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盧丙侖副主任醫(yī)師 西安市中心醫(yī)院 燒傷整形美容外科 耳朵是每個人都具有的聽力外保護罩，也影響我們的面部美觀。耳郭畸形的患兒家屬都非常著急，因為耳郭畸形影響到孩子一生的美麗。那么耳郭畸形是怎么形成的呢？耳廓由胚胎的第一二鰓弓發(fā)育而來，正常耳廓在4~5歲時就發(fā)育到了成年期的85%以上，以后的生長極為緩慢。在60歲以后，又因為組織失去彈性，耳廓面積再次增大，但是耳廓內亞結構變平。在胚胎期的發(fā)育過程中出現(xiàn)異常就會導致耳廓畸形。根據(jù)治療原則我們通常分為：大耳畸形、外耳形畸形和小耳畸形三大類。即大耳畸形需要切除多余組織；外耳畸形僅是矯正耳廓軟骨的異常形態(tài)，不要添加組織，也不要切除組織；小耳畸形則需要添加組織重新再造。一、大耳畸形：疾病簡介：單純發(fā)育性大耳畸形極為罕見，耳廓各個結構形態(tài)發(fā)育正常，但大于正常耳，耳廓總體在縱向、橫向、耳顱角、耳廓厚度方面均異常增大。治療時機：治療應該在孩子4~5周歲以后進行。主要是根據(jù)正常側耳廓的大小來矯正患側耳廓。手術方法：通過星形切除組織減小耳廓面積。多需要分次手術消減耳廓的厚度及耳顱角的高度。再就是大耳畸形多來源于其它疾病，血管瘤、黑痣、菜花耳等。這些原始疾病刺激耳廓異常增大，治療的重點在于原始疾病，同時矯正耳廓增大的畸形。二、外耳畸形：外耳畸形發(fā)病率非常高，根據(jù)外觀分為多種亞類型。還有些患者完全是美容需求，并非真的耳廓畸形。這類疾病主要表現(xiàn)為耳廓軟骨畸形、扭曲，某幾個亞結構形態(tài)異常。但是將耳廓牽拉、折疊后，耳廓的大小、形態(tài)和正常側基本對稱。這類疾病包括：招風耳、杯狀耳、隱耳、蝶形耳、猿耳、附耳、貝殼耳、耳屏過大畸形。治療時機：治療應該在孩子4~5周歲以后進行。矯正耳廓軟骨畸形時會留有瘢痕，可能會影響耳廓的發(fā)育，所以不建議過早手術。手術方法：通過耳后的皮膚切口，矯正耳廓軟骨的畸形，重建耳廓內的亞結構?；静恍枰浦步M織來填補。三、小耳畸形：耳廓的面積較正常耳明顯縮小，尤其是耳廓上部的多個結構完全沒有發(fā)育，多并發(fā)外耳道閉鎖、頜面骨發(fā)育不足。也有因為外傷導致的耳廓缺損。治療時機：至少在6周歲以后，而且身高要超過1.2米。這類患者需要移植自體肋軟骨再造外耳，因此最多切取三根肋軟骨也不會造成胸廓畸形，還可以足夠制作耳支架。手術方法：目前有兩種方法治療效果最好，即不擴張耳再造術和擴張法耳再造術。具體方法根據(jù)患者自身條件決定，需要醫(yī)生的經驗。不擴張耳再造術：第一期手術從胸廓切1~3根肋軟骨，制作耳支架，然后埋植在乳突區(qū)的皮膚下，形成耳廓形態(tài)，但是再造的耳廓緊貼頭皮。治療過程約2周。4個月后進行第二期手術，將耳廓從乳突區(qū)掀起，耳后支撐、植皮。治療過程約2周。通過兩期手術基本就完成了全部治療，必要時可以在半年后做一個小修整手術。擴張法耳再造術：第一期手術在乳突區(qū)的皮膚下埋植擴張器，緩慢擴張皮膚。治療過程約2~3個月，緊接著就進行二期手術。第二期手術采取肋軟骨雕刻耳支架，然后利用擴大的皮膚覆蓋耳支架。再造的耳廓是直立的。療程約2周。半年后進行第三期手術，將殘耳組織切除，加深耳朵眼。療程約2周。以上是對耳廓畸形的粗淺分類和治療的概述，因為每位患者的畸形程度及形式不同，所有病例都不能直接套版治療，因此如果確實需要治療，仍然以面見醫(yī)生就診最為合適，可以了解治療方法和手術費用。也可以了解醫(yī)生對此類疾病的認知程度，最終幫你確定手術大夫和方案。本文系醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2016年07月12日
