孩子對(duì)激素耐藥并不等于對(duì)所有的藥物都耐藥。孩子將來(lái)是否會(huì)出現(xiàn)腎功能異常，關(guān)鍵要看他的腎臟病理是什么、有沒(méi)有基因突變、對(duì)激素和免疫抑制劑的治療效果如何。如果孩子對(duì)激素治療不敏感，但是聯(lián)合其他免疫抑制劑或者生物制劑之后，尿蛋白能夠轉(zhuǎn)為陰性，那孩子的預(yù)后應(yīng)該是相對(duì)好的，未來(lái)出現(xiàn)腎功能惡化、需要透析移植的幾率非常小。只有當(dāng)孩子對(duì)激素和其他藥物的治療效果都不好，表現(xiàn)為持續(xù)的中到大量蛋白尿，才有可能逐漸進(jìn)展至腎功能異常、終末期腎臟病，甚至需要透析移植治療。另外對(duì)于長(zhǎng)期應(yīng)用環(huán)孢素、他克莫司或中藥治療的患兒，還要注意藥物的腎毒性，避免出現(xiàn)藥物導(dǎo)致腎功能異常。

（1）感染：各種細(xì)菌感染、病毒感染、支原體感染等，均有可能誘發(fā)腎病綜合征。例如：好發(fā)于青少年的急性腎炎，又稱急性感染后腎小球腎炎，其典型病例于咽峽部、皮膚等處鏈球菌感染后發(fā)生水腫、血尿、蛋白尿等癥狀，部分患兒臨床可表現(xiàn)為腎炎型腎病綜合征；我國(guó)屬于乙型肝炎高流行區(qū)，在乙型肝炎疫苗納入兒童免疫規(guī)劃后，我國(guó)的HBV感染率逐年下降，但有些不幸感染乙肝病毒的青少年患者，不僅可以表現(xiàn)為乙型病毒性肝炎，也可累及腎臟引起乙型肝炎病毒相關(guān)性腎炎，如出現(xiàn)大量蛋白尿，臨床也可表現(xiàn)為腎炎型腎病綜合征。（2）過(guò)敏：大多數(shù)人出現(xiàn)過(guò)敏可僅表現(xiàn)為蕁麻疹，但由于各人體質(zhì)不同，有些患兒接觸過(guò)敏原，如花粉、螨蟲(chóng)、海鮮、疫苗后，可引發(fā)過(guò)敏性紫癜，累及皮膚、黏膜、內(nèi)臟器官等多部位病變，從而導(dǎo)致紫癜性腎炎，部分患者可表現(xiàn)為肉眼血尿及大量蛋白尿。（3）全身性系統(tǒng)性疾?。喊ㄏ到y(tǒng)性紅斑狼瘡、類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎、混合性結(jié)締組織病等。其中以系統(tǒng)性紅斑狼瘡較多見(jiàn)，由于體內(nèi)有大量致病性自身抗體和免疫復(fù)合物而造成組織損傷，其中包括狼瘡性腎炎，臨床可表現(xiàn)為腎病綜合征。（4）藥物、中毒等：藥物有青霉胺、海洛因、抗蛇毒素造影劑等有腎毒性的藥物，故需規(guī)范合理用藥；中毒則有重金屬、有機(jī)溶劑等，許多家庭新裝修以后，室內(nèi)存在大量甲醛、甲苯等有毒氣體，如長(zhǎng)期接觸，也可導(dǎo)致腎臟損害。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：圖片描述預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

引發(fā)兒童腎病綜合征的因素一般有以下幾個(gè)方面：（1）原發(fā)性腎病綜合征：盡管腎病綜合征的病因目前尚未完全清楚，但目前的研究已證明，免疫調(diào)節(jié)功能紊亂，尤其是T細(xì)胞及其亞群的調(diào)節(jié)功能紊亂，在腎病綜合征的發(fā)病機(jī)制中，起著極其重要的作用，主要表現(xiàn)為抑制性細(xì)胞數(shù)值增加和功能下降。（2）先天性腎?。哼@種情況比較少見(jiàn)，一般起于嬰兒期。先天性腎病綜合征芬蘭型和非芬蘭型均為常染色體隱性遺傳病，其基因定位于19號(hào)染色體長(zhǎng)臂，故近親婚配者其子代發(fā)病率高。（3）繼發(fā)性腎病綜合征：很多因素會(huì)導(dǎo)致繼發(fā)性腎病綜合征，兒童多繼發(fā)于紅斑性狼瘡、過(guò)敏性紫癜、蚊咬傷、感染、金屬或藥物中毒等。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：片描述預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

