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孔祥東主任醫(yī)師 鄭大一附院 遺傳與產(chǎn)前診斷中心 唐氏綜合征（Downsyndrome，DS）又稱21-三體綜合征、先天智力障礙或Down綜合征，為提高公眾對唐氏綜合征的認識，2011年11月份，聯(lián)合國通過決議：從2012年起，設定每年的3月21日為“世界唐氏綜合征日”，今年3月21日是第11個世界唐氏綜合征日。DS是由于21染色體異常增加而引起的最常見的染色體疾病。據(jù)全球統(tǒng)計，每年約有20萬余新增病例，在活嬰中發(fā)生率約1／（600-800），隨著婦女工作壓力以及妊娠年齡的增加，其發(fā)病率還在進一步上升。但其患病率與人種、生活水準等沒有直接聯(lián)系，任何一對夫婦都有可生育唐氏綜合征患兒的可能。按染色體核型分析可將唐氏綜合征患兒分為三型：標準型、易位型、嵌合體型。唐氏綜合征臨床表型：（1）患兒具明顯的特殊面容，如眼距寬，鼻根低平，眼裂小，眼外側上斜，有內(nèi)眥贅皮，外耳小，舌胖，常伸出口外，流涎多。身材矮小，頭圍小于正常，頭前、后徑短，枕部平呈扁頭。頸短、皮膚寬松。骨齡常落后于年齡，出牙延遲且常錯位。頭發(fā)細軟而較少。前囟閉合晚，頂枕中線可有第三囟門。四肢短，由于韌帶松弛，關節(jié)可過度彎曲，手指粗短，小指中節(jié)骨發(fā)育不良使小指向內(nèi)彎曲，指骨短，手掌三叉點向遠端移位，常見通貫掌紋、草鞋足，拇趾球部約半數(shù)患兒呈弓形皮紋。（2）常呈現(xiàn)嗜睡和喂養(yǎng)困難，其智能低下表現(xiàn)隨年齡增長而逐漸明顯，智商25～50，動作發(fā)育和性發(fā)育都延遲。（3）男性唐氏嬰兒長大至青春期，也不會有生育能力。而女性唐氏嬰兒長大后有月經(jīng)，并且有可能生育。（4）患兒常伴有先天性心臟病等其他畸形，因免疫功能低下，易患各種感染，白血病的發(fā)生率比普通人增高10～30倍。如存活至成人期，則常在30歲以后出現(xiàn)老年癡呆癥狀。目前尚無專門針對DS的有效治療方法，因此，避免唐氏兒的出生是該病最佳的預防策略。那么如何預防唐氏兒的出生呢？??一、唐式篩查（即產(chǎn)前血清學篩查）即抽取孕婦血液，檢測血清中的有關蛋白質、激素等物質的含量，結合孕婦的年齡、孕周、體重等，計算胎兒發(fā)生唐氏綜合征、18三體綜合征、開放性神經(jīng)管缺陷的風險度。根據(jù)采血時孕周分為早期唐篩（9~13+6周）和中期唐篩（15~20+6周）。優(yōu)勢：普及率高，沒有創(chuàng)傷性，只需要抽取靜脈血就可以檢查，價格低，報告周期短。二、無創(chuàng)DNA產(chǎn)前檢測即提取母親血液中胎兒的游離DNA，作檢測分析，得出胎兒患染色體非整倍體疾?。ㄌ剖暇C合征、18三體綜合征、13三體綜合征）的風險。優(yōu)勢：比唐篩更準確，比羊穿更安全。操作性強，只需抽取10ml孕婦外周血，準確率高達99%。檢測時機較早，孕周為7~30周均可進行檢測。三、羊膜腔穿刺術即在超聲定位或引導下，醫(yī)生用穿刺針穿過腹壁、子宮肌層及羊膜進入羊膜腔，抽取羊水的技術。通過抽取約20ml羊水，得到羊水中的胎兒脫落細胞，進而利用這些細胞診斷胎兒是否患有DS。優(yōu)勢：羊水穿刺是胎兒染色體疾病診斷的“金標準”，可檢測出胎兒所有的染色體數(shù)目異常以及大片段的染色體結構異常。那么如果我們生育了唐氏兒，家長一定要及時采取科學的護理措施，對患兒進行長期耐心的教育和訓練，幫助其掌握一定的生活技能，提高其生活質量。