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洪新雨主任醫(yī)師 吉林大學第一醫(yī)院 神經(jīng)外科 你有沒有經(jīng)常脖子發(fā)緊，雙手的肌肉越來越萎縮，冷熱水的感覺越來越差，雙手浮腫、 脖子、雙手的麻木感么? 很多患者到門診經(jīng)常會有這樣的抱怨，很多人也是早期不重視，一直能忍就忍，不及時到醫(yī)院就診，一直等到呼吸困難，手腳活動不靈才到醫(yī)院及時就診，檢查頭部核磁顯示小腦扁桃體下疝畸形。 什么是小腦扁桃體下疝畸形： 小腦扁桃體下疝畸形為先天顱腦發(fā)育異常的疾病，小腦扁桃體或和延髓下部甚至第四腦室向下延伸，其下緣超過枕骨大孔水平而進入頸椎椎管內(nèi)為主要病理特征的疾病。 脊髓空洞是因先天顱腦發(fā)育畸形引起腦脊液回流異常，對脊髓中央管腔不斷沖擊導致管腔像被吹氣球一般慢慢擴張，形成‘空洞’，實質(zhì)為為脊髓中央管積水。 脊髓空洞對患者造成的損害主要為空洞導致椎管內(nèi)神經(jīng)傳導束受到損害，導致患者出現(xiàn)肢體感覺、運動等各種障礙。 最近連續(xù)做了6臺小腦扁桃體下疝畸形患者，其中2例患者存在先天性環(huán)椎缺如，2例扁平顱底，所有手術均采用后枕部直切口，環(huán)椎后弓減壓合并顱后窩骨質(zhì)減壓，術中將環(huán)枕筋膜充分減張，術中見硬膜充分膨隆，并有明顯的波動感才可以。術后由于硬膜不需要打開，術后患者沒有顱內(nèi)感染的風險。大大減少術后住院時間和并發(fā)癥，術后患者自述原有癥狀明顯消失。3-5天就可以出院。節(jié)省住院費用，減低風險，提高手術成功性。2020年05月01日
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許加軍主任醫(yī)師 山東省立醫(yī)院 神經(jīng)外科 患者：中年男性，44歲，主訴雙上肢無力3+年，且癥狀呈進行性加重。頸椎MRI顯示：小腦扁桃體下疝入頸椎管，頸2-7節(jié)段脊髓中央管擴大。確診：小腦扁桃體下疝畸形伴脊髓空洞許教授為您解讀小腦扁桃體下疝畸形小腦扁桃體下疝又叫Chiari畸形，其根本原因是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積小而使小腦扁桃體下部疝入到枕骨大孔所致。其病理特點是小腦扁桃體下部疝入到椎管內(nèi)，橋腦、延髓和第四腦室延長、扭曲，并向椎管內(nèi)移位。此畸形大約56%伴有脊髓空洞畸形。通俗點講，就是小腦的一部分扁桃體不在原來的位置了，就像是從腦袋里掉出來了，掉到了椎管里，壓迫了腦干、延髓、中樞等重要部位，所以才會出現(xiàn)兩只手臂不怕疼，別人撞一下沒感覺，洗澡時70度的水溫燙到身體紅腫不覺得熱，雙手肌肉萎縮，一日三餐每次都會拿起筷子就掉下來，走路時頭重腳輕像踩棉花一樣等等那么多奇怪的癥狀。 小腦扁桃體下疝畸形臨床癥狀 許加軍教授介紹，小腦扁桃體下疝畸形是最常見的先天性發(fā)育異常疾病，患者最常見的癥狀有吞咽困難，聲音嘶啞，表現(xiàn)為咽反射遲鈍或消失等后組腦神經(jīng)癥狀；枕部及頸部疼痛、強直，活動受限，表現(xiàn)為單側(cè)或雙側(cè)上肢麻木、無力，肌肉萎縮等頸神經(jīng)受累癥征；四肢不同程度感覺障礙，無力，肌肉萎縮，錐體束征陽性等延髓、上頸髓癥狀；眼震，言語不清，濟運動失調(diào)等小腦癥狀；頭痛、惡心、嘔吐及視乳頭水腫等顱內(nèi)壓增高癥狀。具體而言，小腦扁桃體下疝畸形患者癥狀主要有手指、腹部、魚際肌麻木感，伴隨肩部的緊張、不適感，有時還有頸部的僵硬感，又或者出現(xiàn)雙下肢無力感、行走不穩(wěn)。小腦扁桃體下疝畸形的診斷主要需借助核磁共振（MRI）。MRI 具有極高的軟組織分辨力，可以多方位、多參數(shù)、多層面成像，無骨質(zhì)偽影和輻射損傷，并能在不注射任何造影劑的情況下清晰顯示后腦及顱頸交界區(qū)結(jié)構(gòu)，使之成為小腦扁桃體下疝畸形最有效的診斷手段。