腎病綜合征依病因分類，可分為原發(fā)性、繼發(fā)性和先天性三大類。原發(fā)性腎病綜合征，病因尚不明了。繼發(fā)性腎病綜合征是指在診斷明確的原發(fā)病基礎(chǔ)上出現(xiàn)的腎病綜合征，可出現(xiàn)在諸如過(guò)敏性紫癜、乙型肝炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、皮肌炎、溶血尿毒綜合征等疾病的過(guò)程中。先天性腎?。憾鄶?shù)在新生兒期或生后3個(gè)月內(nèi)已有腎病綜合征表現(xiàn)，少數(shù)在生后1歲內(nèi)發(fā)病。無(wú)良好治療方法，預(yù)后差。在兒童，原發(fā)性腎病綜合征的發(fā)病率較高，幾乎占小兒泌尿系統(tǒng)疾病住院率的20%左右。

凡小兒患者尿蛋白>每公斤每天50毫克，血白蛋<30g/L，伴或不伴有水腫和高膽固醇血癥，即可診斷為小兒腎病綜合征，排除繼發(fā)性的腎小球疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡和過(guò)敏性紫癜腎炎造成的腎病綜合征，可以原發(fā)性腎病綜合征作為最后診斷。

患者：病情描述（發(fā)病時(shí)間、主要癥狀、就診醫(yī)院等）： 發(fā)病時(shí)間是陰歷八月十五陽(yáng)歷9月12日,在青島附屬醫(yī)院治療半月后出院,現(xiàn)在家激素治療. 現(xiàn)在很好 我聽(tīng)說(shuō)純激素治療易復(fù)發(fā),所以想問(wèn)貴院是用什么治療方法.治療后是否會(huì)復(fù)發(fā)?山東大學(xué)第二醫(yī)院兒內(nèi)科柳方娥： 治療腎病綜合征國(guó)內(nèi)外都有成熟的方案，初發(fā)以激素治療為主，腎臟?？拼蠓蚨贾?。疾病復(fù)發(fā)與否與其病理類型有很大關(guān)系。青島附屬醫(yī)院的醫(yī)生應(yīng)該會(huì)為孩子提供合適的治療方案的。祝孩子早日康復(fù)?；颊撸捍蠓蚰?您說(shuō):"治療腎病綜合征國(guó)內(nèi)外都有成熟的方案，初發(fā)以激素治療為主"您的意思是不是,初發(fā)只能用激素治療,然后等待不復(fù)發(fā)的奇跡的出現(xiàn).沒(méi)有別的辦法可以在初發(fā)時(shí)一次性徹底治愈、完全恢復(fù)腎的功能,是這樣嗎?如果是這樣,那也就是說(shuō),只要得了腎病綜合癥除了不復(fù)發(fā)的奇跡出現(xiàn)外就只能帶病終生了.請(qǐng)?jiān)徫覇?wèn)的尖銳,但這是我的真實(shí)想法,因?yàn)槲抑狼噌t(yī)附院的治療水平是很好的,但我們需要的是從根本上也就是恢復(fù)腎正常功能的治療方法,聽(tīng)說(shuō)是只有中西醫(yī)結(jié)合可能達(dá)到,但我們現(xiàn)在的治療方法只是激素治療的西醫(yī)治療方法（我的理解是雞肋治療方法、因復(fù)作用非常大復(fù)發(fā)幾率非常大）,我們是農(nóng)民家庭,真的經(jīng)不起每次復(fù)發(fā)后的二三萬(wàn)的治療費(fèi)用,我們強(qiáng)烈希望一次性治愈,所以我們到處打聽(tīng)北京上海南京全國(guó)最好的醫(yī)院最好的治療方法.希望您能理解我的家庭成員的迫切心情,我們希望在年前（全國(guó)最好的醫(yī)院最好的治療方法）能給孩子進(jìn)行一次去根的治療.代表全家跪謝！！山東大學(xué)第二醫(yī)院兒內(nèi)科柳方娥： 您的想法：“找一個(gè)辦法可以在初發(fā)時(shí)一次性徹底治愈、完全恢復(fù)腎的功能。” 我想提示您的是：作為任何一個(gè)大夫，當(dāng)面對(duì)任何一個(gè)患兒時(shí)，都希望用最有效的藥物，副作用最小，最好是沒(méi)任何副作用的（稱之為靈丹妙藥）藥物治療孩子，但是到哪兒去找呢？