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萬(wàn)睿副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-湖北 線(xiàn)上診療科 小耳畸形，或稱(chēng)為先天性外中耳畸形，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全、有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過(guò)骨傳導(dǎo)具備有一定的聽(tīng)力。小耳畸形為先天性耳廓發(fā)育畸形，畸形輕重程度可有很大不同。最重度畸形表現(xiàn)為無(wú)耳或少量殘留，最輕者呈現(xiàn)近似耳廓的形態(tài)，但明顯小于正常。先天性小耳畸形患者的臨床特征涉及的部位主要是耳廓、外耳道和中耳，內(nèi)耳往往不受累。按照畸形程度，臨床上最常用的分型為三型：Ⅰ度：耳廓的大小、形態(tài)發(fā)生變化，但耳廓重要的表面標(biāo)志結(jié)構(gòu)存在,外耳道狹窄，嚴(yán)重時(shí)外耳道出現(xiàn)閉鎖；Ⅱ度：最為典型，只存在呈垂直方位的耳輪，呈臘腸狀,外耳道閉鎖；Ⅲ度：只存留皮膚、軟骨構(gòu)成的團(tuán)塊，嚴(yán)重者出現(xiàn)無(wú)耳。那么這種小耳畸形算殘疾嗎？大家知道，我們國(guó)家對(duì)于殘疾有一定的補(bǔ)貼和政策，那么小耳畸形是否算殘疾是很多人關(guān)心的話(huà)題，我們一起來(lái)看看。就如前文所提到的，臨床上把小耳畸形分了三個(gè)程度。但是想要知道判定為殘疾，還是必須通過(guò)專(zhuān)業(yè)的傷殘鑒定部門(mén)鑒定等級(jí)，這種等級(jí)鑒定是具有法律效力的?！∪绻依镉羞@種情況的需要到戶(hù)口所在地的殘聯(lián)部門(mén)申請(qǐng)和咨詢(xún)，一般都是按照殘疾鑒定結(jié)果為主。也就是說(shuō)，小耳畸形嚴(yán)重的，毋庸置疑肯定是屬于殘疾?！〉且灿泻芏嗉议L(zhǎng)不愿意從小就給孩子冠上殘疾的名號(hào)，所以一般耳畸形不是非常嚴(yán)重的，都會(huì)選擇積極治療，沒(méi)有做殘疾鑒定，來(lái)確保孩子今后的生活。小耳畸形的發(fā)病率文獻(xiàn)報(bào)道不盡相同，與人種和地域均有關(guān)系。最近的報(bào)道在我國(guó)的發(fā)病率是5.18/10000。男性多于女性(2：1),以右側(cè)畸形較多見(jiàn)，雙側(cè)畸形在10%左右。小耳畸形的發(fā)病原因目前還部清楚，一般認(rèn)為是環(huán)境和遺傳因素共同作用的結(jié)果，環(huán)境因素中在母親妊娠早期由于病毒性感冒、妊娠反應(yīng)過(guò)重、家庭裝修的有毒物質(zhì)等都是可能導(dǎo)致小耳畸形發(fā)病的因素，有小耳畸形家族史的患者遺傳發(fā)病率大致為2.9%-33.8%。如今隨著醫(yī)學(xué)技術(shù)的進(jìn)步，人工再造耳朵早已經(jīng)不是難事，一般通過(guò)人工造耳的患者，康復(fù)之后也是不太容易看出來(lái)的，表現(xiàn)的和正常耳朵一樣，做到以假亂真。小耳畸形耳再造手術(shù)，副主任醫(yī)師萬(wàn)睿建議：治療小耳畸形一定要選擇正規(guī)的醫(yī)療機(jī)構(gòu)和經(jīng)驗(yàn)豐富的臨床醫(yī)生。有任何關(guān)于耳畸形、耳再造、耳修復(fù)的問(wèn)題都可在下方留言評(píng)論或者私信我，我會(huì)在第一時(shí)間為您解答。2022年04月08日
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張?zhí)煊?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：謝友舟審核：張?zhí)煊?022年世界聽(tīng)力日的主題是“Tohearforlife,listenwithcare!”（謹(jǐn)慎用耳、耳聰一生?。?。數(shù)據(jù)顯示超過(guò)10億的12-35歲人群，因長(zhǎng)時(shí)間暴露于高音量的音樂(lè)或其他娛樂(lè)聲音，而面臨聽(tīng)力損失的風(fēng)險(xiǎn)。暴露于過(guò)響的聲音會(huì)導(dǎo)致暫時(shí)性聽(tīng)力損失，長(zhǎng)期或反復(fù)暴露會(huì)引起永久性聽(tīng)力損傷。根據(jù)世界衛(wèi)生組織最新聽(tīng)力損失分級(jí)標(biāo)準(zhǔn)，小耳畸形患者的聽(tīng)力下降通常為中重度、重度傳導(dǎo)性聾。當(dāng)家庭中有一個(gè)小耳畸形寶寶，在不使用助聽(tīng)裝置的情況下，為了保證他/她能夠聽(tīng)清外界的聲音，通常會(huì)提高音量，制造出一個(gè)過(guò)響的聲音環(huán)境，使得家庭成員以及寶寶的正常耳，都面臨聽(tīng)力損失的風(fēng)險(xiǎn)。所以，從聽(tīng)力保護(hù)的角度來(lái)說(shuō)，對(duì)單側(cè)/雙側(cè)小耳畸形寶寶應(yīng)盡早進(jìn)行聽(tīng)力干預(yù)。如何對(duì)小耳畸形寶寶進(jìn)行聽(tīng)力檢查根據(jù)2009版《新生兒疾病篩查管理辦法》，每位新生兒都會(huì)在出生后（48小時(shí)-5天）接受初次聽(tīng)力篩查。小耳寶寶絕大多數(shù)初篩都是“未通過(guò)”。