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石卓副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 先天性食管閉鎖 (Esophageal Atresia，EA)是一種嚴(yán)重的新生兒消化道畸形，發(fā)生率大約為1 /3000~ /4000，自然死亡率100%，并常常伴發(fā)多種其他系統(tǒng)的畸形及染色體異常。先天性食管閉鎖多合并食管氣管瘺（TracheoesopHageal Fistula，TEF)，目前多采用Gross分類方法，EA/TEF可分為5型，其中臨床最多見的為III型，也是手術(shù)效果較好的一型，占到88.5%左右。每年我國新增EA/TEF患兒約5萬例。 隨著新生兒學(xué)科的發(fā)展、外科手術(shù)技術(shù)的提高、監(jiān)護(hù)的改進(jìn)，新生兒期食管閉鎖的死亡率大大降低，成功率達(dá)到90%~95%以上。長期存活患者的逐漸增多促使目前國際上臨床關(guān)注的重點(diǎn)已經(jīng)從圍術(shù)期并發(fā)癥（肺炎、吻合口瘺、感染等）轉(zhuǎn)移到對遠(yuǎn)期并發(fā)癥（食管功能、肺部疾病、食管化生、癌變）的研究上來。 消化道癥狀在EA/TEF術(shù)后的患兒非常常見，可導(dǎo)致生長發(fā)育落后于正常同齡兒。利用食管測壓技術(shù)，研究表明有75%以上的EA/TEF術(shù)后患兒在兒童期、成人期存在食管運(yùn)動(dòng)的異常，采用結(jié)腸代食管的患兒，則100%存在食管運(yùn)動(dòng)異常。很多EA/TEF術(shù)后患兒需要“細(xì)嚼慢咽”。成人期有53%~92%的患者偶爾出現(xiàn)吞咽困難，13%~20%的成人期患者存在日常的吞咽困難癥狀。一項(xiàng)研究指出，術(shù)后患兒在10歲前因?yàn)橄腊Y狀而住院的比例約為65%，這個(gè)數(shù)字到了18歲之后則降為3%。長間距的食管閉鎖患兒需要延遲、分期手術(shù)，或是需要結(jié)腸代食管，該類患兒則是出現(xiàn)遠(yuǎn)期食管動(dòng)力異常、吞咽困難、胃食管返流的高危人群。 胃食管反流是先天性食管閉鎖術(shù)后患兒的常見并發(fā)癥?；颊咝g(shù)后在兒童期出現(xiàn)胃食管反流的比例為35%~58%，到了成人期則降為11%，國外大的研究中心采用聯(lián)合食管測壓及PH監(jiān)測的方法進(jìn)行研究、明確診斷。胃食管反流多與食管動(dòng)力的異?；蚴且蛭呛鲜中g(shù)導(dǎo)致的腹段食管較短有關(guān)。 食管閉鎖術(shù)后吻合口瘺屬于手術(shù)近期并發(fā)癥，95%都可通過胸腔閉式引流、抗生素應(yīng)用而自愈，但是對長遠(yuǎn)期食管功能會(huì)產(chǎn)生較大影響，如遠(yuǎn)期食管狹窄、食管氣管瘺復(fù)發(fā)等。食管狹窄的發(fā)生率約為6%~40%，在長間距（＞2.5cm）的食管閉鎖患兒中，由于較高的吻合口張力，則更為常見。雖然有報(bào)道采用可吸收外科縫線、間斷縫合法有助于減少吻合口的遠(yuǎn)期狹窄，但沒有循證醫(yī)學(xué)的證據(jù)。遠(yuǎn)期的食管吻合口狹窄需要多次的擴(kuò)張術(shù)來解決問題。有研究表明，在無胃食管反流的術(shù)后患兒中，出現(xiàn)狹窄的比例為22%，而胃食管反流的患兒更易出現(xiàn)食管狹窄，約為52%。 先天性食管閉鎖術(shù)后的患兒常見呼吸道并發(fā)癥，比例高達(dá)46%，其中19%的患者反復(fù)肺炎，10%有呼吸困難，13%在喂養(yǎng)時(shí)出現(xiàn)咳嗽、發(fā)紺等。 Delius等認(rèn)為，出現(xiàn)呼吸道并發(fā)癥的原因比較復(fù)雜，但74%的呼吸道并發(fā)癥與胃食管反流有關(guān)。 由此可見，生長發(fā)育落后、喂養(yǎng)困難、食管狹窄、反復(fù)呼吸道感染等長遠(yuǎn)期術(shù)后并發(fā)癥，多與食管動(dòng)力、胃食管反流等食管功能的異常相關(guān)。先天性食管閉鎖已經(jīng)不是一個(gè)單純的新生兒外科疾病，術(shù)后的吞咽困難、肺炎、氣道高反應(yīng)、胃食管反流、生長發(fā)育等成為患者終身需要關(guān)注的問題，尤其是食管粘膜的預(yù)后轉(zhuǎn)歸，如Barrett食管、癌變傾向等成為未來研究的一個(gè)重要方向，這些無一例外與患者術(shù)后的食管功能密切相關(guān)。 目前國內(nèi)外對食管功能的研究主要包括：食管壓力測定、24小時(shí)PH監(jiān)測、標(biāo)準(zhǔn)酸反流試驗(yàn)、酸灌注試驗(yàn)、酸清除試驗(yàn)、放射性核素檢查(包括檢查胃食管反流和食管通過功能)、粘膜電位差測定等。最常用也最有用的是食管壓力測定和24小時(shí)食管PH監(jiān)測兩種方法，也是目前能廣泛開展的。國外食管功能檢查主要用于食管良性疾病的研究和防治工作，如上所述，一些小兒外科診療中心對食管閉鎖術(shù)后食管長遠(yuǎn)期并發(fā)癥的研究已經(jīng)近20年，并建立了完善的隨訪研究體系，其報(bào)道具有很高的參考價(jià)值。而我國對食管良性疾病的診治處于較低水平，對于小兒食管功能的檢查僅在少數(shù)幾個(gè)大的兒童疾病中心有開展，對食管閉鎖術(shù)后兒童期、成年期等遠(yuǎn)期食管功能的研究幾乎沒有相關(guān)報(bào)道。 因此，完善食管閉鎖術(shù)后患兒的隨訪數(shù)據(jù)庫，進(jìn)行食管功能的長期隨訪、檢測，建立食管閉鎖術(shù)后患兒食管功能異常圖譜，及時(shí)提供所需的臨床干預(yù)，如抗返流藥物、胃底折疊手術(shù)、食管狹窄擴(kuò)張術(shù)，甚至是食管替代手術(shù)等，改善患者食管功能，降低呼吸系統(tǒng)疾病的發(fā)生率，促進(jìn)生長發(fā)育，提前發(fā)現(xiàn)癌前病變，從而提高生活質(zhì)量，實(shí)現(xiàn)幸福人生！2012年05月07日
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