小腦扁桃體下疝畸形的診斷標準為：小腦扁桃體下端疝出枕大孔前后唇連線以下3mm以上。小腦扁桃體下疝畸形的治療對于患者而言，在神經(jīng)外科就診時最常見的問題之一就是：一定要手術嗎？可不可以不手術？那么，是不是所有的小腦扁桃體下疝畸形患者都需要手術呢？其實，對小腦扁桃體下疝畸形患者手術的主要目的在于解除枕大孔及頸椎對小腦、腦干、脊髓、第四腦室及其他神經(jīng)組織的壓迫，疏通腦脊液循環(huán)，緩解神經(jīng)受壓癥狀和腦積水。對少數(shù)小腦扁桃體下疝嚴重的病人，可考慮切除小腦扁桃體；有證據(jù)提示Ⅳ腦室正中孔粘連者，可予顯微分離；有腦積水者酌情行分流術。許加軍教授介紹，手術治療小腦扁桃體下疝畸形的主要治療手段，但是并非所有的小腦扁桃體下疝畸形患者都需要手術，對于癥狀較輕或沒有癥狀的患者，藥物等保守治療的也是可以的。 許加軍教授認為藥物治療只能促進神經(jīng)功能恢復，但對減輕神經(jīng)損害無作用，因此，建議患者在明確診斷后，盡早聯(lián)系本人就診，如需手術則盡早手術,建議到正規(guī)三甲醫(yī)院治療，避免造成不可逆的神經(jīng)損傷。如果有更多關于神經(jīng)外科的問題要咨詢，歡迎通過好醫(yī)生網(wǎng)站聯(lián)系本人2020年01月13日5163
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 通過什么檢查可以確診這個疾病發(fā)現(xiàn)了怎么治療一般通過頸椎的正側(cè)位X線和頸椎的磁共振就可以確診，一旦確診，我建議盡早進行后路減壓，解除對脊髓的壓迫，當然有些病人呢，解除壓迫以后，呃，他的神經(jīng)功能癥狀還比術前要嚴重，所以做手術之前一定要問清楚這個主刀醫(yī)生，他能不能處理售后的一些并發(fā)癥，比如術后出現(xiàn)呼吸困難啊，四肢乏力，甚至四肢癱瘓，如果他不會處理這個疏忽并發(fā)癥，建議另請高明。 如果術護啊，出現(xiàn)呼吸困難，或者四肢功能障礙比術前還加重的話，我建議盡早實施新如此刺激可以促進他的體血功能恢復盡早改善呼吸功能和四肢癱瘓癥狀。2020年01月04日1055
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張晨冉主任醫(yī)師 上海新華醫(yī)院 小兒神經(jīng)外科 8歲男孩，因反復頭暈檢查發(fā)現(xiàn)Chiari 畸形I型伴頸胸髓脊髓空洞癥。追問病史，患兒近期出現(xiàn)飲水嗆咳，查體可見咽反射明顯減弱。結(jié)合患兒臨床表現(xiàn)和典型影像學特點，我們行后顱窩骨性減壓（posterior fossa decompression，PFD）+硬膜擴大成形術(duraplasty)+疝出扁桃體切除術（tonsillectomy）。術后患兒癥狀明顯改善，咽反射好轉(zhuǎn)，術后第六天復查磁共振顯示脊髓空洞有所縮小，今天術后一周出院，感謝小朋友送的Christmas Cake. ps. 1、偶然發(fā)現(xiàn)的小腦扁桃體下疝畸形，如果沒有典型的臨床癥狀，如咳嗽后枕頸部疼痛等，或者沒有合并腦積水或脊髓空洞，都可以隨訪觀察。 2、關于切不切扁桃體的問題，張遠征老師感慨說， “總有幾例因小腦扁桃體未切而懊惱，卻無一例因小腦扁桃體切除而后悔”。是的，但我們更應該借助一些客觀手段來指導我們的手術方案，如術中超聲、術中磁共振，已經(jīng)最近修波老師提出的枕頸硬膜角（occipital-cervical dura angulation，ODA）的大小，來評估要不要做內(nèi)減壓（小腦扁桃體切除），從而減少盲目性，減少內(nèi)減壓的一些并發(fā)癥。2019年12月26日2275