初篩未通過(guò)的小耳寶寶，會(huì)來(lái)我們專(zhuān)科門(mén)診尋求幫助。我們首先對(duì)耳畸形的形態(tài)進(jìn)行診斷，并建議是否行超早期耳模矯正治療（出生后7天內(nèi)）。等寶寶滿(mǎn)6個(gè)月后，再開(kāi)展更細(xì)致的專(zhuān)科聽(tīng)力檢查。在等待聽(tīng)力檢查的六個(gè)月內(nèi)，家長(zhǎng)正常喂養(yǎng)寶寶即可。滿(mǎn)6個(gè)月后做哪些聽(tīng)力檢查？小耳畸形寶寶通常外耳道和中耳發(fā)育異常，而內(nèi)耳功能正常。6月齡后開(kāi)展氣導(dǎo)和骨導(dǎo)聽(tīng)性腦干反應(yīng)（ABR）、多頻穩(wěn)態(tài)聽(tīng)覺(jué)誘發(fā)反應(yīng)（ASSR）、耳聲發(fā)射等聽(tīng)力檢查，綜合評(píng)估寶寶的聽(tīng)力情況。檢查前需要對(duì)寶寶進(jìn)行鎮(zhèn)靜，測(cè)試大約持續(xù)一小時(shí)。當(dāng)孩子6周歲以后，配合良好，也可以開(kāi)展純音測(cè)聽(tīng)（PTA）。雙側(cè)小耳畸形寶寶往往因?yàn)殡p耳中重度以上的聽(tīng)力受損，導(dǎo)致70%以上的談話(huà)都聽(tīng)不到、聽(tīng)不清。一旦這種程度的耳聾得不到有效處理，孩子會(huì)出現(xiàn)語(yǔ)言功能發(fā)育遲緩，因此雙側(cè)患兒須早期佩戴骨傳導(dǎo)助聽(tīng)器，具體請(qǐng)參見(jiàn)《先天性外中耳畸形的聽(tīng)力康復(fù)---助聽(tīng)器篇》。約3/4的小耳畸形寶寶是單側(cè)受累，由于一側(cè)聽(tīng)聲困難、另一側(cè)聽(tīng)聲正常，這種雙耳聽(tīng)聲的“長(zhǎng)短腿”現(xiàn)象，會(huì)讓孩子自然而然地依靠健側(cè)耳朵聽(tīng)聲。也因?yàn)樯鲜鲈?，單?cè)小耳畸形寶寶的聽(tīng)力異常往往比較隱蔽，很容易被家長(zhǎng)忽視。單側(cè)聽(tīng)力受損的孩子比正常聽(tīng)力者有更高的概率出現(xiàn)言語(yǔ)發(fā)育問(wèn)題，通常到了6歲以后才會(huì)逐漸出現(xiàn)。長(zhǎng)期偏耳聽(tīng)聲，除了會(huì)導(dǎo)致好耳朵聽(tīng)覺(jué)疲勞，還會(huì)導(dǎo)致“歪脖子”等頭頸姿勢(shì)異常。如果家長(zhǎng)刻意使用高音量訓(xùn)練患耳，還會(huì)有健耳長(zhǎng)期噪聲暴露引起聽(tīng)力損傷的風(fēng)險(xiǎn)。2019年，A.M.Tharpe等在兒童單側(cè)聽(tīng)力下降專(zhuān)家共識(shí)中提出，單側(cè)受累時(shí)也應(yīng)當(dāng)早期佩戴骨導(dǎo)助聽(tīng)器進(jìn)行聽(tīng)覺(jué)康復(fù)，營(yíng)造健康安全的雙耳聽(tīng)聲環(huán)境。2022年03月26日1976
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余文林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 整形外科 小耳畸形是頭面部常見(jiàn)的先天性畸形之一，多見(jiàn)于單側(cè)畸形。我國(guó)每年有1000個(gè)左右的小耳畸形患兒出生，每位患者的小耳畸形程度不同，具體癥狀也不同。根據(jù)畸形嚴(yán)重程度，我們將小耳畸形分成了四個(gè)等級(jí)。Ⅰ度：耳廓主要結(jié)構(gòu)（耳輪、對(duì)耳輪、三角窩、舟狀窩、耳垂）有三個(gè)及以上發(fā)育完全，形態(tài)清楚；或主要結(jié)構(gòu)均發(fā)育，只是與正常耳廓或?qū)?cè)耳相比明顯小，比如輕中度杯狀耳等。Ⅱ度：耳廓主要結(jié)構(gòu)（耳輪、對(duì)耳輪、三角窩、舟狀窩、耳垂）三個(gè)以下完全發(fā)育，具體表現(xiàn)為耳甲腔型小耳畸形。Ⅲ度：耳廓不可辨認(rèn)，殘耳呈條狀、花生狀及臘腸狀。Ⅳ度：殘耳僅為小的皮贅或小丘狀或僅有異位耳垂，最嚴(yán)重的就是完全無(wú)耳垂結(jié)構(gòu)。在我接診的這么多小耳畸形患者中，Ⅲ度小耳畸形患者比較多。因?yàn)樾《未蠖喽浌前l(fā)育不完整，借助耳模等無(wú)法矯正，治療方法還是以手術(shù)為主。這時(shí)候大家可能會(huì)有疑問(wèn)：既然小耳畸形的程度不同，是不是Ⅲ度、Ⅳ度小耳的手術(shù)難度更大呢？我們一直主張：小耳殘存的組織越多，手術(shù)效果越好。對(duì)于嚴(yán)重的小耳畸形，比如臘腸型小耳，尤其是無(wú)耳型小耳，在修復(fù)上無(wú)疑是“無(wú)中生有?！币虼诵《颊叩脑浠A(chǔ)與手術(shù)難度有一定關(guān)系，但也不完全。實(shí)際上，耳再造最大的手術(shù)難度在于耳支架的雕刻和移植皮膚片的供取。耳朵是人體體表最為復(fù)雜的三維結(jié)構(gòu)，具有14個(gè)細(xì)微亞結(jié)構(gòu)，錯(cuò)落有致。耳再造手術(shù)需要將耳廓基座、外耳輪腳、外耳輪嵴、對(duì)耳輪、對(duì)耳輪腳等細(xì)微結(jié)構(gòu)都需要雕刻出來(lái)，還需要將舟狀窩、三角窩、耳甲腔這樣的凹凸結(jié)構(gòu)表現(xiàn)出來(lái)，才能為手術(shù)效果打下良好的基礎(chǔ)。其次是植皮。