一、日常護理情緒管理：家長應注意培養(yǎng)患兒良好的情緒，保持輕松愉悅的心情。生活管理：規(guī)律作息，進行適當活動，增強抵抗力，預防感染。家庭護理：家長應對小兒唐氏綜合征患兒耐心教育、訓練基本生活技能，盡可能讓患兒能夠生活自理，適應社會。小兒唐氏綜合征患兒應注意保暖，避免受涼引起感冒。二、飲食護理（1）小兒唐氏綜合征患兒應做到營養(yǎng)均衡，在專業(yè)醫(yī)生或營養(yǎng)師的指導下適量補充，改善其發(fā)育的進度，增強身體免疫力，減少感染的機會。（2）注意補充維生素、葉酸、微量元素等。含維生素A較豐富的食物有動物內(nèi)臟、雞蛋、牛奶等。含維生素B較豐富的食物有谷物、新鮮的蔬菜、肉類，含維生素C較豐富的食物有檸檬、柚子、橘子。含維生素E較豐富的食物有堅果類，比如腰果、核桃、瓜子等。富含葉酸的食物有菠菜、燕麥、蛋黃、西蘭花等。（3）避免進食辛辣、刺激、生冷飲食，以免引起患兒嗆咳而誘發(fā)呼吸道感染。四、病情監(jiān)測定期復診，監(jiān)測生長發(fā)育，注意患兒有無感染及其他表現(xiàn)。五、就醫(yī)患兒出現(xiàn)小兒唐氏綜合征的相關癥狀可就診于兒科。六、康復訓練：（1）第一階段：聽力訓練：從出生起抓緊其清醒的時間，通過物體、語言、音樂、撫摸來強化感官刺激，促進腦神經(jīng)的發(fā)育。視力訓練：選取顏色鮮艷、形狀各異的東西，一邊在患兒眼前慢慢移動，吸引患兒的注意力，一邊給患兒講解這是什么形狀，什么顏色。語言訓練：不斷給孩子說話，無論做什么，都給患兒講解。同時反復教患兒發(fā)：aoe這些單音。音樂訓練：經(jīng)常給孩子唱歌，放輕柔的音樂。音樂能充分激活大腦細胞，對孩子的智力開發(fā)大有好處。撫摸訓練：幫孩子做操、按摩，并且一邊做出示范一邊教她笑，學會笑對智殘兒童很重要，是大腦發(fā)育的一個重要標志。（2）第二階段：認知與動作訓練：等到患兒的頭基本豎起來，在家中貼上顏色鮮艷的掛圖，家中的陳設、外界的景物，所有能見到的東西反復指著教患兒認，并給患兒解釋這些東西的作用。等到患兒1歲半左右，雖不會說話，但問她什么東西在哪，基本都能指對。第三階段：學習與品德的培養(yǎng)：培養(yǎng)患兒對數(shù)字的興趣。近年來研究表明：人出生時大腦表面的腦溝回尚未形成，是在出生后的頭3年中才慢慢形成并加深。所以早期教育對幫助智殘兒童修復腦神經(jīng)、提高智力作用非常大。對智殘兒童的教育就是一切都得教，一切都得耐心地教。教育的最終目的應該是使他們學會認知、學會做事、學會相處、學會生存。為此，父母需要付出大量的時間、同時必須具備愛心、耐心和信心。讓我們醫(yī)患攜手，同向而行，早日實現(xiàn)世界無“唐”！2022年03月21日
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黃敬之主任醫(yī)師 福建中醫(yī)藥大學附屬康復醫(yī)院 兒科 唐氏綜合癥可能會讓孩子難以清晰地說出自己的話，也會影響他們聽力和理解能力。但是，通過語言和言語治療進行的早期語言干預可以改變唐氏綜合癥孩子的生活。什么是唐氏綜合癥?唐氏綜合癥，也稱為21三體綜合癥，是指嬰兒出生時帶有3條21號染色體。唐氏綜合癥有三種類型:1、標準型21三體綜合癥2、嵌合體型21三體綜合癥3、易位型21三體綜合癥三種類型之間在不同程度上存在著相似的發(fā)育差異。正常孩子出生時都有23對染色體共46條染色體，分別從父母那里得到一半（23條）的染色體數(shù)。