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董立維副主任醫(yī)師 西京醫(yī)院 整形外科 小耳畸形（Microtia）是一種先天性耳廓發(fā)育畸形。其主要表現(xiàn)為一系列不同程度的外耳、中耳、內(nèi)耳的發(fā)育異常，常伴有外耳道閉鎖及頜面部畸形。小耳畸形的發(fā)生率因種族不同有所區(qū)別，國外文獻報道發(fā)生率為1-17/10000，亞洲人發(fā)病率較高，一般認(rèn)為在1/4000-1/2000。男性患者多見，男女比例約為2:1。右側(cè)多見，右側(cè)與左側(cè)的比例約為2:1。雙側(cè)小耳畸形患者約占患者總數(shù)的10%左右。小耳畸形多為孤立發(fā)生的畸形，罕見家族遺傳性。目前導(dǎo)致小耳畸形的致病因素尚不明確，多數(shù)小耳畸形患者沒有發(fā)現(xiàn)特殊的致病因素。從胚胎學(xué)的角度來說，中耳與外耳發(fā)生自第一、二腮弓，同時第一、二腮弓還衍化出包括上下頜骨、顴骨、表情肌、面神經(jīng)等一系列結(jié)構(gòu)。因此當(dāng)各種原因?qū)е碌牡谝?、二腮弓發(fā)育異常時，常出現(xiàn)相關(guān)結(jié)構(gòu)系列性畸形，可累及耳廓、面部骨骼、肌肉、神經(jīng)等組織結(jié)構(gòu)，表現(xiàn)為兩側(cè)面部大小不對稱，或面部動作表情不對稱，這樣的畸形習(xí)慣上稱為第一、二腮弓綜合征，或半側(cè)顏面短小征。小耳畸形的臨床表現(xiàn)多種多樣，外觀差異極大，且多伴有患側(cè)耳聽力異常。對于單側(cè)小耳畸形患者，僅依靠健側(cè)耳的聽力，日常生活、社交多可正常進行，但部分患者對聲源定位能力較差，因而從事對聽力要求較高的職業(yè)可能會受到一定限制。小耳畸形的臨床分類方法較多。根據(jù)畸形程度不同，可分為以下3度：Ⅰ度：耳廓各部分尚可辨認(rèn)，有小耳甲腔及外耳道口，只是輪廓較小，耳道內(nèi)面常為盲端；Ⅱ度：耳廓多數(shù)結(jié)構(gòu)無法辨認(rèn)，殘耳不規(guī)則，呈花生狀、舟狀和臘腸狀，外耳道常閉鎖；Ⅲ度：殘耳僅為小的皮贅或呈小丘狀，或僅有異位的耳垂。此外，還有部分患者耳廓完全沒有發(fā)育，局部沒有任何痕跡，稱為無耳癥，較為少見。對于小耳畸形患者，治療方法以耳再造及聽力改善兩個方面為主。對于聽力改善，可采用助聽器植入的方法。但因聽力重建手術(shù)可能損傷耳周局部組織結(jié)構(gòu)，給耳再造手術(shù)帶來不利影響，因此建議在耳再造術(shù)之后再進行聽力重建的手術(shù)。耳再造的方法很多，其中以皮膚軟組織擴張術(shù)結(jié)合自體肋軟骨耳支架法運用較為廣泛，效果理想，在國內(nèi)外均被公認(rèn)為耳再造的標(biāo)準(zhǔn)術(shù)式之一。我科采用的耳再造術(shù)式為“完全擴張法耳再造術(shù)”，通過局部皮膚的充分?jǐn)U張，獲得面積足夠大的“額外”皮膚組織，能夠完全覆蓋用于形成再造耳廓形態(tài)的肋軟骨支架。因避免了“非擴張法”及“部分?jǐn)U張法”需要在耳后植皮的缺點，從而使得再造耳廓的皮膚色澤、質(zhì)地及整體外觀均較為理想。對于耳支架的選擇，主要有自體肋軟骨耳支架及人工材料兩種。目前應(yīng)用的人工材料主要為Medpor支架，其成分為多孔的聚乙烯材料，但因材料本身質(zhì)地較硬，支架外露等并發(fā)癥的發(fā)生率高，因此，近年來在世界范圍內(nèi)Medpor的臨床應(yīng)用也已逐漸減少。自體肋軟骨目前被在國內(nèi)外均被公認(rèn)為耳再造的首選材料。切取患者自體肋軟骨后，通過術(shù)者的精細(xì)雕刻，形成具有良好三維立體結(jié)構(gòu)及美學(xué)形態(tài)的耳支架，既能獲得理想的耳再造效果，同時也能有效降低支架外露等各類并發(fā)癥的發(fā)生率。2017年05月19日
