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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 先天性小耳畸形或耳缺損需要外耳再造手術，主要分為注水擴張法和直埋法。通常分為半包法、全包法和直埋法。第一種：半包法，就是耳朵前面一半用擴張皮膚包著，耳后植皮，通常我們學術論文名稱叫做雙瓣法或部分擴張法外耳再造術。這種手術過程分為三次：第一次：小耳后埋置一個50ml或80ml的擴張器，通常術后三天拔除引流管就可以出院，術后1-2周開始注水，每周注水1-3次，這個過程耳后皮膚隨著注水就像吹氣球一樣慢慢變大變薄，一般注水1個月到80ml左右就可以回家養(yǎng)皮。住院5-7天，2周拆線，注水+養(yǎng)皮2月，費用20000內。第二次：養(yǎng)皮一個月后回到醫(yī)院取出擴張器，取單側或雙側的肋軟骨1-4根雕刻成耳朵，擴張好的皮膚包在新耳朵前面，植皮在新耳朵后面。住院7天，10天拆線，費用30000內。第三次：修整再造耳，重建耳屏、耳甲腔，銜接耳垂，或是進一步抬高再造耳。住院3天，10天拆線，費用25000內。第二種：全包法，就是整個新造的耳朵部分都是擴張的皮膚包著，耳后不植皮，通常學術名字叫做全擴張法外耳再造術。這個手術過程一般需要2-3次。第一次：小耳后埋置一個80或100ml的擴張器，通常術后三天拔除引流管就可以出院，術后1-2周開始注水，每周注水1-3次，這個過程耳后皮膚隨著注水就像吹氣球一樣慢慢變大變薄，一般注水3個月到150-300ml左右就可以回家養(yǎng)皮。住院5-7天，2周拆線，注水+養(yǎng)皮2月，費用20000內。第二次：養(yǎng)皮一個月后回到醫(yī)院取出擴張器，取單側或雙側的肋軟骨1-4根雕刻成耳朵，擴張好的皮膚包在新耳朵前面。住院7天，10天拆線，費用30000內。第三次：修整再造耳細節(jié)。住院3天，10天拆線，費用25000內。第三種：直埋法，就是雕刻的軟骨耳支架直接埋置到小耳后皮膚下方，不進行擴張，目前常用日本學者Nagata改良的二期法，學術論文名稱一般是用Nagata法二期外耳再造術。第一次：取第6-9肋軟骨的2到4根，單側或雙側胸部，雕刻成外耳支架，移植到原小耳耳后皮膚下方，修整原有小耳后做成新耳朵的耳垂和支架銜接，這次手術耳朵還是貼在腦袋上的，正面看不見耳朵。術中一部分軟骨塊放到胸部皮下，等二次手術墊高耳朵用。住院7天，10天拆線，費用40000內。第二次：抬高整個耳朵，墊軟骨在耳后，從胸部或頭部取皮植到耳后包裹墊高的軟骨塊，術后從正面就能看見雙側耳朵。住院3天，10天拆線，費用30000內。2021年03月30日
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 先天性小耳畸形外耳再造分為半包法和全包法注水擴張法，通俗講，全包法就是擴張的皮膚能夠將再造的耳朵完全包裹住，整個新耳朵前后都是擴張的正常皮膚，擴張的皮膚因為擴張后收縮會慢慢變薄，遠期效果再造耳不臃腫，皮膚顏色和正常皮膚一致，可以充分顯示再造耳細節(jié)，耳后沒有植皮的疤痕和色素沉著。全包法比較適合耳后皮膚彈性好，肋軟骨強度能夠抵抗擴張皮膚收縮力量的小耳畸形患者，最適合健耳比較小，耳朵從正面看高度比較低的患者，或者雙側小耳畸形患者。優(yōu)點：全包法與半包和直埋法切開耳后皮膚植皮相比，通常耳后只有埋置擴張器的切口，耳前只有小耳的銜接切口，所以疤痕比較少。缺點：因為擴張皮膚回縮力量比較大，要有再造耳支架有比較高的強度，需要軟骨量比半包大，另外擴張注水時間比較長，需要3個月甚至更多，小朋友一般需要休學，成人工作也很難請這么長病假。病例一：圖片分別是手術前、擴張注水2個月后、第三期手術后半年，已經(jīng)完成耳垂轉位、耳屏再造，殘耳切除術。病例二：第二期手術后6個月，等待術后1年完成第三期耳屏再造、耳甲腔加深、殘耳切除修整術，耳后見不到疤痕。耳垂型小耳畸形，注水擴張皮膚全包法再造術后6個月：耳后因為不需要植皮沒有明顯疤痕，頭皮擴張器切口疤痕可以很容易用頭發(fā)遮蓋（還未進行第三期手術：多余殘耳切除、耳屏再造和耳甲腔加深）。2021年03月29日2239
