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嚴志龍主任醫(yī)師 上海兒童醫(yī)學(xué)中心 普通外科 小兒消化道畸形的范圍非常寬泛，也就是說范圍非常大，呃，應(yīng)該從食管一直到肛門整個消化道都有這種機器，那么機器的種類啊，病變的樣子，或者是一種類型的都不一樣，就像有時候有時候匕首啊，可以用的這個公主啊，十二指腸的匕首啊，假裝空腸閉鎖結(jié)腸閉鎖，還有就是肛門閉鎖等等，那么他從表現(xiàn)出來的癥狀也不一樣，所以要根據(jù)。 各買牌子的臨床的癥狀表現(xiàn)，有的孩子可能太累就已經(jīng)發(fā)現(xiàn)開發(fā)當(dāng)中畸形或者是出現(xiàn)什么必須的透明性，我們就要早期干預(yù)治療。2019年08月12日
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張炳副主任醫(yī)師 福建省兒童醫(yī)院 小兒普外科 先天性食管閉鎖是新生兒期消化道的一種嚴重發(fā)育畸形，因胎兒發(fā)育過程受影響，未形成管形所致，其產(chǎn)生的原因尚不清楚。本病的發(fā)病率國外統(tǒng)計約為新生兒的1/4000至1/3000。 臨床表現(xiàn) 1、 由于食管閉鎖，胎兒不能吞咽羊水，母親常有羊水過多史。 2、 由于唾液不能下咽，患兒出生后口腔及咽部有大量粘稠泡沫，唾液泡沫不斷向口外溢出，似螃蟹吐泡泡。 3、 出生后第一次喂水或奶時，患兒吸吮一兩口后即開始咳嗽，隨即奶汁或水從口腔鼻孔溢出，同時伴有呼吸困難、面色發(fā)紺，甚至引起窒息。這是由于食物迅速充滿食管上段盲袋后反流入氣管、支氣管的結(jié)果。 伴發(fā)畸形 本病并發(fā)先天性畸形率為50％至70％，畸形的大小、輕重不同。最常見的是心臟畸形，可占30％，以動脈導(dǎo)管未閉、房間隔缺損和室間隔缺損最常見。胃腸道畸形占12％，最多見為肛門閉鎖，而十二指腸閉鎖、環(huán)狀胰腺、幽門狹窄的發(fā)生率也越來越高。 診斷 臨床上有上述異常時可做造影檢查，可顯示食管盲端的位置及有無近端氣管食管瘺。如下圖： 治療： 1、 手術(shù)前準備：因?qū)殞毧谒荒芡滔?，容易返流進入氣管引起肺部感染，故可將寶寶置于頭高腳低位，食管近端置胃管抽吸，輸液抗感染、保暖處理。 2、 手術(shù)處理：手術(shù)可采用常規(guī)開胸手術(shù)或經(jīng)胸腔鏡行微創(chuàng)手術(shù)，將兩個盲端縫合在一起，術(shù)后可予靜脈輸液營養(yǎng)支持或經(jīng)胃管注入母乳或奶粉營養(yǎng)支持。 術(shù)后并發(fā)癥： 1、 吻合口瘺：食管遠近端吻合口處沒長好，出現(xiàn)口水或奶從食管里漏出，猶如兩段水管連接處漏水，小瘺口多可自行愈合，瘺口大者部分寶寶需再次手術(shù)。 2、 胃食管返流：胃、食管連接處的“門”沒關(guān)緊，食物從胃里返回到食管，甚至從嘴里吐出來，可引起反復(fù)呼吸道感染、食管炎甚至食管狹窄。可首選藥物、體位及吃比較稠的食物等保守治療，沒效果者需手術(shù)治療。 3、 吻合口狹窄：即食管接口處偏窄，食物不易通過，可行擴張?zhí)幚怼?本文系張炳醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年12月02日4993
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2014年03月13日7980