人們對(duì)疾病的認(rèn)識(shí)在不斷發(fā)展中，疾病的發(fā)病機(jī)制非常復(fù)雜，非專業(yè)人士是不可能了解其中的奧秘的。再就是您孩子目前腎功能應(yīng)該是正常的，如果蛋白尿總是不消退或反復(fù)出現(xiàn)，幾年或十幾年后可能出現(xiàn)腎功能下降。所以我們治療的目的就是消除蛋白尿，預(yù)防復(fù)發(fā)。目前公認(rèn)的治療辦法就是激素系統(tǒng)治療，中醫(yī)可作為輔助治療。激素治療有副作用，如果恰當(dāng)應(yīng)用可以避免激素嚴(yán)重副作用。 至于疾病復(fù)發(fā)的原因與下列因素有關(guān)：腎臟病的病理類型；激素治療不規(guī)范；反復(fù)感染；腎上腺皮質(zhì)功能情況等。疾病的病理類型不是我們那一個(gè)人決定的?！澳銈儚?qiáng)烈希望一次性治愈”：我們誰(shuí)都想。但疾病的轉(zhuǎn)歸不是哪一個(gè)家長(zhǎng)或哪一個(gè)醫(yī)生能完全決定的呀。 我的建議按照大夫的方案繼續(xù)治療。祝孩子早日康復(fù)。 患者： 非常感謝您的回復(fù)，我因?yàn)闊o(wú)知所以自從孩子出院后一直不停的尋找，花費(fèi)了大量的精力，看了您的回復(fù)，我就放心了，只要按照大夫的方案繼續(xù)治療、精心照顧好孩子就是最好的辦法。再次表示深深的感謝??！祝您工作順利！生活幸福！萬(wàn)事如意??！山東大學(xué)第二醫(yī)院兒內(nèi)科柳方娥：可以理解你的心情。再次祝孩子早日康復(fù)。家庭幸福。

科學(xué)認(rèn)識(shí)1）簡(jiǎn)稱腎病。大多數(shù)腎病原因不明，故多稱為原發(fā)性腎病。多見(jiàn)于2～8歲寶寶。常見(jiàn)四大表現(xiàn)：（1）嚴(yán)重水腫：眼瞼或下肢水腫，嚴(yán)重可彌漫全身，伴胸水、腹水，水腫呈可凹性（2）大量蛋白尿：尿蛋白+++以上，定量>3.5g/天（3）低蛋白血癥：白蛋白降低為主（4）血膽固醇增高2）如果寶寶在患過(guò)敏性紫癜、系統(tǒng)性紅斑狼瘡和乙型肝炎等疾病的基礎(chǔ)上，又出現(xiàn)了腎病綜合征的臨床表現(xiàn)，這些就叫繼發(fā)性腎病綜合征。在生后12月內(nèi)起病的腎病綜合征稱為先天性腎病，通常與遺傳有關(guān)，治療效果差，預(yù)后不好，通常3歲內(nèi)死于腎衰或感染。3）目前普遍認(rèn)為，腎病綜合征是一種免疫性疾病，所以寶寶的治療開(kāi)始都是以激素的治療為主的，有些寶寶對(duì)激素治療的效果不是很好，可能還要加用一些細(xì)胞毒性藥物，這些藥物主要包括環(huán)磷酰胺、雷公藤多甙和硫唑嘌呤等，其它的治療措施包括休息和營(yíng)養(yǎng)，維持水電解質(zhì)平衡，控制感染和對(duì)癥治療等。4）需要特別提出的是對(duì)于患腎病綜合征的寶寶來(lái)說(shuō)，腎活檢是非常必要的，腎活檢就是用一根很長(zhǎng)的針從體外取出寶寶腎臟上一點(diǎn)組織，在顯微鏡下看寶寶腎臟的具體病變情況，這個(gè)檢查對(duì)于腎臟疾病而言，它能為正確診斷提供線索，為治療提供最可靠的依據(jù)。5）寶寶腎病綜合征的預(yù)后很不一樣，一般而言，對(duì)激素治療敏感的寶寶預(yù)后比較好，但是對(duì)激素治療無(wú)效的寶寶則預(yù)后較差。重在預(yù)防腎病綜合征至今病因不是很清楚，所以很難從病因上進(jìn)行預(yù)防。加強(qiáng)身體鍛煉，增強(qiáng)機(jī)體抗病能力，積極預(yù)防各種感染或許對(duì)寶寶有幫助。同時(shí)平時(shí)應(yīng)該盡量避免使用對(duì)寶寶腎臟有損害的藥物。