檢查示顱腔增大，顱骨變薄，顱縫增寬，囟門擴大。3、腦超聲波檢查示雙側(cè)腦室對稱性擴大。4、頭部CT或MRI檢查可見腦室擴大的程度及可測量皮層的厚度，了解知道阻塞的部位及腦積水的病因。5、治療過程中可能反復使用部分基本檢查。

臨床表現(xiàn)：a:新生兒出生后頭圍迅速增大,頭形變圓，皮下靜脈怒張等，囟門擴大并隆起、張力較高，將患兒置于直立位時由囟門亦不凹陷。b:顱縫分開、頭形變圓、顱骨變薄。頭顱的增大主要見于小腦幕上方部分，在第四腦室出口的閉塞則后顱窩特別膨大(頭圍正常值：新生兒頭圍33－35cm,6個月內(nèi)頭圍每月增加約1.2－1.3cm共8cm,后半年增加3cm,第二年增加2cm,，第三第四年共增加2cm,以后6年共增加1.5cm.后囟生后6月閉合，前囟9－18月閉合）嬰幼兒先天性腦積水多在出生后數(shù)周頭顱開始增大，一般經(jīng)3～5個月方逐漸發(fā)現(xiàn)，也有出生時頭顱即增大者，臨床特別是因顱內(nèi)壓增高引起頭顱進行性的異常增大，與周身發(fā)育不成比例，額部向前突出，眶頂受壓向下，雙眼球下視，眼球向下轉(zhuǎn)，致鞏膜上部露白，前囟擴大且張力增加，其它囟門也可擴大，顱骨骨縫分離，頭皮靜脈擴張，頭顱叩診呈“破壺音”，嬰幼兒骨縫未閉，顱內(nèi)壓增高時，頭顱可以發(fā)生代償性擴大，故在早期顱內(nèi)壓增高癥狀可以不明顯，但腦積水嚴重，進展較快時，亦可出現(xiàn)，其癥狀為反復嘔吐，腦退行性變，腦發(fā)育障礙，四肢中樞性癱瘓，尤以下肢為重，常有智力改變和發(fā)育障礙，視神經(jīng)受壓萎縮，可致失明，眼球震顫，驚厥亦較常見，還常并發(fā)身體其它部位畸形。

新生兒腦積水是腦脊液生成過多或循環(huán)吸收障礙，而致腦脊液在腦室系統(tǒng)或蛛網(wǎng)膜下腔內(nèi)瘀積，并不斷增長，壓力增高，腦室擴大，即為腦積水。腦積水臨床表現(xiàn)，主要為嬰兒出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)頭顱快速、進行性增大（正常嬰兒最早6個月頭圍（枕額）增長每月為1.2-1.3cm，本病可快增其2-3倍），同時頭顱骨呈圓形，額頂凸出，前囟擴大隆起，顱縫哆開，顱骨變形，叩診“破壺聲”，頭發(fā)稀少，顳額部靜脈擴張，眼球下旋，上部鞏膜時常暴露，呈落日狀（目如落日）?；純壕裎?，頭部不能抬起，嚴重者可伴有大腦功能障礙，表現(xiàn)為癲癇、嘔吐、抽搐、斜視，眼球震顫，語言障礙，肢體癱瘓。

腦積水早期發(fā)現(xiàn)及時采取有效治療，對小兒智力恢復基本沒有影響；如果發(fā)現(xiàn)腦積水癥狀不及時或治療無效果，使腦組織嚴重受壓，就會影響小兒智力。作為患兒的父母，要仔細觀察，如發(fā)現(xiàn)小兒有明顯癥狀，應及時請醫(yī)生，做B超或CT檢查可幫助確診，以爭取早期治療。腦積水臨床表現(xiàn)為顱內(nèi)壓增高，腦積水時由于腦脊液不斷地在腦室內(nèi)增多而直接引起腦室內(nèi)壓力增高，最后使整個顱內(nèi)壓力增高。腦積水的早期臨床表現(xiàn)有小兒頭圍增大或增長迅速、前囟門膨出、顱骨縫分開、頭皮血管擴張。另外由于前顱窩壓力增加，眼球下轉(zhuǎn)，向外突出，使上部白色鞏膜暴露，患兒雙眼像“落日目”樣。其它癥狀還可有精神不振、嗜睡，或煩躁不安、易嘔吐、經(jīng)常抽搐、癱瘓、行走困難等。

