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小腦扁桃體下疝畸形有哪些臨床表現?
小腦扁桃體下疝畸形常見于成人和兒童,女性多于男性。該病起病隱匿,進展緩慢,常被延誤診斷,臨床表現受患者年齡、病程、小腦扁桃體下疝程度、有無脊髓空洞和有無寰枕畸形等因素影響。 輕度的小腦扁桃體下疝畸形可以沒有任何癥狀,或者僅有枕頸部輕微的不適感。嚴重的小腦扁桃體下疝畸形可以出現一系列癥狀和體征。 小腦扁桃體下疝畸形最主要的臨床表現為疼痛、枕大孔綜合征、脊髓和小腦功能障礙,可合并脊柱側凸、強直狀態(tài)和球麻痹等。 疼痛是小腦扁桃體下疝畸形最常見的臨床表現,占60-70%,通常表現為枕部和上頸部疼痛,常在咳嗽、大笑和打噴嚏時誘發(fā);還可出現肩背部和臂部的疼痛。枕大孔綜合征與腦干功能障礙可因腦干受壓和延髓空洞所致,包括頭痛、眼球震顫、感覺運動障礙、聲音嘶啞、飲水嗆咳、呼吸窘迫、舌肌萎縮、面部感覺減退、三叉和舌咽神經痛等,還可表現為復視、耳鳴、聽力下降、眩暈和嘔吐等。脊髓功能障礙可因脊髓直接受壓和脊髓空洞所致,包括分離性感覺障礙、肢體無力、上肢和手部肌肉萎縮、小便失禁、痙攣性截癱等。小腦功能障礙主要表現為步態(tài)不穩(wěn)、共濟失調和眼球震顫等。
呂立權醫(yī)生的科普號2019年07月08日1728
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什么是小腦扁桃體下疝畸形?
小腦扁桃體下疝畸形又稱Chiari 畸形,是一類先天發(fā)育畸形。小腦扁桃體下疝畸形可合并其他先天畸形,如顱底凹陷、寰樞椎脫位、腦積水、脊柱側彎等。當小腦扁桃體向下疝出超過枕骨大孔下緣5mm即可診斷為小腦扁桃體下疝畸形(圖1)。圖1 小腦扁桃體下疝畸形示意圖通常認為小腦扁桃體下疝畸形是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積過小而使小腦扁桃體下部疝入枕骨大孔和上頸椎管所致。由于該區(qū)域空間狹小,疝出的小腦扁桃體會壓迫前方的延頸髓,導致延頸髓受擠壓變形、移位,產生相應的臨床癥狀。同時疝出的小腦扁桃體會阻礙枕骨大孔區(qū)域腦脊液的循環(huán),引起脊髓空洞(圖2)。 臨床上大部分小腦扁桃體下疝畸形患者合并有脊髓空洞,是患者癥狀進行性加重的主要原因。圖2 小腦扁桃體下疝畸形磁共振表現
呂立權醫(yī)生的科普號2019年07月07日2755
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什么樣的小腦扁桃體下疝患者只需要接受腦室鏡造瘺手術
什么樣的患者適合內鏡造瘺手術1腦積水癥狀為主,頭疼嘔吐等顱內壓增高癥狀。2脊髓受壓癥狀如頸肩疼痛;脊髓空洞癥狀(走路踩棉花感、痛溫覺感覺分離、感覺異常)為輔。3腦脊液電影檢查提示為梗阻性腦積水。根據患者實際癥狀,結合查體,參考影像學結果,進行全盤評估。
王勇醫(yī)生的科普號2019年03月10日1623
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小腦扁桃體下疝的治療