因此，除了精子和卵細胞外，正常人體內(nèi)的每個細胞都含有46條染色體。當患有唐氏綜合癥時，則存在有一條額外的染色體或染色體的一部分。染色體就像控制一個人生長和發(fā)育方式的密碼。但多出一條染色體就會改變孩子成長和學習的方式。唐氏綜合癥如何影響語言和言語由于唐氏綜合癥患者生來就帶有略微不同的DNA密碼，所以他們以一種獨特的方式發(fā)育。其中一些發(fā)育上的差異會影響語言和言語的發(fā)展。例如：1、較低的面部肌肉張力會使發(fā)音困難。2、患者的嘴巴較小，其舌頭相對較大，可能會使患者更難發(fā)出聲音。3、由于存在耳內(nèi)積液，患者會經(jīng)常發(fā)生的耳部感染，從而影響聽力。4、較慢的學習能力，會延遲多項發(fā)展里程碑，也包括語言發(fā)展里程碑。這些發(fā)展上的差異導致唐氏綜合癥患兒的感受性語言（孩子所理解的）好于其表達性語言（孩子所說的）?？梢员M早采取多種預防性和治療性措施，以減少在語言感受和語言表達之間的差距。在適當?shù)闹С窒?，唐氏綜合癥兒童可以更好地表達他們的需求，并減少焦慮和增加自信心。喂養(yǎng)治療唐氏綜合癥兒童通常在口腔和咽喉區(qū)域存在解剖學和生理學上的差異，從而影響了進食、吞咽和口腔運動技能。這些差異包括面部肌肉張力較低，口腔較小而舌頭相對較大以及狹窄、高弓的上顎。如果唐氏綜合癥兒童在進食或吞咽出現(xiàn)困難，喂養(yǎng)療法則可以幫助解決這些問題，同時也可以促進語言發(fā)展。由語言病理學家或職能治療師提供的喂養(yǎng)療法可以幫助加強發(fā)音所必需的面部肌肉。唐氏綜合癥和聽力損失唐氏綜合癥兒童中大約三分之二患兒會出現(xiàn)聽力下降。兒童時期的聽力問題會影響語言發(fā)展，但這些聽力問題常常會人們所被忽視。唐氏綜合癥兒童容易經(jīng)常發(fā)生耳部感染。耳部感染是由于鼓膜后積液造成的，也讓人聽不清楚聲音。唐氏綜合征特征性較短、較窄的耳道結構，使得耳道更容易積液。 所以，定期進行聽力測試對于預防這個問題至關重要。耳朵感染可以用抗生素治療。但是，如果耳部感染反復出現(xiàn)，可以通過手術矯治，以適當?shù)嘏懦龆婪e液，以預防今后的感染。手語的好處手語可以作為過渡工具使用，它可以幫助唐氏綜合癥兒童的語言和言語的發(fā)展。雖然手語可以作為聾啞兒童或聽力障礙兒童的主要交流系統(tǒng)/工具，但它也可以幫助唐氏綜合癥兒童表達他們的需求，同時也能幫助他們的口語發(fā)展。在10到12個月大的時候，唐氏綜合癥的兒童就會明白口語是一種交流方式。除非有聽力問題，否則他們是可以理解別人對他們說了什么。但是，唐氏綜合癥的兒童通常要到接近兩歲或三歲的時候，才能在身體水平上或神經(jīng)水平上做好說話的準備。手語為尚未會說話的兒童提供了一種表達需求的方式，從而減少焦慮和不適。當手語與手勢和口語一起使用時，手語可以幫助發(fā)育遲緩的兒童學習說話。家長和其他看護人在交流時應該同時使用說話和手勢。例如，當你使用手勢時，也要大聲說出來。這樣孩子很可能會用手勢來回應，直到他們準備好說話為止。其他語音和語言支持除了手語和手勢，交流板和合成語音系統(tǒng)也可以用來幫助彌合語言鴻溝。交流板是由圖片組成的，孩子們可以通過指向相應的圖片，來表達他們的需求。例如，一張圖片可能表示“餓了”，而另一張則表示“需要上廁所”。當孩子一開始會指的時候，大人應該說話并一起指，比如一邊指著“餓了”的圖片，一邊說:“你餓了嗎?”我去給你拿點吃的來?！