當孩子已經(jīng)被檢查確認為先天性腦積水時，一定要仔細斟酌治療方案，如果病情嚴重，不要拖延耽誤治療時機。到目前為止，對于先天性兒童腦積水，手術(shù)治療仍是首選方案。嬰幼兒腦積水手術(shù)應從微創(chuàng)術(shù)式做起，手術(shù)的關(guān)鍵是根據(jù)病因選擇術(shù)式。由中腦導水管狹窄或由蛛網(wǎng)膜囊腫而形成的腦積水，建議首先選用腦室鏡下手術(shù)方式，包括腦室鏡下第三腦室底造瘺術(shù)或蛛網(wǎng)膜囊腫腦室鏡下開窗等。軟性神經(jīng)內(nèi)鏡相對來說，對腦組織的損傷小、應用范圍廣，但使用時對術(shù)者要求較高，術(shù)者不僅要對腦室或腦池解剖結(jié)構(gòu)非常熟悉，而且需要經(jīng)過一定訓練后才能較熟練使用。軟性內(nèi)鏡下可以對整個腦室系統(tǒng)包括第四腦室進行全面探查，對腦積水的病因判斷更為確切。在治療方面，首先可以根據(jù)腦室探查結(jié)果，對有出血、感染的腦室進行內(nèi)鏡下洗腦手術(shù)對腦室內(nèi)的“臟物”進行徹底清除；其次，對有明確梗阻的腦積水可以進行個性化疏通，包括導水管成形、第四腦室流出道疏通等，使腦脊液恢復正常的生理循環(huán)。確實疏通困難者可通過第三腦室造瘺進行腦室內(nèi)旁路手術(shù)。軟性內(nèi)鏡下第三腦室造瘺其瘺口位置選擇更為靈活，除常見的第三腦室底外，還可向前選擇終板造瘺或向后選擇第三腦室-小腦上池造瘺。另外，軟性內(nèi)鏡下還可通過輔助脈絡叢燒灼來減少腦脊液分泌以治療難治性腦積水，軟性內(nèi)鏡下可通過一個切口對雙側(cè)側(cè)腦室及第四腦室內(nèi)的脈絡叢進行燒灼，效果確切。對于經(jīng)腦室鏡下內(nèi)手術(shù)無效的患者，只能通過腦室腹腔分流術(shù)以解除腦積水。腦積水經(jīng)治療后，患兒的神經(jīng)功能會逐步恢復。只要及時發(fā)現(xiàn)和治療，絕大多數(shù)的患兒效果良好，可達到與正常兒童一樣的智力以及生長發(fā)育。

導水管是腦脊液循環(huán)通路上最常見的梗阻部位，導水管狹窄性腦積水則為常見的梗阻性腦積水，目前中腦導水管狹窄性腦積水比較常用的治療方法有兩種：腦脊液分流術(shù)和神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)。引起嬰幼兒先天性腦積水的常見病因之一中腦導水管狹窄，早期對智力沒有影響，晚期病例可出現(xiàn)表情呆滯、智力遲鈍、視力減退、肢體癱瘓，需要及時采取有效治療。腦脊液分流術(shù)面臨著較高的失敗率及植入物相關(guān)性感染的并發(fā)癥，所以分流術(shù)并非必要選擇。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)包括內(nèi)鏡第三腦室造瘺術(shù)和內(nèi)鏡下導水管成形術(shù)。而內(nèi)鏡下導水管成形術(shù)是導水管狹窄性腦積水針對病因的有效治療方式，內(nèi)鏡下第三腦室造瘺對中腦導水管狹窄的患者效果良好。

腦積水疾病是一種很大的危害，期待自愈只能耽誤疾病使病情更嚴重。由于經(jīng)濟原因害怕手術(shù)等等，小兒腦積水患者家長經(jīng)常會咨詢腦積水如何治療能自愈嗎。孩子年齡小，能不能只吃藥打針輸液不手術(shù)就可以治療？其實父母這些疑慮是可以理解的，但腦積水基本上不能自愈?；加惺中g(shù)指征的小兒腦積水患者應盡快手術(shù)，以免對兒童造成更大的傷害。 腦積水疾病對小兒危害影響很大，積水聚集可影響兒童顱內(nèi)腦組織的正常功能和生長發(fā)育，導致智力低下，功能障礙，肢體紊亂，嚴重的甚至死亡。因此，父母不應該抱有疾病自愈的幻想，并推遲對孩子的治療，只要孩子能夠及時接受治療，就能像正常孩子以后一樣生活和工作。

