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李小強(qiáng)主治醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-陜西 整形科 先天性外中耳畸形也叫小耳畸形（Microtia），是一種先天性耳部發(fā)育異常，主要表現(xiàn)為耳廓結(jié)構(gòu)不全或缺失，可能伴隨外耳道閉鎖和中耳畸形。小耳畸形是繼唇裂、腭裂之后最常見的面部畸形。發(fā)病率：新生兒中發(fā)病率為0.83~4.34/10000?，我國約為3.06/10000。大部分先天性外中耳畸形為單側(cè)受累，7%~23%為雙側(cè)?。男性發(fā)病率高于女性，男女比例約為2:1至3:1。危險因素：（1）遺傳因素：部分病例有家族史，可能與基因突變或遺傳綜合征相關(guān)；（2）環(huán)境因素：孕期接觸致畸物質(zhì)（如維A酸、酒精、煙草）、感染（如風(fēng)疹）、糖尿病等可能增加風(fēng)險；（3）其他因素：高齡產(chǎn)婦、多胎妊娠等也被認(rèn)為可能增加發(fā)病風(fēng)險。外觀表現(xiàn)：德國學(xué)者M(jìn)AX于1926年提出了著名的MAX分級：I型：輕度畸形,耳廓稍小、結(jié)構(gòu)清晰可辨；II型：中度畸形,耳廓較小、結(jié)構(gòu)部分保留;?III型：重度畸形,僅存部分耳廓軟骨和耳垂;?IV型：為無耳畸形，只有很小的皮贅樣組織或沒有任何皮膚組織。聽力損失：多數(shù)小耳畸形患者的骨導(dǎo)聽力正常，因存在50~60dB的氣骨導(dǎo)差，故表現(xiàn)為中重度傳導(dǎo)性聽力損失?。單側(cè)受累的患者，言語發(fā)育和日常交流基本無礙，但噪聲下言語識別及聲源定位能力受到一定影響；雙側(cè)受累的患者，言語交流能力存在明顯障礙，如不及時進(jìn)行聽力干預(yù)，會影響言語發(fā)育。診斷：外耳表現(xiàn)診斷通過體格檢查就可以確診，中耳及內(nèi)耳發(fā)育需要通過CT或MRI影像學(xué)檢查可以明確發(fā)育情況，聽力檢測可用于評估聽力損失情況。治療：小耳畸形的治療包括外觀整形和聽力干預(yù)兩部分。外觀整形主要為耳廓整形與再造，而聽力干預(yù)方式則包括耳道成形/再造聽力重建術(shù)和應(yīng)用骨傳導(dǎo)助聽器兩類。中耳發(fā)育較好的患者可選擇耳道再造及鼓室成形術(shù)，但存在面神經(jīng)損傷等手術(shù)風(fēng)險，且部分患者遠(yuǎn)期聽力效果欠佳，可能發(fā)生耳道再狹窄/再閉鎖?。對于大多數(shù)患者，應(yīng)用骨傳導(dǎo)助聽器是首選的聽力干預(yù)方式。02月11日
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2024年08月24日69
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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 整形美容外科 “她這個耳朵會有聽力嗎？是不是聾子??？”這個小寶才四個月，左側(cè)耳朵長了三顆附耳，右側(cè)耳朵沒有耳道，縮成了一團(tuán)，屬于三度小耳畸形。爸爸媽媽一進(jìn)門診就問我，孩子耳朵畸形，會不會是個聾子。我讓他們放心，孩子沒有耳道，只是失去了氣導(dǎo)聽力，但還有骨導(dǎo)聽力。目前我見過的小耳畸形寶寶，沒有一個聾子，哪怕是雙側(cè)的。爸爸媽媽看著孩子，有些無奈，家里直系親屬都沒有人是小耳畸形，他們也沒想到寶寶會是這種情況。但是媽媽懷孕的時候，家里在裝修，裝修完就直接住進(jìn)去了。這種情況很多來門診的小耳家長也出現(xiàn)了，剛裝修完室內(nèi)存在的甲醛較重，可能會影響寶寶發(fā)育。聽我說完夫妻倆點(diǎn)了點(diǎn)頭，我讓他們不要太過于焦慮，做好孩子的榜樣。等孩子將來做完手術(shù)，就能有個漂亮的“新”耳朵了，現(xiàn)在要做的就是陪著她好好吃飯、好好長大。2023年04月24日82
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2023年04月20日57
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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 整形美容外科 前段時間門診，一個媽媽帶著12歲的孩子，看診過程中，孩子一直不說話，我仔細(xì)檢查了孩子的耳朵，是典型的三度小耳畸形，我詳細(xì)告訴了他們手術(shù)方案?？春⒆計寢層杂种?，我說：“沒關(guān)系，有什么不明白不清楚的地方你盡管問?！焙⒆計寢層行┩掏掏峦拢骸皠⑨t(yī)生，我們很后悔沒讓孩子早點(diǎn)手術(shù)，我就想問一下，這種小耳畸形幾歲做手術(shù)最好？12歲手術(shù)是不是晚了？”其實(shí)對于這個孩子來說，現(xiàn)在做耳再造手術(shù)就是最好的時機(jī)，因?yàn)橐呀?jīng)12歲了，可能已經(jīng)有了一些心理影響，為了不對孩子造成更大的影響，現(xiàn)在就應(yīng)盡快做耳再造手術(shù)，我們不能跟以前比，要跟以后比，如果再拖下去，孩子的學(xué)習(xí)、工作、生活、社交都會受到影響。這個媽媽問的是個共性問題，很多家長都有類似的疑問。小耳畸形的最佳治療時機(jī)在8-11歲，最低要求滿6歲，身高120cm以上，體重超過50斤，正常側(cè)耳廓長度小于5.5cm，在滿足手術(shù)條件的情況下，家長要盡早帶孩子進(jìn)行耳再造手術(shù)。為什么孩子做耳再造手術(shù)最低要求滿6歲呢？這是因?yàn)閺睦吖前l(fā)育角度考慮，一般孩子在6歲左右才有足夠的肋軟骨來進(jìn)行耳再造，這時候可以采用自體肋軟骨雕刻出足夠大小的耳朵支架。除此之外，心理健康問題也是不能忽視的，孩子因?yàn)樾《慰赡軙艿酵閭兊某靶?，會給孩子帶來一定的心理傷害，久而久之，孩子會出現(xiàn)自卑、自閉、怯弱等心理障礙。所以，從孩子的身體和心理方面考慮，6歲做小耳再造手術(shù)是比較好的。2023年01月16日279