健康人尿中蛋白質(zhì)的含量很少，每日排出的蛋白質(zhì)含量小于150mg，當(dāng)尿中蛋白質(zhì)含量增加，每天排出超過(guò)150mg，即成為尿蛋白。尿蛋白可分為幾種類型：（1）功能性蛋白尿：常見(jiàn)于劇烈運(yùn)動(dòng)、發(fā)熱或寒冷時(shí)、精神激動(dòng)等情況下，造成腎血管痙攣或充血而使腎小球毛細(xì)血管壁的通透性增加所致，當(dāng)誘發(fā)因素消失時(shí)，尿蛋白可迅速消失。（2）體位性蛋白尿：又稱直立性蛋白尿，指直立體位或腰部前突時(shí)引起的蛋白尿。是由于直立時(shí)前突的脊柱壓迫腎靜脈，或直立位時(shí)腎的位置向下移動(dòng)，使腎靜脈扭曲而致腎臟處于淤血狀態(tài)，淋巴、血流受阻。其特點(diǎn)是臥床時(shí)尿蛋白定性為陰性，起床活動(dòng)一段時(shí)間后即可出現(xiàn)尿蛋白，尿蛋白定性可達(dá)2+～3+，而平臥后又可轉(zhuǎn)成陰性。（3）病理性尿蛋白：當(dāng)腎小球、腎小管發(fā)生病變時(shí)，如腎炎、腎動(dòng)脈硬化、腎結(jié)核、多發(fā)性腎囊腫、腎結(jié)石等，也可以出現(xiàn)尿蛋白。臨床上見(jiàn)到持續(xù)性尿蛋白往往意味著腎臟的實(shí)質(zhì)性損害，尿蛋白變少，可能是腎臟病變有所好轉(zhuǎn)，也有可能是因?yàn)椴糠帜I小球纖維化，濾過(guò)的蛋白質(zhì)減少，腎功能日趨惡化，病情加重。（4）假性尿蛋白：若尿液中混入了血液、膿液、腫瘤分泌物、月經(jīng)血和白帶、精液或前列腺液等，尿蛋白反應(yīng)可呈陽(yáng)性。如是明確尿蛋白來(lái)自腎臟，且尿蛋白在3+或以上的話，是有可能是腎病綜合征，當(dāng)然還需要有低蛋白血癥、高脂血癥與不同程度的水腫即可明確了。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布。可以轉(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！圖片描述

糖皮質(zhì)激素是由腎上腺皮質(zhì)束狀帶合成和分泌的一類激素的總稱，其代表是皮質(zhì)醇。正常人體內(nèi)每天皮質(zhì)醇的分泌量約20mg(兒童和青少年中皮質(zhì)醇分泌生理水平大約為6～7mg/(m2·d)，由下丘腦-垂體軸（HPA）通過(guò)促腎上腺皮質(zhì)激素（ACTH）控制，具有24小時(shí)的生物節(jié)律，凌晨血漿內(nèi)濃度最低，隨后血濃度升高，上午8點(diǎn)左右血濃度最高，這個(gè)規(guī)律性是我們選擇激素依據(jù)，如單次服用激素時(shí)需在晨8點(diǎn)服用，只有這樣才能符合激素分泌規(guī)律；如晚間或睡前服用就出現(xiàn)嚴(yán)重?cái)_亂激素的分泌規(guī)律。糖皮質(zhì)激素分為：短效(8-12h)如可的松，氫化可的松；中效(12-36h)如潑尼松、潑尼松龍、甲基強(qiáng)的松龍；長(zhǎng)效(36-54h)如地塞米松。醫(yī)生用激素有時(shí)像廚師炒菜一樣，不同等級(jí)廚師炒出來(lái)的菜其口感是不同的，醫(yī)生使用激素的產(chǎn)生效果也是不一樣的，下面就詳細(xì)介紹兒童腎病綜合征究竟如何選擇激素？