作者：郭英審核：張?zhí)煊????招風耳是常見的先天性耳廓畸形之一，以向外側(cè)突出、較大的耳廓為特征，雙側(cè)多見，也有單側(cè)。白種人群中發(fā)病率高。????作為一種輕微的耳廓先天畸形，招風耳僅外觀受到影響，不是所有的患者都需要手術治療。因自身或他人原因?qū)Χ貏e關注和在意，主動提出治療要求，才具備手術的適應癥。招風耳在出生2個月內(nèi)可以通過耳模矯正進行治療。如果錯過了該階段，招風耳整形手術的適宜年齡應從耳廓的生長、軟骨的柔韌性、耳廓畸形造成的心理負擔和患者對手術的耐受程度等方面綜合考慮，現(xiàn)在普遍認為5~6歲是幼兒期較為合適的手術年齡段。我們在臨床中將招風耳按畸形程度分為Ⅰ度、Ⅱ度和Ⅲ度。I度招風耳臨床特征：僅存在耳甲過度發(fā)育，對耳輪形態(tài)正常。手術策略：通過降低耳甲高度讓耳廓外緣更靠近乳突。臨床案例：Ⅱ度招風耳臨床特征：對耳輪發(fā)育不全。手術策略：通過對耳輪成形術，將耳廓軟骨折疊，使耳廓外緣接近乳突。臨床案例：Ⅲ度招風耳臨床特征：既有耳甲過度發(fā)育，又有對耳輪發(fā)育不全手術策略：同時完成耳甲降低和對耳輪成形，改善畸形外觀臨床案例：???????既往有很多關于耳廓畸形的分類體系，基于治療手段的進步，我們總結(jié)提出了多維度的耳廓畸形分類分型分度系統(tǒng)。相關文章已發(fā)表于《中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志》（張?zhí)煊??傅窈窈,?郭英,?李辰龍:?先天性耳廓畸形的分類、分型及分度進展.?中華耳鼻咽喉頭頸外科雜志?2021(08):871-875.）。???????首先，耳廓畸形根據(jù)嚴重程度分為兩大類：耳廓形態(tài)畸形與耳廓結(jié)構畸形。判斷依據(jù)為是否存在耳廓軟骨明顯發(fā)育不全；衡量標準為新生兒階段耳模矯正能否恢復耳廓正常外形或耳整形手術是否需要額外移植軟骨。???????其次，耳廓畸形形態(tài)各異，但也有一定的規(guī)律可循，按畸形形態(tài)特征分為杯狀耳、招風耳、隱耳、耳輪畸形、耳屏/附耳畸形、耳甲黏連畸形、耳垂畸形、耳甲異常凸起畸形、猿耳、小耳畸形等十型，每一型按其輕重程度又分為三度。多維度的分類分型分度系統(tǒng)將進一步規(guī)范耳廓畸形的診治。???????本文介紹了具有代表性的一型（招風耳），此前還對（杯狀耳）進行介紹，后續(xù)還將繼續(xù)介紹其他類型的耳廓畸形，敬請期待。

作者：林奈爾審核：沙炎張?zhí)煊疃涫俏骞僮钪匾钠鞴僦?，它既負責聽覺和身體平衡覺，同時又對容貌和外觀有著重要的美學作用。如果耳廓的形態(tài)異?；蛭恢谩⒋笮∮袆e于正常，會非常引人注目，對患者的身心健康產(chǎn)生不利影響。先天性外中耳畸形，俗稱小耳畸形，表現(xiàn)為外耳廓形態(tài)畸形、外耳道閉鎖/狹窄以及中耳畸形，是臨床上引起聽力缺陷的一種嚴重發(fā)育性病變。在小耳畸形患者中，由于耳廓的位置表淺，因而可直觀的被臨床醫(yī)生所觀測到。但除了耳廓異常，很多患者還有外耳道以及更深部的中耳結(jié)構發(fā)育畸形，這些解剖結(jié)構因為位置過深而無法直觀被肉眼觀查，因此影像學檢查對于小耳畸形，尤其伴有嚴重聽力缺陷的患者尤為重要。它主要通過斷層顯像的方式，把人體的組織結(jié)構切成一片片的薄層圖像，從而清晰顯示一些細微的結(jié)構，如：聽小骨、鼓室鼓竇、乳突、面神經(jīng)、圓窗及卵圓窗的形態(tài)，對于患者的治療及預后有著重要意義。