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形外科 每個寶寶的出生都承載著全家人滿滿的美好期待，然而命運的不完美有時卻毫無征兆地悄然降臨——小耳畸形，這個至今仍未被完全明確病因的先天性疾病，讓剛剛還沉浸在喜悅中的年輕父母瞬間陷入無助和悲傷，而對未來如何治療也是完全的不知所措。曉波醫(yī)生每天都會接待許多這樣的父母，一句句流露出焦急的咨詢和寶寶稚嫩的患耳照片無不觸動曉波醫(yī)生的心。然而目前關(guān)于小耳畸形的文章紛繁蕪雜，很多文章充斥著背后的經(jīng)濟利益，并非完全從患者本身的切身利益出發(fā)。小耳畸形這一領(lǐng)域的知識艱深復(fù)雜，發(fā)現(xiàn)商業(yè)軟文背后的貓膩對于曉波醫(yī)生來說非常容易，但對于家屬和患者來說，讓他們有所警覺，避免選擇時出現(xiàn)誤區(qū)則是難上加難。作為已經(jīng)在小耳畸形領(lǐng)域埋頭深耕十余年的醫(yī)生，曉波醫(yī)生希望使盡渾身解數(shù)幫助本身就已經(jīng)遭遇不完美的家庭，在面臨關(guān)鍵的選擇的時候做出基于自身情況的明智決定。因此，詳細(xì)介紹小耳畸形規(guī)范的治療方案選擇對患者和家屬都很重要，無論是從臨床意義還是衛(wèi)生經(jīng)濟學(xué)的角度，選擇合適的治療都將對孩子和家庭的將來帶來深遠(yuǎn)的影響。小耳畸形是由胚胎期第一、二鰓弓發(fā)育異常導(dǎo)致的顱面部發(fā)育畸形，其發(fā)病率在不同人群中有很大差異，在男性和亞裔人群中的發(fā)病率相對較高，國內(nèi)外報道發(fā)病率為0.83～4.34/100000新生兒。臨床最多見的III度先天性小耳，表現(xiàn)為耳廓發(fā)育不良，外耳呈臘腸狀、花生狀、貝殼狀甚至無耳畸形、外耳道閉鎖中耳及頜面部短小畸形以及面神經(jīng)發(fā)育異常，往往會給患者及其家屬帶來沉重的心理及經(jīng)濟負(fù)擔(dān)。盡管心理壓力巨大，手術(shù)選擇做決定時一定要仔細(xì)斟酌，詳細(xì)了解，作出符合自身情況的決定。我們將首先對3度先天性小耳畸形診治方案流程展開講述：如果大家看不明白，可以看流程圖。歡迎大家提出意見。治療方式細(xì)節(jié)和其他類型的小耳畸形治療方案另外開篇介紹。3度小耳畸形往往只是殘留部分小耳垂，表現(xiàn)為花生狀、臘腸狀小耳，同時伴有耳道閉鎖，嚴(yán)重者往往伴有半側(cè)顏面短小，通俗一點就是大小臉。具體見下圖：小耳寶寶生下來，首先進行的檢查是聽力檢測，4歲后可以做CT看看耳道發(fā)育情況，排除膽脂瘤的情況。6歲后可以采用通過再造美觀對稱的外耳可以消除患者的負(fù)面心理，提高生活質(zhì)量。其中，利用自體肋軟骨雕刻成三維耳廓支架進行耳廓再造是世界上公認(rèn)的最經(jīng)典和成熟的方法，也是治療先天性小耳畸形和外耳缺損的金標(biāo)準(zhǔn)。大多醫(yī)生曾用MEDPOR假體材料再造外耳，但是存在假體過硬，遠(yuǎn)期假體外露的風(fēng)險。美國醫(yī)學(xué)會曾作出調(diào)查，90%以上的醫(yī)生因為假體外露的風(fēng)險，在使用過假體再造外耳后，發(fā)現(xiàn)出現(xiàn)諸多并發(fā)癥，因此目前全世界的整形醫(yī)生更主張自體肋軟骨再造，這種治療方法是再造耳是自身組織，能夠有血運、感覺，色澤好，更符合人體的生理特點。單側(cè)小耳往往不需要進行聽力重建，雙側(cè)小耳患者可以考慮在再造外耳手術(shù)的同時進行聽力重建手術(shù)。關(guān)于聽力重建和開耳道手術(shù)，盡管今年來出現(xiàn)了鼓室重建、人工耳蝸植入等治療新方法， 但未完全改變患者術(shù)后遠(yuǎn)期效果差、再造耳道回縮狹窄甚至再閉鎖的現(xiàn)狀。