孩子頭部外傷做了CT,報告上卻說有小腦扁桃體下疝,怎么辦?小腦扁桃體下疝畸形是一種以小腦扁桃體下部疝入枕骨大孔平面以下為特征的先天性后顱凹發(fā)育畸形病癥。因下疝的小腦扁桃體壓迫延髓、后組顱神經或影響腦脊液循環(huán)而引起多種臨床癥狀。這些癥狀常不典型,易誤診或漏診而延誤病情。約34.0%~76.7%的患者合并有脊髓空洞癥,目前對該病的發(fā)病機制尚未研究透徹,治療手段也存在爭議在MRI的矢狀位將小腦扁桃體疝入枕骨大孔平面以下5mm作為有病理改變的標準,3~5mm 為界限性正常,3mm以下且不合并臨床癥狀通常認為是正常的生理改變。小腦扁桃體下疝如未超過枕骨大孔下緣5mm,而且無明顯癥狀者,建議隨訪觀察,暫不手術干預.正常人的小腦扁桃體位置會隨著生長發(fā)育、年齡的變化而改變。所以該疾病的診斷標準應按年齡分組。部分健康嬰幼兒及兒童,因為腦組織的生長速度快于顱骨生長速度,小腦扁桃體疝入枕骨大孔平面以下,造成“生理性的小腦扁桃體下疝”,隨著生長發(fā)育的繼續(xù),后顱凹容積相對變大,小腦扁桃體回縮至枕骨大孔平面以上或接近枕骨大孔平面。這種情況是不需要手術的.老年時,由于腦組織萎縮,原先疝入枕骨大孔平面以下的小腦扁桃體又逐漸回縮至枕骨大孔平面以上。研究顯示,部分小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔下緣5mm但無臨床癥狀,因此單純的以小腦扁桃體下疝超過枕骨大孔平面5mm 作為ACM 的診斷標準,可能會導致部分患者漏診及部分病例的誤診,應結合患者臨床表現才有意義。總結一下,就是說小腦扁桃體下疝是一種結構畸形,但不是一定需要手術治療,要看有沒有臨床癥狀,有沒有并發(fā)脊髓空洞,如果都沒有,可以先觀察,不要治療.家長朋友如果有這方面的疑問,可以來我門診咨詢或者在線咨詢.以下是一例手術治療的病例展示:術前的磁共振片,紅色箭頭提示小腦扁桃體向下疝入枕骨大孔,黃色箭頭提示并發(fā)脊髓空洞(腦脊液流動受阻引起).術后復查磁共振,紅色箭頭提示疝入大孔的小腦扁桃體已切除,黃色箭頭提示原先空洞已自然消失,因為切除了下疝的部分扁桃體,脊髓受壓解除,腦脊液流動恢復順暢.文章筆記:1、大部分的偶然發(fā)現的小腦扁桃體下疝都不需要馬上就治療,有些是生理性的,有些是穩(wěn)定的。2、只有出現臨床癥狀(肢體麻木、頭暈、磁共振檢查有脊髓空洞)才需要考慮手術。歡迎在線咨詢或來門診就診。專家門診時間:周二全天;周五下午門診地點:浙大兒院濱江院區(qū) 門診四樓 I區(qū)掛號方式:網上預約掛號;支付寶或者微信里醫(yī)療健康預約掛號;直接到醫(yī)院門診掛號(不限號,掛不到號可以到診室找我加號)
林超醫(yī)生的科普號2018年09月03日8997
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什么是小腦扁桃體下疝畸形,及相關問題
1、什么是小腦扁桃體下疝畸形?(概念,別稱,診斷,病因)小腦扁桃體下疝畸形,是顱頸交界區(qū)畸形的一種,又叫Chiari's畸形。主要的病理表現是小腦扁桃體下垂至枕骨大孔水平以下,在磁共振上小腦扁桃體下端超過斜坡下端與枕骨大孔后唇連線3mm即可診斷該疾病。小腦扁桃體下疝畸形可與其他病理狀況合并,比如脊髓空洞癥、顱底凹陷畸形、腦積水等。這些狀況是同一類疾病不同程度的表現,彼此可能存在一定的關聯。一般認為,小腦扁桃體下疝畸形的病因是先天性的后顱窩容積的狹小,從而導致小腦扁桃體被“擠出”了枕骨大孔,對延髓造成壓迫,并造成腦脊液循環(huán)途徑的不暢,引起一系列癥狀。這種情況偶爾也見于后顱窩腫瘤或其他占位。當腫瘤或占位被摘除后,小腦扁桃體可以自然上升至枕骨大孔以上,這種現象從另一個角度支持了后顱窩狹小導致小腦扁桃體下垂的理論。腦脊液循環(huán)途徑受阻在小腦扁桃體下疝畸形病程進展中起重要作用。