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石卓副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 食道閉鎖手術(shù)做了這么多年，隨著新生兒、監(jiān)護、麻醉、外科手術(shù)技術(shù)的發(fā)展，手術(shù)成功率及術(shù)后長期存活率越來越高，但是隨之?dāng)[在面前的問題是：一次手術(shù)成功的患兒可以正常進食母乳或是配方奶，不用擔(dān)心營養(yǎng)問題。但是第一次手術(shù)失敗、需要接受多次手術(shù)的患兒的營養(yǎng)問題怎么辦？目前中國的現(xiàn)實情況是：多數(shù)接受手術(shù)治療的仍為III型食道閉鎖，I型的或是分期手術(shù)的少之又少，和國情有關(guān)，也和醫(yī)保有關(guān)。食道閉鎖患兒術(shù)前的危險分級上，體重和是否伴有心血管畸形是兩個重要影響因素。因此，體重，意味著發(fā)育情況，意味著營養(yǎng)狀況，也嚴重影響著治療的預(yù)后。低體重、營養(yǎng)不良的患兒，愈合能力差，抵抗力低，易感染，發(fā)生吻合口瘺的幾率增加（目前尚無具體統(tǒng)計數(shù)字）III型食道閉鎖第一次手術(shù)很重要，術(shù)后發(fā)生吻合口瘺是嚴重的并發(fā)癥，隨著而來的是嚴重的胸腔、縱隔感染、肺不張、撤呼吸機困難、粘連、吻合口狹窄甚至再次閉鎖，導(dǎo)致手術(shù)失敗。無論是保守治療或是積極的再次手術(shù)修補，在該過程中，患兒的營養(yǎng)問題尤為突出。目前常采取的做法是：腸外營養(yǎng)（靜脈營養(yǎng)）、腸內(nèi)營養(yǎng)（置入鼻胃管、胃造瘺管、空腸喂養(yǎng)管）。全靜脈營養(yǎng)對于新生兒來說不是最佳選擇，突出的癥狀是膽汁淤積導(dǎo)致的黃疸和肝功能異常等不耐受的情況，以及腸粘膜屏障功能受損、價格昂貴等是其不足之處。腸內(nèi)營養(yǎng)是經(jīng)胃腸道提供營養(yǎng)素的營養(yǎng)支持，最大優(yōu)點是有食物通過腸道時，有助于改善門靜脈系統(tǒng)循環(huán)，改進腹腔有關(guān)器官，特別是腸道的血液灌注與氧的供給；增進腸蠕動；促進腸道激素與免疫球蛋白的釋放；利于腸粘膜細胞的生長，改善腸粘膜的滲透性，維護腸粘膜屏障功能，減少腸道細菌內(nèi)毒素移位。腸內(nèi)營養(yǎng)包括：1) 經(jīng)口腸內(nèi)營養(yǎng)(即經(jīng)口攝食或吞咽液體膳)；2) 經(jīng)管腸內(nèi)營養(yǎng)(即將液體膳于口腔以遠處進入胃腸道，或簡稱管飼)。常用的管飼技術(shù)如下： (一) 鼻胃(腸)管 鼻胃(腸)管喂養(yǎng)可作為全腸外營養(yǎng)向經(jīng)口攝食的過渡治療，有利于減少全腸外營養(yǎng)的并發(fā)癥。鼻胃管喂養(yǎng)的優(yōu)點在于胃的容量大，對營養(yǎng)液的滲透壓不敏感，適用于應(yīng)用要素膳、勻漿飲食、混合奶的腸內(nèi)營養(yǎng)支持，但缺點是有返流與吸入氣管的危險，因此，對有胃排空異?；驀乐氐氖车婪盗鞑∪耍瑧?yīng)經(jīng)鼻將喂養(yǎng)管置入幽門遠側(cè)的十二指腸或近端空腸給予喂養(yǎng)。 (二) 胃造瘺 胃造瘺是將導(dǎo)管直接置入胃內(nèi)提供喂養(yǎng)或施行減壓。由于胃的儲存能力，滲透壓調(diào)節(jié)，延長腸道運送以及造口進路便捷和輸入營養(yǎng)靈活，因此，胃造瘺是目前食道閉鎖患兒術(shù)后首選的輸注營養(yǎng)途徑。