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 先天性小耳畸形直埋法外耳再造手術分為兩次，需要住院全麻做，每次住院一周，中間間隔4個月到半年，這種手術耗費時間少，住院總費用目前7萬左右，每次3萬多，術后10天拆線，拆線后即可正常生活、上學和工作。第一次手術一般是取第6-9肋軟骨的2到4根，單側或雙側胸部，雕刻成外耳支架，移植到原小耳耳后皮膚下方，修整原有小耳后做成新耳朵的耳垂和支架銜接，這次手術耳朵還是貼在腦袋上的，正面看不見耳朵。術中一部分軟骨塊放到胸部皮下，等二次手術墊高耳朵用。第二次是抬高整個耳朵，墊軟骨在耳后，從胸部或頭部取皮植到耳后包裹墊高的軟骨塊，術后從正面就能看見雙側耳朵。這種手術相對注水擴張法比較簡單，住院時間少，適合耳后無毛皮膚松弛和面積大的病人，一般判斷方法是耳后皮膚能夠捏起2cm，耳后皮膚厚度和耳朵皮膚接近的情況，這種情況首選直埋法。這種手術目前是全世界應用比較普遍的方法，對于條件適合的小耳畸形病人也能達到比較相似的效果，耳后皮膚精細縫合疤痕也一般比較隱蔽，頭發(fā)稍長就可遮擋，一般人不容易發(fā)現(xiàn)。2021年03月29日1886
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戴海江主任醫(yī)師 北京首大眼耳鼻喉醫(yī)院 耳鼻喉科 前一段時間，我正好休息的時候，醫(yī)院忽然打電話讓我去醫(yī)院一趟，說收治了一個6歲小朋友，是外院做耳再造一期球囊術后并發(fā)感染需要緊急處理，我趕緊放打車去了醫(yī)院。 去了之后簡直讓我差異，一期球囊擴張器植入也是在北京做的，知名度一點都不比我們同仁低的醫(yī)院啊，竟然出現(xiàn)了問題。 每一個耳畸形小朋友的背后，都揪著一個家庭的心 孩子是先天性單側無耳，球囊術后并發(fā)感染，耳朵的情況很不好，球囊植入20天多了，很快就可以做第二期的取肋移植，但連續(xù)幾天的發(fā)熱讓父母的心提到了嗓子眼。 檢查后確定了：必須立即取出球囊，放棄耳再造手術。 孩子的父母也在，媽媽40多歲，孩子是與丈夫生的第一個孩子，出生后便是小耳畸形，為此夫妻關系非常不和諧，丈夫把所有的責任都推到女人身上。 孩子的媽媽希望在孩子進入幼兒園之前給孩子一個完整的耳朵，手術是否成功也是這個家庭是否能完整經(jīng)營下去的關鍵。 我們這些穿白大褂的人，都是壞人 后來聽科室里小姑娘們說，在病房換藥室的初步處理時，小朋友痛苦的喊叫整個樓層都能聽，非常凄慘。 這一次的經(jīng)歷讓孩子對醫(yī)院、醫(yī)生、護士產(chǎn)生了非常大的恐懼，孩子甚至指著住院部醫(yī)生和護士說“等我長大了，我要把你們這些人都殺了”。我們很難想象，這樣的話出自一個6歲小男孩的口。 在我知道這些之后，我其實心里非常難過，6歲的小朋友并不明白我們究竟在做什么，他還不明白手術是別的醫(yī)院做的，我們是在救他，他還不明白，為什么要讓他這么痛苦，他也不明白，為什么他的媽媽要帶他來讓我們這些穿白色衣服的人“折磨”他。 6歲小朋友，真的不適合做耳再造手術 在我的門診收住院原則當中，我有一條關于年齡的原則，就是小于8歲的小朋友暫時不建議做耳朵。 原因其實很簡單，耳畸形矯正耳再造手術是一個大手術，對于孩子而言，還是太痛苦了，如果孩子自己兵不明白為什么做這個手術，對手術耐受度很低，甚至害怕排斥手術，給孩子帶來的心理影響太大了。 