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陳曉巍主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 耳鼻喉科 小耳畸形（就是小耳朵的意思），小耳畸形是一種天生的外耳畸形癥狀，百分之九十的小耳畸形病人都是只有一側的耳朵受到影響，當然也有雙側耳朵都受到影響，而男孩比女孩更易有小耳畸形。在單側小耳畸形的病例中，右邊的耳朵比左邊耳朵更易受到影響。全世界的發(fā)病率為0.83/10000到17.4/10000不等，在我國的發(fā)病率為1.4/10000。小耳畸形可以分為四種等級：第一級：有一只比較小的耳朵，可以看到耳朵的構造，還有一條窄小，但確實存在的耳道。第二級：只有部分或一半的外耳廓，有一條堵塞或狹窄的外耳道，引起傳導性的聽力損失。第三級：完全沒有外耳，表面只有像花生般大的殘余結構，也完全沒有外耳的耳道和耳膜。第四級：完全沒有耳朵。2012年12月21日13664
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于子龍主任醫(yī)師 北京同仁醫(yī)院 耳科 小耳畸形是一種耳廓發(fā)育不全為主要特征的疾病，多數(shù)伴有外耳道閉鎖（無外耳道），部分患者伴有外耳道狹窄。嚴重者，耳部沒有耳廓的殘跡，稱為無耳畸形。 單純耳廓再造，可在10歲以后進行，多數(shù)在13-14歲時，因為這時耳廓再造的材料-肋軟骨已基本夠再造所需，20歲以后，肋軟骨骨化，柔韌度下降，可能會影響再造效果。目前耳廓再造主要分為水囊擴張和非水囊擴張兩種方法。各有其利弊。 外耳道是否需再造及何時再造， 需根據(jù)患耳（顳骨）發(fā)育情況、對側耳的發(fā)育情況及聽力而定。如果對側耳發(fā)育、聽力正常，且經評估后，患耳有適應癥行外耳道再造時，可同時耳廓再造，也可單純行耳廓再造。雙耳外耳道閉鎖4-6歲時，可先行一側外耳道再造，也可選擇植入骨導助聽器。但伴外耳道狹窄的患者有并發(fā)外耳道膽脂瘤的風險，如出現(xiàn)耳流膿、耳周紅腫，應及時就診。2012年12月01日3127
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潘博主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 外耳整形與再造科 正常人耳，聲音傳導有兩條通路，一條是氣導，另一條是骨導氣導：耳廓將收集的聲波從外耳道傳到鼓膜（聲能），鼓膜以相同的速率振動以響應聲波對它撞擊，像樂隊里的低音鼓一樣，不同的是鼓膜在聲波停止后也立即停止振動，而低音鼓在敲擊后會持續(xù)振動一段時間。鼓膜附著錘骨，錘骨連著砧骨，砧骨連著鐙骨，而鐙骨底板嵌在內耳的卵圓窗上。鼓膜的振動通過聽骨鏈傳到卵圓窗（機械能）。聽骨鏈能有效的把空氣的振動轉變?yōu)橐后w的振動，同時對低頻大聲有防御作用。鐙骨底板的振動引起內耳淋巴液流動，使蓋膜上的毛細胞產生“剪切運動”（液態(tài)能）。毛細胞受刺激后將神經沖動傳到螺旋器（電能），再沿蝸管傳入大腦（化學能）。氣導將聲波從空氣傳到聽骨再到淋巴液，是最常用的路徑。聲音也可以通過骨導傳到內耳，聲刺激通過顱骨振動繞過外耳和中耳直接刺激內耳淋巴液。骨導：正常人除了聽自己的聲音用骨導外，其余幾乎全部通過氣導。大多數(shù)人在第一次聽見自己的錄音時，都沒有意識到那是自己的聲音，因為此時他們僅僅通過氣導聽，而不是氣、骨導混聽。為證明骨導的存在，刮刮你的頭，你聽到的搔刮聲幾乎完全通過骨導，再刮刮你的手背，此時聽到的聲音是通過氣導。氣、骨導差描述的是氣導和骨導敏感性的區(qū)別，總是骨導好于氣導，而不會相反。氣、骨導差的存在提示聽力傳導機制的損害。小耳病人鼓膜和聽骨鏈消失，聲波通過外耳道和中耳腔同時到達圓窗和卵圓窗，導致聲音損失，聽敏度下降。