后者可以引起前者,前者又加重了后者,兩者相互促進,惡性循環(huán)。磁共振電影檢查(CINE)可以揭示枕骨大孔區(qū)域腦脊液的流動過程:正常情況下,隨著每次心跳或腦搏動,腦脊液在枕骨大孔上下流動;在病理狀態(tài)下,腦脊液在該區(qū)域的前和/或后的流動受阻,顱內的壓力向下傳導不暢,進而推擠疝出的神經組織,進入相互促進的惡性循環(huán),引起一系列癥狀。圖. 枕骨大孔區(qū)腦脊液流通途徑及受阻后引起的疾病(Chiari's畸形:小腦扁桃體下疝畸形;Syrinx:脊髓空洞癥)2、小腦體下疝畸形和急性小腦扁桃體下疝有什么不同?小腦扁桃體下疝畸形是腦外科一種比較特殊的疾病,盡管在人群中的發(fā)病率并不低(據報道約為0.75%),人們對這種疾病的認知度卻不高。非但患者,即使是臨床醫(yī)生,如果不是神經外科專業(yè),也可能對該疾病了解不多。曾在門診遇到一個患者,急急忙忙跑進來,說自己要不行了,因為別的科的醫(yī)生告訴他“腦疝”了,隨時有生命危險。其實,這是把小腦扁桃體下疝畸形和急性小腦扁桃體下疝混淆了。急性小腦扁桃體下疝見于外傷、腦出血等急性顱內壓增高時,一旦發(fā)生隨時可以引起呼吸、心跳驟停,確實是生死攸關的危急情況;小腦扁桃體下疝畸形則不同,盡管在影像學的表現上兩者可能很相似,但由于是緩慢發(fā)生,患者是不會出現急性腦疝時的那種危險的。3、小腦扁桃體下疝畸形會有什么危害?盡管并非危重急癥,但小腦扁桃體下疝畸形卻實實在在可以對身體造成損害。首先是局部壓迫癥狀。被擠出枕骨大孔的小腦扁桃體會對局部的延髓、神經造成壓迫,引起枕頸部疼痛、吞咽困難、飲水嗆咳等;其次,正常腦脊液循環(huán)的途徑受阻,導致腦脊液通過四腦室正中孔直接沖向脊髓,引起脊髓中央管的壓力增加,久而久之就會引起脊髓空洞癥。后者會引起手部肌肉萎縮,形成“梅超風”一樣的爪形手;也會造成一種很奇怪的現象,臨床叫分離性感覺障礙,患者局部的觸覺是相對正常的,但痛覺和溫度覺卻明顯減退,嚴重時可以完全感覺不到冷熱,以至于皮膚被燙出水泡也不覺得疼痛。而且,這些癥狀會隨時間逐漸加重。因為存在上面說的惡性循環(huán),不通過手術干預,很難自行緩解。4、小腦扁桃體下疝畸形如何治療?因為該疾病的病理機制是純“機械性”的,所以只能通過手術方法治療。藥物和理療可能可以暫時緩解疼痛癥狀,但對疾病本身是沒有治療作用的。手術的基本原理是后顱窩擴容,解除枕骨大孔處的卡壓,疏通腦脊液流動的通道,中斷病理性的惡性循環(huán),恢復腦脊液流動的正常生理狀態(tài)。單純的后顱窩減壓擴容術并不復雜,手術風險也不高,可以解決絕大多數的小腦扁桃體下疝畸形;但如果合并有其他狀況,比如顱底凹陷畸形等,就可能要聯合其他術式,手術的風險需要重新評估。5、手術可以達到怎樣的治療預期?手術可以解除局部壓迫和腦脊液異常循環(huán),緩解疼痛和神經卡壓癥狀;終止脊髓空洞癥的發(fā)展,部分病人在治療后脊髓空洞可以減小或消失。但是,手術對已經喪失的神經功能,比如已經發(fā)生的爪形手和分離性感覺障礙,是沒辦法完全恢復的,因為長期的壓迫已經造成了神經不可逆的損傷,即使壓迫解除,這部分死亡的神經細胞也不會重新活過來。這也說明,對于有癥狀的小腦扁桃體下疝畸形,即使癥狀不重,也應該積極治療;對于沒有癥狀者,如果已經出現有脊髓空洞,也需要治療,因為這種情況下脊髓空洞癥通常會逐步進展,造成脊髓內神經細胞的不可逆損傷;單純的小腦扁桃體輕度下垂,沒有臨床癥狀,則可以隨訪觀察??傊?,小腦扁桃體下疝畸形是一種可以通過手術治愈的先天性疾病,早期治療效果更好,可以有效終止疾病進展,緩解臨床癥狀。本文系嚴勇醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。
