Chiari畸形I型（CM1）是以單純小腦扁桃體下移至枕骨大孔以下為特征的先天性疾病。最主要的癥狀是枕部頭痛，約占73%-98%；其它包括復(fù)視、眩暈、耳鳴、頸肩部疼痛、上肢肌力減弱及麻木等；24%-75%患者會(huì)伴有脊髓空洞癥，出現(xiàn)上肢痛覺過(guò)敏和肌肉萎縮；25%患者伴脊柱側(cè)凸。減壓手術(shù)是Chiari畸形I型最主要的治療方式。（1）病情通常進(jìn)展緩慢，多呈進(jìn)行性加重，臨床癥狀可與畸形程度不一致，可存在下列一種或多種癥狀。（2）神經(jīng)根及后組顱神經(jīng)癥狀：枕項(xiàng)部疼痛、僵硬、束帶感，上肢麻木，言語(yǔ)不清，飲水嗆咳，吞咽困難等。（3）脊髓空洞相關(guān)癥狀：出現(xiàn)單側(cè)上肢與上胸節(jié)之節(jié)段性感覺障礙，常以節(jié)段性分離性感覺障礙為特點(diǎn)，痛、溫覺減退或消失，深感覺存在，該癥狀也可為兩側(cè)性；或出現(xiàn)自主神經(jīng)損害癥狀。（4）上頸髓及延髓癥狀：如軀干及四肢感覺及運(yùn)動(dòng)障礙，呼吸費(fèi)力，椎體束征陽(yáng)性等。（5）小腦癥狀：眼球震顫，小腦性共濟(jì)失調(diào)等。（6）如合并腦積水，可有顱內(nèi)壓增高癥狀。（7）神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)不良性關(guān)節(jié)病(夏氏關(guān)節(jié)病)：多為一側(cè)肩關(guān)節(jié)、肘關(guān)節(jié)及指間關(guān)節(jié)的腫脹、關(guān)節(jié)脫位及關(guān)節(jié)間隙骨性破壞。

患者女性，左側(cè)肢體乏力伴感覺減退1年。就診于當(dāng)?shù)蒯t(yī)院頸椎核磁提示：小腦扁桃體下疝畸形并脊髓空洞。入院后行后顱窩減壓、硬脊膜擴(kuò)大成形、四腦室正中孔探查、脊髓空洞蛛網(wǎng)膜下腔分流。術(shù)后恢復(fù)順利，癥狀較術(shù)前明顯緩解，術(shù)后8天復(fù)查頸部核磁提示脊髓空洞明顯縮小。

治療前患者女性，29歲，主因頭暈、飲水嗆咳伴右上肢麻木無(wú)力及痛溫覺減退1年。核磁檢查顯示小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞。治療中結(jié)合患者核磁檢查及臨床表現(xiàn)，頭暈、飲水嗆咳與小腦扁桃體下疝有關(guān)，右上肢麻木及痛溫覺減退與脊髓空洞有關(guān)。小腦扁桃體下疝畸形是根本病因，而脊髓空洞是因下疝畸形后腦脊液循環(huán)障礙所致。治療已解除根本病因?yàn)樵瓌t，采用微創(chuàng)小腦扁桃體下疝部分切除術(shù)。治療后治療后365天術(shù)后第二天飲水嗆咳癥狀明顯改善，術(shù)后第6天出院，3周后右上肢麻木及感覺減退癥狀改善。術(shù)后第5周時(shí)可正常參加工作。術(shù)后1年復(fù)查頸椎核磁顯示：原小腦下疝區(qū)域結(jié)構(gòu)恢復(fù)正常，腦脊液循環(huán)通暢，脊髓空洞基本消失。后續(xù)還需做好自身康復(fù)保養(yǎng)及定期神經(jīng)營(yíng)養(yǎng)治療。

治療前患者為16歲少年，因左側(cè)頸部及左上肢痛覺溫度感覺減退入院。MRI提示小腦扁桃體下疝，脊髓空洞。治療中手術(shù)中使用患者字自體筋膜修補(bǔ)硬腦膜，避免術(shù)后發(fā)熱感染。小腦扁桃體燒灼回縮，270度充分減壓。治療后治療后90天癥狀進(jìn)一步減輕，脊髓空洞進(jìn)一步縮小。治療后7天術(shù)后7天復(fù)查MRI可見小腦扁桃體下疝解除，脊髓空洞減輕，患兒癥狀緩解，頸部及肢體痛溫覺恢復(fù)。順利出院