目前主要還是需要CT評分在8分以上的做耳道比較好，低于這個最好是放置骨導(dǎo)助聽器。隨著小耳畸形聽力康復(fù)的近年的研究手段的完善，結(jié)合現(xiàn)代影像學(xué)和聽力學(xué)的進展，循證醫(yī)學(xué)的發(fā)展，人們對小耳畸形耳道閉鎖的聽力重建術(shù)的聽力恢復(fù)機制及術(shù)前術(shù)后聽力生理學(xué)及解剖學(xué)有了更加深入的認(rèn)識，相信在未來的十年小耳畸形聽力缺失的臨床治療會有突破性的進展。為了能夠給家長和患者一個簡單明了的診治方案說明，建立的診治指南是否能夠提高患兒的臨床治療效果，把握正確的手術(shù)時機。曉波醫(yī)生特地繪制一套關(guān)于3度小耳畸形的首選治療指南和治療方案流程，詳見下圖。本文系于曉波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年07月02日25522
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形外科 目前國際上學(xué)術(shù)界耳鼻喉科醫(yī)生和整形醫(yī)生已經(jīng)在小耳畸形的治療時機上達成了共識，小耳畸形的整形手術(shù)應(yīng)該先于耳道閉鎖的手術(shù)治療。但是對于一些耳道狹窄的小耳畸形患者，他們有窄窄的耳道，聽力也往往問題不大，但是經(jīng)常會發(fā)現(xiàn)伴有耳道流水、甚至流黃水的情況。那么這種情況意味著什么呢？出現(xiàn)這種情況，往往意味著中耳出現(xiàn)了問題，如果把耳道周圍的頭骨比作水泥墻壁，現(xiàn)在就就好比本來干燥的墻壁出現(xiàn)了滲水滲液，肯定意味著管道出了問題。目前的國外的調(diào)查發(fā)現(xiàn)，外耳道閉鎖或者狹窄的小耳畸形患者，外耳道峽部狹窄，難以自凈，好比巖洞本來開著能夠正常流水，墻壁就可以干燥，但是如果把口封住了，水就會蓄積。同樣，如果耳道堵住了， 角化上皮細(xì)胞脫落異常增多，若其排出受阻，便堆積起來，形成團塊。久之其中心腐敗、分解、變性，產(chǎn)生膽固醇結(jié)晶。醫(yī)學(xué)上叫做膽脂瘤。外耳道膽脂瘤有什么危害呢，輕者沒有什么表現(xiàn)，如果蓄積過多，可并發(fā)膽脂瘤型中耳乳突炎，甚至也可引起周圍性面癱。膽脂瘤型中耳炎與慢性顯著化膿性中耳炎有密切的關(guān)系經(jīng)常。中耳發(fā)炎長期流膿，鼓膜受膿液腐蝕，穿孔，多次外耳道表皮易沿穿孔進入中耳腔及乳突腔。其上皮層角化，反復(fù)脫落、積累、壓迫周圍骨質(zhì)，使之吸收形成空腔。且細(xì)菌繁殖產(chǎn)生乳酸，進一步腐蝕周圍骨質(zhì)，導(dǎo)致炎癥擴散。如果膽脂瘤體增大過度，壓力加大，一旦骨壁穿破，膿液和細(xì)菌即可經(jīng)此而進入顱內(nèi)，甚至可以發(fā)生嚴(yán)重的顱內(nèi)并發(fā)癥，如硬腦膜膿腫、乙狀竇血栓性靜脈炎、化膿性腦膜炎及腦膿腫等。所以曉波醫(yī)生建議小耳畸形伴有耳道狹窄的患者，4歲后應(yīng)該做個頭顱CT，尤其是耳道流膿的患者，排查一下是否有膽脂瘤形成。如果沒有膽脂瘤，小耳畸形為單側(cè)且對側(cè)聽力正常，耳廓整形可在6歲以后，由整形外科實施；聽力重建可在青春期以后咨詢有經(jīng)驗的耳科醫(yī)生。若為雙側(cè)耳道閉鎖或者狹窄，則應(yīng)在1歲以前就開始佩戴骨導(dǎo)助聽器以免影響聽力語言發(fā)育。CT也是4歲后做。CT檢測應(yīng)為高分辨率的CT檢查（最好是聽骨鏈三維重建螺旋CT），結(jié)束后，沒有膽脂瘤可以放心等外耳整形。不建議單耳病變的孩子在出生后就去做頭顱CT。因為增加放射暴露，到手術(shù)前多半又要重新拍片。但是如果出現(xiàn)耳朵流膿，就可能是繼發(fā)膽脂瘤感染，需要CT排除，如果確診要當(dāng)即手術(shù)。