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趙東升主任醫(yī)師 西安市紅會醫(yī)院 神經(jīng)外科 1.小腦扁桃體下疝畸形是什么病，有哪些臨床癥狀？答：小腦扁桃體下疝畸形又稱為寰枕畸形，是指枕骨底部及第一二頸椎發(fā)育異常，它包括:顱底凹陷、寰枕融合、寰樞椎脫位、小腦扁桃體下疝畸形同時可合并脊髓空洞。寰枕畸形多發(fā)于脖子粗短的人，多為先天性，也有后天性的?？稍趦簳r起病，也可在中年發(fā)病。起初會出現(xiàn)頸肩部疼痛，手臂麻木、無力，行走不穩(wěn)，隨著病情加重，會出現(xiàn)四肢麻木乏力逐漸加重，肌肉萎縮，癱瘓，大小便失禁。嚴重者會出現(xiàn)四肢癱瘓、呼吸困難危及生命。2.通過什么檢查可以確診這個疾?。堪l(fā)現(xiàn)了怎么治療？答：通過頸椎正側(cè)位X線片、頸椎磁共振檢查即可確診。如果已經(jīng)出現(xiàn)癥狀，建議盡早手術行后路減壓，解除對脊髓的壓迫。有的病人手術后反而癥狀比術前加重，此時建議盡早應用經(jīng)顱磁刺激改善呼吸和肢體功能，幫助神經(jīng)功能恢復，有利于患者盡早恢復。所以在手術前一定要打聽清楚，手術醫(yī)生如何處理術后呼吸困難以及癱瘓癥狀，如果他沒有辦法，建議另選醫(yī)生。3.術前已經(jīng)四肢癱瘓、呼吸困難了，術后患者能恢復到什么程度？答：我想這是大多數(shù)患者關心的話題。根據(jù)我的經(jīng)驗，盡早手術減壓，術后盡早實施綜合康復及經(jīng)顱磁刺激治療，患者的呼吸、四肢功能都能夠恢復，可以完全恢復行走和生活自理。術前術后一月我是西安市紅會醫(yī)院“神經(jīng)外科趙東升”主任（原西京醫(yī)院神經(jīng)外科副主任醫(yī)師）門診時間：每周二 上下午，周五上午如果錯過門診時間，可到門診十樓神經(jīng)外科病房找趙主任咨詢擅長：昏迷促醒，小腦扁桃體下疝，脊髓空洞，寰枕畸形，腦外傷昏迷，腦干出血昏迷，腦梗死昏迷，腦積水，腦膜瘤，膠質(zhì)瘤，腦轉(zhuǎn)移瘤等顱內(nèi)腫瘤，脊髓腫瘤癱瘓，脊髓損傷癱瘓，脊髓栓系，大小便失禁，癲癇，神經(jīng)性疼痛等如果覺得本文有幫助，歡迎大量轉(zhuǎn)發(fā)共享！2019年12月09日1902
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2019年08月28日3823
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崔志強主任醫(yī)師 清華大學玉泉醫(yī)院 脊柱脊髓神經(jīng)外科 MRI檢查可以清楚地顯示小腦扁桃體下疝的具體部位，有無延髓及第四腦室下疝，腦干的移位，有無脊髓空洞及腦積水等。X線平片檢查及CT可了解顱頸部骨性畸形情況。目前我們應用國際上先進的腦脊液電影技術，來了解腦脊液的循環(huán)情況，能夠做到手術前明確腦脊液循環(huán)受阻的原因。根據(jù)以上的臨床表現(xiàn)，結(jié)合MRI檢查，診斷不難成立。MRI見Chiari畸形伴脊髓空洞伴脊髓脊膜膨出 術前MRI見Chiari畸形伴脊髓空洞伴脊髓脊膜膨出 術后一般保守治療不能夠延緩病情的進一步發(fā)展。由于頸枕交界部失去了腦脊液的緩沖作用，頸部的不經(jīng)意受傷，可能造成嚴重的后果，如肢體癱瘓、呼吸驟停甚至死亡。因此手術不但可以阻止疾病的進一步發(fā)展，同時能夠從根本上解除患者的病因。故而手術是第一選擇，也是國內(nèi)外神經(jīng)外科專家的共識。Chiari畸形脊髓空洞的手術目的是解除下疝的小腦扁桃體或內(nèi)陷的齒狀突對延髓和（或）上頸髓的壓迫，是手術的最主要目的。微創(chuàng)手術治療 我們的經(jīng)驗是應用微創(chuàng)小切口（長約5－7厘米），應用微創(chuàng)器械，小骨窗（2X3厘米大?。┲委熜∧X扁桃體下疝伴脊髓空洞，取得了良好的效果。微創(chuàng)手術完全不同于常規(guī)的大手術，我們在顯微鏡的輔助下完成硬腦膜內(nèi)的各種操作，如分離小腦扁桃體與腦干之間的粘連，解除第四腦室中間孔的梗阻，手術中損傷周圍重要結(jié)構(gòu)的可能性微乎其微，更是很少出現(xiàn)生命危險。我們大宗病例顯示此種手術的死亡率為千分之0.5。因此我們認為顯微外科手術是小腦扁桃體下疝伴發(fā)脊髓空洞這種疾病的最好選擇。2019年07月15日5193