對于大多數(shù)患者而言，耳再造手術幾乎只有一次機會，因為一旦因手術失敗，耳周皮膚就全部瘢痕攣縮，即使想做修復手術，也面臨無皮可用的境遇。 可能很多人并不知道，在我們耳鼻喉科，全耳廓外耳道一期成形術屬于三級手術。三級手術等級僅次于器官移植手術，“超女”王貝做整形手術死亡的事情很多人都知道，她做的下頜角成型術就和全耳廓外耳道一期成形術是同樣的等級?？梢娛中g本身風險就不低，需要的術后護理級別也很高，并且在術后需要非常嚴格的隨訪監(jiān)測。 這個小朋友由于先天沒有耳朵，一期手術植入球囊的目的是為了生長出足夠量的皮膚，每兩三天就需要注射液體，擴大球囊促進皮膚增殖，整個過程對孩子來說其實也是非常痛苦，至少是非常不舒服的。 小朋友做手術，要讓他自己明白，家長們不能忽視他的感受 孩子都很頑皮，年齡太小的孩子根本不會很好的自己注意保護球囊，年齡8歲以上的小朋友懂事的多，明顯就會好很多。 而對于一個還不足8歲的小朋友而言，他還很懵懂。如果孩子自己沒有“醫(yī)生奶奶是在幫我做耳朵，疼我可以忍，我已經(jīng)長大了”的認知，我是非常不放心的。 如果你正在準備帶孩子做耳朵，希望家長朋友們能明白，一定要在孩子有自己的自主意識，理解手術能給他帶來什么，手術會痛他自己能接受，然后再帶孩子去做耳朵。如果孩子自己懵懵懂懂，還沒有“我想要耳朵”的想法，實際上是不適合做這個手術的。 在我門診收一個孩子的時候，除了和家長溝通外，實際上我非常在意孩子的感受，即使他不是很明白，我還是會和他說： 戴奶奶要給你變一個耳朵出來，要給你做一個手術，做完手術回了病房會疼的，但是手術之后你就會有和別人一樣的耳朵啦。你想要耳朵嗎？你自己想要的話，就要忍忍疼，疼的話你就哭，我和你爸爸媽媽都很心疼，為了耳朵，寶貝你愿意讓帶奶奶給你做手術嗎？ 小朋友做手術，牽動的不只是家長的心，還有我的。 我做了幾十年的耳再造、畸形矯正，有很多都是不到10歲的小朋友，手術做的越多，我越心疼每一個孩子，有的孩子家長著急想做，但孩子還什么都不懂，我生怕他們帶著孩子到了別的醫(yī)院就做了，然后孩子從此就害怕醫(yī)院害怕醫(yī)生。 過去小朋友們喊我戴阿姨，現(xiàn)在小朋友們叫我戴奶奶。年齡越大，心里就見不得小孩子受苦受疼。 即使他們在病房里看見我會笑，喊我?guī)棠蹋疫€是心疼他們這么小就受這樣的罪。更小的孩子，我真的不忍心，我也希望其他醫(yī)生們也不要在孩子沒有自己意愿的情況下給孩子手術。2021年03月26日2867
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 很多小耳畸形患者和家長術前特別關心手術的風險，一旦手術出現(xiàn)并發(fā)癥就認為出了醫(yī)療事故，不能接受。任何手術其實都有風險或并發(fā)癥，這些都是醫(yī)學技術的局限性決定的，有些風險可能會隨著醫(yī)學技術的發(fā)展逐漸減少或消失。但任何事物都有兩面性，醫(yī)學科技無論進步到何種地步，醫(yī)生也不能完全代替上帝，從哲學的角度，沒有風險就意味著唯心論，意味著虛無主義。沒有風險醫(yī)學就沒有存在的意義，人人都可以自己給自己治病，甚至人類不會生病，因為發(fā)病就意味著人類身體健康出現(xiàn)了風險。只要醫(yī)學在發(fā)展，就會伴隨著相應的風險。古人即說：福兮禍所依。應該說，人類存在這世界上，周圍就充滿了風險，準備做手術，就需要接受風險，出現(xiàn)不良后果需要理性對待，如果不能接受這些風險，那么權衡以后放棄手術其實也是一種選擇，選擇了，就信任自己的選擇。要知道，先天性小耳畸形是發(fā)病率僅次于唇腭裂的顱面部畸形，目前我們還沒有完全弄清楚病因，做不到預防，一旦發(fā)生這種疾病又往往給患者及其家庭帶來沉重的經(jīng)濟和心理負擔。