焙铣烧Z音系統(tǒng)可以幫助那些語言受到嚴重影響的兒童。語言病理學家或增強型溝通專家可以幫助你的家庭建立一個合成語音系統(tǒng)，并教會孩子如何使用它。環(huán)境因素與語言發(fā)展父母和看護人從嬰兒出生后，就圍繞在嬰兒周圍，積極促進嬰兒的語言發(fā)展。唐氏綜合癥的孩子和其他孩子一樣，也能從中受益。讓孩子們沉浸在語言中，你可以：1、和孩子談論任何事情：比如敘述你的一天工作生活，或者說出超市里的水果與蔬菜的種類和名稱。2、每天大聲朗讀15分鐘或更長?？梢杂幸?guī)律地在孩子睡前朗讀一個故事。3、經(jīng)?；蛘鞛閷殞毘?。童謠或搖籃曲都是不錯的選擇。唐氏綜合癥的兒童通常會有一定程度的認知落后，所以讓他們盡可能多地接觸語言，并提供多感官體驗，就顯得更加重要了，比如讓他們一邊拿著蘋果，一邊大聲重復單詞。寫在最后唐氏綜合癥會以多種方式影響孩子的交流能力。如果你有一個唐氏綜合癥的孩子，就要清楚知道早期語言和言語干預可以極大地改善他們的生活質量。也不要把唐氏綜合癥看作一種殘疾，要把它看作一種發(fā)展上的差異，需要一種獨特的支持。他們肯定會過著與大多數(shù)同齡人不同的生活，但如果他們的需求得到理解和滿足，那么他們的生活也可以是快樂和幸福的。歡迎關注我們的微信公眾號“兒童發(fā)育障礙康復中心”，獲取更多相關資訊。2021年05月18日1323
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杜青主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 康復醫(yī)學科 ◆什么是唐氏綜合癥？ 唐氏綜合癥最早叫蒙古癥（Mongolism）或者蒙古癡呆癥（mongolianidiocy），現(xiàn)在一般稱為21-三體綜合癥，國內(nèi)又稱為先天愚型，是最常見的嚴重出生缺陷病之一。唐氏綜合癥1866年由英國醫(yī)生唐·約翰·朗頓（JohnLangdonDown）在學會首次發(fā)表了這一病癥。這是人類首次發(fā)現(xiàn)的染色體缺陷造成的疾病。1965年，WHO將這一病癥正式定名為“唐氏綜合癥”。它包含一系列的遺傳病，其中最具代表性的第21對染色體的三體現(xiàn)象，會導致包括學習障礙、智能障礙和殘疾等高度畸形。 唐氏綜合癥患病幾率高低與人種，生活水準等沒有直接聯(lián)系，估計每660個新生兒就有一個患有唐氏綜合癥，使之成為最常見的染色體變異。高齡初產(chǎn)婦會加劇嬰兒患有唐氏綜合癥的風險。 另外也有多余的染色體來自父親一方的情況，父方起因和母方起因的比例為1：4?；疾〉臐撛诟唢L險家庭通常會被提議進行遺傳學咨詢和遺傳測試例如“羊水診斷”等?！籼剖暇C合癥基本上分為三種類型１、第21對染色體的三體變異現(xiàn)象。染色體移位造成第14對染色體的變異標準型第21對染色體三體變異（Trisomy21）：又稱廿一三體癥，第21對染色體多出一條，細胞中有四十七條色體，占唐氏綜合癥患者的90-95%。２、染色體移位型(Translocation)：占全體比例的5-6%。細胞中多出的一條染色體，其某部份會依附在其它的染色體，特別是會出現(xiàn)在第十四對或廿一對染色體上，有5-6%的唐氏綜合癥人士是屬于此類。３、無色體型(Mosaicism)：占全體比例的1-3%。此類非所有細胞有四十七條染色體，有些是四十七條，有些是四十六條的，這種情形較為罕有，只有1%的唐氏綜合癥人士是屬此類。