嚴勇醫(yī)生的科普號2018年08月29日7283
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小腦扁桃體下疝(Chiari)畸形的臨床表現、成因和治療
小腦扁桃體下疝畸形也叫Chiari畸形,指的是本來在枕骨大孔以上的小腦扁桃體向下移位,進入到枕骨大孔下方的椎管內,引起一系列的臨床表現。是在先天發(fā)育異常的基礎上緩慢發(fā)展而引起的一組疾病。換句話說,這類病患常常存在先天性的發(fā)育異常——后顱窩狹小。而狹小的后顱窩容納不下正常發(fā)育的小腦組織,在出生后導致小腦扁桃體逐漸下移,阻塞枕骨大孔,使得枕骨大孔以上的部分(顱內)壓力升高。另外一種情況就是存在顱頸交界部骨性畸形,例如寰樞椎脫位,扁平顱底或顱底凹陷,也導致枕骨大孔阻塞,引起顱內壓力高于椎管內的壓力。這種壓力差使得顱內相對高的壓力不斷沖擊脊髓,通過日積月累,以滴水穿石的功夫慢慢引起脊髓中央管(顧名思義就是在脊髓中央的一條細長管道,平素基本看不見)擴張,不斷變粗變大,這樣就形成了脊髓空洞。盡管是先天性因素作用的結果,因為過程漫長卻是成人發(fā)病較多。 Chiari畸形的患者主要有2大類癥狀與體征,一種是下疝的小腦扁桃體卡壓延髓和/或上頸髓引起的,另一種是脊髓空洞導致的??梢韵胂笠幌拢蝗丝ㄗ〔弊拥母惺芎透收峥招牡臉幼???▔阂鸬陌Y狀有頸項部疼痛和酸麻,疼痛和麻木可以向上波及枕頂部甚至顳部,向下牽涉肩部。部分人可以因為腦干(主要是延髓)與后組顱神經受壓出現聲音嘶啞,吞咽困難,呼吸困難,咳嗽無力,頭暈,行走不穩(wěn)等不適。如果第四腦室中孔(腦脊液流出通道)阻塞,可以出現梗阻性腦積水,表現頭痛頭暈,惡心,嘔吐,視物模糊,反應遲鈍,大小便障礙甚至意識不清。罕見眼球震顫。脊髓空洞的典型表現有:肢體麻木無力,手部肌肉萎縮,手指伸直或握拳困難,動作笨拙,不能完成精細動作。查體可以發(fā)現斑片狀或地圖樣的感覺減退或缺失區(qū)域,大、小魚際肌肉萎縮,夾紙試驗(+),平衡功能障礙或共濟失調,后組顱神經麻痹等體征。病情嚴重者可能喪失生活自理能力。 MRI和CT是主要的診斷手段,頸椎X片也有輔助診斷作用。影像檢查可以明確小腦扁桃體下疝的程度,枕大池是否閉塞,有無脊髓空洞,是否合并其它骨性畸形或不穩(wěn)定。 治療:無癥狀的單純Chiari 畸形可以觀察,有癥狀的需要治療。文獻報道約30%-70%的Chiari畸形會合并脊髓空洞,有空洞伴發(fā)就需要手術治療。手術主要是完成枕骨大孔區(qū)域的骨性減壓,酌情決定切除硬膜外層或擴大修補硬膜。是否探查和松解蛛網膜下腔,打通第四腦室梗阻,則需要根據實際情況仔細分析和判斷。必須同期處理合并存在的其它骨性畸形。脊髓空洞一般不需要刻意處理,這就像松開氣門芯后打足氣的輪胎會自動泄氣一樣,當枕骨大孔區(qū)的卡壓被有效松解后脊髓空洞多會逐漸縮小。 效果:國際公認手術可以解除局部壓迫,通暢腦脊液循環(huán),恢復顱頸交界部的穩(wěn)定,起到阻止或延緩疾病的發(fā)展,穩(wěn)定或減輕癥狀的目的。手術多可以減輕或緩解疼痛,減輕麻木,但是難以改善肌肉萎縮和無力癥狀。脊髓空洞多能縮小,部分可以消失。手術方式是否恰當與有無妥善處理合并的其它骨性畸形直接關系到預后的好壞;局部減壓的分寸和層次把握還關系到術后的復發(fā)。因此,手術醫(yī)生的水平是第一關鍵因素。建議找經驗豐富的神經外科的脊髓脊柱亞專科醫(yī)生診治。本文系彭林醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。