盡管采用自體肋軟骨雕刻部分或全耳支架進行外耳再造是國內外多數(shù)學者公認的首選治療方法, 比如成熟的代表手術方式有日本學者Nagata 提出的二期外耳再造法、美國Tanzer和 Brent的三四期分期再造法、法國的Firmin的分期再造技術、針對我國病人特點的國內莊洪興教授提出的注水擴張皮瓣法。但這些手術方法各有優(yōu)缺點,手術方式的選擇和臨床效果基本取決于外科醫(yī)師的操作經(jīng)驗，因此外耳再造手術仍是整形外科最為挑戰(zhàn)性的手術之一。既然外耳再造手術仍是整形外科最為挑戰(zhàn)性的手術之一，最挑戰(zhàn)性的手術就意味著高難度，意味著高風險。肋軟骨再造外耳最為嚴重的風險是再造耳感染軟骨吸收，再造耳完全吸收，雖然比較少見，但國內外的醫(yī)生仍不能避免。如果發(fā)生感染不能控制，就往往需要把雕刻的軟骨支架完全取出。利用人工材料最為嚴重的風險是支架外露感染，同樣感染不能控制需要把支架取出。這些結果是醫(yī)生和病人均不期望面對的，但是又是實實在在可能發(fā)生的。目前肋軟骨耳再造的風險還包括但不限于：局部血管神經(jīng)損傷：造成出血、血腫、血清腫、感覺異常；由于患者耳部形態(tài)和頭顱發(fā)育存在異常，極有可能同時伴隨面神經(jīng)發(fā)育位置走向異常，手術誤傷，可能造成暫時性或永久性面癱或需進一步手術治療；肋軟骨采取可能導致血氣胸及胸廓畸形；感染，可能導致手術行軟骨支架取出，再次行外耳再造術；術后皮瓣壞死，植皮成活不良，良傷口愈合不良，裂開可能導致支架外露；金屬絲外露，軟骨支架變形或部分吸收；顱耳溝變淺或不明顯，再造外耳與對側位置高度不一致；疤痕增生，術后必定會留下手術切口和手術部位的疤痕，疤痕的增生程度和個人體質，手術部位，年齡等多種因素密切相關；雙耳大小形態(tài)位置及形態(tài)不完全對稱其他情況；術中對側健耳受壓，耳朵出現(xiàn)水泡，術區(qū)因電凝止血燒灼引起脫發(fā)，消毒液引起皮膚燒傷等等。這些是比較常見的風險，一般對于經(jīng)驗豐富的耳整形醫(yī)生來說均少發(fā)生，一旦發(fā)生醫(yī)生都會積極面對處理，術前術中會盡量控制風險，出現(xiàn)后也有相應的成熟處理措施。無論如何，能夠完成外耳再造手術并達到理想結果的國內外只有少數(shù)優(yōu)秀的整形醫(yī)生人數(shù)能夠做到，希望患者和家屬均能理解這些風險，即使大家基本都會開車，一樣每天都會發(fā)生很多交通事故，機動車駕照容易通過考試，但開飛機就不是人人都能開的。同樣的道理，這些高難度手術也意味著高風險，肯定不是簡單胳膊上扎針抽管血那么簡單，希望大家都能客觀理性的面對。只有醫(yī)生和患者相互信任，我們才能一起戰(zhàn)勝疾病，否則相互猜疑甚至處于敵對的狀態(tài)，最后只會是雙輸?shù)慕Y果。2021年03月25日2136
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 Ⅰ期手術主要是在患者殘耳后乳突區(qū)埋置一個50～100ml水囊（即皮膚軟組織擴張器）。手術時間1小時左右，術后傷口引流管放置時間3-5天，總的住院時間5-7天。術后注意事項及要點：注水期：一般來說在術后10天左右開始注水。在出院之后，假如患者選擇定期在醫(yī)院注水，則注水方案為每周注水2次（每周二、五 上午7:30-10:00，地點：C樓對側換藥室）。注水期護理：隨著擴張皮膚不斷擴大變薄，應避免劇烈運動，防止被銳器損傷，睡覺時應注意不壓迫擴張器，以免擴張器移位、脫落，影響效果。防止蚊蟲叮咬。注水期間應嚴密觀察有無皮膚破潰、感染、擴張器外露、注射壺滲漏以及疼痛的程度等，觀察皮膚有無痤瘡癤腫毛囊炎的情況，做到早發(fā)現(xiàn)早告知醫(yī)生及時妥善處理。拆線時間：一般術后兩周拆線。出院后已注水操作傷口如滲血當日盡量不洗澡，每日以醫(yī)用棉簽蘸取碘伏或酒精清理換藥2-3次。如發(fā)現(xiàn)擴張皮瓣紅腫、破潰、擴張器導管口異常增多的滲液、注水困難等任何異常情況均應盡快與醫(yī)生聯(lián)系或到門診就診咨詢。2021年03月19日1617