⑴激素種類是選擇中效的，如潑尼松、潑尼松龍、甲基強(qiáng)的松等；⑵給藥劑量選擇的是足量如潑尼松２mg／（kg·d）（按身高的標(biāo)準(zhǔn)體重計(jì)算）或60mg／（m２·d），最大劑量60mg／d；⑶給藥頻率是分次服用，一般是急性發(fā)作期分次服用，尿蛋白轉(zhuǎn)陰后晨1次服藥，恢復(fù)期即病情穩(wěn)定階段是隔日晨1次性服藥，漸減到最少劑量；⑷給藥時(shí)間是根據(jù)給藥頻率而定，如是分次服用如一天兩次的，建議上午8點(diǎn)與下午4點(diǎn)，一次性服藥建議上午8點(diǎn)，如隔日服藥也是建議上午8點(diǎn)服用；晨8點(diǎn)服用時(shí)，如孩子因起床早或遲等原因，可以有2小時(shí)波動(dòng)，但必須上午服用即上午6：00～10：00，不能調(diào)整用中午或下午服用，更不宜調(diào)整是晚間或睡前服用，所有激素服用時(shí)間在飯后;⑸給藥療程是足療程（初治的患兒即剛發(fā)現(xiàn)的腎病綜合征，符合條件的患兒采用短療程，大部分患兒是中長(zhǎng)程+拖尾）。腎病綜合征激素選擇以上是一個(gè)總的使用原則，具體如何使用選擇與調(diào)整用藥，請(qǐng)兒童腎病專家作出選擇。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日發(fā)布。可以轉(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

兒童的腎病綜合征復(fù)發(fā)率高，治療周期長(zhǎng)，病情遷延反復(fù)。同時(shí)，兒童處于身心快速發(fā)育階段，非常容易受到社會(huì)心理因素等諸多方面的影響，進(jìn)而可能會(huì)出現(xiàn)恐懼、焦慮、抑郁等各種負(fù)面情緒，不利于疾病治療與恢復(fù)。在疾病治療過(guò)程中，醫(yī)患配合、家庭照護(hù)會(huì)直接影響治療效果，科學(xué)合理的家庭健康管理就顯得尤為重要。下面，我們將從心理健康管理和生活健康管理這兩個(gè)方面來(lái)做簡(jiǎn)單介紹。心理健康管理：加強(qiáng)對(duì)疾病治療的積極正面認(rèn)知：患兒負(fù)性情緒的產(chǎn)生與疾病預(yù)后、治療獲益等知識(shí)的缺少密切相關(guān)。為改善其心理狀態(tài)，家長(zhǎng)需配合醫(yī)護(hù)人員進(jìn)行樂(lè)觀積極的健康宣教，通過(guò)為患兒講解疾病的發(fā)生、治療方法、注意事項(xiàng)、預(yù)后等，糾正錯(cuò)誤認(rèn)知，改善依從性，主動(dòng)配合治療，減輕心理負(fù)擔(dān)。開(kāi)展心理疏導(dǎo)：評(píng)估患兒目前的心理健康情況，在此基礎(chǔ)上，可結(jié)合其病情、認(rèn)知能力、性格、生活環(huán)境、家庭條件等進(jìn)行心理疏導(dǎo)，耐心解答心中疑惑，改善煩躁、恐懼、焦慮等情緒。加強(qiáng)醫(yī)患溝通，鼓勵(lì)家長(zhǎng)給予患兒更多的關(guān)心、愛(ài)護(hù)、支持，使其勇于面對(duì)疾病，樹(shù)立戰(zhàn)勝疾病的毅力與決心。營(yíng)造良好的生活環(huán)境：干凈整潔的環(huán)境、溫暖適宜的溫度、陽(yáng)光充足的房間、平穩(wěn)規(guī)律的生活都可以提升患兒身心舒適度。盡量營(yíng)造良好的生活居住條件，減少不利環(huán)境因素對(duì)病人心理狀態(tài)的影響，使患兒可以保持愉悅、輕松的心情接受治療。藥物使用的心理指導(dǎo)：藥物是治療腎病綜合征的主要手段，長(zhǎng)期使用激素或者免疫抑制劑難免會(huì)出現(xiàn)各種藥物不良反應(yīng)，導(dǎo)致患兒產(chǎn)生負(fù)面情緒，進(jìn)而不配合治療，甚至拒絕用藥。對(duì)此，家長(zhǎng)應(yīng)該在醫(yī)生的指導(dǎo)下，對(duì)患兒的用藥情況進(jìn)行嚴(yán)格監(jiān)督，督促其正確、合理用藥，降低不良反應(yīng)發(fā)生風(fēng)險(xiǎn)。