正常耳廓的剖面圖耳道狹窄、閉鎖的示意圖頻率范圍 正常人耳聽見聲音的頻率范圍是20HZ到2萬HZ。相同強度的聲音（dB SPL）如頻率不同的話，聽起來的響度是不一樣的。最敏感的頻率是3000和4000HZ。這是從等響曲線中得出的結果。 等響曲線圖是通過測試一批正常人而得出的不同頻率敏感度的變化情況。1KHZ的純音作參考, 其它頻率的聲音與它相比較，在響度相等時的強度是多少，分別記錄下來就可以得出一條等響曲線。1KHZ 40dB的聲音，其響度為40方，在40方上的這條等響曲線上，無論哪個頻率，其響度均為40方。人耳能聽見的最輕的聲音是最低的那條線。橫座標是頻率的對數(shù)級，從左邊20HZ開始一直到右邊的1萬HZ。縱座標表示聲級dB SPL，從0直120，由圖可見，每一條等響曲線的形狀各不相同, 隨著強度增加，逐漸變得平坦。如在1000Hz處，0dB就能聽到，但在60Hz處要達到同樣的響度則需要60dB以上，而且在1000Hz處增加10dB在100Hz處只要增加5dB就行了。我們通常以1000Hz為界，將聲音分成低頻和高頻。小耳的聽力損失評估 聽力損失通常是指不同頻率和不同程度的損失，比如患者可能低頻正常，中頻有中度損失，而高頻則重度損失。因此，患者需要低頻不變，中頻稍放大，高頻多放大。增大音量是使各個頻率均放大，這使得低頻聲大得無法忍受。音量增大并不等于清晰度也增加，這需要各個頻率間取得平衡。聽力損失的類型因人而易，準確判斷損失類型以便選配合適的助聽器。確定聽力損失類型的方法叫聽力測試。聽力測試結果可以幫助醫(yī)生和聽力學工作者診斷及選擇治療方法。聽力測試包括氣導和骨導的純音測聽以及言語測聽，聽力計能幫助完成這些測試。 第二節(jié) 純音測聽從助聽器驗配的角度介紹純音測聽的步驟，不用來做研究或醫(yī)療診斷使用。純音測聽是描述聽覺敏感性的標準行為程序，它通過氣導耳機和骨導振子傳聲，由此可判斷出人耳在各個頻率上所有聽見的最輕的聲音，用氣骨導的閾值與正常形態(tài)相比，可提供有關聽力損失的類型和程度。一、聽力測試方法讓病人側對聽力計而坐，這樣你可以觀察到病人的細微變化，而病人看不見你的操作或其他微小動作。測試前詢問病史并檢查耳道，必要時，取出耵聹。測試總是從好耳開始，如果雙耳聽力相當，則從右耳開始。戴耳機之前，取下眼鏡、助聽器、耳環(huán)等，把頭發(fā)理到耳后，使耳機圓孔對準外耳道，調整頭帶長度。在這種情形下，病人通常很緊張，安撫他們，并用麥克風告訴他們下面你將做什么，你希望他們怎么配合。對病人的引導非常重要。純音氣導測聽目的在于確定聽閾。聽閾是指50%可能性作出反應的最小強度。它是基于人的主觀判斷而產生的，是指人耳能隱約聽見的最輕的聲音。（所謂隱約是指有一半以上的次數(shù)被聽到）。純音測聽一般用升五降十法：1、給病人一個聲音，每次只選擇一個頻率，通常從1000Hz 40dB HL開始；2、如病人聽得見，則每次降低10dB，直至聽不到為止，記錄聽見的最小值；3、在最后一次給音強度的基礎上每次增加5dB，直到患者又聽見聲音。記錄此值，看是否與上面的最小值相同，兩者相差不能超過5dB，否則需要再次引導病人重新測定；4、依次測試的頻率順序為1000HZ、2000HZ、4000HZ、8000HZ、1000HZ、500HZ、250HZ、125HZ；5、二個倍頻程之間相差20dB或以上時，需要測試半倍頻程；6、測試時，給聲時間一般為1～1.5秒，間歇時間比給聲時間要長一些，并且要有變化，以免出現(xiàn)節(jié)律性給聲。有很多因素可影響到閾值，如病人的注意狀態(tài)、測試動機、文化程度、中樞功能等，聽力師，儀器的校準。二、聽力圖橫坐標代表頻率，以倍頻程為單位分隔——請記住倍頻程的概念，它指兩個頻率間的間隔，高頻是相鄰低頻的兩倍?？v坐標代表強度。右耳氣導用紅色“○”標記，左耳用藍色“Χ”標記，閾值就是頻率與強度的交叉點位置。