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于曉波副主任醫(yī)師 中國醫(yī)學科學院整形外科醫(yī)院 整形美容外科 耳郭再造手術年齡很重要，年齡大小決定著肋軟骨的發(fā)育和肋軟骨的量，這是獲得理想手術效果的主要決定因素之一。病人最早6周歲左右、身高1.2米以上，手術前CT檢測肋軟骨的情況，如果肋軟骨的大小能夠彌補小耳畸形缺失的軟骨部分，軟骨量達到要求就可以手術了。目前的手術時機選擇國內外醫(yī)生意見并不統(tǒng)一，根據(jù)手術方法的差別，目前一般是6-12歲時比較理想的年齡，青春期軟骨彈性減弱，成年人因為偶爾肋軟骨會發(fā)生鈣化變硬，會增加手術的困難。目前我們多采用耳后的皮膚包裹支架修補缺損。手術方法可以主要分為擴張法和非擴張法，擴張法是耳后放置擴張器，擴張皮膚包裹自體肋軟骨雕刻的耳廓支架，另外一大類是皮膚下直接埋置軟骨支架再造，二期將耳朵抬高， 因為我們正常人的耳朵主要是由里面的軟骨支架和皮膚包裹形成的三維結構，由于先天性小耳畸形結構缺失，對于三度小耳畸形手術，由于往往只有一個小耳垂，手術需要補充耳朵先天性缺失的軟骨和皮膚，只有結構完整清晰的軟骨支架支撐足夠的皮膚才可以再現(xiàn)外形正常的耳朵。因為皮膚都有因為彈性回縮的趨勢，必須選擇足夠堅固的支架才能維持耳朵外形，經(jīng)過幾十年全世界整形醫(yī)生的努力探索，經(jīng)歷動物軟骨支架，父母軟骨支架，異體軟骨，硅膠等支架的失敗后，目前自體肋軟骨成為再造耳的支架首選材料。自體肋軟骨是自體組織，雕刻成耳朵后還是自己的軟骨組織，不會排異。2021年03月10日944
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王鵬軍副主任醫(yī)師 上海市第六人民醫(yī)院 耳鼻咽喉頭頸外科 先天性耳廓畸形是在懷孕過程中耳廓發(fā)育異常而產(chǎn)生的形態(tài)或結構的異常。分為形態(tài)畸形和結構畸形兩大類。常見的耳廓形態(tài)畸形如下圖所示:先天性耳廓畸形不僅影響美觀，而且在幼兒時期孩子因耳廓畸形容易遭到小伙伴欺凌，會使孩子產(chǎn)生心理問題，如自卑、抑郁和社交恐懼癥。#如果出現(xiàn)先天性耳廓形態(tài)畸形該如何處理呢？在耳矯形器發(fā)明之前，發(fā)現(xiàn)了先天性耳廓形態(tài)畸形也只能觀等到6-7歲在全麻下進行手術治療，費用高，創(chuàng)傷重。而且兒童在6-7歲時已經(jīng)有認識自我的心理行為，能認識到自己的耳朵與他人不同，非常容易產(chǎn)生心理障礙，尤其是自卑心理和社交恐懼。目前耳矯形器可以有效、無創(chuàng)地糾正超過90%的耳廓畸形。#先天性耳廓畸形為什么要盡早治療？新生兒期耳軟骨的重要組成成分--透明質酸和體內的孕激素有直接關系，新生兒從母體娩出后3-7天體內孕激素會維持相對較高水平，這個時間段耳軟骨的透明質酸濃度也較高，畸形耳朵具有較好的可塑性，可以通過耳矯形器進行矯治，且有效率超過80%！孕激素在出生后6周后會迅速下降至正常水平，畸形耳也就難以通過無創(chuàng)矯正的辦法改善，只能通過有創(chuàng)的手術改善了。所以新生兒出生3~7天之內一旦發(fā)現(xiàn)耳畸形，應盡早接受最新的無創(chuàng)耳畸形矯正，以免錯過最佳治療時間窗。2021年01月30日1687