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 怎么會得小腦扁桃體下疝畸形的？小腦扁桃體下疝畸形是一種先天性疾病，通常認為是由于后顱窩先天發(fā)育不良、容積過小而使小腦扁桃體向下疝出枕骨大孔所致。疝出的小腦扁桃體嵌頓在枕骨大孔，壓迫腦干和脊髓，產(chǎn)生相應的癥狀和體征，同時會阻礙枕骨大孔區(qū)域腦脊液的循環(huán)，引起脊髓空洞。小腦扁桃體下疝畸形一定要手術嗎？對于有癥狀的病人建議早期手術，有研究顯示出現(xiàn)癥狀2年內(nèi)治療效果最好。無癥狀的病人建議隨訪，不主張預防性手術，如出現(xiàn)癥狀，則應采取手術治療。 小腦扁桃體下疝畸形合并脊髓空洞需要做引流手術嗎？一般不需要做引流手術，后顱窩減壓術后大部分脊髓空洞會逐漸變小甚至消失。如果隨訪1年以上空洞仍然比較明顯則可以考慮行空洞引流術以改善脊髓功能。小腦扁桃體下疝畸形術后癥狀能改善嗎？小腦扁桃體下疝畸形手術的目的主要是阻止病程的進展。手術效果取決于術前的癥狀和病程的長短，術前癥狀輕、病程短的患者大部分癥狀能顯著改善。但是如果患者病程較長，且有明顯神經(jīng)功能障礙，則術后癥狀改善比較困難。2019年07月11日2940
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 l 術后注意有無頭痛、惡心嘔吐、神經(jīng)功能障礙癥狀加重和呼吸窘迫的情況，以防術區(qū)出血壓迫腦干，必要時行頭顱CT 檢查；l 避免持續(xù)壓迫后枕部傷口，防止傷口愈合不良；l 注意有無發(fā)熱，如有發(fā)熱需要做腰穿明確有無顱內(nèi)感染；l 建議術后3天即可起床活動，避免長期臥床引起肺部感染，起床活動時需要戴好頸托；l 術后給予高蛋白、高能量營養(yǎng)，促進傷口愈合和神經(jīng)功能恢復，尤其是有肌肉萎縮者；l 術后3個月、術后12個月復查頸椎MRI，后間隔1年長期隨訪。2019年07月11日4905
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呂立權(quán)副主任醫(yī)師 上海長征醫(yī)院 神經(jīng)外科 小腦扁桃體下疝畸形，又稱Chiari畸形，是最常見的顱頸交界區(qū)先天畸形。那么得了小腦扁桃體下疝畸形要不要治療，如何治療，治療的效果如何？ 首先要明確一點，不是所有的小腦扁桃體下疝畸形都需要接受治療。如果患者沒有癥狀，只是做磁共振偶然發(fā)現(xiàn)的，不需要做任何處理，隨訪觀察即可。那么什么樣的病人需要治療呢？記住一點：一旦出現(xiàn)相應癥狀，如枕頸部疼痛、上肢麻木、肌肉萎縮、行走不穩(wěn)等，就應當積極治療。因為小腦扁桃體下疝畸形一旦出現(xiàn)癥狀，會持續(xù)進展，越早治療效果越好。 小腦扁桃體下疝畸首選手術治療，手術也是目前唯一有效的治療方法。手術的方式有多種，目前最常用也是效果最明確的是后顱窩減壓擴容術。通過減壓擴容從病因上解除腦干壓迫，恢復枕骨大孔區(qū)腦脊液的正常循環(huán)，起到改善癥狀、阻止疾病進展的目的。小腦扁桃體下疝畸形常合并有脊髓空洞，大部分脊髓空洞在后顱窩減壓術后會逐漸變小甚至消失。如果隨訪1年以上空洞仍然比較明顯則可以考慮行空洞引流術以改善脊髓功能。對于小腦扁桃體下疝畸形的手術效果要有一個正確的認識，手術并不能完全消除術前已有的癥狀。手術對疼痛的效果最好，術后一般都能明顯緩解；其次是感覺功能障礙，可以逐步改善；而肌力下降和肌肉萎縮恢復最困難。因此對于有癥狀的小腦扁桃體下疝畸形，一旦診斷明確，建議盡早手術，以避免出現(xiàn)不可逆的神經(jīng)功能損害。2019年07月10日2686
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