求助醫(yī)生⑴什么時(shí)候應(yīng)該看醫(yī)生？當(dāng)寶寶出現(xiàn)水腫或少尿時(shí)，，應(yīng)該及時(shí)帶寶寶去醫(yī)院看醫(yī)生。⑵應(yīng)告訴醫(yī)生那些情況？①寶寶過(guò)去有無(wú)出皮疹、血尿、長(zhǎng)期發(fā)熱、關(guān)節(jié)疼痛等癥狀。②父母及家族成員的健康情況：父母及家族成員有無(wú)類似病癥，有無(wú)遺傳病史等。⑶如何配合醫(yī)生檢查治療？①體格檢查：最重要是觀察寶寶有無(wú)感染體征、水腫的程度、血壓的高低②需要給寶寶做許多的化驗(yàn)檢查，包括：血常規(guī)，尿常規(guī)，肝腎功能，血脂分析、血補(bǔ)體，血沉，抗“O”，乙肝及丙肝抗體，自身抗體、血免疫球蛋白、24小時(shí)尿蛋白定量等。雙腎B超檢查可大致了解腎臟損傷的情況。③腎活檢病理檢查-非常必要④需要的治療措施：包括一般治療和特殊治療。[一般治療]注意休息 一般在無(wú)合并癥時(shí)不需要臥床休息，等到腎病緩解，也就是水腫消退尿中蛋白轉(zhuǎn)為陰性以后活動(dòng)量就可以逐漸增加。飲食 不需要特別忌嘴，忌鹽僅限于水腫，高血壓明顯的病兒，一般給予低鹽飲食，水腫嚴(yán)重時(shí)應(yīng)同時(shí)注意控制進(jìn)水量。蛋白攝入應(yīng)適量，以能補(bǔ)充尿中丟失和滿足正常生長(zhǎng)發(fā)育需要即可。大約每天每公斤體重給予1.5-2克。脂肪含量要低，還需補(bǔ)充各種維生素。預(yù)防感染 對(duì)于誘導(dǎo)緩解、避免病情加重、減少?gòu)?fù)發(fā)都很重要。利尿 在嚴(yán)重水腫造成患兒痛苦時(shí)可適當(dāng)考慮服用利尿劑，但一般多不主張使用，因a可引起電解質(zhì)紊亂，b妨礙藥物療效的觀察，c使有效循環(huán)血容量更少而引起其他合并癥。[特效治療]腎上腺皮質(zhì)激素（簡(jiǎn)稱激素）自五十年代開(kāi)始應(yīng)用激素治療以來(lái)，腎病的結(jié)局已大為改觀，大多數(shù)患兒都能獲得緩解，至今激素仍然是治療腎病最有效、價(jià)格最便宜、到處可以取得、副作用又比較小的藥物，所以仍然作為治療腎病的首選藥物。常用的制劑是強(qiáng)的松、強(qiáng)的松龍。激素治療可使80%以上的腎病患兒在8周內(nèi)獲得緩解，但以后仍可有60%-90%患兒復(fù)發(fā)。強(qiáng)的松治療有短程和中、長(zhǎng)程之分。短程療法復(fù)發(fā)率高，多不采用。國(guó)內(nèi)較多使用的是中長(zhǎng)程療法，中程為期6個(gè)月，長(zhǎng)程9-12個(gè)月。激素治療可分三個(gè)階段，初期在一定時(shí)期內(nèi)持續(xù)給藥以誘導(dǎo)緩解（初期療法），接著以間歇給藥的方式長(zhǎng)期維持（維持療法），最后是逐漸減量而停藥（脫離療法）。初期療法是為了初步取得療效；維持療法的目的是使療效持續(xù)，并將抑制腎上腺皮質(zhì)的副作用減少到最低限度；脫離療法是在防止發(fā)生停藥綜合征的同時(shí)進(jìn)行停藥。免疫抑制劑（細(xì)胞毒藥物）用于治療難治性腎病，雷公藤多甙、6—TG、環(huán)磷酰胺、環(huán)孢霉素、霉酚酸脂等其他：甲基強(qiáng)的松龍沖擊療法居家治護(hù)1）腎病綜合征的寶寶應(yīng)該低鹽低脂低蛋白飲食。（1）選擇的食物應(yīng)該是熱量高、富含優(yōu)質(zhì)蛋白、低脂肪、低鈉、高鈣且富含維生素。寶寶可以多吃富含優(yōu)質(zhì)蛋白的食物，例如精肉、牛奶、魚(yú)和雞蛋等，少吃黃豆及豆制品等富含植物蛋白的食物。