此外，由于小耳畸形也是第一、二鰓弓綜合征的一種表現(xiàn)，所以部分患者除耳部異常外，還可以伴發(fā)下頜骨及頜面部軟組織的發(fā)育不良。對于這部分患者，影像學檢查更是全面評估頜面骨質(zhì)及軟組織結(jié)構的重要手段，且對患者后續(xù)治療方案的擬定也是必不可少的依據(jù)。目前我們臨床上所用的影像檢查手段有哪些呢？隨著近二十年來影像各種軟硬件設備的發(fā)展和進步，既往傳統(tǒng)的X線平片由于密度分辨率過低已被取代。目前小耳畸形的首選影像檢查方式為高分辨率CT(HRCT)，檢查時通常采用橫斷面聯(lián)合冠狀面圖像同時閱片從而更好地觀察病變特征。此外，還有各種各樣的影像后處理技術，如多層面重組(MPR）、容積成像（VR）等可幫助醫(yī)生獲得多角度、多方位的信息，從而更加直觀明確的了解小耳畸形的嚴重程度，并排除相關并發(fā)癥。除了CT掃描外，磁共振成像(MRI)也是非常重要的影像檢查手段。雖然MRI對骨質(zhì)的顯示不如CT，但它突出優(yōu)勢在于軟組織分辨率高，且有多種多樣的功能MRI（fMRI）技術，比如：彌散加權成像、動態(tài)增強、水成像技術等，所以對于小耳畸形同時伴有膽脂瘤、炎性肉芽腫等軟組織病變、或內(nèi)耳迷路及內(nèi)耳道神經(jīng)發(fā)育異常時，MRI掃描可為臨床提供必要的補充和幫助。接受影像檢查會使人體健康受到損傷嗎？首先，磁共振檢查是通過機器發(fā)射電磁波而進行成像，故對人體無任何電離輻射損傷。但由于MRI檢查艙空間狹窄，掃描時間久，且噪聲較大，部分患者會感到輕微不適。同時，患者體內(nèi)如果有無法取出的金屬性異物，如：血管支架、心臟起搏器等，也是不適合進行MRI檢查的。CT檢查主要是通過探測器接收透過人體組織的X線后經(jīng)過一系列的轉(zhuǎn)變，最后輸入計算機內(nèi)進行成像及后處理。它雖然存有電離輻射，但一次耳部CT檢查的劑量一般僅有10mSv，相當于人體一年接受的大自然本底輻射，遠遠低于國際上認定的安全范圍（100mSv以下）。且CT檢查掃描速度快、便捷迅速，對骨質(zhì)的顯示尤為清晰，解剖關系明確，因此小耳畸形患者行CT檢查是安全有效可行的。最后，做影像檢查時還有哪些事項需要我們注意呢？由于小耳畸形的患者中嬰幼兒較多，為了使影像檢查的結(jié)果更準確，需要患兒在檢查時不能發(fā)生身體上的任何活動，但是嬰幼兒往往不能像成年人一樣主動配合，所以檢查前的鎮(zhèn)靜催眠很重要。我們目前常用的兒童鎮(zhèn)靜藥物為水合氯醛，用量通常是0.5mL/kg口服，單日最大劑量不超過10mL，一般服用后30分鐘內(nèi)即可誘導入睡，這種藥物催眠作用溫和，無明顯不良反應。但水合氯醛的鎮(zhèn)靜成功率也不是100%，少數(shù)患兒因?qū)λ幬锊幻舾袩o法達到有效鎮(zhèn)靜效果時，可在監(jiān)護完備的條件下，選用其他種類的鎮(zhèn)靜藥物配合影像檢查。目前復旦大學附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院放射科具備兩臺先進的西門子CT掃描儀及兩臺高端的3T高場強小孔徑MRI機器，對耳部細微結(jié)構顯示清晰，持續(xù)協(xié)助眼耳鼻整形外科對各類小耳畸形患者的診治給予精準的影像學探查。

