“她這個耳朵會有聽力嗎？是不是聾子??？”這個小寶才四個月，左側(cè)耳朵長了三顆附耳，右側(cè)耳朵沒有耳道，縮成了一團，屬于三度小耳畸形。爸爸媽媽一進門診就問我，孩子耳朵畸形，會不會是個聾子。我讓他們放心，孩子沒有耳道，只是失去了氣導(dǎo)聽力，但還有骨導(dǎo)聽力。目前我見過的小耳畸形寶寶，沒有一個聾子，哪怕是雙側(cè)的。爸爸媽媽看著孩子，有些無奈，家里直系親屬都沒有人是小耳畸形，他們也沒想到寶寶會是這種情況。但是媽媽懷孕的時候，家里在裝修，裝修完就直接住進去了。這種情況很多來門診的小耳家長也出現(xiàn)了，剛裝修完室內(nèi)存在的甲醛較重，可能會影響寶寶發(fā)育。聽我說完夫妻倆點了點頭，我讓他們不要太過于焦慮，做好孩子的榜樣。等孩子將來做完手術(shù)，就能有個漂亮的“新”耳朵了，現(xiàn)在要做的就是陪著她好好吃飯、好好長大。

不少患者以為耳再造可以100%還原真實耳朵輪廓出來，其實實際上只要是手工雕刻的耳朵都會有所差異。一副耳軟骨支架雕刻成形需要經(jīng)過哪些步驟？一般情況下，會采用健側(cè)耳廓作為參考，以透明膠片瞄記各部位結(jié)構(gòu)，重點需瞄記耳輪、對耳輪、對耳輪上下腳、耳屏、對耳屏、耳垂等結(jié)構(gòu)，按實線裁剪膠片，形成耳模，再根據(jù)耳模雕刻肋軟骨。耳再造手術(shù)最重要的一步就是雕刻耳支架，而材料則為肋骨，這也意味著肋軟骨的量直接決定耳廓支架的大小和結(jié)構(gòu)。然而，做耳再造手術(shù)的也有六七歲的孩子，這時候的軟骨量只能勉勉強強夠造一個耳朵。在耳再造手術(shù)中，首先要雕刻出耳廓基座、耳輪、對耳輪、耳甲腔等主要支撐結(jié)構(gòu)，接著再雕刻塑造出對耳輪腳、三角窩。另外，擴張法需要一塊軟骨當(dāng)做基樁，讓耳朵立起來；直埋法也需要預(yù)留一塊軟骨作為二期手術(shù)的基樁，這時候軟骨其實已經(jīng)用得差不多了，基本上不會有富余的軟骨來形成耳屏、對耳屏，只能犧牲掉耳屏、對耳屏這些次要結(jié)構(gòu)。如果有富余，則會用于雕刻耳屏、對耳屏。耳廓少了些結(jié)構(gòu)，術(shù)后耳朵能好看嗎？雕刻的耳支架的主要結(jié)構(gòu)都是高度還原了的，決定耳廓形狀的結(jié)構(gòu)比如耳輪、對耳輪等一個不缺，也就是說耳朵的外形與正常耳朵是差不多的，耳屏、對耳屏結(jié)構(gòu)的缺少不影響耳朵外形。另外，再造耳朵的效果還與皮膚的厚薄有關(guān)，皮膚薄，耳廓形狀也更逼真些，因此大家可以放寬心。再造的耳廓會有一些瑕疵，但瑕不掩瑜，加上普通人不怎么關(guān)心耳朵，很少會研究別人的耳朵細節(jié)。很多患者做手術(shù)的初衷就是想讓患側(cè)耳廓看起來跟正常的耳朵外形差不多，如果耳朵輪廓很像，耳朵形狀良好就可以了。?