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張?zhí)煊?i class="i-d-grade">主任醫(yī)師 上海市五官科醫(yī)院 眼耳鼻整形外科 眼耳鼻喉舌五官感知世界，耳負責感知聲音和維持身體平衡，同時也是個人外觀的重要美學標志之一。“兩耳垂珠”、“肥頭大耳”這樣的詞都是用耳部的特征描述個人的外觀。日常生活中們說“耳朵”指的是“耳郭”，從醫(yī)生的視角看，耳朵其實由3個部分組成（圖1）：1. 外耳，包括耳郭和外耳道，這也是我們在外觀上可以直接觀察到的部分；2.中耳，像個小房間，和外耳道間隔著鼓膜，里面懸吊著可以傳聲的三塊聽小骨；3.內耳，包括將聲音轉為神經(jīng)信號并向大腦傳輸?shù)亩佉约罢乒芷胶飧杏X的前庭系統(tǒng)；三者各司其職又相互協(xié)作，使我們能感知動聽的聲音，賦予我們溝通交流的能力。 當一個呱呱墜地的孩子被發(fā)現(xiàn)耳朵畸形，尤其是耳郭像個小花生、或者看到?jīng)]有“耳洞”時，家長一定非常著急。這篇文章就圍繞小耳畸形家長關心的問題和可能忽略的問題進行闡述，希望能對小耳畸形患者的家庭解惑答疑。一、耳郭畸形和小耳畸形有區(qū)別耳郭畸形是指耳郭形態(tài)或者結構的畸形，當耳郭結構畸形使得耳郭比正常耳郭小、結構有所殘缺時，則稱為“小耳畸形”。耳郭形態(tài)畸形指的是耳郭局部有形態(tài)異常而沒有耳郭軟骨的發(fā)育不全。我們生活中常見的耳郭形態(tài)畸形包括招風耳、猿耳、杯狀耳、隱耳等（圖2），可以在出生后通過矯形治療改善外觀。而小耳畸形的結構缺損只能通過整形手術或者耳郭再造改善外觀。此外，因為耳郭、耳道、中耳在發(fā)育時來源是相同的，發(fā)育同步，因此小耳畸形的患者大部分合并外耳道狹窄或閉鎖、中耳發(fā)育不良。在這篇文章中，我們重點解釋的是耳郭結構畸形中俗 稱的“小耳畸形”。二、為什么會有小耳畸形，它會遺傳嗎？一部分小耳畸形患者合并顱面畸形、心臟畸形、脊柱四肢發(fā)育異常等耳外表現(xiàn)，我們稱之為小耳畸形綜合征。已報道有超過90種綜合征有耳畸形的臨床表現(xiàn)；基因突變是造成畸形的主要原因，已發(fā)現(xiàn)150余個基因可導致小耳畸形綜合征，這部分患者可能是上一代遺傳所致病，也可能是自身的基因發(fā)生突變而出現(xiàn)癥狀。根據(jù)遺傳方式的不同會有相應的概率遺傳給后代，例如常染色遺傳的Treacher Collins綜合征，常見攜帶雜合突變的患者與正常人婚配，生育正常后代個體的概率是50%。發(fā)現(xiàn)遺傳突變的患者可以通過產(chǎn)前診斷、人工輔助生殖等方式避免后代遺傳到該綜合癥。而多數(shù)小耳畸形的患者并不能明確病因，可能是基因和環(huán)境相互作用而致病，仍需要更多的科學研究發(fā)現(xiàn)具體的發(fā)病機制，以更好預防畸形的發(fā)生。無論何種情況，小耳畸形的父母都不必有內疚自責之心，家長無辜，孩子不幸。當家長有負罪感，通常難以接受孩子的外觀、聽力異常，或者過分擔憂、關注孩子的先天缺陷，甚至試圖通過長發(fā)等遮掩孩子的外觀異常時，這可能會對孩子造成心理的傷害，孩子會接受到錯誤的信息而有不良的心態(tài)，例如“我的父母覺得特別內疚，我有小耳朵都是他們的錯”，或者“我有一個見不得人的畸形所以我爸媽給我留了個長頭發(fā)”。相反，家長和孩子共同積極面對不完美的外觀，告訴孩子以后可以通過手術改善外觀，會讓孩子有更健康的心理。三、小耳畸形可以用手術改善外形嗎？耳郭畸形可通過整形手術或者耳郭再造術改善外觀。畸形程度輕的耳畸形可在患兒配合度較好時進行整形手術改善外觀。而軟骨缺損較多的小耳畸形則需要自體肋軟骨進行耳郭再造的整復手術。