為了減少擴(kuò)張皮膚對(duì)日常生活的影響，不少小耳畸形選擇直埋法耳再造，而植皮是直埋法二期手術(shù)的關(guān)鍵。移植皮片供區(qū)往往取自同側(cè)頭皮，切取時(shí)需要控制頭皮斷層皮片的厚薄度，皮片太厚也會(huì)導(dǎo)致術(shù)后耳朵過(guò)厚，耳朵外形不好看，太薄不易存活。另外取皮時(shí)要注意損傷毛囊，以免禿發(fā)。原則上講，臨床經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生一定程度上雕刻出來(lái)的耳廓支架基本上可以與對(duì)側(cè)耳朵差不多，也極少出現(xiàn)切取頭皮斷層皮片耳導(dǎo)致取皮區(qū)禿發(fā)的情況。總之，如果大家想要獲得一個(gè)比較理想的手術(shù)效果，還是建議大家好好做功課，選擇經(jīng)驗(yàn)比較豐富的醫(yī)生做手術(shù)。2022年03月23日418
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晉培紅主治醫(yī)師 浙江省人民醫(yī)院 整形外科 你們有沒(méi)有見(jiàn)到過(guò)一些寶寶，一邊的耳朵是正常的，但是另外一邊卻沒(méi)有耳朵，只長(zhǎng)著一個(gè)奇怪的肉贅或者比正常耳朵小很多的畸形的耳朵。其實(shí)這就是醫(yī)學(xué)中所說(shuō)的先天性小耳畸形。日常生活中可能很少看到，但在我們整形外科卻很常見(jiàn)，因?yàn)槠鋵?shí)先天性小耳畸形的發(fā)病率也挺高的。大家都知道先天性唇腭裂的發(fā)病率是大約1/1000，而小耳畸形的患病率約1/5000，也就是說(shuō)，每有5個(gè)唇腭裂寶寶，大概就會(huì)有一個(gè)先天性小耳畸形的寶寶。其中單側(cè)小耳畸形占90%，而另外10%是雙側(cè)畸形。根據(jù)統(tǒng)計(jì)數(shù)據(jù)，右側(cè)小耳畸形大概是左側(cè)的2倍。其中男孩子大約占65%，女孩子占35%。下面幾張照片，就是常見(jiàn)的幾種小耳畸形的類(lèi)型。2022年03月19日446
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于曉波副主任醫(yī)師 中國(guó)醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 門(mén)診或網(wǎng)絡(luò)咨詢(xún)常常遇到小耳畸形患者及家屬熱切的詢(xún)問(wèn)我：曉波醫(yī)生，請(qǐng)問(wèn)我家的耳朵可以修復(fù)嗎？修復(fù)后效果怎么樣？是修復(fù)還是再造？手術(shù)后相似度有多少？我認(rèn)為答案可能不僅僅是一兩句話(huà)能解答的，需要結(jié)合具體情況和家長(zhǎng)的預(yù)期回答：1.小耳畸形的舒展修復(fù)效果取決于兩個(gè)方面，一方面是醫(yī)生的手術(shù)技術(shù)和手術(shù)方案的設(shè)計(jì)；另一方面是患者本人的術(shù)前條件和術(shù)后的個(gè)人修復(fù)能力，嚴(yán)格的講，如果醫(yī)生是同一位醫(yī)生的話(huà)，個(gè)人術(shù)前條件和術(shù)后修復(fù)能力是更關(guān)鍵的決定因素。2.小耳畸形舒展修復(fù)分為單純舒展、患耳軟骨重新塑形+皮瓣轉(zhuǎn)位、對(duì)側(cè)健耳組織移植補(bǔ)充等方案，如果舒展修復(fù)不可行，外耳再造手術(shù)也是很成熟的治療方法。曉波醫(yī)生認(rèn)為臨床手術(shù)方案的設(shè)計(jì)的原則是由簡(jiǎn)及繁、先臨近組織修復(fù)、再考慮植皮、健耳組織修復(fù)、肋軟骨再造甚至或是材料再造外耳等，這些原則的考慮是盡量恢復(fù)畸形的組織，如果存在組織的缺損就考慮優(yōu)先使用最接近的組織修補(bǔ)缺損，耳軟骨缺損優(yōu)先考慮耳軟骨、其次肋軟骨、再次人工材料等，皮膚不足優(yōu)先考慮利用原位皮膚調(diào)整方向，其次臨近皮瓣，再次植皮。3.如何術(shù)前預(yù)判模擬術(shù)后效果？預(yù)估術(shù)后相似度？比較簡(jiǎn)單的就是雙側(cè)同比例同角度同比例尺照片對(duì)比，差別越小效果越好，如果耳朵耷拉或粘連，也可以用手輕輕拉起畸形耳朵，觀察粘連卷曲的軟骨和皮膚的松緊，卷曲的耳朵輕輕拉開(kāi)后越和健耳接近，術(shù)后效果越接近正常耳朵。4.療效的差異最大在于原畸形程度的嚴(yán)重程度，殘留耳軟骨的形狀及大小，皮膚的缺損程度，如果原畸形耳朵軟骨基本沒(méi)有缺損，只是皮膚的粘連，比如隱耳、輕度杯狀耳、招風(fēng)耳等畸形，基本能完全恢復(fù)正常耳朵形狀。5.初中物理知識(shí)就告訴我們，能量守恒定律是自然界普遍存在的基本定律之一，物質(zhì)不會(huì)憑空產(chǎn)生，也不會(huì)憑空消失，只會(huì)從一種形式轉(zhuǎn)化為另一種形式，或是從一個(gè)物體轉(zhuǎn)移到另一個(gè)物體，而能量的總量保持不變。所謂“巧婦難為無(wú)米之炊”就是這個(gè)道理，我們醫(yī)生也不會(huì)憑空變出一個(gè)耳朵來(lái)，只會(huì)對(duì)原來(lái)的耳朵重新塑形，或是利用其他的組織進(jìn)行修補(bǔ)，所以過(guò)小的耳朵比如小耳甲腔型小耳、花生耳、臘腸狀小耳，就是曉波醫(yī)生解釋的雙側(cè)相差一半大小以上的小耳畸形，如果選擇修復(fù)手術(shù)是無(wú)法實(shí)現(xiàn)的，因?yàn)檐浌呛推つw的組織量都不夠，軟骨量的缺損必須利用肋軟骨或其他材料等組織進(jìn)行補(bǔ)充，皮膚需要注水?dāng)U張或者植皮等方法補(bǔ)皮，完不成單純的塑形修復(fù)。