◆唐氏綜合癥的常見并發(fā)癥：唐氏綜合癥患者伴隨有器臟畸形變異的幾率也較高，但并非所有并發(fā)癥都會出現(xiàn)，也有完全沒有并發(fā)癥的例子。1、消化器官畸形，如先天性食道閉鎖癥，十二指腸狹窄，鎖肛等2、 先天性心臟病，患病比率高達40%，尤其是心內(nèi)膜不全比例較高，通常如果不進行早期治療會有致命危險3、 白內(nèi)障，患病率為2%。4、 急性白血病，患病率為1%。5、 環(huán)軸間接不穩(wěn)定性，患病率2-3%。6、 甲狀腺疾病，患病率3%。7、 點頭癲癇，患病率10%。8、 一時性骨髓異常增生癥。9、 眼異常，由角膜，水晶體異常引發(fā)近視，遠視，亂視等。10、浸出性中耳炎，容易在內(nèi)耳積蓄液體引發(fā)耳炎，影響聽覺◆唐氏綜合癥的七大特征 (1)智力低下：為輕、中度，多數(shù)是中度精神發(fā)育遲滯，其智力隨著年齡的增長而逐步降低，年齡從1歲增長至10歲，其平均智商（IQ）則從58下降至40以下。也有專家認為，在青少年期智商（IQ）相對穩(wěn)定，以后才降低。大多數(shù)研究表明環(huán)境因素是影響智商（IQ）的重要因素，在良好環(huán)境中撫養(yǎng)的患者智商（IQ）相對較高。不同類型的患者智力低下的程度可不同，一般來說，三體型者最嚴重，易位者次之。易位型中以平衡易位者智力受累程度較小。由于患兒安靜、溫馴，為特殊教育訓練提供較好條件，雖然在文化技能上很難達到小學1-2年級水平，但適應能力可有明顯的改善，有一定的生活自理和勞動能力。 (2)語言發(fā)育障礙：患兒開始學說話的平均年齡為4-6歲，95％有發(fā)音缺陷、口齒含糊不清、口吃、聲音低啞；1／3以上有語音節(jié)律不正常，甚至呈爆發(fā)音。 (3)行為障礙：大多性情溫和，常傻笑，喜歡模仿和重復一些簡單的動作，可進行簡單的勞動，少數(shù)患者易激惹、任性、多動，甚至有破壞攻擊行為，某些則顯示畏縮傾向，伴有緊張癥的姿勢。 (4)運動發(fā)育遲緩：患兒在出生后的一段時期其運動功能與正常同齡兒差別可能不大，但隨年齡增長其差別增大。在不同的患者中運動發(fā)育的情況也相差很大。先天愚型患者可執(zhí)行簡單的運動，如穿衣、吃飯等，但動作笨拙、不協(xié)調(diào)、步態(tài)不穩(wěn)。 (5)生長發(fā)育障礙：先天愚型患者母體妊娠期較短，平均為262~272天。出生時身高較正常新生兒短l~3cm，頭圍基本正常，雙頂徑在正常范圍，前后徑相對較短，枕部平坦。大多數(shù)呈短頭畸型。前后囟及前額縫寬，閉合遲，常出現(xiàn)第三囟(后囟上方的矢狀縫增寬)。本病患兒出生后幾天睡眠較深，吸吮、吞咽十分緩慢，甚至完全不能，故弄醒和喂養(yǎng)十分困難。80％的患兒肌張力普遍低下。(6)特殊的外貌：雙眼距寬，兩眼外角上斜，內(nèi)眥贅皮，耳位低，鼻梁低，舌體寬厚，口常半張或舌伸出口外，舌面溝裂深而多，手掌厚而指短粗，末指短小常向內(nèi)彎曲或有兩指節(jié)，40％患兒有通貫掌。跖紋中，拇趾球區(qū)脛側弓狀紋，拇趾與第二趾指間距大，關節(jié)韌帶松弛或見肌張力低?！籼剖暇C合癥兒童自我控制的發(fā)展特點1、唐氏綜合癥兒童自我控制的動機水平較低有學者曾指出：所有的人一出生就伴有能力發(fā)展的動力，盡管它最初不是依靠外部的強化，但早年快樂的感覺會強化接近成功的程度。也就是說，當一個孩子在某項任務中獲得成功時，他們就會表現(xiàn)出愉快的反映，這種愉快的感覺可以促使他去尋求更新更好的技能。有人研究了普通兒童與唐氏綜合癥兒童堅持與成功的行為曲線，發(fā)現(xiàn)唐氏綜合癥兒童努力成功的比率要低于普通兒童。