耳廓缺損有先天和后天的因素，其治療方法主要是手術再造耳廓,可有幾種手術方式選擇：直埋耳再造、半包耳再造、全包耳再造、一次法耳再造、人工材料耳再造。對于手術方式的選擇既要考慮患者（或者家長）的要求：耳廓外形效果、療程長短、瘢痕問題、耳廓毛發(fā)生長問題；還需要考慮患者體質(zhì)情況:皮膚彈性厚薄情況、肋軟骨鈣化情況、肋軟骨發(fā)育大小情況、乳突區(qū)毛發(fā)情況及骨骼發(fā)育情況。因此就需要醫(yī)患雙方共同探討確定合適的個性化手術方案，即確保外形良好、也符合患者的實際需求?？傊糠N手術方案的目標都是為了解決耳廓再造所需要的皮膚和支架，各有優(yōu)缺點，目前沒有完美治療手段。1、如果患者想療程短、不影響工作學習，可以選擇直埋耳再造：不擴張皮膚，兩期手術，每期手術療程兩周，間隔三到五個月，期間可以上學工作。這一類手術的適用人群是：六周歲以上、身高1.2m以上、耳后皮膚較薄、彈性較好、面部發(fā)育良好的孩子，或者13歲以上，身體條件就基本不受影響（就是說肋軟骨發(fā)育良好足夠大、足夠硬）。這類手術禁忌患者是發(fā)際低、身材矮小。2、如果患者特別在意耳廓和身體上的瘢痕，并且也有足夠的時間，那么就選擇全包耳再造：一張皮膚覆蓋耳支架前后面，不需要植皮，那么耳廓就沒有色差，瘢痕少，外形也良好。全包耳再造最大的問題是：患者年齡、肋軟骨要大，就是要有足夠大肋軟骨（可能需要取雙側(cè)肋軟骨）制作耳支架；治療過程大概用半年時間，影響學習工作；擴張皮膚過薄有軟骨外露可能；還有耳廓毛發(fā)過多問題（個別人激光脫毛效果不好）；擴張周期長容易出現(xiàn)感染等并發(fā)癥；我們更主張甲腔型小耳和男孩患者；正常耳廓也不要太大（為了對稱性更好）。3、還有一些患者就是因為自身條件受限，只能按醫(yī)生提供的手術方案再造外耳，那就是半包耳再造。這類患者身材矮小、皮膚又厚，家長又想在學齡前完成耳再造，那么只能選擇半包耳再造；還有一些成年患者的正常耳廓大（6.5x3.5cm以上）、乳突區(qū)發(fā)際低，皮膚又薄又緊，也只能選擇半包耳再造。就是用擴張皮膚覆蓋耳支架前面、耳支架后面用筋膜和植皮覆蓋。需要三期手術完成，第一二期手術連續(xù)進行，用時三個月；三期手術修整小耳朵和瘢痕。其實這種手術的可以適應所有患者，耳廓凹突明顯，殘留毛發(fā)少，耳廓外展合適，耳廓耐磨性強（軟骨不易外露）。但是手術操作復雜，容易出現(xiàn)并發(fā)癥，耳后的瘢痕和不擴張手術相當，經(jīng)濟負擔適中。半包耳再造的手術效果和直埋相當，也有植皮、瘢痕大小差不多，因此適合直埋耳再造的患者就建議做直埋或者全包。4、再就是一些患者年齡較大，肋軟骨鈣化，不能用肋軟骨；還有一些患者身材矮小或者就不想用自體肋軟骨，那么可以選擇人工材料----多孔聚乙烯（舒鉑）作為耳支架來完成耳再造。手術一次完成，大概兩周治療時間，優(yōu)點是治療時間短、痛苦小（不取肋軟骨）、身體瘢痕隱蔽；缺點就是需要植皮，耳廓有色差、耳后留有切口瘢痕；還有就是萬一支架外露感染，只能取出支架，耳廓完全缺損。這個手術適應所有患者，尤其是發(fā)際低患者，因為植皮耳廓不會有過多毛發(fā)。年齡小的患者因為運動多，外傷幾率高，用人工材料耳再造的要慎重。5、還有一些患者對時間要求更為苛刻，想一次手術完成，就可以選擇一次性耳廓再造。這個手術主要適用患者對時間要求緊迫，還有就是發(fā)際低、乳突區(qū)皮膚毀損（外傷）患者，手術一次完成，手術方法和人工材料相似，但對醫(yī)師手術技術要求更高。總之，耳廓再造的方法大致有這五種，我們要根據(jù)患者的要求、身體條件，共同確定一個手術方案，一定要保證良好外形效果，也要考慮經(jīng)濟效益。還有我們需要一個什么樣的再造耳廓？我們認為，首先是雙耳的位置及大小基本對稱；其次是再造耳廓的凹凸結(jié)構明顯、比例合適；再就是安全性，即再造耳廓要耐磨、不變形。而且再造耳不可能完美，硬、厚是不可克服的缺點。