小耳畸形的發(fā)病率在世界各地的差異較大。據(jù)統(tǒng)計，我國小耳畸形發(fā)病率在萬分之0.8-17之間，波動范圍比較大。即1萬個人里，或許有的地區(qū)一個患者都沒有，有的地區(qū)卻可能有17個人。其中男性的發(fā)病率遠高于女性，男女患者比例約為2：1。另外，單側(cè)的小耳畸形發(fā)病率高于雙側(cè)的。

小女孩的耳朵“縮”在了一起，要做手術(shù)。孩子媽媽說有兩件事很擔(dān)心，一是害怕做耳再造手術(shù)取肋骨對孩子未來跳舞有影響。二是擔(dān)心手術(shù)需要植皮，影響美觀。這個孩子今年八歲，右耳是小耳畸形。她這種情況，早期是可以矯正的，但是孩子媽媽不知道，錯過了最佳時期。如果當(dāng)時做過矯正，現(xiàn)在也就不用取肋骨做再造了?，F(xiàn)在孩子已經(jīng)八歲了，為了不對孩子造成更大的影響，只能盡早通過耳再造手術(shù)改善耳朵的外形。我告訴孩子媽媽，做耳再造取肋骨對孩子跳舞的影響不大，但是剛做完手術(shù)的半年，最好是不要劇烈運動。孩子媽媽擔(dān)心的第二點，我也向她解釋了。要是在以前，采用直埋法和半包法這兩種手術(shù)方式是需要植皮的，再造的耳朵比較厚，植皮后還會帶來色素沉著、瘢痕攣縮、疤痕明顯、支架外露或變形的情況。為解決這兩種手術(shù)方式帶來的諸多問題，我?guī)ьI(lǐng)團隊首創(chuàng)了大容量擴張器超量擴張無需植皮的耳廓再造法，也就是老百姓所說的全包法，這種手術(shù)方式最大的優(yōu)勢就是不用植皮，一期擴張我們會置入大容量擴張器，擴張出來的皮膚充足，后期覆蓋軟骨支架的時候，也就不用擔(dān)心皮膚不夠的情況。全包法全部使用的是皮瓣覆蓋支架，沒有做皮片的游離移植，所以手術(shù)后不會出現(xiàn)因為移植皮膚成活不好而出現(xiàn)支架外露的可能，也沒有因移植皮膚后期攣縮而導(dǎo)致再造耳變形的情況。此外，手術(shù)的時間短，創(chuàng)傷小，術(shù)后恢復(fù)期短也是該方法的優(yōu)點之一，三期手術(shù)完成后，再造的耳朵不會很厚，細微結(jié)構(gòu)更為明顯，耳朵的外形也更加自然、美觀。聽完手術(shù)方案，孩子媽媽松了口氣，預(yù)約了手術(shù)時間，等手術(shù)后孩子就能擁有新耳朵了，也希望手術(shù)后孩子能更加自信地去跳舞。

家里人帶著孩子到處咨詢，最后都說孩子的耳朵只能全部鏟掉再做一個。孩子是二度小耳畸形，殘耳組織比較大，全部切除太可惜了。除了再造以外，還有一種方案。這種方法不用取肋骨，一般分兩次做。第一次先對孩子的耳朵做舒展，把折疊在一起的軟骨、組織拉大。舒展完以后，孩子的耳朵基本上能和對側(cè)正常耳朵差不多大。如果大小差距比較明顯，就再進行第二次手術(shù)，取正常側(cè)耳朵軟骨移植到患耳處，最后修整、加深一下細節(jié)。孩子媽媽有點驚訝，也比較糾結(jié)，沒想到還有第二種方法可以做。孩子在一旁扯著媽媽的袖子，紅著眼睛，“媽媽我不要取骨頭，我怕疼。”這就得看家里人怎么去選擇了，其實像一度、二度那種，比較輕微的小耳畸形，不一定完完全全要做耳再造。這樣的話孩子不用取肋骨，也能跟著少受點罪。