6.如果希望盡量得到曉波醫(yī)生的準(zhǔn)確建議，最好是術(shù)前有個(gè)比較清楚的預(yù)期，不能是僅僅期望恢復(fù)正常，要告訴醫(yī)生你如果選擇修復(fù)，能接受的風(fēng)險(xiǎn)和最差結(jié)果是什么，滿(mǎn)意的效果是什么，把你的心理預(yù)期坦白的告訴醫(yī)生，只有這樣醫(yī)生才能更細(xì)致的給出建議，任何選擇都是有利有弊的，尤其是介于修復(fù)和再造之間的小耳畸形，你的態(tài)度搖擺不定，醫(yī)生也不會(huì)有堅(jiān)定的信心讓你滿(mǎn)意，自然不會(huì)給出肯定的選擇性答復(fù)，只有盡量分析風(fēng)險(xiǎn)利弊讓你自己平衡選擇，從醫(yī)生的角度出發(fā)，我們是盡量給出各種選擇和分析利弊，根據(jù)利弊選擇的決定權(quán)還是在于患者自己。7.目前對(duì)于小耳畸形的治療方法尚無(wú)完全一統(tǒng)天下的唯一標(biāo)準(zhǔn)方案，舒展修復(fù)手術(shù)、擴(kuò)張法和非擴(kuò)張法肋軟骨雕刻支架再造外耳、多孔聚乙烯材料（Medpor）再造外耳、義耳、觀察不處理都是選擇。唯一的原則是治療就盡量恢復(fù)耳朵正常外形，讓患者融入正常的學(xué)習(xí)、工作等環(huán)境，能夠正常社交、解除心理焦慮抑郁自卑等負(fù)面情緒。如果能夠坦然接納自己的生理缺陷，觀察不處理也是很自然的選擇。我們整形醫(yī)生基本只是解決外觀美觀問(wèn)題，心病還須心藥醫(yī)，如果期望耳朵完全正常沒(méi)有切口疤痕、和天生耳朵一模一樣是不切實(shí)際的，也是不適合手術(shù)的。2022年02月27日1395
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傅窈窈主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院 “悅耳在線(xiàn)”科普?qǐng)F(tuán)隊(duì) 張?zhí)煊罱淌诘拈T(mén)診時(shí)間是每周二全天（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院浦江院區(qū)）和每周四上午（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽(yáng)院區(qū)）。在協(xié)助主任門(mén)診的過(guò)程中，發(fā)現(xiàn)來(lái)自全國(guó)各地耳畸形家庭的問(wèn)題基本相似。為了更好地幫助各位患友，現(xiàn)就大家最為關(guān)心的一些高頻問(wèn)題進(jìn)行解答。 耳郭畸形分為形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形兩大類(lèi)，本文主要針對(duì)結(jié)構(gòu)畸形中的小耳畸形型。 1、為什么會(huì)得小耳畸形？ 小耳畸形的發(fā)生率為2.06/萬(wàn)。男性多于女性，右耳畸形更為常見(jiàn)，雙耳患者占26.0%。就目前的研究現(xiàn)狀而言，本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境及藥物因素都有一定關(guān)系。 2、小耳畸形會(huì)遺傳嗎？ 有家族史的占8.01%。綜合征型小耳畸形的致病基因基本明確，這一類(lèi)通常合并心臟、腎臟等其他器官的先天畸形，需要開(kāi)展全身多器官篩查及耳畸形相關(guān)基因檢測(cè)。針對(duì)本問(wèn)題，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽(yáng)院區(qū)（每周三下午、周四上午）開(kāi)設(shè)有遺傳咨詢(xún)門(mén)診。 3、小耳畸形的手術(shù)方案有哪些？ 我們會(huì)根據(jù)孩子的身體條件、外耳道、耳部皮膚狀態(tài)等決定手術(shù)方案。目前耳郭外形再造手術(shù)以自體肋軟骨全耳郭再造技術(shù)為主（擴(kuò)張法及非擴(kuò)張法），并根據(jù)外耳道中耳發(fā)育情況決定聽(tīng)覺(jué)重建的手術(shù)方案。 4、取肋軟骨之后是否影響正常生活和運(yùn)動(dòng)？ 全耳郭再造術(shù)只切取對(duì)側(cè)的第6、7、8三根肋軟骨，手術(shù)中的碎軟骨也會(huì)原位回填。從目前2000多例全耳郭再造手術(shù)隨訪來(lái)看，幾乎不影響術(shù)后正常生活，也不影響運(yùn)動(dòng)。但為了保護(hù)再造耳郭，應(yīng)避免撞擊類(lèi)的運(yùn)動(dòng)（跆拳道、籃球、足球等）。術(shù)后耳部應(yīng)避免受壓，需要嚴(yán)格的保護(hù)。 5、手術(shù)后肋軟骨是否還會(huì)再生？ 不會(huì)再生。但我們?cè)谑中g(shù)中保留了肋軟骨的軟骨膜，這一層軟骨膜非常的堅(jiān)韌，軟骨膜腔內(nèi)會(huì)長(zhǎng)出新的結(jié)締組織，新長(zhǎng)出的結(jié)締組織具有較強(qiáng)的硬度，會(huì)對(duì)局部軟骨缺損進(jìn)行保護(hù)。 6、耳再造需要幾次手術(shù)？間隔多久？ 