比如某人左耳在250Hz處的聽閾是25dB HL，則在250Hz這一軸線上20dB HL~30dB HL中點劃一藍叉。25db HL是聽閾，正常人的聽閾是0dB HL~20dB HL，也就是說，這個人的聽力損失（也可稱做聽敏度的下降）只有5dB HL。聽力損失的分類：0~25dB HL 正常26~40dB HL 輕度41~70dB HL 中度71~90dB HL 重度91dB HL~ 極重度三、感覺級（SL）如果患者的純音聽閾是20dB HL，當你給40dB HL時，患者的感覺級就是20dB SL（40-20=20）；當你給55dB HL時，感覺級就是35dB SL（55-20=35）。下面介紹三種分貝值：1、25dB HTL（聽力閾級）或25dB HL（聽力級）。這二種dB都是表示受試者聽力或正常人聽力在刻度盤上的0級相比較而言的。2、25dB SPL（聲壓級）。與最好的人耳能聽見的聲級相比較。3、25dB SL（感覺級）。受試者所能聽到的音量，只有知道了患者的聽閾，才能算出聽力級和聲壓級的值。純音測聽對于正常耳或雙耳聽力損失相當?shù)幕颊邷蚀_性較高，而對于單耳聽力損失或雙耳損失差別大甚至有一只死耳的患者來說，需要更進一部聽力測試。四、交叉聽力測試壞耳時，聲音被好耳聽到，而作出的反應，此時測出的結果并不是真正的聽閾，而是交叉聽力。耳間衰減（IA）是指聲音從一只耳穿越顱骨到達對側耳時的能量衰減。耳間衰減在不同頻率是不相等的，而且因人而易。統(tǒng)一規(guī)定氣導耳間衰減為40dB。為了防止非測試耳參與測試，我們需要給非測試耳加以噪音，這種方法叫掩蔽。阻塞效應是指氣導的傳導通路發(fā)生阻塞時，由骨導傳入的聲音將被自然的放大。在250Hz阻塞效應最大，可放大20dB，在500Hz，可放大15dB，1000Hz處僅放大10dB。 頻率（hz） 125 250 500 1000 2000 4000 8000 耳間衰減（db） 40 40 50 55 60 65 70 五、聽疲勞聽疲勞可引起暫時性的閾值上移，是長期暴露在噪音環(huán)境中導致的，久而久之會形成永久性的聽力損失。持續(xù)性的受到閾上聲強的刺激也可引起聽疲勞。聲音衰減試驗就是用來檢測聽神經疲勞的方法。聲音衰減過度可以是聽神經瘤的一個癥狀，其它癥狀還包括言語理解力差、耳鳴、眩暈，出現(xiàn)這些癥狀都需要請醫(yī)生會診。聲音衰減試驗在高頻進行，通常選4000Hz，如果有聽力計或患者聽力損失的限制，就選用2000Hz。給予持續(xù)約一分鐘的連續(xù)高頻音，引導病人根據(jù)聲音的有無作出相應的反應。比如，給予4000 Hz 20dB的聲音，持續(xù)一分鐘或直到患者手放下，如果患者全程都能聽到聲音則記做陰性，如果患者在中途就已聽不到聲音，則記做陽性。若患者存在聲音衰減，則選擇低頻再測一次，在測試表上注明測試頻率和方法。 第三節(jié) 純音骨導測試氣導測聽是利用麥克風將聲音通過外耳和中耳傳到鐙骨底板繼而傳到耳蝸淋巴液。骨導測聽則是利用骨導振子繞過外耳和中耳，通過顱骨振動，直接將聲音傳到耳蝸。任何由于外耳或中耳的病變所導致的聽力損失都不會影響到骨導測聽。傳導性耳聾的涵義包括外耳和中耳所有阻塞性病變或結構破壞，氣導測聽是測定由這些阻塞或破壞因素所導致的聽力損失程度，骨導測聽是直接測定耳蝸聽閾，除此之外，還能判斷耳蝸的儲備功能。由于絕大多數(shù)的傳導性耳聾都可以用醫(yī)療手段治療，采用骨導測聽可以提示病人使用醫(yī)療手段而不使用助聽器聽力提高的可能性有多大。同時，它還能提示混合性耳聾的患者有多大比例需要醫(yī)療手段治療，有多大比例需要助聽器的幫助。無論是傳導性還是混合性耳聾，骨導總是好于氣導，而感音神經性耳聾是氣、骨導閾值相同。