小耳畸形很多家長最為關注最佳治療時機，曉波醫(yī)生認為需要進行小耳畸形分類、序貫治療。下面把曉波醫(yī)生的一點個人經(jīng)驗分享給大家。（一）微畸形：只有結(jié)構畸形，沒有軟骨或皮膚缺失的情況，應盡量新生兒期無創(chuàng)矯正，通常佩帶矯正器堅持到1歲。出生后7天-1月是矯正最佳時間，出生后1月-1年，矯正有效率降低，1歲-6歲可以嘗試矯正（二）小畸形，矯正無效的結(jié)構缺失，軟骨卷曲的情況，與健耳相差不大，一般是大小差異在1.5cm1cm的結(jié)構畸形，舒展后與健耳相差不大，或以后通過復合組織移植基本達到雙側(cè)大小基本一致的患者?？梢?-3歲手術，術后軟骨充分舒展生長，皮膚隨之伸展，原本需要肋軟骨或材料再造的耳朵可以充分長大，觀察到6歲對比大小差別。手術方式可能會轉(zhuǎn)變?yōu)閱渭兊亩渫庑握{(diào)整修復手術。6歲到青春期18歲，未成年患者觀察心理變化，如果出現(xiàn)影響心理發(fā)育的情況應盡早進行心理疏導，或手術干預促進心理健康發(fā)育。18歲后可以患者自己決定。（三）大于對側(cè)2/3的小耳畸形：這些情況比上述嚴重，又沒有軟骨卷曲的情況，可以學齡期手術，也可以根據(jù)孩子的意愿推遲手術時機，手術時機對治療結(jié)果一般沒有影響，一般根據(jù)患者或家長的意愿選擇治療方案，通常方案選擇比較多，根據(jù)醫(yī)生技術不同一般選擇肋軟骨移植、部分再造、曉波醫(yī)生的耳畸形修復手術等。（四）比上述情況嚴重，大于健耳1/2的小耳畸形：這些類型最為糾結(jié)，如果選擇修復，單純舒展修復或復合組織移植都不能達到雙側(cè)基本一致的的結(jié)果，如果選擇再造，很多家長或者又接受不了胸部的創(chuàng)傷、再造的部分變硬，殘耳部分切除的結(jié)果。這些家長一般分為三類第一類無所謂型，認為外耳只是形態(tài)大小與正常人不同而已，不做也沒什么，沒有手術必要，可以等孩子成年自己決定。第二類積極型，一種是盡量修復，給孩子一個選擇的機會，盡量舒展讓耳朵變大，先改善一下，長長看看，過幾年一般繼續(xù)修復看看，或再造外耳少取一點肋軟骨，或孩子大了自己再決定下一步方案。第三類糾結(jié)型，對手術預期很高，希望單純舒展修復就能達到恢復正常的結(jié)果，接受不了修復的現(xiàn)實結(jié)果，對耳朵修復后是否生長也存有疑慮，也接受不了孩子再造受罪，這類家長咨詢時曉波醫(yī)生最為難，如果推薦修復，往往現(xiàn)實結(jié)果家長不滿意，如果推薦再造，家長又內(nèi)心是拒絕的。因此一般建議是家長多考察，不用著急手術，也可以等孩子學齡期選擇最為成熟的肋軟骨再造外耳方案。（五）最后一種類型是小于健耳1/2的小耳畸形。這種情況曉波醫(yī)生一般是建議再造，即使有些勉強修復，通常外形差距還是很大，只有個別家長或患者要求單純改善達到能夠掛個口罩的效果，外形大小沒有要求，只是單純追求某種生活要求的才謹慎選擇舒展修復方案。這種類型因為需要再造，通常需要等6歲以后健耳基本停止發(fā)育的情況下才能決定再造耳做多大，因此手術時機最早是6歲。