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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 整形美容外科 “劉醫(yī)生，我現(xiàn)在這個孩子就是小耳畸形，婆家人說讓我再生個。我想問問您我要是生二胎的話，孩子會不會也是小耳畸形?。俊彪S著二胎、三胎的政策放開，很多家長都會覺得，第一胎孩子是小耳畸形，是不完美的。所以會有想要生二胎或者三胎的想法。很多家長來我們門診咨詢時，也經(jīng)常會問到這個問題。小耳畸形在人群中的發(fā)病率在1/7000-1/3000之間，如果第一胎是小耳畸形，他的直系親屬有一個或以上的耳畸形患者，那么二胎小耳畸形的概率便會大大增加。一百個人里面大概有三到五個人的小耳畸形是因?yàn)檫z傳。如果一胎的小耳畸形是單獨(dú)病例，不存在遺傳，那么二胎小耳畸形的幾率和我們正常發(fā)病率是一樣的，為1/7000-1/3000之間。因此，如若我們家長第一胎孩子是小耳畸形，那么生二胎的時候，一定要了解清楚雙方直系親屬中，三代以內(nèi)的有沒有小耳畸形患者，如果有的話，那么二胎小耳畸形的幾率就會比較高。目前耳再造技術(shù)發(fā)展已逐漸成熟，如若孩子小耳畸形，我們可以通過耳再造手術(shù)來進(jìn)行治療。家長也不必過于焦慮、自責(zé)。2022年12月07日149
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余文林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 整形外科 小耳畸形這種病，男性多見，男女比例約為2:1。所以不少男性耳畸形患者，在合適的年齡進(jìn)行了耳再造手術(shù)后，生活恢復(fù)正常，但是在他們即將到達(dá)生育年齡的時候，總會有一個問題困擾著他們——耳朵畸形會遺傳嗎？因?yàn)樽约航?jīng)歷過耳朵殘缺帶來的不便和難受，所以會擔(dān)心將來自己的孩子，也要再面對一次這樣的經(jīng)歷。那么，耳部畸形會遺傳嗎？其實(shí)，目前醫(yī)學(xué)上對小耳畸形的具體發(fā)病原因到目前為止仍不清楚，但是是在胚胎發(fā)育過程的前3個月，在此期間受到內(nèi)外環(huán)境或遺傳等任何因素的影響，都可能引起耳、頜面的畸形。我們經(jīng)過臨床觀察發(fā)現(xiàn)，大部分耳朵畸形的患者為散發(fā)病例，一般沒有家族史。小耳畸形患者或者說唇腭裂患者，大部分都不是遺傳的，很多患者的上幾代都沒有這方面的疾病，所以說小耳畸形遺傳概率是非常低的。如果真的非常擔(dān)心，可以讓媽媽在懷孕的時候做染色體檢查，定期做產(chǎn)檢。胎兒的耳朵在五六個月的時候發(fā)育基本完成，屆時可以做個B超仔細(xì)研究，是可以看出來孩子的耳朵是否發(fā)育正常的。萬一在孩子出生后才發(fā)現(xiàn)小耳畸形怎么辦？其實(shí)目前我國已經(jīng)可以進(jìn)行多項(xiàng)耳再造手術(shù)，手術(shù)難度并不高。如果孩子出生后真的出現(xiàn)了耳畸形，也不用過于擔(dān)心，只要在恰當(dāng)?shù)臅r間進(jìn)行耳畸形矯正就可以，如果畸形較為嚴(yán)重，那么也可以等待孩子七八歲耳朵發(fā)育成熟后，進(jìn)行耳再造手術(shù)。目前我國的耳再造手術(shù)技術(shù)已非常成熟完善，再造的耳朵逼真自然，不會給生活造成多大影響，所以大家只要去到正規(guī)醫(yī)療機(jī)構(gòu)，找到專業(yè)的醫(yī)生進(jìn)行手術(shù)即可。?2022年12月06日144
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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟(jì)醫(yī)院 整形美容外科 我們首先要看到這個“小”字，“小”就是比正常的耳朵要小，并且缺少正常的耳朵形態(tài)。小到多少，我們也需要根據(jù)程度來進(jìn)行專業(yè)判斷，小耳畸形一般可以分為三個等級。一度：比正常耳朵要小一圈，耳朵形態(tài)發(fā)生變化，這種耳朵一般就是一度（輕度）小耳畸形。二度：有點(diǎn)耳垂，中間有耳蝸，部分結(jié)構(gòu)缺失的，一般就是二度（中度）小耳畸形。三度：只有一個耳垂、看不到耳甲腔，這種情況就是三度（重度）小耳畸形。除此之外還有完全沒有耳朵的無耳畸形。小耳畸形的治療需根據(jù)患者的自身情況而定，可到整形外科就診咨詢。2022年12月05日254
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小耳畸形相關(guān)科普號
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