根據(jù)手術(shù)方案的不同，目前是2-3次手術(shù)，每次手術(shù)間隔4-6個(gè)月。 雙耳患者也可以同期開(kāi)展雙側(cè)全耳郭再造，手術(shù)周期從2年減少至9個(gè)月左右，對(duì)孩子的學(xué)習(xí)影響也更小。 7、上小學(xué)前可以做手術(shù)嗎？ 家長(zhǎng)擔(dān)心孩子在學(xué)校被欺負(fù)，通常會(huì)希望在6歲上小學(xué)前完成手術(shù)。但此時(shí)的患兒身材一般偏瘦小，肋軟骨材料不足，強(qiáng)行手術(shù)不僅手術(shù)效果受影響、而且有可能會(huì)切取更多的肋軟骨，進(jìn)而影響孩子的胸廓發(fā)育。目前看來(lái)，8-10歲是自體肋軟骨全耳郭再造的理想年齡，此時(shí)肋軟骨的大小、形態(tài)、彈性、厚度等均滿(mǎn)足手術(shù)需求。 8、手術(shù)前需要做哪些準(zhǔn)備？ 一是心理上的準(zhǔn)備，避免留長(zhǎng)發(fā)遮住小耳朵。越是遮擋，心里越是在意，隨著年齡的增加，各種負(fù)面情緒會(huì)日益加重。大大方方地露在外面，正確引導(dǎo)，勇敢面對(duì)。 二是需要8周歲的時(shí)候再次門(mén)診復(fù)診評(píng)估。很多家長(zhǎng)會(huì)提前2年就把手術(shù)預(yù)約好。手術(shù)前需要再次復(fù)診，評(píng)估患兒的整體發(fā)育情況以及術(shù)前耳周皮膚準(zhǔn)備（激光脫毛）。 9、手術(shù)住院幾天？ 全耳郭再造第一次手術(shù)，通常需要住院7天左右；立耳手術(shù)一般住院4天左右；外耳道手術(shù)住院3天左右。 10、耳再造手術(shù)需要休學(xué)嗎？ 不需要。一般術(shù)后10-14天拆線(xiàn)，等傷口愈合后就可以正常上學(xué)。 (未完待續(xù))2022年02月06日653
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李辰龍副主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：朱慧君 編輯 李辰龍 審核：張?zhí)煊?大家好，我是張?zhí)煊罱淌诘闹碇旎劬?fù)責(zé)門(mén)診以及住院手術(shù)安排。 張?zhí)煊罱淌诘拈T(mén)診時(shí)間是每周二全天（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院浦江院區(qū)）和每周四上午（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽(yáng)院區(qū)）。在協(xié)助主任門(mén)診的過(guò)程中，發(fā)現(xiàn)來(lái)自全國(guó)各地耳畸形家庭的問(wèn)題基本相似。為了更好地幫助各位患友，現(xiàn)就大家最為關(guān)心的一些高頻問(wèn)題進(jìn)行解答。 耳郭畸形分為形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形兩大類(lèi)，本文主要針對(duì)結(jié)構(gòu)畸形中的小耳畸形型。 1、為什么會(huì)得小耳畸形？ 小耳畸形的發(fā)生率為2.06/萬(wàn)。男性多于女性，右耳畸形更為常見(jiàn)，雙耳患者占26.0%。就目前的研究現(xiàn)狀而言，本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境及藥物因素都有一定關(guān)系。 2、小耳畸形會(huì)遺傳嗎？ 有家族史的占8.01%。綜合征型小耳畸形的致病基因基本明確，這一類(lèi)通常合并心臟、腎臟等其他器官的先天畸形，需要開(kāi)展全身多器官篩查及耳畸形相關(guān)基因檢測(cè)。針對(duì)本問(wèn)題，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽(yáng)院區(qū)（每周三下午、周四上午）開(kāi)設(shè)有遺傳咨詢(xún)門(mén)診。 3、小耳畸形的手術(shù)方案有哪些？ 我們會(huì)根據(jù)孩子的身體條件、外耳道、耳部皮膚狀態(tài)等決定手術(shù)方案。目前耳郭外形再造手術(shù)以自體肋軟骨全耳郭再造技術(shù)為主（擴(kuò)張法及非擴(kuò)張法），并根據(jù)外耳道中耳發(fā)育情況決定聽(tīng)覺(jué)重建的手術(shù)方案。 4、取肋軟骨之后是否影響正常生活和運(yùn)動(dòng)？ 全耳郭再造術(shù)只切取對(duì)側(cè)的第6、7、8三根肋軟骨，手術(shù)中的碎軟骨也會(huì)原位回填。從目前2000多例全耳郭再造手術(shù)隨訪來(lái)看，幾乎不影響術(shù)后正常生活，也不影響運(yùn)動(dòng)。但為了保護(hù)再造耳郭，應(yīng)避免撞擊類(lèi)的運(yùn)動(dòng)（跆拳道、籃球、足球等）。術(shù)后耳部應(yīng)避免受壓，需要嚴(yán)格的保護(hù)。 5、手術(shù)后肋軟骨是否還會(huì)再生？ 不會(huì)再生。但我們?cè)谑中g(shù)中保留了肋軟骨的軟骨膜，這一層軟骨膜非常的堅(jiān)韌，軟骨膜腔內(nèi)會(huì)長(zhǎng)出新的結(jié)締組織，新長(zhǎng)出的結(jié)締組織具有較強(qiáng)的硬度，會(huì)對(duì)局部軟骨缺損進(jìn)行保護(hù)。 6、耳再造需要幾次手術(shù)？