偶爾出現(xiàn)骨導差于氣導，可能是因為骨導振子放置位置不當，或顱骨太厚，或顱骨損傷限制了振動，或頭皮脂肪層太厚，這種情況通常出現(xiàn)在500Hz，不需要請醫(yī)生會診。測試目的：骨導測聽直接測定耳蝸聽閾，同時可判斷各個頻率是否有阻塞因素造成的聽力損失。骨導聽閾：同氣導一樣，是指50%可能性作出反應的最小強度。在掩蔽條件下則要求病人100%作出反應。測試順序：與氣導測試一樣，從1000Hz開始，然后是2000Hz，4000Hz，500Hz，250Hz。半倍頻程不作為常規(guī)測定。不需要進行125Hz，6000Hz或8000Hz的測試。輸出限制：聽力計對于骨導的輸出限制比氣導多，最小極限為250Hz，40~60dB，平衡聲強為65~70dB。它涉及到振動觸覺的問題，特別是低頻部分，因為在低頻能量大時，病人會很明顯感到振動。而此時他還沒有聽見聲音（對于重度耳聾而言）。骨導振子及頭帶：骨導振子上有一凸起的環(huán)與顱骨保持良好的接觸。頭帶可起施加壓力的作用，頭帶太緊或者太松都會影響閾值。骨導振子的放置：將病人頭發(fā)移開，把振子放在耳后突起（乳突）部，不要接觸耳廓，找到一個平衡點，即使振子放不穩(wěn)，也不能用手幫它固定，而要另外尋找最佳位置放穩(wěn)?？蓪⒙犃τ嬮_到“骨導”的500Hz檔，持續(xù)給40dB或患者容易聽到的聲音，調節(jié)振子的位置直到病人覺得聲音最大。測試步驟：當振子放在右乳突上得到一個未掩蔽的骨導閾值時，并不表示你測到的是右耳骨導閾值。由于骨導的耳間衰減為0dB，所以你測到的僅僅是雙耳中好耳的耳蝸閾值。要想得到確切的每一只耳的骨導閾值的話，只有通過掩蔽的方法才知道。如果未加掩蔽，從閾上值開始，逐漸降至閾值，方法同氣導。沒有傳導因素的感音神經性聽力損失，最好的骨導閾值與氣導閾值相等，沒有氣、骨導差存在，所以不必進一步測骨導無論把骨導振子放在哪兒，測的都不是特定的某只耳，要么是聽力損失較重的右側傳導性耳聾，要么是損失較輕的左側感音神經性耳聾。無掩蔽的骨導測試可以分辨聽力損失類型，但不能確定單耳的骨導閾值，除非將非測試耳加以掩蔽。2012年06月01日13147
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李琦主任醫(yī)師 南京醫(yī)科大學附屬兒童醫(yī)院 耳鼻咽喉科 經常有焦急的父母來就診，醫(yī)生，你快看看寶寶怎么沒有耳朵、沒有耳洞！以后怎么辦呀！其實，因為寶寶患了先天性外耳、中耳畸形，這是耳科的常見畸形。因為耳廓畸形常與中耳畸形合并存在，統(tǒng)稱為先天性小耳畸形。由于容貌缺損和聽力障礙，嚴重影響小兒的身心健康。耳廓畸形按照程度不同可以分為三級：一級耳廓外形正常，只是整體比對側小；二級結構部分缺失，耳廓明顯畸形，但有一部分解剖結構正常；三級無明顯耳廓結構。對于先天性外耳中耳畸形，首先要確定單耳畸形還是雙耳畸形，對于單耳畸形者，還要確定正常耳聽力是否正常，一般外形正常耳的聽力也正常，少見的情況兩耳聽力均異常時，應在6個月前佩戴助聽器。單耳畸形者耳廓整形的手術時機一般認為在6歲左右，這個年齡小兒的手術配合以及對于小兒心理的發(fā)展均有利處，至于外耳道和聽力重建，宜在8～10歲后根據(jù)情況進行。單耳畸形所導致的單側聽力障礙，對于聽力、語言發(fā)展不會有太大的影響，一般不需要配戴助聽器。但是仍需和學校老師多溝通，觀察孩子的聽力和學習情況。需要注意的是單耳畸形雖然看不到耳洞，仍然會患急性中耳炎，如果合并外耳道和中耳膽脂瘤，則需要盡早手術。雙耳畸形小兒出生后3個月左右可以行骨導ABR檢查，大致評估聽力和耳蝸神經。出生后6個月前最好雙耳配戴骨導式助聽器，有利于聽覺神經和今后的語言發(fā)育，6歲時行耳廓成形術。至于顳骨CT檢查評估外耳道和中耳情況，建議6個月以后再進行。對于部分雙側小耳畸形患兒，可能無法進行外耳道和中耳手術，近年來出現(xiàn)的Baha（骨錨式助聽器）、振動聲橋也是較好的選擇。2012年01月14日5454