很多家長希望能夠在孩子上小學前進行耳畸形的整復手術，但是我們不推薦孩子在6歲前進行相關手術，因為孩子太小時，沒有足夠的肋軟骨材料進行耳支架雕刻，同時幼兒難以配合術后的換藥、護理，對耳畸形修復手術的愿望也不強烈，于是為治療帶了很多困難。我們認為8-10歲是進行耳再造手術的最佳年齡段，這個年齡的孩子軟骨適合雕刻，軟骨量足夠，孩子的依從性較好。而大齡的孩子則需要進行肋軟骨B超的檢查，排除軟骨是否有空心化；空心化是肋軟骨發(fā)育過程中特殊的可逆階段，這樣空心軟骨雕刻困難、影響效果，如果有這樣的情況，我們會建議孩子在15歲以后再復查，避開空心化這個特殊階段再行手術治療。小耳畸形修復手術是非常具有挑戰(zhàn)性工作，目前主流的方法之一是取肋軟骨進行修復。手術中醫(yī)生必須在非常清潔的手術環(huán)境下，有限時間里，將取出的肋軟骨雕刻、拼接成三維的耳郭支架，并在畸形耳設計精巧的切口，向后分離出囊袋，將支架放進囊袋中，通過負壓吸引，形成與對側大小、形態(tài)對稱的“耳朵”（圖4）。在這個過程中，諸多手術細節(jié)都會影響術后效果，比如切口設計，囊袋的分離破壞血液循環(huán)供應，耳郭支架大小和立體度等。有的家長希望孩子不需要取肋骨，心疼孩子吃苦或擔憂并發(fā)癥，因此希望能夠采用人工材料進行耳郭修復。其實取肋骨后安全性很高，取肋骨僅需額外30分鐘左右的時間，患兒出現(xiàn)氣胸、胸廓變形等概率極小，患兒在術后活動無顯著受限，出院后可進行強度不高的運動并根據(jù)個人情況逐步加大運動強度；自體肋軟骨的優(yōu)勢是非常顯著的，首先，作為自體材料無排異，其次，自體肋軟骨是“活的”，有自我修復的功能。人工材料作為耳再造材料的重要補充選擇，一般用在成人患者肋軟骨發(fā)生骨化或沒有合適的肋軟骨等情況，部分家長擔心切取肋軟骨的風險和痛苦，直接選擇人工材料也以合理的選擇。四、小耳畸形患者的聽力問題如何解決?前文我們提到，小耳畸形患者外耳道、中耳發(fā)育異常，常合并不同程度的聽力下降，多數(shù)是傳導性聽力下降，耳蝸功能完全正常。早期聽力篩查可初步發(fā)現(xiàn)患兒的聽損，6月齡后可進一步通過聽覺腦干電位等檢查判斷患兒聽力損失的水平和性質。雙側小耳畸形的患兒往往雙耳聽力受損，需要早期佩戴助聽器，否則會造成對言語發(fā)育、發(fā)音吐字有很大影響。大約74%的小耳畸形患者是單側受累，另一只耳朵聽聲正常1，這樣的情況下，孩子兩只耳朵聽力水平差異大，雙耳聽覺是先天的“長短腿”，多數(shù)情況下，孩子是依靠健側的耳朵聽聲，此類孩子的聽力問題就比較容易被忽視。雙耳都能聽到環(huán)境聲有重要的意義，例如幫助更好地辨別聲音的方向、幫助在嘈雜的環(huán)境中理解語言信息；臨床調查發(fā)現(xiàn)，單側聽力受損的孩子比正常聽力兒童有更高的概率出現(xiàn)言語發(fā)育問題，需要額外課業(yè)輔導的比例更高。專家共識認為單側受累的兒童應該早期進行干預和聽覺康復2。幫助提高聽力的方式主要有兩類： 1.通過手術提高聽力；大約50%的小耳畸形患兒外中耳發(fā)育條件較好，通過手術可以改善聽力；通常我們在4歲左右進行患兒的顳骨高分辨CT檢查，除了評估外中耳各結構的發(fā)育情況外，還要確認是否合并外耳道膽脂瘤或先天性的膽脂瘤、膽脂瘤的破壞程度等。術后隨訪發(fā)現(xiàn)，77%的耳道狹窄術后患者氣骨導差可縮小至30 dB以內，效果理想3。必須指出的是，一部分患兒進行了耳道、中耳手術，但是手術的首要目的是為了解決狹窄的外耳道內并發(fā)的膽脂瘤，或者預防外耳道膽脂瘤的發(fā)生，并不一定能提高聽力，這部分患者可在外耳道手術后佩戴氣導助聽器。的耳道手術隨訪發(fā)現(xiàn)，理想狀態(tài)下，外耳道的手術在耳郭再造手術1期后進行，以免耳道手術破壞耳再造術所需皮瓣的血供；處理不當?shù)亩剖中g還會破壞乳突區(qū)皮膚，為耳再造帶來困難。