強調(diào)一下，如果沒有膽脂瘤，耳道沒有問題，在再造外耳前，沒有理由在頭頂造一個洞，和家里新房裝修不同，一定要搞明白順序，家里裝修一定是先改水電管道，再貼瓷磚。但是人的腦袋如果先打洞，周圍皮膚就完全破壞了，就沒有好皮讓醫(yī)生給大家做個漂亮的耳朵了！切記切記——小耳畸形的整形手術(shù)應(yīng)該先于耳道閉鎖的手術(shù)治療。最后，曉波醫(yī)生教你《一張流程圖輕松掌握3度先天性小耳畸形診治方案》本文系于曉波醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請勿轉(zhuǎn)載。2016年06月01日5433
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石蕾副主任醫(yī)師 北京市海淀區(qū)婦幼保健院 整形美容中心 患者：病情描述（發(fā)病時間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 右耳畸形，無耳道，右側(cè)臉小于左側(cè)， 無 想知道一般這種情況跟智力有無關(guān)系，孩子長大后，智力與正常孩子有區(qū)別嗎？另外具體怎么治療？何時治療最佳？中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院整形科石蕾：這種情況跟智力沒有關(guān)系，孩子的智力和身體發(fā)育也不受影響。具體的治療因人而異，你可以參考一下我給很多患者的回答和建議，然后再就你孩子的具體情況跟我溝通?；颊撸悍浅８兄x，我最擔(dān)心的就是怕這種情況會意味著智力也有問題，至少右側(cè)大腦會不正常，因為有個已經(jīng)18歲的孩子，表面情況跟我家小寶很像，右耳無耳廓，無外耳道，現(xiàn)在臉的形狀像個三角形，最可怕的是他還智力有問題，生活不能自理，所以我很是擔(dān)心。如果智力沒問題，只是外形的問題，那慢慢校正還是挺有希望的，謝謝你，我之后會上傳影像給你，請你仔細(xì)看看，給我個具體的建議。再次感謝石蕾大夫，謝謝！患者：那這個大孩子的情況又是怎么回事？不好意思追問一句中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院整形科石蕾：很多疾病的表現(xiàn)都可以包括小耳畸形或者無耳畸形?？雌饋硐癫⒉荒苷f明就是同一種病?；颊撸耗愕囊馑际遣皇钦f小耳畸形以及半面短小只是表象，那內(nèi)在還有某種疾病也是很有可能的是不是？因為孩子剛出生四天，現(xiàn)在我們只能看到表象，至于那些內(nèi)在可能存在的疾病沒辦法用眼睛直觀看到。請問你在治療過的孩子中間還發(fā)現(xiàn)過同時有其他疾病的嗎？最主要就是智力的問題。還有那有病的一側(cè)臉會隨著孩子的成長而長大嗎？孩子兩側(cè)的臉的大小能同步成長嗎？還是患側(cè)不長，那樣的話，兩側(cè)的對比就越來越明顯了。等你的回復(fù)謝謝！中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院整形科石蕾：你的意思是不是說小耳畸形以及半面短小只是表象，那內(nèi)在還有某種疾病也是很有可能的是不是？是的。半面短小可能只是某些疾病的一個方面。其它可能出現(xiàn)的嚴(yán)重問題包括耳聾、面癱、椎體發(fā)育不良、腎功能不全等等等等，涉及到全身各個器官和系統(tǒng)。因為孩子剛出生四天，現(xiàn)在我們只能看到表象，至于那些內(nèi)在可能存在的疾病沒辦法用眼睛直觀看到。請問你在治療過的孩子中間還發(fā)現(xiàn)過同時有其他疾病的嗎？孩子是否健康，需要到專門的兒科去檢查，而不能靠家長肉眼看。在臨床上，有些癥狀家長可以觀察到，有些問題只有專業(yè)的醫(yī)院和醫(yī)生檢查才能發(fā)現(xiàn)。