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薛峰主任醫(yī)師 山東大學第二醫(yī)院 外耳再造與整形外科 1小耳畸形可以通過手術整形嗎？答：小耳畸形是常見的體表畸形，可以通過手術進行再造，效果很好，不必過于擔心；2小耳畸形患兒還有聽力嗎？能正常說話嗎？答：小耳畸形一般是合并外耳和中耳畸形，內耳一般是正常的；人體的聽覺感受器是位于內耳的，所以小耳畸形的患兒一般都是有一定的聽力的，一般可以達到正常聽力的30-40%；只要能有一定的聽力，就不會影響孩子說話；3小耳畸形患兒的面部短小是咋回事？答：小耳畸形是一個綜合征，有的患兒會合并半側顏面發(fā)育不良，這種情況是可以通過加強鍛煉來改善的； 4小耳畸形再造手術的費用是多少？答：關于手術費用，每個醫(yī)院各異，而且等孩子5歲時的收費和現(xiàn)在也會有差別，現(xiàn)在不必過多考慮；目前，在我們醫(yī)院，小耳畸形的手術費大約為：一期（擴張器埋置）4000-5000，二期（自體肋軟骨支架移植耳再造）10000-120000，三期（再造耳廓修整）5000-6000；2010年12月21日4462
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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 整形美容外科 小耳畸形，一般要分三次做：第一次埋植擴張器，一般需要住院10天，出院后每周要到醫(yī)院給擴張器注水兩次，一般需要5周時間，注水完畢養(yǎng)一個月后再做第二次手術；第二次手術需要取自己的軟骨，按對側正常耳朵的大小做成支架，然后再用一期擴張的皮膚包裹支架即可，手術前后大概得13天，出院后過一年再來做第三次修整，主要是對再造的耳朵的一些細節(jié)進行修整，可謂是錦上添花，一般需要住院10天左右。學生一般選擇暑假來做的比較多：六月底一放假就來做一期手術，到了八月底九月初可以做第二期，做完就可以回去上學，第二年暑假再來做第三期。當然有些耳朵條件好的，自己原有的耳朵比較大，就可以不做第一期擴張器埋植，直接取軟骨再造耳朵就可以了，那樣的話只要住院13天，暑假或寒假做都沒有問題。需要提前來我這看看，或把耳朵的照片發(fā)給我，我看了之后就會告知怎么做。手術后等到傷口都愈合了就可以下水了。當然最初的半年左右需要枕軟枕頭，以免受壓變形。以后就好多了，不需要太多的關注，只要不撞到就可以了。2009年12月15日4201
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劉嘉鋒主任醫(yī)師 武漢同濟醫(yī)院 整形美容外科 先天性小耳畸形系胚胎時期發(fā)育異常所造成，耳廓呈嚴重的發(fā)育不全，無正常的耳廓標志形態(tài)，耳區(qū)僅見攣縮、畸形的小軟骨團塊及異位的耳垂，我國的發(fā)病率為1：6000左右，需要通過外耳廓再造來治療，手術一般要2－3次。 家長們都希望孩子更早有個常人的耳朵，但要再造外形逼真的耳朵，又對孩子的心理健康和學業(yè)不帶來大的影響，手術時機選擇十分關鍵，那么何時手術比較好呢？大量的臨床研究發(fā)現(xiàn)小耳畸形的孩子6周歲左右就可以手術了，因為這個年齡耳朵大小已經接近成人，僅比患者成年后的耳朵小一點點，再造耳朵時僅需將支架做的比6歲時正常的耳朵稍大一點就可以了，而且這個時候手術對孩子的心理和學業(yè)帶來的影響小。但年齡不是選擇手術時機的唯一因素，由于耳廓再造需要取自身的肋軟骨，一般孩子的身高達到1.2米，肋軟骨的大小和強度就能夠滿足手術的需要，孩子太小的話，每根肋軟骨的量就少，可能需要多取一根軟骨，因此小耳畸形耳廓再造的手術時機不僅年齡要在6周歲左右，身高還要達到1.2米左右。而且再造手術在青春發(fā)育期前完成為好，在青春發(fā)育階段由于身體快速生長，肋軟骨常常出現(xiàn)“空心”，影響了耳廓支架的雕刻。雖然成年之后也能造出外形美觀的耳朵，但成年后肋軟骨逐漸鈣化、變硬、變脆，會給手術帶來難度，甚至影響手術效果。一般男性25歲后，軟骨多鈣化嚴重不適合用于耳再造，女性軟骨鈣化的時間還早些，所以女性多以23歲之前做耳再造為好。2009年07月19日4354