還有研究表明，唐氏綜合癥兒童從事工作的水平低、節(jié)奏慢，在工作中不經(jīng)常表現(xiàn)出愉快，喜歡接受容易的挑戰(zhàn)。唐氏綜合癥兒童在認知能力測試項目中表現(xiàn)出很大的可變性，他們?nèi)狈猿?，逃避學習的機會，許多測試項目的分數(shù)低是由于他們拒絕嘗試而不是由于他們的表現(xiàn)差。因此，增強唐氏綜合癥兒童自我控制的能力，激發(fā)“動機”是十分重要的方面。2、唐氏綜合癥兒童的生長環(huán)境與受照料程度與普通兒童存在差異由于唐氏綜合癥兒童的生理、心理缺陷，其生長環(huán)境與受到的照料程度也與普通兒童不同。唐氏綜合癥兒童很難融入普通的社會群體當中，他們很少有機會接觸幼兒園、學校的教育，并且由于他們在Et常生活中所表現(xiàn)出的不同，常常被忽視了正常的教育。由于交流方式的缺乏，患唐氏綜合癥的兒童及其父母很難有交流的機會。缺少社會榜樣的示范也是影響唐氏綜合癥兒童自我控制發(fā)展的一個重要因素。唐氏綜合癥兒童由于很少接觸普通兒童及其環(huán)境，很難找到示范者和可模仿的對象，因此，他們很難做出好的認知反應。許多測試母一嬰關系的研究發(fā)現(xiàn)，唐氏綜合癥兒童的母親可能花費了大量的時間，結果卻不盡如人意。她們習慣凡事包攬，親力親為，這反而降低了唐氏綜合癥兒童解決問題的能力，影響了兒童堅持性品質的發(fā)展。3、唐氏綜合癥兒童控制情感的能力較差普通的兒童，在學校教育和家長的逐步嚴格要求影響下，隨著年齡的增大，其控制和調(diào)節(jié)自己情感的能力會日益發(fā)展起來。學齡初期的兒童在一定程度上已經(jīng)能夠控制自己的一些愿望，服從活動任務的需要。而唐氏綜合癥兒童在情感控制方面則發(fā)展得又差又慢。他們情緒的調(diào)節(jié)和控制能力還更多地受機體需要和激情的支配。他們難以按照社會所需要的行為規(guī)范或道德標準來調(diào)控自己的情感和行為，也難以根據(jù)環(huán)境的變化和實際需要協(xié)調(diào)自己的情感，改變已經(jīng)產(chǎn)生了的欲望和要求?！羧绾翁岣咛剖暇C合癥兒童自我控制能力抓住自我控制發(fā)展的關鍵期關鍵期的研究對兒童發(fā)展有重要的意義，它說明個體學習的最佳期。研究表明，3～9歲兒童的自我控制能力隨年齡增長而呈上升趨勢，發(fā)展的關鍵年齡在3～5歲。研究發(fā)現(xiàn)，兒童自控在3～4歲發(fā)展迅猛，在4～5歲相對減慢。生理學研究也表明，4～5歲兒童抑制能力得到迅速發(fā)展，大腦皮層的延緩抑制為大腦中樞神經(jīng)系統(tǒng)控制個體活動奠定了基礎。唐氏綜合癥兒童由于自身的缺陷，自我控制能力發(fā)展較正常兒童緩慢。但通過分析，我們不難看出，發(fā)展幼兒的自控主要在幼兒期。因此，我們要抓住幼兒期這個關鍵期，對唐氏綜合癥兒童的自我控制進行適時的干預與矯正。1、運用游戲對唐氏綜合癥兒童的自我控制進行矯正研究表明，幼兒在一定的趣味性活動中比在枯燥的活動中堅持時間長，無趣味的活動易于使幼兒分心，破壞行為規(guī)則。但 “運用游戲對幼兒的自我控制能力進行了培養(yǎng)，結果表明，游戲訓練可以提高幼兒的自我控制能力，并且不同的年齡階段訓練幼兒自我控制的游戲類型應有所區(qū)別。一個有關兒童錯誤信念的研究指出，普通兒童和患有唐氏綜合癥的兒童在通過錯誤信念任務以前，能夠參與自發(fā)的假裝游戲，并且形成了參與復雜的互動式假裝游戲的能力。