為了保證寶寶正常生長(zhǎng)發(fā)育所需要的能量，可以多吃富含糖分的食物，例如土豆、藕粉和紅薯等。寶寶可以吃植物油，少吃葷油。（2）腎病綜合癥寶寶的飲食，在水腫階段可給低鹽飲食。水分不限，應(yīng)供給足夠熱量，可選用適合寶寶胃口的一般食物，不需特別忌口。在服用大量激素期間食欲增加，應(yīng)注意勿過(guò)食，以免引起過(guò)渡肥胖。至于蛋白質(zhì)的攝入，只要能保證生長(zhǎng)發(fā)育所需，加上從尿中丟失的量即可，千萬(wàn)不要因腎病寶寶存在低蛋白血癥給予高蛋白飲食，而且較多使用血漿和白蛋白等血液制品，高蛋白飲食并不能使血漿白蛋白升高，反而加重腎贓負(fù)擔(dān)，促進(jìn)腎小球硬化，還可影響尿蛋白由陽(yáng)性轉(zhuǎn)為陰性和使腎病復(fù)發(fā)次數(shù)增（3）忌鹽僅限于水腫或高血壓顯著的病人，長(zhǎng)期忌鹽食而無(wú)味影響食欲，還可導(dǎo)致血鈉過(guò)低，水腫嚴(yán)重者同時(shí)注意控制進(jìn)水量。大量利尿、腹瀉或嘔吐引起體液大量丟失，應(yīng)及時(shí)補(bǔ)充鈉鹽和水分。2）各種感染特別是感冒是寶寶腎病綜合征復(fù)發(fā)的主要誘因，因此在家中要特別注意居室的環(huán)境衛(wèi)生，保持空氣流通，預(yù)防呼吸道感染的發(fā)生。如果寶寶不慎感冒，要及時(shí)的去醫(yī)院診治。3）不要給寶寶接種各種預(yù)防疫苗，必須是痊愈3～6月后，才能進(jìn)行預(yù)防接種，否則可能導(dǎo)致此病的復(fù)發(fā)4）大部分腎病綜合征的寶寶預(yù)后較好，部分原因是近年來(lái)對(duì)其認(rèn)識(shí)的提高，診斷治療水平的進(jìn)步。更重要的原因是寶寶及其家長(zhǎng)堅(jiān)持長(zhǎng)期隨訪、正規(guī)治療非常重要，在一定程度上決定了寶寶預(yù)后的好壞。傳統(tǒng)誤區(qū)誤區(qū)一：使用激素治療對(duì)寶寶身體不好，不愿使用。激素雖然有很多副作用，但是對(duì)于腎病綜合征而言，目前還沒(méi)有哪種藥物能夠替代激素的使用。如果開(kāi)始就放棄激素的治療，寶寶將面對(duì)的可能是疾病的惡化或者是必須選擇副作用更大的藥物來(lái)進(jìn)行治療。對(duì)于激素所引起的副作用，醫(yī)生是可以預(yù)見(jiàn)的，而且會(huì)針對(duì)寶寶的具體情況給以適當(dāng)?shù)念A(yù)防。誤區(qū)二：腎活檢對(duì)寶寶身體有損傷，不愿接受。自1951年首次應(yīng)用經(jīng)皮腎穿刺活體組織檢查的方法以來(lái)，穿刺針的改進(jìn)及影像定位的日益精確，已經(jīng)使腎活檢成為腎臟病的常規(guī)檢查。幾十年的使用證實(shí)經(jīng)皮腎穿刺活體組織檢查是一種安全、可靠的腎臟疾病診斷方法。為了寶寶能夠得到最準(zhǔn)確的診斷和治療，爸爸媽媽?xiě)?yīng)該積極的配合醫(yī)生盡早給寶寶做腎活檢檢查。誤區(qū)三：迷信偏方。所謂偏方，一般有三種情況：一是前人積累的經(jīng)驗(yàn)傳下來(lái)的。有的偏方雖然也治好過(guò)一些病例，但它的治病機(jī)理還需用現(xiàn)代醫(yī)學(xué)知識(shí)和方法加以研究證實(shí)；二是有的是對(duì)癥的，而不是治本的；三是有的甚至是假藥。腎病寶寶不能隨便用偏方，因?yàn)槟I病綜合征病因不同、臨床類型不同、病變性質(zhì)及輕重不同，治療方法就不可能一樣，用一種偏方來(lái)治療所有腎病顯然是不正確的；另外，一些中草藥有腎毒性，隨便服用則有可能加重腎臟病變。所以對(duì)于腎病寶寶，應(yīng)該選擇正規(guī)大醫(yī)院接受正規(guī)診治，待病變性質(zhì)及程度確診后再考慮治療方案。本文系甘衛(wèi)華醫(yī)生授權(quán)好大夫在線（bdsjw.cn）發(fā)布，未經(jīng)授權(quán)請(qǐng)勿轉(zhuǎn)載。