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石蕾副主任醫(yī)師 北京市海淀區(qū)婦幼保健院 整形美容中心 什么是小耳畸形？先天性小耳畸形是胚胎形成早期第一、二鰓弓發(fā)育異常所造成的，表現(xiàn)為沒有正常形態(tài)的耳朵，長耳朵的地方或者是象菜花一樣的團塊，或者只有一個小肉垂。很多孩子沒有外耳道或者只有一個小坑兒。一半的小耳畸形患者還伴隨有其他部位的畸形，比如半側顏面發(fā)育不全，手指的畸形，心臟和腎臟的畸形等。多數(shù)孩子都有不同程度的聽力障礙，雙側小耳畸形的孩子聽力障礙尤其嚴重。小耳畸形的發(fā)病率在1：6000左右（也有說1：2000，但是我們經過多年工作積累的小耳畸形治療經驗更傾向于接受1：6000的比例）。小耳畸形的發(fā)病特點是男性多于女性，單例多于雙側，右側多于左側。小耳畸形是遺傳來的嗎？臨床上有明顯小耳畸形家族病史的家系其實并不常見。大部分小耳畸形的患者找不到遺傳的因素在起作用，一部分患者的母親在懷孕早期有病毒感染，接受放射線，服用藥物的歷史，但是總的說來小耳畸形沒有一個明確的病因，更沒有發(fā)現(xiàn)明確的遺傳因素?，F(xiàn)代的醫(yī)學還沒有找到足夠的證據(jù)來證明這種病真正的發(fā)病原因。小耳畸形的最佳治療時機是什么時候？如果不治療，耳廓缺損畸形會影響兒童的正常行為模式，也會嚴重影響成人的心理健康。外耳再造手術需要應用自體肋軟骨作為再造耳廓的支架，患者年齡過小，肋軟骨的量就少，不夠外耳再造的手術取材?；颊吣挲g過大，肋軟骨的彈性變差甚至鈣化，不利于雕刻耳支架，而且常常伴有嚴重的心理問題。所以我們認為，6歲至14歲（女孩子為12歲）為最佳手術年齡。小耳畸形的治療過程是怎樣的？先天性小耳畸形需要通過耳廓再造術來治療，一般手術需要2－3次。做耳朵的材料可選擇人工材料或自體肋軟骨。人工材料大多采用Medpor（一種線性多孔高密度聚乙烯材料）作為耳支架，組織相容性能好，但是硬度較大，術后支架外露等并發(fā)癥比較多。目前自體肋軟骨仍然是雕刻耳支架的最好材料，所以我們在臨床上堅持在條件允許的情況下盡可能的采用自體肋軟骨進行外耳再造手術。國際通用的外耳再造的方法有如下幾種：一期法耳廓再造。即采用顳頂筋膜瓣包裹耳支架，顳頂筋膜瓣表面植皮再造耳廓。一期法的優(yōu)點是手術周期短，外耳再造只需要一次手術就可以完成，不足之處是手術創(chuàng)傷大，再造的外耳比較臃腫，短期的形態(tài)很難讓人滿意。多數(shù)患者還需要對再造耳進行細節(jié)的修整。二期法耳廓再造。即一期先在耳朵區(qū)形成一個貼在頭皮上的“平”耳朵，半年后再將其掀起形成一個有耳顱角（耳朵的平面和顱骨的平面之間所形成的角度，正常值是30°左右）的“立”耳朵。這種手術對耳后無毛發(fā)區(qū)皮膚的要求比較高，比如要無毛發(fā)區(qū)皮膚面積要足夠大等等。這種手術雖然周期短次數(shù)少，但是我們在臨床上發(fā)現(xiàn)只有少部分東方人適合這種術式，而歐美人較多采用此種手術方法。皮膚擴張法耳廓再造。通常也需要2～3次手術。第一次手術是在小耳后乳突區(qū)埋置一個50～80ml的水囊（也就是皮膚軟組織擴張器），住院時間大約一周。傷口愈合后開始向水囊中注入生理鹽水，直到注滿。