間隔多久？ 根據(jù)手術(shù)方案的不同，目前是2-3次手術(shù)，每次手術(shù)間隔4-6個(gè)月。 雙耳患者也可以同期開(kāi)展雙側(cè)全耳郭再造，手術(shù)周期從2年減少至9個(gè)月左右，對(duì)孩子的學(xué)習(xí)影響也更小。 7、上小學(xué)前可以做手術(shù)嗎？ 家長(zhǎng)擔(dān)心孩子在學(xué)校被欺負(fù)，通常會(huì)希望在6歲上小學(xué)前完成手術(shù)。但此時(shí)的患兒身材一般偏瘦小，肋軟骨材料不足，強(qiáng)行手術(shù)不僅手術(shù)效果受影響、而且有可能會(huì)切取更多的肋軟骨，進(jìn)而影響孩子的胸廓發(fā)育。目前看來(lái)，8-10歲是自體肋軟骨全耳郭再造的理想年齡，此時(shí)肋軟骨的大小、形態(tài)、彈性、厚度等均滿(mǎn)足手術(shù)需求。 8、手術(shù)前需要做哪些準(zhǔn)備？ 一是心理上的準(zhǔn)備，避免留長(zhǎng)發(fā)遮住小耳朵。越是遮擋，心里越是在意，隨著年齡的增加，各種負(fù)面情緒會(huì)日益加重。大大方方地露在外面，正確引導(dǎo)，勇敢面對(duì)。 二是需要8周歲的時(shí)候再次門(mén)診復(fù)診評(píng)估。很多家長(zhǎng)會(huì)提前2年就把手術(shù)預(yù)約好。手術(shù)前需要再次復(fù)診，評(píng)估患兒的整體發(fā)育情況以及術(shù)前耳周皮膚準(zhǔn)備（激光脫毛）。 9、手術(shù)住院幾天？ 全耳郭再造第一次手術(shù)，通常需要住院7天左右；立耳手術(shù)一般住院4天左右；外耳道手術(shù)住院3天左右。 10、耳再造手術(shù)需要休學(xué)嗎？ 不需要。一般術(shù)后10-14天拆線(xiàn)，等傷口愈合后就可以正常上學(xué)。 (未完待續(xù))2022年02月06日484
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張?zhí)煊?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：朱慧君 審核：張?zhí)煊? 大家好，我是張?zhí)煊罱淌诘闹碇旎劬?fù)責(zé)門(mén)診以及住院手術(shù)安排。 張?zhí)煊罱淌诘拈T(mén)診時(shí)間是每周二全天（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院浦江院區(qū)）和每周四上午（復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽(yáng)院區(qū)）。在協(xié)助主任門(mén)診的過(guò)程中，發(fā)現(xiàn)來(lái)自全國(guó)各地耳畸形家庭的問(wèn)題基本相似。為了更好地幫助各位患友，現(xiàn)就大家最為關(guān)心的一些高頻問(wèn)題進(jìn)行解答。 耳郭畸形分為形態(tài)畸形和結(jié)構(gòu)畸形兩大類(lèi)，本文主要針對(duì)結(jié)構(gòu)畸形中的小耳畸形型。 1、為什么會(huì)得小耳畸形？ 小耳畸形的發(fā)生率為2.06/萬(wàn)。男性多于女性，右耳畸形更為常見(jiàn)，雙耳患者占26.0%。就目前的研究現(xiàn)狀而言，本病的發(fā)生與遺傳、環(huán)境及藥物因素都有一定關(guān)系。 2、小耳畸形會(huì)遺傳嗎？ 有家族史的占8.01%。綜合征型小耳畸形的致病基因基本明確，這一類(lèi)通常合并心臟、腎臟等其他器官的先天畸形，需要開(kāi)展全身多器官篩查及耳畸形相關(guān)基因檢測(cè)。針對(duì)本問(wèn)題，復(fù)旦大學(xué)附屬眼耳鼻喉科醫(yī)院汾陽(yáng)院區(qū)（每周三下午、周四上午）開(kāi)設(shè)有遺傳咨詢(xún)門(mén)診。 3、小耳畸形的手術(shù)方案有哪些？ 我們會(huì)根據(jù)孩子的身體條件、外耳道、耳部皮膚狀態(tài)等決定手術(shù)方案。目前耳郭外形再造手術(shù)以自體肋軟骨全耳郭再造技術(shù)為主（擴(kuò)張法及非擴(kuò)張法），并根據(jù)外耳道中耳發(fā)育情況決定聽(tīng)覺(jué)重建的手術(shù)方案。 4、取肋軟骨之后是否影響正常生活和運(yùn)動(dòng)？ 全耳郭再造術(shù)只切取對(duì)側(cè)的第6、7、8三根肋軟骨，手術(shù)中的碎軟骨也會(huì)原位回填。從目前2000多例全耳郭再造手術(shù)隨訪來(lái)看，幾乎不影響術(shù)后正常生活，也不影響運(yùn)動(dòng)。但為了保護(hù)再造耳郭，應(yīng)避免撞擊類(lèi)的運(yùn)動(dòng)（跆拳道、籃球、足球等）。術(shù)后耳部應(yīng)避免受壓，需要嚴(yán)格的保護(hù)。 5、手術(shù)后肋軟骨是否還會(huì)再生？ 不會(huì)再生。但我們?cè)谑中g(shù)中保留了肋軟骨的軟骨膜，這一層軟骨膜非常的堅(jiān)韌，軟骨膜腔內(nèi)會(huì)長(zhǎng)出新的結(jié)締組織，新長(zhǎng)出的結(jié)締組織具有較強(qiáng)的硬度，會(huì)對(duì)局部軟骨缺損進(jìn)行保護(hù)。 6、耳再造需要幾次手術(shù)？間隔多久？ 根據(jù)手術(shù)方案的不同，目前是2-3次手術(shù)，每次手術(shù)間隔4-6個(gè)月。 