小耳畸形修復舒展和再造很多家長不知道如何選擇手術方式和時機，很想讓曉波醫(yī)生給出建議，但是真正面對建議的時候又往往猶豫不決，難以抉擇。針對這些家長，曉波醫(yī)生特開此篇，希望能夠有所幫助。俗話說：天下沒有免費的午餐。老子曾說“有無相生,難易相成,長短相形,高下相傾,音聲相和,前后相隨?！薄痘茨献印と碎g訓》有“塞翁失馬，焉知非?！钡牡涔省ＬK軾曾提“人有悲歡離合，月有陰晴圓缺，此事古難全。”這些都是說明任何事都是相對的，需要辯證的看。我們選擇手術也不例外。生活中我們?yōu)榱说玫揭患矚g的東西，通常就需要付出金錢或時間，同時不得不放棄另外一件喜歡的東西。做出選擇就是意味著我們在一個目標和另外一個目標之間進行權衡取舍。同理推之，小耳畸形修復舒展或再造，甚至不干預選擇坦然面對，如何選擇就需要明確不同選擇的利弊在自己心目中的比重，針對性的權衡取舍。如果是成年人，曉波醫(yī)生一般可以直接和患者進行溝通交流，幫助選擇。但是對于孩子來說，面對孩子的家長建議就沒有那么容易，因為家長不能完全代替孩子，另外家長相互之間可能意見也是不統(tǒng)一的。小耳畸形手術家長通常的顧慮集中在手術時機、效果、創(chuàng)傷大小、花費、風險、并發(fā)癥等問題上，這些因素在不同的家庭之間，權衡比重是不同的，尤其是有些孩子剛出生的家長，恨不得代兒受過，早早就要手術，等到慢慢了解手術的風險和效果時，往往又猶豫不決，擔心手術的風險。一般曉波醫(yī)生在門診時，因為面診時間的限制，很難針對某一個孩子向家長給出完全全方位的權衡取舍解釋，只能在心里快速的把上述因素簡單篩選一遍，之后主要從醫(yī)療的角度給出建議，因為醫(yī)生之間的理念不同，曉波醫(yī)生的意見也會經(jīng)常和其他的專家有所不同?？紤]一個孩子何時接受手術，首先考慮的是手術時機。1.手術時機：修復舒展手術一般建議1歲后面診，這是1-3歲是耳朵發(fā)育最快的時候，如果有軟骨卷曲妨礙生長的情況，應該盡早釋放軟骨，讓耳朵充分生長，沒有妨礙生長的情況可以推遲到孩子自己想做的時候。目前再造基本都是最早6歲后，這種建議基本是從孩子心理建設的角度出發(fā)的，從身體創(chuàng)傷的角度，成人前，年齡越大手術創(chuàng)傷越小。如果孩子對小耳不在意，或者非常抵觸手術的孩子建議推遲手術。2.效果：如果原小耳舒展修復后和健耳接近，曉波醫(yī)生會直接建議修復，明確需要再造的也不會建議修復。如果舒展后能達到對側(cè)一半大小的，這種修復效果往往不會令人滿意，但是再造外耳偏硬，創(chuàng)傷大，沒有決定好的家長建議實地考察再造耳的效果，讓孩子自己感受一下其他術后小朋友的耳朵，更喜歡軟耳朵就修復改善，減小雙側(cè)視覺差距，等孩子青春期或成年決定是否繼續(xù)手術，如果喜歡再造耳的實際效果可以繼續(xù)選擇耳再造。3.創(chuàng)傷：舒展修復只是耳朵上做文章，手術創(chuàng)傷很小，不滿意也可以再造。再造手術耳朵需要重新切開利用，頭部取筋膜包裹再造耳，胸部要取肋軟骨，創(chuàng)傷比較大，過程不可逆，一旦手術效果不如意很難再有比較好的修復效果。4.花費：這個比較容易選擇，修復費用一般低于再造耳費用。另外需要考慮家庭收入，有些家庭經(jīng)濟困難，需要把錢花在比耳朵還重要的地方，就可以推遲手術。5.風險：舒展修復只是耳朵展開，手術傷口小，風險少。頭皮不需要切開，沒有頭皮疤痕，同時胸部沒有切口，沒有氣胸胸廓畸形的風險，相比注水擴張耳再造也沒有擴張器的相關風險。再造手術過程長，需分期，哪個環(huán)節(jié)出問題都會比較麻煩。6.并發(fā)癥：單純手術切口的疤痕、增生、感染這些風險一般來說創(chuàng)傷越小風險越小，手術創(chuàng)傷越大、手術部位越多、治療時間越長相對風險就越大。綜合這些考慮因素，不同的父母和患者在權衡取舍決定手術時，要充分考慮自身條件、孩子心理發(fā)育情況、對手術效果的期望、對手術風險的承受能力、家庭經(jīng)濟和時間等各項因素，只有充分了解各項因素在自己的選擇中占有的比重，才可能做出比較好的選擇和決策。