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袁一飛副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼科 醫(yī)學上有一類眼科疾病，在孩子剛剛降生時就給家庭帶來很大的打擊。因為患病眼明顯縮小。不具備眼球的正常結構，不能正常視物。經過B超等檢查判斷，根據現(xiàn)有醫(yī)學水平，無法恢復視力，但在這種情況下，仍需要注意兩點：1、首先對相對正常的眼睛務必進行仔細的眼底和相關檢查，因為這是今后孩子生活的依賴，必須充分排除相關眼發(fā)育的眼底疾病等；2、另外一點必須考慮到小眼球的后續(xù)干預時機，而不是放任不管。因為眼眶發(fā)育和今后成年后的面部對稱和及時治療密切相關。這一類疾病不單單是眼球本身小，對應的軟組織空間也非常狹小。眼瞼，結膜囊，眼窩幾乎都是“迷你型”的。后續(xù)相關CT檢查，會發(fā)現(xiàn)骨骼發(fā)育隨著年齡增加也會顯示出和正常人越來越大的差異。根據結膜囊的大小選擇合適的干預時機。1、通常在半歲甚至更早，通過佩戴義眼片并不斷的擴張結膜囊，促進結膜囊及眼眶的發(fā)育。2、有一類患兒義眼片無法帶入，必須及時手術干預完成結膜囊成型手術，進而跟進義眼片佩戴。由于孩子年齡小，配合度往往不夠，這時候就需要醫(yī)生和義眼配制相關工作人員具備更大的耐心和實踐經驗。因為試戴和今后的逐步加大和擴張，和成人義眼定配完全不同。通過本文提供的兩組病例可以明顯地看到：合理的干預和義眼配置，對一個人的眼眶和軟組織發(fā)育、成年后的面部盡可能對稱，具有重大的意義。眼球和眼眶骨壁之間并非完全分離，借助眼球運動時眼外肌的韌帶和纖維組織持續(xù)的刺激，可以促進眶骨發(fā)育。盡管孩子一只眼睛為小眼球是不幸的，但是在現(xiàn)有的醫(yī)學水平下，我們仍然盡量做到最好，給今后孩子的成長具備更多的自信。臨床上，會遇到一類患者兒童時期因為外傷等原因導致眼球萎縮，一直未進行干預，成年后再尋求義眼治療時，不僅面部骨性結構不對稱，其結膜囊也較正常偏小，會影響眼座植入術后的義眼片佩戴效果，對此，今后專門發(fā)文科普。參考文章198.就醫(yī)正確理念系列:??大了再說，這句回答有問題。2022年06月15日
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李敏副主任醫(yī)師 福鼎市醫(yī)院 新生兒科 近日，筆者到產科會診了一個剛出生的新生兒，產科醫(yī)生因發(fā)現(xiàn)該寶寶外觀特殊而請我們新生兒科醫(yī)生會診。筆者檢查發(fā)現(xiàn)，寶寶的雙側眼窩凹陷、瞼裂很小，用手捫不開上下眼瞼，看不到眼球，也觸摸不到眼球的存在，一旁的眾多家屬反映：寶寶出生到現(xiàn)在，奶吃的很好，大小便都拉過，就是眼睛從沒睜開過，筆者繼續(xù)檢查，發(fā)現(xiàn)寶寶的右手是通貫掌，詢問其母親的情況，得知該寶媽年齡36歲，第1個孩子已經10歲了，身體健康?，F(xiàn)在的這個是二胎寶寶，寶媽在整個孕期都有定期產檢，未發(fā)現(xiàn)任何異常，唐篩低風險，還做過無創(chuàng)DNA，結果也是低風險。筆者給寶寶約了雙眼磁共振檢查，結果提示：先天性小眼球，先天性眼球發(fā)育不良！這是一種十分罕見的基因缺陷病，意味著寶寶將終身沒有視力或視力極差，而且該病沒有好的治療方法，寶寶可能要在黑暗中渡過一生！當告知家屬寶寶的病情時，全家人都愣住了，這個殘酷的事實仿佛晴天霹靂，讓他們無法接受。寶寶的這個病也讓產科和新生兒科的同行們感到十分震驚，因為大家都是第一次看到這種罕見病。大家在同情寶寶不幸遭遇的同時，對這一事件也產生了熱議、感慨和思考，主要集中在以下三點2020年12月18日541
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張誠玥主任醫(yī)師 北京兒童醫(yī)院 眼科 先天性小眼球及無眼球是一種臨床少見的眼球發(fā)育畸形。其通常同時合并其他眼部發(fā)育異常。而且往往是全身綜合征的一種眼部表現(xiàn)。先天性小眼球是指眼軸長度低于同年齡段平均眼軸長度2個標準差以上的眼球，其發(fā)病率為1.5-19/10000。先天性無眼畸形是指肉眼及影像學檢查無法觀察到眼球基本結構的存在，其發(fā)病率為0.18-0.4/10000。先天性小眼球及無眼畸形如果不進行早期的干預及治療，有可能會造成患側眼眶以及顏面部的發(fā)育異常。目前，國內對于先天性小眼球及無眼畸形的治療方法十分落后。一般采取的方法是摘除無視功能的小眼球，同時1期或2期植入義眼臺。對于無眼畸形則是直接植入義眼臺。大小一成不變的義眼臺與眼球發(fā)育增長規(guī)律不相符合，因此無法充分達到刺激眼眶發(fā)育的目的。通過國外大量的臨床及實驗研究證明，義眼臺對于刺激眼眶及顏面發(fā)育的作用有待商榷。同時，國外認為即使患兒眼球再小，也不能早期進行眼球摘除手術。因為小眼球再小其與眼眶之間也存在相互作用，其存在有利于眼眶的正常發(fā)育。國外對于不同情況的先天性小眼球及無眼畸形有著一套先進的治療方法。我們北京兒童醫(yī)院眼科通過與愛爾英智眼科醫(yī)院的合作，共同引入國外先進手術技術及手術材料，制定出一套適合于我國兒童的具體治療手段。具體治療方法會在以后的文章中陸續(xù)介紹給大家。在先天性小眼球及無眼畸形的治療中，義眼的規(guī)范制作與合理佩戴尤為重要。因此，我們與國內最知名的麗瑩活動義眼中心合作，給眾多的眼摘及先天性小眼球、無眼畸形患兒制作并佩戴了義眼。不僅達到了很好的治療目的，同時也解決了困擾這這些患兒的外觀問題。 先天性無眼畸形 先天性小眼球2012年02月12日7050
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