因此，耳再造和耳道、中耳手術需緊密結合，相互協(xié)調地分期完成，對耳整形外科醫(yī)生有很高的要求。但是如果發(fā)生了外耳道膽脂瘤繼發(fā)感染、耳后膿腫等情況，則需要在控制感染后及時進行外耳道、中耳手術，去除膽脂瘤或感染灶，以免膽脂瘤進一步破壞外中耳結構。2，佩戴助聽器；根據(jù)孩子耳道情況、聽力水平等，可選擇氣導助聽器或骨導助聽器。氣導助聽器要求患兒有較為寬敞、清潔的外耳道；而骨導助聽器無需佩戴至耳道內，但是對患兒的骨導聽力有一定要求，通常骨導平均聽閾不能超過45dB。骨導助聽器可在幼時通過軟帶、發(fā)箍或黏貼的方式佩戴，后期通過手術植入在乳突區(qū)進行佩戴。植入手術可以和耳郭再造的分期手術同時進行，減少患兒的手術負擔。五.手術風險耳郭再造和聽覺重建手術技術難度高，風險大，術后效果無論從美學角度還是聽力角度都難以完全媲美正常人群，對此，家長和患者都應該有正確的術前預期。耳再造手術“從無到有”地在殘耳處放置了軟骨支架，局部皮膚被牽拉擴張，可能會血供不足，局部壞死。很小的局部皮膚壞死壞疽可在密切觀察后逐漸自愈，而超過5mm的壞死皮膚可能需要再造耳附近的皮瓣（例如顳頂筋膜瓣等）進行手術修復。還可能出現(xiàn)軟骨感染、縫線排異、軟骨吸收等情況，如果感染控制不佳、或軟骨大部吸收可能造成耳再造的失敗。另外，耳再造位置不正、耳郭后方植皮收縮、瘢痕疙瘩等形成也會影響耳再造的美學效果。耳畸形患者的聽覺康復手術風險更大，手術涉及面神經(jīng)、聽神經(jīng)等重要結構，手術中稍有不慎就可能導致術后面癱等嚴重并發(fā)癥。并非所有耳畸形患者都適合聽力重建的手術，需要耳整形外科醫(yī)師在對患者詳細的聽力學評估、仔細了解患者中耳、耳道和乳突等發(fā)育形態(tài)后，在風險和收益中權衡治療方案。總而言之，耳再造和聽覺康復是極具挑戰(zhàn)的序貫工程，需要耳整形外科醫(yī)師通過多次手術，再造出具有健康聽覺的“功能耳”。展望未來組織工程軟骨再造耳郭、新型材料的涌現(xiàn)將會改變耳郭再造手術的技術和方式。我們團隊期待科學的發(fā)展和技術的進步為耳再造領域帶來突破，并將緊跟前沿，造?；颊?。參考文獻1. Li CL, Chen Y, Shan J, Hao SJ, Jin L, Qing FH, Zhang TY. Phenotypic characterization and risk factors for microtia in East China, a case-control study. Int J Pediatr Otorhinolaryngol. 2014 Dec;78(12):2060-3.2. Snik AF, Mylanus EA, Proops DW, Wolfaardt JF, Hodgetts WE, Somers T, Niparko JK, Wazen JJ, Sterkers O, Cremers CW, Tjellstrm A. Consensus statements on the BAHA system: where do we stand at present? Ann Otol Rhinol Laryngol Suppl. 2005 Dec;195:2-12.3. Li CL, Chen Y, Chen YZ, Fu YY, Zhang TY. Congenital Aural Stenosis: Clinical Features and Long-term Outcomes. Sci Rep. 2016 Jun.2021年01月26日6937
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