大約需30～45天左右時間。然后休息1~2個月，再來醫(yī)院行第二次手術。第二次手術取出擴張器，切取自體肋軟骨根據(jù)健側的耳朵大小雕刻耳支架進行耳廓再造。有些需要修整的患者在二次術后3~6個月可對再造耳進行進一步的細節(jié)修整。經過這2～3次精細的手術，患者就可獲得形態(tài)逼真的耳朵了。這是我們采用較多的術式，每天都有來自全國各地的患者到我們這里接受這種外耳再造手術。再造出來的耳朵和真的一樣嗎？剛剛造出來的耳朵看起來比較臃腫，要3～6個月后腫脹才能漸漸消退，皮瓣的顏色才能慢慢恢復正常，耳廓的細微結構也更加清晰。許多家長拆線后就急著找醫(yī)生訴苦說不夠漂亮，其實等待最好的結果是需要些耐心的。再造的耳朵是自身的肋軟骨長活了形成的，表面的皮膚也有感覺。由于現(xiàn)代醫(yī)療技術的局限，再造的外耳比真的耳朵要硬一些，但是形態(tài)常常以假亂真。我的條件太差，不能做耳再造手術，我該怎么辦呢？我們在臨床上經常遇到一些年齡很大的人來咨詢小耳手術，有的人甚至已經退休了，也想在晚年了卻自己有一個漂亮耳朵的愿望。他們可以選擇人工贗復體來滿足自己的愿望。人工贗復體耳廓是根據(jù)患者健側耳朵的形態(tài)，用計算機技術制作的仿真硅膠材質的耳廓。我們可以通過操作簡單的手術將贗復體“種”在沒有耳朵的位置。它的特點是形態(tài)非常逼真，有柔軟質感，不怕磕碰，還可以取下清洗。但是贗復體不能象真耳朵一樣有感覺，長期佩戴顏色會發(fā)生改變，幾年后需要更換硅膠義耳。小耳畸形患者的聽力是怎樣的？小耳畸形并伴有外耳道閉鎖的患者，不但外耳道的發(fā)育異常，中耳的聽小骨常常存在畸形，所以聽力中占主導地位的氣導聽力會存在明顯的障礙。內耳一般受累及較少，所以骨導聽力常常不受影響。單側小耳畸形患者有一側耳朵聽力正常，另一側存在部分聽力，所以生活和學習都不會有太大影響。應該先進行耳廓再造手術，以后再根據(jù)需要決定是否進行改進聽力的手術。雙側小耳畸形并伴外耳道閉鎖的患者，則應該在語言能力完善之前就積極檢查和治療聽力障礙，避免錯過最佳治療時間?，F(xiàn)在有很多內置式的智能助聽器，可以在做外耳再造的手術中同時植入，大大減少了治療成本，是廣大小耳畸形并伴有聽力畸形患者的福音。伴有面部畸形的小耳畸形患者該怎么治療？半側顏面發(fā)育不全是小耳畸形患者最常見的伴發(fā)畸形。這是一種以耳、上頜、下頜為中心的骨、肌肉及其他軟組織發(fā)育不良的先天畸形，主要表現(xiàn)為一側顏面發(fā)育遠遠落后于另一側，臉明顯偏斜。半側顏面發(fā)育不全的發(fā)病率與小耳畸形近似。由于受累的組織涉及面廣泛，畸形的表現(xiàn)多變復雜，不同的患者需要不同的治療方案。但是由于這種畸形伴隨著患者的發(fā)育逐漸加重，所以盡早治療是更好的選擇。我們的治療原則是先用頜骨延長技術矯正骨組織的畸形，平衡顱面骨組織的結構，再逐漸在這個基礎上改善軟組織的畸形。如果條件合適，頜骨延長手術最早可以在4歲進行。小耳畸形會對心理發(fā)育有什么影響？先天性小耳畸形的患者往往表現(xiàn)為自卑，或者社交障礙。一個已經讀了大學的患者對我們說他從小就嫉妒耳朵健全的人，有時候會有砍下別人耳朵的沖動。這當然是極個別的情況，但我們在臨床上常常發(fā)現(xiàn)患者有這樣那樣的心理問題。所以奉勸有小耳畸形孩子的家長要多關愛孩子的心理健康，盡早為其治療小耳畸形，除了求助于整形外科醫(yī)生，必要的時候還要求助心理醫(yī)生。我們不但要給孩子一個健康的耳朵，也應該給他一個健康的心靈。本文系石蕾醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經授權請勿轉載。2009年03月05日6180
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