腦室腹腔分流術(shù)是目前臨床小兒腦積水手術(shù)治療使用最多的方式之一。腦室腹腔分流術(shù)實施的方式，腦室端引流管通過顱骨鉆孔插入腦室內(nèi)，引流管接上分流閥門（控制腦脊液流出速度），再連接腹腔（胸腔）端引流管，引流管經(jīng)皮下打一隧道放置入腹腔（胸腔），這樣腦脊液就可以由腦室通過引流管進入腹腔（胸腔），由腹腔（胸腔）吸收了。腦積水分流術(shù)后分流管堵塞、斷裂問題，目前臨床上很難100%避免。唯一有效的避免方式就是盡可能選擇神經(jīng)內(nèi)鏡治療。神經(jīng)內(nèi)鏡手術(shù)相對于分流手術(shù)來說是新的醫(yī)療技術(shù)，最大的好處是避免了分流術(shù)的終身帶管，避免了分流術(shù)后的各種并發(fā)癥。通過神經(jīng)內(nèi)鏡可以去除導致腦積水的病因，如一些腦室內(nèi)囊腫可通過開顱或神經(jīng)內(nèi)鏡切除，由于阻塞原因去除，從而使腦積水好轉(zhuǎn)。對于確實疏通困難者可通過第三腦室造瘺解決腦積水問題。

無論是嬰兒腦積水還是兒童腦積水，不及時治療都將造成嚴重的傷害，影響孩子的一生。家長如果發(fā)現(xiàn)孩子有一種或幾種癥狀，一定要及時到正規(guī)醫(yī)院神經(jīng)外科檢查確診，進行有效治療，目前軟性神經(jīng)內(nèi)鏡技術(shù)是腦積水臨床上最為先進的治療技術(shù)，也是首選治療方法。嬰兒腦積水多數(shù)是先天性腦積水，出生后數(shù)周或數(shù)月就會出現(xiàn)頭大等癥狀。1、大頭：為出生后數(shù)周或數(shù)月內(nèi)出現(xiàn)頭顱快速增大，少數(shù)出生時頭顱就明顯大于正常。2、前囟擴大、隆起、張力較高，患兒直立時仍不凹陷，嚴重時枕囟甚至側(cè)囟門均擴大。3、顱縫分開、頭型變園、顱骨變薄變軟甚至透明，頭部叩診呈“破壺音“。4、頭發(fā)稀疏，頭皮薄而亮，額部頭皮靜脈怒張。5、腦顱大而面顱較小，嚴重時因眶頂受壓。眼球下移，鞏膜外露，形成所謂“落日征”。6、神經(jīng)系統(tǒng)體征：眼球震顫、共濟失調(diào)、四肢肌張力增高或輕癱等。7、其它：嚴重時出現(xiàn)失明、分離性斜視、及上視障礙、進食困難、有時可出現(xiàn)特征性的高音調(diào)啼哭。精神萎靡不振、遲鈍、易激惹、抬頭困難、痙攣性癱瘓、智力發(fā)育障礙、甚至出現(xiàn)抽搐發(fā)作或嗜睡、驚厥。如病情發(fā)展，可發(fā)生腦疝死亡。也可死于營養(yǎng)不良、全身衰竭、呼吸道感染等并發(fā)癥。兒童腦積水一般為 2 ～ 10 歲的腦積水患者，一部分是病情進展較緩慢的先天性腦積水，一部分由于炎癥、顱內(nèi)占位病變等因素引起，兒童腦積水患者骨縫常已閉合，頭顱增大不明顯。1、顱內(nèi)壓增高三聯(lián)征：頭痛、嘔吐、眼底水腫、嚴重者眼底視網(wǎng)膜出血。2、如頭部叩診出現(xiàn)“破壺音”，則表示顱骨縫又分開。3、神經(jīng)系統(tǒng)檢查可發(fā)現(xiàn)眼外肌麻痹，下肢肌張力增高，步態(tài)不穩(wěn)。4、晚期可出現(xiàn)智力障礙。5、內(nèi)分泌異常，如性早熟或生長發(fā)育遲緩。