很多心理學家和臨床工作者嘗試用游戲對兒童的不良行為進行干預和治療。游戲能幫助兒童在一種與治療師的協(xié)作關系中表達和完成他們的情感沖突，治療師通過游戲的隱喻語言和兒童互動。唐氏綜合癥兒童由于很少接觸玩具，很少與同齡人溝通而造成自我控制發(fā)展不良。因此，在對唐氏綜合癥兒童自我控制的矯正，應適當引進游戲，從簡單的，能引發(fā)他們興趣的并容易實現(xiàn)的游戲任務開始，慢慢地過度到需要更多的付出意志努力的活動中，從而逐步培養(yǎng)他們的自我控制能力。2、利用“誘因”效應培養(yǎng)自我控制兒童自我控制行為在很大程度上是受環(huán)境因素影響的。幼兒活動的目的大多與眼前的需要、興趣和愿望相連。研究發(fā)現(xiàn)，誘因對兒童自我控制能力的培養(yǎng)有積極的作用。教育工作者要善于利用這一手段來培養(yǎng)幼兒的自我控制能力。智力落后的兒童，興趣、愛好比較單一，其物質興趣占主導地位。培養(yǎng)唐氏綜合癥兒童的“動機”，給其適當?shù)恼T因，讓其體驗到成功的快樂，這樣才能觸發(fā)唐氏綜合癥兒童的成功欲望，促使其追求更高的目標，從而增強其自我控制能力。3、增強唐氏綜合癥兒童“延遲滿足”的能力“延遲滿足”，被認為是自我控制中最重要的技能之一，被看作是社會交往和情緒調(diào)節(jié)的必要組成部分。心理學家Mischel認為，延遲滿足是心理成熟的表現(xiàn)。具體講，是專指一種甘愿為更有價值的長遠結果而放棄即時滿足的抉擇取向，以及在等待中展示的自制能力。發(fā)育正常的兒童4歲左右的延遲滿足能力被認為可以預測青年時期的認知和社會能力。延遲滿足能力包含很多因素，智力殘疾兒童研究報告說在進行選擇方面存在困難。語言的理解可能是造成這種困難的原因之一。為了做出等待決定，兒童必須知道“等待”一詞的含義和一些時間概念。因此，耐心地教授唐氏綜合癥兒童一些相關的語言知識，并通過示例來讓他們充分的理解，對兒童延遲滿足能力的培養(yǎng)有一定的作用。4、充分發(fā)揮“家庭”的作用家庭在對唐氏綜合癥兒童自我控制的矯正中有及其重要的作用。唐氏綜合癥兒童很少有機會被外界接納，與他們關系最密切的群體即是家庭。一個唐氏綜合癥兒童是屬于家庭的，家長以及其兄弟姐妹對其期望值也是最高的。澳大利亞的一項研究表明¨，唐氏綜合癥兒童氣質與母親教養(yǎng)行為存在關系。唐氏綜合癥兒童的父母如果對孩子過分溺愛、保護，兒童的自我控制能力發(fā)展就會較差。還有些父母過分專制、嚴厲，不允許兒童有任何違反社會要求的情緒和行為出現(xiàn)，把患兒限定在一個狹小的空問內(nèi)，這種情況下，兒童會表現(xiàn)出壓抑、退縮甚至攻擊性行為，這屬于不良的控制特征。兒童控制動機的發(fā)展是通過護理者引導兒童對行為——效果之間關系的理解來發(fā)展的。護理者提供給兒童一種情感上的積極環(huán)境，并且分擔兒童的目標，使目標變成是相互的，這可以通過父母采取主動的形式來完成，即：父母協(xié)助兒童發(fā)展技能，通過鼓舞人心的方法鼓舞兒童去嘗試較高水平的任務。家庭成員要逐步適應患兒的生活規(guī)律，根據(jù)他們的特點來選擇合適的教育方法。當然，唐氏綜合癥兒童由一個依賴的個體轉變成一個自我控制較好的個體，是一個逐漸變化的、艱難的過程。但我們相信，通過耐心的引導與培養(yǎng)，唐氏綜合癥兒童的自我控制能力一定會得到顯著的提高。2010年02月01日24070
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