有家長擔(dān)心小耳畸形會對孩子的聽力和語言產(chǎn)生影響，卻又不清楚應(yīng)當(dāng)何時進行耳再造、何時進行耳道重建，對于這個問題，我建議患兒到五六歲的時候同期進行耳再造和聽力重建手術(shù)，手術(shù)前可以通過佩戴助聽器來幫助孩子的聽力和語言發(fā)育。這時候就有人會問：為什么建議同期進行呢？而不建議耳道重建在耳再造之前進行呢？下面就跟大家聊聊幾點原因。?首先是耳再造手術(shù)的特殊性。耳再造手術(shù)是利用自身軟骨材料進行雕刻或者是人工材料耳支架，在這個過程中，最后需要用到耳后的皮瓣作為耳朵支架的覆蓋皮膚。因此耳朵皮瓣的完整性對耳再造手術(shù)非常重要，直埋法、擴張法等都需要利用耳后皮瓣來覆蓋耳支架，如果耳后皮瓣不完整，會影響皮膚的血運、耳道重建的效果不佳，也會影響耳再造手術(shù)方式的選擇，且使耳再造手術(shù)難度增大。?比如之前有位前來做耳再造的患者：他重建的外耳道效果不好，時不時往外冒水并且常伴有臭味，而且局部皮膚已經(jīng)不完整，最后預(yù)測到直埋法和全包法效果不好，從而無法選擇這兩種方式，只能做Medpor耳支架法。當(dāng)然，Medpor耳支架術(shù)后效果也不錯，并且手術(shù)周期相對較短，不過在費用上相比前兩者會高一些。?其次是單側(cè)小耳畸形的耳道重建效果可能不明顯。在臨床上，單側(cè)小耳畸形比較多見，患者常常表現(xiàn)為耳朵只余皮贅，且外耳道閉鎖，另一只耳朵聽力正常，患者6歲前通過使用骨導(dǎo)助聽器可以提高聽力，這種做法不會破壞耳朵局部組織的完整性，也不會影響小耳患兒的正常生活。單側(cè)小耳畸形患者選擇外耳道耳道重建，可能對聽力的提高效果不明顯，因為在耳道重建手術(shù)中，造出來的鼓膜有1至2毫米甚至更厚，比先天性鼓膜（0.1毫米）厚很多，震動性不好，仍然不能做聲音的放大。像上圖那位患者，本身有40%的聽力，雖然不如別人，但基本不會影響生活。而做了外耳道重建手術(shù)聽力也只能提高15%，達不到80%的效果，重建的外耳道洞口比天生的外耳道洞口大4-6毫米，外形上也不美觀，因此我覺得單側(cè)小耳畸形患者做耳道重建手術(shù)的意義不大。?雙側(cè)先天性小耳畸形會嚴重影響嬰幼兒的語言發(fā)育，特別是在1-3歲的言語發(fā)育窗口期，雙側(cè)中重度聽力的損失意味著患兒無法與外界正常交流，從而導(dǎo)致十聾九啞的嚴重后果，需要盡早地進行聽力干預(yù)和康復(fù)。對雙側(cè)外耳道閉鎖的患者來說，15%的提高也算是比較明顯的改善效果了，具體提高多少還需要經(jīng)由專業(yè)醫(yī)生診斷后才能得知道。總的來說，做耳再造手術(shù)和外耳道重建手術(shù)的話，建議先做耳再造手術(shù)或者同期做，這樣耳朵效果會比較好。同時提醒大家，不管是耳再造手術(shù)還是外耳道重建手術(shù)，建議大家去正規(guī)的醫(yī)院找專業(yè)的醫(yī)生。

先天性小耳畸形一般是在母體里面，可能懷孕的時候一些病毒的感染，導(dǎo)致胚胎發(fā)育出現(xiàn)異常。然后腮弓發(fā)育出現(xiàn)問題，所以導(dǎo)致耳廓出現(xiàn)畸形。還有一些可能跟遺傳因素是有關(guān)系。懷孕的時候，基因發(fā)生了某些變異。當(dāng)然，它一般不是單個基因，可能是多個基因共同作用導(dǎo)致，引起耳廓在胚胎發(fā)育過程中，腮弓出現(xiàn)發(fā)育異常，導(dǎo)致耳廓發(fā)育不好，然后導(dǎo)致耳廓的畸形。經(jīng)?？赡艿牟∫蚓褪遣《靖腥净蛘哌z傳因素導(dǎo)致發(fā)育異常引起。小耳畸形在頭部和面部畸形中更為常見，對兒童的生理和心理健康有著深遠的影響。。無論是在門診還是網(wǎng)絡(luò)咨詢中，有很多病友和家長都會問到小耳畸形的病因。