所謂腎病綜合征（三高一低）是指：基于大量蛋白尿（三高之一）基礎(chǔ)所發(fā)生的低白蛋白血癥（一低）、高膽固醇血癥（三高之二）和高度水腫（三高之三），能夠找到病因者（如IgA腎病、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、紫癜性腎炎等等），稱為繼發(fā)性腎病綜合征；不能找到原因者，稱為原發(fā)性或特發(fā)性腎病綜合征，通常所稱呼的腎病綜合征，即為后者。兒童、成人腎病綜合征的相同之處：1.腎病綜合征的定義相同；2.它們?cè)诎l(fā)病機(jī)制上均為腎小球上皮細(xì)胞即足細(xì)胞的免疫性損傷，足細(xì)胞受損的范圍與程度與蛋白尿的程度呈正相關(guān)。兒童腎病綜合征與成人不同之處：足細(xì)胞病變大多表現(xiàn)為細(xì)胞膜水平的病變，即足突融合，實(shí)際上是單純的細(xì)胞膜攻擊因子作用下的細(xì)胞膜通透性增加所致，只有通過(guò)電鏡方可觀察出，所以必須行電鏡檢查；此外，免疫熒光測(cè)定包括IgA/M/G/C3等全部陰性；光鏡下無(wú)明顯改變，即基本正常。更為重要的是，兒童原發(fā)性腎病綜合征（微小病變型）腎間質(zhì)改變輕微，大多表現(xiàn)為腎小管上皮細(xì)胞顆粒、空泡變性，少有萎縮、纖維化和血管硬化、稀疏等間質(zhì)性病變。成人的腎病綜合征：免疫熒光可發(fā)現(xiàn)免疫復(fù)合物沉積，足細(xì)胞病變較重，?？砂l(fā)現(xiàn)增生、轉(zhuǎn)分化導(dǎo)致纖維化（硬化）；腎小管-間質(zhì)病變常常明顯。也就是說(shuō)兒童腎病綜合征病理改變較輕微，所以在治療上，常常是追求臨床治愈，需要行較大劑量的強(qiáng)的松（足量）誘導(dǎo)治療4-8周，然后進(jìn)行減量，總療程1年，已達(dá)到最大治愈率和最小復(fù)發(fā)率。即使在難治性腎病綜合征，激素作為基礎(chǔ)治療，也常常需要維持一定劑量。

討論由于SNS患兒體液免疫功能低下，細(xì)胞免疫功能紊亂，大量蛋白尿使血漿蛋白降低而致?tīng)I(yíng)養(yǎng)不良，水腫致局部循環(huán)障礙，轉(zhuǎn)鐵蛋白和鋅結(jié)合蛋白自尿中丟失影響免疫調(diào)節(jié)及淋巴細(xì)胞功能改變，以及激素應(yīng)用抑制機(jī)體免疫功能，致使在SNS整個(gè)病程及治療過(guò)程中，感染可能隨時(shí)發(fā)生，而感染是SNS病情加重和復(fù)發(fā)的主要誘因，并影響激素的療效。因此，在SNS治療中防控感染是重要環(huán)節(jié)之一。甘露聚糖肽具有提升外周白細(xì)胞，增強(qiáng)網(wǎng)狀內(nèi)皮系統(tǒng)吞噬功能，活化巨噬細(xì)胞及淋巴細(xì)胞，誘導(dǎo)胸腺淋巴細(xì)胞產(chǎn)生活性物質(zhì)，改善和增強(qiáng)機(jī)體免疫功能和應(yīng)激能力。具有激活吞噬細(xì)胞、NK和T、B細(xì)胞亞群作用；有誘生干擾素和白介素等作用。常用于治療免疫功能低下導(dǎo)致的各種疾病，如反復(fù)上呼吸道感染、再生障礙性貧血、各種腫瘤等。本研究甘露聚糖肽能使SNS患兒血IgG增加，與未用甘露聚糖肽組比較有統(tǒng)計(jì)學(xué)差異，這可能是降低感染、預(yù)防或減少?gòu)?fù)發(fā)的重要原因。本研究?jī)H觀察了SNS患兒應(yīng)用甘露聚糖肽6個(gè)月內(nèi)的各種指標(biāo)的改變，其對(duì)SNS的遠(yuǎn)期效果有待進(jìn)一步觀察。2009-4-19