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田新良副主任醫(yī)師 保定市第五醫(yī)院 影像診斷科 橄欖腦橋小腦萎縮(olivopontocerebellaratrophy，OPCA)是一種以腦橋小腦中腳和小腦半球萎縮為特征的神經(jīng)系統(tǒng)變性疾病，是遺傳型共濟失調中較為常見的類型。病理表現(xiàn)主要為小腦半球、腦橋腹側、延髓橄欖核嚴重萎縮，紅核、黑質、基底節(jié)、大腦皮質及脊髓前角不受累。病因不詳，可有家族史。鏡下見延髓下橄欖核神經(jīng)細胞脫失,膠質細胞增生,橄欖小腦纖維脫髓鞘;橋腦腹側橋橫纖維幾乎全部脫失。首發(fā)癥狀以進行性共濟失調及雙下肢無力者最多，眼球運動障礙也較為常見。頭顱MRI主要征像(1)腦干形態(tài)變細尤以腦橋前后徑變小更為明顯: 2)小腦體積變小，小腦溝裂增寬加深，半球小葉變細變長，呈樹枝狀 3)腦池及腦室擴大，其中以橋前池增寬最為明顯。十字征或十字面包征（hot cross bun sign）——上面有十字架圖樣的圓形面包：T2加權像上腦橋的十字形信號影即“十字征”。十字征機制：腦橋核及其發(fā)出的通過小腦中腳到達小腦的纖維變性，腦橋神經(jīng)元、橋橫纖維、小腦中腳因變性而嚴重減少，同時神經(jīng)膠質增生，使其水量增加，遂形成MRI T2像上腦橋的十字形高信號；但是，由齒狀核發(fā)出構成小腦上腳（結合臂）的纖維和錐體束（皮質核束、皮質脊髓束）、內側丘系、腦橋背蓋部卻未受損，這種差異性受累恰恰是MRI上出現(xiàn)十字征的重要原因。曾認為十字征是OPCA特征性改變。有文獻報道不僅在OPCA，而且在多系統(tǒng)萎縮（MSA）的其他兩型：黑質紋狀體變性（SND），Shy-Drage綜合癥也有類似征象。僅從影像出現(xiàn)“十字征”只能考慮為MSA，但至于是OPCA、SND還是Shy-Drager綜合征就需密切結合臨床了。診斷MSA這類疾病還是應以臨床為主，神經(jīng)影像診斷為輔。一般來說：當以帕金森綜合征為主時，MSA即為紋狀體黑質變性（SND）；當以小腦癥狀為主時，MSA即為OPCA；而以自主神經(jīng)功能紊亂為主時，如性功能障礙、頭暈，MSA即為Shy-Drager綜合征。進行性核上性麻痹（Progressive supranuclear palsy, PSP）：屬于帕金森疊加綜合征，1964年由Steele等首先描述，病理以分布于腦干和基底節(jié)的大量神經(jīng)纖維纏節(jié)和神經(jīng)纖維網(wǎng)線（neuropil threads）為特征。55到70歲發(fā)病，常常以姿勢平衡障礙和跌倒為首發(fā)癥狀，隨后出現(xiàn)構音障礙和運動遲緩，往往是雙側同時發(fā)病，半數(shù)以上的病人很快出現(xiàn)認知障礙?？沙霈F(xiàn)呆視、眼瞼關閉遲緩和不眨眼以及特征性的核上性共視運動障礙，表現(xiàn)為眼球共同上視或下視麻痹，后者更具有診斷價值。肌強直以中軸軀干性肌強直為主，肢體的肌強直不如軀干明顯。病人可有個性的改變，包括情感淡漠和抑郁，病人的面部表情呈現(xiàn)“驚恐面容”。病人癥狀對左旋多巴制劑治療無效或療效差，其平均病程為5年到7年。早期出現(xiàn)姿勢平衡障礙和跌到以及垂直性核上性共視障礙有助與帕金森病鑒別。PSP的病理基礎是“中腦被蓋部萎縮”，垂直注視中樞也因此受累。這樣一來，在MR正中矢狀位上形如蜂鳥－蜂鳥征（hummingbird sign）。中腦被蓋部嘴緣的萎縮看起來就像是蜂鳥的嘴，在影像上自然就表現(xiàn)為蜂鳥細長、尖銳的鳥嘴的特征性形態(tài)。腦橋不常受累，小腦不受累！！但“蜂鳥征”不應該只看“鳥嘴”，因此僅稱為“鳥嘴征”嚴格說來是錯誤的，而應該把整個“蜂鳥”當作一個整體來看！即：PSP患者的中腦嘴、中腦被蓋部、腦橋基底部、小腦在MRI正中矢狀位上看起來分別與蜂鳥的鳥嘴、鳥頸、鳥身、鳥翼相似。2009年07月14日
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