彭林醫(yī)生的科普號2018年04月14日7689
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小腦扁桃體下疝是怎么回事
定義:小腦扁桃體下疝畸形是一種常見的先天性發(fā)育異常。由于先天發(fā)育異常導致小腦扁桃體下部下降至枕骨大孔以下、頸椎管內,嚴重者部分延髓下段、四腦室下部下蚓部也下疝入椎管內。常合并有脊髓空洞,也可引起腦脊液循環(huán)受阻引起腦積水。分型:在臨床中最常見的包括I型和II型兩種:I型:(見下圖)表現為小腦扁桃體下疝至枕骨大孔水平以下(達5mm),進入入椎管內,延髓輕度向前下移位,第四腦室位置正常。常伴頸段脊髓空洞癥、顱頸部骨骼畸形。II型:(見下圖)除有小腦扁桃體下疝外,延髓也突入椎管內,甚至小腦蚓部、小腦半球、腦干與第四腦室均疝至頸椎管內。臨床表現該病起病癥狀輕微,病情逐漸進展,通常在有癥狀之后數個月或數年才能明確診斷。頭痛是較常見的癥狀,主要位于后腦勺及頸部,在運動、咳嗽時會加重,后期疼痛嚴重,可影響生活和工作。腦神經癥狀較少,主要有面部麻木、復視、耳鳴、聽力障礙、發(fā)音及吞咽障礙。當影響到延髓及上頸髓時,會出現不同程度的四肢運動及感覺障礙。影響到小腦時,出現眼球震顫和共濟障礙。嚴重者出現顱內壓增高的表現,如頭痛、惡心及嘔吐等。檢查手段及診斷方法1.體格檢查:常見的體征有下肢反射亢進,上肢肌肉萎縮。多數患者有感覺障礙,上肢常有痛溫覺減退,而下肢則為本體感覺減退。2.頸部核磁共振:頸部核磁是目前診斷小腦扁桃體下疝畸形及脊髓空洞癥的最佳影像學檢查方法,它能十分清晰地顯示軟組織畸形,且對身體不會產生損傷。如需咨詢,請通過以下方式聯系我:1.在好大夫上申請與我咨詢;2. 出診:北京大學第一醫(yī)院神經外科門診,周五下午;
許菲璠醫(yī)生的科普號2018年04月10日5095
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小腦扁桃體下疝一定要切除小腦扁桃體嗎?
小腦扁桃體下疝手術目的是解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經組織的壓迫,緩解脊髓空洞癥。 目前的手術方式包括:1.切除小腦扁桃體,同時分離正中孔粘連者;2.不打開硬膜,只做骨性減壓。切除小腦扁桃體,術后并發(fā)癥多;而只做骨性減壓,癥狀緩解時間長。 我們提出了一種新的手術方式,就是打開硬膜,但保留蛛網完整性的手術方式,取得了很好的手術效果。利用蛛網膜這層天然屏障,防止血液進入下腔,即減少了術后的并發(fā)癥,又有良好的減壓效果,術后很少有持續(xù)發(fā)熱的現象,明顯優(yōu)于切除小腦扁桃體和保留硬膜的手術方式。目前已以此術式完成手術40余例。圖片中透明的膜狀物即為完整的蛛網膜。本文系劉威醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。
劉威醫(yī)生的科普號2016年06月23日15010
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小腦扁桃體下疝畸形應該怎樣治療?