我國的新生兒都有完善的保健，按部就班地配合檢查就可以了，發(fā)現(xiàn)一個問題應(yīng)對一個問題，沒有必要未雨綢繆過分擔(dān)憂。我們治療的孩子有不少合并其它的問題，比如腭咽閉合不全、脊柱側(cè)突、先天性心臟病、四肢畸形等等，不過我還沒有見過半面短小伴發(fā)嚴(yán)重智力缺陷的孩子，這兩年來就診的半面短小的孩子心智都很健康?；蛘呤俏覀兊念M面整形中心影響力有限，我們見識太少也未可知。還有那有病的一側(cè)臉會隨著孩子的成長而長大嗎？孩子兩側(cè)的臉的大小能同步成長嗎？還是患側(cè)不長，那樣的話，兩側(cè)的對比就越來越明顯了。國際上權(quán)威的學(xué)者們對于這個問題到現(xiàn)在也還是有爭議的。不過絕大多數(shù)專家學(xué)者更傾向于有病一側(cè)的臉生長慢于健康的一側(cè)，小時候不治，長大了會歪得更嚴(yán)重。我們從臨床上的感性認(rèn)識也傾向于這一觀點?；颊撸焊兄x石蕾大夫詳盡耐心的回答！我家孩子目前最明顯和直觀的問題就是右耳無耳廓和外耳道，以及臉部兩側(cè)明顯不一般大，尤其是在打呵欠的時候，很顯著的右側(cè)臉小于左側(cè)，我在想在母體短短的幾個月已經(jīng)發(fā)育的兩側(cè)差距如此明顯，那以后的每一年不知道差距會多大！隨著年齡的增長，臉部估計會看上去越來越不協(xié)調(diào)，所以我想盡早做手術(shù)，改善這種狀況，你說的小時候治療能具體到幾歲呢？另外我也看了你的文章和給其他患者的回復(fù)，耳朵的治療時間感覺比較明確就是6到14歲，所以現(xiàn)在就想知道臉部的手術(shù)時間。還有就是感覺這個孩子特別安靜，幾乎一直在睡覺，偶爾醒來吃奶也很少，有時候還沒吃兩口就又睡著了，也就是感覺睡覺時間多，吃奶吃的少，吃奶不如其他小孩積極和迫切，其他小孩據(jù)說兩小時吃一次，他有時五小時了也不好好吃，不知會不會有其他問題？另測過左側(cè)耳朵有聽力。不還意思，問的好像超出你的專業(yè)范圍了，但你給人的感覺很可靠，很貼心，你知道的就告訴我，其他只當(dāng)聊天。謝謝1中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院整形科石蕾：關(guān)于半面短小頜骨畸形的矯正時機，國際上也還是有爭議。伴有呼吸困難的孩子出生后不久就要開始手術(shù)。國內(nèi)最早對無呼吸障礙的半面短小兒童頜骨畸形的矯正時間是4歲半。我們這里因為可以和小耳畸形同期手術(shù)，所以大多數(shù)孩子的頜骨矯正手術(shù)也是6歲到12歲左右進行的。關(guān)于孩子吃奶的問題，我真的不太了解，請你咨詢嬰幼兒營養(yǎng)專家吧，抱歉。2011年08月07日8068
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蔣海越主任醫(yī)師 中國醫(yī)學(xué)科學(xué)院整形外科醫(yī)院 整形外科 什么是先天性小耳畸形？ 先天性小耳畸形是一種耳廓的出生性缺陷，其發(fā)病率約為5.18/萬（中國統(tǒng)計資料），各國家和地區(qū)的發(fā)病率不同。典型的小耳畸形分三度：3度小耳畸形表現(xiàn)為外觀看上去象皮膚的臘腸樣皺縮或花生樣；2度小耳畸形表現(xiàn)為病變較輕，外觀類似于正常耳廓的縮小模型，耳廓的部分結(jié)構(gòu)缺失；1度的小耳畸形是一個輪廓較小的畸形耳。絕大多數(shù)的小耳畸形只涉及一側(cè)，右側(cè)較左側(cè)多見。男孩所占比率為女孩的一倍。2009年05月28日6802
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小耳畸形相關(guān)科普號
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