但是對于胃動力不足的病人，存在排空障礙、反流、誤吸。(三) 空腸造口 臨床腸內(nèi)營養(yǎng)支持最普遍應(yīng)用的是空腸造口喂養(yǎng)途徑，其優(yōu)點是較少發(fā)生液體飲食返流而引起的嘔吐和誤吸，這是腸內(nèi)營養(yǎng)最易發(fā)生的嚴重并發(fā)癥之一；腸內(nèi)營養(yǎng)支持與胃十二指腸減壓可同時進行；喂養(yǎng)管可長期腸道放置，適于需長期營養(yǎng)支持的病人。(四) 內(nèi)窺鏡下經(jīng)皮胃造口、經(jīng)皮胃/腸造口術(shù)（PEG, PEG/J）：不適用于新生兒食道閉鎖。對于一次手術(shù)失敗的食道閉鎖患兒，鼻胃管和胃造瘺都顯示出其明顯的不足：食道閉鎖術(shù)后的患兒多少都存在胃腸動力欠佳的問題，因此，胃排空障礙導(dǎo)致的胃食管反流，不僅造成吻合口漏的愈合延遲，也會導(dǎo)致嘔吐、嗆咳、誤吸甚至窒息。因此，對于需行食道閉鎖手術(shù)的患兒，建議行胃造瘺置入空腸喂養(yǎng)管或是行胃造瘺的同時置入鼻腸管，便于術(shù)后早期進行腸內(nèi)喂養(yǎng)。不僅可以作為術(shù)后的常規(guī)營養(yǎng)供給途徑，也可作為備用途徑（尤其是胃造瘺置入空腸喂養(yǎng)管），對術(shù)后近期發(fā)生食道狹窄的患兒進行營養(yǎng)補充。而對于第一次手術(shù)失敗、吻合口漏的患兒，則意義更為重大：保證營養(yǎng)，意味著保證再次手術(shù)或是保守治療的效果，打破惡性循環(huán)，促進愈合，縮短病程，改善預(yù)后，減少費用。增加信心和耐心！2013年08月10日8897
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石卓副主任醫(yī)師 浙江大學(xué)醫(yī)學(xué)院附屬兒童醫(yī)院 心臟外科 食道閉鎖術(shù)后一般3-6個月可以來院復(fù)查一次，主要評估孩子的飲食、發(fā)育情況，通過詢問家長以下問題：1、吃奶有無嗆咳？有無反復(fù)嘔吐？2、有無反復(fù)感冒肺炎？3、體重有無增加？增加的情況？4、有無添加輔食？添加輔食的情況、進度？當(dāng)然，有些孩子生長發(fā)育特別好，同正常孩子無差別，飲食正常、添加輔食都跟的上同齡兒，也可以延遲來復(fù)查的時間，或是當(dāng)孩子出現(xiàn)反復(fù)嗆咳、下咽困難、反復(fù)嘔吐等臨床癥狀時，及時來復(fù)查。何時做食道擴張術(shù)？存在食道狹窄的孩子，需要做食道擴張術(shù)。如何確定食道狹窄，除了詢問上述問題外，客觀標(biāo)準是需要來院行食道造影檢查，這是行擴張術(shù)前必須的。所以，做食道擴張術(shù)的要求是符合以下兩點：1、存在食道狹窄的癥狀：如反復(fù)嗆咳、嘔吐、反復(fù)肺炎、體重偏低，添加半流質(zhì)、普通飲食時出現(xiàn)咽下困難、嘔吐等；2、食道造影，提示明顯狹窄段及近端的擴張段。流程如下：1、食道造影：門診做，一般需要提前1-2天門診預(yù)約。2、明確為食道狹窄的孩子：預(yù)約住院時間，交代注意事項，常規(guī)術(shù)前準備后行擴張術(shù)。擴張術(shù)一般需要多次，半個月到一個月一次，一般需要6次--12次左右，直到臨床癥狀消失或明顯改善。本文系石卓醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2012年10月28日11458
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