如果發(fā)現(xiàn)嚴(yán)重的不良反應(yīng)，能夠及時(shí)告知醫(yī)生處理，緩解不良反應(yīng)癥狀，減輕患兒痛苦。生活健康管理：腎病綜合征疾病急性期:對(duì)于家長(zhǎng)而言，需要密切觀察并記錄患兒每日排尿量，了解有無(wú)少尿、無(wú)尿現(xiàn)象，以及接受治療后少尿水腫情況是否得到緩解。注意測(cè)量體重，一般每日排便后測(cè)量一次，以便了解病情變化。在飲食干預(yù)方面，腎病綜合征患兒發(fā)生水腫后，建議低鹽食物，減少食鹽攝入，多補(bǔ)充優(yōu)質(zhì)蛋白及新鮮蔬菜水果，但也不可長(zhǎng)期處于低鹽狀態(tài)，否則可能會(huì)引起低鈉血癥，發(fā)生血壓降低、精神萎靡等癥狀。控制每日飲水量，根據(jù)尿量及水腫情況進(jìn)行調(diào)整。由于內(nèi)環(huán)境紊亂以及藥物副作用，患兒容易發(fā)生各種感染性疾病，特別是呼吸道感染。通過(guò)保持環(huán)境溫暖干燥、保證空氣流通、避免在人員密集處逗留等，以減少感染事件的發(fā)生。腎病綜合征緩解穩(wěn)定期:飲食上不再需要嚴(yán)格限制食鹽的攝入，搭配合理、營(yíng)養(yǎng)豐富的食物為佳。適當(dāng)?shù)捏w育活動(dòng)對(duì)于腎病綜合征的恢復(fù)很有益處，活動(dòng)量以孩童不感覺(jué)到疲勞為宜，推薦散步、舒展運(yùn)動(dòng)等溫和的活動(dòng)方式。家長(zhǎng)應(yīng)督促患兒注意個(gè)人衛(wèi)生，預(yù)防感冒發(fā)生。嚴(yán)格遵照醫(yī)囑，根據(jù)醫(yī)生的指導(dǎo)按時(shí)按量服藥，家長(zhǎng)不可依照自己的感覺(jué)調(diào)整藥量甚至自行停藥，以免發(fā)生疾病反復(fù)。家長(zhǎng)需按要求定期帶患兒至門診復(fù)查或者入院評(píng)估，以便醫(yī)生及時(shí)調(diào)整藥物、制定治療方案。（鄭韋樺）

腎病綜合征為兒童常見(jiàn)的腎小球疾病，國(guó)外報(bào)道兒童的發(fā)病率為兒童腎病綜合征為2～4/10萬(wàn)，患病率為16/10萬(wàn)。我國(guó)兒腎協(xié)作組調(diào)查資料顯示：1982年腎病綜合征占兒科泌尿系住院病例的21%，1992年則占31%，似有增多趨勢(shì)。任何年齡均可發(fā)病，但以2～6歲為多見(jiàn)，男孩多于女孩，男女比為3.7∶1。各種原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性或遺傳性腎小球疾病均可引起腎病綜合征，但小兒時(shí)期絕大多數(shù)（80%以上）為原發(fā)性。提醒家長(zhǎng)們的是孩子得了腎病綜合征，需要有足夠的耐心按醫(yī)生要求用藥，我們國(guó)家的兒童腎臟病專家們的水平也越來(lái)越專業(yè)，越來(lái)越規(guī)范，大部分兒童腎臟疾病可以治愈，即使少部分出現(xiàn)反復(fù)等情況，還是有辦法解決的。就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。我們中心地址：南京市中山東路305號(hào)我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼：圖片描預(yù)約住院電話：02580863052敬請(qǐng)關(guān)注：每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