目前，小耳畸形的病因尚不十分明確，未能發(fā)現(xiàn)特殊的確定致病因素，從環(huán)境和遺傳方面的研究都表明有多種因素可能會導(dǎo)致畸形的發(fā)生。目前耳朵畸形的具體原因不清楚，只是有以上可能的誘因。一、遺傳因素雖然實踐證明，少數(shù)先天性小耳畸形患者具有家族聚集現(xiàn)象（家族中具有多個類似的患者），此種情況下一代出現(xiàn)先天性小耳畸形的幾率也一般人高出許多。先天性小耳畸形是否遺傳下一代，也就是此病的遺傳因素一般也是患者父母關(guān)注的重要因素。然而雖然先天性小耳畸形存在一定的遺傳因素，卻并不是最關(guān)鍵的因素。1968年有學(xué)者研究認為該病系染色體隱性遺傳。1978年首次報道母子二人同患單側(cè)小耳畸形伴耳道閉鎖系常染色體顯性遺傳。有家族的五代人內(nèi)有7例該病患者，提示該病系常染色體顯性遺傳并伴有不同的表現(xiàn)型和低外顯率。對96個家族的171例小耳畸形患者的大規(guī)模調(diào)查，認為此病具有多基因遺傳的特點。2008年國內(nèi)學(xué)者報道了在家族中發(fā)病聚集的病例，患者為父女且同為右側(cè)耳畸形，屬于一級親屬發(fā)病，認為遺傳是重要因素。染色體核型檢測發(fā)現(xiàn)絕大多數(shù)先天性小耳畸形是正常的，只有少數(shù)患者出現(xiàn)染色體畸形，目前報道的包括：5p染色體缺失，6q單體性染色體，8q染色體缺失，18三體，21環(huán)狀染色體等。二、藥物因素媽媽所接受的先兆流產(chǎn)藥物保胎治療，抗感冒或抗菌素類藥物，服用維甲酸類藥物，也是導(dǎo)致胎兒先天性小耳畸形的重要因素。三、感染因素懷孕媽媽在孕初期有感染史，如感冒、呼吸及消化系統(tǒng)的疾病所導(dǎo)致的機體健康感染有時會導(dǎo)致腹中胎兒先天性小耳畸形。四、污染因素懷孕媽媽在孕期長期接觸具有毒性的化學(xué)腐蝕劑，或射線輻射，其中有長期從事皮毛制品和長期接觸電腦而未加注意，導(dǎo)致的健康污染也會為胎兒帶來先天性小耳畸形危險。雖然對于小耳畸形病因不是很明確，但是各位家長不用擔(dān)心，通過治療小耳畸形完全可以痊愈，不會造成什么嚴重影響。五、環(huán)境因素，包括生物、理化和心理因素1、孕初期感染致病性病毒：包括感冒病毒、水痘帶狀皰疹病毒等。2、母親患免疫性疾病和糖尿病。3、輻射及環(huán)境污染。4、化學(xué)因素：懷孕早期使用激素類、磺胺類、部分中草藥、抗病毒類藥物、慶大霉素、鏈霉素、四環(huán)素、白霉素等抗生素。5、孕期經(jīng)常接觸煙酒也是易感因素。6、懷孕初期受到精神刺激也是誘發(fā)因素之一。進行有意識的身體素質(zhì)的鍛煉。提高機體免疫機能及抗病能力，特別是育齡期婦女，以減少巨細胞病毒對胎兒的嚴重危害，對于孕婦或有慢性消耗性疾病、免疫力低下等患者要注意保護，使她們遠離傳染源，注意環(huán)境衛(wèi)生、飲食衛(wèi)生。根據(jù)小耳畸形的病因，不管是準媽媽們還是非孕期婦女，以上七條建議的采納都能在一定程度上預(yù)防生下的寶寶患有小耳畸形病癥的可能，不要等寶寶被檢查出了小耳畸形后再來求醫(yī)，只有及時防治，在孕期鍛煉身體，這樣才能生下最健康的寶寶，也是是最好的辦法。如果孩子的耳朵已經(jīng)是小耳畸形，我們再去尋找病因意義并不大，我們能做的就是在孩子達到手術(shù)要求后，盡早通過耳再造手術(shù)改善耳朵外觀，早點做手術(shù)對孩子的心理影響也會降到最低。