雙耳患者也可以同期開(kāi)展雙側(cè)全耳郭再造，手術(shù)周期從2年減少至9個(gè)月左右，對(duì)孩子的學(xué)習(xí)影響也更小。 7、上小學(xué)前可以做手術(shù)嗎？ 家長(zhǎng)擔(dān)心孩子在學(xué)校被欺負(fù)，通常會(huì)希望在6歲上小學(xué)前完成手術(shù)。但此時(shí)的患兒身材一般偏瘦小，肋軟骨材料不足，強(qiáng)行手術(shù)不僅手術(shù)效果受影響、而且有可能會(huì)切取更多的肋軟骨，進(jìn)而影響孩子的胸廓發(fā)育。目前看來(lái)，8-10歲是自體肋軟骨全耳郭再造的理想年齡，此時(shí)肋軟骨的大小、形態(tài)、彈性、厚度等均滿(mǎn)足手術(shù)需求。 8、手術(shù)前需要做哪些準(zhǔn)備？ 一是心理上的準(zhǔn)備，避免留長(zhǎng)發(fā)遮住小耳朵。越是遮擋，心里越是在意，隨著年齡的增加，各種負(fù)面情緒會(huì)日益加重。大大方方地露在外面，正確引導(dǎo)，勇敢面對(duì)。 二是需要8周歲的時(shí)候再次門(mén)診復(fù)診評(píng)估。很多家長(zhǎng)會(huì)提前2年就把手術(shù)預(yù)約好。手術(shù)前需要再次復(fù)診，評(píng)估患兒的整體發(fā)育情況以及術(shù)前耳周皮膚準(zhǔn)備（激光脫毛）。 9、手術(shù)住院幾天？ 全耳郭再造第一次手術(shù)，通常需要住院7天左右；立耳手術(shù)一般住院4天左右；外耳道手術(shù)住院3天左右。 10、耳再造手術(shù)需要休學(xué)嗎？ 不需要。一般術(shù)后10-14天拆線(xiàn)，等傷口愈合后就可以正常上學(xué)。 (未完待續(xù))2022年02月06日3166
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張?zhí)煊?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 作者：崔春曉編輯：李辰龍審核：張?zhí)煊钤谖覀冡t(yī)院，只要遇到一邊頭發(fā)長(zhǎng)一邊頭發(fā)短的男孩子，那么這個(gè)孩子大概率是一個(gè)耳畸形患者，通常耳畸形的女孩子會(huì)用長(zhǎng)發(fā)遮住她的耳朵。還有就是小耳畸形患者的家屬迫切希望孩子能在6歲上小學(xué)之前把耳再造手術(shù)做了，出發(fā)點(diǎn)也是擔(dān)心孩子會(huì)被異樣的眼光看待，影響心理健康。心理問(wèn)題是小耳患者繞不開(kāi)的話(huà)題。今天我們就來(lái)談一談小耳畸形對(duì)孩子們心理的影響，以及家長(zhǎng)應(yīng)如何給予孩子們正確的幫助和支持。一、小耳患者的心理問(wèn)題譏笑、嘲弄、被區(qū)別對(duì)待，這些來(lái)自四面八方的壓力給小耳患者的成長(zhǎng)帶來(lái)了諸多困擾和負(fù)面情緒，表現(xiàn)為有社交退縮、敏感、自卑、焦慮甚至抑郁等。但是在家長(zhǎng)的正確引導(dǎo)下，多數(shù)孩子在成長(zhǎng)過(guò)程中都會(huì)逐漸克服、適應(yīng)并化解。接診中我們也發(fā)現(xiàn)，小耳患者的溝通交流、生活學(xué)習(xí)大多都很正常，能夠很好地適應(yīng)社會(huì)，心理問(wèn)題的發(fā)生率也不會(huì)增加。反而很多家長(zhǎng)表現(xiàn)得較為敏感，孩子的心理狀態(tài)與家長(zhǎng)的心理狀態(tài)、教育方式等密切相關(guān)。二、小耳患者的家長(zhǎng)該怎么做？（1）做好家長(zhǎng)自己的心理建設(shè)積極地心態(tài)是給予孩子幫助的基礎(chǔ)，爸爸媽媽在見(jiàn)到孩子耳朵的第一眼往往會(huì)感到震驚、繼而沮喪、疑惑、恐慌還有焦慮。此時(shí)需要盡快尋求專(zhuān)業(yè)人士幫助，一是消除對(duì)自己的責(zé)備，二是消除對(duì)外界的責(zé)備（環(huán)境因素、B超檢查等），減輕心理負(fù)擔(dān)；充分地信息溝通，更加積極地應(yīng)對(duì)孩子未來(lái)的人生規(guī)劃。（2）避免過(guò)度保護(hù)孩子家長(zhǎng)讓孩子用頭發(fā)去遮住耳朵是最典型的一個(gè)例子！以為可以避免嘲笑或異樣的目光，但這些孩子會(huì)更內(nèi)向、不自信、別人的目光會(huì)讓他們感到極大地壓力。反而不遮住耳朵的孩子更加自信、陽(yáng)光，可以非常好地融入學(xué)校社會(huì)。這種區(qū)別同樣體現(xiàn)在耳再造手術(shù)完成以后。習(xí)慣遮住耳朵的孩子在露出耳朵時(shí)缺少勇氣和信心，擔(dān)心別人發(fā)現(xiàn)這是個(gè)“假耳朵”；而習(xí)慣露出耳朵的孩子在手術(shù)后收獲了“新耳朵”變得更加陽(yáng)光和自信。心理健康同是否喜歡和接納自己密切相關(guān)。（3）家長(zhǎng)如何幫助孩子在孩子心理發(fā)育過(guò)程中，家長(zhǎng)的態(tài)度發(fā)揮了至關(guān)重要的作用。孩子一般在四五歲時(shí)會(huì)意識(shí)到自己的形象缺陷，而家長(zhǎng)試圖遮擋孩子耳朵的行為，向孩子傳遞的信息就是耳朵畸形是不好的，家長(zhǎng)的態(tài)度具有“投射效應(yīng)”，影響了孩子的自信心，削弱了他們的社會(huì)適應(yīng)性。