兒童腎病綜合征的如何分類 ? 按照不同的分類方法，腎病綜合征有以下種類： （1）按病因分類：可分為原發(fā)性、繼發(fā)性、先天性三類。 （2）按病理分型：原發(fā)性腎病綜合征的病理類型以微小病變型腎病 最為常見(jiàn)，占 80% ～ 85%；非微小病變型占 10% ～ 15%，包括系膜增生 性腎炎、局灶性節(jié)段性腎小球硬化、膜性腎病、系膜毛細(xì)血管性腎炎（膜 增生性腎炎）等。 （3）按臨床分型：①單純型 NS，占 80% 以上；②腎炎型 NS（這種分型是中國(guó)人的智慧，是中國(guó)兒童腎臟病專家們定義的分型，對(duì)疾病治療與預(yù)后有重要的指導(dǎo)意義）。 （4）按糖皮質(zhì)激素治療反應(yīng)分型：①激素敏感型 NS。以潑尼松足量 [2mg/(kg·d) 或 60mg/(m2 ·d)] 治療小于 4 周尿蛋白轉(zhuǎn)陰者。②激素耐藥型 NS。以潑尼松足量治療＞ 4 周尿蛋白仍陽(yáng)性者。③激素依賴型 NS。對(duì)激素敏感，但連續(xù)兩次減量或停藥 2 周內(nèi)復(fù)發(fā)者。 就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病?？凭驮\與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。 我們中心地址：南京市中山東路305號(hào) 我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼： 圖片描述 預(yù)約住院電話：02580863052 敬請(qǐng)關(guān)注： 每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚22：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！

祝所有患兒與家長(zhǎng)新年快樂(lè)??！ 作為一名從醫(yī)近40 年的兒科醫(yī)生，我從一個(gè)小伙子逐漸轉(zhuǎn)變?yōu)橐粋€(gè)父親到爺爺，我愛(ài)我的孩子。同樣，我把我的愛(ài)也給了我的患兒們，這是一群可愛(ài)的孩子們，年紀(jì)不大，卻飽受疾病的折磨，我看在眼里，疼在心里?？吹皆S多人由于缺乏對(duì)腎病綜合征的認(rèn)知，聽(tīng)信祖?zhèn)髅胤?，盲目用藥，最終導(dǎo)致病情遷延、回天乏力，更是讓人扼腕嘆息！我一直秉承的是“生命無(wú)價(jià)，健康第一”，作為患兒與家長(zhǎng)，首先要對(duì)疾病本身有充分的認(rèn)識(shí)，正所謂“知己知彼百戰(zhàn)不殆”，只有充分認(rèn)識(shí)到腎病綜合征，才能從根本上擊垮它、戰(zhàn)勝它！ 我以同樣的心情關(guān)注與關(guān)心您孩子的健康。在您孩子受到疾病的困擾時(shí)，作為家長(zhǎng)必須對(duì)這個(gè)疾病要有一個(gè)充分的認(rèn)識(shí)，腎病綜合征是慢性疾病，如腎病綜合征治療時(shí)間需1～3年,全家人在心理上要做好持久治療的準(zhǔn)備。有些家長(zhǎng)盲目輕信一些打著專治腎病的招牌醫(yī)院，甚至聲稱腎活檢檢查是讓腎臟再次損傷(這是一個(gè)非專業(yè)人員與家長(zhǎng)誤區(qū),應(yīng)根據(jù)患者的病情有適應(yīng)癥的必須要盡早行腎活檢,不但可以明確診斷,了解疾病的病理與疾病輕重程度,調(diào)整治療案與判斷預(yù)后是非常有幫助的)。有些家長(zhǎng)聽(tīng)信祖?zhèn)髅胤?盲目用藥(有些中藥中摻進(jìn)強(qiáng)的松等西藥)、表面上看尿蛋白減少或癥狀減輕了，而不考慮后續(xù)的治療，而后出現(xiàn)頻繁復(fù)發(fā)與激素依賴，導(dǎo)致難治性腎??；有一半患兒處于一個(gè)惡性循環(huán)中（臨床緩解――復(fù)發(fā)――臨床緩解――再?gòu)?fù)發(fā)即是難治性腎病），難治性腎病在國(guó)內(nèi)外治愈率低、易復(fù)發(fā)，部分非專業(yè)單位無(wú)系統(tǒng)的治療經(jīng)驗(yàn)，也是導(dǎo)致治愈率低、易復(fù)發(fā)原因之一。