沒有癥狀的小腦扁桃體下疝畸形是不需要特殊治療的,但有了癥狀,影響患者生活質量的患者應該積極的治療。小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段為手術治療,手術的目的是為了解除枕骨大孔和上頸椎對小腦、腦干脊髓、第四腦室及該區(qū)其他神經結構的壓迫,在可能的范圍內分離枕大池正中孔和上頸髓的蛛網膜粘連,解除神經癥狀,緩解腦積水。那么,什么情況下患者應該接受手術治療呢?如果患者出現梗阻性腦積水或顱壓增高、有明顯神經癥狀如因腦干受壓出現喉鳴、呼吸暫停、發(fā)紺發(fā)作、角弓反張、Honer綜合征、吞咽反射消失以及小腦功能障礙等均應積極考慮手術治療。手術方式包括后顱窩減壓術或腦脊液分流術。有人認為Ⅰ型可行后顱窩減壓術,而Ⅱ型僅作分流術即可。顱后窩減壓術是切除部分枕骨鱗部及第1頸椎椎板,切開硬膜并分離粘連,探查第四腦室正中孔。對于有梗阻性腦積水患者,采用后顱窩減壓術未能解除者,可行腦脊液分流術。這些手術都是神經外科醫(yī)生的常規(guī)手術,難度不大,風險也不大。本文系劉清軍醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載。
劉清軍醫(yī)生的科普號2016年05月01日5927
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小腦扁桃體下疝定義、臨床表現和手術治療
小腦扁桃體下疝是一種因后顱腦先天發(fā)育異常,小腦扁桃體或/和延髓下部甚至第四腦室向下延伸,其下緣超過枕骨大孔水平而進入頸椎椎管內為主要病理特征的疾病,是引起脊髓空洞癥的最常見原因,通常有 30%~70% 的小腦扁桃體下疝畸形患者合并有脊髓空洞癥(Syringomyelia,SM)。脊髓空洞多在20-30 歲發(fā)病,男女比例大約為 3:1,此病起病隱匿,病程緩慢,空洞常位于脊髓下頸段及上胸段,可限于幾個脊髓節(jié)段,也可上及延髓下達脊髓全長。發(fā)生空洞部位的脊髓外觀可正常,或呈梭形膨大,或者萎縮。空洞腔內充滿液體,通常與脊髓中央管想通。 臨床主要表現為前感覺減退或消失而深感覺存在的分離性感覺障礙,兼有脊髓損害的運動障礙及神經營養(yǎng)障礙,常見合并癥有脊柱側彎、后彎、脊柱裂、弓形足、腦積水、扁平顱底及先天性延髓下疝等畸形。臨床表現感覺障礙:(1)節(jié)段性分離性感覺障礙,為本病最突出的臨床特征,表現為痛、溫覺減退或消失,而觸覺及深感覺完整或相對正常。進行體格檢查時可見按脊髓節(jié)段性分布的一側或雙側的痛覺和溫度覺明顯遲鈍或消失,而觸覺保留或輕度受損,病變范圍通常累及上及頸部,下至胸部,呈披肩或是短上衣樣分布。如果脊髓空洞波及上頸髓或腰骶段時,面部或下肢和會陰部也可能出現分離性淺感覺障礙。2)束性感覺障礙,當脊髓空洞擴展損害脊髓丘腦束時,出現損害平面以下軀體的束性淺感覺障礙。脊髓后索常常最后受損,所以軀體深感覺障礙常常出現較晚。運動障礙:(1)下運動神經元性癱瘓,當脊髓頸、胸段空洞波及脊髓前角時,可出現手部大小魚際肌、骨間肌以及前臂諸肌無力、萎縮和肌束震顫。手肌嚴重萎縮者表現為爪形手。隨著病變的發(fā)展,病變范圍會逐漸擴大,逐漸波及上臂、肩帶及部分肋間肌,導致癱瘓。腰骶部的脊髓空洞則表現為下肢和足部的肌肉萎縮。2)上運動神經性癱瘓,當病變壓迫錐體束時,可出現脊髓損害平面以下一側或雙側的上運動神經元性癱瘓體征。臨床表現之植物神經功能障礙:有病變波及脊髓側角所致,常常表現為上肢營養(yǎng)障礙,皮膚增厚,燒傷瘢痕或者頑固性潰瘍,多汗或少汗。下頸髓側角損害表現為 Horner征。大約20%的患者伴有骨關節(jié)損害,常常為多發(fā)性,以上肢多見,表現為關節(jié)腫脹,關節(jié)部位的骨質萎縮、脫鈣、被磨損破壞,但是無痛感。本病應該早發(fā)現、早治療才能取得較好的療效,無論選擇哪種手術方式,手術原則旨在于有效的解除腦、脊髓的壓迫,恢復腦脊液的正常動力學。毛仁玲神經外科團隊研究中發(fā)現行后顱減壓術,使神經軸曲度得到一定程度矯正,可有效改善延髓、脊髓受壓程度,使得腦干脊髓角得以糾正,可有效提高療效并且降低復發(fā)率,近期療效較好。隨著病因學研究的不斷深入及手術方式的改良,相信小腦扁桃體下疝畸形的治療會取得滿意的療效。本文系毛仁玲醫(yī)生授權好大夫在線(bdsjw.cn)發(fā)布,未經授權請勿轉載
毛仁玲醫(yī)生的科普號2016年01月09日6934
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