而敢于露出耳朵的孩子，雖然也知道自己的缺陷，但在成長(zhǎng)過(guò)程中不斷礪練，對(duì)社會(huì)環(huán)境可以自我應(yīng)對(duì)，具有更好的適應(yīng)能力。露出耳朵的過(guò)程雖然有壓力和困難，但是在家長(zhǎng)的幫助下，孩子會(huì)收獲自信、強(qiáng)大的內(nèi)心以及交流的智慧。①使用積極的詞匯與孩子溝通：避免“畸形”、“異?！钡仍~匯。告訴孩子小耳朵只是身體上的一個(gè)病，是可以找醫(yī)生治療的。②增強(qiáng)孩子的溝通表達(dá)能力：讓孩子知道有些詢(xún)問(wèn)并非是惡意的。讓孩子自己使用平靜，自信的語(yǔ)氣和眼神去回應(yīng)別人。③與學(xué)校還有老師做好溝通：將擔(dān)心告訴老師，尋求學(xué)校的幫助與支持。了解孩子在校園是否存在社交、行為和情緒的問(wèn)題。如發(fā)現(xiàn)孩子存在異常，應(yīng)盡早干預(yù)。④與醫(yī)生做好溝通：保存好就醫(yī)記錄，了解耳畸形相關(guān)知識(shí)，按照醫(yī)生的指導(dǎo)，做好每一階段的準(zhǔn)備。三、耳再造手術(shù)后的心理健康耳再造手術(shù)不僅可以治療小耳畸形，也是幫助其心理健康發(fā)展的重要手段。研究證實(shí)耳再造手術(shù)后，孩子的自信心以及社交能力顯著提高，他們術(shù)后不僅露出耳朵，還可以正常佩戴眼鏡或耳機(jī)。術(shù)后的自我評(píng)價(jià)，學(xué)校生活評(píng)價(jià)都優(yōu)于術(shù)前，表明孩子們心理上的積極轉(zhuǎn)變?；颊呒议L(zhǎng)也告訴我們，孩子做好耳朵后變得更加外向、健談，積極主動(dòng)性也顯著提高。值得欣慰的是，在醫(yī)院、家庭和社會(huì)的努力下，眾多耳畸形的患者不僅身心健康發(fā)展，而且還獲得了學(xué)業(yè)和事業(yè)的豐收，也擁有了幸福美滿(mǎn)的人生。（本文卡通配圖來(lái)源于網(wǎng)絡(luò)）2022年01月29日2332
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余文林副主任醫(yī)師 醫(yī)生集團(tuán)-廣東 整形外科 “大小臉”在醫(yī)學(xué)被稱(chēng)為“半側(cè)顏面發(fā)育不良”，表現(xiàn)為因側(cè)臉發(fā)育不良而引起的兩側(cè)臉不對(duì)稱(chēng)，常常跟小耳畸形患者伴隨出現(xiàn)。 事實(shí)上“大小臉”并不是是小耳畸形導(dǎo)致的。這是兩種并行發(fā)展的疾病，兩者的發(fā)病機(jī)制不同。 耳廓結(jié)構(gòu)的形成主要是在胚胎發(fā)育過(guò)程的前3個(gè)月，在此期間受到內(nèi)外環(huán)境或遺傳等任何因素的影響，第一、二腮弓發(fā)育異常就有可能引起耳朵的畸形。面部發(fā)育異常往往會(huì)包括骨骼、肌肉、皮膚、面部神經(jīng)等組織發(fā)育異常。 各位家長(zhǎng)也請(qǐng)放心，小耳畸形和大小臉不會(huì)隨年齡的增長(zhǎng)而加重，但是也不會(huì)減輕。如果是輕度的大小臉，不用矯正，幾乎沒(méi)有多少人的臉是完全對(duì)稱(chēng)的。如果是大小臉比較明顯的話(huà)，可以有針對(duì)性的選擇自體脂肪填充、骨骼牽引術(shù)等方法來(lái)矯正。 成年小耳畸形患者，伴有大小臉 小耳畸形矯正手術(shù)對(duì)改善大小臉也能起到作用，原因是患側(cè)耳朵重塑出來(lái)后可以平衡臉部?jī)蓚?cè)視覺(jué)效果，修飾臉型，讓大小臉不至于如此明顯。 不過(guò)更重要的理由是小耳畸形會(huì)影響患者的外貌美觀和同齡人的歧視偏見(jiàn)，從而對(duì)患兒的心理健康和社會(huì)生活帶來(lái)消極的影響。小耳畸形患者五、六歲便可以開(kāi)始手術(shù)改善，減少對(duì)孩子心理健康的影響，也可以減少父母的心理負(fù)擔(dān)和擔(dān)心。 目前常見(jiàn)的手術(shù)方式是自身軟骨材料直埋法和自身軟骨材料擴(kuò)張法，手術(shù)分別分2期和3期進(jìn)行，總耗時(shí)1年左右的時(shí)間，所有手術(shù)完成后就可以收獲一個(gè)耳廓舒展、形狀美觀的耳朵了。 值得注意的是，小耳畸形修復(fù)并不能完完全全地改善大小臉的情況，如果術(shù)后仍存在明顯的大小臉，并且想改善的話(huà)，要采取有針對(duì)性的措施哦。最后，建議各位患者做小耳畸形修復(fù)手術(shù)前，先做好功課再做手術(shù)，這樣手術(shù)安全和效果才能有所保障。2021年11月03日650
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小耳畸形相關(guān)科普號(hào)
邱偉明醫(yī)生的科普號(hào)
邱偉明 副主任醫(yī)師
中國(guó)人民解放軍中部戰(zhàn)區(qū)總醫(yī)院
燒傷整形科
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王丹妮醫(yī)生的科普號(hào)
王丹妮 副主任醫(yī)師
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耳鼻咽喉頭頸外科
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吳旋 主任醫(yī)師
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