我們只想讓您知道必須正規(guī)、長(zhǎng)期、系統(tǒng)與規(guī)范的治療，才是對(duì)您孩子負(fù)責(zé)任的。我們中心的理念是以患兒為中心，建立與患者的良好溝通，規(guī)范化診療，選擇合適的治療方案，盡可能的減少?gòu)?fù)發(fā),最終達(dá)到理想治療效果。 我始終想把對(duì)腎病綜合征的所知所學(xué)，將這些年來(lái)在臨床所積累的經(jīng)驗(yàn)以及平時(shí)大家所密切關(guān)心的問(wèn)題與大家分享，計(jì)劃每周推送1篇相關(guān)的兒童腎病綜合征相關(guān)的科普內(nèi)容，供兒童腎病患者、家長(zhǎng)以及醫(yī)護(hù)同仁交流共同學(xué)習(xí)。 每周發(fā)送的內(nèi)容從科普的角度出發(fā)，盡量用通俗易懂、輕松簡(jiǎn)潔的語(yǔ)言來(lái)解釋關(guān)于腎病綜合征的常見(jiàn)知識(shí)、 生活調(diào)養(yǎng)、腎病護(hù)理和疾病預(yù)防等問(wèn)題，希望孩子們盡早康復(fù)。 就診建議：目前國(guó)內(nèi)有很多專業(yè)的兒童腎臟?？婆c專家，有不清楚的我們中心的醫(yī)護(hù)人員也會(huì)為各位患兒與家長(zhǎng)提供與推薦專業(yè)醫(yī)院、專業(yè)的專家，建議先在當(dāng)?shù)貙I(yè)的兒童腎臟病專科就診與診療，如確實(shí)解決不了，需要尋求幫助時(shí)，可以預(yù)約我中心的專家號(hào)或預(yù)約住院調(diào)整治療。 我們中心地址：南京市中山東路305號(hào) 我們中心預(yù)約掛號(hào)與預(yù)約住院二維碼： 預(yù)約住院電話：02580863052 祝所有患兒與家長(zhǎng)新年快樂(lè)??！ 敬請(qǐng)關(guān)注： 每周一期相關(guān)兒童腎病系列的科普內(nèi)容，一般每周日晚20：00發(fā)布?？梢赞D(zhuǎn)發(fā)給需要的患兒與家長(zhǎng)，共同學(xué)習(xí)、共同提高、共同成長(zhǎng)、共同幫助孩子恢復(fù)健康！ 2022年1月1日

2021年，印度兒科腎臟學(xué)會(huì)更新了兒童激素敏感型腎病綜合征診治指南，簡(jiǎn)介如下，僅供參考～ 腎病綜合征定義 滿足腎病水平蛋白尿[尿蛋白3+或4+；或晨尿尿蛋白/肌酐＞2 mg/mg；或尿蛋白≥ 40 mg/m2 體表面積/h ] 伴低白蛋白血癥（血清白蛋白＜30 g/L） 伴水腫 診斷原發(fā)需排除其他病因 激素敏感定義 潑尼松龍2 mg/kg/d或60 mg/m2/d，每日口服，連用6周內(nèi)完全緩解 頻復(fù)發(fā)定義 初治停藥后6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥2次；或任何6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)≥3次；或一年內(nèi)復(fù)發(fā)≥4次 激素依賴定義 隔日服用激素期間連續(xù)2次復(fù)發(fā)；或連續(xù)2次激素停藥后14d內(nèi)復(fù)發(fā) 難治性激素敏感型腎病綜合征定義 頻復(fù)發(fā)，或非頻復(fù)發(fā)伴嚴(yán)重激素不良反應(yīng)； 且≥2種以上激素替代藥物（包括左旋咪唑、霉酚酸酯、環(huán)磷酰胺）治療失敗 其他需考慮激素替代藥物或調(diào)整藥物情況 復(fù)發(fā)相對(duì)較少（1年復(fù)發(fā)3次，6個(gè)月復(fù)發(fā)2次）但激素副作用明顯 