治療前患者女性，31歲。主因頸背部沉重感5年右上肢麻木無(wú)力2年咳嗽后頭痛1年收住院。核磁顯示小腦扁桃體下疝，扁桃體尖疝至頸2上緣，脊髓很寬的空洞，占滿整個(gè)椎管。治療中患者在全麻下實(shí)施枕下后正中入路，骨瓣開顱下疝扁桃體切除術(shù)及骨瓣復(fù)位術(shù)。關(guān)鍵的創(chuàng)新技術(shù)就是骨瓣開顱，骨瓣保留，復(fù)位固定，恢復(fù)了顱骨的完整性，極大減少了局部積液，小腦膨出等併發(fā)癥的發(fā)生。傳統(tǒng)手術(shù)都是去骨瓣減壓，把骨頭咬掉丟棄，使顱骨喪失了完整性，局部積液，小腦膨出等併發(fā)癥發(fā)生率極高。治療后治療后1天患者全麻術(shù)后復(fù)蘇平穩(wěn)順利，清醒后雙瞳孔等大等圓，光反射靈敏，生命體征平穩(wěn)，四肢活動(dòng)有力。復(fù)查頭顱CT，顯示下疝扁桃體已切除，創(chuàng)面止血好，骨瓣復(fù)位好。治療后7天患者下地活動(dòng)，頸背部沉重感消失，四肢麻木感消失，右上肢肌力增加，原來(lái)伸不展的手指可以伸展，咳嗽用力等動(dòng)作下頭痛消失。復(fù)查核磁顯示下疝扁桃體消失，脊髓空洞明顯變窄變短，比術(shù)前變窄50%以上。治療后8天病人術(shù)后第八天高高興興出院。后續(xù)恢復(fù)情況在隨訪中。治療后240天術(shù)后八個(gè)月病人復(fù)查核磁，顯示空洞明顯變窄，空洞變窄后脊髓壓迫解除，脊髓變厚。同時(shí)病人癥狀也全部消失。最后一張是術(shù)前核磁，顯示空洞很寬，脊髓壓的很薄，背側(cè)脊髓幾乎看不出來(lái)。手術(shù)前后有明顯區(qū)別。

?????通過(guò)最小程度的開顱如何達(dá)到最大限度的減壓，既可以達(dá)到外科治療效果，又不會(huì)造成脊柱穩(wěn)定性減弱。小腦扁桃體下疝的手術(shù)目的是擴(kuò)大顱頸交界區(qū)的骨區(qū)域和擴(kuò)張環(huán)繞腦干周圍的硬腦膜，以減輕對(duì)腦組織的直接壓迫和促進(jìn)腦積液從第四腦室的順利流出。有學(xué)者主張僅僅做骨質(zhì)減壓，有學(xué)者主張僅僅剝除硬膜系帶，有學(xué)者主張做硬膜切開，剝除蛛網(wǎng)膜，各家觀點(diǎn)差別很大。我們的體會(huì)是既需要做到充分的骨性減壓，又需要做到充分的膜性減壓。?????我們的手術(shù)方法是：皮膚切口只有4-5厘米，去除1.5Ｘ3.0厘米枕大孔后唇骨質(zhì)與C1后弓，顱頸交界處切除骨質(zhì)寬度等同于硬脊膜寬度，剝除枕大孔區(qū)硬膜系帶及粘連之硬膜外層，暴露菲薄的硬膜內(nèi)層及蛛網(wǎng)膜，看到明顯的蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液搏動(dòng)，達(dá)到枕大孔區(qū)的充分精準(zhǔn)減壓，同時(shí)手術(shù)中不殘留不吸收的人工異物。手術(shù)操作過(guò)程中沒有暴露蛛網(wǎng)膜下腔，沒有腦脊液流出，避免了術(shù)后腦脊液漏、腦膜炎、腦積水，嚴(yán)格精準(zhǔn)地控制骨切除范圍，既充分骨減壓，又避免了枕大孔區(qū)骨質(zhì)切除過(guò)大導(dǎo)致的術(shù)后小腦下垂，這樣的微創(chuàng)操作需要經(jīng)驗(yàn)非常豐富的手術(shù)醫(yī)生才能做到。??????十年來(lái)，近千例的手術(shù)病例的效果總結(jié)，癥狀改善率95%以上，空洞改善率90%以上，術(shù)后7-8天即可出院。操作微創(chuàng)，創(chuàng)傷小，住院時(shí)間短，效果滿意，幾乎沒有出血、感染等并發(fā)癥，女性患者可以局部理發(fā)，出院之時(shí)沒有剃光頭帶來(lái)的社交恐懼癥，得到廣大病患的一致好評(píng)！