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楊慶華主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 先天性小耳畸形，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不全、伴有外耳道閉鎖或狹窄、中耳畸形，而內(nèi)耳發(fā)育多為正常，通過骨傳導有一定聽力。對于先天性小耳畸形發(fā)病原因與機制尚未完全清楚，但其發(fā)病更多被認為是遺傳與環(huán)境因素共同作用的結(jié)果，而非單一因素所致，且胚胎期 5-8 周第一二鰓弓的發(fā)育異常被普遍認同為病理發(fā)生的共同作用位點。綜合國內(nèi)外對小耳畸形發(fā)病高危因素的分析，從母方因素來看：孕期急性疾病母體妊娠前3個月患急性感染性疾病(流感)是小耳畸形發(fā)生的危險因素。此外，感染風疹、腮腺炎等病毒均有可能導致胎兒畸形。孕期慢性疾病如糖尿病、高血壓等也具有較強相關性。已證實孕期某些特殊藥物是小耳畸形致畸因素，包括異維甲酸、沙利度胺及部分免疫抑制劑。多產(chǎn)次、高齡妊娠等因素也是高危因素。在父方因素方面，父親酗酒與吸煙與先天性小耳畸形發(fā)病較強相關性。另外，海拔高處較海拔低處有更高的危險度，其相對缺氧的環(huán)境不利于胚胎的發(fā)育。不同種族、不同地域之間也有差異。在遺傳因素上，家族性聚集病例發(fā)生的概率范圍在 3-34%。很多學者認可小耳畸形的多因子遺傳模式說，包括顯性遺傳和隱性遺傳，且有些家系不遵守孟德爾遺傳法則，這正是小耳畸形發(fā)病的神秘所在。近期研究發(fā)現(xiàn)，圍產(chǎn)期葉酸攝入是有效降低發(fā)病風險的保護性因素，尤其在非肥胖女性群體效果更明顯。采用三維超聲診斷胎兒小耳畸形，雖然存在一定的漏診率，但提高其檢查次數(shù)，能夠一定程度上提高胎兒小耳畸形的診斷概率。先天性小耳畸形患兒可從6歲左右開始接受耳廓再造手術治療，應用自體肋軟骨作為雕刻耳支架的材料，可以有效避免排斥反應。皮膚擴張法外耳再造手術主要分三期手術治療，一期手術在殘耳后乳突區(qū)埋置擴張器，通過擴張器注水獲得充足皮膚量。二期外耳再造手術，皮膚擴張器取出，采取患者自體肋軟骨雕刻成耳支架，再造外耳。三期手術對再造耳形態(tài)局部修整，以達到最佳外形效果。本文系楊慶華醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月27日
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陳曉巍主任醫(yī)師 北京協(xié)和醫(yī)院 耳鼻喉科 胎兒的耳部發(fā)育時間相當早，在胎齡6周時就開始發(fā)育，至懷孕兩個月末，胎兒的外耳、中耳和內(nèi)耳就已具雛形，形成基本的形態(tài)結(jié)構。耳廓、耳甲腔和外耳道發(fā)育主要來源于第一鰓弓，而胚胎時期第一、二鰓弓及第一鰓溝的發(fā)育異常均可導致外、中耳畸形。關于先天性外、中耳畸形的病因，目前仍在不斷研究和探索之中，很難將其歸咎于單一的遺傳因素或環(huán)境因素。寶寶出現(xiàn)小耳畸形后，許多父母常會感到很內(nèi)疚，覺得是自己的原因所致。其實大部分小耳畸形患者為散發(fā)病例，并不存在家族史，小耳畸形的病因目前尚無定論，故這些孩子的父母不必過于自責。新生兒小耳畸形的發(fā)生，可由多種危險因素引起，如準媽媽在孕期采用了先兆流產(chǎn)藥物保胎治療，或是服用了抗感冒或抗生素類藥物，維甲酸類藥物等；準媽媽在孕期長期接觸具有毒性的化學腐蝕劑或射線輻射；母親屬于多產(chǎn)次或高齡產(chǎn)婦，或患有糖尿病、居住在高海拔地區(qū)；胎兒出生時體重偏低等。由于胎兒的耳部發(fā)育時間很早，常在孕期兩個月末已形成雛形，故這些因素均可能干擾胎兒耳部的正常發(fā)育，并可能誘發(fā)小耳畸形。建議準媽媽在孕期遠離這些危險因素，以降低寶寶發(fā)生小耳畸形的風險。本文系陳曉巍醫(yī)生授權好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權請勿轉(zhuǎn)載。2014年12月23日32534
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