在長(zhǎng)期激素療程或激素替代藥物治療下，6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)2次 初治方案 潑尼松龍每日60 mg/m2體表面積/d（或2 mg/kg/d，最大劑量60 mg/d），每日分1～2次，口服6周； 之后40 mg/m2 /次（或1.5 mg/kg/d，最大劑量40 mg/次），隔日1次晨頓服，口服6周，停藥 總療程12周 注：專家推薦對(duì)年幼兒按體表面積確定藥量 非頻復(fù)發(fā)患兒復(fù)發(fā)時(shí)治療 潑尼松 60 mg/m2/d（2 mg/kg/d，最大劑量60 mg/d），每日1次或分次，口服至尿蛋白連續(xù)轉(zhuǎn)陰或微量3 d； 之后改為40 mg/m2 /次（1.5 mg/kg/次，最大劑量40 mg/次），隔日1次，口服4周 頻復(fù)發(fā)和激素依賴型患兒復(fù)發(fā)時(shí)治療選擇步驟 重新誘導(dǎo)緩解后考慮小劑量激素拖尾療法或激素替代藥物 首先考慮潑尼松龍0.5～0.7 mg/kg/次，隔日口服。持續(xù)穩(wěn)定緩解（6個(gè)月內(nèi)復(fù)發(fā)1次以下）后可逐漸減至0.2～0.3 mg/kg/次，隔日口服。療程6～12個(gè)月 在輕微感染期間以相同劑量激素每日口服5～7d預(yù)防感染相關(guān)復(fù)發(fā) 在激素劑量＞0.7 mg/kg隔日口服時(shí)復(fù)發(fā)或糖皮質(zhì)激素副作用明顯時(shí)考慮激素替代藥物 具體藥物種類根據(jù)疾病嚴(yán)重程度、不良反應(yīng)、患者年齡、治療費(fèi)用和父母意愿確定 輕癥首選左旋咪唑或霉酚酸酯 對(duì)激素劑量＞1mg/kg隔日口服時(shí)復(fù)發(fā)、復(fù)雜復(fù)發(fā)和出現(xiàn)嚴(yán)重激素副作用者，可選用較高劑量霉酚酸酯（1000～1200 mg/m2/d）或環(huán)磷酰胺 復(fù)雜復(fù)發(fā)定義：伴有危及生命的合并癥的復(fù)發(fā)，如需要住院治療的低血容量和嚴(yán)重感染（腹膜炎、蜂窩織炎、腦膜炎）、血栓等 嚴(yán)重激素副作用包括：高血糖（空腹血糖＞100 mg/dL，餐后血糖＞140 mg/dL，或糖化血紅蛋白＞5.7%）、肥胖、身材矮小、青光眼、白內(nèi)障、肌病、骨壞死、精神異常 由于環(huán)磷酰胺對(duì)＜5～7歲兒童療效欠佳，對(duì)青春期男孩有性腺毒性風(fēng)險(xiǎn)，此兩種情況盡量避免使用 經(jīng)上述治療無(wú)效者考慮鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑（環(huán)孢素、他克莫司） 若鈣調(diào)神經(jīng)磷酸酶抑制劑仍難以控制，考慮利妥昔單抗 由于有導(dǎo)致低丙種球蛋白血癥風(fēng)險(xiǎn)，盡量避免在年幼兒使用利妥昔單抗 難治性激素敏感型腎病綜合征治療 建議鈣調(diào)磷酸酶抑制劑（環(huán)孢素或他克莫司） 對(duì)鈣調(diào)磷酸酶抑制劑難以控制或應(yīng)用較久者考慮利妥昔單抗 建議在腎病緩解期且排除急慢性感染后應(yīng)用利妥昔單抗 由于國(guó)情不同，僅供參考，不當(dāng)之處，歡迎指正！ 封面圖片來(lái)自網(wǎng)絡(luò) 原文獻(xiàn)： Sinha A, Bagga A, Banerjee S, Mishra K, Mehta A, Agarwal I, Uthup S, Saha A, Mishra OP; Expert Group of Indian Society of Pediatric Nephrology. Steroid Sensitive Nephrotic Syndrome: Revised Guidelines.Indian Pediatr. 2021 May 15;58(5):461-481.